Обследование опухолей мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии.

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).

недифференцированная плеоморфная саркома

недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС). Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС. Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)

воздействие лучевой терапии или химиотерапии

лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)

вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве. Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.
Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.
По данным Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

Бедро, ягодицы и паховая область – 46%

Верхние конечности – 13%

Забрюшинное пространство – 13%

Голова и шея – 9%

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.
Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).
Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.
В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение. При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.
Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно. Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.
Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции. Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства. Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства

Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США.

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ. При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей. У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.
Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е. рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.
Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация. С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия.

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких. Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения. У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии. И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Причины опухолей мягких тканей

Причины их до конца не выяснены и сегодня. Известны некоторые провоцирующие факторы развития опухоли мягких тканей. Это может быть:

неблагополучная наследственность (например, туберозный склероз вызывает саркому);
химические канцерогены любого происхождения;
не исключены и генные нарушения;
присутствие в организме вирусов герпеса и ВИЧ;
ионизирующее излучение, сниженный иммунитет;
травмы мягких тканей (они больше чем в половине случаев приводят к онкологии);
наличие рубцовой ткани;
патологии костей могут предшествовать опухолям;
некоторые заболевания, например болезнь Реклингаузена.

Часто доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. По статистическим данным, злокачественные опухоли мягких тканей в общей онкопатологии занимают около 1 %. Половых и возрастных деградаций нет, но чаще всего данные новообразования возникают после 25 лет. А после 80 лет этот показатель уже превышает 8 %. Излюбленная локализация – нижние конечности, шея, живот и пр.

Классификация

Систематизация опухолей мягких тканей очень сложная, с учетом самых разных показателей. В статье она представлена самыми простыми делениями. Виды опухолей мягких тканей можно разделить на мезенхимальные (опухоли внутренних органов - саркомы, лейомиомы) и опухоли ПНС. Вид зависит от этиологии возникновения новообразования.

На практике ВОЗ применяется классификация - опухоли мягких тканей разделены по виду тканей:

из фиброзной ткани;
жировой;
мышечных;
сосудистых;
синовиальных и серозных оболочек, клеток периферической нервной системы (ПНС);
хрящевой ткани.

Все опухоли объединены в 4 большие подразделения: доброкачественные, злокачественные, или пограничные, локально агрессивные и редко метастазирующие. Доброкачественные опухоли мягких тканей не имеют клеточного атипизма, метастазов не дают и редко рецидивируют. Злокачественные имеют совершенно противоположные свойства, приводя к смерти больного. Пограничные опухоли (локально агрессивные) рецидивируют без метастазов; редко метастазирующие проявляют себя с этой стороны меньше, чем в 2 % случаев.

По метастазам опухоли оцениваются количественно:

1 балл - 0-9 метастазов;
2 балла - 10-19;
3 балла - более 20 метастазов.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

Липома ‒ в основе жировая ткань, локализуется в участках тела с наличием липидной ткани. Пальпируется как безболезненная припухлость мягко-эластичной консистенции, может расти несколько лет.
Ангиолипома – формируется на кровеносных сосудах, чаще диагностируется у детей. Локализована в глубине мышц. Если не доставляет беспокойств, рекомендовано только наблюдение.
Гемангиома ‒ очень частая опухоль сосудов. Больше распространена у детей. Если нет проявлений, лечения не нужно.
Фиброма и фиброматоз ‒ состоит из фиброзной ткани. Яркими представителями являются фибромы и фибробластомы. Фибромы содержат клетки зрелой соединительной волокнистой ткани; фибробластомы в основе содержат коллагеновые волокна. Они образуют т. н. фиброматоз, среди которого чаще других встречается такая опухоль мягких тканей шеи, как фиброматоз шеи. Данная опухоль возникает у новорожденных на грудинно-ключично-сосцевидной мышце в виде плотного зерна до 20 мм в величину. Фиброматоз очень агрессивен и может прорастать в соседние мышцы. Поэтому требуется обязательное удаление.
Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ формируется из клеток нервной ткани в оболочке нерва или вокруг него. Патология наследственная, при росте может пережать спинной мозг, тогда появляется неврологическая симптоматика. Склонна к перерождению.
Пигментный нодулярный синовит ‒ опухоль из синовиальной ткани (выстилает внутреннюю поверхность суставов). Нередко выходит за пределы сустава и приводит к дегенерации окружающих тканей, что требует оперативного лечения. Частая локализация – колено и тазобедренный сустав. Развивается после 40 лет.

Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Доброкачественный характер имеют следующие опухоли:

Лейомиома – опухоль гладких мышц. Не имеет возрастных ограничений и носит множественный характер. Имеет тенденцию к перерождению.
Рабдомиома – опухоль поперечно-полосатых мышц на ногах, спине, шее. По структуре в виде узелка или инфильтрата.

В целом симптоматика доброкачественных образований очень скудна, проявления могут возникнуть только при росте опухоли со сдавливанием нервного ствола или сосуда.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр. Иначе говоря, саркома может возникать практические везде и строгой привязанности к одному органу не имеет. На разрезе саркома напоминает рыбье мясо розовато-белого цвета. Она более агрессивна, чем рак, и ей присущи:

инфильтрирующий рост в соседние ткани;
после удаления у половины больных она рецидивирует;
рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Виды сарком мягких тканей и их проявления

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.

Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста. Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко. При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Пограничные опухоли

По своему поведению они напоминают доброкачественные образования, но вдруг по неясным причинам начинают метастазировать:

Выбухающая дерматофибросаркома – опухоль в виде крупного узла над кожей. Растет очень медленно. При ее удалении у половины больных дает рецидивы, метастазов не бывает.
Атипичная фиброксантома – может возникать при избытке УФО у пожилых пациентов. Локализована на открытых местах тела. По виду напоминает четко ограниченный узел, который может покрываться язвами. Может метастазировать.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли мягких тканей на начальных этапах растут незаметно, себя не проявляя. У 70 % больных они обнаруживаются при других исследованиях случайно и становятся единственным симптомом. Если образование соседствует с крупным нервным стволом, сформировалось из оболочек чувствительного нерва или прорастает в кость, характерен симптом боли. Чаще опухоль имеет ограниченную подвижность в поперечном смещении, выглядит одиночным узлом. Она не прорастает в нервные стволы, а сдвигает их в сторону. При прорастании в кость становится неподвижной.

Кожа над опухолью мягких тканей уже в поздних стадиях становится багрово-синюшной, отечной, прорастает в окружающие ткани. Поверхность может изъязвляться. Подкожные вены расширяются в виде подкожной сетки. Имеется локальная гипертермия. Кроме того, заболевание уже не ограничивается местной клиникой, присоединяются общие симптомы интоксикации в виде кахексии, лихорадки, слабости всего организма.

Метастазирование по кровеносным сосудам – гематогенное, в 80 % случаев происходит в легкие. Среди доброкачественных опухолей мягких тканей неясного гистогенеза можно назвать миксому, которая характеризуется неправильной формой, содержит желеобразное вещество и чаще всего локализована в камере сердца. Поэтому ее называют еще полостной опухолью. У 80 % больных она возникает в левом предсердии. Такие опухоли инвазивны, т. е. быстро прорастают в соседние ткани. Обычно требуется ее удаление и проведение при необходимости пластики.

Диагностика

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.

Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Лечение опухолей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на 3-х основных способах – это радикальная операция, радио- и химиотерапия в качестве дополняющих. Тогда такое лечение будет комбинированным и более эффективным. Но основным остается операция.

Современные методы удаления доброкачественных опухолей

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

посредством скальпеля;
CO2-лазер;
радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.

СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине. Кроме того, не должно быть прорастания их в сосуды, кость и нервы. Рецидивы после иссечения составляют не меньше 30 %, они удваивают риск смерти больного.

Показания к ампутации:

нет возможности широкого иссечения;
иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
другие операции не дали результата;
проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе). Применение ее после операции уменьшает возможность рецидивов. Это же самое можно сказать и о химиотерапии – использование комбинированного метода наиболее эффективно.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

(495) 506 61 01

Онкологический центр в Москве ¦ Опухоли костей и мягких тканей

В онкоцентре в Москве Вам предложат помощь в лечении различных онкологических заболеваний, среди которых опухоли костей и мягких тканей.

Опухолью называют патологическое разрастание тканей, которое состоит из клеток, которые имеют особые свойства размножения и дифференцировки.

Главные характеристики опухолей: бесконечность роста; относительная изолированность; развитие метастазов; рост злокачественности; тканевая и клеточная атипия;

Среди причинных факторов опухолей выделяют:

определяющие – оказывающие постоянное влияние на организм (наследственный фактор, пол, возраст, этническая раса);
внешние (модифицирующие), не влияющие на организм постоянно, такие как: условия труда и отдыха, место проживания, вредные привычки, нарушения в питании, инфекции, курение, производственные вредности, статус репродуктивности, дефекты генетики, геофизические причины, ятрогении.

Опухоли мягких тканей

Мягкими тканями называют все внескелетные неэпителиальные ткани, исключая глиальную ткань, ретикулоэндотелиальную систему и ткани, поддерживающие органы и специфические внутренности. Большей частью опухолей мягких тканей являются саркомы, локализующиеся на конечностях(60%), туловище(15-20 %), голове и шее(5-10%).

Чаще всего встречаются следующие виды опухолей мягких тканей:

лимфо - и ангиосаркома;
дерматофибросаркома;
фибросаркома;
синовиальная саркома;
липосаркома;
рабдомиосаркома;
недоброкачественная фиброзная гистиоцитома;
саркома Копоши.

Сарком мягких тканей характеризуются следующими чертами:

опухоль распространяется по ходу оболочек сосудов и нервов, волокон мышц, фесциальных пластин. Это - одна из основных причин рецидивов после обычного удаления опухоли;
отсутствует истинная капсула;
метастазы распространяются, в основном, гематогенным способом: в лёгкие, в кости. Печень и регионарные лимфоузллы поражаются только в 20 % случаев.

Клиническая картина определяется локализацией новообразования, гистологической формой, степенью распространения.

На начальных стадиях саркомы мягких тканей развиваются бессимптомно, но у 60 % пациентов появляется опухоль, имеющая вид безболезненного узла или припухлости, что часто может быть единственным симптомом. Пальпацией определяется одиночный узел значительного размера круглой формы с неправильным контуром, упругоэластичной или плотной консистенции; неподвижный, в случае врастания в кость. Лишь для сарком, проросших в кость и сдавливающих нервы, характерна сильная боль.

На поздних стадиях кожа над опухолью становится инфильтрированной, багрово-цианотичной, её температура повышается, изъязвлённые подкожные вены. При закупорке опухолью нервных стволов и крупных артериальных сосудов возможно возникновение парезов или параличей, ишемии конечностей.

Опухоль может иметь мягкую и плотную структуру. Площадь новообразования бывает различной. Консистенция опухолей меняется от каменисто хрящевой к мягко - и тугоэластичной, может быть неравномерной.

Для развитых стадий заболеваний характерны снижение массы тела, интоксикация, лихорадка, возрастающая слабость, анемия.

Первичные опухоли костей образуются достаточно редко и среди других злокачественных новообразований их процент невелик. По статистике первичные опухоли развиваются у женщин – 0.6-0.7, у мужчин – 1 на 100000 населения. Считают, что доброкачественные новообразования костей возникают в 2-2.5 раза реже, чем злокачественные. Такие опухоли чаще всего возникают в молодом и среднем возрасте - от 14 до28 лет. Чаще опухоли возникают в длинных трубчатых костях и костях таза.

Причина возникновения первичных опухолей костей неизвестна. Вторичные новообразования обычно появляются как озлокачествление диспластических процессов (деформирующий остеоз, множественный хондроматоз костей, множественный хондроматоз костей), которые необходимо отнести к предопухолевым заболеваниям. Злокачественные новообразования костей изучены намного хуже, чем другие опухоли. Это объясняется их редкостью, отсутствием в больничных учреждениях страны специализированных отделений, поэтому такие новообразования не учитывают как отдельная нозологическая форма. Самый большой опыт в диагностике и лечении этого заболевания накопили в онкоцентрах Москвы.

Классификация ВОЗ опухолей и опухолеподобных поражений костных тканей:

Опухоли костеобразующие: доброкачественные (остеокластома , доброкачественная остеобластокластома; остеоид-остеома), злокачественные (остеогенная саркома - остеосаркома, паростальная остеосаркома- юкстакортикальная остеосаркома).
Опухоли хрящеобразующие доброкачественные (хондромиксоидная фиброма, хондробластома -эпифизарная хондробластома, остеохондрома -костно-хрящевой экзостоз, хондрома), злокачественные (мезенхимальная хондросаркома, юкстакортикальная хондросаркома, хондросаркома).
Остеокластома (гигантоклеточная опухоль)
Ретикулосаркома кости (cаркома Юинга, миелома. лимфосаркома кости. ретикулосаркома кости).
Сосудистые опухоли: доброкачественные (гемангиома, гломусная опухоль -гломангиома, лимфангиома), промежуточные (гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома), злокачественные (ангиосаркома).
Прочие соединительнотканные опухоли: доброкачественные (липома, десмопластическая фиброма), злокачественные (недифференцированная саркома, злокачественная мезенхимома, липосаркома, фибросаркома).
Другие опухоли: нейрофиброма, неврилеммома - шваннома. невринома, хордома, адамантинома длинных костей.
. Опухоли неклассифицируемые.
. Опухолеподобные поражения (аневризмальная костная киста, солидарная киста, и др.).

Для новообразований костей не выработали единую классификацию по стадиям развития.

Классические симптомы: болевой синдром, пальпируемая опухоль, нарушение функциональности пораженных отделов скелета, неврологические симптомы при локализации опухоли возле крупных нервных стволов, костей черепа, позвоночника.

Боль – это самый ранний симптом опухолей костей, она не прекращаются и в покое, возможные ночные боли, иммобилизация не приносит облегчения. Нарушение функциональности и опухоль, которую можно прощупать – поздние симптомы болезни. При локализации опухоли в краевой доле трубчатых костей происходит развитие контрактуры суставов (затруднённость движений) и атрофии мышц. Если опухоль локализуется в средней доле, то функции суставов нарушаются в меньшей мере. На поздних стадиях опухоль может нарушить функции суставов.

Общие симптомы: интоксикация, лихорадка, снижение массы тела, возрастающая слабость, анемия.

Диагностика опухолей мягких тканей и костей

Физикальное исследование: осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация.
Лабораторные анализы: крови, мочи и др.
Биопсия тканей.
Рентгенологические исследования (КТ, рентгенография).
КТ даёт информацию о расположении опухоли относительно основных кровеносных сосудов, внутренних органов, нервов и пр., о размерах, метастазах, особенно при опухолях в брюшной и грудной полостях.
УЗИ.
Позитронно-эмиссионная томография. Использование способности раковых клеток к более раннему поглощению меченых молекул, чем здоровые клетки, даёт возможность выявить самые маленькие злокачественные новообразования в любом месте организма.
МРТ. Один из самых информативных методов диагностики, позволяющий различить саркому и доброкачественное новообразование и оценить эффективность хирургического удаления опухоли.
Радиоизотопные обследования.

Лечение опухолей мягких тканей и костей

Лечение должно быть обязательно комбинированным или комплексным, так как хирургическое вмешательство осуществляют лишь в случае высокодифференцированных новообразований с возможностью проведения радикальных операций.

Принципы выполнения хирургических операций:

вместе с опухолью необходимо удалить место проведённой биопсии; саркому удаляют, не обнажая её; края удалённых тканей помечают скобами из металла для последующего планирования облучения.

Главные операции при новообразованиях мягких тканей:

широкое иссечение – выполняют при небольшой степени злокачественности поверхностных новообразований, удаляя их в пределах анатомической зоны, совместно с псевдокапсулой, отступив от видимых краёв новообразования на 6см и больше;
экзартикуляция или ампутация – выполняют при массивных поражениях и невозможности проведения радикального вмешательства или отсутствия положительного итога неоадъювантного лечения;
радикальные органосохраняющие вмешательства – показаны при большой степени злокачественности сарком глубокого расположения, удаляются опухоли и близлежащие нормальные ткани с фасциями и неизменёнными близкорасположенными мышцами.

Опухоли костей требуют выполнения следующих оперативных вмешательств:

удаление костей и эндопротезирование крупных суставов;
органосохраняющие операции, к примеру, при новообразованиях в трубчатых костях, образующих полости;
удаление крестца;
комбинированные вмешательства при опухолях на грудине и рёбрах;
резекция костей таза (к примеру, внутренняя резекция кости таза, межподвздошно-брюшная ампутация);
вмешательства на плечевом поясе (резекция 1/3 кости плеча и последующая пластика, межлопаточно-грудная пластика, резекция лопатки и пр.)

Радиотерапия дополняет радикальный метод лечения опухолей. Возможно проведение, как внутреннего (брахиотерапия), так и наружного облучения. При брахитерапии прямо в опухоль вводят радиоактивный препарат, путём направленного действия разрушающий раковые клетки. Этот вид лучевого лечения является самым безопасным для здоровых клеток человека, так как воздействие радиации в этом случае на них минимальное. К примеру, при лечении саркомы Юнга радиотерапия обычно выступает основным способом лечения. Часто радиотерапию применяют для того, чтобы уничтожить раковые клетки, которые могли остаться после нерадикального вмешательства. Кроме этого, радиотерапия даёт значительный эффект для подавления болевых синдромов.

Химиотерапия может являться, как основным, так дополнительным способом при лечении саркомы костей. Чтобы уменьшить хирургическое вмешательство, опухоль уменьшают перед операцией, используя лекарственные препараты. Также химиотерапию делают после проведения операции для предотвращения появления метастазов и уничтожения отдельных раковых клеток. У химиотерапии, как и у радиотерапии, имеется множество побочных эффектов, число которых постоянно уменьшается.

В целом, прогноз при злокачественных новообразованиях мягких тканей неблагоприятный, что объясняется возникновением метастазов на ранних стадиях заболевания. Для пациентов с саркомой мягких тканей IV стадии пятилетняя выживаемость составляет не более 20 %.

При опухолях костей, как и в случаях с другими злокачественными новообразованиями вероятность благоприятного прогноза значительно выше при установлении диагноза на ранних сроках и адекватном лечении. На I и II стадиях опухоли кости пятилетняя выживаемость – около 80 %. Если опухоль обнаружена на поздних стадиях, то пятилетняя выживаемость составляет не больше 10 %.

(495) 506-61-01 - срочная организация лечения в клинике

В онкоцентре SOFIA в Москве проводится онкологическая диагностика инновационным методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии - ОФЭКТ.Подробнее

Одним из важных преимуществ онкоклиники SOFIA является исключительное использование международных протоколов при проведении химиотерапии. Подробнее

Отдел лучевого лечения онкоклиники SOFIA оборудован двумя революционно новыми моделями линейных ускорительных установок TrueBeam от производителя VARIAN. Самое современное оснащение позволяют использовать при излечении пациентов новый способ одноразового подвода канцерицидной дозы внутрь опухолевого образования, дающий возможность целиком уничтожить злокачественное новообразование и корни его развития за один сеанс лечения. Подробнее

Другие онкологические разделы

Рак мозга
Рак груди
Рак яичников
Рак шейки матки
Рак простаты
Рак желудка
Рак печени
Рак легких
Рак костей
Меланома
Рак почек
Рак мочевого пузыря
Рак щитовидной железы
Рак надпочечников
Опухоли головы и шеи
Рак горла
Рак толстой и прямой кишки
Рак поджелудочной железы
Онкогематология - рак крови
Кибер-нож
Протонная терапия опухолей

Отделение радионуклидной диагностики
ПЭТ-КТ без контраста
ПЭТ-КТ с контрастом
Лимфография
Маммосцинтиграфия
Сцинтиграфия печени и селезенки
Сцинтиграфия предстательной железы
Сцинтиграфия яичек
Сцинтиграфия пищевода
Сцинтиграфия слюнных желез
Сцинтиграфия паращитовидных желез
Сцинтиграфия скелета
Сцинтиграфия щитовидной железы
Сцинтиграфия легких
Статическая нефросцинтиграфия
Динамическая нефросцинтиграфия
Сцинтиграфия миокарда
Сцинтиграфия гепатобилиарной системы
Томография головного мозга
Опухоли головы и шеи
Рак щитовидной железы
Рак легких
Рак молочной железы
Рак желудка
Рак пищевода
Рак кишечника
Рак толстой кишки
Рак прямой кишки
Рак слепой кишки
Рак поджелудочной железы
Рак желчного пузыря
Рак печени
Опухоли мочеполовой системы
Рак мочевого пузыря
Рак почки
Рак предстательной железы
Рак яичек
Рак матки
Рак яичников
Рак гортани
Рак полости рта
Рак глаза
Опухоли костей и мягких тканей
Рак кожи
Меланома
Лимфома
Саркома
Рак спинного мозга
Опухоль головного мозга
Опухоли неясной локализации
Отделение химитерапии
Отделение радиотерапии
Фракционная лучевая терапия 1 категории
Фракционная лучевая терапия 2 категории
Фракционная лучевая терапия 3 категории
Гипофракционное облучение
Диагностика травм головного мозга
Диагностика эпилепсии
Диагностика деменции
Диагностика сосудистых заболеваний головного мозга
Программа онкологической диагностики у женщин
Программа онкологической диагностики у мужчин
Лучевая терапия рака простаты
Компьютерная томография - новейший аппарат в России
Биопсия сигнального лимфоузла

Данный интернет-сайт носит исключительно информационный характер и ни при каких условиях не является публичной офертой, определяемой положениями Статьи 437 (2) Гражданского кодекса Российской Федерации

Читайте также: