Опухоли в эпифизах костей

• Доброкачественные:
• • остеома
• • остеоид-остеома
• • остеобластома
• Злокачественные:
• • остеосаркома
• • злокачественная остеобластома
• • юкстакортикальная остеосаркома

• Доброкачественные:
• • остеохондрома (остеохондроматоз)
• • хондрома (хондроматоз)
• • хондробластома
• • хондромиксоидная фиброма
• • энхондрома
• Злокачественные:
• • хондросаркома

• Доброкачественные
• • неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный де­фект)
• • ксантофиброма (доброкачественная фиброзная гистиоцитома)
• Злокачественные
• • злокачественная фиброзная гистиоцитома
• • фибросаркома

• Доброкачественные
• -гемангиома (ангиоматоз)
• • гломусная опухоль
• Злокачественные
• • злокачественная гемангиоэндотелиома,
• • злокачественная гемангиоперицитома.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

• миелома
• первичная злокачественная лимфома кости
• саркома Юинга

• хордома
• адамантинома
• Саркомы, развивающиеся на фоне предсуществующих процессов Болезнь Педжета
• Метастазы в кости

Неопухолевые костные процессы

• фиброзная дисплазия
• юношеская ювенильная киста
• аневризмальная костная киста(АКК)
• оссифицирующий миозит

В диагностике опухолей следует учитывать:

• общую частоту того или иного процесса
• возраст больного
• локализацию очага в скелете
• клиническую картину
• анамнестические данные
• рентгенологические проявления
• результаты после биопсии

Наиболее распространенные доброкачественные опухоли:

• хрящевые (хондромы и остеохондромы)
• неоссифицирующие фибромы
• остеоид-остеомы
• остеомы
• гемангиомы

Более половины первичных опухолей обнаруживается у детей и молодых людей.

Имеется высокая частота встречаемости: костномозговые опухоли и остеосаркомы

Наиболее частые метастазов:

• простаты,
• молочной железы,
• нейробластомы
• опухоли Вильмса.

Частые доброкачественные опухоли:

• энхондромы,
• остеохондромы,
• неоссифицирующие фибромы,
• остеоид-остеомы,
• эозинофильные гранулемы.

Наиболее частые неопухолевые изменения:

• ювенильная киста,
• аневризматическая костная киста,
• остеомиелит.

У пациентов старше 20 лет нарастает частота развития:

• гигантоклеточной опухоли
• фибросарком
• хондросарком
• юкстакортикальных
• остеосарком
• хордому
• хондробластомы
• остеобластомы
• хондромы
• гемангиомы

У людей старше 50 лет в любой деструкции кости следует в первую очередь подо­зревать:

• метастаз
• миелому
• хондросаркому

Места наиболее интенсивного роста кости, в метафизах

• хондробластомы в ростковой зоне,
• хондросаркомы в эпиметафизе и распространяются на метадиафиз,
• остеосаркомы в метадиафизе, месте наибольшей активности остеобластов,
• гигантоклеточная опухоль — в эпифизе (зоне остеокластов),
• костномозговые — в метафизах и диафизах с быстрым распространением по длиннику кости,
• фибросаркомы образуются из соединительной ткани костного мозга длинных костей
• типичные места развития злокачественных новообразований — длинные кости, в первую очередь нижних конечностей (и прежде всего области коленного сустава).
• метастазы наиболее часто поражают позвоночник, плоские кости, богатые костным мозгом.

Клинические проявления мало специфичны

Доброкачественные внутрикостные опухоли обнаруживаются в основном при патологическом переломе или рентгенографии по иному поводу. Экзофитные (остеохондромы) прощупываются в виде твердых несменяемых образований, покрытых неизмененной кожей.

Боли, особенно постоянные и ночные - характерная черта злокачественных опухолей. Припухлость, изменения кожи, нарушение функции сустава, как правило, представляют собой поздние проявления злокачественного процесса.

• размеры и ориентацию патологического очага
• характер контуров
• структура, обызвествления
• изменений на границе здоровой кости (замыкающая пластинка, склеротический ободок, массивное склерозирование, остеопороз),
• состояние кортикального слоя (истончение, разрушение — изнутри или снаружи, утолщение),
• наличие секвестров в кости или мягких тканях, тип периостальной реакции
• характер мягкотканного компонента
• отграничение от мягких тканей (периостальная "скорлупа", четкость контуров, инфильтрация смежных тканей).

Типичная ренгенологическая картина злокачественной опухоли

• наличие очага нечетко очерченного
• быстро увеличивающегося
• литического или склеротического
• развивающегося центрально или эксцентрично, с разрушением кортикального слоя и выходом в мягкие ткани,
• образованием периостального "козырька" и/или мягкотканного компонента.

Рентгенологическая картина доброкачественных новообразований

• имеют меньшие размеры
• центральные, эксцентричные или экзофитные
• растут годами
• четко очерчены замыкающей пластинкой
• не сопровождаются реакцией периоста (кроме случаев патологического перелома)

Саркома Юинга возникает у детей и подростков, поражает преимущественно диафиз и метафиз кости, развивается из незрелых ретикулярных клеток и имеет неблагоприятный прогноз.

Bone tumours differentiation

Болезнь Легг-Кальве-Пертеса, Болезнь Шойермана-Мау, Болезнь Легг-Кальве-Пертеса, Болезнь Кальве, Рассекающий остеохондрит и другие

Гигантоклеточная опухоль развивается из мезенхимальных зачатков соединительной ткани, опухоли с невыясненной до конца природой и непрогнозируемым клиническим течением

Остеоид-остеома - опухоль скелета с доброкачественным потенциалом, признаками роста, локальным остеолизом, вокруг центра и периферической зоной остеосклероза

Остеома - самая зрелая и хорошо дифференцированная опухоль скелета,возникающая из компактной или губчатой костной ткани

Остеосаркома - истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань

Международная классификация болезней для онкологии

(МКБ-О, второе издание, 1990 г.)

Доброкачественные

Злокачественные

Злокачественная остеобластома (первичная или вторичная)

Хрящеобразующие доброкачественные

Хондрома центральная (энхондрома)

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экхондрома)

Множественные

Юкстакортикальный (периостальный) энхондроматоз кальцифицирующий и оссифицирующий

Энхондроматоз преимущественно унилатеральный (болезнь Олье или дисхондроплазия, синдром Маффучи)

Остеохондроматоз, врожденные множественные экзостозы, врожденные деформации

Хондросаркома (первичная и вторичная)

Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

Костномозговые опухоли злокачественные

Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома

Промежуточные и злокачественные

Другие соединительнотканные опухоли

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов

Саркомы при болезни Педжета

Саркомы после облучения

Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста)

АКК (мультилокулярная кровяная костная киста)

Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий)

Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)

Солитарная эозинофильная гранулема

Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления)

Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы

Локализованный нодулярный синовит

Пигментный вилло-нодулярный синовит

Особенности диагностики опухолевых поражений костей

Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).

Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса -в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.

При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.

При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.

Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.

Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.

Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.

При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.

Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.

Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.

В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема — в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии — в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей — центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.

Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.

Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100—160 г/л) с увеличением содержания α₂-, β- и γ-глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот — один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе — резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.

Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.

Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 1). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.

Рис. 1. Остеобластокластома (ГКО) лучевой кости

При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 1).

Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)

Опухоль кости – это группа новообразований (как доброкачественных, так и злокачественных), которые образуются из костной или хрящевой ткани. К данной категории принято относить первичные опухоли, однако, некоторые ученые дают данное определение и вторичным процессам, развивающимся в костной ткани при метастазировании злокачественных образований, которые происходят в иных органах.

Эпидемиология и причины возникновения костной опухоли

Злокачественные (раковые) новообразования на кости составляют всего 1% от всех зафиксированных случаев заболевания. В большинстве случаев им подвержены люди молодого и среднего возраста. Наиболее частыми зонами поражения становятся нижние конечности (в 2 раза чаще, нежели верхние).

Среди дополнительных причин также могут быть названы: полученные ранее высокие дозы ионизирующего облучения и проведенные операции по пересадке костного мозга.

Лечением доброкачественных образований занимаются травматологи, онкологи и ортопеды, лечением злокачественных – исключительным образом онкологи.

Симптоматика заболевания

К первым симптомам принято относить следующие:

1. Болевые ощущения. Первичные симптомы заболевания незначительны, поэтому их можно принять за привычную для многих боль, например, при остеохондрозе или иных болезнях суставов и позвоночника. Боль локализуется достаточно глубоко, носит систематический характер и возникает не только при физической нагрузке, но и в состоянии покоя. По мере увеличения новообразования в размерах, болевые ощущения становятся постоянными.
2. Появление и развитие хромоты не исключается в случае появления новообразования на нижней конечности.
3. В месте локализации боли возможно появление припухлости, которая может определяться пальпацией и визуально.
4. Среди общих признаков также принято называть: общее ухудшение самочувствия, резкое снижение веса, постоянная слабость и быстрая утомляемость.

Классификация

Даже несмотря на то, что опухоль кости имеет столь невысокое процентное соотношение в общей статистике, классификация данного заболевания достаточно обширна, и существует более 30 видов данного новообразования. Первоначально все их можно подразделить на три основные группы:

1. Доброкачественное — это новообразование, которое не подвержено раковому преобразованию и характеризуется более благоприятным прогнозированием в целом.
2. Злокачественная — опухоль, отличающаяся агрессивным ростом. В данном случае существует постоянная угроза метастазирования в другие органы, возникающая из-за бесконечного процесса деления пораженных клеток.
3. Промежуточный вид – новообразование, которое по своей структуре схоже с доброкачественным видом, но при присутствии благоприятных для перерождения условий, способно перерасти в злокачественный.

• Остеосаркома – самое распространенное злокачественное новообразование, занимающее примерно 60% от иных видов опухолей. Ему подвержены люди в возрасте от 20 – до 30 лет. Область поражения: коленные суставы и трубчатые кости ног, тазовые кости. Данный вид отличается четко выраженной симптоматикой уже на начальном этапе появления. Немногим чаще остеосаркоме подвержены молодые мужчины.
• Хондросаркома – новообразование, которому обычно подвержены представители сильного пола в возрастной категории от 40 – до 50 лет. Немного реже хондросаркома встречается у маленьких детей. Места локализации: плечевой пояс, ребра, тазовые кости.
• Юкстакортикальная хондросаркома – редкий вид ракового образования, составляющий всего 2% от общего числа хондросарком. Место поражения – метафизарая часть бедренной кости.
• Саркома Юинга – новообразование, локализующееся в костномозговом содержимом трубчатых костей. Группа риска — дети (преимущественным образом мальчики), но при этом не исключается вероятность появления и развития в старшем возрасте.
• Ангиосаркома – заболевание, характерное как для мужчин, таки для женщин, достигших возраста 40-50 лет. Область локализации – конечности (преимущественно нижние).
• Фибросаркома – достаточно редко встречающийся вид новообразования. Обнаруживается лишь в 1-4 % от всех случаев злокачественного поражения. Область локализации: коленный сустав, конечностей, возможно поражение челюсти. Появляется у мужчин и женщин в возрастном промежутке от 20 – до 40 лет.
• Миелома.
• Мезенхимома и другие.

• Остеома – опухоль, выявляющаяся максимально часто в юношеском возрасте и у подростков. Зона поражения: кости черепа, плечевого пояса и бедер. Возможна самая опасная локализация новообразования на внутренней пластинке костей черепа. Остеома бывает двух типов: гиперпластическая (новообразование, появляющееся из костной ткани) и гетеропластическая (из соединительной ткани).
• Остеохондрома – опухоль, развивающаяся в хрящевой зоне длинных трубчатых костей. В 30 % выявляется в области колена, однако, возможно появление в головке малоберцовой кости, в позвоночнике, в костях таза и в проксимальной части плечевой кости.
• Хондрома – новообразование, развивающееся главным образом из хрящевой ткани. Возможная зона поражения: кости верхних и нижних конечностей (стопы, кисти), трубчатые кости и ребра. В 5-8% всех случаев существует угроза превращения в злокачественное образование.
• Хондробластома.
• Липома и т.д.

Принципиальное отличие злокачественных образований от доброкачественных — ускоренные темпы роста первых. Для них характерно первоначальное наличие неподвижного, уплотненного, но зачастую безболезненного образования, агрессивно увеличивающегося в размерах.

Диагностика заболевания

Кроме осмотра, сбора анамнеза и проведения общеизвестных процедур по исследованию крови, диагностика заболевания предполагает проведение следующих исследований:

1. Клиническое обследование;
2. Цитологическое исследование;
3. Применение методов медицинской визуализации (рентгеновские исследования, магниторезонансная и позитронно-эмиссионная томография, радиоизотопное изучение).

• Для образования характерны значительные размеры;
• Отмечаются процессы прорастания новообразования в мягкие ткани;
• Разрушение клеток костной ткани.

• Новообразование имеет четко очерченные границы и отличается небольшими размерами;
• Нет прорастания в прилежащие мягкие ткани;
• Вокруг опухоли присутствует толстый ободок склероза.

Этап развития опухоли, ее распространенность и анатомические взаимодействия с тканями, прилежащими к ней, помогают определить дополнительные обследования: МРТ, ангиография, КТ, сканирование с пораженной костью.

Только в случае применения полного комплекса обследования существует возможность точного определения типа новообразования, его параметров, стадии развития и точного места расположения пораженного участка костной ткани.

Для онкологии костной ткани, как и для иных видов раковых опухолей, характерны четыре этапа развития.

1. Новообразование находится в пределах кости и не дает метастазы в близлежащие структуры. Опухоль не представляет особой опасности для пациента, так как легко поддается современным методам лечения вплоть до полного выздоровления. Основная опасность в том, что выявить онкологию на этом этапе достаточно сложно в связи с отсутствием ярко выраженной симптоматики. Единственная возможность обнаружения – систематическое наблюдение и проведение регулярных обследований.
2. Вторая стадия характеризуется наличием злокачественного образования в костной ткани, но отмечается склонность к метастазированию. На прилежащих мягких тканях уже обнаруживаются одиночные пораженные клетки.
3. Многочисленные образования появляются на разных участках кости. Апитичные клетки присутствуют в большем количестве на соседних мягких тканях и обнаруживаются в лимфоузлах.
4. Для данного этапа характерно обнаружение злокачественного образования не только в кости. Пораженные клетки с током крови и лимфы попадают на соседние или отдаленные органы. Метастазы обнаруживаются повсеместно.

Лечение

Выбор метода лечения новообразований зависит от нескольких факторов:

1. Этапа развития и качества новообразования;
2. Физических характеристик опухоли и скорости ее роста;
3. Общего физического состояния пациента (возраст, наличие иных заболеваний и т.д.).

Среди общепринятых способов лечения новообразования выделяют:

• Хирургическое вмешательство;
• Лучевая терапия;
• Криохирургия.

Системное медикаментозное лечение включает химиотерапию, гормональную терапию, биологическое лечение.

Щадящие хирургические операции назначаются, как правило, пациентам с доброкачественными новообразованиями. Операция по удалению опухоли может сопровождаться, при появлении необходимости, резекцией кости – удалению ее части. После этого проводится процедура костной пластики, при которой недостающая часть ткани заменяется трансплантатом.

Химия терапия предполагает применение противоопухолевых медикаментозных средств с целью уничтожения атипичных клеток. Данный метод не используется лишь при лечении хондросаркомы.

Лучевое лечение может быть дополнительным способом при хирургическом вмешательстве, допустимо в качестве основного для тех пациентов, которые отказываются делать резекцию, либо выявлены противопоказания к ее проведению.

Современной техникой, позволяющей заменить традиционную хирургию, является криохирургия.

Данный метод может быть использован в случаях лечения некоторых злокачественных образований, либо же в тех ситуациях, когда иные проведенные терапевтические методы оказались безуспешными.

С целью лечения злокачественных новообразований применяются аномально низкие температуры (до -198 ° С). Разрушительная сила мороза приводит к созданию внутри пораженного участка множества ледяных кристаллов, которые оказывают давление на внутриклеточную полость. В результате такое воздействие приводит не только к разрыву апитичных клеток, но и к прекращению их питания. В дальнейшем это становится главным препятствием к их росту и делению.

Прогнозы

Самый благоприятный прогноз ожидает пациента в случае обнаружения новообразования на первой стадии болезни. В 80% случаев адекватного лечения может быть обеспечена 5-летняя выживаемость заболевших. На следующей стадии процент успеха резко сокращается до 62. Лечение злокачественного образования, выявленного на двух последних стадиях, позволяют пациентам прожить 5 и более лет лишь в 30%.

Профилактика

Среди основных методов профилактики новообразований называют:

• Здоровый образ жизни;
• Регулярный прием поливитаминных комплексов;
• Квалифицированное наблюдение за патологиями и хроническими болезнями, в случае их обнаружения;
• Систематическое прохождение профилактических осмотров;
• Своевременное обращение за квалифицированной помощью к опытным медицинским специалистам;
• Наблюдение и профессиональное лечение потенциальных предраковых образований.

Природа появления опухоли костной ткани до сих пор до конца не изучена, поэтому пострадать от нее может каждый.