Опухоли и опухолеподобные поражения мягких тканей

Определение.

Опухоль (новообразование) – это патологический процесс, представленный новообразованной тканью, в которой изменения генетического аппарата клеток приводят к нарушению регуляции их роста и дифференцировки.

Новообразования челюстно-лицевой области.

Опухоли челюстей - новообразования челюстных костей, исходящие непосредственно из костной ткани или структур одонтогенного аппарата. Опухоли челюстей могут проявлять себя клинически болевым синдромом, деформацией кости, асимметрией лица, смещением и подвижностью зубов, нарушением функции ВНЧС и глотания, нередко - прорастанием в полость носа, верхнечелюстную пазуху, орбиту и т. д.

Классификация

I. По клиническому течению:

II. В зависимости от тканевой принадлежности новообразований

1) эпителиального происхождения;

2) соединительно-тканного происхождения;

3) из нервной ткани;

4) из меланообразующейткани.\

III. По анатомо-топографическому принципу (по локализации)

1) опухоли кожи лица;

2) опухоли нижней челюсти;

3) опухоли нижней губы;

4) опухоли верхней челюсти

5) опухоли верхней губы;

6) опухоли слюнных желез;

7) опухоли слизистой оболочки полости рта;

8) опухоли языка.

IV. По степени дифференцировки

1) зрелые опухоли (высокодифференцированные);

2) незрелые опухоли (низкодифференцированные).

Патогенез опухолей

Опухолевая трансформация ткани

Трансформация нормальной ткани в опухолевую осуществляется в основном в три этапа.

Первый этап — образование латентной опухолевой ткани, или предопухолевой клетки. На ранних этапах трансформации клетки микроскопически ничем не отличаются от нормальных. Нет видимой утраты морфологических признаков дифференцировки, имеются лишь изменения реактивности клеток. Основу этой стадии составляют индуцированная канцерогенным агентом мутация или изменения внехромосомныхэпигеномных механизмов. Нарушается генетическая информация, в первую очередь локусов, контролирующих формирование клеточных структур. Считают, что каждый организм рождается с некоторым количеством клеток, предрасположенных к канцерогенезу, а начало опухолевого роста определяется одновременным существованием нескольких специфических мутаций.

Процесс возникновения опухоли зависит от деятельности нервной системы, иммунологического состояния организма, гормонального баланса, возраста, обмена веществ, генетических факторов и др.

Второй этап — размножение клеток предопухоли и развитие опухолевого узла, или образование опухолевой клетки. Переход на второй этап осуществляется под влиянием коканцерогенных факторов. Это действие основано на возможности усиления специфического канцерогенного эффекта, вызванного коканцерогенным фактором (т. е. таким агентом, который сам по себе не обладает канцерогенным действием). Под действием канцерогенных и коканцерогенных факторов в клетках возникают мутагенные изменения:

1) молекулярные изменения различных участков генома;

2) изменения в организации целых хромосом;

3) нарушения механизмов редупликации хромосом и эпигеномные нарушения.

Изменяется нормальная антигенная топография поверхности клеток. Это обусловливает их истинно злокачественные свойства и дальнейшее развитие.

Чем менее дифференцирована опухоль, тем злокачественнее ее клиническое течение, выражающееся в быстром темпе роста и метастазирования. Прогноз при таких опухолях неблагоприятный. Недифференцированные и низкодифференцированные опухоли в большинстве своем хорошо поддаются лучевому воздействию. Высокодифференцированные опухоли имеют более благоприятный прогноз, но плохо поддаются лучевой терапии или вовсе радиорезистентны.

К доброкачественным опухолям относятся различные по гистологическому строению новообразования, имеющие ряд общих признаков:

- экспансивный характер роста (увеличиваясь в размерах, доброкачественные опухоли раздвигают, сдавливают окружающие ткани и органы, не прорастая и не нарушая их);

- наличие капсулы или оболочки, отграничивающей опухоль от окружающих тканей;

- четкие контуры (границы);

- подвижность при неглубоком залегании в тканях;

- отсутствие болей в большинстве случаев;

- отсутствие симптомов интоксикации организма.

Злокачественные опухоли отличаются от доброкачественных следующими характерными признаками:

-инфильтративным характером роста (при увеличении в размерах злокачественные опухоли прорастают, инфильтрируют окружающие ткани и органы, разрушая их);

-ограниченной подвижностью, а позже, по мере роста, спаянностью с окружающими тканями и органами;

- постоянными, нарастающими по интенсивности болями;

-появлением плотного инфильтрата в основании и по периферии опухоли; в отличие от воспалительного инфильтрата опухолевый безболезненный;

- повторными кровотечениями в связи с разрушением стенок кровеносных сосудов;

- отсутствием четких границ между злокачественной опухолью и окружающими здоровыми тканями;

- нарушением общего состояния больного вследствие интоксикации организма продуктами жизнедеятельности опухоли, а в поздних стадиях – продуктами ее распада. Для терминальной стадии развития злокачественных новообразований характерна кахексия.

Классификация опухолей и опухолеподобных заболеваний мягких тканей лица и полости рта.

Обоснованные клинико-морфологические подходы к систематике опухолей костей появились более 70 лет назад, когда впервые американскими хирургами Бладгудом и Юингом была предложена классификация этих новообразований.

Классификационные схемы 20-х годов содержали 10-20 названий нозологических форм.

Спустя 50 лет Международная гистологическая классификация опухолей костей ВОЗ (1972) насчитывала уже в 4 раза больше число опухолей и опухолеподобных процессов, возникающих в скелете.

Существенные дополнения к классификации были сделаны Т.П. Виноградовой (1975). Эта классификация, как и многие другие (всего было предложено несколько десятков классификаций опухолей костей), отражала уровень знаний по костной патологии своего времени.

За последние 20 лет номенклатура опухолей увеличилась еще почти на 20. Конечно, речь идет не о появлении действительно абсолютно новых нозологических единиц болезней. Увеличение номенклатурных понятий происходит главным образом в результате накопления клинико-патологических сведений о тех или иных (обычно достаточно редких) опухолевых формах и возможности их более углубленного анализа. В 1995 году опубликован новый вариант кодирования опухолей.

В основу современного кодирования опухолей костей и мягких тканей (ВОЗ, 1990), которое было переведено на русский язык в 1995 году Ю.Н. Соловьевым, положены следующие принципы:

- биологическая активность процесса (/0 — доброкачественные опухоли, /1 — промежуточные опухоли, /3 — злокачественные опухоли);

- морфология опухоли (гистогенетический и гистологический принципы), М- (костеобразующие, хрящеобразующие опухоли и т.д.);

- топография опухоли (С-).

Морфология (М-) и топография (С-) кодируются соответствующими цифрами.

Как сказано в предисловии к МКБ-О: "Согласованная международная классификация опухолей, приемлемая в равной мере для врачей, хирургов, рентгенологов, патоморфологов и статистиков, дала бы возможность онкологам во всех частях мира сравнивать свои результаты и облегчила бы сотрудничество между ними".

Кодирование опухолей основано на знаниях экспертов, участвующих в создании этих кодов. Причем, экспертами являются не только морфологи, но и специалисты других областей медицины: радиологи, хирурги, онкологи и др. Особо следует подчеркнуть введение понятия промежуточных опухолей, которые кодируются единицей (/1). Во многих предыдущих классификациях эти опухоли относились либо в "доброкачественные", либо в "злокачественные" группы.

Понятие промежуточные опухоли свидетельствует о том, что до настоящего времени новообразования этой группы представляют достаточные трудности в интерпретации их сущности, поскольку нет четких критериев отнесения их к злокачественным, или доброкачественным, или опухолеподобным процессам. Морфологически клетки опухолей промежуточной группы имеют доброкачественные признаки, а биологически новообразования ведут себя агрессивно: имеют инфильтративный рост, отсевы в мягкие ткани, метастазы в легкие и т.д.

МКБ-О ВОЗ 1995 года выделяет ряд новых нозологических форм, отсутствовавших в классификации 1972 года (Ю.Н.Соловьев, 1998).

Согласно этой классификации среди опухолей и опухолеподобных поражений костей должны рассматриваться следующие (жирным шрифтом выделены новые нозологические формы, не рассматривавшиеся ранее).

Классификация опухолей и опухолеподобных поражений

Таблица 1. Классификация опухолей и опухолеподобных поражений костей (пересмотр 1998 года).

По отношению к опухолям костной ткани по-прежнему сохраняет значение мысль А.И. Абрикосова о том, что с точки зрения современного уровня наших знаний какого-либо морфологического подразделения опухолей на виды создать нельзя, и мы должны довольствоваться классификацией, обоснованной происхождением опухолей из тех или иных тканей с отметкой лишь зрелости или незрелости ткани, из которой состоит опухоль (Таблица 2).

Гистологические признаки опухолей костей подтверждают тот факт, что клетки мезенхимального происхождения, в частности клетки соединительной ткани, способны к разнообразной дифференцировке.

Таблица 2. Классификация опухолей костной ткани (П.А. Ревелл, 1993).

Таким образом, в основу рубрикации костных опухолей положена степень дифференцировки клеток и тип продуцируемого ими матрикса. Понятно, что для удобного практического применения рентгенологи стремятся создать собственные классификации всех опухолевых и опухолеподобных процессов на основе данных морфологического и рентгенологического методов.

Наиболее современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета и патологических процессов (Таблица 3), которые необходимо дифференцировать с опухолями представлена в книге "Опухоли скелета" (А.Г. Веснин, И.И. Семенов, 2002).

Таблица 3. Современная рентгено-морфологическая классификация новообразований скелета

Что касается классификации опухолей мягких тканей (Таблица 4), то она не претерпела изменений.

Таблица 4. Гистологическая классификация опухолей мягких тканей (в сокращенном варианте)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Общая информация

Определение [2]:

Опухоль - это патологический процесс, который возникает в результате пролиферации собственных клеток организма, отличается своей биологической сущностью и является реакцией организма на различные повреждающие факторы внешнего и внутреннего характера.

Доброкачественная опухоль – это новообразование, характеризующееся медленным ростом, отсутствием метастазирования и рецидивирования после полного удаления. (Колесов)

Название протокола: Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования мягких тканей челюстно-лицевой области.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
D10.0 Доброкачественное новообразование губы.
D10.1 Доброкачественное новообразование языка.
D10.2 Доброкачественное новообразование дна полости рта.
D10.3 Доброкачественное новообразование других и неуточненных частей рта.
D17.0 Доброкачественное новообразование жировой ткани кожи и подкожной клетчатки головы, лица и шеи.
D22.0 Меланоформный невус губы.
D22.3 Меланоформный невус других и неуточненных частей лица.
D23.3 Доброкачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица.

Сокращения, используемые в протоколе:
ACT – аспартатаминотрансфераза
AЛT – аланинаминотрансфераза
ВНЧС – височно-нижнечелюстной сустав
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
УВЧ – ультравысокие частоты
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФО – ультрафиолетовое облучение
ЭКГ – электрокардиограмма

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика

Классификация

Клиническая классификация [4]:
Доброкачественные опухоли, исходящие из многослойного плоского эпителия:
· плоскоклеточная папиллома;
· сосочковая гиперплазия;

Опухоли, опухолеподобные поражения кожи лица:
· кератоакантома;
· кератотическая папиллома;
· себорейный кератоз;
· ринофима;
· невус;
· атерома.

Опухоли, опухолеподобные поражения фиброзной ткани:
· фиброма;
· фиброматоз.

Опухоли, опухолеподобные поражения из жировой ткани:
· липома.

Опухоли из мышечной ткани:
· лейомиомы;
· рабдомиома.

Опухоли, опухолеподобные поражения периферических нервов:
· нейрофиброматоз;
· травматическая неврома.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – С):
· рентгенография челюсти в 2 проекциях (для исключения прорастания в костную ткань).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование;
· УЗИ челюстно-лицевой области.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза:

Жалобы и анамнез:
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи, дыхания (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· медленный безболезненный рост в течение нескольких месяцев (лет).

Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
· Плоскоклеточная папиллома – состоит из пролиферативного эпителия, часто покрытого участками гиперкератоза, расположена на соединительнотканном основании или на ножке.
· Сосочковая гиперплазия – утолщение эпителиальных клеток с выраженным воспалением.
· Кератоакантома – представлена многослойным плоским эпителием, в центральном отделе значительное количество кератина.
· Кератотическая папиллома – представлена эпителиальной тканью, покрытой кератотическим слоем, выражена воспалительная реакция тканей.
· Себорейный кератоз – развитие эпидермиса с акантототическими, папилломатозными изменениями, выраженным гиперкератозом.
· Ринофима – гиперплазия сальных желез, с разрастанием сосудов, явления хронического воспаления.
· Невус – состоит из меланоцитов эпидермиса или дермы.
· Атерома – представлена плоским эпителием и соединительной тканью. В эпителиальной выстилке можно выявить явления паракератоза или очаговой кератинизации. Содержимое кисты представляет собой капли жира, кристаллы холестерина, ороговевшие клетки эпителия и детрит.
· Фиброма – состоит из рыхлой соединительной ткани с большим количеством жировой ткани (мягкая фиброма) или из фиброзной ткани с коллагеновыми волокнами (твердая фиброма).
· Фиброматоз – фиброматозные разрастания из плотной соединительной ткани с малым количеством сосудов.
· Липома – скопление долек жировой ткани желтого цвета, разделенных соединительнотканными прослойками. Четко определяется капсула опухоли.
· Лейомиомы, рабдомиома – представлена большими клетками с эозинофильной и отчетливо зернистой цитоплазмой. Митозы редки, строма скудная, в основном бесклеточная и относительно бессосудистая. Эпителий, покрывающий опухоль, часто обладает псевдоэпителиоматозным видом.
· Нейрофиброматоз – некапсулированные, хорошо очерченные образования, состоящие из тонких, волнистых волокон, среди которых располагаются рассеянные овальные или веретенообразные узелки.
· Травматическая неврома – состоит из спиралей Перрикончито и осевых цилиндров, вырастающих из перерезанного нервного ствола, имеющих самое различное направление и положение. Вокруг нервных элементов отмечается большое количество соединительной ткани эндопериневрия.

Инструментальные исследования:
· МРТ челюстно-лицевой области: образование с четкими контурами, с оболочкой или без оболочки, без вовлечения лимфатических узлов.

Показания для консультации специалистов:
· консультация педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии.
· консультация врача-онколога – для исключения злокачественного процесса.
· консультация анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.

Дифференциальный диагноз

Злокачественные опухоли	Доброкачественные опухоли
Быстрый рост	Умеренный рост
Инфильтрирующий рост	Экспансивный рост (за исключением гемангиом)
Метастазируют	Не метастазируют
Клетки мало- или недифференцированы	Клетки хорошо дифференцированы
Полиморфизм клеточный или их ядер	Отсутствие полиморфизма клеточного и их ядер
Рецидивы	Рецидивы отсутствуют
Кахексия	Кахексия не развивается
Иммунодепрессия	Иммунодепрессия отсутствует или не выражена

Лечение

Цели лечения:
· оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей;
· восстановление эстетического вида больного;
· восстановление функций органа.

Тактика лечения.
· Клинико-лабораторное обследование;
· Направление на госпитализацию в стационар в плановом порядке;
· Оперативное лечение в стационаре;
· Медикаментозное лечение;
· Профилактика осложнений;
· Амбулаторное наблюдение.

Немедикаментозное лечение:
· Режим общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· Диета стол - после хирургического лечения – 1а,1б, с последующим переходом стол №15.

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
· Удаление опухоли в пределах здоровых тканей, с применением принципов пластики местными тканями.
Показания: плоскоклеточная папиллома, фиброма, фиброматоз, невус, лейомиома, рабдомиома, травматическая неврома, нейрофиброматоз.
· Удаление опухоли вместе с капсулой.
Показания: атерома, липома;
· Трахеостомия.
Показания: обтурационная асфиксии, вследствие сдавления дыхательных путей опухолью.

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно-лицевой области (за исключением анестезиологического сопровождения)

№	Препарат, формы выпуска	Дозирование	Длительность и цель применения
Антибиотикопрофилактика, один из нижеперечисленных.
1	Цефазолин (УД – В)	1 г в/в, в/м (детям из расчета 50-100 мг/кг)	1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более – дополнительно 0,5-1 г во время операции и по 0,5-1 г (у детей из расчета 20-50мг/кг массы тела в сутки). С целью профилактики.
При аллергии на β-лактамные антибиотики.
3	Линкомицин(УД – В)	1,8 г/сутки. в/в, в/м (детям из расчета 10-20 мг/кг/сутки)	1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; по 0,6 г (у детей из расчета 10-20мг/кг/сутки) с целью профилактики послеоперационной раневой инфекции.
Нестероидные противовоспалительные средства, один из нижеперечисленных.
4	Кетопрофен(УД – В)	суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные капсулы 150мг 1 р/д, капс. таб. 100 мг 2 р/д	Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.
5	Парацетамол	Взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза - 500 мг – 1,0 г (1-2 таблетки) до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза – 1,0 г. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 4,0 г. Детям от 6 до 12 лет: разовая доза – 250 мг – 500 мг (1/2 – 1 таблетка) до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 1,5 г - 2,0 г.	Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и в качестве жаропонижающего средства не более 3-х дней.
6	Ибупрофен	Для взрослых и детей с 12 лет ибупрофен назначают по 200 мг 3–4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки. Суспензия - разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки.	Не более 3-х дней в качестве жаропонижающего средства Не более 5-ти дней в качестве обезболивающего средства с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.
Опиоидные анальгетики, препарат выбора, один из нижеперечисленных
7	Трамадол (УД – А)	Взрослым и детям в возрасте старше 12 лет вводят внутривенно (медленно капельно), внутримышечно по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 минут возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Кратность введения составляет 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза – 600 мг. Противопоказан детям до 12 лет.	с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
· миогимнастика;
· дыхательная гимнастика.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· восстановление анатомической формы лица;
· отсутствие опухоли;
· восстановление функции дыхания, глотания, жевания, речи.

Дальнейшее ведение:
· ЛФК;
· санация полости рта и ротоглотки;

Ибупрофен (Ibuprofen)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Линкомицин (Lincomycin)

Парацетамол (Paracetamol)

Трамадол (Tramadol)

Тримеперидин (Trimeperidine)

Цефазолин (Cefazolin)

Этамзилат (Etamsylate)

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· нарушение дыхания за счет обтурационной асфиксии.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие опухоли или опухолеподобного образования, приводящего к деформации лица или близлежащих тканей.
· нарушение функции приема пищи, дыхания.

Профилактика

Информация

Список разработчиков с указанием квалификационных данных:

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Опухоли	Опухолеподобные заболевания
Доброкачественные	Злокачественные
1. Эпителиальные
Папиллома	Рак а) Рак кожи лица б) Рак губы в) Рак языка и других отделов полости рта г) Рак гайморовой пазухи	Дермоидная киста Ретенционная киста
2. Неэпителиальные
Фиброма Гемангиома Лимфангиома Невус	Фибросаркома Гемангиосаркома Лимфосаркома Меланома

Классификация опухолей и опухолеподобных образований челюстей

Опухоли	Опухолеподобные заболевания
Доброкачественные	Злокачественные
1.Одонтогенные
Амелобластома (адамантинома) Мягкая одонтома	Одонтогенный рак и саркома	Радикулярная киста Фолликулярная киста Фиброзный и ангиоматозный эпулисы Твердая одонтома
2. Остеогенные
Хондрома Остеома Остеобластокластома Остеоид-остеома	Хондросаркома Остеогенная саркома	Фиброзная дисплазия
3. Неодонтогенные и неостеогенные
Внутрикостная фиброма Внутрикостная гемангиома Миксома	Фибросаркома Гемангиосаркома Гемангиоэндотелиома Миксосаркома Саркома Юинга Ретикулярная саркома	Эозинофильная гранулема

Классификация опухолей и опухолеподобных образований слюнных желез

Опухоли	Опухолеподобные образования
Доброкачественные	Злокачественные
Аденома Аденолимфома Полиморфная аденома (смешанная опухоль)	Мукоэпидермоидная опухоль Цилиндрома Рак	Ретенционная киста малой слюнной железы Ретенционная киста подъязычной слюнной железы (ранула)

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ И ЧЕЛЮСТНЫХ КОСТЕЙ

Гемангиома

Сосудистое поражение, проявление которого в области лица многообразно. По своему генезу оно может быть бластоматозного или дисэмбриопластического характера.

Классификация:

1. Капиллярная гемангиома

2. Кавернозная гемангиома

3. Ветвистая гемангиома

Капиллярная гемангиома. Наблюдается сразу после рождения, реже спустя некоторое время. Локализуется на коже одной или нескольких областей. Незначительное по величине поражение может быстро увеличиться в размерах. Цвет измененных участков кожи от слабо-розового или красного до багрово-красного. Обычно все пораженные участки имеют одинаковую окраску. Гемангиомы всех типов, особенно капиллярные, имеют тенденцию к самопроизвольной инволюции (в 2-3% случаев). Первым признаком инволюции является побледнение гемангиомы в отдельных участках. Но чаще рост опухоли активно продолжается с ростом ребенка. Особенно быстро гемангиомы растут до года. Капиллярные гемангиомы не выступают над окружающими тканями. При поверхностном расположении гемангиомы надавливание пальцем приводит к побледнению участка опухоли, что является важным дифференциально-диагностическим признаком.

Кавернозная гемангиома. Наблюдается у детей примерно с той же частотой, что и капиллярные. Она состоит из сосудистых полостей, сообщающихся между собой. При этом поражении в процесс вовлекаются глубокие ткани лица. Кожа может быть окрашена так же, как при капиллярной форме или оставаться обычной окраски. Для данного вида гемангиомы характерна опухолевая деформация, т.е. значительное увеличение объема пораженных тканей. При надавливании на область поражения опухоль исчезает и быстро появляется вновь. При опускании головы выбухающий участок тканей увеличивается еще больше. Эти симптомы связаны с приливом и отливом крови из сосудистой полости. Пункция зоны поражения позволяет получить характерные данные – быстрое наполнение шприца кровью. Кавернозные гемангиомы, увеличиваясь и сдавливая окружающие ткани у детей, вызывают атрофию прилежащих тканей (мышц, слюнных желез, глазного яблока, жировой клетчатки), деформации прикуса, смещение зубов и другие нарушения. Кровотечения, которые вызывают кавернозные гемангиомы, представляют угрозу для жизни больного. Самопроизвольная инволюция кавернозных гемангиом также происходит, но реже, чем капиллярных.

Ветвистые гемангиомы представляют собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального, венозного или смешанного типа различного калибра. Участок поражения менее контурирован, чем при кавернозной форме. Вздутые, извилистые опухолевые узлы расположены в толще тканей. Часто заметна пульсация опухоли. В других случаях она выявляется при пальпации.

Лечение детей с гемангиомами является трудной задачей. Начинать лечение можно в любом возрасте, желательно сразу после постановки диагноза.

1.Склерозирующая терапия (введение в толщу опухолевой ткани химических веществ с целью вызвать ожог, асептическое воспаление и последующее рубцевание опухоли);

4. Иссечение опухоли;

5. Лучевая терапия (в данное время не применяется, так как, несмотря на хороший результат лечения, часто вызывает отставание в росте облученных отделов)

Внутрикостная гемангиома

Изолированная внутрикостная гемангиома челюсти встречается довольно редко. Чаще гемангиома развивается в мягких тканях лица. Внутрикостная гемангиома протекает бессимптомно или сопровождается постоянными ноющими болями в зубах. Иногда возможны упорные, повторные кровотечения из десен. Опухоль может прорастать из кости в окружающие мягкие ткани. В этих случаях оболочка полости рта становится цианотичной. Возможно расшатывание зубов вплоть до их выталкивания из луночки давлением крови. Иногда бывает симптом пульсации опухоли, усиливающийся при наклоне головы, а также при горизонтальном положении больного.

На рентгенограмме челюстная кость несколько вздута, костный рисунок нарушен, видны ячеисто-кистозные полости. Кавернозные гемангиомы на рентгенограмме могут выглядеть также в виде одиночного очага деструкции костной ткани. Иногда видны округлые тени, представляющие собой обызвествленные тромбы (флеболиты).

Лечение чаще хирургическое.

Лимфангиома

Опухоль развивается из лимфатических сосудов.

Классификация:

1. Капиллярная лимфангиома

2. Кавернозная лимфангиома

3. Кистозная лимфангиома

Капиллярная лимфангиома. Обнаруживается вскоре после рождения вследствие асимметрии какого-либо отдела лица. Увеличивается медленно с ростом ребенка. При пальпации выявляется утолщение и легкое уплотнение тканей без четких границ. Опухоль имеет выраженную тенденцию к воспалениям. Во время воспаления отмечаются температура, слабость и другие симптомы интоксикации. Пораженная область характеризуется покраснением, отечностью, резкой болезненностью при пальпации. Воспаление длится 1-2 недели, стихает медленно. После воспалительного процесса опухолевая ткань становится более плотной.

Кавернозная лимфангиома. Представляет собой диффузное утолщение тканей, которое состоит из множества узлов, содержащих полости, разделенные перегородками. Эти полости наполнены прозрачной бесцветной или кровянистой жидкостью. Пальпация опухоли безболезненна, консистенция ее мягко-эластическая, границы относительно четкие. Кавернозные лимфангиомы так же, как и капиллярные, имеют тенденцию к воспалению.

Кистозная лимфангиома. Представляет собой одно- или многокамерную кисту с тонкими стенками. Киста наполнена жидкостью. В полостях встречаются разрастания лимфоидной ткани. Данная форма поражения локализуется обычно в области шеи. Опухолевая деформация ткани значительная. Хорошо виден контур опухоли, который выявляется и при пальпации. Опухоль может достигать больших размеров и представляет опасность при локализации на шее вследствие сдавления жизненно важных органов. Кистозные лимфангиомы воспаляются реже других форм.

Лечение хирургическое. Опухолевую ткань удаляют одномоментно или поэтапно.

Папиллома

Источник роста – многослойный плоский эпителий. В возникновении папиллом большая роль отводится дизонтогенетическим факторам. Не исключается также влияние вирусов и таких раздражителей, как хроническая травма слизистой полости рта разрушенными зубами, неправильно изготовленными зубными протезами. Папилломы встречаются в любом возрасте. Возникают опухоли на языке, слизистой оболочке щек, неба, губ, альвеолярного отростка, в области уздечки языка и крылочелюстных складок.

Опухоль растет в виде единичных или множественных разрастаний округлой или овальной формы. Эти разрастания располагаются на узкой ножке или на широком основании. Цвет их бледно-розовый, однородный, мало отличающийся от цвета окружающей слизистой оболочки. Растет опухоль медленно и редко достигает больших размеров. Иногда папилломы проявляют тенденцию к инволюции.

Папиллома на коже челюстно-лицевой области представляет собой плоское образование на ножке, по цвету несколько темнее окружающих тканей.

Лечение папилломв основном хирургическое. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей. Используется также криодеструкция.

В основе возникновения одонтом лежат нарушения процесса образования зубов. Одонтомы чаще диагностируются после 3 лет. Опухоль обнаруживается в период формирования постоянных зубов. Различают два вида одонтом, отличающихся друг от друга степенью дифференцировки зубных тканей, - мягкие и твердые. Мягкая одонтома является истинной опухолью, состоит из низкодифференцированных зубных тканей, встречающихся в развивающихся зубных зачатках, а твердая – опухолеподобное образование - из петрифицированных высокодифференцированных зубных структур.

Мягкая одонтома (амелобластическая фиброма)

Эта опухоль встречается крайне редко. Для гистологического строения опухоли характерны эпителиальные разрастания (как в адамантиноме), между которыми располагаются соединительнотканные элементы стромы. Мягкая одонтома представляет собой образование плотноэластической консистенции, на разрезе имеет светло-серый цвет с отдельными более светлыми участками.

Рентгенологическая картина сходна с таковой при адамантиноме. В ряде случаев в опухоли могут быть постоянные зубы или их зачатки. Нередко наблюдается нарушение кортикального слоя челюсти.

Лечение мягкой одонтомы исключительно хирургическое. При доброкачественном течении (экспансивный рост, высокодифференцированное строение опухоли) можно ограничиться вылущиванием опухоли в пределах здоровых тканей. При инфильтративном росте и других признаках злокачественного течения показано расширенное хирургическое вмешательство – резекция значительного участка челюсти.

Адамантинома (амелобластома)

В происхождении адамантином много спорного и неясного. Одни авторы считают, что возникновение адамантином связано с нарушением развития зубного зачатка, другие предполагают ее развитие из эпителиальных элементов слизистой оболочки полости рта, третьи – из одонтогенных эпителиальных остатков (островки Малассе). Есть мнение, что адамантинома возникает из эпителиальной выстилки фолликулярных кист.

Опухоль состоит из пролиферирующего одонтогенного эпителия и фиброзной стромы. Преимущественно локализуется в нижней челюсти, в дистальных отделах тела, в области угла и ветви.

Клиническое течение амелобластомы в начальных стадиях обычно бессимптомное. Начальные проявления опухоли, как правило, проходят незамеченными и могут быть обнаружены случайно при рентгенологическом исследовании. Первые признаки появляются в тот период, когда опухоль достигает значительных размеров и обусловливает деформацию челюсти. Возникает асимметрия лица, по поводу которой больные обращаются к врачу. При клиническом обследовании выявляется вздутие челюсти в зоне поражения, подвижность зубов над опухолью, иногда их смещение. Поверхность утолщенной челюсти в большинстве случает гладкая, но может быть и неровной, при значительном истончении кортикальной пластинки челюсти определяется податливость костной стенки. Кожные покровы над опухолью долго остаются неизмененными и подвижными. Со стороны полости рта определяются утолщение и деформация альвеолярного отростка. Адамантинома может нагноиться после удаления зубов, расположенных в зоне опухоли.

Симптомы, связанные со смещением и сдавлением соседних органов и тканей, относятся к поздним проявлениям болезни и выражаются в нарушении жевания, глотания и речи. При значительной величине опухоли стенки челюсти истончаются, возможны спонтанные переломы нижней челюсти, а также профузные кровотечения.

В развитии адамантиномы различают 2 формы – плотную (солидную) и кистозную. Солидная форма в виде массивного образования встречается реже, чем кистозная, и является более ранней стадией процесса. При кистозной форме наблюдается резкое истончение челюстной кости. Полости кист выполнены желтой жидкостью без кристаллов холестерина.

Диагностика адамантином в ряде случаев вызывает определенные трудности, особенно на ранних стадиях развития опухоли. Правильный диагноз устанавливают после анализа анамнестических и клинических данных, а также рентгенологического и гистологического исследования.

Рентгенологическая картина челюстей при адамантиномах достаточно характерна. При солидной форме находят одну крупную полость, а при кистозной обнаруживают картину мелких кистозных полостей. На границе опухоли и неизмененной кости можно увидеть зону склероза в виде узкой белесоватой полоски. Выделяют 4 основные рентгенологические формы адамантиномы: однокамерную, многокамерную, ячеистую и зубосодержащую.

Несмотря на доброкачественный характер адамантиномы, известны случаи ее озлокачествления (около 4%).

Лечениехирургическое и сводится к удалению опухоли с участками клинически здоровой костной ткани. Объем хирургического вмешательства зависит от распространенности опухоли. В запущенных стадиях требуется резекция значительной части, половины или всей нижней челюсти с экзартикуляцией. Эти радикальные вмешательства сочетаются с первичной костной пластикой. В качестве костного трансплантата используют собственное ребро, гребень подвздошной кости больного.

Остеокластома

Остеокластома – доброкачественная опухоль остеогенного происхождения. Относится к наиболее распространенным опухолям челюстных костей. Эти опухоли развиваются в виде одиночных локализованных очагов и поражают одну челюсть, чаще нижнюю. Микроскопическая картина остеокластом характеризуется одноядерными клетками типа остеобластов, между которыми расположены многоядерные клетки-гиганты типа остеокластов. Костный мозг и часть костных балок подвергаются разрушению и замещаются фиброзной тканью. Одновременно наблюдаются участки образования остеоидной ткани. Кровь в остеокластоме движется не по сосудам, а между опухолевыми элементами, что создает условия для отстоя плазмы и оседания эритроцитов. В результате распада эритроцитов образуются серозные и кровяные кисты, и опухоль принимает бурую окраску.

Остеокластомы в зависимости от локализации делятся на центральные (внутрикостные) и периферические, развивающиеся на альвеолярном отростке (гигантоклеточные эпулисы).

Центральная остеокластома чаще локализуется в области малых и больших коренных зубов, преимущественно на левой стороне. Выделяют три основные формы центральных остеокластом: ячеистую, кистозную, литическую.

Ячеистая форма чаще наблюдается в зрелом и пожилом возрасте, развивается медленно. Челюстная кость постепенно утолщается, ее поверхность становится бугристой. Клинически опухоль не имеет четких границ, на ощупь она плотная и безболезненная. Слизистая оболочка в области опухоли несколько цианотична. При рентгенологическом исследовании ячеистая форма представляет собой множество полостей различных размеров.

При кистозной форме первым клиническим признаком может быть боль в интактных зубах. При обследовании можно обнаружить признаки, характерные для кисты челюсти: выбухание на поверхности челюсти, пергаментный хруст. Рентгенологическая картина напоминает одонтогенную кисту.

Литическая форма чаще развивается в детском и юношеском возрасте, характеризуется быстрым ростом и значительной болезненностью. Под влиянием быстрого роста опухоли зубы, расположенные в ее зоне, смещаются и становятся подвижными, рано истончается кортикальный слой челюсти. При разрушении периоста опухоль прорастает в окружающие ткани. При расположении опухоли в области нижней челюсти возможен патологический перелом, а на верхней челюсти – прорастание в верхнечелюстную пазуху и полость носа. На рентгенограмме при литической форме остеобластокластомы определяется бесструктурный очаг разрежения кости с разрушением кортикального слоя челюсти. Отмечается рассасывание верхушек корней зубов в зоне опухоли.

Известны случаи озлокачествления остеокластомы.

В диагностике используют рентгенографическое и гистологическое исследование.

Лечениехирургическое, заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей, при необходимости сочетается с одномоментной костной пластикой.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.