Локализованным вариантам красной волчанки

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ключевые слова: Красная волчанка – генетика – антигены – иммуноглобулины – ЛЕ-клетки – иммунофлюоресценция – дискоидная – диссеминированная – центробежная эритема – глубокая форма – эрозивно-язвенная – системная – фотодесенсибилизирующие препараты – ангиостабилизаторы – витамины – тигазон – тималик – глюкокортикоиды.

В работе приводятся краткие сведения концептуального характера об этиологии и патогенезе красной волчанки. Описываются клинические и лабораторные феномены, специфические и характерные для данного заболевания. Сообщаются сведения о клиническом полиморфизме и методах терапии.

Key words: Lupus erythematosus - genetics - antigens - immunoglobulins - LE cells - immunofluorescence - discoid erythema - disseminated erythema - erythema centrifugum - deep form - erosive and ulcerative erythema - systemic erythema -photodesensitizing agents - angiostabilizers - vitamins - tigason - thymalic - glucocorticoids

The paper gives brief conceptual data on the etiology and pathogenesis of lupus erythematosus, describes the clinical and laboratory findings that are specific and characteristic of the disease. It also provides data on its clinical polymorphism and therapies.

Ю.С. Бутов, доктор мед. наук, проф., зав. кафедрой кожных и венерических болезней ФУВ РГМУ, Москва

Prof. Yu.S.Butov, MD, Head, Department of Dermatovenereological Diseases,
Faculty for Postgraduate Training, Russian State Medical University, Moscow

С уществуют различные концепции возникновения красной волчанки. Туберкулезная и сифилитическая теории отражают эволюцию воззрений на возникновение волчанки и в настоящее время представляют лишь исторический интерес.
Выявленная у больных красной волчанкой бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины, острые респираторные заболевания легли в основу концепции бактериального генеза.
Обнаруженные с помощью электронно-микроскопической техники деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов, позволили высказать предположение о вирусной природе этой патологии.
Нарушение обмена порфиринов и, в частности, идентификация копропорфирина-3, обладающего высокой фотодинамической активностью, указывают на роль этого фактора в генезе заболевания.
В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и формированию асептического воспаления.
О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости (HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8, В15, DR2, DR3), обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных.
В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В- клеточного иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий уровень иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), циркулирующих иммунных комплексов и разнообразных антител, в том числе к ДНК и РНК, эндоцитоплазматических Ро- и Ла-антигенов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, гистона, нуклеопротеина и др. Прослеживается ассоциация с другими аутоиммунными болезнями: герпетиформным дерматитом Дюринга, пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, так называемой смешанной болезнью соединительной ткани (синдром Шарпа).
В оценке активности процесса и при диагностике клинической формы заболевания важны характерные клинические проявления и некоторые лабораторные тесты, включающие обнаружение ЛЕ-клеток, прямую и непрямую реакцию иммунофлюоресценции (РИФ), с помощью которой удается идентифицировать антинуклеарные антитела (АНА) и фиксированные антитела к базальной мембране – тест волчаночной полосы (ТВП). В прямой РИФ используется биопсийный материал обследуемого больного, а в непрямой – сыворотка больного. В качестве тест-системы для непрямой РИФ используется кожа человека, губа или пищевод кролика, крысы или морской свинки. АНА у больных системной красной волчанкой (СКВ) выявляются в 100%, а у больных дискоидной красной волчанкой (ДКВ) – в 30 – 40% случаев. Наличие в сыворотке АНА указывает на активизацию аутоиммунного процесса и начало возможной системности. Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения в активной стадии заболевания при СКВ выявляется в 100% случаев в очагах поражения кожи и в 70% в клинически неизмененной коже. У больных ДКВ люминесцентное свечение идентифицируется в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. Наиболее целесообразно использовать для выявления ТВП флюоресцентные антисыворотки IgG и СЗ. Информативным для СКВ является и тест по обнаружению ЛЕ-клеток, своеобразного нуклеофагоцитоза. При СКВ ЛЕ-клетки выявляются в 90 – 100% случаев в острой фазе заболевания, при ДКВ – в 3 –7%. Идентификация ЛЕ-клеток при ДКВ – неблагоприятный показатель, указывающий на активизацию процесса.
По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим данным красная волчанка подразделяется преимущественно на локализованную кожную (дискоидная или диссеминированная) и системную (острая, подострая) формы.
Основными гистологическими признаками ДКВ являются гиперкератоз, атрофия мальпигиева слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней части дермы, наличие преимущественно лимфоцитарных инфильтратов, располагающихся главным образом вокруг придатков кожи. При СКВ в очагах поражения кожи гистологические изменения аналогичны таковым при дискоидной волчанке, но с более выраженными деструктивными изменениями коллагена и основной субстанции дермы.
В эпидермисе наблюдаются умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, резкий отек верхних слоев дермы с переваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами. В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани – фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости.
Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины. Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки".
По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула – феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами.
Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes desseminatus) характеризуется наличием множественных очагов поражения, клинически не отличающихся от дискоидной разновидности. При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны по кожным покровам туловища, волосистой части головы. Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс.
Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную, опухолевую формы.
Центробежная эритема (Lupus erythematodes centryphugum seu superficialis) характеризуется отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс.
Глубокая форма красной волчанки (Lupus erythematode s profundus) относится к редко встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей.
Опухолевая разновидность (Lupus erythematodes tumidus) относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны.
Эрозивно-язвенная (Lupus erythematodes ulcerosa) форма красной волчанки с изолированной локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по периферии очага поражения.
Больные отмечают нередко жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или трансформироваться в рак. Один из характерных симптомов красной волчанки губ – яркое, снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Поражение красной каймы губ, кроме того, может протекать в виде типичной и экссудативно-гиперемической разновидностей. Аналогично красная волчанка протекает и в полости рта. При этом патологический процесс может быть в виде типичных проявлений – одного или нескольких отграниченных, воспалительных, инфильтрированных, слегка возвышающихся по периферии очагов с атрофией в центральной зоне. Ороговевающие сероватые полоски – шипики располагаются, плотно прилегая друг к другу. У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-желтых чещуек, что придает им сходство с себорейной экземой (Lupus erythematodes seborrhoicus). У больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные и акнеиформные варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается наперсткообразная атрофия. При папилломатозной (Lupus erythematodes papillomatosus, s. verrucosus) фоме очаги преобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Возникновение веррукозности рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или кератоакантомой. Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней гиперкератотическая форма (L. e. huperkeratoticus), при которой поверхность напоминает гипсовидный налет. При дисхроматической красной волчанке (L. e. dyschromicus) центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая – гиперпигментирована.
Пигментация может занимать и весь очаг, который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений. К очень редким вариантам относится туберкулоидная (L. e. tuberculoides) красная волчанка, по внешнему виду напоминающая туберкулез кожи. Общее состояние и лабораторные показатели при локализованных формах зависят от остроты и распространенности процесса. При диссеминированных вариантах наблюдается увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, диспротеинемии, снижение активности коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы.
Системная красная волчанка (Systemicus lupus eryth.) представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, полисерозит и др.). Заболевание может развиваться после продромального периода или внезапно с повышения температуры до 39 – 40°С, нарастающей слабости, головной боли, расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах. Изменения на коже полиморфны и характеризуются появлением островоспалительных эритематозно-папулезных, уртикарно-везикулезных или буллезных элементов. Кроме того, высыпания могут напоминать скарлатинозные, псориазиформные, себороидные, токсикодермические с геморрагическим компонентом. Иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме.
Характерным является наличие на коже кистей, в области подушечек ногтевых фаланг телеангэктатических или геморрагических пятен. В крови нарастает лейкопения, гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопения, наблюдается снижение Т-клеток и Т-супрессоров, появляются ЛЕ-клетки в периферической крови, АНА.
Подытоживая, можно констатировать, что диагностика СКВ основывается на ряде объективных клинических симптомов, в их числе и наличие эритематозных или геморрагических пятен на лице, в области мочек ушных раковин, ладонных поверхностей кистей, активное выпадение волос, проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдрома Рейно, повышенной чувствительности к ультрафиолету, появление изъязвлений или эрозий в полости рта, артралгий или артритов. В арсенале лабораторной диагностики , кроме ранее названных, отметим фиксированные комплексы IgG и С3-компонентов комплемента в дермо-эпидермальной зоне как в пределах воспаления, так и в клинически не измененной коже, протеинурию, цилиндрурию, характерные гематологические и гистопатоморфологические изменения. Для подтверждения диагноза СКВ достаточно как минимум четырех любых из вышеназваных проявлений. Буллезный вариант СКВ трудно дифференцировать с буллезным пемфигоидом и герпетиформным дерматитом Дюринга.

Лечение красной волчанки

Для лечения красной волчанки применяют фотодесенсибилизирующие препараты: хлорохин по 0,25 г или гидроксихлорохин по 0,2 г в период обострения 2 раза в день в течение 10 дней с 5-дневным перерывом. По мере стихания процесса дозу уменьшают до 1 таблетки в сутки. Продолжительность лечения составляет 2 – 3 мес. Параллельно назначают ангиопротекторы: ксантинол никотинат, пентоксифиллин, продектин по 1 таблетке 3 раза в день после еды в течение месяца, а также витамин А ацетат или ретинол пальмитат по 100 000 МЕ 2 раза в день в течение 1,5 – 2 мес.
Целесообразно назначение витаминов группы В (В3, В6, В12) и витамина С. Обнадеживающие результаты получены при лечении тигазоном по 25 мг 2 раза в день в течение 2–3 нед, а затем по 25 мг в день в течение 2 нед. Левамизол следует назначать по 0,15 г через день в течение 4 нед.
Иммуномодулирующий эффект дает апилак по 0,01 г 3 раза в сутки в течение 10 дней. Тактивин или тималин подкожно или внутримышечно через день (на курс 10 инъекций) для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. При резком снижении уровня адениновых нуклеотидов показан рибоксин по 0,6 – 2,4 г курсом 4 – 12 нед. При СКВ назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) по 100 – 120 мг в сутки, иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприн) по 50 мг 2 раза в день в течение 20 дней, параллельно назначают альмагель, фосфолюгель или маалокс по 1 мерной ложке перед приемом гормонов, панангин по 1 таблетке 3 раза в день. Кортикостероидные мази на очаги поражения на ночь, а фотозащитные мази или пасты при выходе на работу. В яркие солнечные дни необходимо использовать зонтик, фотозащитные очки.

Рекомендуемая литература по данной проблеме может быть получена в редакции “Русского медицинского журнала”.

Дискоидная красная волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, развивающееся на фоне фотосенсибилизации (повышенной чувствительности к свету). Клинические проявления включают эритему, рубцовую атрофию кожи, фолликулярный гиперкератоз, выпадение волос, поражение ногтей. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных, наличия волчаночных клеток в крови, иммунологических тестов и гистологического исследования биоптата кожи. В качестве лечения применяются синтетические противомалярийные препараты, топические глюкокортикоиды, системные ретиноиды, солнцезащитные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Дискоидная красная волчанка (ДКВ), или рубцующийся эритематоз – заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам). Данная патология является наиболее частой формой кожной красной волчанки. Средняя распространенность рубцующегося эритематоза составляет 1:100 000 человек. Чаще страдают представители европеоидной расы. Начало болезни приходится на молодой возраст (от 20 до 40 лет). Заболеваемости дискоидной волчанкой больше подвержены лица женского пола (соотношение с мужчинами 3:1). В редких случаях (1-5%) ДКВ может перейти в системную красную волчанку (СКВ).

Причины ДКВ

Эритематоз протекает по типу аутоиммунной реакции, точная причина возникновения которой неизвестна. Важное значение в развитии заболевания имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость дискоидной волчанки среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ДКВ с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. Наиболее серьезным провоцирующим действием обладает ультрафиолетовое излучение.

К факторам, способствующим возникновению дискоидной волчанки, относятся постоянная травматизация кожи, хронические инфекции в организме, наличие аллергических болезней, прием лекарственных препаратов, повышающих чувствительность кожи к ультрафиолету (сульфаниламидов, тетрациклина, фторхинолонов, гризеофульвина, нейролептиков). В группе повышенного риска находятся люди, чей род деятельности связан с длительным пребыванием на открытом воздухе (работники сельскохозяйственной промышленности, строители, рыбаки). Также в группу риска входят лица с 1 фототипом кожи (кельтским) – это люди с нежной, тонкой, иногда веснушчатой кожей, имеющие светлый или рыжий цвет волос.

Патогенез

При дискоидной красной волчанке наблюдается патогенетическое сходство с СКВ, однако патологические реакции ограничиваются кожными покровами. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление. Под действием ультрафиолетовых лучей в совокупности с другими провоцирующими факторами в клетках кожи нарушаются процессы метилирования ДНК (механизма регуляции транскрипции генов). Это приводит к повышению экспрессии белков, индуцирующих апоптоз (запрограммированную клеточную гибель) - p53, Fas и Fas-лиганда и гамма-интерферона.

Т- и В-лимфоциты стимулируют синтез цитокинов и антител к компонентам клеточных ядер (нуклеиновым кислотам, нуклеосомам). Образующиеся иммунные комплексы оседают на эндотелии сосудов, вызывая их повреждение. Выработку аутоантител у генетически предрасположенных лиц также способны вызывать антигены некоторых вирусов (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус 19), имеющие сходную молекулярную структуру с белками клеточных мембран. Дополнительным повреждающим агентом выступает индукция свободнорадикального окисления липидов. Результатом этих процессов является массивное воспаление и разрушение клеток кожи.

Классификация

Традиционно дискоидную красную волчанку подразделяют на очаговую и диссеминированную (распространенную) – эти формы различаются количеством очагов поражения кожи и их локализацией. Также при диссеминированной форме отмечается наличие общей симптоматики (слабости, повышения температуры тела, болей в суставах) и высокого риска трансформации в СКВ. Помимо перечисленных форм, в ревматологии выделяют следующие виды ДКВ:

Симптомы ДКВ

Дискоидная красная волчанка характеризуется хроническим течением, рецидивы возникают в основном летом или весной, когда длина солнечного дня максимальна. Чаще всего поражаются участки тела, подвергающиеся длительному солнечному излучению. Тремя наиболее типичными симптомами считаются эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия кожи.

При локализации очагов на волосистой части головы практически всегда возникает алопеция, которая оставляет после себя рубцы. При диссеминированной дискоидной волчанке очаги располагаются на груди, спине, локтях, ладонях, подошвах, обычно не имеют признаков шелушения и атрофии. Иногда поражаются ногтевые пластины. Ногти приобретают желтый цвет, становятся ломкими, деформируются. Очень редко в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта. Очаги склонны к эрозированию, что вызывает жжение и боли во время приема пищи.

Осложнения

Серьезные осложнения дискоидной красной волчанки возникают редко. Иногда развивается вторичный гландулярный хейлит (воспаление мелких слюнных желез красной каймы губ). Диссеминированная форма ДКВ в некоторых случаях переходит в СКВ – тяжелое системное заболевание соединительной ткани, поражающее суставы и практически все внутренние органы (сердце, почки, легкие и центральную нервную систему). СКВ характеризуется упорным течением, трудно поддается терапии и имеет высокий риск летального исхода. Также может произойти трансформации стойких очагов дискоидной волчанки в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному).

Диагностика

Пациентов с данной патологией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза дискоидной волчанки учитывается фототип кожи. На первичной консультации уточняется профессия пациента, прием фотосенсибилизирующих лекарственных средств, наличие инфекционных или аллергических заболеваний, близких родственников с ДКВ. Для диагностики проводят следующие методы исследования:

• Общие лабораторные тесты. В клиническом анализе крови отмечается увеличение скорости оседания эритроцитов, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, при инфекционных и аллергических патологиях - высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов. При диссеминированной ДКВ возможен ложноположительный результат анализа на сифилис.
• Специальные ревматологические тесты. Примерно у 40% пациентов ДКВ обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA) и антитела к нуклеопротеинам (анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B). Волчаночные (LE) клетки встречаются у 5-7% пациентов. При реакции иммунной флюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов (IgG/IgM) и комплемента (положительный тест волчаночной полоски). Последний тест может быть положительным и при других заболеваниях, поэтому не является специфичным.
• Гистологическое исследование биоптата кожи. Биопсия кожи - наиболее достоверный метод для постановки диагноза. Характерны следующие признаки – атрофия эпидермиса, утолщение рогового слоя эпидермиса в устьях волосяных фолликулов, разрушение волокон коллагена, отек дермы, отложения в ней гиалина, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Важно отличать диссеминированную форму ДКВ от системной красной волчанки, требующей более агрессивной терапии. Помощь в диагностике СКВ оказывает определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным ангигенам в крови пациента. Также дискоидную красную волчанку дифференцируют с другими формами кожной волчанки (острая, подострая), ревматологическими (дерматомиозит), дерматологическими заболеваниями (красный плоский лишай, псориаз, себорейный дерматит, экзема, фотодерматозы, эозинофильная гранулема лица, ангиолюпоид Брока-Потрие).

Лечение ДКВ

В большинстве случаев пациенты проходят лечение амбулаторно, но при тяжелом течении может потребоваться госпитализация в отделение ревматологии или дерматологии. Важным моментом является исключение приема фотосенсибилизирующих медикаментов и лечение сопутствующих аллергических или инфекционных заболеваний. Рекомендуется носить закрытую одежду, применять солнцезащитные крема или мази, содержащие вещества, которые задерживают ультрафиолетовые лучи (мексорил, двуокись титана, оксид цинка).

Основное патогенетическое лечение включает антималярийные аминохинолиновые препараты (Гидроксихлорохин), топические глюкокортикостероиды (тГКС), производные витамина А - ретиноиды (Изотретиноин, Ацитретин). Ввиду частого развития ретинопатий на фоне приема гидроксихлорохина обязателен регулярный осмотр офтальмолога. В зависимости от локализации дискоидных очагов применяются тГКС разной активности. При расположении очагов только на коже лица используют тГКС слабой и средней степени активности (Гидрокортизона ацетат, Метилпреднизолон), при поражении кожи конечностей и туловища рекомендуются тГКС сильной активности (Бетаметазон, Триамцинолон). Если дискоидные очаги имеются на ладонях и подошвах, назначаются тГКС сверхвысокой активности (Клобетазон).

Для подавления свободнорадикального повреждения клеток кожи эффективны антиоксиданты (альфа-токоферол). При неэффективности стандартного лечения прибегают к средствам, обладающим выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн.

Прогноз и профилактика

В подавляющем большинстве случаев дискоидная волчанка имеет благоприятное течение. При грамотном подборе терапии и соблюдении всех рекомендаций наступает стойкая ремиссия. Основную проблему представляет трансформация ДКВ в более тяжелые заболевания, имеющие достаточно высокий процент летальности – СКВ и плоскоклеточную карциному. Профилактика рецидивов дискоидной волчанки заключается в ограничении времени пребывания на солнце, ношении закрытой одежды, применении солнцезащитных препаратов, исключении приема лекарств, повышающих чувствительность кожных покровов к ультрафиолетовому излучению.

Что скрывается под системной волчанкой? По каким признакам можно распознать это заболевание, и в чем будет состоять лечение такого недуга? Все это можно будет узнать из представленной статьи.

Специфика такого заболевания, как системная волчанка

Под системной волчанкой скрывается тяжелое заболевание, характеризующееся отторжением организмом собственных клеток, которые в последующем воспринимаются как чужеродные. С наибольшим дискомфортом человек сталкивается, когда такой недуг протекает со своими осложнениями. Вся внутренняя система и важные органы начинают страдать во время этого заболевания. Но наибольший вред ощущают почки и опорно-двигательный аппарат.

Системная красная волчанка: особенности проявления заболевания

Системная волчанка является хроническим заболевание неизвестной этиологии. Во время такого недуга развивается процесс воспалительно-иммунного характера, который постепенно затрагивает все внутренние органы и ткани. Сам недуг протекает с обострениями и периодами ремиссии. Чем раньше будет начато лечение, тем лучших результатов удастся добиться.

Однако дети и пожилые люди также могут столкнуться с таким недугом.

Истинная причина такого заболевания до сих пор остается неизвестной. Но многочисленные научные исследования позволили выявить вирусную природу этого недуга.

Многие специалисты выявляют генетическую предрасположенность к системной волчанке. Поэтому если у кого-либо из близких родственников имеются болезни соединительной ткани, тогда риск развития волчанки повышается в несколько раз.

К провоцирующему фактору, способствующему возникновению такого заболевания, можно отнести длительное и частое пребывание под прямыми солнечными лучами.

Особенность патогенеза красной системной волчанки в нарушении иммунной реакции организма. Начинают запускаться изменения аутоиммунного характера. Некоторые специалисты такие процессы, происходящие в организме, сравнивают с программированием, направленным на гибель собственных клеток.

Развитие и предполагаемы причины СКВ

Основной механизм развития системной красной волчанки не изучен еще до конца. Иммунная система, которая должна защищать организм, начинает его атаковать изнутри. И когда происходит такой сбой, определенная часть лимфоцитов активизируется и приводит к возникновению большого количества белковых молекул.

Эти иммунные комплексы постепенно распространяются по всей внутренней системе, проникая в сосуды и важные органы. Именно поэтому такое заболевание считается системным. Белковые молекулы прикрепляются к тканям, что приводит к высвобождению агрессивных ферментов. Они в последующем разрушают здоровые клетки, что приводит к возникновению определенных симптомов.

Клиническая картина

Сначала человек сталкивается с такими симптомами, как:

• повышение температуры тела;
• быстрая утомляемость;
• слабость и боль в мышцах;
• озноб;
• регулярные головные боли.

Характерные проявления красной системной волчанки появляются тогда, когда происходит поражение внутренней системы. В этом случае симптоматика выглядит следующим образом:

1. На кожной поверхности в области носа и скул появляется сыпь, а мелкие сосуды становятся заметными. Образуется так называемая волчаночная бабочка.
2. В некоторых случаях сыпь может возникать на коже живота и рук.
3. Могут начать выпадать волосы.
4. Происходит поражение слизистых оболочек.
5. На теле появляются трофические язвы.

Постепенно начинает страдать соединительная ткань. При такой патологии человек ощущает боль в суставах.

Поражения, затрагивающие кожные покровы, проявляются на открытых участках тела. Это:

На теле образуются бляшки красного оттенка, которые в последующем шелушатся. Края эритемы становятся заметными, так как в этой области лопаются мелкие капилляры. При этом кожный покров становится чувствительным к ультрафиолетовому облучению. Кожная поверхность губ может краснеть либо наоборот, снижать свою пигментацию.

Если лечение не было доведено до конца, то при сопутствующих факторах заболевание может возобновиться снова. Высыпания в этом случае могут поражать руки и туловище. Волосы начинают выпадать, происходит гнездное облысение.

В полости рта, носа и у женщин на слизистой оболочки влагалища образуются язвочки. На ногах и руках появляются трофические язвы. Ногтевая пластина постепенно разрушается.

Классификация кожных проявлений системной волчанки

Кожные проявления системной волчанки имеют свою определенную классификацию:

1. Диссеминированная форма. Для нее характерны пятна красного цвета. Пораженные участки со временем могут атрофироваться. Достигая определенного размера, эти пятна больше не увеличиваются в размерах, но при этом покрываются белыми чешуйками. На месте поражения в последующем образуются рубцы, избавиться от которых потом будет сложно.
2. Глубокая форма. Такой вид кожных проявлений встречается редко. Провоцирующим фактором к появлению такого типа волчанки могут стать полученные травмы эпидермиса. Возле поврежденных участков образуются узлы плотной структуры, которые рассасываются в течение длительного периода.
3. Подострая форма. Для нее характерны пятна красного цвета, отличающиеся размером друг от друга. На месте поражения проявляется небольшой отек, который потом постепенно проходит.
4. Лекарственная форма. Такая кожная волчанка возникает вследствие длительного употребления определенных медикаментозных препаратов. В этом случае проявляется аллергическая реакция организация.

Как определить системную красную волчанку: диагностика

Определить красную системную волчанку можно по проявляющимся признакам. При подозрении о развитии такого недуга необходимо посетить таких специалистов, как дерматолога и ревматолога. Основными критериями для диагностирования этого заболевания являются следующие симптомы:

• появившаяся эритема в форме бабочки;
• дискоидная сыпь в области суставов;
• фотодерматит;
• судороги конечностей;
• поражение запястий сыпью, похожей на маленькие жемчужины;
• резкая смена настроения;
• частые психозы;
• наличие язвочек в полости рта.

Такие лабораторные исследования могут выявить:

• лейкопению;
• анемию;
• протекающий воспалительный процесс;
• внутреннюю интоксикацию;
• скрытые кровотечения;
• аутоиммунную тромбоцитопению.

Биохимический анализ крови дает возможность исследовать функции внутренних органов, которые также подверглись поражению.

Чтобы подобрать наиболее эффективное лечение, диагностика при СКВ должна быть комплексной:

• при поражении дыхательной системы, врач назначает рентгенографию легких;
• когда есть подозрение о протекании плеврита, делается плевральная пункция;
• чтобы определить состояние сердечной мышцы, проводится эхокардиография и ЭКГ;
• при необходимости проводится ультразвуковое исследование суставов, мягких тканей органов грудной клетки и желудка;
• также делается МРТ и КТ.

Можно ли вылечить

Системная красная волчанка считается очень тяжелым заболеванием, поражающим весь организм, в том числе и внутренние органы. Избавиться от такого недуга полностью и навсегда невозможно. Однако при своевременном реагировании получится добиться стойкой и длительной ремиссии, во время которой человек будет ощущать себя здоровым.

Как лечат СКВ традиционно

Приступать к лечению системной волчанки необходимо незамедлительно, как только был поставлен такой диагноз. Но в большинстве случаев это заболевание выявляется с опозданием, так как сначала ставятся ложные диагнозы, связанные с себореей, экземой и фотодерматозом.

Важно не только вовремя, но и правильно подобрать терапию при СКВ. Тогда удастся избежать осложнений, приводящих к инвалидности человека. Обычно лечение состоит из следующих этапов:

• лекарственная терапия;
• здоровый образ жизни;
• обработка кожной поверхности;
• иммунодепрессивная терапия.

Для устранения болевых ощущений врач назначает противовоспалительные препараты нестероидного характера. Помимо этого прописываются:

• глюкокортикостероиды, защищающие внутренние органы от последующих поражений;
• цитостатические лекарственные средства;
• ингибиторы, останавливающие протекание воспалительных процессов;
• гормональные препараты, устраняющие неприятные симптомы заболевания.

При медикаментозной терапии врач отслеживает состояние пациента. Он может уменьшать дозировку назначенных препаратов либо вносить определенные корректировки.

Помимо приема медикаментозных препаратов пациенту рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:

• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от курения и приема алкоголя;
• регулярно выполнять умеренные физические упражнения;
• сбалансировать свое питание;
• поддерживать комфортное внутреннее состояние;
• избегать стрессовых ситуаций.

Нужно носить одежду, закрывающую пораженные участки тела. Кожную поверхность надо будет обязательно обрабатывать препаратами наружного воздействия:

• негормональными мазями;
• кортикостероидными средствами.

Народные методы лечения

Использование рецептов народной медицины должно быть в комплексе с медикаментозным лечением. Для получения ощутимого положительного результата необходимо регулярно принимать отвар, приготовленный из следующих растений и трав:

• корни пиона;
• цветки календулы;
• корни кровохлебки;
• чистотел;
• корни лопуха;
• татарник.

Четыре ложки этого сбора заливаются литром воды, доводятся до кипения, процеживаются. Готовый отвар принимается три раза в сутки до приема пищи.

Осложнения

Системная волчанка поражает весь организм. Если лечение начато с опозданием и пациент во время терапии не придерживается всех врачебных рекомендаций, он в последующем может столкнуться с различными осложнениями:

• почечная недостаточность;
• постоянные головокружения и мигрени;
• иногда могут появляться галлюцинации;
• может развиваться анемия;
• появляется склонность к кровотечениям;
• воспаляются кровеносные сосуды;
• повышается риск развития сердечного приступа;
• начинают протекать инфекции мочеполовой системы;
• поражаются тазобедренные суставы.

Прогноз для жизни

Достигнув ремиссии, человек долгое время может удерживать это состояние. Но при этом придется полностью пересмотреть свой образ жизни. Надо будет внимательно следить за своим здоровьем. Необходимо отказаться от вредных привычек, начать качественно питаться, принимать витамины, регулярно сдавать анализы и при необходимости посещать врача.

Чем опасна волчанка для детей

Так как системная красная волчанка поражает внутреннюю систему организма, дети наиболее тяжело страдают от такого заболевания.

Если терапия была подобрана неправильно, начинают поражаться главные важные органы и ребенок в этом случае может стать инвалидом.

Есть ли меры профилактики

Определенной профилактики, помогающей защититься от красной системной волчанки, не существует. Чтобы снизить риск возникновение такого недуга, необходимо регулярно проходить медицинское обследование. Также следует:

• избегать воздействия солнца;
• сбалансировать свое питание;
• отказаться от посещения солярий;
• аккуратно относиться к такой процедуре, как чистка лица;
• использовать только качественную косметику.

Системная красная волчанка является серьезным заболеванием, требующим длительного лечения. Но если оно было выявлено своевременно и терапия подобрана правильно, то с таким недугом удастся справиться. Можно будет достигнуть ремиссии, которая потом при правильном подходе будет поддерживаться в течение длительного периода.

Полезное видео