Монографии по опухолям костей

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Соловьев Ю. Н.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Соловьев Ю. Н.

Diagnosis of bone tumors should be based on judgements of several specialists and detailed analysis of clinical, radiological, histological and some other data. The participation of a wide range of medical professionals including a cancer surgeon, a radiologist, a pathologist and sometimes a molecular biologist and a geneticist is not at all superfluous. Such a comprehensive approach to the diagnosis of bone tumors is the best way to avoid diagnostic mistakes and to chose adequate treatment policy. This approach helps to avoid unreasonably extended surgery and mutilating surgical procedures for bone tumors and tumor-like lesions. Since bone tumors are rare in both general clinical and oncological practices the experience of experts in their diagnosis and treatment is of much importance. The opinion of a single expert in the diagnosis of bone tumors and tumor-like lesions may be erroneous and lead to inadequate treatment.

СТРАТЕГИЯ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ

НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН.) Москва

Ключевые слова: кости, опухоли, диагностика.

Diagnosis of bone tumors should be based on judgements of several specialists and detailed analysis of clinical, radiological, histological and some other data. The participation of a wide range of medical professionals including a cancer surgeon, a radiologist, a pathologist and sometimes a molecular biologist and a geneticist is not at all superfluous. Such a comprehensive approach to the diagnosis of bone tumors is the best way to avoid diagnostic mistakes and to chose adequate treatment policy. This approach helps to avoid unreasonably extended surgery and mutilating surgical procedures for bone tumors and tumor-like lesions. Since bone tumors are rare in both general clinical and oncological practices the experience of experts in their diagnosis and treatment is of much importance. The opinion of a single expert in the diagnosis of bone tumors and tumor-like lesions may be erroneous and lead to inadequate treatment.

Keywords: bones, tumors, diagnosis.

Все, кто соприкасается с диагностикой новообразований костного скелета, неизбежно подчеркивают необходимость участия в этой работе нескольких специалистов — онколога-хирурга, рентгенолога, патолога, а иногда и молекулярного биолога и генетика — и учета клинических, радиологических, гистологических и некоторых других данных. Такой подход к диагностике новообразований данной локализации может на первый взгляд показаться излишним. Однако именно он позволяет избежать клинических ошибок и выбрать наиболее точное диагностическое суждение в каждом случае. Все, кто участвует в диагностике и клиническом ведении больных с новообразованиями костей, должны обязательно располагать

взаимодополняющей информацией о клинических проявлениях, радиологических данных (рентгенография, КТ, МРТ), гистологической картине пораженного отдела кости, а также рядом лабораторных и даже генетических данных. Следует подчеркнуть, что каждый из перечисленных специалистов всегда должен быть готов к тому, что его мнение при диагностике новообразований скелета может оказаться ошибочным и претерпит существенное изменение, когда будут учтены данные, полученные другими специалистами.

В связи с чрезвычайной редкостью опухолей костей как в общей клинической, так и в онкологической практике большую роль играет опыт специалистов. Как показывают наши многолетние наблюдения (особенно при анализе консультативного материала), именно отсутствие клинического опыта приводит нередко к ошибочной диагностике и

назначению неадекватных лечебных мероприятий. Часто врачи не только первичного звена, но и госпитальных учреждений недооценивают характер патологического процесса и склонны назначать на первых этапах физиотерапевтические процедуры. Не так редко приходится иметь дело и с гипердиагностикой. В этих случаях хирурги и патологоанатомы только на основании деструктивных или продуктивных изменений и наличия костных или хрящевых структур в биопсии из очага поражения кости уверенно ставят диагноз остеосаркомы или хондросаркомы, хотя в действительности имеют место совершенно другие, не всегда опухолевые патологические процессы. Чаще всего диагностические ошибки возникают именно при отсутствии опыта и комплексного подхода, а также при неправильной стратегии диагностики поражений скелета.

Значение каждой специальности по вкладу в диагностику может меняться. В первую очередь это, разумеется, зависит от природы поражения. Иногда учет таких показателей, как возраст больного, локализация поражения и его рентгенологическая картина, является достаточным для установления точного диагноза и последующего правильного ведения больного. В ряде случаев (костно-хрящевой экзостоз, метафизарный или фиброзный кортикальный дефект) заболевание в отсутствие осложнений может даже не требовать специального лечения. При поражении эпифизарных отделов длинных трубчатых костей гигантоклеточной опухолью или хондробластомой вполне можно ограничиться кюрета-жем, не расширяя объем вмешательства и не используя комбинированные методы терапии. Основой диагноза в этих случаях является гистологическое исследование биопсийного материала. В тех случаях, когда предполагается радикальная хирургическая операция или химиотерапия, до начала лечения абсолютно обязательна морфологическая верификация диагноза (цитологическое или гистологическое исследование).

Известно, что существуют трудные для диагностики поражения, в которых обнаруживаются минимальные признаки гистологической атипии (например, пограничные хрящевые или паростальные костеобразующие поражения) и для которых характерна тенденция к местным рецидивам при нерадикальном иссечении. Патологоанатом, если у него имеются хотя бы малейшие сомнения в правильности диагноза, должен обсудить его со своими коллегами — рентгенологами и клиницистами. Если первоначальный радиологический (рентгенографический, поставленный с помощью КТ или МРТ) и гистологический диагнозы совпадают, возможность диагностической ошибки минимальна. Если гистологический диагноз соответствует одному из рентгенологических дифференциальных диагнозов, то гистологический диагноз, по-видимому, является достоверным. Если рентгенолог не согласен с гистологическим диагнозом (например, вследствие редкости заболевания), то рентгенологическая информация должна быть пересмотрена или переоценена. Если рентгенологический и гистологический диагнозы не совпадают, то следует пересмотреть гистологический материал, оценив его репрезентативность (в количественном и качественном отношении), и решить вопрос о дополнительной биопсии для получения большего объема материала из очага поражения.

Опухоли костей обычно имеют неспецифическую симптоматику. Больные отмечают боли, нарушение или ограничение функции. Может возникнуть отек мягких тканей в зоне поражения, иногда наблюдается повышение местной температуры тканей или усиление подкожного сосудистого рисунка, что всегда подозрительно в отношении злокачественности процесса. Достаточно важным клиническим признаком является возраст больного, так как новообразования костей чаще развиваются во втором-третьем десятилетии жизни. У пациентов старше 40 лет при проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать возможность вторичного (метастатического) поражения скелета и исключить наличие первичной опухоли в других органах (почка, молочная железа, предстательная железа и др.). Вообще для каждого возрастного периода существует характерный набор определенных видов доброкачественных и злокачественных опухолей скелета, это следует учитывать при постановке диагноза.

Что касается рентгенологического исследования в диагностике опухолей костей, следует признать, что обьгчные рентгенограммы в необходимых проекциях пока остаются наиболее информативными, хотя КТ и МРТ, безусловно, дают более детальное представление о распространенности процесса в пределах как кости, так и прилежащих мягких тканей. Важно провести все радиологические исследования до биопсии.

Прежде чем производить биопсию, следует убедиться в том, что локальное поражение кости не является неопухолевым процессом: травматическим переломом, оссифицирую-щим миозитом, метаболическим костным заболеванием, костным инфарктом, остеомиелитом, первичным синовиальным заболеванием или околосуставным образованием. Только исключение указанных состояний, не являющихся неопластическими процессами, позволит избежать серьезных ошибок в ведении больного. Биопсию всегда следует выполнять с учетом оптимального варианта возможного хирургического вмешательства, особенно если эта операция будет органосохраняющей и подразумевать пластические манипуляции. Для получения тканей при диагностической биопсии к очагу поражения лучше подходить через мышцы, а не через фасции, избегая при этом крупных сосудистонервных пучков. Эти же условия следует соблюдать и при получении материала с помощью тонкой иглы или троакара, хотя исследование тканевого материала в этом случае требует от морфолога большого опыта. Поскольку поражение может оказаться неопухолевым, полученную ткань всегда следует направлять и на микробиологическое исследование.

При взятии биопсии необходимо соблюдать интересы патолога, ни в коем случае не пренебрегая интересами больного. Например, не следует проводить вмешательство в зоне сильного истончения кортикального слоя кости, поскольку это может привести к патологическому перелому. Однако необходимо получить материал из зоны прилежания опухолевой и непораженной тканей, что особенно важно при хрящевых опухолях. Хирург, проводящий открытую биопсию, должен помнить, что малые размеры кусочков ткани не только ограничивают возможности патолога в оценке патологического процесса, но и исключают необходимые в ряде случаев цитогенетические и молекулярно-биологические исследования или, например, проточную цитометрию для определения

ялоидности опухолевых клеток. Пункционная биопсия, исключающая проведение иммуногистохимического и молеку-лярно-генетического исследований, позволяет поставить правильный диагноз не более чем в 70—80% случаев. Следует учитывать, что чем ниже дифференцировка опухоли, тем больше шансов установить правильный диагноз по материалу, полученному при открытой биопсии, который позволяет судить не только о клетках, но и об архитектонике ткани и особенностях межуточного вещества.

Каждый патолог перед гистологическим исследованием материала больного с заболеванием костного скелета должен лично ознакомиться с рентгенологической картиной поражения. При этом удается получить значительную информацию и составить представление о локализации очага поражения в кости, литическом или продуктивном характере поражения, форме и размерах очага, реакции тканей на патологический процесс — состоянии кортикального слоя, реакции надкостницы, наличии в некостного компонента. Большинство нозологических форм опухолей или иных поражений скелета имеют патогномоничные признаки, наличие или отсутствие которых патологоанатом должен определить перед микроскопированием. Разумеется, эти рентгенологические признаки лучше известны патологам, которые часто имеют дело с поражением костей.

При гистологическом исследовании патологоанатом должен помнить, что кость как ткань и как орган обладает высокой реактивностью. Очень быстро развиваются процессы резорбции костного вещества или реактивного костеобразования. Очень важно правильно квалифицировать эти процессы и соответствующим образом их интерпретировать в процессе микроскопического анализа. При оценке клеток опухоли следует помнить об их значительном разнообразии. В разных опухолях кости клетки варьируют от примитивно-монотонных по форме и размерам до полиморфных как в цитоплазматическом, так и в ядерном отношении. Нужно помнить, в кости и костных опухолях часто присутствуют гигантские многоядер-ные клетки типа остеокластов и их наличие далеко не всегда означает, что мы имеем дело с шгантоклеточной опухолью кости. Очень важно учитывать потенцию клеток к продукции матрикса или межуточного вещества. В гистологической диагностике это часто является ведущим признаком и позволяет точно высказаться о шстогенетической принадлежности опухоли. Нужно установить, обладают ли опухолевые клетки признаками прямого неопластического остеогенеза или продуцируют хондроидное вещество, обладают ли они способностью

к фагоцитозу или продуцируют то или иное количество ВОЛОК' нистого коллагена, не способного к обызвествлению. Такие вопросы приходится решать при проведении дифференциального диагноза между наиболее частыми опухолями кости •— остеосаркомой и хондросаркомой.

Одним из важных моментов в диагностике опухолей является оценка прогноза на основании морфологических признаков. В основу этого положены работы Broders, предложившего классификацию плоскоклеточного рака губы, основанную на степени клеточной зрелости или степени , анаплазии (выраженность полиморфизма, митотическая активность, наличие или отсутствие инвазии и признаки некроза). Попытки стадирования по гистологическим при- | знакам предпринимались и продолжают предприниматься для различных новообразований, в том числе и для опухолей костей. На основании степени ядерной атипии (полиморфизм, гиперхроматоз) пытаются определить зрелость костной опухоли, учитывают наличие некрозов, кровоизлияний, митотическую активность и т. п. Достаточно часто это носит субъективный характер, а в современной клинической практике при оценке материала после многократных курсов химиолучевой терапии просто теряет смысл, т. к. сводится к оценке степени терапевтического патоморфоза, поскольку опухоль в структурном отношении довольно далека от своего первоначального (долечебного) состояния. Клинико-морфологическое стадирование в определенной степени применимо к хондросаркомам. Эти опухоли обычно резистентны к современным терапевтическим воздействиям.

Прогноз при них определяется на основании гистологического строения наиболее агрессивного (анаплазированного) тканевого компонента.

Наиболее существенными для прогноза и правильного ведения больного являются своевременное и точное исключение неопухолевого процесса в кости и определение нозологической принадлежности опухоли. От этих факторов зависит выбор адекватныхлечебныхмероприятий, а следовательно, ипрогноз.

Научный подход к любой проблеме подразумевает систематизацию данных, к которой можно отнести и попытки стадирован ия опухолей. Но основывать его только на характеристике структуры и клеточного состава опухоли, по-видимому, неправомерно. Клиническая практика показывает, что прогноз и результаты лечения зависят в первую очередь от раннего обращения без предварительных неадекватных попыток лечения, правильной диагностической ориентации первичного медицинского звена, локализации процесса и его нозологической принадлежности, клинической стадии болезни (местной распространенности и наличия или отсутствия метастазов).

Главной проблемой современной клинической онкологии остается проблема метастазирования. Это основной фактор, определяющий стадию онкологического заболевания. Разумеется, он в определенной степени зависит от биологических

свойств основного компонента злокачественного новообразования — опухолевой клетки. Хорошо известно, что 10—12% остеосарком с выраженными признаками клеточной анапла-зии (т. е. по различным системам стадирования клеточной зрелости, относящимся к 02—04) не метастазируют и больные излечиваются только хирургическим методом. Таким образом, субъективное определение глубокой степени анапла-зии бесполезно для прогноза данной категории больных, что требует своего научного объяснения.

При постановке диагноза опухолевых и опухолеподобных заболеваний костей самыми важными являются тесный контакт между специалистами и коллегиальная оценка всех результатов, полученных на этапе долечебных мероприятий хирургами-онкологами, рентгенологами, патологами и другими специалистами. Только такой подход позволит повысить точность диагностики и выбор необходимых и достаточных лечебных подходов к одному из самых сложных и драматических видов онкопатологии — саркомам костей.

Статья посвящается памяти академика Николая Николаевича Трапезникова, отдавшего 40 лет делу диагностики и лечения опухолей костей.

М. К. МИХАИЛОВ, Г. И. ВОЛОДИНА, Е. К. ЛАРЮКОВА

Учебное пособие подготовлено кафедрами рентгенологии (зав. кафедрой — проф. М. К. Михайлов) и рентгенологии-радиологии (зав кафедрой — проф. Г. И. Володина) Казанского государственного института усовершенствования врачей.

Опухоли костей.

По клиническому течению, первичные опухоли костей делятся на доброкачественные и злокачественные. Эти свойства не отделимы от биологических свойств опухоли, и определяются в основном степенью ее зрелости.
Диагностика опухолей костей основывается на клинико-рентгенологических данных, и представляет подчас, определенные трудности. Задача рентгенолога состоит в том, чтобы в каждом случае опухоли кости определить морфологическую характеристику новообразования. Однако не всегда возможно верифицировать заключение только на основании клинико-рентгенологических данных. В подобных случаях приходится прибегать к пункционной биопсии опухоли и последующему морфологическому исследованию.
Немаловажное значение для правильной диагностики опухолей костей играет знание их классификаций. Общеизвестные классификации опухолей костей (Юинг, 1939; Lichtenstein, 1951—1965; И. Г. Лагунова, 1957; Coley, 1960; М. В. Волков, 1968; Т. П. Виноградова, 1973) не свободны от недостатков.
Нам представляется целесообразной классификация, в которой находят отражение все основные формы опухолей, номенклатура которых основана на гистогенетических и гистологических признаках. В этом отношении классификация первичных опухолей костей, предложенная Т. П. Виноградовой, облегчает дифференциальную диагностику новообразований.
При изложении лекционного курса и в своей практической работе, мы преимущественно пользуемся данной классификацией, изменив несколько порядок расположения групп опухолей и не вносим в классификацию доброкачественных опухолей костей костно-хрящевые экзостозы, хондроматоз костей и пограничные с опухолями процессы.
Злокачественая опухоль Юинга отнесена к неостеогенным опухолям из ретикуло-эндотелиальной ткани.
Вполне оправдано существование параллельных классификаций, включающих, основные формы опухолей, наиболее часто встречающихся в практике.

Доброкачественные опухоли костей.
№

Название опухоли

Построена

Остеобластокластома
Остеоидная остеома
Остеома

Из собственно костной ткани.

Хондрома
Хондробластома
Хондромиксоидная фиброма

Из хрящевой ткани

Остеохондрома

Из костной и хрящевой ткани

Миксома, липома, фиброма

Из разновидностей соеди­нительной ткани

Хордома

Из хордальной ткани

Ангиома

Из сосудистой ткани

Эозинофильная гранулема

Из ретикулярной ткани, эозинофилов

Доброкачественные опухоли из собственно костной ткани.

Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.
Важны в дифференциальной диагностике такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.

Остеобластокластома (литическая фаза)

Остеогенная остеокластическая саркома

Костная киста

Возраст

Локализация

Форма кости

Выраженное асимметричное вздутие

Незначительное расширение в поперечнике

Контуры очага деструкции

Состояние костно-мозгового канала

Закрыт замыкательной пластинкой

На границе с опухолью открыт

Кортикальный слой

Истончен, волнистый, прерывается

Склероз

Периостальная реакция

Выражена, преимущественно по типу „периостального козырька"

Состояние эпифиза

Эпифизарная пластинка истончена, волниста

В начальных стадиях участок эпифиза остается интактным

Соседний диафизарный отдел кости

Остобластокластома

Фиброзная дисплазия

Возраст

Преимущественно 20— 30 лет

Детский и юношеский

Локализация

Распространенность процесса

Солитарное и полиоссальное

Деформация

Искривление, укорочение, незначительное расширение

Характер деструкции

Однородная, с костными перемычками

Симптом „матового стекла"

Кортикальный слой

Бугристый, волнистый, может прерываться

Наружный контур ровный; внутренний — волнистый, не прерывается

Склероз

Участки склероза в зоне костномозгового канала, в кортикальном слое

При оссифицирующем миозите отмечается болезненность, отсутствие связи образования с собственно костью, неправильная пятнистая, волокнистая структура оссифицированной мышцы.

Поднадкостничная гематома представляет тень веретенообразной формы, длинник которой сливается с длинной осью кости. Кроме того, она отличается от остеомы отсутствием структурного рисунка кости.
У детей за остеому ошибочно принимают поднадкостничный венозный синус черепа — sinus pericranium, что является вариантом развития.
Прогноз при остеоме благоприятный. Остеома не озлокачествляется, но требует радикального оперативного лечения во избежание возможных рецидивов опухоли.

Обоснованные клинико-морфологические подходы к систематике опухолей костей появились более 70 лет назад, когда впервые американскими хирургами Бладгудом и Юингом была предложена классификация этих новообразований.

Классификационные схемы 20-х годов содержали 10-20 названий нозологических форм.

Спустя 50 лет Международная гистологическая классификация опухолей костей ВОЗ (1972) насчитывала уже в 4 раза больше число опухолей и опухолеподобных процессов, возникающих в скелете.

Существенные дополнения к классификации были сделаны Т.П. Виноградовой (1975). Эта классификация, как и многие другие (всего было предложено несколько десятков классификаций опухолей костей), отражала уровень знаний по костной патологии своего времени.

За последние 20 лет номенклатура опухолей увеличилась еще почти на 20. Конечно, речь идет не о появлении действительно абсолютно новых нозологических единиц болезней. Увеличение номенклатурных понятий происходит главным образом в результате накопления клинико-патологических сведений о тех или иных (обычно достаточно редких) опухолевых формах и возможности их более углубленного анализа. В 1995 году опубликован новый вариант кодирования опухолей.

В основу современного кодирования опухолей костей и мягких тканей (ВОЗ, 1990), которое было переведено на русский язык в 1995 году Ю.Н. Соловьевым, положены следующие принципы:

- биологическая активность процесса (/0 — доброкачественные опухоли, /1 — промежуточные опухоли, /3 — злокачественные опухоли);

- морфология опухоли (гистогенетический и гистологический принципы), М- (костеобразующие, хрящеобразующие опухоли и т.д.);

- топография опухоли (С-).

Морфология (М-) и топография (С-) кодируются соответствующими цифрами.

Как сказано в предисловии к МКБ-О: "Согласованная международная классификация опухолей, приемлемая в равной мере для врачей, хирургов, рентгенологов, патоморфологов и статистиков, дала бы возможность онкологам во всех частях мира сравнивать свои результаты и облегчила бы сотрудничество между ними".

Кодирование опухолей основано на знаниях экспертов, участвующих в создании этих кодов. Причем, экспертами являются не только морфологи, но и специалисты других областей медицины: радиологи, хирурги, онкологи и др. Особо следует подчеркнуть введение понятия промежуточных опухолей, которые кодируются единицей (/1). Во многих предыдущих классификациях эти опухоли относились либо в "доброкачественные", либо в "злокачественные" группы.

Понятие промежуточные опухоли свидетельствует о том, что до настоящего времени новообразования этой группы представляют достаточные трудности в интерпретации их сущности, поскольку нет четких критериев отнесения их к злокачественным, или доброкачественным, или опухолеподобным процессам. Морфологически клетки опухолей промежуточной группы имеют доброкачественные признаки, а биологически новообразования ведут себя агрессивно: имеют инфильтративный рост, отсевы в мягкие ткани, метастазы в легкие и т.д.

МКБ-О ВОЗ 1995 года выделяет ряд новых нозологических форм, отсутствовавших в классификации 1972 года (Ю.Н.Соловьев, 1998).

Согласно этой классификации среди опухолей и опухолеподобных поражений костей должны рассматриваться следующие (жирным шрифтом выделены новые нозологические формы, не рассматривавшиеся ранее).

Классификация опухолей и опухолеподобных поражений

Таблица 1. Классификация опухолей и опухолеподобных поражений костей (пересмотр 1998 года).

По отношению к опухолям костной ткани по-прежнему сохраняет значение мысль А.И. Абрикосова о том, что с точки зрения современного уровня наших знаний какого-либо морфологического подразделения опухолей на виды создать нельзя, и мы должны довольствоваться классификацией, обоснованной происхождением опухолей из тех или иных тканей с отметкой лишь зрелости или незрелости ткани, из которой состоит опухоль (Таблица 2).

Гистологические признаки опухолей костей подтверждают тот факт, что клетки мезенхимального происхождения, в частности клетки соединительной ткани, способны к разнообразной дифференцировке.

Таблица 2. Классификация опухолей костной ткани (П.А. Ревелл, 1993).

Таким образом, в основу рубрикации костных опухолей положена степень дифференцировки клеток и тип продуцируемого ими матрикса. Понятно, что для удобного практического применения рентгенологи стремятся создать собственные классификации всех опухолевых и опухолеподобных процессов на основе данных морфологического и рентгенологического методов.

Наиболее современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета и патологических процессов (Таблица 3), которые необходимо дифференцировать с опухолями представлена в книге "Опухоли скелета" (А.Г. Веснин, И.И. Семенов, 2002).

Таблица 3. Современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета

Что касается классификации опухолей мягких тканей (Таблица 4), то она не претерпела изменений.

Таблица 4. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (в сокращенном варианте)

Вам поставили диагноз: саркома костей?

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать - вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Что такое саркома костей?

Филиалы и отделения, где лечат саркомы костей

Хирургическое отделение онкологической ортопедии

Контакты: (495) 150 11 22

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Введение

Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.

Скелет - совокупность костей человеческого организма. Служит опорой мягким тканям, точкой приложения мышц, вместилищем и защитой внутренних органов. Скелет взрослого человека состоит из 205—207 костей. Почти все они объединяются в единое целое с помощью суставов, связок и других соединений.

Статистика саркомы костей (эпидемиология)

Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.

Морфологическая классификация опухолей костей:

1. Доброкачественные опухоли костей
   • Остеома
   • Остеоид — остеома
   • Остеохондрома
   • Хондрома.
2. 2. Злокачественные опухоли костей
   • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
   • Остеосаркома
   • Саркома Юинга;
   • Хондросаркома.
3. Метастазы в кости опухолей различных локализаций
4. Пограничные опухоли костей – Гигантоклеточная опухоль.

Стадии и симптоматика саркомы костей

Клиническая классификация TNM

Т - первичная опухоль

Тх - оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 - первичная опухоль не обнаружена.

Т1 - опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении.

Т2 - опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении.

Т3 - множественные опухоли в кости первичного очага.

N - регионарные лимфатические узлы

Nx - состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.

М - отдаленные метастазы

Мх - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 - отдаленных метастазов нет.

M1 - наличие отдаленных метастазов:

М1а - метастазы в легкие;

M1b - метастазы иной локализации.

G - гистопатологическая дифференцировка

Gх - степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 - высокая степень дифференцировки.

G2 - средняя степень дифференцировки.

G3 - низкая степень дифференцировки.

G4 - недифференцированные опухоли.

Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости. Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками. У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.

Причины возникновения саркомы костей и факторы риска

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

Диагностика саркомы костей

·Для верификации онкопроцесса поразившего кость и определения дальнейшей тактики лечения, необходимо определить гистологический тип опухоли. “Золотым стандартом” - является выполнение трепан-биопсии либо открытой биопсии.

·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.

·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.

·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.

·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.

·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.

Лечение саркомы костей

В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.

· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.

· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.

· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.

· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.

· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).

· Резекции ребер и грудной стенки.

· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.

· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.

· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).

При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

• обширное первично-множественное распространение опухоли;
• вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
• технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
• прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
• отказ пациента от органосохранной операции;
• жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.

Осложнения противоопухолевого лечения саркомы костей и их коррекция

Одним из главных типов осложнений после выполненных операций являются инфекционные и механические. Данные проблемы являются актуальными не только, для онкоортопедии но и для классической травматологии - ортопедии. Разработаны и внедрены алгоритмы по борьбе с данными типами осложнений.

Особенности реабилитации после лечения саркомы костей

Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра. Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного. Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей. В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.

Прогноз заболевания саркомы костей

Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших. Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология. При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.

Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы костей

Контакты: (495) 150 11 22

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

• Вакансии
• Нормативные документы
• Работа с обращением граждан
• Перечень лекарственных препаратов
• Контролирующие организации
• Политика конфиденциальности
• Виды медицинской помощи
• Как записаться на прием / обследование
• Платные услуги

• Порядок и условия получения медицинской помощи
• О правилах госпитализации
• Дневной стационар
• Психологическая помощь
• Страховые организации
• О предоставлении платных медицинских услуг
• Права пациента

ФГБУ "НМИЦ радиологии"
МНИОИ им. П.А. Герцена
тел.:+7 (495) 150-11-22

НИИ урологии и интервенционной
радиологии им. Н.А. Лопаткина
тел.:+7 (499) 110-40-67