Лечение склеродермии по схемам

Склеродермия - редкое и сложное заболевание. Также известный как системный склероз, он поражает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах. Это может быть тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные физические страдания, инвалидность и сокращение продолжительности жизни. Многие пациенты со склеродермией чувствуют себя некомфортно и смущаются своей внешностью Это приводит к социальному дискомфорту, беспокойству и даже депрессии. (1)

Потому что склеродермия аутоиммунное заболеваниесимптомы и тяжесть заболевания варьируются от человека к человеку, и ученые не совсем уверены, что является причиной заболевания. Планы лечения являются междисциплинарными, устраняя симптомы, затрагивающие многие органы тела. Это может быть чрезвычайно трудной болезнью для жизни. Но с некоторой поддержкой и осознанием, вы можете чувствовать себя более комфортно в вашей коже и снять общие симптомы, такие как боль, усталость и недоедание.

Что такое склеродермия?

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Термин склеродермия описывает общие проявления, которые связаны друг с другом. Но течение и серьезность этого заболевания сильно варьируются от человека к человеку.

Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что иммунная система организма атакует ваши здоровые клетки. Исследователи обнаружили, что у пациентов со склеродермией есть иммунологические нарушения, что подтверждается наличием аутоантител, таких как ANA, антицентромер и анти-Sci-70. Эти антитела реагируют на антиген или триггер, который иммунная система считает опасным, даже если в крови нет инородных захватчиков (таких как бактерии или вирусы).

Признаки и симптомы склеродермии

Признаки и симптомы склеродермии широко варьируются, от незначительных до тяжелых и опасных для жизни. Тяжесть симптомов зависит от того, на какие части тела влияет болезнь и насколько широко она стала распространяться.

Склеродермия заставляет кожу становиться толстой и твердой. Это связано с накоплением рубцовой ткани, которая может повредить ваши внутренние органы. Есть два типа склеродермии. Каждый тип определяет симптомы и зоны поражения. Вот объяснение двух типов и симптомов:

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия обычно относительно легкая. Он влияет только на кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Внутренние органы обычно не подвержены локальной склеродермии, и она редко становится системным заболеванием. Есть две формы локализованной склеродермии (3):

• MorpheaЭто - когда на коже образуются обесцвеченные пятна. Пластыри различаются по размеру, цвету и форме, и имеют восковой вид.
• Линейная склеродермияЭто происходит, когда на руках и ногах появляются полосы или полосы твердой, толстой кожи. Когда на голове или шее образуются полосы, это называется en coup de saber, потому что это напоминает рану сабли или меча.

Системная склеродермия

Системная склеродермия поражает соединительную ткань во многих частях тела, включая кожу, мышцы, суставы, кости, кровеносные сосуды, сердце, желудочно-кишечный тракт, пищевод, легкие и почки. Существует два типа системной склеродермии:

Осложнение синдрома CREST - легочная гипертензия, очень тяжелое состояние, уровень смертности которого составляет 50 процентов всего через два года. Это состояние возникает, когда кровеносные сосуды легкого становятся настолько узкими, что вызывают нарушение кровотока и укороченное дыхание.

• Диффузная склеродермияЭта форма чаще включает закаливание внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, почки, сердце и легкие. Диффузная склеродермия также связана с утолщением и стянутостью кожи, которая быстро распространяется и распространяется на большее количество участков кожи, чем при ограниченной склеродермии. Обычно поражает руки, лицо, грудь, живот и руки. Это наиболее тяжелый тип для людей, которые испытывают симптомы в своих внутренних органах, которые встречаются примерно у трети пациентов с диффузной склеродермией. (5)

Симптомы склеродермии зависят от типа состояния и органов, на которые он воздействовал. Вот общий список возможных симптомов:

• сухая, жесткая кожа
• красные пятна на руках и лице
• язвы на пальцах рук и ног
• усталость
• сухость во рту
• разрушение зубов и рыхлые зубы
• затруднение глотания
• одышка
• изжога
• изменения в аппетите
• понос
• запор
• загазованности
• нарушение сердечного ритма
• неконтролируемое высокое кровяное давление
• головные боли

Причины и факторы риска

Склеродермия включает в себя избыточное образование рубцовой ткани, что уменьшает приток крови к конечностям и приводит к тому, что руки и ткани органа становятся твердыми. Когда у вас склеродермия, ваши клетки вырабатывают слишком много коллагена, как будто вы получили травму и нуждаетесь в замене омертвевшей кожи. Дополнительный коллаген в ваших тканях препятствует нормальной работе кожи и органов вашего тела. (6)

Склеродермия не заразна; Вы не можете подхватить эту болезнь. Причина не совсем ясна ученым, но мы знаем, что это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Основываясь на исследовании, вот несколько фактов о факторах риска, связанных со склеродермией (7):

• Женщины в возрасте от 30 до 50 лет наиболее подвержены риску развития склеродермии. Данные свидетельствуют о том, что примерно 80 процентов пациентов со склеродермией являются женщинами, и у половины из них развивается состояние до 40 лет.
• Африканцы и коренные американцы подвергаются большему риску, чем кавказцы.
• У детей может развиться склеродермия, но это редко, и болезнь отличается от взрослой.
• Склеродермия имеет худший прогноз у людей старше 65 лет, потому что они подвержены более высокому риску осложнений, таких как легочная гипертензия.
• Семейная история аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка, может увеличить риск развития склеродермии.
• Некоторые факторы окружающей среды могут вызвать склеродермию, такие как кремнезем (химическое соединение, сделанное из кремния) и растворители.

Обычные Обработки

Существует не лекарство от склеродермии и, поскольку симптомы и течение заболевания варьируются от человека к человеку, методы лечения зависят от типа пациента и тяжести состояния. Исследования показывают, что нет лечения, которое доказало бы изменение общей болезни. Таким образом, единственный эффективный курс терапии - нацелиться на конкретные пораженные органы до того, как произойдет необратимое повреждение. (8)

Склеродермия может поражать многие различные органы тела, поэтому весьма часто несколько докторов участвуют в уходе за пациентом. Если болезнь распространилась на желудочно-кишечный тракт, врачи могут назначить ингибиторы протонной помпы (ИПП) для лечения изжоги. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (которые являются лекарствами от кровяного давления) назначаются при поражении или недостаточности почек, связанных со склеродермией, а противовоспалительные препараты, такие как глюкокортикоиды, назначают для уменьшения мышечной боли и слабости. Пациентам, которые страдают от повреждения легких, назначают такие препараты, как циклофосфамид и микофенолат, чтобы уменьшить образование рубцов на ткани легких. А простациклиноподобные лекарства и антагонисты рецепторов эндотелина используются для лечения высокого кровяного давления в артериях легких. (9)

Иммуносупрессивная терапия, которая снижает активность иммунной системы организма, обычно используется для уменьшения симптомов склеродермии. Кортикостероиды также назначаются, но исследователи предполагают, что это может быть опасно при лечении активной кожной болезни склеродермии, потому что эти типы лекарств связаны с серьезными осложнениями, такими как проблемы с почками. (10)

6 естественных методов лечения склеродермии

Хотя не существует единого плана лечения для каждого пациента со склеродермией, определенные природные средства могут помочь минимизировать повреждение определенных пораженных органов. Исследователи указывают, что решение вопросов питания, боли, скелетно-мышечного синдрома и эмоциональных аспектов заболевания (таких как социальная отстраненность, страх и депрессия) может быть полезным для пациента. Имея это в виду, вот несколько способов естественным образом облегчить эмоциональные и физические симптомы склеродермии (11):

1. Физиотерапия

Физическая терапия может помочь пациентам, которые страдают от жестких и болезненных суставов. Регулярная физическая терапия может помочь предотвратить потерю движения суставов, которая происходит, когда кровоток уменьшается, и ваша кожа становится натянутой. Упражнения, которые увеличивают диапазон движения, включают растяжение пальцев, кистей рук, запястий и плеч. Укрепление пальцев рук также важно при работе с пациентами со склеродермией. Упражнения типа отжима шпатлевки или риса улучшают силу сцепления. (12)

Физическая терапия также поможет пациенту со склеродермией выполнять повседневные действия таким образом, чтобы не создавать нагрузку на его или ее суставы. Пациенты часто практикуют свою программу растяжки дома, чтобы суставы не становились жесткими. Шины также используются для предотвращения потери диапазона движения и контрактуры. Это когда мышцы, сухожилия или ткани затвердевают и приводят к жестким или деформированным суставам. (13)

2. Уменьшить боль с помощью упражнений

Исследования показывают, что от 60 до 83 процентов пациентов со склеродермией испытывают боль, которая снижает их физическое и социальное функционирование. Боль, связанная со склеродермией, варьируется, затрагивая различные области тела и варьируя интенсивность, поэтому нет единого инструмента для управления болью, который бы работал для всех.

Если вы в состоянии заниматься физической активностью, это может помочь уменьшить боль, снимая мышечное напряжение, улучшая кровообращение, а также растягивая и укрепляя суставы. Попробуйте упражнения с низким воздействием, такие как плавание, аквааэробика, ходьба, езда на велосипеде, эллиптические упражнения и йога, если это необходимо.

Прежде чем начать использовать упражнение как природное средство от боли в суставах, поговорите со своим врачом или физиотерапевтом о ваших ограничениях и наилучшем подходе для вашего тела. Недавние исследования опубликованы в Инвалидность и реабилитация обнаружили, что примерно половина пациентов с ограниченной и диффузной склеродермией в настоящее время занимаются спортом при ходьбе. Но пациенты занимаются различными видами деятельности, связанной с физическими упражнениями. Исследователи указывают, что индивидуально разработанные программы упражнений, скорее всего, поддерживают и стимулируют физическую активность у пациентов со склеродермией. (14)

3. Увлажнение кожи

Пациенты со склеродермией страдают от сухой, жесткой и толстой кожи, поэтому полезно держать кожу влажной. Увлажнение всего тела, как только вы выходите из душа. Натуральные увлажнители типа кокосовое маслооливковое масло или миндальное масло Есть несколько отличных вариантов. В качестве охлаждающего агента эфирные масла с ментолом могут помочь уменьшить воспаление, уменьшить зуд и облегчить боль. Попробуйте объединить 1-2 капли масло мяты перечной с ½ чайной ложки кокосового масла. Нанесите смесь местно на проблемную область. Начните с проведения пластыря на небольшом участке кожи, чтобы убедиться, что перечная мята не раздражает, прежде чем наносить его на большую область.

Важно избегать использования мыла, стиральных порошков и бытовых чистящих средств, содержащих опасные химические вещества, которые могут усугубить симптомы. Кроме того, принятие очень горячего душа или ванн может высушить кожу и слишком долго находиться на солнце. В зимние месяцы использование увлажнителя также может быть полезным.

4. Удалить триггеры и есть целительные продукты

Исследования показывают, что около 30 процентов пациентов со склеродермией подвержены риску недоедания, а у 5–10 процентов пациентов желудочно-кишечные расстройства являются основной причиной смерти. В рамках междисциплинарного плана лечения пациенты должны включать нутриционное вмешательство, которое улучшает желудочно-кишечные симптомы и качество жизни. (15)

Поскольку склеродермия является аутоиммунным заболеванием, вы должны избегать любых пищевых триггеров, вызывающих иммунный ответ и воспаление. Определенные продукты могут особенно обострить желудочно-кишечный тракт, что может повлиять на склеродермию. Это включает рафинированные углеводы, искусственные ингредиенты, острую пищу, алкоголь и кофеин.

Люди с аутоиммунным заболеванием также часто страдают от нарушения всасывания питательных веществ и повышенной чувствительности к пище. По этой причине, пытаясь ликвидационная диета может помочь вам определить, какие именно продукты стимулируют иммунный ответ.

Следующим шагом является привлечение целебные продукты в вашу диету. Некоторые из лучших продуктов, которые вы можете съесть, чтобы исцелить свое тело и уменьшить воспаление, включают:

• свежие овощи, такие как спаржа, свекла, брокколи, морковь, сельдерей, огурцы, листовая зелень, грибы и тыква
• ягоды, как черника, ежевика, Дереза, малина и клубника
• выловленная рыба, в том числе лосось, палтус и скумбрия (избегайте моллюсков)
• органическое мясо на травах, такое как говядина, бизон, курица, индейка, баранина и яйца
• органические, сырые молочные продукты, такие как коровье молоко A2, козье молоко, козий сыр и кефир
• полезные жиры, такие как авокадо, кокосовое масло, кокосовое молоко, травяное масло, оливковое масло и миндальное масло
• орехи и семена, в том числе миндаль, орехи пекан, фисташки, грецкие орехи, Семена чиа, семена льна, семена тыквы, ореховое масло и масло из семян
• специи и травы, такие как базилик, кинза, корица, тмин, чеснок, имбирь, орегано, розмарин и куркума

5. Принимать (или есть) пробиотики

Пробиотики могут помочь уменьшить симптомы склеродермии, потому что они помогают восстановить кишечник и ткани. Все больше исследований показывают, что дырявая кишка может предоставить объединяющую теорию для большинства аутоиммунных состояний. Микробиом играет важную роль в контроле иммунной системы, чтобы он не производил слишком много антител. Когда у нас в кишечнике хорошие бактерии, они помогают восстановить баланс между про- и противовоспалительными иммунными клетками.

Исследования, проведенные в университете штата Юта, показывают, что пробиотики значительно улучшают рефлюкс и вздутие живота у пациентов со склеродермией. Участники заметили значительные результаты после двух месяцев ежедневного использования пробиотиков. (16)

Принимая пробиотические добавки или есть пробиотические продукты это лучший способ восстановить баланс бактерий в кишечнике. Некоторые из лучших пробиотических продуктов включают кефир, чайный гриб, йогурт, культивируемые овощи, яблочный уксус и темпе.

6. Обратитесь за консультацией или поддержкой

Существует множество исследований, которые указывают на множество проблем, с которыми сталкиваются люди, живущие со склеродермией. Пациенты обычно страдают от психологического стресса, в том числе тревоги, депрессия и тело Когнитивно-поведенческая терапия методы и программы обучения социальным навыкам также оказались эффективными и полезными для пациентов со склеродермией. Эти программы помогают пациентам справляться с беспокойством, вызванным социальным взаимодействием и проблемами с телосложением. Знайте, что если вы страдаете от склеродермии, вы не одиноки, и есть много групп поддержки, которые помогут вам справиться с физическими изменениями, которые вы испытываете. (18)

Склеродермия может быть не самое распространенное или смертоносное заболевание, но она часто непредсказуема и надолго выводит из строя. А острая форма болезни действительно способна убить в течение всего пяти лет…

Бывает, что болезнь затрагивает только кожные покровы, а иногда – бесконтрольно распространяется на внутренние органы. К счастью, есть способы, чтобы вновь вернуть себе контроль над организмом.

Если вы ищете методы лечения склеродермии и перепробовали уже кучу лекарств, то самое время обратить внимание на здоровье кишечника.

Склеродермия – это хроническое заболевание, поражающее коллагеновую (соединительную) ткань, в результате чего та теряет эластичность. Чаще всего это ассоциируется с кожей, однако, может затрагивать и пищеварительный тракт, и кровеносные сосуды, и внутренние органы.

Выделяют два типа склеродермии: лимитированную и диффузную.

Диффузная форма болезни может затрагивать любую часть тела, характеризуясь широким вовлечением кожных покровов и их быстрым утолщением. Огрубение кожи рук и суставов может существенно снизить подвижность, вызвать изменения и выпадение волос, поразить внутренние органы.

При лимитированной склеродермии утолщение кожи менее распространено, часто проявляется в виде очагов на руках и лице, распространяется медленно. Самым распространенным признаком является так называемый CREST-синдром:

C (calcium) – отложения кальция под кожей и в тканях;

R (Raynaud’s syndrome) – болезнь Рейно (самая частая первичная жалоба);

E (Esophageal dysmotility) – нарушение моторики пищевода (провоцирует изжогу);

S (Sclerodactyly) – утолщение кожи пальцев (склеродактилия);

T (Telangiectasias) – увеличение кровеносных сосудов, чаще всего на лице (телеангиэктазия).

Как и прочие аутоиммунные заболевания, склеродермия часто зависит от того, какие именно ткани поражены. Самые серьезные случаи, если затронуты почки, легкие, сердце и желудочно-кишечный тракт.

Диффузная форма склеродермии является более угрожающей, поскольку приводит к нарушению работы жизненно важных органов.

Как распознать склеродермию?

Визуальные признаки (красные пятна на коже, чувство усталости, маскообразность лица, потеря волос и веса, скованность суставов, кашель) помогут заподозрить болезнь. Однако, чтобы поставить правильный диагноз, потребуется полное обследование:

Анализ крови на наличие антинуклеарные антитела (ANA);

Компьютерная томография грудной клетки (чтобы проверить, затронуты ли легкие);

Эндоскопия (проверка состояния стенок пищевода и кишечника при трудностях с глотанием, изжоге и мальабсорбции кишечника).

Бывает ли конкретная причина склеродермии?

Проблема в том, что мы до сих пор не знаем точную причину склеродермии. Но тем не менее, некоторые факторы известны.

Как и при любой аутоиммунном ревматическом заболевании иммунная система настолько активна, что начинает атаковать собственные ткани организма.

Последние научные данные также указывают на проблему с геном CD247, однако, для подтверждения его участия в болезни нужны дополнительные исследования.

Также известно, что запустить заболевание может длительный хронический стресс.

Бактериальные и вирусные инфекции, ранее перенесенные человеком, могут стать триггером склеродермии:

Все они так или иначе способствуют развитию склеродермии. В частности, вирус Эпштейна-Барр – один из наиболее распространенных и смертоносных в мире. Есть данные исследования среди 53 пациентов с диффузной склеродермией и 34 здорового человека с антителами против ВЭБ.

Исследователи выделили моноциты из крови участников и заразили эти клетки образцами вируса. Дальнейший анализ показал, что ВЭБ провоцирует активацию генов врожденного иммунного ответа, в частности, Toll-подобных рецепторов (TLR) 8.

Другие возможные триггеры включают постоянный контакт с определенными химическими элементами, такими как кремний, а также проблемы, связанные с кишечником.

Может показаться, что вирусы и нездоровая пищеварительная система не имеют никакого отношения к склеродермии, но это совсем не так.

По наблюдениям врачей до 90% пациентов со склеродермией также сталкивались с проблемами пищеварения. Вот лишь некоторые примеры:

Запоры. По оценкам 51% пациентов со склеродермией борются с проблемой запоров, при которых стандартные медицинские советы (вроде увеличения клетчатки в рационе) лишь ухудшают ситуацию.

Инфекция Helicobacter pylori. Почти половина больных склеродермией страдают из-за избыточного размножения грамотрицательной бактерии H.Pylori. Они живут в кислой среде желудка и играют определенную роль при появлении симптомов изжоги. H. Pylori является лишь одним из примеров того, как экологический триггер может вызвать вспышку вспышки у генетически восприимчивых людей.

Целиакия (непереносимость глютена). В некоторых научных публикациях сообщается о её связи и лимитированной склеродермии. Одно из осложнений целиакции – неправильное усвоение питательных веществ, при котором пациент начинает страдать от нехватки витаминов и минералов.

Всем этим мы пытаемся сказать, что исцеление кишечника – очень важный шаг в борьбе со склеродермией.

Устранение из рациона всех продуктов, вызывающих воспаление, борьба с кишечными инфекциями, прием полезных пищевых добавок – вот некоторые из ключевых компонентов лечения.

Лечение склеродермии с применением народных средств

Существует несколько различных подходов к лечению, которые обычно делятся на две категории: медицинские (традиционное лечение) и интегративные (совмещение натуральных, народных средств и медикаментов).

Очень часто чисто медицинский подход уделяет внимание лишь устранению симптомов. Для людей со склеродермией он обычно включает прием ингибиторов протонного насоса (ИПН), чтобы устранить гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ), или попросту изжогу. Часто назначают мочегонные средства и иммунодепрессанты.

Они действительно эффективны против отдельных проявлений болезни, но задумайтесь над несколькими вопросами:

Устраняют ли они первопричину?

Позволяет ли мне прием таблеток контролировать здоровье?

Какими будут побочные эффекты в короткой и долгосрочной перспективе?

Есть ли ситуации, когда лекарства перестанут быть эффективными?

Интегративный подход функциональной медицины предлагает сосредоточиться на уменьшении воспаления, которое в случае с аутоиммунными заболеваниями часто начинается с кишечника.

Прием пробиотиков, борьба со стрессом и избавление от инфекций ЖКТ должны стать основой.

Еще десять лет назад мы думали, что аутоиммунный процесс не может быть обращен вспять. Однако последние исследования все это меняют.

Доктор медицинских наук Алессио Фазано, врач-гастроэнтеролог из Италии был в авангарде последних исследований. Его выводы гласят, что профилактика и разворот аутоиммунной болезни возможны. Фазано выдвинул гипотезу, что для её развития нужно сочетание трех факторов:

Генетическая предрасположенность (то есть поломка гена CD247 в случае склеродермии);

Воздействие триггера из окружающей среды (перенесенная вирусная инфекция, постоянный контакт с токсинами и вредными веществами);

Древнегреческий врач Гиппократ когда-то изрек, что всякая болезнь начинается с кишечника, и теория Фазано подтверждает эту мудрость. Все больше научных исследований выявляет связь между аутоиммунными болезнями различной природы и состоянием ЖКТ.

В первую очередь нужно начать с полного обследования кишечника, выявить нарушения и начать с подбора диеты, а уже затем начинать лечить симптомы.

В ряду заболеваний человека системные аутоиммунные патологии занимают особое место. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка. Их признаком является то, что организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Например, к внутренним оболочкам сосудов, суставов, сердца, других органов. Возникают воспалительные очаги в разных частях организма, в результате развития которых в них начинается активное развитие коллагена — плотной соединительной ткани. Это приводит к деформации и нарушению работы пораженных органов, а также изменениям на коже.

Что такое склеродермия

В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.

Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.

Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.

У ограниченной есть 2 разновидности:

1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Стадии и степени склеродермии

По течению системная склеродермия бывает:

• острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
• подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
• хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.

Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:

• начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
• генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
• поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.

Симптомы склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).

Причины появления склеродермии

В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.

Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:

• частые переохлаждения,
• стрессы,
• инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
• травмы,
• применение некоторых групп лекарственных средств,
• гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).

Диагностика склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.

В дальнейшем, выявить специфические для болезни изменения поможет тщательный осмотр всех кожных покровов и суставов больного.

Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.

В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.

В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.

Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.

Когда необходимо обратиться к врачу

Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.

Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.

Профилактика склеродермии

Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.

Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.

Методы лечения склеродермии

Склеродермия не имеет метода лечения, направленного на причину заболевания. Поэтому её признаки и симптомы корректируются в отдельности. Для этого применяются лекарственные методы, физиотерапия, коррекция образа жизни.

Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.

Симптомы	Препараты	Курс лечения
Синдром Рейно, легочная гипертензия, почечные гипертонические кризы	Сосудорасширяющие препараты, снижающие артериальное давление	Нифедипин 30-240 мг/сут. или Амлодипин 5-20 мг/сут. (дозировку увеличивать постепенно). Курс лечения от 1 недели до нескольких месяцев, по состоянию.
Склеродерма, появление бляшек и поражение внутренних органов, миозиты	Цитостатики — подавляют размножение клеток, влияют на скорость развития соединительной ткани	Метотрексат 7-22 мг/нед., Циклофосфамид 800-1000 мг/мес. внутривенно. Курсы лечения длительные.
Склеродерма, интерстициальное заболевание легких, начальные проявления фиброза внутренних органов	Антифиброзные средства, уменьшающие развитие коллагена	D-пеницилламин 250-500 мг/сут., лечение длительными курсами по несколько месяцев.
Обширные поражения кожи, интерстициальное заболевание легких, воспалительные процессы суставов и оболочек внутренних органов	Глюкокортикостероиды — аналоги гормонов человека, уменьшают процессы воспаления и ослабляют иммунные реакции	Преднизолон 5-15 мг/сут, курсами от 2 недель до нескольких месяцев.
Постоянная температура, артриты, перикардит, плеврит, артралгии	Нестероидные противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление в тканях, отеки	Диклофенак 100-150 мг/сут., Мелоксикам 7,5-15 мг/сут., Парацетамол. Курс от 1 до нескольких недель.
Рефлюкс-эзофагит, изжога, отрыжка, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта	Блокаторы протонной помпы, уменьшающие кислотность желудочного сока	Омепразол 20-40 мг/сут., длительный прием.
Анемия при кровотечениях из вен пищевода, циррозе печени	Препараты железа	Сорбифер, Мальтофер, Фенюльс, Феррум-лек. Дозировка 50-100 мг, прием до нормализации показателей крови.
Выраженное нарушение кровотока в коже и органах,	Антикоагулянты — улучшают кровоток в органах и тканях, замедляют свертываемость крови	Гепарин, Варфарин,, Пелентан. Курсовой прием совмещать с приемом сосудорасширяющих препаратов

Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.

1. Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
2. Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
3. При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.

При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.

Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.

Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.

Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.

Возможные осложнения

При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.

При этом, именно они наиболее часто становятся причиной смерти пациентов.

Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.

Видео о склеродермии, ее симптомах и способах лечения

Терапия при склеродермии:

Стадии и симптомы системной склеродермии: