Липосаркома мягких тканей метастазы

Патогенез

Под воздействием различных неблагоприятных факторов в жировой ткани начинает формироваться новообразование. Основу опухоли составляют незрелые клетки соединительной ткани, называемые липобластами.

С течением времени новообразование увеличивается в размере. Липосаркома прорастает вглубь мягких тканей, поражая мышцы, околосуставные зоны и фасции. Как правило, границы опухоли хорошо очерчены. Новообразование может достигать в размерах до 25 см. Опухоль имеет желтый цвет и зернистую структуру.

Липосаркомы разделяют на несколько видов:

• Высокодифференцированные. Для них характерны частые эпизоды рецидивов, но не свойственны метастазы. Опухоль представлена зрелыми клетками и имеет благоприятный прогноз.
• Миксоидные. Липосаркома мягких тканей (фото новообразования представлено ниже) состоит из зрелых клеток и липобластов. Как правило, локализуется на бедрах.
• Плеоморфные. Содержат клетки круглой или веретеновидной формы. Плеоморфная липосаркома мягких тканей является низкодифференцированным видом.
• Круглоклеточные. Состоят из клеток, которые не похожи на жировые.
• Недифференцированные. Содержат два компонента, которые прослеживаются в разных местах новообразования.

Плотность опухоли неравномерная. Рост новообразования может привести к серьезным последствиям, вследствие чего к врачу необходимо обращаться при возникновении первых тревожных признаков.

Особенности миксоидной липосаркомы мягких тканей

Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей. Новообразование представляет собой одиночный узел, имеющий неправильную форму.

Миксоидная липосаркома мягких тканей (фото опухоли схематично изображено ниже) представлена как зрелыми жировыми клетками, так и веретенообразными и круглыми липобластами. Для данной опухоли характерно наличие мукоидной стромы. Липосаркома имеет большое количество кровеносных сосудов.

Данный вид опухоли крайне часто рецидивирует. Но при этом миксоидная липосаркома мягких тканей не склонна к возникновению метастазов. В некоторых случаях в опухоли обнаруживаются участки, представленные низкодифференцированными клетками. В этом случае прогноз неблагоприятный.

Этиология

В настоящее время причины развития миксоидной липосаркомы мягких тканей бедра не установлены. В редких случаях новообразование является следствием озлокачествления липомы. В связи с этим врачи рекомендуют своевременно удалять жировики большого размера.

Несмотря на то что причины заболевания неизвестны, медики выделяют ряд провоцирующих факторов, под воздействием которых может запуститься процесс формирования липосаркомы. К ним относятся:

• Наличие нейрофибром. Нередко формирование злокачественного новообразования начинается в жировой ткани рядом с доброкачественной опухолью, развитие которой запускается в оболочке нервных волокон.
• Различного рода травмы.
• Регулярный контакт организма с канцерогенными соединениями.
• Облучение.
• Патологии костных структур как врожденного, так и приобретенного характера.
• Наследственная предрасположенность. Риск развития заболевания выше у лиц, родственники которых страдали от онкологии.

Липосаркома мягких тканей представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни человека. Она способна прорастать в суставы и костные структуры, разрушая их.

Клинические проявления

На начальной стадии развития липосаркомы мягких тканей симптомы отсутствуют. Первые клинические проявления возникают тогда, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах. Новообразование можно увидеть невооруженным взглядом, в диаметре оно способно достигать 25 см. При пальпации опухоль ощущается как плотный узел с неравномерной консистенцией. Как правило, новообразование одно, но могут наблюдаться и множественные липосаркомы.

С течением времени опухоль прорастает в окружающие мягкие ткани, костные структуры, сдавливает кровеносные сосуды и нервные волокна. Для данного этапа характерны следующие симптомы:

• Болезненные ощущения. У каждого пятого человека с липосаркомой опухоль прорастает в костные структуры и сдавливает нервные окончания. Этим и объясняется возникновение высокоинтенсивных болезненных ощущений в зоне локализации новообразования.
• Деформация конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра (фото пораженной части тела представлено ниже) негативным образом влияет на суставы. Последние начинают деформироваться, изменяется также внешний вид нижней конечности. По этой же причине у больных нередко диагностируется тромбоз, отеки, тромбофлебит, ишемия.
• Нарушение чувствительности нижних конечностей. Миксоидная липосаркома мягких тканей бедра, как было упомянуто выше, сдавливает и нередко повреждает нервные волокна. За счет этого теряется чувствительность, возникают параличи и парезы.
• Ухудшение общего самочувствия. На поздних стадиях течения заболевания у пациентов выявляются следующие патологические состояния: признаки интоксикации, мышечная слабость, повышенная температура тела, резкое уменьшение массы тела, потеря аппетита. Кожный покров в зоне липосаркомы становится горячим и приобретает синюшный оттенок.

Несмотря на то что опухоль миксоидного типа не склонна к метастазированию, вероятность появления отдаленных вторичных очагов патологии исключать нельзя. Липосаркома - это злокачественное новообразование, и во всех случаях существует риск разноса ее клеток по кровеносным сосудам.

Классификация

Опухоли принято разделять по степени дифференцировки. Под данным термином понимается процесс формирования структуры, во время которого клетки приобретают специфические особенности мышечной, жировой или какой-либо другой ткани. При озлокачествлении данные характерные черты стираются.

Дифференцировка обозначается буквой G. Значение G1 говорит о том, что в клетках произошли незначительные изменения. Другими словами, опухоль ведет себя совсем не агрессивно. Она крайне медленно увеличивается в размерах и не склонна к метастазированию. Такое новообразование по своим характеристикам очень схоже с липомой, которая является доброкачественной опухолью.

Самый неблагоприятный прогноз имеет липосаркома G4. Это недифференцированная опухоль, которая представлена клетками, полностью утратившими свои специфические особенности.

Как правило, имеет показатель G3 миксоидная липосаркома мягких тканей. Данное значение свидетельствует о том, что новообразование имеет среднюю степень злокачественности. При миксоидной липосаркоме мягких тканей бедра G3 прогноз напрямую зависит от своевременности обращения к врачу.

Диагностика

При возникновении первых тревожных признаков необходимо обратиться к онкологу. Во время приема врач проведет первичную диагностику, заключающуюся в сборе анамнеза и физикальном осмотре. Специалисту необходимо предоставить информацию относительно всех имеющихся симптомов. Как правило, пациенты жалуются на припухлость и болезненные ощущения в зоне новообразования.

Для постановки точного диагноза онколог оформляет направление на комплексное обследование, включающее:

• Общий и биохимический анализы крови и мочи. На основании их результатов врач получает возможность оценить степень функционирования почек, выявить воспалительные процессы, а также обнаружить нарушения в системе кроветворения (что свидетельствует о поражении костного мозга).
• Рентгенографию. Исследование проводится с целью оценки состояния костных структур и выявления степени поражения. Кроме того, врач получает возможность узнать точную локализацию и размер липосаркомы мягких тканей.
• КТ, МРТ. Данные исследования проводятся с целью оценки состояния мягких тканей. В процессе их проведения врач получает сведения, которые необходимы для выбора тактики лечения. Клинически значимым является показатель степени распространения онкологического процесса.
• Радионуклидное сканирование. Суть метода заключается в оценке состояния всех костей скелета пациента. Сканирование проводится с целью обнаружения метастазов.
• УЗИ.
• Цитологическое и гистологическое исследования.

Завершающим этапом является дифференциальная диагностика. Затем на основании результатов всех проведенных исследований врач определяется с тактикой ведения пациента.

Оперативное лечение

Миксоидная липосаркома требует комплексного подхода. Но во всех случаях не обойтись без хирургического вмешательства.

Существует несколько методик оперативного лечения. Выбор способа вмешательства осуществляется врачом. Специалист учитывает не только тяжесть заболевания, но и локализацию опухоли.

На ранней стадии развития новообразование иссекается вместе с окружающими тканями. Как правило, отрезается прослойка шириной от 3 до 5 см. На более поздних стадиях показана радикальная резекция, но с сохранением нижней конечности. Липосаркома удаляется не только вместе с окружающими мягкими тканями, но и костными структурами. При наличии метастазов их также иссекают. Завершающим этапом является проведение пластической операции. Удаленную кость хирург заменяет протезом.

Если поражение носит обширный характер и поврежден очень большой участок кости, показана ампутация нижней конечности. Отсеченную ногу в обязательном порядке отправляют в лабораторию. Это необходимо для того, чтобы оценить степень радикальности хирургического вмешательства.

На самой поздней стадии развития патологии операцию проводить нецелесообразно. Тяжелым пациентам показана симптоматическая терапия, направленная на облегчение самочувствия. Но надежды на излечения в данном случае нет. Таких пациентов госпитализируют в паллиативное отделение.

Лучевая и химиотерапия

Хирургическое вмешательство - это основной способ лечения миксоидной липосаркомы мягких тканей. Однако эффективность операции будет минимальной, если не дополнять ее лучевой и химиотерапией. Это обусловлено высоким риском возникновения рецидивов.

Лучевая терапия проводится как до, так и после операции. До вмешательства с помощью данного метода возможно добиться остановки роста опухоли. В поле облучения при этом попадает как само новообразование, так и 2-3 см близлежащих тканей.

После операции проведение лучевой терапии показано в том случае, если по каким-либо причинам опухоль была удалена не полностью или она имела высокий показатель злокачественности.

Если на основании результатов диагностики врач выяснил, что пациент не является операбельным, тактика лечения в этом случае подразумевает проведение агрессивной лучевой и химиотерапии.

Прогноз

Исход заболевания напрямую зависит от степени дифференцировки новообразования. Если пациент своевременно обратился в медицинское учреждение, и опухоль была обнаружена на ранней стадии развития, прогноз благоприятный. У 75% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость. Десятилетняя, соответсвенно, у 25%.

На более поздней стадии липосаркомы мягких тканей прогноз менее благоприятный. В этом случае шансы даже на пятилетнюю выживаемость в 2 раза меньше. Если же радикальная операция была проведена своевременно, кроме того, она дополнялась лучевой и химиотерапией, прогноз хороший. В 30% случаев наблюдается полное выздоровление.

Что касается детей. Для них прогноз самый благоприятный. У 90% пациентов наблюдается пятилетняя выживаемость.

В заключение

Миксоидная липосаркома мягких тканей - это новообразование злокачественного характера. Под воздействием различных неблагоприятных факторов запускается процесс формирования опухоли в жировой прослойке. С течением времени она увеличивается в размерах и сдавливает окружающие ткани и нервные волокна. Кроме того, липосаркома способна прорастать в мышцы и костные структуры. Основным методом лечения недуга является хирургическое вмешательство. Оно дополняется лучевой и химиотерапией. В крайне тяжелых случаях показано паллиативное лечение.

Липосаркома – опухоль из жировой ткани. Встречается липосаркома, согласно статистическим данным, довольно редко – меньше одно процента случаев в структуре онкологических заболеваний. Женщины и мужчины подвергнуты в одинаковой степени независимо от возраста. Липосаркома – злокачественное заболевание. Липосаркома мягких тканей относится к неорганным новообразованиям. Чаще всего липосаркомы обнаруживаются в нижних конечностях, забрюшинном пространстве, плечевом поясе.

Фото липосаркомы достаточно просто найти в интернете, но поскольку заболевание достаточно изменчивое, то даже фото липосаркомы начальной стадии очень отличаются друг от друга.

Миксоидная липосаркома–злокачественное новообразование, которое из-за гистологического сходства с жировой тканью эмбриона называют эмбриональной липомой. Данный вид липосаркомы редко дает метастазы, зато риск рецидива высок.

Если степень дифференцировки клеток липосаркомы высока, то в большинстве случаев наблюдается медленный рост, клиническая картина чаще всего связана со сдавлением соседних органов и структур, довольно редко метастазирует, но рецидивирует часто. В случае низкодифференцированной липосаркомы – прогноз ухудшается, так как для нее характерен быстрый рост, метастазирование происходит как лимфогенным, так и гематогенным путем.

Количество случаев диагностики липосаркомы забрюшинного пространства, конечностей в Юсуповской больнице значительное количество. Материалы по ведению пациентов содержат большое количество фото липосаркомы мягких тканей, фото признаков липосаркомы, как начальных, так и прогрессирующих. Диагностика и лечение в Юсуповской больнице проводится эффективно и в максимально короткие сроки. Врачи подходят индивидуально к каждому случаю, не подгоняя к стандартам. Работает Юсуповская больница в круглосуточном режиме.

Симптомы липосаркомы

Клиническая классификация разделяет липосаркомы на виды:

• высокодифференцированная липосаркома;
• миксоматозная липосаркома;
• круглоклеточная липосаркома;
• липоцитарная саркома;
• недифференцированная липосаркома.

Известны случаи комбинации нескольких видов.

Если новообразование медленно растет и не вызывает дискомфорта, то обнаруживают его уже когда липосаркома достигает больших размеров. Низкодифференцированная липосаркома мягких тканей достигает таких же размеров за значительно меньший промежуток времени.

Клинические симптомы появляются, когда липосаркома начинает давить на органы и сосуды. В случае сдавления кровеносного сосуда возможно возникновение тромбозов, тромбофлебитов и т.п. Конечности или органы подвергаются недостатку питанию, что может вызвать боль, отек, изменение цвета кожи, онемение и т.п. Так же могут возникнуть признаки общей интоксикации.

Сдавление близко расположенных нервов и сплетений может вызывать сильный болевой синдром, парезы и палачи.

Липосаркома брюшной полости так же чаще всего долгое время протекает бессимптомно и если обнаруживается в начальных стадиях, то это скорее случайность, чем закономерность.

Метастазы при липосаркоме мягких тканей и забрюшинного пространства в первую очередь ищут в легких и печени.

Диагностика липосаркомы

Липосаркому мягких тканей и забрюшинного пространства больших размеров можно визуально увидеть и пропальпировать. Чаще всего это неправильной формы ограниченное образование, что иногда ошибочно наталкивает на мысль о доброкачественности процесса.

Дальнейшая диагностика липосаркомы направлена на установление точного диагноза и исключения других злокачественных образований, дающих подобную клиническую картину.

Биопсия с гистологическим исследованием позволяют установить диагноз, клеточное строение и т.п.

В случае липосаркомы мягких тканей так же может возникнуть необходимость в проведении УЗИ, КТ, рентгенографии, ангиографии. Качество аппаратуры и компетенция врача в этом случае немаловажно.

Лечение липосаркомы

Применяют хирургические методы, лучевую терапию и химиотерапевтическое лечение. При необходимости используют комбинацию методов.

В случае оперативного лечение, липосаркому удаляют вместе с прилежащими тканями, далее – назначают лучевую терапию. Риск рецидива достаточно высок и выше он при липосаркоме забрюшинного пространства. Риск отдаленных рецидивов около двадцати процентов.

В случае быстрого роста саркомы иногда применяют и хирургическое и лучевое лечения и химиотерапию.

Прогноз при липосаркоме

Прогностически благоприятным считается высокая дифференцировка клеток саркомы, детский и молодой возраст. Пятилетняя выживаемость около шестидесяти процентов. Полное выздоровление наблюдается у около семидесяти процентов детей и пятидесяти процентов взрослого населения.

Прогноз для липосаркомы забрюшинного пространства зависит от локализации и вида новообразования.

Врачи Юсуповской больницы занимаются лечением липосаркомы в Москве и Московской область и за продолжительное время выработали идеальный алгоритм диагностики, лечения и восстановления при этом виде онкологии. Юсуповская больница высокоэффективно борется с разными видами липосарком.

Саркомы представляют собой опухоли, произрастающие из мезенхимальной (соединительной) ткани. Источником их развития могут стать мышцы, костная ткань, кровеносные сосуды и др. Большинство видов сарком отличаются агрессивным течением, они быстро растут и рано дают метастазы.

• Метастазы при разных видах саркомы
• Диагностика
• Лечение метастазов саркомы
• Прогноз и профилактика метастазов саркомы

В отличие от карцином (эпителиальных опухолей — рака), саркомы преимущественно метастазируют гематогенным путем, т. е. злокачественные клетки разносятся по организму с током крови. Лимфогенное метастазирование наблюдается приблизительно в 10% случаев. Увеличивают вероятность обнаружения метастазов при первичной диагностике следующие факторы:

• Агрессивные гистотипы саркомы. Риски раннего метастазирования тем выше, чем менее дифференцирована опухоль (гистологический критерий G больше 2). Некоторые виды сарком, например, рабдомиосаркома или светлоклеточная саркома склонны к лимфогенному метастазированию. При этом обнаружение такой гистологической формы опухоли является независимым фактором риска развития лимфогенных метастазов.
• Выход опухоли за пределы капсулы и прорастание в окружающие ткани. Здесь следует отметить, что капсула при саркомах не имеет серьезного ограничительного значения. Она в любом случае является проницаемой для злокачественных клеток, поэтому ее еще называют псевдокапсулой. Если опухоль выходит за ее пределы, риски обнаружения метастазов выше.
• Размер первичной опухоли более 5 см.
• Особенности кровоснабжения пораженного органа. Чем обильнее кровеносная сеть в области расположения опухоли, тем выше шансы обнаружения метастазов в отдаленных органах.

Метастазы при разных видах саркомы

Саркомы костей. В среднем метастазы при саркомах костей обнаруживаются через полгода-год после диагностирования первичной опухоли. При быстрорастущих остеосаркомах обнаружение метастазов возможно уже при первичном обследовании. У таких больных чаще всего поражаются легкие. Саркома Юинга в основном распространяется по костномозговому каналу и дает метастазы в другие кости, печень, легкие и другие внутренние органы. У 20% больных обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы. А вот хондросаркомы (опухоли из хрящевой ткани) дают метастазы относительно поздно.

Саркомы матки чаще всего метастазируют в легкие, на втором месте — лимфатические узлы таза и поясничной области. Также может поражаться брыжейка толстого и тонкого кишечника. Метастазы могут распространяться и по брюшине. В основном поражается ее париетальный и висцеральный листки, реже встречается поражение большого сальника.

Саркомы мягких тканей чаще всего метастазируют в легкие и печень. Реже поражаются лимфатические узлы. В них метастазы обнаруживают у 5-10% больных.

Диагностика

При обнаружении первичного очага саркомы обязательно проводят дальнейшее обследование для определения ее стадии. С этой целью назначают комплексное обследование, которое может включать в себя следующие процедуры:

• Рентгенография органов грудной клетки — проводится для поиска метастазов в легких.
• Компьютерная томография — поиск метастазов в костях.
• Магнитно-резонансная томография — поиск метастазов в мягких тканях и лимфоузлах.
• УЗИ органов малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства — поиск метастазов в лимфоузлах и органах данной локализации.
• Сцинтиграфия или радиоизотопная диагностика. Ее суть заключается во введении в организм радионуклидов, которые избирательно накапливаются в тканях с высокой метаболической активностью, коими являются злокачественные опухоли. После этого выполняется сканирование для определения уровня излучения. Чаще всего такая диагностика применяется для обнаружения саркомы и ее метастазов в костях.

Лечение метастазов саркомы

Особенности лечения метастазов саркомы будут определяться гистологическим типом опухоли, количеством метастазов и их локализацией.

Если это единичные метастазы, рассматривается вариант их хирургического удаления. В дальнейшем лечение дополняют химиотерапией и радиотерапией, в зависимости от чувствительности опухоли. В основном конечно используется комбинированное лечение, включающее различные виды противоопухолевого лечения.

Некоторые виды саркомы хорошо реагируют на воздействие ионизирующего излучения (саркома Юинга, эндометриальная стромальная саркома), поэтому лучевая терапия может применяться в качестве лечения метастазов данных опухолей.

До сих пор ведется поиск оптимальных схем химиотерапевтического лечения. Например, чтобы преодолеть химиорезистентность, лечение могут проводить на фоне общей гипертермии, когда пациенту искусственно повышают температуру тела.

Выбор схемы химиотерапевтического лечения метастазов сарком осуществляется и на основании результатов лечения первичного опухолевого очага. Например, если метастазирование произошло позже, чем через полгода после окончания лечения, возможно повторное применение предыдущей схемы химиотерапии. Если времени прошло меньше, подбирают другое лечение.

Учитывая неудовлетворительный результат химиотерапевтического лечения, ведется поиск более эффективных методов лечения метастазов сарком. Большие надежды возлагаются на таргетную терапию и иммунотерапию. Препараты из данной группы действуют на патологические звенья, которые способствуют развитию злокачественного процесса, и при их блокировании опухоль не может нормально развиваться.

Прогноз и профилактика метастазов саркомы

Для того чтобы предотвратить образование метастазов, выполняют агрессивное комплексное лечение первичного очага. В большинстве случаев его начинают с предоперационной химиотерапии. Во-первых, она способствует ограничению новообразования и зачастую делает возможным проведение радикальной операции. Во-вторых, таким образом оценивается химиочувствительность опухоли.

Вторым этапом является радикальное хирургическое удаление новообразования в пределах здоровых тканей. После этого в зависимости от гистологического типа саркомы, проводят лучевую терапию, химиотерапию или химиолучевое лечение. Облучению подвергают ложе опухоли и места вероятного метастазирования.

Что касается химиотерапии, то она проводится длительными курсами и может достигать 10-12 месяцев. При хорошем опухолевом ответе используются схемы предоперационной химиотерапии. Если ответ оставил желать лучшего, применяют препараты из 2 и 3 линии.

Что касается прогноза, то здесь все зависит от гистологического варианта саркомы. Например, лейомиосаркома прогрессирует относительно медленно даже после развития метастазов. В других случаях средняя продолжительность жизни может исчисляться несколькими месяцами.

Липоскаркома – злокачественная опухоль жировой ткани. Может поражать любые участки тела, но чаще локализуется в проксимальных отделах нижних конечностей, в забрюшинной клетчатке или в области плеча. Представляет собой одиночный узел неправильной формы с неравномерной плотностью. При прорастании костей и сдавливании нервов вызывает резкие боли. Может провоцировать тромбозы, парезы, параличи, отек и ишемию конечности. В запущенных случаях возникают лихорадка, истощение, анемия и симптомы общей интоксикации. Диагноз выставляется на основании осмотра, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

• Причины липосаркомы
  • Классификация липосаркомы
• Симптомы липосаркомы
• Диагностика липосаркомы
• Лечение и прогноз при липосаркоме
• Цены на лечение

Общие сведения

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке. Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин. Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно. Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Причины липосаркомы

Этиология заболевания пока окончательно не выяснена. Установлено, что липосаркома может развиваться из липомы, однако такие случаи исключительно редки. Иногда злокачественные опухоли жировой ткани возникают вблизи нейрофибром, что позволяет предположить наличие определенной связи между липосаркомой и нейрофиброматозом. Многие исследователи в числе факторов риска указывают механические травмы, облучение или контакт с канцерогенными веществами.

Липосаркома представляет собой одиночный узел либо диффузный инфильтрат неправильной формы. Чаще возникает в межмышечном пространстве, реже формируется в подкожной жировой клетчатке. Обычно располагается в проксимальных отделах нижних конечностей. Второе место по распространенности занимают липосаркомы забрюшинного пространства, далее в порядке убывания располагаются опухоли паховой области, ягодичной области и коленных суставов. Очень редко поражаются молочная железа, голова, шея, область семенного канатика, стопы, кисти и большие половые губы. Как правило, новообразование одиночное, реже встречаются множественные липосаркомы.

С учетом особенностей строения и клинического течения различают следующие виды липосаркомы:

• Высокодифференцированная липосаркома. Отличается медленным ростом. Не метастазирует. По строению напоминает липому.
• Склерозирующая высокодифференцированная липосаркома. Состоит из скоплений зрелых жировых клеток, разделенных фиброзными прослойками, в которых располагаются атипичные клетки.
• Воспалительная высокодифференцированная липосаркома. По строению напоминает один из предыдущих типов опухоли, но отличается от них наличием выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации.
• Миксоидная липосаркома. Часто рецидивирует, не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты. Имеет мукоидную строму с большим количеством мелких сосудов. Иногда в ткани новообразования выявляются участки с более низким уровнем дифференцировки клеток, что рассматривается как прогностически неблагоприятный вариант.
• Круглоклеточная липосаркома. Представляет собой низкодифференцированный вариант миксоидной опухоли. При микроскопическом исследовании новообразования выявляются участки примитивных круглых клеток. Количество сосудов в таких участках меньше, чем в областях с высоким уровнем дифференцировки клеток.
• Плеоморфная липосаркома. Содержит гиганские плеоморфные липобласты и небольшое количество мелких веретенообразных или округлых липобластов.
• Недифференцированная липосаркома. Состоит из участков с высокой степенью дифференцировки и областей низкодифференцированных клеток, напоминающих плеоморфную фибросаркому или злокачественную фиброзную гистиоцитому.

Симптомы липосаркомы

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами. Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур. При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности. Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия. В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования. При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Диагностика липосаркомы

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований. Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца. Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования. Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Лечение и прогноз при липосаркоме

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование. При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах. При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют. При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах. В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования. Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев. У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.