Купренил при системной склеродермии

Купренил ® — синтетический препарат, который по структуре может рассматриваться как часть молекулы пенициллина и является диметильным производным аминокислоты цистеина (D--- кислота, или ,). Препарат оптически активен. Применяется в виде , так как и рацемат более токсичны.

При приеме внутрь пеницилламин быстро всасывается, достигает максимальной концентрации в плазме крови через 2 часа и длительное время обнаруживается в плазме крови. Проникает практически во все ткани, около 80% препарата выводится почками и через желудочно-кишечный тракт в течение 48 часов (период полувыведения препарата составляет ч). Купренил ® является антагонистом витамина В₆ (пиридоксина), поэтому его прием рекомендуется сочетать с пиридоксином.

Механизм действия. Купренил ® оказывает сложное и многообразное действие на молекулярные соединения. Важным его свойством является высокая комплексообразующая активность в отношении ионов металлов. Он связывает главным образом ионы меди, ртути, свинца, марганца и железа, а также кальция. Образующиеся комплексы удаляются почками.

Механизм противовоспалительного действия пеницилламина сложен. Среди доказанных иммунотропных эффектов — торможение функции при отсутствии влияния на . Под влиянием препарата снижается уровень патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора. Этот феномен обусловлен блокированием процесса термической агрегации гаммаглобулина (последний поддерживает активность воспалительного процесса и является антигеном, стимулирующим синтез ревматоидного фактора). Кроме того, Купренил ® подавляет синтез коллагена в организме и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, активирует диссоциацию белковых (возможно, иммунных) комплексов, угнетает ряд ферментов, в том числе участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена, способствуя этим торможению развития склерозирующего процесса в тканях.

Купренил ® обладает существенной антиоксидантной активностью, что имеет большое значение в терапии системных аутоиммунных заболеваний, протекающих с явлениями так называемого оксидативного стресса. Образуя комплексные соединения с медью, Купренил ® облегчает ее доставку в ткани и тем самым повышает активность супероксиддисмутазы, устраняющей избыток свободных радикалов кислорода. Кроме того, антиоксидантная активность препарата связана и с наличием в его составе сульфгидрильной группы.

Принимают Купренил ® внутрь в промежутках между приемами пищи (за часа или через 1 час после еды), а также за 1 час до приема других лекарственных препаратов. Запивают препарат исключительно водой. Купренил ® обычно начинают применять в суточной дозе 125 или 250 мг однократно. При условии хорошей переносимости суточную дозу препарата повышают (1 раз в месяца на мг). Такое постепенное увеличение дозы способствует уменьшению выраженности некоторых побочных реакций.

При применении пеницилламина возможны различные побочные реакции (до 30% больных), причем относительно чаще они наблюдаются у больных ревматоидным артритом. По данным Европейской антиревматической лиги (EULAR), это стало причиной отмены пеницилламина у 319 (21%) из 2879 больных ревматоидным артритом, причем в 2/3 случаев — в первые 3 месяца лечения.

Осложнения при приеме пеницилламина условно делятся на ранние, возникающие в первые недель лечения, и поздние. К ранним относятся аллергические реакции, проявляющиеся кожными высыпаниями, иногда повышением температуры тела, диспептические расстройства (тошнота, редко — рвота, диарея, изменение вкусовых ощущений). Указанные осложнения обычно проходят самостоятельно в течение первых 3 месяцев или исчезают после небольшого перерыва в лечении. В последнем случае прием Купренила ® можно возобновить.

Кроме того, при применении пеницилламина отмечаются изменения со стороны системы крови (лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз), а также могут возникать миалгия, артралгия, явления миастении.

При длительном применении в редких случаях отмечались нефротоксичное действие (протеинурия, гематурия), волчаночноподобный, пемфигоидоподобный синдромы.

В процессе лечения необходимо не реже 1 раза в 3 месяца проводить обследование, включающее клинические и биохимические анализы крови и мочи. При болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова необходимо контролировать содержание меди в моче.

Следует помнить, что переносимость препарата в пожилом возрасте хуже. Необходимо также соблюдать осторожность при назначении пеницилламина больным, которые не переносят пенициллин.

Препарат противопоказан при беременности, лейкопении и тромбоцитопении, тяжелой почечной недостаточности, бронхиальной астме, системной красной волчанке.

Медикаментозное лечение больных ревматоидным артритом (РА) включает в себя применение ряда препаратов с различными механизмами действия. Одни из них — это быстродействующие противовоспалительные препараты, направленные на подавление различных неспецифических факторов воспаления. Другие — прямо или косвенно воздействующие на основные иммунные звенья патологического процесса (так называемые базисные препараты), к которым относится и Купренил ® . Для лечения РА препарат применяется с годов прошлого столетия. В годы его использование уменьшилось в связи с отсутствием его на рынке Украины и появлением других базисных препаратов (метотрексат, лефлюномид и др.). Однако в последнее время вновь наблюдается повышение интереса к препаратам пеницилламина, что обусловлено его воздействием на различные звенья патогенеза ревматических заболеваний.

Так, представляет интерес проведенный группой независимых экспертов Кокрановского сотрудничества обзор всех имеющихся рандомизированных контролированных исследований, касающихся эффективности и безопасности пеницилламина в лечении РА (M. E. Suarez-Almazor et al. Penicillamine for treating rheumatoid arthritis. Cochrane Review. In: The Cochrane library, Issue 1 2003. Oxford: Update Software). Результаты анализа 6 трайлов (425 больных РА, получавших пеницилламин в различных дозировках: менее 500 мг/сутки, мг/сутки и более 1000 мг/сутки, и 258 — получавших плацебо) показали, что пеницилламин значительно снижает активность заболевания у больных РА, а его эффективность сравнима с другими базисными препаратами для лечения РА. Среди основных побочных действий препарата экспертами отмечались почечные и гематологические осложнения.

Эффективность Купренила ® при РА связывают предположительно с действием на иммунокомпетентные клетки, в частности, с подавляющим влиянием на функцию . К преимуществам Купренила ® перед солями золота относятся пероральный способ применения и более быстрое исчезновение побочных реакций (при их наличии) после его отмены. По эффективности он близок к солям золота (позволяет достичь ремиссии у 80% больных РА).

Обычно Купренил ® назначается при непереносимости или неэффективности кризанола (М. Г. Астапенко, 1989) и сульфасалазина (Woodland, 1990), а также при РА с системными проявлениями, когда лечение солями золота (хризотерапия) противопоказано.

Начальная доза составляет мг в сутки. При хорошей переносимости, в зависимости от срочности лечения, суточную дозу повышают каждые недель на мг, доводя ее до мг (М. Г. Астапенко, 1989; Г. А. Слободкина и соавт., 1989). Доза Купренила ® при РА обычно не превышает 750 мг, хотя у отдельных больных дальнейшее увеличение дозы приводит к росту выраженности клинического эффекта (В. А. Насонова, 1997).

Первые положительные сдвиги ожидаются на -й месяц лечения (уменьшение артралгий, утренней скованности, экссудативных явлений в суставах и др.), максимальные — через месяцев (Т. М. Трофимова и соавт., 1980; Tanchi, 1980). В случае хорошей переносимости лечение продолжается до лет. Поддерживающая доза составляет мг/сутки; по некоторым данным, до 500 мг/сутки (Huskisson, 1986).

Купренил ® эффективен независимо от серологической характеристики заболевания, но осложнения чаще наблюдаются при серопозитивном, чем при серонегативном РА, соответственно в 56% и 29% случаев (Т. А. Слободкина и соавт., 1989).

Системная склеродермия (ССД) — хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительнотканной основы внутренних органов.

Применение Купренила ® при ССД основано в первую очередь на связывании препаратом альдегидных групп коллагена, что приводит к нарушению его биосинтеза и поперечного связывания отдельных молекул (В. А. Насонова, Н. Г. Бунчук, 1997).

Клинический эффект Купренила ® при ССД проявляется в первую очередь положительной динамикой кожных поражений — уменьшением плотного отека, индурации и пигментации кожи. Снижается выраженность синдрома Рейно, уменьшаются или исчезают артралгии и миалгии. Отмечается также положительная динамика висцеральных проявлений заболевания — прекращается или снижается выраженность тахикардии, кардиалгии, одышки; улучшается аппетит, у значительной части больных исчезают дисфагии. Примерно у 1/3 больных регистрируется объективное улучшение: отмечаются положительные изменения , увеличивается жизненная емкость легких и т.д.

Купренил ® назначают в суточной дозе мг в течение дней. При хорошей переносимости суточную дозу увеличивают на 125 мг каждую неделю и доводят ее до мг. В этой дозе препарат применяют в течение 6 месяцев, затем дозу уменьшают на 150 мг каждую неделю до 300 мг в сутки. Поддерживающая доза составляет 300 мг в сутки. Продолжительность лечения 1 год и более.

Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, связанное с нарушением функции печени и обмена меди. В связи с нарушенным синтезом церулоплазмина возникают дегенеративные изменения в подкорковых узлах (преимущественно в чечевицеобразных ядрах) головного мозга. Прогноз заболевания при раннем начале лечения может быть относительно успешным; при поздней постановке диагноза — неблагоприятный.

Применение Купренила ® при этом заболевании патогенетически обосновано усиленным удалением с мочой избытка меди из тканей таких больных. По имеющимся данным, Купренил ® более эффективен, чем типовые соединения (унитиол). Применяют большие дозы препарата (по 2000 мг в первые дни), под контролем общего состояния и содержания меди в моче. Детям старше 6 лет назначают по 250 мг 1 раз в день. Имеются, однако, данные о применении пеницилламина при этой болезни в меньших дозах (во избежание побочных эффектов). Начинают с дозы 150 мг в сутки (в течение недель), затем доводят до 900 мг (но не более 1500 мг) в сутки. Большие дозы могут вызывать повышенную элиминацию меди из печени в кровь с развитием гемолитического криза. При улучшении состояния снижают суточную дозу до 600 — 450 мг. Одновременно назначают пиридоксин в дозе мг в сутки. Лечение проводят длительно.

Цирроз печени — хроническое заболевание с дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с диффузным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соединительной ткани, полной перестройкой дольковой структуры с образованием псевдодолек с нарушением микроциркуляции и постепенным развитием портальной гипертензии. Цирроз печени — очень распространенное заболевание и в подавляющем большинстве случаев развивается на фоне хронического гепатита.

При хроническом активном гепатите или циррозе печени начальная доза Купренила ® составляет 500 мг в сутки дробно, затем доза может постепенно повышаться до 1250 мг/сутки.

Следует учитывать, что если при острой фазе ЭАА разобщение с аллергеном и курс преднизолона делают прогноз благоприятным, то при переходе болезни в хроническую фазу прогноз весьма серьезен, несмотря на прекращение контакта с аллергеном. По данным С. В. Рачинского и И. К. Волкова, выздоровление наблюдается лишь у 15% таких больных. Возможна трансформация данной патологии в бронхиальную астму, хроническую обструктивную болезнь легких. У взрослых описаны случаи развития легочного сердца и смерть в результате правожелудочковой недостаточности.

Основной группой препаратов в лечении ЭАА являются кортикостероиды. Однако при хроническом течении ЭАА, когда уже сформировался диффузный легочный фиброз, эффективность кортикостероидной терапии значительно снижается. В этих случаях и назначается Kупренил ® . Эффективность последнего в лечении указанной патологии обусловлена в первую очередь разрушением циркулирующих иммунных комплексов, способствованием скоплению растворимого коллагена и торможением образования нерастворимого коллагена, что в итоге приводит к замедлению развития соединительной ткани в легких. Рекомендуемая схема назначения препарата при ЭАА - 1 раз в день по мг в среднем в течение 6 месяцев. По данным С. В. Рачинского и И. К. Волкова (1996), при систематическом проведении общих анализов крови и мочи и контроля уровня сывороточного железа во время лечения Купренилом ® не выявлено патологических изменений. Кроме того, не отмечено побочных и токсических реакций при приеме препарата.

Купренил ® применяют также при острых и хронических отравлениях соединениями некоторых металлов - меди, ртути, свинца и железа, а также кальция. В случаях острых отравлений препарат назначают взрослым по мг/сутки, детям — по мг на 1 кг массы тела в сутки.

Купренил ® входит в Перечень лечебных средств отечественного и иностранного производства, которые могут закупать учреждения здравоохранения, полностью или частично финансируемые из государственного и местного бюджетов.

1. Грицюк А.И., Терно В.С., Чувикина В.Т., Ангелуца П.А. Лекарственные средства в клинической кардиологии и ревматологии. К.: Здоровье, 1992, 424 с.
2. Коваленко В.Н., Ангелуца П.А., Викторов А.П. Клиническая фармакология и фармакотерапия в ревматологии. Киев, 1995, 504 с.
3. Крикунов В.П., Шибалкин В.Д., Головизнин М.В. Место и значение в терапии ревматоидного артрита//Ревматология, 1992, № 1, с. .
4. Насонова В.А., Гусева Н.Г. Современная патогенетическая терапия системной склеродермии//Ревматология, 1987, № 2, с. .
5. Перечень лечебных средств отечественного и иностранного производства, которые могут закупать учреждения и учреждения здравоохранения, полностью или частично финансируемые из государственного и местных бюджетов под торговыми названиями //Аптека, 2002, № 3.
6. Рачинский С.В., Волков И.К. Экзогенный аллергический альвеолит у детей//РМЖ, 1997, № 5.
7. Ревматические болезни (1997)/под ред. В.А. Насоновой, Н.В.Бунчука. М.: Медицина, 520 с.
8. Ревматоидный артрит. Диагностика и лечение / под ред. В.Н. Коваленко. К.: МОРИОН, 2001, 272 с.
9. Сигидин Я.А., Шварц Г.Я., Армажащев А.П. и др. Лекарственная терапия воспалительного процесса: экспериментальная и клиническая фармакология противовоспалительных препаратов. М.: Медицина, 1988, 240 с.
10. Agarwall K.K., Wafai Z. A. (1985) Reappraisal of heavy metal antagonists. Ind J. Pharmacol.: .
11. Ansell B.M., Hall M. A., Ribero S. (1981) A comparative study of gold and penicillamine in seropositive juvenile chronic arthritis (juvenile rheumatoid arthritis). Ann Rheum Dis., 40: 522A.
12. Atkinson K.V., Goodman T. A. (1999) Pharmacologic treatment of early rheumatoid arthritis. J. Muskulosceletal Dis., 2: .
13. Kay A. (1986) European league against rheumatism study of adverse reactions to . Br J Reumatol, 25(2): .
14. Maini R.A., Zvaifler N. J. (1998) Rheumatoid arthritis and other synovial disorders. London, Mosby-Wolfe, 302 p.
15. Suarez-Almazor M.E. et al. Penicillamine for treating rheumatoid arthritis. Cochrane Review. In: The Cochrane library, Issue 1 2003. Oxford: Update Software

Добавлено 28 февраля 2009.Версия для печати

Латинское название: Cuprenyl
Код АТХ: М01СС01
Действующее вещество: Пенициламин
Производитель: Тева Оперейшнз Поланд,
Польша/Израиль
Условие отпуска из аптеки: По рецепту
Цена: от 1400 до 1500 руб.

Состав препарата

Основное действующее вещество “Купренила”: пеницилламин. Состав 1 таблетки:

• 250,00 мг – пеницилламина
• 43,75 мг – картофельного крахмала
• 25,00 мг – повидона
• 166,25 мг – лактозы одноводной
• 5, 00 мг – стеарата магния
• 10,00 мг – талька.

Вспомогательные вещества, что входят в состав оболочки: гипромелоза, Е171 (диоксид титана), макрогол 4000, Е122 (азорубин).

Лечебные свойства

“Купренил” с легкостью резорбируется из системы пищеварения. Максимальная концентрация препарата в крови достигается через 2 часа. Две фазы метаболизирования:

1. Первая фаза – полувыведение составляет около 1 часа.
2. Вторая − 5 часов.

Препарат обладает способностью проникать практически во все ткани организма. Около 80 % “Купренила” выводится на протяжении 48 часов (с калом и мочой).

Показания к применению

• Артрит ревматоидный
• Заболевание Вильсона – Коновалова
• Склеродермия системная
• Цистинурия
• Цирроз печени (алкогольный) с гепатомегалией
• Отравление свинцом.

А знали ли вы, что ревматоидный артрит считается самым частым суставным заболеванием у подростков? Читайте больше о нем в статье: ювенильный ревматоидный артрит.

Формы выпуска

Средняя цена от 1400 до 1500 руб.

Производится “Купренил” в таблетках круглой формы. Поверхность препарата гладкая, без каких либо пятен и повреждений. Покрытие у таблеток – оболочка, которая имеет розовый или фиолетовый оттенок.

1. Пластиковые флаконы. Вместимость 1 флакона 100 таблеток. Упаковка: 1 флакон в картонной коробочке.
2. Блистеры ячейковые. Упаковка содержит 15 таблеток. Упаковка: картонная пачка, в которой находится 2 блистера.

Способ применения

Частота приема и доза лекарственного препарата зависит от возраста пациента, состояния больного и показаний. “Купренил” принимают внутрь, перед приемом пищи за 1 час, или после еды через 2 – 3 часа. Наличие пищи в желудке уменьшает действие активного вещества.

Принимать препарат можно за 2 часа до, или после приема лекарства, что содержит алюминий или магний, железо или витамины. Курс лечения препаратом осуществляется долгим или коротким сроком.

Используется “Купренил” для лечения:

1. Ревматоидный артрит

Назначается препарат с целью снятия болевого синдрома и уменьшения отека. Лечение начинают с таких доз:

Взрослые пьют первый месяц от 125 до 250 мг, а начиная со второго 500-600 мг. Люди пожилого возраста первый месяц употребляют 125 мг, затем должно соблюдаться правило — не более 1 г в сутки.

Дети старше трех лет на протяжении 4 недель придерживаются нормы: 3-5 мг на кг веса, с пятой недели доза увеличивается до 10-20 мг на кг веса один раз в сутки.

1. Болезнь Коновалова – Вестфаля – Вильсона

“Купренил” взрослым больным назначают по 2 г в сутки за 2 – 3 приема. По стабильной ремиссии – доза лекарственного средства снижается до 0,45 – 1,0 г/сутки. Обязательно проводится контрольные анализы мочи на содержание меди. Лечение проводится на протяжении года. Деткам старше 6 лет доза 0,25 г в сутки одноразово.

Препарат способствует удалению белка из организма. Доза “Купренила” назначается в начале лечения минимальная, а через месяц – доза корректируется индивидуально. С целью дробления камней цистиновых доза препарата: взрослым — 1-3 г в сутки за несколько приемов. Обязательное условие лечения – удержание концентрации цистина в норме в моче (ниже 200 мг/л).

Обязательное условие лечебного курса – соблюдение питьевого режима, не менее 3 литров в сутки. Рекомендуется половина литра воды перед сном, потом − 0,5 л ночью. Большое потребление жидкости, минимализирует потребность в лекарственном препарате.

Отсутствие четкой симптоматики при склеродермии препятствует разработке специфической терапии заболевания. Лечение проводится путем подавления характерных симптомов болезни, терапия необходимо проводить длительно, а в определенных случаях и пожизненно.

Средство назначается при тяжелой степени системной склеродермии, когда возникает диффузное поражение кожи. Это основной препарат, который обладает способностью подавлять развитие фиброза. “Купренил” назначают и при быстропрогрессирующей форме склеродермии.

Препарат больные применяют внутрь, дозировка подбирается строго индивидуально каждому пациенту, а особенно деткам. При склеродермии противопоказанием выступает аллергия на препараты из ряда пенициллинов.

Эффект препарата – положительные изменения кожных покровов, увеличение подвижности мышц и суставов, заметное усиление кровоснабжения тканей. Перестает прогрессировать заболевание, заметно частичное регрессирование склеродермии. Назначают препарат под строгим контролем специалиста.

Первый месяц применения при обычной дозировке 250 – 300 мг/сутки. Дальше при склеродермии доза средства повышается на 250 мг каждый месяц, но не допускается превышение 1 гр. в сутки. Достигается ожидаемый эффект примерно через 6 месяцев или год лечения.

Данных о выделении “Купренила” в грудное молоко нет. Применять средство в период лактации не рекомендуется (исключением является болезнь Коновалова – Вильсона – Вестфаля). При острой необходимости назначения “Купренила”, рекомендуется прекратить кормление в период лечения.

“Купренил” категорически противопоказан при вынашивании ребенка (может нанести вред плоду), при острой необходимости – применяется строго по показаниям.

Противопоказания

Существуют определенные противопоказания к применению препарата. Это:

• Индивидуальная непереносимость компонентов препарата
• Возраст до трех лет
• Лейкопения и тромбоцитопения тяжелых форм
• Агранулоцитоз или апластическая анемия
• Ревматоидный воспалительный процесс суставов и одновременная почечная недостаточность
• Миастения
• Беременность (кроме случаев наличия у беременной болезни Вильсона) и период кормления грудью
• Хроническое отравление свинцом (при рентгенологическом подтверждении наличие свинца в пищеварительной системе)
• Почечная недостаточность (умеренной или тяжелой формы).

Меры предосторожности

Лечение таблетками “Купренил” требует постоянного контроля со стороны врача. Проводятся исследования 2 раза в неделю:

• Морфологический анализ крови
• Определение количества тромбоцитов
• Анализ мочи (общий).

При дальнейшем лечении, определения показателей анализов осуществляются 2 раза на месяц в течение полугода, затем 1 раз в месяц. Одновременно рекомендуется применение Пиридоксина (до 100 мг/сутки).

Взаимодействие с другими лекарствами

“Купренил” – антагонист витамина В6, он способствует увеличению выведения пиридоксина с мочой. Как следствие повышается потребность организма больного в витамине. Препарат может взаимодействовать с другими медикаментозными средствами, травами и витаминами.

Лекарственное средство образует соединения (комплексные) с металлами. Поэтому, если проводится комплексное лечение и препаратами железа, интервал между приемом данных препаратов должен быть более 2 часов.

Применение одновременно “Купринила” и НПВП или других нефротоксичных средств, может значительно повысить риск возникновения нарушений со стороны почек.

Побочные эффекты

Наиболее распространенными побочными проявлениями, которые возникают при приеме “Купринила”, являются:

1. Аллергические реакции: сыпь на теле, лихорадка, крапивница, покраснение кожи
2. Пищеварительный тракт: язвы в полости рта, умеренная тошнота и рвота, частая диарея, боль в животе, потеря аппетита, искажение вкуса
3. Кожа: эластическая псевдоксантома, слабость кожи, пеницилининдукованая красная волчанка, нарушения обмена коллагена и эластина (пемфигоидит, дерматомиозит, негативное воздействие на волосы, увеличение хрупкости кожи, геморрагическое поражение, морщины и дряблость кожи), оральный красный плоский лишай, алопеция, буллезный эпидермолиз, волчакоподобные реакции (эритематозная сыпь)
4. Опорно-двигательная система: ревматоидный артрит, септический артрит, боль в пояснице, спине, полимиозит, дерматомиозит
5. Кровь и лимфа: апластическая анемия с летальным исходом и агранулоцитоз, миелотоксичность и миелосупрессия, тромбоцитопеническая пурпура, эозинофилия
6. Нервная система: ухудшение неврологических симптомов Вильсона (дистония, ригидность, дизартрия), обратимый полиневрит, сенсорные и моторные невропатии, миастению (включая птоз, диплопию, общую слабость, слабость дыхательных мышц)
7. Гепатобилиарная система: холестаз внутрипеченочный, гепатотоксичность
8. Мочевыделительная система: гематурия, протеинурия, гломерулонефрит, нефрит, нефротический синдром
9. Респираторная система: аллергический альвеолит, диффузный фиброзивний альвеолит, легочные кровотечения, ринит, синусит
10. Сердечно-сосудистая система: блокада сердца, синдром Адама-Стокса, миокардит с летальным исходом
11. Репродуктивная система: увеличение грудных желез, развитие галактореи (у женщин)
12. Органы зрения: блефарит, неврит зрительного нерва.

Наличие любой из перечисленных реакций требует прекращения применения препарата. Обязательно назначаются кортикостероиды. После лечения, прием “Купренила” возобновляют. Начинают прием средства с минимальных доз с постепенным увеличением до необходимых терапевтических доз.

Условия и срок хранения

Срок использования – 3 года от даты выпуска. Хранить средство при температуре до +30 ° С, вдали от источников тепла, света и влаги. Сберегать в недоступном для детей месте.

Аналоги

Существуют и аналоги “Купренила”. Но замену основного препарата на аналог проводит только лечащий врач.

Биохеми/ Сандоз, Австрия
Цена от 630 до 840 руб.

Препарат выпускается в форме капсул. Средство обладает активностью комплексообразующей (по отношению к металлам).

Плюсы

• Препарат имеет меньше побочных эффектов, которые легко устраняются путем снижения дозы
• Удаляет избыток металлов из рганизма

Минусы

• Не обладает болеутоляющим свойством
• Тормозит клеточный и гуморальный иммунитет.

Среди большого спектра противовоспалительных препаратов отдельное место отведено таблеткам Купренил. Их главным отличием выступает комплексообразующая активность действующего вещества с ионами металла.

Это лекарство успешно связывает ионы ртути, железа, свинца, купирует синтез коллагена. Поэтому его прием рекомендован при терапии болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова, в качестве основы или составляющей курса лечения при ревматоидном артрите, применяется при системной склеродермии.

Как принимать этот препарат расскажет инструкция по применению. Цену, отзывы и аналоги также можно будет узнать в этой статье.

Состав и описание препарата

Купренил представлен в фармацевтической сети в таблетированном виде: круглые таблетки с гладкой поверхностью имеют фиолетово-розовый оттенок.

Действующим веществом выступает пеницилламин. В состав также входит стандартный список вспомогательных веществ: крахмал картофельный, повидон, лактоза, тальк, макрогол, стеарат магния и т. д.

Фармакодинамика Купренила

Действие препарата отмечается в свойствах пеницилламина захватывать ионы металлов (меди, ртути, свинца, мышьяка, кальция, железа). Такая комплексообразующая активность Купренила обуславливает его применение при гепато-лентикулярной дегенерации (болезни Вильсона). В этом случае лекарство помогает уменьшить скопление меди в органах, улучшая метаболизм этого металла.

Купренил обуславливает уменьшение всасывания меди из пищи и позволяет устранить ее избыточное накопление из тканей организма.

Назначение Купренила также положительно влияет на эффективность лечения ревматоидных воспалений суставов. Противовоспалительное действие пеницилламина обуславливает снижение уровня патологических макроглобулинов, купирование агрегации гамма-глобулина, блокирует синтез коллагена, способствует угнетению процесса склерозирации в тканях. Такие действия препарата активируют иммунные комплексы в организме.

Для Купренила также свойствен антиоксидантный эффект, который используется в лечении системных аутоиммунных болезней, протекающих на фоне оксидативного стресса.

Особенности фармакокинетики

Пеницилламин отличается быстрым всасыванием, максимальная концентрация препарата в крови отмечается спустя 2 часа и сохраняется в плазме крови продолжительный период. Купренил проникает в большинство тканей организма, выводится вещество почками (около 80%) и посредством ЖКТ. Период полувыведения составляет от 27 до 75 часов, полное выведение препарата достигается в пределах 48 часов.

В качестве антагониста витамина В6 Купренил рекомендовано принимать в комплексе с пиридоксином.

Показания к применению

Препарат назначают в качестве основы или дополнительного средства при терапии следующих патологий:

• Отравления медью или неорганическими соединениями;
• Болезни Вильсона;
• Гемосидероза;
• Склеродермии;
• Фибропластического гломерулонефрита;
• Цистинурии и цистиноза;
• Гепатита хронического генеза;
• Ревматоидного артрита.

Инструкция по применению

Таблетки Купренил принимаются перорально. При этом их прием рекомендован или за полчаса до еды, или спустя 2 часа после еды.

К общим рекомендациям терапии препаратом относятся следующие правила:

1. Прием Купренила необходимо сопровождать обильным питьем – на протяжении дня следует выпивать свыше 3 л воды;
2. Дополнением терапии и залогом ее эффективности может считаться также соблюдение специальной диеты (низкобелковой);
3. Следует делать перерывы между приемом Купренила и другими препаратами (минимум 1 час);
4. На фоне приема препарата нужно обеспечить постоянный контроль лабораторных показателей крови и мочи;
5. При пропуске таблетки нужно продолжить обычную схему терапии, не применяя двойной дозы с целью восполнения приема препарата.

Схемы терапии, количество приемов и дозировка Купренила имеет свои особенности для лечения разных заболеваний:

• При болезни Вильсона начальная суточная доза составляет 250 мг, которые необходимо постепенно повышать до 1500-2000 мг в сутки. Суточная дозировка для детей рассчитывается согласно весу: 20 мг на каждый кг. При этом в терапии детей нельзя использовать высокие дозы Купренила – выше 500 мг;
• При цистинурии суточная доза колеблется в границах 750-2000 мг, которые следует принимать с витамином В6. Для детей применяется расчет 90 мг на кг веса;
• При терапии активной формы ревматоидного артрита первичные дозы составляют от 125 мг в сутки, которые с каждой последующей неделей повышаются: на второй неделе – до 250 мг и на третьей – до 375 мг. Такую суточную дозу нужно принимать достаточно длительный период – до 3 месяцев. В случае отсутствия желаемого эффекта дозировку можно увеличить до 500 мг и продолжить терапию еще на 3 месяца. Если же по окончании курса результат лечения не будет заметен, нужно прекратить прием Купренила. Улучшение состояния на фоне 6-ти месячного курса может стать поводом для продолжения терапии на 1-2 года с постепенным снижением дозы до 250 мг, применять которые нужно 1 раз в 2 суток;
• При системной склеродермии Купренил применяется по схеме: 125-300 мг/сутки первые 7-10 дней, затем дозу доводят до 1000-2000 мг, добавляя каждую неделю 125 мг. Такие максимальные дозировки применяются 6 месяцев, после чего дозу понижают до 300 мг, отнимая каждую неделю по 150 мг от суточной дозировки. Длительность поддерживающей терапии может составлять более 1 года;
• При циррозе печени или для лечения хронического гепатита в активной фазе назначают Купренил в дозе 500 мг в сутки в несколько приемов, с последующим повышением дозировки до 1250 мг;
• При отравлениях металлами Купренил назначают взрослым в дозе 750-1500 мг в сутки, детям препарат рассчитывается по 30-4- мг на кг веса.

Побочные действия

Со стороны системы пищеварения: часто наблюдаются воспалительные процессы в полости рта (глоссит, афтозный стоматит); редко – тошнота, рвота, потеря аппетита; очень редко – панкреатит, холестаз, рецидив язвы желудка.

Со стороны дыхательных органов: часто – бронхит; редко – пневмония; очень редко – синдром Гудпасчера, диффузный альвеолит.

Со стороны работы ЦНС: редко – миастения, полиневрит; очень редко – изменение или потеря вкусовых ощущений, периферическая невропатия.

Со стороны мышечно-скелетной системы: часто — боли в суставах; редко – миастения псевдопаралитическая, артралгия; очень редко – полимиозит.

Со стороны лабораторных показателей крови: часто – тромбоцитопения; редко – лейкопения, агранулоцитоз; очень редко – анемия гемолитического или апластического генеза.

Со стороны мочевыводящих путей: часто – нефрит; редко – гематурия.

Противопоказания

Основными противопоказаниями к терапии препаратом служат следующие факторы:

1. Детский возраст (до 3-х лет), беременность и период вскармливания малыша;
2. Повышенная индивидуальная восприимчивость к действующему компоненту – пеницилламину или другим составляющим Купренила;
3. Наличие в анамнезе ряда заболеваний: агранолоцитоза, нарушений гемопоэза, почечной недостаточности, миастении, ХПН, нефропатии;
4. Диагностирование протеинурии или анемии;
5. Терапия на фоне хирургического вмешательства;
6. Комплексное применение с фенилбутазоном, препаратами золота, цитостатическими и аминохинолиновыми лекарственными средствами.

Передозировка

Передозировка препаратом может проявляться клинической картиной, для которой характерны повышение температуры, расстройства в функционировании ЖКТ (диарея, рвота, снижение аппетита), слабость мышц, дисфункция почек, отечность, сыпь, сопровождающая аллергические реакции.

Для снятия аллергии прием препарата временно прекращают и используют кортикостероиды. После стабилизации состояния при необходимости можно возобновить терапию Купренилом, начиная с минимальных доз и медленно увеличивая суточную дозировку.

При острой передозировке необходимо выполнить ряд стандартных процедур для очищения кишечника от нерезорбированного препарата, а также обеспечить симптоматическую терапию под наблюдением специалистов.

Особенности взаимодействия с другими лекарственными препаратами

Одновременное применение препарата с лекарствами группы золота или железа провоцирует образование хелатных комплексов.

На выраженность побочных явлений могут оказать влияние противомалярийные препараты, левамизол, фенилбутазон, применяемые одновременно с Купренилом.

Миелотоксические средства увеличивают гематотоксичность препарата.

Аналоги

Аналогами препарата по действующему веществу – пеницилламину выступают лекарственные средства:

• Артамин;
• Купримин;
• Дистаин;
• Троловол;
• Бианодин;
• Пеницилламин.

По действию заменить Купренил могут аналоги:

1. Отизол;
2. Отипакс.

Препарат обычно представлен в аптечной сети расфасовкой 100 таблеток (по 250 мг) в 1 баночке. Цена Купренила в Москве в зависимости от производителя может колебаться в пределах 1300-1500 рублей за упаковку.

Отзывы врачей и больных

Применение Купренила при разных заболеваниях доказало свою эффективность при строгом соблюдении схемы терапии. Адекватные дозы и продолжительный курс приема согласно отзывам пациентов помогает снять симптомы склеродермии, устраняет тремор, улучшает речь, понижает болевой синдром при артритных патологиях суставов, успешно выводит медь и т. д.

При этом наличие аллергических реакций или возникновение любых побочных явлений на фоне приема Купренила не должно ставить точку в терапии этим лекарственным средством.

К плюсам препарата и пациенты, и врачи относят:

1. Высокую эффективность;
2. Возможность коррекции индивидуальной дозы;
3. Приемлемую стоимость.

В число минусов препарата вошли указанные в инструкции побочные явления в виде повышения уровня холестерина, развития анемии, искажения вкусовых ощущений и т. д.

Контроль над состоянием пациента со стороны квалифицированного врача, разработка индивидуальной схемы лечения, начало которой предполагает применение минимальных доз пеницилламина делает возможным достижение видимого результата лечения именно при продолжительной терапией таблетками Купренила.