Международная классификация ревматических болезней

Кафедра теории и практики лечебно-диагностического процесса

Курс внутренних болезней

Определение клинической дисциплины ревматологии 3

Классификация ревматических болезней 3

Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней (1985) 5

Этиологические факторы ревматических болезней (суставного синдрома) 7

Основные критерии диагностики РБ 10

Ревматизм (Острая ревматическая лихорадка). 10

Ревматоидный артрит (РА) 11

Остеоартроз (остеоартрит) 11

Принципы лечения и основные группы противоревматических препаратов . 13

Оценка трудоспособности больных РБ 17

Профилактика и прогноз 18

Список литературы 20

Определение клинической дисциплины ревматологии

Ревматология как самостоятельная научно-практическая дисциплина сформировалась 25 лет назад. Ревматические болезни (РБ) представляют собой одну из наиболее распространенных патологий организма человека. В настоящее время в Украине зарегистрировано более 3 млн. больных. По распространенности РБ находятся на 3 месте после заболеваний органов кровообращения и пищеварения. В структуре первичной инвалидности занимает 2 место. По временной нетрудоспособности находятся на 1 месте среди болезней внутренних органов.

Теоретическим обоснованием объединения этих многочисленных болезней в одну группу явилось то обстоятельство, что их основу составляют преимущественное поражение соединительной ткани, как плотной, к которой относят дерму, сухожильно-связочный аппарат, хрящевую, костную ткань и другие, так и ее специальных типов (синовиальные и серозные оболочки, базальные мембраны сосудов и эпителия и др.).

Перечисленные выше анатомические структуры наиболее часто вовлекаются в патологический процесс при ревматических болезнях, их отличительной особенностью является системное поражение соединительной ткани воспалительного или дистрофического генеза, что находит свое отражение в развитии полиартритов, в основе которых лежит воспаление синовиальных оболочек многих суставов, полиостеоартрозов (для которых характерно преимущественное вовлечение в процесс хрящевых структур суставов), дерматополимиозитов. Истинно системными болезнями соединительной ткани являются системная красная волчанка и близкие аутоиммунные заболевания, при которых одновременно поражается кожа, суставы, серозные оболочки, базальные мембраны сосудов.

В настоящее время к числу ревматических относят множество заболеваний, в основе которых лежит системное или локальное поражение соединительной ткани, а наиболее частым клиническим проявлением является суставной синдром. Таких патологических состояний насчитывается более 80.

В первые восемь разделов классификации отнесены РБ воспалительного характера, часть из которых объединены по общему этиологическому (артриты, связанные с инфекцией) или патогенетическому (ДБСТ, системные васкулиты) признаку; отдельные наиболее значимые болезни (ревматизм, РА) выделены в самостоятельные разделы. В IX и XII разделы входят нозологические формы заболеваний, имеющих смешанный воспалительно-дегенеративный характер (микрокристаллические артриты и атропатии, связанные с другими заболеваниями). В Х раздел отнесены дегенеративные заболевания суставов и позвоночника. В отдельные рубрики выделены болезни внесуставных мягких тканей (раздел XIII) и те болезни костей, с которыми должен быть знаком ревматолог (раздел XIV).

Группа ДБСТ существенно расширена за счет включения диффузного фасциита, ревматической полимиалгии, рецидивирующего полихондрита и рецидивирующего панникулита, смешанные заболевания соединительной ткани, при котором сочетаются отдельные признакиССД, дерматополимиозита и (или) (СКВ).

Группа системных васкулитов (раздел III) имеет близкие или сходные с ДБСТ патогенетические механизмы и терапевтические подходы, но отличается преимущественно поражением сосудов (ангиит, артериит) и принципом лечения.

В раздел VII включены заболевания, имеющие общую генетическую основу (ассоциация с HLA B27), при которых поражаются не только периферические суставы, но и илеосакральные сочленения и позвоночник по типу анкилозирующего спондилоартрита.

Артриты, связанные с инфекцией (раздел VIII), подразделяются на две основные подгруппы: инфекционные, обусловленные прямым внедрением причинного агента в суставные ткани, и реактивные — артриты, развивающиеся в результате иммунопатологических реакций на предшествующую инфекцию, при которых, однако, инфекционный агент не обнаруживается в полости сустава. Также включены заболевания, инфекционная природа которых доказана в последнее время (болезни Уиппла, лаймовский артрит), арбовирусная инфекция, протекающая с суставным синдромом (карельская лихорадка).

К группе микрокристаллических артритов (раздел IX) отнесено новое заболевание, связанное с выпадением в полость сустава кристаллов гидроксиапатита, которое проявляется острым суставным синдромом (гидроксиапатитовая артропатия).

В разделе XI объединены разнообразные заболевания суставов невыясненного генеза, а также опухоли и опухолевидные процессы в суставах.

Болезни костей (раздел XIV), входящие в компетенцию ревматологов, выделены в специальную группу и объединены с остехондропатиями (подхрящевой, или асептический, некроз кости), поскольку основными проявлениями последних является образование костного секвестра.

I. Ревматизм (ревматическая лихорадка)

1.0. Ревматизм в активной фазе

1.1. Без вовлечения сердца

1.1.1. Ревматический артрит или полиартрит

1.2. С вовлечением сердца

1.2.1. Первичный ревмокардит

1.2.2. Возвратный ревмокардит без порока сердца

1.2.3. Возвратный ревмокардит на фоне порока сердца

1.3. Ревматическая хорея

2.0. Ревматизм в неактивной фазе

II. Диффузные болезни соединительной ткани

1.0. Системная красная волчанка

1.1. Лекарственный волчаночноподобный синдром

2.0. Системная склеродермия

2.1. Индуцированная (химическая или лекарственная)склеродермия

3.0. Диффузный фасциит

4.0. Дерматомиозит (полимиозит) идиопатический

5.0. Болезнь Шегрена

5.1. Синдром Шегрена

6.0. Смешанное заболевание соединительной ткани

6.1. Перекрестные синдромы

7.0. Ревматическая полимиалгия

8.0. Рецидивирующий полихондрит, включая болезнь Титце

9.0. Рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера — Крисчена)

III. Системные васкулиты (ангииты, артерииты)

2.0. Гранулематозные артерииты:

2.1. Гранулематоз Вегенера

2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит

2.3. Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезньХортона)

2.4. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

3.0. Гиперергический ангиит

3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха)

3.2. Синдром Гудпасчера

3.3. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическаяпурпура)

4.0. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

5.0. Синдром Бехчета

6.0. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

IV. Ревматоидный артрит

1.1. Полиартрит (ревматоидный фактор положительный)

1.2. Полиартрит (ревматоидный фактор отрицательный)

2.0. Ревматоидный артрит с системными проявлениями

3.0. Синдром Фелти

V. Ювенильный артрит

1.0. Ювенильный ревматоилный артрит

1.1. Синдром Стилла

2.0. Ювенильный хронический артрит

VI. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

VII. Артриты, сочетающиеся со спондилоартритом

1.0. Псориатический артрит

2.0. Болезнь Рейтера

3.0. Артриты при хронических неспецифических заболеваниях кишечника (неспецифический язвенный колит, регионар-ный илеит болезнь Крона)

4.0. Артрит и (или) сакроилеит неуточненной этиологии

VIII. Артриты, связанные с инфекцией

1.0. Инфекционные артриты

1.1. Бактериальные (стафилококковые, гонококковые? бруцеллезные, спирохетозные-сифилитические, мико-бактериальные, туберкулезные и др.)

1.1.1. Лаймовская болезнь

1.1.2. Болезнь Уиппла

1.2.1. Карельская лихорадка

2.0. Реактивные артриты

2.1. Постэнтероколитические (шигеллез, иерсиниоз, сальмонеллез, клебсиеллез и др.)

2.2. Урогенитальные (исключая болезнь Рейтера и гонорею)

2.3. После носоглоточной инфекции

2.4. После других инфекций

IX. Микрокристаллические артриты

1.0. Подагра первичная

2.0. Подагра вторичная (лекарственная, при почечной недостаточности, свинцовой интоксикации и др.)

3.0. Хондрокальциноз (псевдоподагра)

4.0. Гидроксиапатитовая артропатия

X. Остеоартроз

1.1. Полиостеоартроз, олигоартроз, моноартроз

1.2. Спондилез, спондилоартроз

1.3. Межпозвонковый остеохондроз

1.4. Эндемический остеоартроз (болезнь Кашина-- Бека)

1.5. Диффузный идиопатический гиперостоз(болезнь Форестье)

2.0. Вторичный (вследствие дисплазий, артритов, травм, статических нарушений, гипермобильности и др.)

XI. Другие болезни суставов

1.0. Палиндромный ревматизм

2.0. Интермиттирующий гидрартроз

3.0. Множественный ретикулогистиоцитоз

5.0. Хондроматоз сустава

6.0. Виллонодулярный синовит

XII. Артропатии при неревматических заболеваниях

1.0. Аллергические заболевания

1.1. Сывороточная болезнь

1.2. Лекарственная болезнь

1.3. Другие аллергические состояния

2.0. Метаболические нарушения

3.0. Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани

3.1. Синдром Марфана

3.2. Десмогенез несовершенный (синдром Элерса — Данло)

3.3. Синдром гипермобильности

3.4. Мукополисахаридоз 4.0. Эндокринные заболевания

4.1. Сахарный диабет

5.0. Поражения нервной системы

5.1. Артропатия Шарко (нейропатический артрит) при сирингомиелии, спинной сухотке, лепре и др.

5.2. Альгонейродистрофия (рефлекторная, симпатическая дистрофия, синдром Зудека)

5.3. Компрессионный синдром (радикулалгия, миелопатия и др.)

6.0. Болезни системы крови

6.4. Злокачественный ретикулез

6.5. Множественная миелома

7.0. Паранеопластический синдром (при злокачественных опухолях различной локализации)

8.0. Профессиональные болезни

8.1. Вибрационная болезнь

8.2. Силикоз — силикоартрит (синдром Каплана)

8.3. Кессонная болезнь

8.4. Другие нарушения

9.0. Другие заболевания

9.2. Периодическая болезнь

9.3. Хронический активный гепатит

9.4. Гиповитаминоз С

XIII. Болезни внесуставных мягких тканей

1.0. Болезни мышц

1.2. Оссифицирующий миозит

2.0. Болезни околосуставных тканей

2.1. Энтезопатии (поражение мест прикрепления сухожилий - тендопериостит, включая стиллоидит, эпикон-дилит)

2.3. Тендовагиниты (включая болезнь де Кёрвена)

2.5. Бурситы (включая кисту Бейкера и ахиллодинию)

2.7. Синдром запястного канала и другие лигаментиты

3.0. Болезни фасций и апоневрозов

3.2. Апоневрозиты. включая контрактуры Дюпюитрена Леддерхозе

4.0, Болезнь подкожной .жировой клетчатки

4.1. Узловатая эритема

4.2. Болезненный лнпоматоз (синдром Деркума)

5.0. Полиостеоартромиалгия (психогенный ревматизм)

XIV. Болезни костей и Остеохондропатии

1.0. Болезни костей

1.1. Остеопороз (остеопения) генерализованный

1.3. Остеопатия гипертрофическая легочная (Мари-Бамбергера синдром)

1.4. Деформирующий остеит (болезнь Педжета)

1.5. Остеолиз (неуточненной этиологии)

2.1. Асептические некрозы головки бедренной кости (болезнь Пертеса) и других локализаций (болезнь Келера I и II, болезнь Кенбека и др.)

2.2. Рассекающий остеохондрит

2.3. Остеохондропатии тел позвонков (болезнь Шейермана — May, болезнь Кальве)

2.4. Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости (болезнь Осгуда — Шлаттера)

РБ представляют собой большую группу отдельных нозологических форм, различных по своему происхождению и объединенных главным образом по признаку локализации основного патологического процесса в соединительной ткани и такими клиническими проявлениями, как суставной синдром. Можно выделить несколько факторов, имеющих значение в их развитии.

Предрасполагающими факторами для РБ являются: переохлаждение, наследственность, неблагоприятные метеоусловия (весна, осень), периоды физиологической перестройки организма (пубертатный, послеродовой, климактерический периоды), травмы, стресс, возраст (для ревматизма - молодой возраст, для РА-45 лет и старше, для ДОА- возраст старше 40-60 лет), пол: для РА и ДОА- женский, мужчины страдают подагрой в 20 раз чаще.

Инфекционные факторы играют определенную роль в возникновении многих РБ. В одних случаях инфекционный агент (микроб или вирус) имеет этиологическое значение. Например, при ревматизме (болезнь Сокольского — Буйо) установлена связь болезни с в-гемолитическим стрептококком группы А. На роль этиологического фактора при РА претендует вирус Эпстайна-Барра. Многочисленные инфекционные артриты (туберкулезный, гонорейный, сифилитический, септический, бруцеллезный и др.) возникают вследствие прямого проникновения возбудителя в ткани сустава. Не редко реакция суставных тканей развивается в ответ на циркулирующий в крови возбудитель или его антиген (реактивные артриты). РБ, как ревматизм, реактивные артриты и другие болезни с установленным этиологическим фактором, развиваются только при условии семейногенетического предрасположения.

Наследственность. Обнаружено, что в семьях больных некоторыми РБ эти болезни встречаются чаще, чем в общей популяции. Так, у членов семей больных РА встречается чаще в 2—10 раз, а болезнь Бехтерева — в 2—6 раза. Гиперурикемия обнаруживается у 20 % членов семьи больных подагрой. Генетическая обусловленность имеет значение в возникновении метаболических артропатий. Генетически обусловленный дефект в системе ферментов, принимающих участие в мочекислом обмене, ведет к развитию метаболического типа гиперурикемии и первичной подагры. Предполагают, что одной из причин развития первичного деформирующего остеоартроза является генетически обусловленное снижение резистентности суставного хряща к обычной физиологической нагрузке, о чем свидетельствует факт существования семейного полиостеоартроза (болезнь Келлгрена).

Имеется информация о роли лизосомальных ферментов в развитии хронического деструктивного артрита. Лизосомальные ферменты принимают участие в повреждении суставных тканей уже в ранней стадии РА, когда в синовиальной оболочке преобладает нейтрофильная инфильтрация. В этот период возникает местная активация фагоцитов иммунными комплексами . При участии С' происходит избыточное освобождение из фагоцитов лизосомальных ферментов. При хронизации артрита главным источником этих ферментов становятся скопления моноцитов и тканевых макрофагов, несущих на поверхности рецепторы к Fc-фрагменту IgG. При активации С' эти тканевые клетки начинают секретировать лизосомальные ферменты, усиливающие в свою очередь повреждение ткани.

Ярким примером роли лизосомальных ферментов при остром воспалении в суставах является подагрический артрит, развивающийся вследствие высвобождения из нейтрофилов большого количества лизосомальных ферментов в процессе фагоцитоза кристаллов мононатриевого урата. В процессах деструкции хряща при РА наиболее очевиден эффект коллагеназы, эластазы и протеаз, участвующих в деградации коллагеновых волокон и агрегатов ПГ хряща. При превращении последних в растворимые продукты они легко подвергаются эндоцитозу и удаляются из хряща. Таким образом, начальный процесс деградации матрикса хряща происходит при участии лизосомальных протеаз, включая нейтральную сериновую протеазу нейтрофилов, эластазу и катепсин С или таких металлозависимых нейтральных протеаз, как коллагеназа .

Реактивные метаболиты кислорода — группа промежуточных компонентов (радикал супероксида О2, перекись водорода Н2О2, гидроксильный радикал ОН) способны оказывать цитотоксическое действие.

Применительно к суставному процессу при РА и ОА патогенетическое значение реактивных метаболитов кислорода связано со следующими эффектами: разрушением ПГ и коллагена хряща, деполимеризацией гиалуроновой кислоты и снижением вязкости синовиальной жидкости (характерный признак РА). Кроме того, радикал супероксида способствует образованию хемотаксических факторов, локальной активации фагоцитоза, усилению клеточной агрегации в очаге поражения. В конечном итоге освобождение радикалов супероксида активированными клетками в очаге воспаления, например в суставе, может усиливать местное повреждение тканей (за счет формирования in situ факторов хемотаксиса и притока новых фагоцитов). Введение супероксиддисмутазы подавляет все перечисленные выше процессы, чем и объясняется лечебный эффект .

При ревматических заболеваниях интерлейкин-1 изучается последние 2—3 года. Повышение содержания интерлейкина-1 обнаружено в синовиальной жидкости при РА и других артритах, и предполагается, что он индуцирует воспаление и тканевую деструкцию путем освобождения из синовиоцитов и других фагоцитов ферментов и ПГЕ2. Возможно, что и деструкция хряща связана с активностью интерлейкина-1

Метаболические нарушения. Нарушения различных видов обмена играют главную роль в развитии большой группы метаболических артритов. Доказана роль нарушений мочекислого обмена в развитии подагры, кальциевого обмена при хондрокальцинозе и кальцифицирующем тендините, обмена железа при гемохроматозной артропатии, углеводного обмена при диабетической артропатии, несбалансированности в организме микроэлементов при болезни Кашина — Бека .

Травма и микротравматизация. Прямое влияние этих факторов на возникновение локальных РБ имеет большое значение при заболеваниях внесуставных мягких тканей, а также альгодистрофий. Травматическое повреждение периферических сосудов и нервов ведет к возникновению рефлекторных альгодистрофий (синдром Зудека и пр.), протекающих с суставным синдромом. Травматическое повреждение сустава может привести к развитию вторичного остеоартроза. Известна роль травмы в развитии туберкулезного артрита и спондилита, а также обострения хронического артрита (РА) и ОА.

В развитии первичного ОА основная роль принадлежит постоянной микротравматизации и механической перегрузке сустава, что является причиной нарушения метаболизма суставного хряща и его дегенерации. Этот же фактор имеет большое значение при остеохондрозе и деформирующем спондилезе.

Нейроэндокринные нарушения при некоторых РБ могут иметь этиологическое значение. Органическим поражением нервной системы объясняется развитие артропатий при сирингомиелии, спинной сухотке, параличах. Глубокие нарушения чувствительности и трофики тканей при этих заболеваниях приводят к нарушению метаболизма в суставных тканях и слабости сухожильно-связочного аппарата, чем и обеспечивается последующее развитие дегенеративного процесса в суставах.

Половые и возрастные особенности обусловливают особенности нейрогормональной регуляции метаболических, ферментативных процессов и трофики тканей при многих РБ. Существует мнение, что возникновение ОА преимущественно у женщин в климактерическом периоде объясняется изменением метаболизма хряща в связи с нарушением гипофизарно-генитального равновесия.

В генезе остеохондропатий (например, болезни Кенига) этиологическое значение имеют нарушения регионального и внутрикостного кровообращения.

Ревматизм (Острая ревматическая лихорадка).

Диагностические критерии, предложенные The American Heart Association (1992) [I].

Классификация ревматических болезней

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
1. Рабочая классификация и номенклатура ревматических болезней (1985
г.)
1. Ревматизм (ревматическая лихорадка) (390--392).
2. Ревматоидный артрит (714).
3. Ювенильный артрит (714.3).
4. Диффузные болезни соединительной ткани (710).
5. Системные васкулиты (447.6).
6. Болезнь Бехтерева и др. спондилоартриты (720).
7. Реактивные артриты (716).
8. Микрокристаллические артриты, в том числе подагра (712).
9. Деформирующий остеоартроз (738.8).
10. Другие болезни суставов (718).
11. Болезни внесуставных мягких тканей (710).
12. Болезни костей и остеохондропатии (732).
13. Артропатии при неревматических заболеваниях (713).
2. Рабочая классификация и номенклатура ревматизма (390--398)

Фаза болезни
Клинико- атомическая характеристика поражения

других систем и органов
Характер течения
Состояние кровообращения
сердца
других систем и органов

Активная (I, II и III степени)

1. Ревмокардит первичный без пороков клапанов.
Полиартрит, серозиты (плеврит перитонит, абдоминальный синдром).
Острое, по-дострое, за-тяжно-вялое, непрерывно-рецидивиру-ющее,
латентное
НО -- нет недостаточности кровообращения.
Н1 -- недостаточность I стадии.

2. Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким).
Хорея, энцефалит, менингоэнце-фалит, цереб ральные васкули ты,
нервно-психи ческие расстрой ства.

НII -- недостаточность II стадии.

3. Ревматизм без явных сердечных изменений.
Нефрит, гепа тит, пневмония поражения кожи ирит, иридоцик
лит,тирсоидит.

НIII -- недостаточность III стадии.

1. Миокардиосклероз ревматический.
Последствия и остаточные явле ния перенесенны) внесердечных по ражений.
2. Порок сердца (какой).

Примечание: по возможности следует уточнить ведущую локализацию
поражений (эндокардит, миокардит, перикардит, панкардит, ко-ронариит) и
указать количество ревматических атак.
Характеристика степеней активности ревматизма (по Насоновой В. А., 1978
г.)
III (выраженная) степень активности
Клинические критерии
Яркие общие и местные проявления болезни с наличием лихорадки,
преобладанием экссудативного компонента воспаления в пораженных органах
(острый полиартрит, диффузный миокардит, панкардит, серозиты, ревматическая
пневмония и др.). Обнаруживается разная выраженность экссудативного
воспаления с той или иной преимущественной локализацией.
ЭКТ, ФКГ и. рентгенологические симптомы
В зависимости от преимущественной локализации ревматического процесса
могут выявляться значительно, умеренно или слабо выраженные симптомы
воспалительного поражения оболочек сердца, легких, плевры.
Лабораторные показатели
Высокие показатели воспалительной, иммунологической активности. В
крови, как правило, нейрофильный лейкоцитоз, СОЭ -- 40 мм/ч и выше,
С-реактивный протеин 3--4 плюса, соответственное нарастание уровня
фибриногена, серомукоида, гексоз, содержания альфа-2-глобулина. Характерны
высокие титры АСЛ-0, АСГ, АСК.
II (умеренная) степень активности
Клинические критерии
Умеренные клинические проявления ревматической атаки с умеренной
лихорадкой или без нее, без выраженного экссудативного компонента воспаления
в пораженных органах, меньшая, чем при III степени активности, тенденция к
множественному их вовлечению в воспалительный процесс.
ЭКГ, ФКГ и рентгенологические симптомы
Симптомы, отражающие наличие экссудативного перикардита, острого
диффузного миокардита, плеврита, выражены или слабо выражены (в зависимости
от преимущественной локализации воспалительного поражения органов).
Лабораторные показатели
Острофазовые лабораторные признаки активности ревматического процесса
умеренные. То же относится и к показателям противострепто-коккового
иммунитета. Лейкоцитоз может отсутствовать, СОЭ -- 20-- 40 мм/ч.
Соответственно умеренно повышены и другие лабораторные показатели.
I (минимальная) степень активности
Клинические критерии
Клинические симптомы активного ревматического процесса выражены слабо.
Почти полностью отсутствуют признаки экссудативного компонента воспаления в
органах и тканях. Преимущественно моно-синдромныи характер воспалительных
поражений.
ЭКГ, ФКГ и рентгенологические симптомы
Выражены слабо. Нет указаний на экссудативные изменения в легких и
серозных оболочках.
Лабораторные показатели
Или не отклоняются от нормы или минимально повышены.
Основные варианты течения ревматизма
1. Острое -- иногда бурное начало, быстрое нарастание и быстрое
обратное развитие симптомов болезни без тенденции к обострениям. Цикл
развития клинических проявлений атаки по срокам не превышает 2--3 месяца.
2. Подострое -- ярко или умеренно выраженные начальные проявления
болезни. По сравнению с острым вариантом более растянуто во времени развитие
клинических симптомов (длительность атаки 3--6 месяцев) с наклонностью к
обострению ревматического процесса.
3. Непрерывно-рецидивирующее -- начало обычно острое, чаще на фоне уже
сформировавшегося клапанного порока сердца. В последующем длительное (более
6 мес.) волнообразное течениес наличием выраженных обострении и неполных
ремиссий.
4. Затяжное -- развитие клинических симптомов обычно быстрое, ярко
выраженные начальные проявления болезни, лишь в последующем эволюционирующей
в затяжной процесс. Течение хроническое, монотонное, без четких ремиссий.
Длительность атаки свыше 6 мес.
5. Латентное -- начальные клинические проявления болезни могут
обнаружиться лишь у части заболевших. В этих случаях ревматический процесс
эволюционирует в хроническую, клиническую и лабораторно невыявленную форму.
Первично латентный ревмокардит можно диагностировать только ретроспективно в
случаях, когда начальные неопределенные признаки ревматического процесса
выявляются уже при сопутствующем выраженном пороке сердца или же клапанный
порок является совершенно случайной находкой, как следствие продолжительного
скрытого развития ревмокардита.

Примеры формулировки диагноза
1. Ревматизм. Активная фаза. Третья степень активности. Первичный
ревмокардит. Острое течение. Но.
2. Ревматизм. Активная фаза. Вторая степень активности, возвратный
ревмокардит. Сочетанный митральный порок сердца. Непрерывно-рецидивирующее
течение. НIIБ.
3. Ревматизм. Неактивная фаза. Миокардиосклероз. Комбинированный
митральный и аортальный порок сердца. НIIА.
3. Рабочая классификация ревматоидного артрита (714)
1. Клинико-анатомическая характеристика.
1.1. Ревматоидный артрит: полиартрит, олигоартрит, моноартрит.
1.2. Ревматоидный артрит с системными проявлениями: поражение РЭС,
серозных оболочек, легких, сердца, сосудов, глаз, почек, нервной системы,
амилоидоз органов.
1.3. Псевдосептический синдром.
1.4. Ревматоидный артрит в сочетании с деформирующим остео-артрозом,
ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани.
1.5. Ювенильный ревматоидный артрит (включая болезнь Стил-ла).
2. Иммунологическая характеристика.
2.1. Серопозитивный.
2.2. Серонегативный.
3. Течение болезни по клиническим данным.
3.1. Быстро прогрессирующее.
3.2. Медленно прогрессирующее.
3.3. Без заметного прогрессирования. 4. Степень активности. I --
минимальная. II -- средняя. III -- высокая. Ремиссия.
5. Рентгенологическая стадия (РС).
I -- околосуставной остеопороз;
II -- остеопороз, сужение суставной щели (могут быть единичные узуры).
III -- остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры.
IV -- то же и костные анкилозы.
6. Функциональная недостаточность (ФН) опорно-двигательного аппарата:
Отсутствует.
I -- профессиональная трудоспособность сохранена.
II -- профессиональная трудоспособность утрачена.
III -- утрачена способность к самообслуживанию.
Примеры формулировки диагноза
1. Ревматоидный полиартрит, серопозитивный, II степень активности,
медленно прогрессирующее течение, РС-II, ФН-П.
2. Ревматоидный артрит коленных суставов, серонегативныи, I степень
активности, течение без заметного прогрессирования, РС-1, ФН-1.
3. Ревматоидный полиартрит с системными проявлениями: полисерозит,
псевдосептический синдром, лимфоаденопатия, серопозитивный, III степень
активности, быстро прогрессирующее течение, РС-II, ФН-Ш.

I. Ревматическая болезнь сердца и острая ревматическая

II. Системные поражения соединительной ткани

1.0. Системная красная волчанка
1.1. Идиопатическая
1.2. Лекарственный волчаночноподобный синдром
2.0. Системная склеродермия
2.1. Идиопатическая
2.2. Индуцированная (химическая или ле¬карственная)
3.0. Диффузный фасциит
4.0. Дерматомиозит / полимиозит
4.1. Идиопатический
4.2. Паранеопластический
4.3. Ювенильный
4.4. Миозит "inclusion body" 1
5.0. Синдром Шегрена
5.1. Первичный (болезнь Шегрена)
5.2. Вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями)
5.3. "Сухой" синдром при ВИЧ-инфекции 1
6.0. Перекрестные (overlap's) синдромы
6.1. Смешанное заболевание соединительной ткани
6.2. Другие перекрестные синдромы 1
7.0. Рецидивирующий полихондрит
8.0. Антифосфолипидный синдром 1

III. Системные васкулиты (ангииты, артерииты); васкулопатии 1

1.0. Узелковый периартериит
2.0. Гранулематозные артерииты:
2.1. Гранулематоз Вегенера
2.2. Синдром Черджа—Стросса1
3.0. Гигантоклеточные артерииты
3.1. Височный артериит (болезнь Хортона)
3.2. Ревматическая полимиалгия
3.3. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)
4.0. Гиперегические ангииты
4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
4.2. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура)
5.0. Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера)
6.0. Синдром Гудпасчера
7.0. Болезнь Бехчета
8.0. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)
9.0. Тромботическая тромбоцитопениче-ская пурпура (синдром Мошковиц)
10.0 Васкулиты при аутоиммунных, инфекционных заболеваниях и опухолях

IV. Ревматоидный артрит

1.0. Серопозитивный (по ревматоидному фактору)
2.0. Серонегативный (по ревматоидному фактору)
3.0. Без системных проявлений (полиартрит, олигоартрит, моноартрит)
4.0. С системными проявлениями
4.1. Синдром Фелти
4.2. Болезнь Стилла у взрослых 1

V. Ювенильный артрит

VI. Анкилозирующий спондилит и другие артриты, сочетающиеся со спондилитом (спондилоартропатии)

1.0. Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)
2.0. Реактивный артрит
3.0. Псориатический артрит
4.0. Артриты при хронических воспали¬тельных заболеваниях кишечника (язвенный колит,болезнь Крона)

VII. Артриты, связанные с инфекцией

1.0. Инфекционные артриты
1.1. Бактериальные
1.1.1. Лаймовская болезнь
1.1.2. Болезнь Уиппла
1.1.3. Бруцеллез
1.2. Вирусные
1.2.1. Карельская лихорадка
1.2.2. Артрит при ВИЧ-инфекции
1.2.3. Артрит при HTLV-1 инфекции 1
1.3. Грибковые
1.4. Паразитарные
2.0. Реактивные артриты
2.1. Постэнтероколитические
2.2. Урогенитальные (исключая болезнь Рейтера и гонорею)
2.3. После носоглоточной инфекции
2.4. После кишечного шунтирования
2.5. После других инфекций
2.6. Поствакцинальные

VIII. Микрокристаллические артриты

1.0. Подагра первичная
2.0. Подагра вторичная
3.0. Хондрокальциноз ("псевдоподагра")
4.0. Гидроксиапатитовая артропатия
5.0. Другие микрокристаллические артриты

IX. Остеоартроз (остеоартрит) и близкие болезни

1.0. Остеоартроз
1.1. Первичный
1.2. Вторичный
1.3. Спондилез, спондилоартроз
1.4. Эндемический (болезнь Кашина—Бека)
2.0. Остеохондроз межпозвоночный
3.0. Идиопатический диффузный гиперостоз скелета (болезнь Форестье)

X Другие болезни суставов

1.0. Палиндромный ревматизм
2.0. Интермиттирующий гидроартроз
3.0. Множественный ретикулогистиоцитоз
4.0. Синовиома
5.0. Хондроматоз суставов
6.0. Виллезонодулярный синовит

XI. Болезни внесуст авных мягких тканей

1.0. Болезни мышц
1.1. Миозиты
1.2. Оссифицирующий миозит
1.3. Идиопатический кальциноз
2.0. Болезни околосуставных тканей
2.1. Энтезопатии
2.2. Тендиниты (включая "щелкающий палец")
2.3. Тендовагиниты (включая болезнь де Кервена)
2.4. Бурситы (включая кисту Бейкера)
2.5. Периартриты
2.6. Синдром запястного канала и другие лигаментиты
3.0. Болезни фасций и апоневрозов
4.0. Болезни подкожно-жировой клетчатки
4.1. Узловатая эритема
4.2. Болезненный липоматоз Деркума
4.3. Панникулиты (включая болезнь Ве-бера—Крисчена)
5.0. Первичная фибромиалгия
5.1. Психогенный ревматизм
5.2. Синдром хронической усталости 1

XII. Болезни костей, хряща и остеохондропатии

1.0. Болезни костей
1.1. Остеопороз генерализованный
1.2. 0стеомаляция
1.3. Гипертрофическая остеоартропатия
1.4. Болезнь Педжета (деформирующий остеит)
1.5. 0стеолиз (неуточненной этиологии)
1.6. Несовершенный остеогенез
2.0. Остеохондропатии
2.1. Асептический некроз головки бедренной кости
2.2. Остеохондропатии тел позвонков
2.3. Остеохондропатии бугристости большеберцовой кости
3.0. Остеохондриты
3.1. Рассекающий остеохондрит Кенига
3.2. Другие остеохондриты

XIII. Артропатии при неревматических заболеваниях

1.0. Аллергические заболевания
1.1. Сывороточная болезнь
1.2. Лекарственная болезнь
1.3. Другие аллергические состояния
2.0. Метаболические нарушения
2.1. Амилоидоз
2.2. Охроноз
2.3. Гиперлипидемия
2.4. Гемохроматоз
2.5. Болезнь Вильсона 1
3.0. Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани
3.1. Синдром Марфана
3.2. Синдром Элерса—Данлоса
3.3. Синдром гипермобильности
3.4. Мукополисахаридоз
4.0. Эндокринные заболевания
4.1. Сахарный диабет
4.2. Акромегалия
4.3. Гиперпаратиреоз
4.4. Гипертиреоз
4.5. Гипотиреоз
4.6. Болезнь Аддисона 1
5.0. Поражение нервной системы
5.1. Артропатия Шарко
5.2. Альгодистрофия
5.3. Синдром "плечо-кисть"
6.0. Болезни системы крови
6.1. Гемофилия
6.2. Гемоглобинопатии
6.3. Лейкозы
6.4. "Миеломная болезнь"
7.0. Паранеопластический синдром
8.0 Профессиональные болезни
8.0. Вибрационная болезнь
8.1. Силикоз
8.2. Кесонная болезнь
8.3. Другие нарушения
9.0. Другие заболевания
9.1. Саркоидоз
9.2. Периодическая болезнь
9.3. Хронический активный гепатит
9.4. Гиповитаминоз С
9.5. Глютеновая энтеропатия 1
9.6. Иммуннодефицитные заболевания
1 Заболевания или термины, не вошедшие в официальную классификацию.