Пигментные пятна при васкулите

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенетическое лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Причины
• Факторы риска
• Патогенез

• Симптомы
• Формы
• Что нужно обследовать?
• Как обследовать?
• Дифференциальная диагностика
• Лечение

Васкулиты (синоним: ангииты кожи) - заболевания кожи, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок сосудов кожи разного калибра.

Код по МКБ-10

Причины васкулита кожи

Причины и патогенез васкулитов до конца остаются неясными и считается, что заболевание является полиэтиологическим. Важным фактором развития является хроническая инфекция, а также тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы и др. Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки и стафилококки, вирусы, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов (рода Candida, Trichophyton mentagraphytes). В настоящее время все большее распространение получает теория иммуннокомплексного генеза васкулитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистые стенки осаждающихся из крови иммунных комплексов. Это подтверждается обнаружением иммуноглобулинов и комплемента в свежих очагах поражения у больных васкулитами. Роль антигена может выполнять тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок. Важное значение в патогенезе васкулитов имеют заболевания эндокринной системы, нарушения обмена веществ, хронические интоксикации, психические и физические перенапряжения и т. д.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Факторы риска

Изменения сосудов кожи преимущественно являются результатом воспалительных реакций различного происхождения с вовлечением в процесс сосудистых стенок (васкулиты). В воспалительный процесс вовлекаются сосуды различного калибра: мелкие (капилляры), средние, крупные мышечного, мышечно-эластического и эластического типов. Из многочисленных причинных факторов васкулитов наибольшее значение имеют бактериальные антигены, лекарства, аутоантигены, пищевые и опухолевые антигены. Наиболее часто васкулиты развиваются на основе иммунных нарушений в виде гиперчувствительности немедленного и замедленного типов и их сочетаний, что может обусловить разнообразную клиническую и гистологическую картины.

При гиперчувствительности немедленного типа резко выражена сосудисто-тканевая проницаемость, в результате чего стенки сосудов в очаге воспаления пропитываются белковой жидкостью, иногда подвергаются фибриноидным изменениям; инфильтрат состоит в основном из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. При гиперчувствительности замедленного типа на первый план выступают клеточно-пролиферативные изменения, а иммунная природа воспаления при этом подтверждается наличием в сосудах микроциркуляторного русла и цитоплазме клеток инфильтрата иммунных комплексов.

Тканевая реакция большей частью протекает по типу феноменов Артюса и Санарелли-Швартцманна. В коже больных обнаруживают иммунные комплексы, наблюдаются положительные пробы на различные аллергены, изменения клеточного и гуморального иммунитета, а также реакции на сосудистые, стрептококковые антигены. Обнаруживают повышенную чувствительность к кокковой флоре, лекарственным препаратам, особенно антибиотикам, сульфаниламидам, анальгетикам. Факторами, способствующими развитию аллергического процесса при васкулитах, являются переохлаждения, эндокринные нарушения (сахарный диабет), нейротрофические расстройства, патология внутренних органов (болезни печени), интоксикации и другие воздействия.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Обычно эпидермис и придатки кожи без каких-либо особенностей. Отмечаются очаговые поражения мелких сосудов, преимущественно капилляров; в просветах пораженных сосудов - скопление сегментоядерных лейкоцитов, деструкция сосудистой стенки и клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей. Инфильтрат состоит из сегментоядерных нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов и плазмоцитов. Местами отчетливо выявляются множественные микротромбы. В более тяжелых случаях (при наличии узелков) поражаются мелкие артерии.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптомы васкулита кожи

Клиническая картина васкулитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

• воспалительный характер изменений;
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм морфологических элементов (обычно они имеют эволюционный характер):
• преимущественная локализация на нижних конечностях;
• наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
• связь васкулитов с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся течение.

Различают кожную, абдоминальную, суставную, некротическую, молниеносную формы геморрагического васкулита.

При кожной форме отмечается появление гак называемой пальпируемой пурпуры - отечного геморрагического пятна различной величины, локализующегося обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемого не только визуально, но и при пальпации, что отличает его от других пурпур. Начальными высыпаниями при геморрагическом васкулите являются отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри, который быстро трансформируются в геморрагическую сыпь. По мере нарастания воспалительных явлений на фоне пурпуры и экхимозов образуются геморрагические пузыри, после вскрытия которых образуются глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует легкий отек нижних конечностей. Кроме нижних конечностей геморрагические пятна также могут располагаться на бедрах, ягодицах, туловище и слизистой оболочке рта и зева.

При абдоминальной форме отмечаются высыпания на брюшине или слизистой оболочке кишечника. Кожная сыпь не всегда предшествует желудочно-кишечным явлениям. При этом наблюдаются рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при пальпации. Со стороны почек также могут отмечаться различные патологические явления различной степени: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек.

Для суставной формы характерно изменение суставов и их болезненность, которые возникают до или после кожной сыпи. Наблюдается поражение крупных (коленных и голеностопных) суставов, где отмечаются припухлость и болезненность, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Кожа над пораженным суставом меняет окраску и имеет зеленовато-желтый цвет.

Для некротической формы васкулитов характерно появление множественных полиморфных высыпаний. При этом одновременно с мелкими пятнами, узелками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим экссудатом, появляются некротические поражения кожи, изъязвления и Геморрагические корки. Очаги поражения локализуются обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыле стоп. В начале болезни первичным элементом является геморрагическое пятно. В этот период отмечаются зуд и жжение. Затем пятно быстро увеличивается в размере и подвергается с поверхности влажному некрозу. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Такие язвы протекают длительно и превращаются в трофические язвы. Субъективно больные жалуются на боль.

Формы

Общепринятой классификации аллергических васкулитов нет. Согласно классификации СТ. Павлова и O.K. Шапошникова (1974), васкулиты кожи соответственно глубине поражения сосудов делят на поверхностные и глубокие. При поверхностном васкулите поражается главным образом поверхностная сосудистая сеть кожи (аллергический васкулит кожи Руитера, геморрагический васкулит Шенлейна- Геноха, геморрагический микробид Мишера-Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера-Дюмлинга, диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама).

К глубоким васкулитам относят кожный узелковый периартериит, острую и хроническую узловатую эритему. Последняя включает в себя узелковый васкулит Монтгомери-О'Лири-Баркера, мигрирующую узловатую эритему Бефверстедта и подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Н.Е. Ярыгин (1980) делит аллергические васкулиты на две основные группы: острые и хронические, прогрессирующие. В первую группу автор включает аллергические васкулиты с обратимыми иммунными нарушениями, возникающими чаще однократно, но возможны рецидивы без прогрессирования (инфекционная, лекарственная аллергия и гиперчувствительность к трофоаллергенам). Вторая группа характеризуется хроническим рецидивирующим течением с прогрессированием процесса, в основе которого лежат трудно обратимые или необратимые иммунные нарушения. К ним относятся аллергический васкулит при коллагеновых болезнях (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия), системные васкулиты, или васкулиты с иммунными нарушениями (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Бюргера, Шенлейна-Геноха и др.).

В основу классификации васкулитов W.M. Sams (1986) положен патогенетический принцип. Автор выделяет следующие группы:

1. лейкоцитокластические васкулиты, к которым относит лейкоцитокластический васкулит; уртикароподобный (гипокомплементемический) васкулит, эссенциальную смешанную криоглобулинемию; гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема; эритему стойкую возвышающуюся и предположительно особые типы - многоформную экссудативную эритему и лихеноидный парапсориаз;
2. ревматические васкулиты, развивающиеся при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите;
3. гранулематозные васкулиты в виде аллергического гранулематозного ангиита, гранулемы лица, гранулематоза Вегенера, гранулемы кольцевидной, липоидного некробиоза, ревматических узелков;
4. узелковый периартериит (классический и кожный типы);
5. гигантоклеточный артериит (височный артериит, полимиалгия ревматическая, болезнь Такаясу).

Далеко не всегда наблюдаемые у больных проявления патологического процесса соответствуют тому или иному варианту кожного васкулита, относящегося к определенной нозологической единице. Это объясняется тем, что на разных этапах заболевания клиническая картина может меняться, появляются симптомы, характерные для другой формы. Кроме того, клиническая картина зависит от индивидуальных реакций больного. В связи с этим мы полагаем, что выделение отдельных нозологических форм аллергических васкулитов является большей частью условным. Кроме того, это подтверждается тем, что патогенез отдельных форм аллергического васкулита и его морфологические проявления весьма сходны. Некоторыми авторами для аллергических васкулитов кожи введен термин некротический васкулит.

В настоящее время имеется несколько десятков дерматозов, относящихся к группе васкулитов кожи. Большинство из них имеет клиническое и морфологическое сходство. В связи с этим отсутствует единая клиническая или патоморфологическая классификация васкулитов кожи.

Классификация васкулитов. Большинство дерматологов в зависимости от глубины поражения васкулиты кожи подразделяют на следующие клинические формы:

• дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая);
• дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит);
• гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Эти клинические формы в свою очередь подразделяются на множество типов и подтипов.

[26]

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

• Российское общество дерматовенерологов и косметологов

Оглавление

1. Краткая информация

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы с неспецифическим воспалением стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов.

Васкулиты - полиэтиологическое заболевание иммунокомплексного генеза.

Наиболее частая причина - острые или хронические инфекции:

• бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии);
• вирусные (Эпштейна-Барр, гепатит В и С, ВИЧ, простого герпеса, гриппа, парвовирус, цитомегаловирус);
• грибковые.

Экзогенные сенсибилизирующие факторы у 10% - лекарственные средства:

• антибиотики (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины);
• диуретики (фуросемид, гипотиазид);
• антиконвульсанты (фенитоин);
• аллопуринол.

• новообразования;
• хронические интоксикации;
• эндокринопатии;
• обменные нарушения;
• повторные охлаждения;
• психическое и физическое перенапряжение;
• фотосенсибилизация;
• венозный застой.

Васкулиты как кожный синдром при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

В среднем 38 случаев на миллион населения.

Преимущественно болеют женщины.

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):

L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;

L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;

L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

Единая классификация васкулитов кожи отсутсвует.

Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов, 1997 г.)

1. Дермальные васкулиты:

• Уртикарный тип (Уртикарный васкулит)
• Полиморфный дермальный васкулит (Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит)
• Геморрагический тип (Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз)
• Папулонодулярный тип (Нодулярный дермальный аллергид Гужеро)
• Папулонекротический тип (Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга)
• Пустулезно-язвенный тип (Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия)
• Некротически-язвенный тип (Молниеносная пурпура)
• Полиморфный тип (Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера)
• Хроническая пигментная пурпура (Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки)
• Петехиальный тип (Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга)
• Телеангиэктатический тип (Телеангиэктатическая пурпура Майокки)
• Лихеноидный тип (Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма)
• Экзематоидный тип (Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса)

2. Дермо-гиподермальные васкулиты

• Ливедо-ангиит (Кожная форма узелкового периартериита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями)

III. Гиподермальные васкулиты

• Острая узловатая эритема
• Хроническая узловатая эритема (Узловатый васкулит)
• Подострая (мигрирующая) узловатая эритема (Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы)
• Узловато-язвенный васкулит (Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема)

Ныне узловатая эритема (L52) относится к группе панникулитов.

Клинические проявления чрезвычайно многообразны.

Общие клинические признаки:

• воспалительный характер изменений;
• склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
• симметричность поражения;
• полиморфизм элементов (обычно эволюционный);
• первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (сначала голени);
• наличие сопутствующих заболеваний;
• нередкая связь с инфекцией или лекарственной непереносимостью;
• острое или периодически обостряющееся течение.

• Хроническое рецидивирующее течение;
• Разнообразные морфологические проявления;
• Первоначально на голенях, реже – на слизистых оболочках;
• Иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.
• Сыпь от нескольких недель до нескольких месяцев.

• волдыри,
• геморрагические пятна,
• воспалительные узелки и бляшки,
• поверхностные узлы,
• папулонекротические высыпания,
• пузырьки и пузыри, пустулы,
• эрозии, язвы,
• поверхностные некрозы,
• рубцы.

• симулирует хроническую рецидивирующую крапивницу,
• волдыри различной величины на разных участках 1–3 суток,
• обычно жжение или чувство раздражения кожи,
• нередко сопутствуют артралгии,
• иногда боли в животе,
• часто выявляется гломерулонефрит,
• повышение СОЭ,
• гипокомплементемия,
• увеличение активности ЛДГ,
• изменения соотношения иммуноглобулинов,
• антигистаминные препараты неэффективны.

• пальпируемая пурпура на голенях и тыле стоп,
• первые высыпания обычно мелкие отечные пятна, напоминающие волдыри,
• после вскрытия геморрагического пузыря - глубокие эрозии или язвы,
• сыпи сопутствуют умеренные отеки нижних конечностей,
• могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
• возможна лихорадка, выраженные артралгии, боли в животе и кровянистый стул (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха).

• гладкие уплощенные воспалительные округлые узелки с чечевицу или мелкую монету,
• небольшие поверхностные отечные бледно-розовые узлы с лесной орех,
• болезненность при пальпации,
• локализуются на конечностях,
• редко возникают на туловище,
• не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

• начинается с небольших везикулопустул,
• напоминает акне или фолликулит,
• быстро трансформируется в язвы с тенденцией к эксцентрическому росту из-за распада периферического валика,
• локализация на любом участке, чаще на голенях, в нижней половине живота,
• остаются плоские или гипертрофические рубцы.

• острое и молниеносное начало,
• затяжное течение,
• острый тромбоз воспаленных сосудов с инфарктом кожи,
• обширное геморрагическое пятно или пузырь,
• некроз в виде обширного черного струпа,
• отторжение струпа сопровождается гнойными язвами,
• сопровождается сильными болями и лихорадкой,
• чаще на нижних конечностях и ягодицах,
• крайне медленно рубцуется.

• сочетание различных высыпных элементов,
• чаще сочетание отечных воспалительных пятен, пурпурозных геморрагических высыпаний и поверхностных отечных мелких узлов - трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра,
• полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура - хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры.

• множественные точечные геморрагические пятна без отека (петехии),
• исход в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза,
• чаще на нижних конечностях,
• не сопровождаются субъективными ощущениями,
• возникают исключительно у мужчин.

• своеобразные пятна-медальоны,
• центральная зона пятна - мелкие телеангиэктазии,
• периферия пятна – мелкие петехии на фоне гемосидероза.

• диссеминированные мелкие лихеноидные блестящие узелки,
• сочетание узелков с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

• в очагах петехии и гемосидероз,
• экзематизация (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки),
• сопровождаются зудом.

Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит,

• почти исключительно у женщин в период полового созревания,
• стойкое ливедо - синюшные пятна, образующие петлистую сеть на нижних конечностях,
• реже на предплечьях, кистях, лице и туловище,
• окраска пятен усиливается при охлаждении,
• со временем интенсивность ливедо более выраженная,
• на фоне ливедо - мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления,
• в тяжелых случаях на фоне ливедо - болезненные узловатые уплотнения с обширным некрозом,
• образуются глубокие, медленно заживающие язвы,
• белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

2. Диагностика

Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой.

При формировании некрозов и язвенных поражениях возможна болезненность высыпаний.

При ливедо-ангиите возможна зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

Визуальное исследование кожи с оценкой локализации и характера поражений.

Пальпация кожи в очагах поражения с оценкой консистенции элементов сыпи и болезненности.

Для определения степени активности заболевания:

• общий (клинический) анализ крови;
• анализ крови биохимический;
• уровни сывороточных иммуноглобулинов в крови;
• уровень комплемента и его фракций в крови;
• концентрация СРБ в сыворотке крови;
• ревматоидные факторы в крови;
• общий анализ мочи.

• ограниченное поражение,
• без общей симптоматики,
• без вовлечения других органов,
• лабораторные показатели без существенных отклонений.

• диссеминированный процесс,
• общая симптоматика,
• признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.).

Для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи – морфологическое исследование биоптата кожи:

Основной патоморфологический критерий ангиита (васкулита) - изолированное воспаление сосудистой стенки.

Окончательный диагноз уртикарного типа полиморфного дермального васкулита выставляют после патогистологического исследования с картиной лейкоцитокластического васкулита.

Рекомендуется консультация ревматолога для исключения системного характера воспалительного поражения сосудов.

3. Лечение

При лечении васкулита учитывают:

• клинический диагноз,
• стадию процесса,
• степень активности,
• сопутствующую патология.

Медикаментозная терапия направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

При обострении васкулита - постельный режим, особенно при очагах на нижних конечностях, до регрессирующей стадии.

Коррекция или радикальное устранение сопутствующих заболеваний, поддерживающих и ухудшающих течение васкулита (очаги хронической инфекции, ГБ, СД, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.).

НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

• нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
• мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки;
• индометацин 25 мг 3–4 раза/сутки.

Антибактериальные препараты перорально 10–14 дней один из препаратов:

• ципрофлоксацин 250 мг 2 раза/сутки;
• доксициклин 100 мг 2 раза/сутки;
• азитромицин 500 мг 1 раз/сутки.

Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:

• гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
• хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем по 250 мг 1 раз в день 1–2 месяца.

Антигистаминные перорально 1 раз/сутки 14 дней один из препаратов:

• левоцетиризин 5 мг;
• дезлоратадин 5 мг;
• фексофенадин 180 мг.

Наружно глюкокортикостероиды на очаги поражения до клинического улучшения одна из мазей:

• мометазон 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки;
• бетаметазон 0,1 крем или мазь 2 раза/сутки;
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки не дольше 12 недель.

Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:

• преднизолон 30–50 мг/сутки перорально по утрам 2–3 недели со снижением по 1 таб/неделю;
• бетаметазон 2 мл в/м 1 раз/неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервалов.

НПВС перорально 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

• диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
• нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
• мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки.

Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг перорально 2 раза/сутки 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови (общий, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).

Антибактериальные перорально 10–14 дней один из препаратов:

• офлоксацин 400 мг 2 раза/сутки;
• амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг 2 раза/сутки.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:

• пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
• анавенол 2 таб. 2 раза/сутки.

Венотонизирующее и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.

Антигистаминные перорально 14 дней один из препаратов:

• эбастин 10 мг/сутки;
• цетиризин 10 мг/сутки;
• левоцетиризин 5 мг/сутки.

Антикоагулянт надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза/сутки 2–4 недели.

Дезинтоксикационная терапия заменителем плазмы декстраном 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10.

Для уменьшения нежелательных явлений глюкокортикостероидов:

• ИПП омепразол 20 мг перорально 2 раза/сутки 4–8 недель;
• макро- и микроэлементы калия и магния аспарагинат 1 таб. 3 раза/сутки;
• корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза/сутки.

Для наружной терапии

• при язвенных дефектах с обильным гнойным отделяемым и некрозом - аппликации трипсин+химотрипсин.
• Антибактериальные средства - мазь диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол.
• Антисептики и дезинфицирующие - крем сульфатиазол серебра 2%, 2–3 раза/сутки не дольше 60 дней.

Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:

• гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
• хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/сутки 1–2 месяца.

Витамины перорально:

• аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
• витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза/сутки

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:

• пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
• дипиридамол 25 мг 1 таб. 3 раза/сутки.

Венотонизирующие и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.

Для наружной терапии

Глюкокортикостероиды на очаги до клинического улучшения одна из мазей:

• мометазон 0,1% 1 раз/сутки;
• бетаметазон 0,1% 2 раза/сутки;
• метилпреднизолона ацепонат 0,1% 1 раз/сутки не долее 12 недель.

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки.

Антикоагулянт гепарин натрия мазь, 2–3 раза/сутки до клинического улучшения, в среднем 3-14 дней.

НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

• диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
• нимесулид 100 мг 2 раза/сутки.

Антималярийные перорально 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови один из препаратов:

• гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки;
• хлорохин 250 мг 2 раза/день 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/день 1–2 месяца.

Ангиопротекторы и корректор микроциркуляции перорально 1–2 месяца:

• пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
• анавенол по 2 таб. 2 раза/сутки.

Венотонизирующие и венопротекторы гесперидин+диосмин 500 мг 2 раза/сутки 1–2 месяца.

• аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
• витамин Е + ретинол 2 капс. 2 раза/сутки

Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:

• преднизолон 30–50 мг/сутки перорально утром 2–3 недели, со снижением дозы по 1 таб/неделю;
• бетаметазон 2 мл 1 раз/неделю в/м №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала.

Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца под ежемесячным контролем крови (общий анализ, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).

Ангиопротектор и корректор микроциркуляции пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза/сутки 1–2 месяца

Антикоагулянт надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза/сутки №10–14.

Для дезинтоксикационной терапии заменители плазмы декстран 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10

Корригирующая терапия системных глюкокортикостероидных препаратов (см. выше).

Для наружной терапии

Глюкокортикостероиды до наступления клинического улучшения одна из мазей:

• бетаметазон+гентамицин 1–2 раз/сутки;
• клиохинол+флуметазон 2 раза/сутки не дольше 2 недель.

Ангиопротектор и корректор микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки