Литература по геморрагическому васкулиту

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе
которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Геморрагический васкулит.docx

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе

которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Геморрагический васкулит – был впервые описан Шенлейном в 1837 г. И Генохом в 1868 г.. Поражение почек при Геморрагическом васкулите описано Джонсоном в 1852 г.

Заболевание встречается у 20—25% на 10 000 детского населения, чаще болеют мальчики преимущественно весной и осенью.

ЭТИОЛОГИЯ. Геморрагический васкулит - полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллегизирующие факторы:

стрептококковая и респираторная вирусная инфекция (ОРЗ, ангина, хр. тонзиллит, гайморит, отит, кариес зубов);
прививки;
пищевая и лекарственная аллергия.

Из пищевых продуктов большая роль как аллергенам отводится цитрусовым, землянике, клубнике, шоколаду; инициаторами аллергических проявлений могут быть яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др. продукты.

Все эти факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген - антитело.

У 25% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

ПАТОГЕНЕЗ . Еще в 1961 г. ученые предположили, что комплекс антиген - антитело повреждает эндотелиальные клетки сосудов, а это ведет к отеку, геморрагиям и тромбозу. В дальнейшем эта гипотеза подтвердилась. Патогенез ГВ связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускаются механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологичесие свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей крови, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации.

Классификация

В 1984 г. А.А.Ильиным была предложена классификация геморрагического васкулита у детей, в которой он выделяет клинико - анатомические формы, синдромы, тяжесть процесса, фазы активности, течение болезни.

По формам выделяют

кожная и кожно-суставная:

простая
некротическая
- с холодовой крапивницей и отеками
- абдоминальная и кожно-абдоминальная
- почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом)
- смешанная

По течению выделяют

молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
подострое (разрешается до трех месяцев)
затяжное (разрешается до шести месяцев)
хроническое.

По степени активности выделяют

I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.

II степень активности — состояние уже будет средней тяжести, будет выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), будет выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови будут повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20 −40 миллиметров в час, снизится в крови содержание альбуминов, диспротеинемия.

III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный почечный синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов в крови, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Кожный геморрагический синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, распространяются на ягодицы, верхние конечности, поясницу, шею. Элементы — мелкие эритематозные пятна,которые сначала при надавливании бледнеют, а через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, но не цветет, и заканчивается остаточной пигментацией, которая может сохраняться длительное время.

Типичным при ГВ является то, что сыпь пятнисто-папулезная с экссудативно- геморрагическими элементами, расположенными симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, внутренней поверхности бедер, реже на груди, спине, лице. Но иногда возможен другой характер сыпи — с некрозами, эритемоподобные, везикуло-некротические. Кожные поражения полиморфны за счет подсыпаний. Зуд не характерен.

Кожно - суставной синдром может возникнуть после кожного, но чаще бывает вместе с ним. Поражаются крупные суставы (коленные,локтевые, голеностопные). Отмечают припухлость, болезненность, гиперемия суставов. Чаще поражение несимметричное. Артрит быстро проходит, не вызывая стойких деформаций.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, сопровождаются болью различного характера — от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности.

Абдоминальный синдром может проявиться на фоне кожного или кожно- суставного синдрома, однако они редко предшествуют им, проявляясь изолированно кровоизлияниями в стенку кишечника или в брюшину, отеком и дискинезией желудочно - кишечного тракта. Приступообразные боли типа кишечной колики возникают внезапно, могут локализоваться вокруг пупка, в правом подреберье, подложечной или правой подвздошной областях. При тяжелых формах васкулита боли в животе настолько сильные, что дети мочатся в постели и кричат, принимают вынужденное положение, лежа на боку с поджатыми к животу ногами. В таких случаях возникают подозрения на аппендицит, инвагинацию кишечника, перитонит, острый панкреатит, язву желудка, холецистит, глистную инвазию. При "чистом" абдоминальном синдроме /без проявлений васкулита на коже/ диагностика весьма затруднена. Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или , наоборот, задержкой его.

Абдоминальные боли могут повторяться в течении дня, нескольких дней, недели и более. Синдром, как правило сопровождается лихорадкой, повышением числа лейкоцитов в периферической крови и повышением СОЭ, при больших кровопотерях может развиться анемия, коллапс. В гемоствазиограмме определяется гипертомбоцитоз и гиперкоагуляция.

Почечного синдром - это фактически острый гломерулонефрит, развившийся на фоне кожного, кожно - суставного или других синдромов. Поражение почек может протекать и по типу хронического гломерулонефрита. В любом случае наблюдается микро и макрогематурия, протенурия, целиндрурия. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита у детей отмечается редко. Иногда развивается нефротический синдром. Признаки нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, у части больных они не исчезают вовсе, быстро прогрессируя с исходом в уремию в первые два года заболевания. В любом случае поражение почек при ГВ делают угрожающим прогноз заболевания.

У детей до пяти лет может наблюдаться злокачественный синдром. В литературе часто описывают случай молниеносной пурпуры у девочки 2 лет. ГВ развился у нее после употребления в пищу съедобных качественных грибов, спустя 2 - 3 часа все тело ребенка стало покрываться геморрагиями красновато - синего цвета, которые очень быстро распространились, покрывая лицо и волосистую часть головы. При поступлении девочка вела себя очень беспокойно, затем у нее начались судороги, она потеряла сознание и спустя 8 часов от начала высыпаний погибла. При вскрытии были обнаружены множественные геморрагические инфаркты во всех отделах головного мозга.

При злокачественном синдроме с молниеносным течением не бывает кровотечений из слизистых оболочек, но весьма характерны экхимозы на коже, которые с невероятной быстротой появляются и распространяются сначала симметрично на ногах, затем по всему телу, окраска их может быть красновато - черной или синей, на коже образуются кровянистые уплотнения, кровянисто - серозные пузыри. Такие внезапные высыпания на коже могут сопровождаться лихорадкой, прострацией, судорогами, так как наблюдается поражение сосудов головного мозга, при этом больной может погибнуть в течении нескольких часов от геморрагических инфарктов мозга.

ДИАГНОСТИКА.

Таким образом, для определения ГВ большое значение имеет:

Анамнез, выяснение аллергических ситуаций накануне заболевания: перенесенные ангины, ОРЗ, прием аллергических лекарств и пищевых продуктов, переохлаждение;
Информативен осмотр больного с определением васкулитно-пурпурного типа кровоточивости.

При абдоминальном синдроме васкулит может сочетаться или осложняться всеми острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Вопрос о причине болей в животе необходимо решать вместе с хирургами.

Завершают диагностику исследования гемограммы и гемостазиограммы.

Для периферической крови характерно гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. В биохимическом анализе крови наблюдается диспротеинемия. Увеличение С-реактивного белка, АСТ, АЛТ, иммуноглобулинов в анализе мочи, умеренная протеинурия с микрогематурией.

В гемостазиограмме преобладает состояние гиперкоагуляции. Почти у всех больных отмечается угнетение фибринолитической системы: низкий процент спонтанного фибринолиза, имеется также значительное увеличение плотности кровяного сгустка. Такой тип гемостазиограммы характерен для гиперкоагуляционной фазы ДВС - синдрома. Кроме того необходимо помнить, что ГВ может осложняться ДВС - синдромом. Но ГВ отличается от ДВС - синдрома мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фебриногена, отсутствием тромбоцитопинии потребления и других проявлений.

Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Осложнения, которые вызывает данное заболевание : кишечная непроходимость, перфорация кишечника, желудочно-кишечные кровотечения, перитонит, ДВС — синдром, постгеморрагическая анемия, тромбозы, инфаркты органов и др.

Постельный режим.
Гипоаллергенная диета, ограничение поваренной соли, экстрактивных веществ.
Проводится энтеросорбция, анти- или дезагрегантная терапия и антиоксидантная терапия для улучшения микроциркуляции (курантил, трентал, тиклопидин).
Назначают антикоагулянты — гепарин 150—300 ед/кг в сутки(в 3—4 приема п/к).
Антигистаминные препараты — диазолин,тавегил, фенкарол.
Глюкокортикоиды показаны во всех случаях тяжелого течения.
Инфузионная терапия используется для улучшения реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови, снижения коагуляционного потенциала крови (в/в капельно реополиглюкин, контрикал, гордокс, трасилол).
Антибиотикотерапия назначается при наличии связи с перенесенной бактериальной инфекции или при наличии декомпенсированных очагов хронической инфекции.
Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов, дегельминтизацию, обезболивающие средства, спазмолитики, антациды.

Прогноз благоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 5 лет, медицинское освобождение от профилактических прививок на 2 года от наступления стойкой ремиссии.

Список литературы

· Детские болезни: учебник /под ред. Баранова ГОЭТАР - Медиа, 2009

· Геморрагический васкулит у детей: Учебно - методическое пособие/ Т.И. Козарезова, - Мн.: БелМАПО, 2007

· Ильин А.А. Геморрагический васкулит у детей. - Л.: Медицина, 1984.-112

Т.В. Кобец, Г.А. Бассалыго «Курс лекций по детской гематологии

Причины появления геморрагического васкулита у детей
Симптомы
Почечная форма
Поражение кожи и органов брюшины
Кожно-суставная форма
Кожная форма
Общеклинические аспекты
Методы исследования
Схема лечения
Диета
Осложнения и прогноз

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины - кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
лейкозы;
отягощенный аллергоанамнез - дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
наследственная предрасположенность и генетические причины;
перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

инсоляция;
укусы местных или экзотических насекомых;
переохлаждение; злокачественные опухоли;
хронические интоксикации;
метаболические нарушения;
сахарный диабет;
эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек.

При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

общее недомогание, слабость;
проявления интоксикации;
дизурические расстройства;
отечность;
появление в моче белка, эритроцитов;
повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия - потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

повышение температуры тела;
нарушение суставной подвижности;
недомогание, апатия;
боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат.

Диета - важный аспект успешного лечения геморрагического васкулита у детей

Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов - лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется.

При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% - почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита.

Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

Тромбоцитопеническая пурпура - форма геморрагического васкулита со схожими симптомами

По ходу терапии назначают следующие препараты:

гормоны;
иммунодепрессанты;
нестероидные противовоспалительные средства;
антигистаминные препараты;
абсорбенты;
обезболивающие при возникновении болей;
антикоагулянты;
витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях - 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания.

Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.

Отдельные разделы посвящены описанию, лечению, диагностике наиболее распространенных патологий и уходу за пациентом, помощи при неотложных состояниях. Кроме того, в книге приводятся описания основных медицинских манипуляций, выполняемых медсестрой.

Издание может быть использовано в качестве учебного пособия для средних медицинских учебных заведений и как руководство по уходу за больными в домашних условиях.

Книга: Справочник медсестры. Практическое руководство

Геморрагический васкулит

Этиология
Клинические проявления
Осложнения
Диагностика
Лечение
Профилактика рецидивов
Сестринский уход

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна– Геноха) – системное заболевание сосудов, при котором возникает воспаление и некроз стенок мелких сосудов.

Бактериологическая инфекция, прием лекарственных препаратов, введение сывороток, вакцин, укусы насекомых, употребление продуктов, способных вызвать аллергические реакции (яиц, молочных продуктов, рыбы, клубники, шоколада, цитрусовых).

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Максимальное число случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4—12 лет. Начало геморрагического васкулита возможно через 1–4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания.

Под воздействием иммуновоспалительного процесса возникает повышенная проницаемость мелких кровеносных сосудов, вследствие чего часть плазмы и эритроцитов попадает в окружающие ткани.

В зависимости от клинических симптомов различают следующие формы геморрагического васкулита – простую, суставную, абдоминальную, почечную, смешанную.

Простая (кожная) форма – наиболее легкий вариант заболевания. Высыпания на коже вначале имеют вид красноватых пятен, которые быстро принимают характер кровоизлияния. Характерна симметричность элементов, которые возникают преимущественно на разгибательной поверхности конечностей (чаще всего на голенях), а также на бедрах, ягодицах, стопах; в более редких случаях геморрагические элементы локализуются на предплечье, лице. На нижних конечностях высыпания концентрируются вблизи суставов (коленного, голеностопного). Отмечаются вялость, головная боль, потеря аппетита, незначительное повышение температуры тела. Кровоизлияния исчезают через 10–15 дней.

Суставная форма характеризуется, помимо симптомов общей интоксикации организма и кожных высыпаний, воспалительными явлениями в суставах. Кожа над ними гиперемирована, с отеками, отмечается нарушение функции сустава. Суставные симптомы могут развиваться одновременно с кожными проявлениями, предшествовать им или возникать позднее. Чаще всего поражаются крупные суставы – локтевой, коленный, голеностопный. Геморрагические высыпания локализуются главным образом в области суставов, сохраняются до 2 недель, затем постепенно проходят, температура нормализуется. Все суставные изменения проходят без следа.

Абдоминальная форма. Возникают спастические боли в животе, тошнота, рвота. Возможно желудочно-кишечное кровотечение (проявляется рвотой цвета кофейной гущи, меленой, гипотонией, тахикардией). Одновременно наблюдаются геморрагические кожные высыпания.

Почечная форма. Развивается картина гломерулонефрита – острого, подострого или хронического. Характерны гематурия, протеинурия, цилиндрурия, возникновение отеков, гипертензии. Эта форма заболевания может осложняться развитием острой или хронической почечной недостаточности. Поражение почек протекает на фоне кожных высыпаний, однако они могут предшествовать гломерулонефриту или, наоборот, следовать за ним.

Течение заболевания часто волнообразное и может длиться годами с чередованиями рецидивов и ремиссий. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.

При абдоминальной и почечной формах возможно развитие перитонита, инвагинации кишок, гломерулонефрита, почечной недостаточности.

Гематология детского возраста - Учебное пособие (Булатов В.П.)

Геморрагический васкулит (ГВ, геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна - Геноха) - одно из самых распространенных и хорошо известных врачам геморрагических заболеваний, относящихся к гиперсенситивным васкулитам, в основе которого лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее как сосуды кожи, так и сосуды внутренних органов.

Термин “геморрагический васкулит” (ГВ) используется в России с 1953г. В зарубежной медицинской литературе этому определению соответствует название “синдром” или “болезнь Шенлейна-Геноха”. В МКБ (ВОЗ) Х пересмотра геморрагический васкулит отнесен к “аллергической пурпуре”. Оставлено также равноценное название “пурпура Шенлейна-Геноха” или “геморрагическая пурпура”. Некоторые авторы относят ГВ к системным генерализованным васкулитам.

Чаще заболевание встречается у детей до 14 лет и регистрируется в отношении 23-25 на 10000 (Папаян А. В., 1982). Васкулитом болеют одинаково часто мальчики и девочки, преимущественно весной и осенью.

ГВ - это полиэтиологическое заболевание, возникающее как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью при воздействии эндо- и/или экзогенных факторов. Существенная роль в возникновении заболевания принадлежит очагам хронической инфекции в организме как источникам сенсибилизации к бактериальным антигенам (хронический тонзиллит, гайморит, глистная инвазия, отит, кариес зубов и т.д.).

Можно выделить предрасполагающие факторы:

- наследственная аллергическая предрасположенность;

- наличие хронических очагов инфекции.

По данным Г.С. Герасименко аллергическая наследственная предрасположенность была обнаружена у 70\% детей с ГВ.

Сочетание этих факторов создает особенно высокий риск возникновения данной патологии. Непосредственно развитию болезни предшествуют разрешающие факторы: респираторные инфекции, прививки, введение гаммаглобулина, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, физические и эмоциональные воздействия, переохлаждение.

Насонова В.А. подчеркивает, что после пищевой аллергии или интоксикации (глистные инвазии, лямблиоз, кариес) болезнь дебютирует абдоминальной пурпурой. Почечный синдром во всех случаях развивается после острых заболеваний (ОРЗ, ангина), переохлаждения и наличия очагов инфекции (тонзилит, синусит, холецистит), нередко с исходом в хронический нефрит.

Развитию сенсибилизации способствуют особенности иммунной системы детского организма: низкая продукция иммуноглобулинов и ускоренное их потребление; быстрая истощаемость интерферона и факторов неспецифической защиты (лизоцим, пропердин, b-лизим и т.д.), функциональная незрелость макрофагального звена (низкий фагоцитарный индекс и показатель незавершенности фагоцитоза). Особое значение в развитии сенсибилизации, а в последующем иммунопатологии, имеет несостоятельность РЭС по отношению к напряженной иммуноэлиминации.

У 25\% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

В настоящее время не все этапы патогенеза и патофизиологии ГВ установлены окончательно. В основе большинства сосудистых повреждений при ГВ лежат иммунологически обусловленные воздействия. Известно, что в развитии ГВ имеют значение:

- гиперчувствительность замедленного типа;

Каждому из этих видов иммунологических нарушений предшествует период сенсибилизации.

Наиболее часто в основе развития геморрагического васкулита лежит иммунокомплексный механизм (рис. 7).

Повреждение стенок микрососудов комплексом

антиген – антитело, компонентами эстеразной системы

Свертывание крови Адгезия и агрегация Локальная активация тромбоцитов фибринолиза

Потребление факторов Микротромбообразова- Снижение резерва

ров свертывания, сни- ние, блокада микроцир- плазминогена

жение резерва АТ III куляции, дистрофичес-

и фибринолитической кие изменения тканей

Тромбоз различной Поражение кожи, по- Умеренное снижение

локализации (вне зо- чек, кишечника и т.д. количества тромбоци-

ны циркуляции) тов, повышение содер-

жания в плазме пласти- ночных факторов

Рис. 7. Схема патогенеза геморрагического васкулита

Комплексы антиген - антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами.

Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Процесс близок к ДВС-синдрому, которым ГВ может осложняться, но отличается мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и других проявлений ДВС. Поэтому его правильнее обозначать как микротромбоваскулит (Баркаган З.С. 1988).

Наряду с указанным иммунокомплексным механизмом развития ГВ при ряде вариантов болезни отмечается участие в процессе клеточно-опосредованных иммунных механизмов. Активированные антигеном и иммунными комплексами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают монокины, тканевый тромбопластин, лимфокины, лизосомальные энзимы и другие компоненты, в результате чего усиливаются дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулемы.

Особо выделяются отличающиеся большим упорством течения васкулиты со смешанной криоглобулинемией 2-го и 3-го типов, в том числе и с ревматоидным фактором, с холодовым и крапивницей и отеками типа Квинке, с синдромом Рейно.

Сенсибилизация бактериальными агентами чаще приводит к развитию аллергической реакции по гуморальному или клеточному типу. Воспалительные изменения и нарушения проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Поступление в организм токсинов на фоне предшествующей сенсибилизации может привести к развитию парааллергической реакции по типу феномена Санарелли-Швартцмана. В патогенезе тяжелых форм заболевания, а также при переходе в хроническую форму в структуре иммунопатологических нарушений ведущее значение приобретает аутоиммунитет.

В результате реализации этих основных механизмов в микрососудах развивается “асептическое воспаление” с деструкцией стенки, увеличивается проницаемость сосудистой стенки, запускается механизм гиперкоагуляции: повышение тромбопластинообразования, нарастание концентрации фибриногена, активация фибринолитической системы; ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный “стресс”, ведущие к ишемии тканей.

Единой классификации ГВ нет. С практической точки зрения и для обоснования той или иной “схемы” лечения следует выделять следующие формы (Плахута Т.Г., 1999 г.):

- простую (кожная изолированная) пурпуру;

- кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротический отек);

- пурпуру с абдоминальным синдромом;

- пурпуру с поражением почек;

- сочетание всех перечисленных вариантов;

- редкие варианты (кардит, неврологические расстройства).

Следует отметить, что за последние 2 десятилетия изменилась частота клинических вариантов ГВ у детей: уменьшилось в 2 раза число детей с абдоминальными кризами, изменился характер абдоминального синдрома - реже отмечается мелена. Но более чем в 2 раза увеличилось число больных нефритом при ГВ - с 16 до 34\%, и увеличилась частота острой почечной недостаточности (ОПН) при нефрите. Хотя сейчас, как и прежде, учитывается и “транзиторный мочевой синдром” на высоте заболевания.

По течению заболевания выделяют:

1) острое течение (3-4 нед);

2) затяжное или волнообразное (до 12 нед);

По активности процесса различают три степени (см. табл. 9).

Активность I, II, III определяется по выраженности клинических проявлений и показателям крови (лейкоцитоз, СОЭ, белки острой фазы).

Степень активности геморрагического васкулита

по А.С. Калиниченко

сливная с некрозами

Есть классификация Баркагана З.С., Калиниченко А.С., Ильина

У половины детей заболевание начинается спустя 1-4 недели после ОРЗ, ангины, обострения тонзиллита, вакцинации.

ГВ чаще развивается остро и бурно, повышением температуры до 38-39°С и общего недомогания - вялости, слабости, плохого аппетита и рвоты. Через несколько часов, реже 1-2 дня появляются высыпания на коже, реже боли в животе, припухлость и болезненность суставов.

Геморрагический кожный синдром (простая форма) - один из наиболее характерных (до 98\%) и патогномоничных признаков заболевания. Сыпь представляет собой геморрагические папулы разной величины, возвышается над поверхностью кожи. В основе каждого элемента сыпи лежит воспаление стенки сосуда с зоной периваскулярного отека и геморрагическим экссудатом. Наиболее типичная локализации сыпи - разгибательные поверхности конечностей, особенно вокруг суставов, на ягодицах. Сыпь симметрична.

Цвет высыпаний - ярко-красный, который переходит в темно-багровый. Сыпь бледнеет, оставляя после себя коричневую пигментацию, которая исчезает в течение 2-х недель. Интенсивность сыпи различная - от единичных папул до множественных элементов и соответствует тяжести заболевания. В 3-5\% случаев отмечается сливная буллезно-некротическая сыпь, локализующаяся в области крупных суставов, чаще голеностопных. Буллы с прозрачным содержимым, с ярко-красным ободком и постепенно пропитываются эритроцитами. Спустя 1-2 дня в центре геморрагий возникают некроз и долго незаживающие язвы, оставляющие после себя рубцы. Для геморрагической сыпи характерны рецидивы (до 10 волн) с промежутками от 1 до 14 дней, что обуславливает полиморфность и полихромность сыпи. Сыпь может сопровождаться зудом или чувством жжения.

Суставной синдром часто возникает вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него. Обусловлен развитием острого синовита. Суставные поражения имеют мигрирующий характер с преобладающей локализацией в коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных. Поражение суставов редко симметрично. Суставной синдром характеризуется всеми признаками артрита - отечностью, покраснением, повышением температуры, болезненностью и временной скованностью. Возможны кровоизлияния в синовальную оболочку с последующим синовитом.

Исход благоприятен. Все исчезает к концу 1-2 суток, не оставляя последствий, но у части детей при очередной волне могут быть повторные проявления, чаще в тех же суставах. Очень редко поражение характеризуется стойкостью и упорством, напоминая ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром обусловлен поражением терминального сосудистого русла различных отделов ЖKT: нарушение микроциркуляции, увеличение сосудистой проницаемости, периваскулярный отек тканей кишечника, диапедезные и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишечника, брыжейку, брюшину; возможен тромбоз сосудов с их разрывом и возникновением кровотечений. Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или наоборот задержкой его. Боли появляются внезапно, имеют схваткообразный характер, интенсивны. При тяжелых формах васкулита боли в животе настолько сильные, что дети мечутся в постели, принимают вынужденное положение. Выражение лица страдальческое, черты лица заострены. Язык сухой, обложен белым налетом. Болезненность живота разлитая, напряжения брюшной стенки обычно нет. Присоединяется дегидратация на фоне рвоты и учащенного стула. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2-3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися 1-3 часа. Часто абдоминальный синдром имеет признаки инвагинации. Дифференциальная диагностика отражена в таблице 10. К редким осложнениям относится геморрагический панкреатит. Синдром, как правило, сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом и увеличенеим СОЭ; при больших кровопотерях может развиться анемия.

Почечный синдром. Возникает обычно не сразу, а спустя 1-3 недели от начала болезни. Протекает чаще по типу острого или хронического нефрита, реже - подострого гломерулонефрита. Наблюдается микро- или макогематурия, протеинурия от 0,33 до 30\% белка в моче, цилиндрурия. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита редка, иногда развивается нефротический синдром. Если гематурический вариант характеризуется более благоприятным течением, то наличие нефротического синдрома с гематурией, гипертонией и нарушением функции почек ухудшает прогноз заболевания. В основе поражения почек лежат альтернативно-экссудативные и пролиферативные изменения в сосудах. В некоторых случаях гематурия проявляется в поздние сроки, когда другие проявления болезни уже отсутствуют. Исчезает гораздо медленнее, чем другие синдромы. У части больных мочевой синдром стойкий не исчезает вовсе, быстро прогрессируя с исходом ХПН и уремию в первые 2 года заболевания. Неблагоприятному течению нефрита способствуют рецидивы основного заболевания и патоморфологический вариант капилляротоксического нефрита, в связи с чем лечащий врач должен внимательно следить за анализами мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Изменения сердечно-сосудистой системы неспецифичны, имеют функциональный характер, чаще обнаруживаются при максимальной степени активности и проявляются тахикардией, расширением границ сердца, появлением систолического шума на фоне приглушенных тонов.

Поражение центральной нервной системы степени выражается в виде головной боли, заторможенности, раздражительности, плаксивости. Геморрагии в оболочке мозга проявляются менингиальными и энцефалитическими синдромами.

Молниеносная форма - крайне тяжелый вариант ГВ. Протекает по типу септического процесса, сопровождается высокой лихорадкой, болями и припухлостью суставов, нередко выраженным абдоминальным синдромом. Кожные геморрагии имеют склонность к слиянию и образованию кровянистых пузырей на туловище, лице, конечностях, промежности с последующим развитием некрозов и изъязвлений обширных участков мягких тканей. После отторжения некротизировавшихся тканей могут образоваться рубцы. Нередко эта форма протекает с синдромом Уотерхауза-Фридериксена.

1. Периферическая кровь: лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов, ускорение СОЭ.

- сокращение времени свертывания крови по Ли-Уайту;

- повышение уровня фибриногена.

- диспротеинемия за счет повышения a и g-глобулинов, что отражает остроту и тяжесть болезни. Определения эти важны, так как при высоком содержании в плазме белков острой фазы гепаринотерапия становится менее эффективной, поскольку эти белки связывают большое количество гепарина.

4. Циркулирующие иммунные комплексы. Их уровень при ГВ повышен, хотя не соответствует степени тяжести ГВ.

5. Определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плазмы имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.

6. Определение в сыворотке криоглобулинов - тест, позволяющий распознать “криоглобулинемическую форму болезни”. Устанавливают, при какой температуре (начиная с 37°С) образуется белковый осадок. Чем больше содержание криоглобулинов, тем при более высокой температуре образуется преципитат ( при большом количестве - при 30-34°С, при среднем - при 20-22°С, при малом - только при 4°С). Дополнительно можно выявить СИА тест, положительный результат которого говорит о том, что в состав криоглобулинов входит большое количество 1gМ.

7. Количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Его уровень повышается при ГВ в 1,5 - 3 раза и более. Степень повышения соответствует тяжести и распространенности поражения микрососудов.

8. Общий анализ мочи: может быть микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрорурия.

9. УЗИ органов брюшной полости.

10. Консультация хирурга.

Дифференциальная диагностика включает в себя клиническую идентификацию заболевания и отграничивает его от других васкулитов, в первую очередь гранулематозных (узелковый периартериит и др.), для которых характерно поражение артерий мелкого калибра и артериол, частое и выраженное поражение носоглотки и синусов, множественное узловатое поражение легких с некрозами и легочными кровотечениями в сочетании с поражением почек и нервно-мышечными расстройствами. Симметричность высыпаний - важнейшая особенность ГВ и других гиперергических васкулитов. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии, у взрослых - при саркоме Капоши.

Дифференциальная диагностика абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите. Геморрагический васкулит, как уже упоминалось, может нередко сопровождаться болями в животе. При этом, как правило, им сопутствуют рвота и стул с наличием крови. Боли носят приступообразный характер, в виде колики или постоянные, наступающие в связи с подсерозными кровоизлияниями в стенку кишечника и могут имитировать ряд заболеваний, особенно при наличии “чистого” абдоминального синдрома, так называемой кишечной пурпуры, описанной .Генохом, когда на коже еще нет геморрагических высыпаний и клиническая картина не напоминает васкулит. Но в некоторых случаях последний может быть причиной возникновения аппендицита, инвагинации, некроза и перфорации кишечной стенки с развитием перитонита.

Проводя дифференциальную диагностику, нужно помнить, что геморрагический васкулит у детей возникает, как правило, после 3 лет.

Дифференциально-диагностические признаки геморрагического

Читайте также: