Лечение системной красной волчанки крестовский остров
Рассказывает Евгений Жиляев,
профессор, д.м.н., врач высшей категории.
Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма. Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки - антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов. Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.
Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания - Lupus (в пер. с лат. - волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка. Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.
Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.
Симптомы системной красной волчанки
В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.
Другие возможные симптомы системной красной волчанки:
- длительное повышение температуры,
- непереносимость солнечного света, - выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
- боли в мышцах,
- увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.
При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.
Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки - нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.
Диагностика системной красной волчанки
Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности, позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.
Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.
Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.
Лечение системной красной волчанки
Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки - это гормоны. На сегодняшний день основа лечения волчанки - витамин D и гидроксихлорохин. Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.
При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).
Для лечения системной красной волчанки в отдельных случаях используются генно-инженерные препараты.
Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.
Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки
- Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
- Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев.
- Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
- Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.
Крайне негативное впечатление от консультации доктора Табеевой, когда предлагают коллоидный узел щитовидной железы исследовать при помощи биопсии, даже если он растет. Квалификация доктора более чем достаточная, чтобы знать, что биопсии подлежат узлы TIRADS 3-5, но не TIRADS 2 (такую классификацию мне дали в Августе в Испании). Я не ( подробнее )
Крайне негативное впечатление от консультации доктора Табеевой, когда предлагают коллоидный узел щитовидной железы исследовать при помощи биопсии, даже если он растет. Квалификация доктора более чем достаточная, чтобы знать, что биопсии подлежат узлы TIRADS 3-5, но не TIRADS 2 (такую классификацию мне дали в Августе в Испании). Я не против, чтобы за счет страховой или за свои деньги для более широкого исследования сдать анализы, сделать УЗИ, КТ и тд, но предлагать сделать травмирующую биопсию это уже слишком.
[youtube.player]Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.
Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.
Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:
а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)
б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)
Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.
Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.
Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.
а) по характеру течения:
1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.
2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии
3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем
б) по степени активности процесса:
1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень
2) неактивная фаза (фаза ремиссии)
в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы
Клинические проявления СКВ:
1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)
2) снижение массы тела, общая слабость
3) генерализованная лимфаденопатия
4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:
- волчаночная бабочка - эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов
- кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях
- яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)
- красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)
- трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей
- афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)
- люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)
5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов
6) вазоспастический синдром Рейно
7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)
- люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)
- поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)
- поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения
- легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии
- абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)
1. Лабораторные данные:
а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)
б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите
в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)
г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов
д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана
2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.
Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):
1) эритема на щеках и скулах
2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов
3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)
4) изъязвления в полости рта
5) неэрозивный артрит
6) серозит (плеврит или перикардит)
7) неврологические нарушения (судороги или психозы)
8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)
9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
[youtube.player]Проблема реабилитации больных СКВ весьма актуальна, смотря на относительно низкую заболеваемость волчанкой сравнению с другими ревматическими болезнями. Заболевают в основном девушки и молодые женщины детородного возраста.
Учитывая своеобразное течение СКВ, склонность болезни к обострениям и прогрессированию, реабилитационные мероприятия следует проводить на протяжении всей жизни больных с момента заболевания, причем комплекс реабилитационных мероприятий меняется в зависимости от течения болезни, так что, вероятно, следует согласиться с мнением J. Decker (1982), что лечен больных СКВ — это не только наука, но и искусство.
В реабилитации больных СКВ, как и больных другими ревматическими заболеваниями, следует выделить 3 аспекта: медицинский, профессиональный и психологический.
Медицинский аспект занимает ведущее место и подразумевает возможно раннюю диагностику, своевременное и адекватное лечение острой фазы болезни, подбор медикаментозно] комплекса, поддерживающего достигнутую ремиссию, корригирование медикаментозного лечения в зависимости от фаз болезни, устранение факторов, провоцирующих заболевание, т.е. разработку мер вторичной профилактики.
Психологический аспект играет важную роль с первых дней контакта больного СКВ с лечащим врачом. Важно сделать больного союзником в борьбе с болезнью, убедить его в необходимости длительного лечения, регулярного наблюдения, соблюдения рекомендованных правил лечения и поведения.
Важным звеном реабилитации является хорошо организованная этапность лечения: стационар — поликлиника — санаторий.
При диспансерном наблюдении своевременно распознается обострение болезни, определяются необходимость повторной госпитализации и организации трудоустройства, показания к санаторному лечению, проводится ряд мер, способствующих предотвращению обострении болезни, в частности коррекция поддерживающих доз кортикостероидов с учетом различных стрессовых ситуаций, решается вопрос об объеме физических упражнений, о возможности заняться подходящим видом спорта. В поликлинических условиях нами велось наблюдение за больными в период беременности, что позволило многим больным иметь нормального ребенка и при этом избежать обострения СКВ.
Задачи каждого этапа лечения больных СКВ были сформулированы нами еще в 60-е годы [Иванова М. М., 1969], и мы придерживаемся их выполнения до настоящего времени.
Наблюдение больного после острой фазы болезни продолжается в Институте ревматологии РАМН, и лечение в амбулаторных условиях проводится по возможности в контакте с ревматологом районной поликлиники.
Все больные СКВ подлежат диспансерному наблюдению. Особенно важный контингент для длительного наблюдения — больные с поражением почек и ЦНС, поскольку терапия, подавляющая активность болезни, продолжается в этом случае 8—12 мес и, естественно, после стационара больные должны находиться под наблюдением компетентного специалиста. Кроме того, при регулярном многолетнем наблюдении можно выявить вялотекущее поражение ЦНС, начальную стадию почечной недостаточности и своевременно назначить соответствующее лечение.
Подлежат длительному наблюдению и больные СКВ без нефрита. В этой группе также требуется соответствующая коррекция в лечении из-за частых обострении полисерозита, кардита, полиартрита, поражения мышц и связочного аппарата с развитием ревматоидоподобной деформации кисти. Регулярное наблюдение этой группы больных необходимо для своевременного диагностирования синдрома карпального канала, требующего оперативного вмешательства, почечной патологии, которая может развиться на любом этапе болезни.
Важность диспансеризации подчеркивается и тем фактом, что все 115 наблюдавшихся нами больных, несмотря на отсутствие нефрита, получали в активную фазу болезни преднизолон по 30—60 мг в день и в последующем длительное поддерживающее лечение кортикостероидами, аминохинолиновыми производными, НПВП, а также хирургическое лечение по поводу поражения околосуставных мягких тканей и асептических некрозов костей.
[youtube.player]Системная красная волчанка – серьезное аутоиммунное заболевание, которое существенно снижает качество жизни и может приводить к серьезным осложнениям.
Заболевание может поражать разные органы, его проявления многообразны, поэтому установить правильный диагноз зачастую бывает непросто. Опытные врачи-ревматологи в Юсуповской больнице проводят точную диагностику в соответствии с критериями Американской Коллегии дерматологов. У нас выполняются все необходимые исследования с применением современных методов диагностики.
Наши доктора назначают лечение глюкокортикостероидами, в том числе пульс-терапию высокими дозами, чтобы быстро справиться с симптомами заболевания. Применяются цитостатики, аминохинолиновые производные. Мы знаем, как эффективно лечить системную красную волчанку во время беременности, без рисков для будущего ребенка.
Наши специалисты
Цены на услуги *
| Наименование услуги | Стоимость |
|---|---|
| Консультация врача-ревматолога, первичная | 3600 руб. |
