Лечение склеродермии в моники

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.

Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

• побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
• покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
• появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;

Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;

Ограничение движений в пальцах кистей;

Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);

Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);

Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;

стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;

чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;

вздутие живота и запоры.

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту по телефонам: +7 495 109-29-10; +7 495 109-39-99

Изобретение относится к медицине, а именно к физиотерапии, дерматологии, медицинской реабилитации и предназначено для лечения очаговой склеродермии.

В основе патогенеза очаговой склеродермия лежат несколько основных механизма: сосудистые изменения, активация иммунной системы и нарушение ее регуляции, а также изменения в метаболизме коллагена и фибробластов. Современные принципы терапии при локальной склеродермии предполагают назначение различных групп лекарственных средств (метотрексата, глюкокортикостероидов, такролимуса, циклоспорина, иматиниба, микофенолата мофетила, ретиноидов и др.), а также проведение физиотерапевтического лечения.

Все же разнообразие методов лечения в данном случае не всегда приводит к должному клиническому эффекту. Так, из уровня техники известны различные схемы применения лекарственных средств для лечения очаговой склеродермии: метотрексат - наиболее широко используемый препарат; глюкокортикостероиды, применяемые в виде как пероральной, так и наружной формы. В качестве топической терапии чаще всего назначают метилпреднизолона ацепонат, бетаметазон, клобетазола пропионат в виде аппликаций, курс лечения 4-12 недель, или окклюзионных повязок, курс 2-3 недели. (Шостак Н.А. и др. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике. Лечебное дело. - 2015 г. - №4. - С. 45-52). Возможно применение антигипоксантов и антиоксидантов (Старовойтова М.Н. Опыт применения актовегина при очаговой склеродермии // Современная ревматология. - 2011 г. - №3. - С. 42-45).

Другим перспективным направлением лечения очаговой склеродермии является физиотерапия в комплексе с лекарственными средствами с учетом формы заболевания и возраста больных.

Достаточно известен способ лечения очаговой склеродермии, включающий применение гиалуронидазы в очагах склеродермии, путем ультрафонофореза (Диденко И.Г. Терапевтическая эффективность ультразвука и фонофореза лидазы при различных формах склеродермии. Вестник Дерматологии и венерологии. - 1978 г. - №6. - С. 76-79) или электрофореза (Ананьева К.А. и др. Новый метод лечения различных форм склеродермии электрофорезом с лидазой. Методики по диагностике, лечению и профилактике заболеваний, разработанные и усовершенствованные в МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. М.: 1970 г. - С. 148-149). Однако применение гиалуронидазы не всегда высокоэффективно при данной патологии: клинический эффект ограничивается одним-двумя месяцами, а также возможны аллергические реакции. В настоящее время отмечается высокий рост числа аллергических реакций, который отчасти связан с применением лекарственных средств, в том числе ферментных (согласно сводным данным по ряду стран, лекарственная аллергия встречается у 8-12% больных). Смертность от осложнений лекарственной терапии вышла на 4-е место в мире. Во многих странах функционируют национальные центры по контролю безопасности лекарств, работа которых координируется ВОЗ. В ее базе данных имеется около 2 млн сообщений о нежелательных побочных эффектах лекарств. Ежегодно поступает около 200000 сообщений из разных стран, причем по свидетельству многих авторов, это количество постоянно растет. При использовании лонгидазы такие реакции также отмечались. С учетом важной роли микроциркуляторных нарушений, носящих системный характер, в развитии патологического процесса при очаговой склеродермии, действия лонгидазы недостаточны. Все это ограничивает продолжительность ремиссии после курса лечения, предложенного в данной и аналогичных методиках, до одного-двух месяцев.

Пероральный прием фотосенсибилизирующих препаратов ограничен у больных, имеющих выраженную дисфункцию печени и почек, катаракту, афакию. При этом наружное применение псораленов в виде спиртовых растворов и кремов вызывает трудности при наличии у больных распространенных поражений кожи.

Из уровня техники известен способ лечения очаговой склеродермии с помощью ультразвуковой терапии (Волнухин В.А. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных локализованной склеродермией. - М.: 2013 г. - 21 с.), включающий в себя озвучивание очагов поражения с частотой колебаний 880 кГц, интенсивностью 0,05-0,8 Вт/см 2 , экспозицией 5-10 мин на поле, по лабильной методике в непрерывном или импульсном режиме. Курс составляет 10-15 ежедневных процедур. Лечение ультразвуком эффективно на начальных стадиях заболевания, но при интенсивном склерозировании очага необходимо повышение мощности воздействия, что может привести к подавлению регенерации кожи, поэтому данный способ воздействия нельзя считать оптимальным.

Оптимальным является выбор фактора физиотерапевтического воздействия, лишенного вышеуказанных осложнений. Так, известно, что низкоинтенсивная лазерная терапия способна стойко улучшить микроциркуляцию в очагах склеродермии. В отдельных работах показана эффективность применения низкоинтенсивной лазерной терапии в комплексном лечении ограниченных форм локализованной склеродермии (Волнухин В.А. и др. Опыт применения сочетанных методов низкоинтенсивной лазеротерапии при лечении заболеваний с проявлениями склероза и атрофии кожи // Лазерная медицина. - 1997 г. - Том 2. - №1. - С. 12-15).

В результате проведенного патентно-информационного поиска был выявлен наиболее близкий по технической сущности к предлагаемому изобретению способ лечения очаговой склеродермии (Гайдина Т.А. Фотофорез лонгидазы в восстановительном лечении ограниченной склеродермии // Дис. канд. мед. наук - 2011 г. - 107 с.), заключающийся в воздействии на очаги поражения низкоэнергетическим лазерным излучением инфракрасного диапазона, частотой следования импульсов 1500 Гц, длительностью импульса 110-160 нс, импульсной мощностью 4-6 Вт/имп, по 1-3 мин на поле, общей продолжительностью воздействия не более 15 мин, на курс - 15 ежедневных процедур.

Применение низкоинтенсивного лазерного излучения позволяет добиться противовоспалительного эффекта, улучшения периферического кровообращения; активации обменных и трофических процессов, метаболизма биологически активных веществ, стимуляции ряда защитных механизмов (фагоцитоз и др.), но, в целом, данный способ обладает и существенными недостатками. Так, известно, что низкоэнергетическое лазерное излучение рекомендуется назначать больным с очаговой склеродермией в стадию стабилизации процесса (Гайдина Т.А. Фотофорез лонгидазы в восстановительном лечении ограниченной склеродермии. // Дис. канд. мед. наук - 2011 г. - 107 с.), тогда как для достижения стабилизации применение только низкоэнергетического лазера недостаточно.

Таким образом, существует потребность в способе лечения очаговой склеродермии, лишенном недостатков вышеуказанных аналогов.

Техническим результатом настоящего изобретения является повышение эффективности лечения больных с очаговой склеродермией за счет комбинированного воздействия низкоэнергетической лазерной терапии с аппликациями геля для тела NOLLA naturelle® и парафинотерапии с оптимальными параметрами.

Этот технический результат достигается тем, что в предлагаемом способе лечения больных, включающем воздействие на очаги поражения низкоэнергетическим лазерным излучением инфракрасного диапазона, частотой следования импульсов - 1500 Гц, длительностью импульса 110-160 нс, импульсной мощностью 4-6 Вт/имп, по 1-3 минуте на поле, общей продолжительностью воздействия не более 15 минут, непосредственно перед воздействием лазерным излучением на очаги склеродермии накладывают аппликации геля для тела NOLLA naturelle® и чередуют через день воздействие лазерным излучением с аппликациями парафина на очаги склеродермии, температурой 48-52°, временем 20 мин; курсом лечения 8-10 комплексных процедур.

Предлагаемый способ осуществляют следующим образом.

Перед воздействием лазерным излучением на предварительно очищенные мягким моющим средством очаги склеродермии накладывают аппликации геля для тела NOLLA naturelle®. Оказывают воздействие на очаги поражения низкоэнергетическим лазерным излучением инфракрасного диапазона с помощью установки низкоэнергетического лазерного воздействия, частотой следования импульсов 1500 Гц, длительностью импульса 110-160 нс, импульсной мощностью 4-6 Вт/имп, по 1-3 минуте на поле, общей продолжительностью воздействия не более 15 мин, чередуют через день воздействие лазерным излучением с аппликациями парафина на очаги склеродермии, температурой 48-52°С, временем 20 мин, курсом лечения 8-10 комплексных процедур. Одна процедура в комплексном лечении включает в себя низкоэнергетическое лазерное воздействие через аппликации геля NOLLA naturelle® и воздействие парафиновыми аппликациями, т.е. занимает 2 дня.

Помимо выраженного дефиброзирующего действия, сопоставимого и существенно превышающего эффективность лонгидазы, аппликации парафина оказывают тепловое действие, которое переходит в другие виды энергии в организме больного, что улучшает его биоэнергетический потенциал.

Температура является важным естественным стимулирующим фактором, необходимым для поддержания теплового баланса человека, а воспринимающие его рецепторы находятся как на периферии, так и в центральной нервной системе. Этим можно объяснить влияние аппликаций парафина и на некоторые системы организма, не вовлеченные в процесс тепловосприятия, такие как иммунная, эндокринная и др. Диапазон температур парафиновых аппликаций - 48-52°С - оптимально способствует возрастанию внутрикожного, мышечного кровотока, а также увеличению кислородного транспорта, что активирует процессы репарации кожи.

Аппликации парафина оказывают выраженное механическое действие (при застывании парафин кристаллизуется, а его объем, уменьшаясь, способствует компрессии поверхностных тканей), что эффективно усиливает лимфатический дренаж, способствуя детоксикации организма.

Для регенерации кожи важным является наличие в геле микро- и макроэлементов, аминокислот, витаминов в соотношении и количествах, близких к суточной потребности организма человека, без которых восстановление патологически измененных тканей невозможно.

Таким образом, процедуры низкоэнергетического лазерного излучения с аппликациями геля для тела NOLLA naturelle®, чередующиеся с парафинотерапией, обладающей оптимально выбранным температурным диапазоном, способствуют существенному повышению эффективности лечения очаговой склеродермии. Такое многофакторное воздействие охватывает все звенья обменных процессов в патологически измененных фиброзированных кожных очагах. Гуморальное действие биологически активных веществ, оказывет общее воздействие на организм больного, стимулируя ряд защитных механизмов, которые существенно потенциируются активными компонентами геля. Кроме того, компоненты геля для тела NOLLA naturelle® являются достаточно гипоаллергенными.

Пример 1. Больная Л., 83 года, больна 1,5 года. Жалобы на наличие высыпаний в области живота, бедер и ягодиц, сопровождающихся зудом и чувством стягивания кожи. Считает себя больной с 2015 г., когда впервые заметила появление пятен розового цвета на коже бедер и ягодиц. В марте 2016 г. заметила появление новых пятен в области живота и появление участков уплотнения в прежних бляшках. Госпитализирована в отделение дерматовенерологии и дерматоонкологии ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского для дальнейшего обследования и лечения.

При обследовании отмечались патологический кожный процесс подостровоспалительного характера, распространенный и несимметричный. Локализован на коже в областях живота, бедер и ягодиц и представлен сиренево-розовыми отечными пятнами размером 2-10 см. В центре некоторых из них визуализируются участки атрофии желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. При обследовании выявлена эозинофилия, при этом антитела Scl-70 не обнаружены. Гистологическое исследование: периваскулярные воспалительные инфильтраты в ретикулярном и подкожном слоях дермы, отек верхнего слоя дермы. В биоптате преобладают клетки лимфоцитов, гистиоцитов, а также эозинофильных гранулоцитов.

Диагноз: Бляшечная склеродермия, индуративно-атрофическая форма, впервые выявленная.

Больная Л., помимо стандартной лекарственной терапии получала лечение по предлагаемому способу. Непосредственно перед воздействием лазерным излучением на очаги склеродермии накладывали аппликации геля для тела NOLLA naturelle®. При этом воздействие на очаги поражения осуществляли низкоэнергетическим лазерным излучением инфракрасного диапазона, частотой следования импульсов 1500 Гц, длительностью импульса 110-160 нс, импульсная мощностью 5 Вт/имп, по 1-3 минуты на поле. Общая продолжительность воздействия составила 15 минут. Воздействие лазерным излучением чередовали через день с аппликациями парафина на очаги склеродермии, температурой 48°С, временем 20 мин. Таким образом, одна комплексная процедура включала в себя низкоэнергетическое лазерное воздействие через аппликации геля NOLLA naturelle® и воздействие парафиновых аппликаций. Курс лечения составил 8 комплексных процедур за 16 дней.

После курса комплексного лечения у больной Л. отмечено улучшение в виде разрешения высыпаний, практически полного разрешения плотности в очагах, зуд и чувство стягивания пациентку не беспокоят. Больной было проведено контрольное гистологическое исследование, при этом отек уменьшился, структура слоев дермы близка к нормальной.

Контрольный осмотр через 6 месяцев показал устойчивую ремиссию заболевания.

Диагноз: Линейная склеродермия, впервые выявленная.

Больной М., помимо стандартной лекарственной терапии получал лечение по предлагаемому способу. После наложения аппликаций геля для тела NOLLA naturelle® на очаги склеродермии воздействовали в этих зонах поражения низкоэнергетическим лазерным излучением инфракрасного диапазона, частотой следования импульсов 1500 Гц, длительностью импульса 110-160 нс, импульсной мощностью 6 Вт/имп, по 1-3 минуты на поле. Общая продолжительность воздействия составила 15 минут. Воздействие лазерным излучением чередовали через день с аппликациями парафина на очаги склеродермии, температурой 50-52°С, на подбородке - 48°С, временем 20 мин. Таким образом, одна комплексная процедура включала в себя низкоэнергетическое лазерное воздействие через аппликации геля NOLLA naturelle® и воздействие парафиновых аппликаций. Курс лечения составил 10 комплексных процедур в течение 20 дней.

После курса комплексного лечения у больного М. отмечено улучшение в виде разрешения высыпаний, практически полного разрешения венчиков гиперемии, значительного размягчения бляшек, уменьшения чувства стягивания. Больному было проведено контрольное гистологическое исследование: отек значительно уменьшился, структура слоев дермы близка к нормальной, отмечаются единичные утолщенные пучки коллагеновых волокон в соединительной тканей.

Таким образом, предлагаемый способ позволяет повысить эффективность лечения больных с очаговой склеродермией за счет тщательно подобранного комбинированного воздействия низкоэнергетической лазерной терапии с аппликациями геля для тела NOLLA naturelle® и парафинотерапии с оптимальными параметрами. Способ прост, экономичен и практически лишен побочных эффектов и противопоказаний.

Способ лечения очаговой склеродермии, включающий воздействие на очаги поражения низкоэнергетическим лазерным излучением инфракрасного диапазона, частотой следования импульсов 1500 Гц, длительностью импульса 110-160 нс, импульсной мощностью 4-6 Вт/имп, по 1-3 мин на поле, общей продолжительностью воздействия не более 15 минут, отличающийся тем, что непосредственно перед воздействием лазерным излучением на очаги склеродермии накладывают аппликации геля для тела NOLLA naturelle® и через день чередуют воздействие лазерным излучением с аппликациями парафина на очаги склеродермии, температурой 48-52°C, временем 20 мин, курсом лечения 8-10 комплексных процедур.

Склеродермия - системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Как следует из трудов Гиппократа, Галена, Авиценны, случаи склеродермии были известны еще в древности. Первое описание этого заболевания сделал Zacutus Lusitanus в 1634 году.

Склеродермия - второе по частоте, вслед за красной волчанкой, заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Патогенез склеродермии сложен. Имеют место изменения иммунного статуса, большое значение имеют аутоиммунные нарушения.

У больных склеродермией организм вырабатывает антитела к собственным клеткам. Причины этого в настоящее время не выяснены. Организм начинает воспринимать определенный вид собственных клеток как чужеродные антигены и вырабатывать против них антитела, для их ликвидации. Это и называется аутоиммунным нарушением.

Предполагается роль генетических факторов, сосудистых, обменных, нейроэндокринных нарушений, а также нарушений в работе вегетативной нервной системы. Есть инфекционная гипотеза возникновения.

Распространенность заболевания составляет 32-45 случаев на 100000 населения (Довжанский С.И. 1979). Чаще это заболевание встречается у женщин (по отношению к мужчинам- 3:1), причем 75% случаев его приходится на возраст от 40 до 55 лет. Могут болеть и лица и других возрастов, начиная с рождения и завершая людьми старше 60 лет.

Склеродермию подразделяют на две основные формы - ограниченную и системную, каждая из которых имеет свои клинические разновидности.

В группу диффузных болезней соединительной ткани, по рекомендациям ВОЗ, включена только системная склеродермия, хотя большинство исследователей рассматривают эти формы как проявления единого процесса.

В развитии заболевания (клинической картине) различают три стадии:

1. Отек
2. Уплотнение
3. Атрофия

Наиболее часто встречающиеся разновидности склеродермии

Характеризуется появлением на коже туловища, конечностей появлением единичных или множественных, слегка отечных округлых пятен. В стадии отека- розовато лилового оттенка. Размер пятен может увеличиваться до 20см и более. На стадии уплотнения кожа в пятнах приобретает цвет слоновой кости, не собирается в складку, чувствительность ее снижается. В стадии атрофии- кожа в очаге становится тонкой, похожей на бумагу.

Тоже, что и бляшечная форма, но с более поверхностным расположением и слабовыраженным уплотнением. Бывает чаще у женщин в возрасте от 20 до 30 лет.

Развивается обычно у детей. Проходит теже стадии, что и бляшечная склеродермия. Отличается лишь конфигурацией очага.

Обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки, или на коже половых органов. Характеризуется появлением мелких (до 5мм в диаметре) пятен белесого цвета иногда с сиреневым венчиком, который в последствии приобретает коричневый цвет.

При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения.

Очаговую склеродермию следует отличать от большого количества других патологий: Витилиго, лепра (недифференцированная форма), крауроз, диффузный фасциит, прогерия взрослых (синдром Вернера), порфирия, амилоидоз первичный, хронический атрофический акродерматит, карцинома, базалиома, синдром Шульмана и других патологий.

При выраженной клинической картине, диагностика не вызывает затруднений, благодаря характерному виду проявлений на коже.

Для подтверждения диагноза назначается обследование:

• Гистология (в стадии отека);
• общий анализ крови (играют роль лейкоцитоз и СОЭ);
• биохимический анализ крови (С-реактивный белок, ревматоидный фактор, уровень протеинов);
• определение антинуклеарного фактора;
• антинуклеарные антитела;
• антитела к антигену склеродерма-70;
• уровень оксипролина в крови и моче (позволяет выявить нарушение обмена коллагена в организме);
• уровень гликозаминогликанов в моче;
• методы диагностики, позволяющие определить состояние внутренних органов (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие);
• консультации профильных специалистов для уточнения диагноза.

Лечение склеродермии

В Экспертной клинике Алодерм, для лечения очаговой склеродермии успешно используется метод селективной фототерапии (СФТ). СФТ является эффективным и безопасным в лечении больных ограниченной склеродермией. Терапевтическая результативность этого метода связана с запуском самоуничтожения патологически активных клеток в тканях, восстановления клеточного иммунитета, повышения защиты организма от инфекций, нормализации работы микроциркуляторного русла. Фототерапия является патогенетически обоснованным методом, входящим в комплекс лечения ограниченной склеродермии.

Технология Pulsed UV (ALmalasers Израиль) позволяет за короткое время обработать как маленькие, так и большие участки, не допуская попадания светового потока на здоровую кожу.

Dermalight (Германия) - установка, генерирующая максимально безопасный ультрафиолетовый свет (УФ-Б спектр 311nm), обладает высокой эффективностью при терапии большой площади высыпаний. Не требует применения экзогенных и эндогенных фотосенсибилизаторов. Применяется как отдельно, так и в комплексе с другими методами лечения, когда требуется обработка всей поверхности кожных покровов.

Подход к терапии очаговой склеродермии всегда индивидуален и напрямую зависит от формы заболевания, стадии и распространенности патологического процесса, от наличия сопутствующей патологии и возраста пациента.

В зависимости от вышеперечисленных особенностей в терапию могут быть включены различные медикаментозные препараты:

• D-пенициламин (препятствует созреванию коллагена, ускоряет его распад);
• колхицин (улучшает питание, эластичность кожи);
• антибиотики (пенициллины, аминопенициллины – амоксициллин, ампициллин и прочие);
• сосудорасширяющие препараты, или вазодилататоры (нифедипин, никотиновая кислота, продектин, пентоксифиллин, пиаскледин и прочие);
• ферменты (лидаза, гиалуронидаза, лонгидаза и другие);
• препараты декстрана (реомакродекс и прочие);
• витамины А, Е;
• при высокой активности патологического процесса и неэффективности других препаратов – глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (метотрексат, азатиоприн);
• местно – мази и гели, улучшающие микроциркуляцию (например, актовегин).

В неактивной фазе склеродермии показано санаторное лечение в условиях бальнеологических и грязевых курортов. Сероводородные и радоновые ванны, грязелечение.

Самолечение очаговой склеродермии недопустимо! Этот патологический процесс имеет свойство прогрессировать, и при самолечении может трансформироваться в системную форму болезни, при которой поражаются внутренние органы, а бороться с ней значительно тяжелее.

Материал подготовил: врач – косметолог, врач - дерматовенеролог Семочкин Алексей Владимирович

Склеродермия - редкое и сложное заболевание. Также известный как системный склероз, он поражает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах. Это может быть тяжелое состояние, которое может вызвать серьезные физические страдания, инвалидность и сокращение продолжительности жизни. Многие пациенты со склеродермией чувствуют себя некомфортно и смущаются своей внешностью Это приводит к социальному дискомфорту, беспокойству и даже депрессии. (1)

Потому что склеродермия аутоиммунное заболеваниесимптомы и тяжесть заболевания варьируются от человека к человеку, и ученые не совсем уверены, что является причиной заболевания. Планы лечения являются междисциплинарными, устраняя симптомы, затрагивающие многие органы тела. Это может быть чрезвычайно трудной болезнью для жизни. Но с некоторой поддержкой и осознанием, вы можете чувствовать себя более комфортно в вашей коже и снять общие симптомы, такие как боль, усталость и недоедание.

Что такое склеродермия?

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Термин склеродермия описывает общие проявления, которые связаны друг с другом. Но течение и серьезность этого заболевания сильно варьируются от человека к человеку.

Это аутоиммунное заболевание, которое означает, что иммунная система организма атакует ваши здоровые клетки. Исследователи обнаружили, что у пациентов со склеродермией есть иммунологические нарушения, что подтверждается наличием аутоантител, таких как ANA, антицентромер и анти-Sci-70. Эти антитела реагируют на антиген или триггер, который иммунная система считает опасным, даже если в крови нет инородных захватчиков (таких как бактерии или вирусы).

Признаки и симптомы склеродермии

Признаки и симптомы склеродермии широко варьируются, от незначительных до тяжелых и опасных для жизни. Тяжесть симптомов зависит от того, на какие части тела влияет болезнь и насколько широко она стала распространяться.

Склеродермия заставляет кожу становиться толстой и твердой. Это связано с накоплением рубцовой ткани, которая может повредить ваши внутренние органы. Есть два типа склеродермии. Каждый тип определяет симптомы и зоны поражения. Вот объяснение двух типов и симптомов:

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия обычно относительно легкая. Он влияет только на кожу, хотя может распространяться на мышцы, суставы и кости. Внутренние органы обычно не подвержены локальной склеродермии, и она редко становится системным заболеванием. Есть две формы локализованной склеродермии (3):

• MorpheaЭто - когда на коже образуются обесцвеченные пятна. Пластыри различаются по размеру, цвету и форме, и имеют восковой вид.
• Линейная склеродермияЭто происходит, когда на руках и ногах появляются полосы или полосы твердой, толстой кожи. Когда на голове или шее образуются полосы, это называется en coup de saber, потому что это напоминает рану сабли или меча.

Системная склеродермия

Системная склеродермия поражает соединительную ткань во многих частях тела, включая кожу, мышцы, суставы, кости, кровеносные сосуды, сердце, желудочно-кишечный тракт, пищевод, легкие и почки. Существует два типа системной склеродермии:

Осложнение синдрома CREST - легочная гипертензия, очень тяжелое состояние, уровень смертности которого составляет 50 процентов всего через два года. Это состояние возникает, когда кровеносные сосуды легкого становятся настолько узкими, что вызывают нарушение кровотока и укороченное дыхание.

• Диффузная склеродермияЭта форма чаще включает закаливание внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, почки, сердце и легкие. Диффузная склеродермия также связана с утолщением и стянутостью кожи, которая быстро распространяется и распространяется на большее количество участков кожи, чем при ограниченной склеродермии. Обычно поражает руки, лицо, грудь, живот и руки. Это наиболее тяжелый тип для людей, которые испытывают симптомы в своих внутренних органах, которые встречаются примерно у трети пациентов с диффузной склеродермией. (5)

Симптомы склеродермии зависят от типа состояния и органов, на которые он воздействовал. Вот общий список возможных симптомов:

• сухая, жесткая кожа
• красные пятна на руках и лице
• язвы на пальцах рук и ног
• усталость
• сухость во рту
• разрушение зубов и рыхлые зубы
• затруднение глотания
• одышка
• изжога
• изменения в аппетите
• понос
• запор
• загазованности
• нарушение сердечного ритма
• неконтролируемое высокое кровяное давление
• головные боли

Причины и факторы риска

Склеродермия включает в себя избыточное образование рубцовой ткани, что уменьшает приток крови к конечностям и приводит к тому, что руки и ткани органа становятся твердыми. Когда у вас склеродермия, ваши клетки вырабатывают слишком много коллагена, как будто вы получили травму и нуждаетесь в замене омертвевшей кожи. Дополнительный коллаген в ваших тканях препятствует нормальной работе кожи и органов вашего тела. (6)

Склеродермия не заразна; Вы не можете подхватить эту болезнь. Причина не совсем ясна ученым, но мы знаем, что это аутоиммунное заболевание, которое возникает, когда иммунная система организма начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Основываясь на исследовании, вот несколько фактов о факторах риска, связанных со склеродермией (7):

• Женщины в возрасте от 30 до 50 лет наиболее подвержены риску развития склеродермии. Данные свидетельствуют о том, что примерно 80 процентов пациентов со склеродермией являются женщинами, и у половины из них развивается состояние до 40 лет.
• Африканцы и коренные американцы подвергаются большему риску, чем кавказцы.
• У детей может развиться склеродермия, но это редко, и болезнь отличается от взрослой.
• Склеродермия имеет худший прогноз у людей старше 65 лет, потому что они подвержены более высокому риску осложнений, таких как легочная гипертензия.
• Семейная история аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, таких как волчанка, может увеличить риск развития склеродермии.
• Некоторые факторы окружающей среды могут вызвать склеродермию, такие как кремнезем (химическое соединение, сделанное из кремния) и растворители.

Обычные Обработки

Существует не лекарство от склеродермии и, поскольку симптомы и течение заболевания варьируются от человека к человеку, методы лечения зависят от типа пациента и тяжести состояния. Исследования показывают, что нет лечения, которое доказало бы изменение общей болезни. Таким образом, единственный эффективный курс терапии - нацелиться на конкретные пораженные органы до того, как произойдет необратимое повреждение. (8)

Склеродермия может поражать многие различные органы тела, поэтому весьма часто несколько докторов участвуют в уходе за пациентом. Если болезнь распространилась на желудочно-кишечный тракт, врачи могут назначить ингибиторы протонной помпы (ИПП) для лечения изжоги. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (которые являются лекарствами от кровяного давления) назначаются при поражении или недостаточности почек, связанных со склеродермией, а противовоспалительные препараты, такие как глюкокортикоиды, назначают для уменьшения мышечной боли и слабости. Пациентам, которые страдают от повреждения легких, назначают такие препараты, как циклофосфамид и микофенолат, чтобы уменьшить образование рубцов на ткани легких. А простациклиноподобные лекарства и антагонисты рецепторов эндотелина используются для лечения высокого кровяного давления в артериях легких. (9)

Иммуносупрессивная терапия, которая снижает активность иммунной системы организма, обычно используется для уменьшения симптомов склеродермии. Кортикостероиды также назначаются, но исследователи предполагают, что это может быть опасно при лечении активной кожной болезни склеродермии, потому что эти типы лекарств связаны с серьезными осложнениями, такими как проблемы с почками. (10)

6 естественных методов лечения склеродермии

Хотя не существует единого плана лечения для каждого пациента со склеродермией, определенные природные средства могут помочь минимизировать повреждение определенных пораженных органов. Исследователи указывают, что решение вопросов питания, боли, скелетно-мышечного синдрома и эмоциональных аспектов заболевания (таких как социальная отстраненность, страх и депрессия) может быть полезным для пациента. Имея это в виду, вот несколько способов естественным образом облегчить эмоциональные и физические симптомы склеродермии (11):

1. Физиотерапия

Физическая терапия может помочь пациентам, которые страдают от жестких и болезненных суставов. Регулярная физическая терапия может помочь предотвратить потерю движения суставов, которая происходит, когда кровоток уменьшается, и ваша кожа становится натянутой. Упражнения, которые увеличивают диапазон движения, включают растяжение пальцев, кистей рук, запястий и плеч. Укрепление пальцев рук также важно при работе с пациентами со склеродермией. Упражнения типа отжима шпатлевки или риса улучшают силу сцепления. (12)

Физическая терапия также поможет пациенту со склеродермией выполнять повседневные действия таким образом, чтобы не создавать нагрузку на его или ее суставы. Пациенты часто практикуют свою программу растяжки дома, чтобы суставы не становились жесткими. Шины также используются для предотвращения потери диапазона движения и контрактуры. Это когда мышцы, сухожилия или ткани затвердевают и приводят к жестким или деформированным суставам. (13)

2. Уменьшить боль с помощью упражнений

Исследования показывают, что от 60 до 83 процентов пациентов со склеродермией испытывают боль, которая снижает их физическое и социальное функционирование. Боль, связанная со склеродермией, варьируется, затрагивая различные области тела и варьируя интенсивность, поэтому нет единого инструмента для управления болью, который бы работал для всех.

Если вы в состоянии заниматься физической активностью, это может помочь уменьшить боль, снимая мышечное напряжение, улучшая кровообращение, а также растягивая и укрепляя суставы. Попробуйте упражнения с низким воздействием, такие как плавание, аквааэробика, ходьба, езда на велосипеде, эллиптические упражнения и йога, если это необходимо.

Прежде чем начать использовать упражнение как природное средство от боли в суставах, поговорите со своим врачом или физиотерапевтом о ваших ограничениях и наилучшем подходе для вашего тела. Недавние исследования опубликованы в Инвалидность и реабилитация обнаружили, что примерно половина пациентов с ограниченной и диффузной склеродермией в настоящее время занимаются спортом при ходьбе. Но пациенты занимаются различными видами деятельности, связанной с физическими упражнениями. Исследователи указывают, что индивидуально разработанные программы упражнений, скорее всего, поддерживают и стимулируют физическую активность у пациентов со склеродермией. (14)

3. Увлажнение кожи

Пациенты со склеродермией страдают от сухой, жесткой и толстой кожи, поэтому полезно держать кожу влажной. Увлажнение всего тела, как только вы выходите из душа. Натуральные увлажнители типа кокосовое маслооливковое масло или миндальное масло Есть несколько отличных вариантов. В качестве охлаждающего агента эфирные масла с ментолом могут помочь уменьшить воспаление, уменьшить зуд и облегчить боль. Попробуйте объединить 1-2 капли масло мяты перечной с ½ чайной ложки кокосового масла. Нанесите смесь местно на проблемную область. Начните с проведения пластыря на небольшом участке кожи, чтобы убедиться, что перечная мята не раздражает, прежде чем наносить его на большую область.

Важно избегать использования мыла, стиральных порошков и бытовых чистящих средств, содержащих опасные химические вещества, которые могут усугубить симптомы. Кроме того, принятие очень горячего душа или ванн может высушить кожу и слишком долго находиться на солнце. В зимние месяцы использование увлажнителя также может быть полезным.

4. Удалить триггеры и есть целительные продукты

Исследования показывают, что около 30 процентов пациентов со склеродермией подвержены риску недоедания, а у 5–10 процентов пациентов желудочно-кишечные расстройства являются основной причиной смерти. В рамках междисциплинарного плана лечения пациенты должны включать нутриционное вмешательство, которое улучшает желудочно-кишечные симптомы и качество жизни. (15)

Поскольку склеродермия является аутоиммунным заболеванием, вы должны избегать любых пищевых триггеров, вызывающих иммунный ответ и воспаление. Определенные продукты могут особенно обострить желудочно-кишечный тракт, что может повлиять на склеродермию. Это включает рафинированные углеводы, искусственные ингредиенты, острую пищу, алкоголь и кофеин.

Люди с аутоиммунным заболеванием также часто страдают от нарушения всасывания питательных веществ и повышенной чувствительности к пище. По этой причине, пытаясь ликвидационная диета может помочь вам определить, какие именно продукты стимулируют иммунный ответ.

Следующим шагом является привлечение целебные продукты в вашу диету. Некоторые из лучших продуктов, которые вы можете съесть, чтобы исцелить свое тело и уменьшить воспаление, включают:

• свежие овощи, такие как спаржа, свекла, брокколи, морковь, сельдерей, огурцы, листовая зелень, грибы и тыква
• ягоды, как черника, ежевика, Дереза, малина и клубника
• выловленная рыба, в том числе лосось, палтус и скумбрия (избегайте моллюсков)
• органическое мясо на травах, такое как говядина, бизон, курица, индейка, баранина и яйца
• органические, сырые молочные продукты, такие как коровье молоко A2, козье молоко, козий сыр и кефир
• полезные жиры, такие как авокадо, кокосовое масло, кокосовое молоко, травяное масло, оливковое масло и миндальное масло
• орехи и семена, в том числе миндаль, орехи пекан, фисташки, грецкие орехи, Семена чиа, семена льна, семена тыквы, ореховое масло и масло из семян
• специи и травы, такие как базилик, кинза, корица, тмин, чеснок, имбирь, орегано, розмарин и куркума

5. Принимать (или есть) пробиотики

Пробиотики могут помочь уменьшить симптомы склеродермии, потому что они помогают восстановить кишечник и ткани. Все больше исследований показывают, что дырявая кишка может предоставить объединяющую теорию для большинства аутоиммунных состояний. Микробиом играет важную роль в контроле иммунной системы, чтобы он не производил слишком много антител. Когда у нас в кишечнике хорошие бактерии, они помогают восстановить баланс между про- и противовоспалительными иммунными клетками.

Исследования, проведенные в университете штата Юта, показывают, что пробиотики значительно улучшают рефлюкс и вздутие живота у пациентов со склеродермией. Участники заметили значительные результаты после двух месяцев ежедневного использования пробиотиков. (16)

Принимая пробиотические добавки или есть пробиотические продукты это лучший способ восстановить баланс бактерий в кишечнике. Некоторые из лучших пробиотических продуктов включают кефир, чайный гриб, йогурт, культивируемые овощи, яблочный уксус и темпе.

6. Обратитесь за консультацией или поддержкой

Существует множество исследований, которые указывают на множество проблем, с которыми сталкиваются люди, живущие со склеродермией. Пациенты обычно страдают от психологического стресса, в том числе тревоги, депрессия и тело Когнитивно-поведенческая терапия методы и программы обучения социальным навыкам также оказались эффективными и полезными для пациентов со склеродермией. Эти программы помогают пациентам справляться с беспокойством, вызванным социальным взаимодействием и проблемами с телосложением. Знайте, что если вы страдаете от склеродермии, вы не одиноки, и есть много групп поддержки, которые помогут вам справиться с физическими изменениями, которые вы испытываете. (18)