Купренил при очаговой склеродермии

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Латинское название: Cuprenyl
Код АТХ: М01СС01
Действующее вещество: Пенициламин
Производитель: Тева Оперейшнз Поланд,
Польша/Израиль
Условие отпуска из аптеки: По рецепту
Цена: от 1400 до 1500 руб.

Состав препарата

Основное действующее вещество “Купренила”: пеницилламин. Состав 1 таблетки:

• 250,00 мг – пеницилламина
• 43,75 мг – картофельного крахмала
• 25,00 мг – повидона
• 166,25 мг – лактозы одноводной
• 5, 00 мг – стеарата магния
• 10,00 мг – талька.

Вспомогательные вещества, что входят в состав оболочки: гипромелоза, Е171 (диоксид титана), макрогол 4000, Е122 (азорубин).

Лечебные свойства

“Купренил” с легкостью резорбируется из системы пищеварения. Максимальная концентрация препарата в крови достигается через 2 часа. Две фазы метаболизирования:

1. Первая фаза – полувыведение составляет около 1 часа.
2. Вторая − 5 часов.

Препарат обладает способностью проникать практически во все ткани организма. Около 80 % “Купренила” выводится на протяжении 48 часов (с калом и мочой).

Показания к применению

• Артрит ревматоидный
• Заболевание Вильсона – Коновалова
• Склеродермия системная
• Цистинурия
• Цирроз печени (алкогольный) с гепатомегалией
• Отравление свинцом.

А знали ли вы, что ревматоидный артрит считается самым частым суставным заболеванием у подростков? Читайте больше о нем в статье: ювенильный ревматоидный артрит.

Формы выпуска

Средняя цена от 1400 до 1500 руб.

Производится “Купренил” в таблетках круглой формы. Поверхность препарата гладкая, без каких либо пятен и повреждений. Покрытие у таблеток – оболочка, которая имеет розовый или фиолетовый оттенок.

1. Пластиковые флаконы. Вместимость 1 флакона 100 таблеток. Упаковка: 1 флакон в картонной коробочке.
2. Блистеры ячейковые. Упаковка содержит 15 таблеток. Упаковка: картонная пачка, в которой находится 2 блистера.

Способ применения

Частота приема и доза лекарственного препарата зависит от возраста пациента, состояния больного и показаний. “Купренил” принимают внутрь, перед приемом пищи за 1 час, или после еды через 2 – 3 часа. Наличие пищи в желудке уменьшает действие активного вещества.

Принимать препарат можно за 2 часа до, или после приема лекарства, что содержит алюминий или магний, железо или витамины. Курс лечения препаратом осуществляется долгим или коротким сроком.

Используется “Купренил” для лечения:

1. Ревматоидный артрит

Назначается препарат с целью снятия болевого синдрома и уменьшения отека. Лечение начинают с таких доз:

Взрослые пьют первый месяц от 125 до 250 мг, а начиная со второго 500-600 мг. Люди пожилого возраста первый месяц употребляют 125 мг, затем должно соблюдаться правило — не более 1 г в сутки.

Дети старше трех лет на протяжении 4 недель придерживаются нормы: 3-5 мг на кг веса, с пятой недели доза увеличивается до 10-20 мг на кг веса один раз в сутки.

1. Болезнь Коновалова – Вестфаля – Вильсона

“Купренил” взрослым больным назначают по 2 г в сутки за 2 – 3 приема. По стабильной ремиссии – доза лекарственного средства снижается до 0,45 – 1,0 г/сутки. Обязательно проводится контрольные анализы мочи на содержание меди. Лечение проводится на протяжении года. Деткам старше 6 лет доза 0,25 г в сутки одноразово.

Препарат способствует удалению белка из организма. Доза “Купренила” назначается в начале лечения минимальная, а через месяц – доза корректируется индивидуально. С целью дробления камней цистиновых доза препарата: взрослым — 1-3 г в сутки за несколько приемов. Обязательное условие лечения – удержание концентрации цистина в норме в моче (ниже 200 мг/л).

Обязательное условие лечебного курса – соблюдение питьевого режима, не менее 3 литров в сутки. Рекомендуется половина литра воды перед сном, потом − 0,5 л ночью. Большое потребление жидкости, минимализирует потребность в лекарственном препарате.

Отсутствие четкой симптоматики при склеродермии препятствует разработке специфической терапии заболевания. Лечение проводится путем подавления характерных симптомов болезни, терапия необходимо проводить длительно, а в определенных случаях и пожизненно.

Средство назначается при тяжелой степени системной склеродермии, когда возникает диффузное поражение кожи. Это основной препарат, который обладает способностью подавлять развитие фиброза. “Купренил” назначают и при быстропрогрессирующей форме склеродермии.

Препарат больные применяют внутрь, дозировка подбирается строго индивидуально каждому пациенту, а особенно деткам. При склеродермии противопоказанием выступает аллергия на препараты из ряда пенициллинов.

Эффект препарата – положительные изменения кожных покровов, увеличение подвижности мышц и суставов, заметное усиление кровоснабжения тканей. Перестает прогрессировать заболевание, заметно частичное регрессирование склеродермии. Назначают препарат под строгим контролем специалиста.

Первый месяц применения при обычной дозировке 250 – 300 мг/сутки. Дальше при склеродермии доза средства повышается на 250 мг каждый месяц, но не допускается превышение 1 гр. в сутки. Достигается ожидаемый эффект примерно через 6 месяцев или год лечения.

Данных о выделении “Купренила” в грудное молоко нет. Применять средство в период лактации не рекомендуется (исключением является болезнь Коновалова – Вильсона – Вестфаля). При острой необходимости назначения “Купренила”, рекомендуется прекратить кормление в период лечения.

“Купренил” категорически противопоказан при вынашивании ребенка (может нанести вред плоду), при острой необходимости – применяется строго по показаниям.

Противопоказания

Существуют определенные противопоказания к применению препарата. Это:

• Индивидуальная непереносимость компонентов препарата
• Возраст до трех лет
• Лейкопения и тромбоцитопения тяжелых форм
• Агранулоцитоз или апластическая анемия
• Ревматоидный воспалительный процесс суставов и одновременная почечная недостаточность
• Миастения
• Беременность (кроме случаев наличия у беременной болезни Вильсона) и период кормления грудью
• Хроническое отравление свинцом (при рентгенологическом подтверждении наличие свинца в пищеварительной системе)
• Почечная недостаточность (умеренной или тяжелой формы).

Меры предосторожности

Лечение таблетками “Купренил” требует постоянного контроля со стороны врача. Проводятся исследования 2 раза в неделю:

• Морфологический анализ крови
• Определение количества тромбоцитов
• Анализ мочи (общий).

При дальнейшем лечении, определения показателей анализов осуществляются 2 раза на месяц в течение полугода, затем 1 раз в месяц. Одновременно рекомендуется применение Пиридоксина (до 100 мг/сутки).

Взаимодействие с другими лекарствами

“Купренил” – антагонист витамина В6, он способствует увеличению выведения пиридоксина с мочой. Как следствие повышается потребность организма больного в витамине. Препарат может взаимодействовать с другими медикаментозными средствами, травами и витаминами.

Лекарственное средство образует соединения (комплексные) с металлами. Поэтому, если проводится комплексное лечение и препаратами железа, интервал между приемом данных препаратов должен быть более 2 часов.

Применение одновременно “Купринила” и НПВП или других нефротоксичных средств, может значительно повысить риск возникновения нарушений со стороны почек.

Побочные эффекты

Наиболее распространенными побочными проявлениями, которые возникают при приеме “Купринила”, являются:

1. Аллергические реакции: сыпь на теле, лихорадка, крапивница, покраснение кожи
2. Пищеварительный тракт: язвы в полости рта, умеренная тошнота и рвота, частая диарея, боль в животе, потеря аппетита, искажение вкуса
3. Кожа: эластическая псевдоксантома, слабость кожи, пеницилининдукованая красная волчанка, нарушения обмена коллагена и эластина (пемфигоидит, дерматомиозит, негативное воздействие на волосы, увеличение хрупкости кожи, геморрагическое поражение, морщины и дряблость кожи), оральный красный плоский лишай, алопеция, буллезный эпидермолиз, волчакоподобные реакции (эритематозная сыпь)
4. Опорно-двигательная система: ревматоидный артрит, септический артрит, боль в пояснице, спине, полимиозит, дерматомиозит
5. Кровь и лимфа: апластическая анемия с летальным исходом и агранулоцитоз, миелотоксичность и миелосупрессия, тромбоцитопеническая пурпура, эозинофилия
6. Нервная система: ухудшение неврологических симптомов Вильсона (дистония, ригидность, дизартрия), обратимый полиневрит, сенсорные и моторные невропатии, миастению (включая птоз, диплопию, общую слабость, слабость дыхательных мышц)
7. Гепатобилиарная система: холестаз внутрипеченочный, гепатотоксичность
8. Мочевыделительная система: гематурия, протеинурия, гломерулонефрит, нефрит, нефротический синдром
9. Респираторная система: аллергический альвеолит, диффузный фиброзивний альвеолит, легочные кровотечения, ринит, синусит
10. Сердечно-сосудистая система: блокада сердца, синдром Адама-Стокса, миокардит с летальным исходом
11. Репродуктивная система: увеличение грудных желез, развитие галактореи (у женщин)
12. Органы зрения: блефарит, неврит зрительного нерва.

Наличие любой из перечисленных реакций требует прекращения применения препарата. Обязательно назначаются кортикостероиды. После лечения, прием “Купренила” возобновляют. Начинают прием средства с минимальных доз с постепенным увеличением до необходимых терапевтических доз.

Условия и срок хранения

Срок использования – 3 года от даты выпуска. Хранить средство при температуре до +30 ° С, вдали от источников тепла, света и влаги. Сберегать в недоступном для детей месте.

Аналоги

Существуют и аналоги “Купренила”. Но замену основного препарата на аналог проводит только лечащий врач.

Биохеми/ Сандоз, Австрия
Цена от 630 до 840 руб.

Препарат выпускается в форме капсул. Средство обладает активностью комплексообразующей (по отношению к металлам).

Плюсы

• Препарат имеет меньше побочных эффектов, которые легко устраняются путем снижения дозы
• Удаляет избыток металлов из рганизма

Минусы

• Не обладает болеутоляющим свойством
• Тормозит клеточный и гуморальный иммунитет.