Остеолиз дистальных фаланг что это

Остеолиз – заболевание костной системы с нарушением баланса образования и разрушения тканей костей. Из-за особенностей строения суставов и самой костной системы вылечить полностью связанные с ними многочисленные заболевания сложно, иногда практически невозможно. Частые дегенеративно-дистрофические процессы, сопровождающие многие заболевания костей, вспять повернуть нельзя, можно только немного притормозить патологический процесс. Только если болезнь выявлена на самой ранней стадии, возможно приостановить развитие патологического процесса.

При остеолизе нарушение баланса приводит к тому, что костная ткань формироваться нормально не в состоянии. Такая патология способствует развитию множества осложнений.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Рассмотрены и изучены многие причины развития остеолиза, но главный фактор до конца не выявлен. Отмечено, что заболевание может развиться как следствие другого хронического заболевания, а может возникнуть самостоятельно.

Возможные причины остеолиза:

• заболевания центральной нервной системы;
• повреждения периферической нервной системы;
• осложнение болезни Рейно;
• на почве склеродермии;
• многочисленные ожоги;
• нарушение кровообращения в костной ткани;
• изменение метаболического процесса;
• различные травмы;
• воспалительные заболевания (например, остеомиелит);
• опухолевые процессы в костях.

Факты развития остеолиза отмечены также после длительного приема глюкокортекостероидных гормонов, вследствие нарушения ими метаболических процессов в организме. Предрасполагающими факторами могут быть туберкулез, подагра, коксартроз, частые ушибы костей и суставов.

Вследствие развития данного заболевания из костей начинают вымываться важные минеральные вещества, а определенный ряд ферментов костную ткань начинают просто растворять. По существу, при остеолизе кости и суставы не столько подвергаются разрушению, сколько растворению. Разрушение происходит при посредстве остеокластов.

Формы и характер остеолиза

По характеру течения остеолиз подразделяется на травматический и воспалительный, по природе возникновения – врожденный и приобретенный.

Тип прогрессирующего характера встречается очень редко. При нем происходит стремительное разрушение и растворение многих костей в любой части тела: череп, фаланги пальцев ног или рук, грудная клетка, тазовые кости, тазобедренные кости. Иногда в организме разрушаются сразу несколько типов костей, например, коленный сустав и ребра.

Несколько характерных особенностей очагов остеолиза

Кистозый ангиматоз – этиология не установлена, патологии костей сопутствуют аналогичные изменения и болезни в других органах (например, в селезенке). Более всего поражаются осевые кости. Поражение характеризуется появлением кистозных просветлений с очерченными склеротическими краями. Дефекты выявляются в костномозговом канале. Для уточнения биопсия обязательна.

Если остеолиз развился на фоне остеомиелита, то первые патологические участки выделяются в области метафиза.

Частой причиной развития остеолиза является и остеопороз, на почве которого кости истончаются, что приводит к патологическим переломам и многим осложнениям.

Развитие заболевания возможно в любом возрасте. В процессе возникновения и развития патология легко переходит с одной кости на другую, суставы при этом не являются преградой. Иногда наблюдаются небольшие перерывы, затихания болезни, после вновь возобновляются патологические процессы. Иногда в патологический процесс вовлекаются и соседние структуры, например, стенки аорты или коленные связки, межпозвонковые диски, стенки других органов.

Симптомы остеолиза

Основным клиническим проявлением этого заболевания являются кости, не срастающиеся после различных переломов или вывихов. Из-за этого происходит нарушение и изменение функций конечностей, негативное влияние на состояние скелета человека, изменение осанки.

Если прогрессирующий остеолиз выявлен в позвоночном столбе, это приводит к его быстрой деформации, при этом деформация затрагивает и грудную клетку. Болевой синдром нарастает. Важно дифференцировать остеолиз грудной клетки и позвоночника от других патологических состояний, например, заболевания сердца и/или сердечных сосудов.

Диагностика

Главный метод диагностического обследования – рентгеновские снимки костей. По ним всегда видны опухолевые новообразования, места разрушений, локализация заболевания.

Также необходимы лабораторные анализы: общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови.

Для диагностирования имеет также значение тщательный осмотр пациента, сбор всего анамнеза, жалобы самого пациента.

Все пациенты предъявляют жалобы на частые или постоянные боли в местах развития патологии, которые могут быть ноющими или очень сильными. В течение дня характер болей может меняться, уменьшаться или усиливаться, особенно после небольших физических нагрузок. При этом часто возникает озноб и повышение общей температуры тела, может появиться ломота во всем теле, сухость во рту и общая слабость.

Во время пальпации боль становится сильнее, кожа часто гиперемирована, идурирована. Эти факты тоже помогают в установлении диагноза. Однако указанное болевое место не всегда является местом локализации патологии, так как иногда такая боль является отраженной.

На последней стадии заболевания иногда можно ощутить во время пальпации часть опухоли. Как правило, она распространяется в соседние мягкие ткани, окружающие опухоль.

На рентгеновских снимках видны участки разрежения костной ткани, не имеющей четких видимых контуров. При динамическом исследовании такое разрежение приводит впоследствии к полному исчезновению кости.

Также может наблюдаться неравномерное развитие патологии. При этом образуется секвестроподобная тень, которая впоследствии также рассасывается.

При неврогенных артропатиях заболевание часто поражает длинные трубчатые кости. Околосуставные оссификаты могут сопровождать данный процесс. Периостальная реакция в основном отсутствует. Это служит одним из дифференциальных признаков для диагностики заболевания.

Лечение и профилактика

Важно! Лечением остеолиза может заниматься только специалист. Самолечение, применение народных средств без согласования с врачом приводит к серьезным осложнениям и смерти больного.

Эффективность лечения зависит от диагностирования заболевания на самых ранних этапах формирования, а также от быстроты выявления причины, вызвавшей остеолиз.

В основном назначается консервативное лечение с применением медикаментозных препаратов, витаминных и минеральных комплексов, применения физиотерапии. Важными в лечении являются специальные препараты, которые способны замедлить или остановить процессы растворения костной ткани.

Для профилактики важно:

• своевременное лечение дегенеративно-дистрофических заболеваний костной системы;
• избегание травм, ушибов, переломов;
• лечение хронических процессов в организме;
• своевременное обращение к врачам при малейших болях или дискомфорте в костях, суставах, позвоночнике;
• сбалансированное питание с употреблением жизненно важных витаминов и микроэлементов в продуктах питания (кальций, кремний, фтор, йод, магний, вит. С);
• избегание стрессовых ситуаций и частых волнений;
• полноценный отдых и сон (не менее 8 часов в сутки);
• хорошие условия труда.

Только своевременное обращение к врачу поможет надолго сохранить хорошее здоровье, избежать серьезных заболеваний и осложнений. Лечение возможно только традиционное, народные методы бессильны.

В случае, если консервативная терапия окажется неэффективной, проводится хирургическое лечение, с заменой разрушенных костей на протезы.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них — как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий, беспокоящих чаще с утра, полиартрита с преимущественно экссудативными или фиброзно-индуративными изменениями, приводящими при длительном течении заболевания к деформации суставов, и в виде псевдоартрита или периартрита — с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.

Нарушение питания в области ногтевых фаланг приводит к их рассасыванию (концевой остеолиз), что сопровождается укорочением пальцев кистей (рис. 7.8). Остеолиз фаланг стоп отмечается несколько реже. Выявление у больного описанного симптомокомплекса (изменения кожи, суставов, костей) существенно помогает диагностике ССД.

У большинства больных наблюдается остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. Редко могут появляться деструктивные изменения в суставах (эрозии), которые бывает трудно дифференцировать от изменений при ревматоидном артрите. В таких случаях говорят о ревматоидоподобном артрите у больных ССД. Некоторые авторы рассматривают этот вариант как сочетание двух заболеваний или перекрестный синдром.
Изменения мышц и сухожилий зависят от общего процесса фиброзирования.

Поражение мышц при ССД имеет два основных варианта:
1. Интерстициальный фиброзирующий миозит с разрастанием интерстициальной ткани и атрофией собственно мышечных волокон. Нередко сочетается с фиброзирующим процессом в суставах, периартикулярных тканях и сухожилиях.

2. Истинный миозит с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах с последующим их склерозированием и атрофией. Клинически протекает с миастеническим синдромом. Встречается редко, но если встречается, следует думать о наличии у больного смешанного заболевания соединительной ткани.

Основным симптомом поражения при этом варианте является резкая мышечная слабость (миастенический синдром) с нарушениями движений, свойственными дерматомиозиту (ДМ): больной не может войти в автобус, сесть на корточки, с трудом отрывает голову от подушки и т. д. Обычно эти нарушения не приводят к полной обездвиженности, как при ДМ, и сочетаются с другими проявлениями ССД. Отмечаются также умеренно выраженные полимиалгии, которые несколько реже могут наблюдаться и при первом варианте поражения мышц и имеют относительное диагностическое значение.

Интерстициальный фиброзирующий миозит проявляется нарастающей мышечной слабостью, реже — миалгиями. Мышцы уплотняются, становятся ригидными, что приводит к развитию мышечно-сухожильных контрактур. Развивающиеся контрактуры столь устойчивы, что может возникнуть анкилозирование суставов, приводящее к инвалидизации больного.

Мышечная слабость обычно выявляется в проксимальных отделах конечностей. Атрофия мышц более отчетлива в области мышц плечевого и тазового пояса в отличие от дистальных отделов конечностей, где преобладают фиброзные изменения. У части больных отмечается увеличение в крови мышечных ферментов, особенно креатинфосфокиназы, хотя уровень их менее выражен, чем при дерматомиозите. Имеется определенная корреляция между степенью поражения мышц и уровнем мышечных ферментов. Повышение уровня аминотрансфераз нередко наблюдается у больных ССД при активном поражении мышц по типу полимиозита. При ССД, в отличие от ДМ, уровень альдолазы чаще выше, чем креатинфосфокиназы. У части больных отмечается также увеличение содержания креатина и уменьшение креатинина в моче, хотя менее выраженное, чем при ДМ.

Электромиография выявляет у большинства больных ССД с поражением мышц изменения, главным образом, в виде снижения вольтажа. Изменения, характерные для полимиозита, отмечены при подостром течении заболевания.

При морфологическом исследовании обнаруживаются признаки воспаления, дегенерации, фиброза и атрофии мышц, изменения в сосудах облитерирующего и даже некротического характера. При электронно-микроскопическом исследовании скелетных мышц обнаруживается зернистая дегенерация, частичный миолиз и дезинтеграция миофибрилл. Часто выявляются изменения мышечных капилляров в виде пролиферации эндотелия, сужения и облитерации, своеобразного утолщения и расслоения базальной мембраны. Наряду с этим наблюдается увеличение интерстициальной соединительной ткани с инфильтрацией ее лимфоцитами и гистиоцитами, а также дегенерация миофибрилл.

Примерно 7% пациентов с псориазом страдают артритом. У 3—5% больных с хроническим полиартритом наблюдают псориаз, в то время как изменения ногтей выявляют у 86,5% пациентов с артропатическим псориазом.

Около 15% периферических форм псориатического артрита представлено акроостеолизом, в основном его продольным типом, обусловленным дистальным межфаланговым артритом. Интересно, что проксимальные межфаланговые и метатарзальные суставы пальцев тоже могут поражаться аскроостеолизом. Дефект на пальцах ног встречается чаще, чем на пальцах рук. В исключительных случаях акроостеолиз может не затрагивать суставы.

Псориаз и артрит могут проявляться одновременно как взаимосвязанные поражения или в результате случайного совпадения.

Когда псориаз сопровождает классический ревматоидный артрит, у пациентов, как правило, отмечают положительный тест на ревматоидный фактор.

Если артрит представлен не классической ревматоидной формой, обычно обнаруживают склонность к вовлечению терминальных межфаланговых суставов.

Артрит, сочетающийся с псориазом, обычно протекает легче, чем обычные случаи ревматоидного артрита (поражается меньше суставов). Однако он может быть более деструктивным и эрозивным для костей и иногда превращается в уродующий артрит, что наблюдается менее чем у 5% пациентов с псориазом и артритом. Уродующий артрит обычно поражает руки и ноги. Это характерная асимметричная остеолитическая артропатия, которая начинается с суставной поверхности и разрушает сустав. В результате резорбции околосуставных костей наблюдается укорочение пальцев с выдвижением проксимальных и дистальных концов суставов (симптом театрального бинокля).

Артропатический псориаз с акроостеолизом (а).
Тот же пациент с остеолизом (б).

Псориаз обычно опережает артрит, но иногда может проявляться позже суставных симптомов или одновременно с ними.

Рентгеновское исследование показывает расширение сустава и деструкцию подлежащей кости, как и при ревматоидном артрите. Эти нарушения также наблюдаются в дистальных межфаланговых суставах и сочетаются с эрозией терминальных фаланг. Кистозные изменения и поражения костей дистальных фаланг прогрессируют вплоть до уничтожения кости, которая становится конической, что очень характерно для псориатического артрита. Остеолизис характерен для псориаза и может быть предшественником выраженной деструкции.

Пустулезный псориаз и пустулезный акродерматит Аллопо — классические состояния, которые могут привести только к продольному акроостеолизу.

Предполагается, что поражения костей могут быть представлены глубоким феноменом Кебнера.

При тяжелом пустулезном псориазе наблюдалась резорбция дистальной фаланги в отсутствие тяжелой деструкции проксимального сустава.

Диагностика псориатического артрита бывает сложной из-за симптомов, сходных с симптомами других артропатий, например ревматоидного артрита, остеоартрита и подагры.

а - Псориатический артрит с поражением терминальных межфаланговых суставов.
б - Псориатический артрит, напоминающий подагру.

Деформация по типу ущемленных ногтей проявляется после травматического акроостеолиза. В тяжелых случаях может разрушаться ногтевой аппарат. Деформация и деструкция пальцев обычно сопровождаются трофическими изменениями в мягких тканях и изъязвлением.

Функциональные симптомы, такие, как акропарестезия, тупая боль или вазоспастические изменения пальцев, бывают ранними проявлениями акроостеолиза. Акроостеолиз может быть идиопатическим (семейный или несемейный) либо вызванным метаболическими, нейропатическими или коллагеновыми нарушениями.

Боль — очевидный синдром семейного акроостеолиза. На рентгеновском снимке вариации акроостеолиза: поперечный и продольный — могут проявляться вместе или независимо друг от друга. При поперечном акроостеолизе на диафизе дистальной фаланги наблюдается поперечная литическая полоска. Фрагментация разделенного дистального эпифиза может привести к полной потере кончика пальца, т.е. к акронекрозу.

При продольном акроостеолизе терминальная резорбция дистального конца фаланги прогрессирует, приводя к симптому облизанной карамельки (licked candystick) в костях фаланг, в метакарпальных и метатарзальных костях. Поперечная радиологическая картина характерна для хронического отравления винилхлоридом, для почечной остеодистрофии, идиопатического несемейного акроостеолиза и семейного акроостеолиза.

При продольном акроостеолизе, который наблюдается при склеродермии, гиперпаратиреозе, хроническом гемодиализе, псориазе, неврологических нарушениях, обморожении, бактериальных инфекциях, кистозных изменениях и неровности дистальных эпифизов, может отмечаться выраженная резорбция костей. Прогрессирующая деструкция кости приводит к появлению конических фаланг.

Почечная остеодистрофия с укорочением дистальных фаланг
вследствие акроостеолиза.
Пальцы кисти при сирингомиелии
Пустулезный акродерматит.
Обморожение пальцев кисти
Ложный симптом барабанных палочек при хроническом отравлении винилхлоридом (а).
На рентгеновском снимке виден поперечный акроостеолиз (б).
Приобретенный ракеткообразный палец.
Болезнь Рейно (а).
Тот же пациент с вдавлением на подушечке пальца (б).
Синдром карпального канала с акроостеолизом
Склеродермия с поражением пальцев (а). Тот же пациент с акронекрозом (б).
Акросклероз (а). Тот же пациент с коническими фалангами (б).
а - Поперечный акроостеолиз, литические полоски.
б - Продольный акроостеолиз.
Лепра с аномалией большого пальца ноги (а).
Тот же пациент с акронекрозом (б).
а - Лепра с деструкцией дистальных фаланг.
б - Акронекроз при лепре.
Артропатия с акроостеолизом при липогранулематозе Фарбера.
Аньюм - дактиолиз спонтанный
Акроостеолиз у гитариста.

Рубрика МКБ-10: M89.5

Содержание

• 1 Определение и общие сведения
• 2 Этиология и патогенез
• 3 Клинические проявления
• 4 Остеолиз: Диагностика
• 5 Дифференциальный диагноз
• 6 Остеолиз: Лечение
• 7 Профилактика
• 8 Прочее
• 9 Источники (ссылки)
• 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
• 11 Действующие вещества

Болезнь Горхема-Стаута

Синонимы: болезнь Горхема, синдром Горхема, идиопатический массивный остеолиз, прогрессрующий массивный остеолиз, болезнь исчезающих костей

Болезнь Горхема-Стаута является редким заболеванием с массивным остеолизом, сопровождаемым пролиферацией и расширением лимфатических сосудов. Болезнь Горхема-Стаута может поражать любую кость организма, может поражать одну кость или несколько. Симптомы при ианифестации зависят от локализации поражения, наиболее распространенным симптомом является локальная боль. Болезнь может быть обнаружена после патологического перелома.

На сегодня около 300 случаев патологии были зарегистрированы в литературе. Болезнь Горхема-Стаута не имеет четкого расового, гендерного (соотношение мужчины: женщины 1,6: 1) или географического распределения.

Этиология болезни Горхема-Стаута все еще не известна. Патологический процесс представляет собой доброкачественную сосудистую пролиферацию эндотелиальных каналов, прилегающих к кости или внутри нее, что приводит к выраженному истончению костной трабекулы за счет резорбции остеокластами и замене костной ткани фиброзом. Образцы тканевй положительны на лимфатические маркеры эндотелиальных клеток, что указывает на то, что болезнь Горхема-Стаута является дефектом лимфангиогенеза.

Болезнь Горхема-Стаута возникает спорадически.

Болезнь Горхема-Стаута может наблюдаться в любом возрасте, но обычно диагностируется у детей и молодых людей, средний возраст начала - 13 лет. Болезнь Горхема-Стаута может поражать любую кость организма, но чаще всего затрагивает ребра, затем череп, ключицу и шейный отдел позвоночника. Дополнительные локализации поражаения включают челюстно-лицевые кости (в основном нижнюю челюсть), грудину, плечевую кость, кисть, бедренную кость и стопу. Болезнь Горхема-Стаута может быть монооссальной или полиоссальной, симптомы варьируются в зависимости от локализации. Наиболее распространенным симптомом является локальная боль. Также отмечаются отек, слабость и функциональное нарушение пораженных конечностей. В случае дентоальвеолярной локализации могут наблюдаться подвижность зубов, неправильный прикус, девиация нижней челюсти и костная деформация. Пациенты с вовлечением грудной клетки могут демонстрировать респираторный дистресс, вызванный хилотораксом. Также наблюдаются тяжелые неврологические дефекты и параличи, вторичные по отношению к вовлечению позвоночника. Пациенты с поражением шейного отдела позвоночника или основания черепа могут иметь утечку спинномозговой жидкости. Болезнь Горхема-Стаута может быть обнаружена после перелома костей, спонтанного или вследствие незначительной травмы.

Диагноз болезнь Горхема-Стаута основан на рентгенологических данных, выявляющих прогрессирующий остеолиз и разрушении кортикального слоя. Магнитно-резонансная томография показывает полную резорбцию костной ткани и замещение ее инфильтративной мягкой тканью, которая имеет низкую интенсивность сигнала при T1-взвешенном изображении и высокую интенсивность сигнала при T2 с интенсивным усилением контрастного изображения. Иммуногистохимические маркеры лимфатических эндотелиальных клеток (LYVE-1, podoplanin / D2-40) выявляют наличие лимфатических сосудов в медуллярных и кортикальных областях костей и в пораженных мягких тканях. Повреждения ребер не должны подвергаться биопсии, так как эта процедура может вызвать рефрактерный хилезный выпот.

Дифференциальный диагноз болезни Горхема-Стаута включает генерализованное лимфатическое нарушение (основным отличительным признаком является прогрессирующий остеолиз, наблюдаемый при болезни Горхема-Стаута), доминантный вариант акроостеолиза, мультицентровой карпотарзальный остеолиз с нефропатией или без нее, аутосомно-рецессивный карпотарзальный остеолиз, наследственную сенсорную и вегетативную нейропатию 2 типа, липогранулематоз Фарбера, синдром Торга-Винчестера и идиопатический фалангеальный акроостеолиз. Следует также исключить другие возможные причины остеолиза, такие как инфекция, рак (первичный или метастатический), воспалительные или эндокринные расстройства.

Лечение болезни Горхема-Стаута включает в себя бисфосфонаты и/или интерферон альфа 2b, сиролимус для стабилизации прогрессирования заболевания и поддерживающую терапию для купирования хилоторакса (плевротомия, плевродезис, торацентез и торакальная канальцевая эмболизации или лигирование) или стабилизации положения пораженных участков скелета. Лучевая терапия может использоваться в сочетании, но, как правило, показана для рефрактерной или быстро прогрессирующей формы заболевания.

Прогноз зависит от степени тяжести и локализации поражений. Мягкая форма болезни Горхема-Стаута может оставаться стабильной в течение многих лет, в то время как тяжелые случаи с вовлечением черепно-лицевых костей и/или грудной клетками, могут быть фатальными. Вовлечение легких может ухудшить прогноз.

Остеолиз - патологический процесс, сопровождающийся рассасыванием кости, при котором костная ткань исчезает полностью и бесследно, при отсутствии реактивных изменений со стороны окружающих мягких тканей и оставшейся части кости.

Остеолитическую форму РА (ревматоидного артрита) нельзя отнести к истинному остеолизу костной ткани. Эта форма РА (ревматоидного артрита), по всей видимости, может быть проявлением деструктивного артрита. Однако деструкции костей в этом случае столь значительны, что эпифизы костей практически полностью разрушаются, при этом они значительно уменьшаются в размерах и деформируются. Необходимо отметить, что данные деструктивные изменения, при всей обширности поражения, не выходят за границы эпифизов костей.

При истинном остеолизе коротких трубчатых костей рассасыванию подвергаются не только эпифизы, но также метафизы и диафизы костей, в отдельных случаях кость может полностью лизироваться, чего никогда не бывает при РА (ревматоидном артрите) . Одним из вариантов остеолиза считают акроостеолиз ногтевых бугристостей дистальных фаланг пальцев. Истинный остеолиз крайне является характерным рентгенологическим симптомом псориатической артропатии и ССД (системной склеродермии).

Необходимо лечение базового заболевания, из-за которого развился остеолиз.

Учебная медицинская литература, онлайн-библиотека для учащихся в ВУЗах и для медицинских работников

19. АКРООСТЕОЛИЗ

Акроостеолиз (acroosteolysis) — это врожденная болезнь, описанная впервые в 1950 г. Харнашом (Harnasch). Она наблюдается, по-видимому, не так уж редко, казуистика за 10 лет исчисляется сотней случаев. Она имеет то ярко выраженный семейный наследственный характер, то выявляется спорадически. Наблюдается она главным образом у молодых взрослых людей, у мужчин в 2—3 раза чаще, чем у женщин. Основной чертой акроостеолиза служит процесс полного костного рассасывания определенных участков скелета, в первую очередь средних отделов дистальных фаланг, с характерным сохранением как оснований, так и бугорков фаланг. Во вторую очередь литическому исчезновению подвергаются головки плюсневых костей. Процесс обычно двусторонний, но может быть не строго симметричным. Чаще всего поражаются краевые — V и I пальцы. Такие же изменения претерпевают подчас также наружные половины ключиц и альвеолярные отростки челюстей. Нередко в фалангах рук и ног, а также плюсневых и пястных костях появляются и кистовидные просветления, осевые или краевые. Остеопороза не бывает. Литический процесс лишь медленно прогрессирует. Он начинается с дистальных элементов по направлению к проксимальным. В одном нашем наблюдении акроостеолиза у 30-летней женщины (рис. 325 и 326) на одной стороне полностью рассосались кости запястья, так что пришли в соприкосновение основания пястных костей и дистальные эпифизы костей предплечья, и на той же стороне у 3-летней дочери этой больной рентгенологически обнаружено глубокое недоразвитие ядер окостенения этих же костей запястья с начинающимся укорочением лучезапястной области. Одновременно с костными изменениями проявляются и нарушения со стороны кожи и ее дериватов — передние части стоп припухают, кожа изъязвляется, притом безболезненно, размягчаются, распадаются и отторгаются ногти. К основному нервнотрофическому процессу в этих условиях может присоединиться вторичная инфекция, возникает вяло текущий остеомиелит, порой через язвы выделяются наружу костные своеобразные секвестры. Характерно также отсутствие регенеративных реакций. Потеря костных элементов неизбежно ведет к некоторому ограниченному калечению, но жизни больных акроостеолиз не угрожает (рис. 327).

Рис. 325. Акроостеолиз у З0-летней женщины. Рентгенограмма обеих кистей. Полное рассасывание костей запястья слева. Остеолиз ряда ногтевых фаланг, головок основных фаланг. Деформации и мутиляции. Нарушений иннервации нет.

Рис. 326. Акростеолиз у той же больной. Рентгенограмма обеих стоп. „Подвешенные в мягких тканях” костные остатки основных фаланг большого пальца и ряда фаланг IV и V пальцев слева.

Асимметрия изменений. Патологические изменения в „акро ’’-частях тела, т. е. на периферии, могут сочетаться с различными другими аномалиями, например черепа. Рентгенологически, как правило, определяются вормиевы кости, описаны атрофические явления в отростках челюстей. Иногда большие трубчатые кости приобретают необычную-слегка изогнутую форму. Дифференциально-диагностически надо иметь в виду всю большую группу нервнотрофических болезней — поскольку поражаются главным образом нижние конечности — сухотку спинного мозга, отчасти сирингомиелию, болезнь Рейно, склеродермию, аномалии спинного мозга и всевозможные поражения нервных стволов, которые при акроостеолизе будто бы заведомо нормальны.

Рис. 327. Акроостеолиз у 40-летнего мужчины. Остеолиз костей запястья. Вывих основных фаланг большого пальца с обеих сторон. Нервная система в норме, никаких изменений чувствительной сферы.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.