Плаквенил при склеродермии очаговой

Деринат - это варенье из молок рыбок, при ССД он никакого влияния на течение заболевания не окажет. А вот нагноение на попе после инъекции - очень даже запросто!
Зачем иммунограмма? Что она в принципе даст?
Вы какую-то базовую терапию получаете? ГКС какие и в каких дозах? Купренил (д-пеницилламин)? Дезагреганты? В чем выражается "перестают фильтровать почки"? Масса тела сейчас?
И простите, Вы сделали огромную кучу исследований, в которых нет жизненно важных для Вас креатинина и мочевины!

(несмотря на мою специальность, я очень в теме в течение 12 лет)

Спасибо огромное за отклик.
Масса тела в настоящий момент 82 кг при росте 160 см. Вес теряла месяц назад на 3 кг после стресса, а в остальное время он стабильный.
ССД диагноз был поставлен 25 лет назад на основании проб биопсии с участка кожи. Затем начало ухудшаться состояние сердца - получала лечение купренилом (не помню в какой дозе), плаквенилом, ГКС только ударными дозами разовыми инъекциями при резких обострениях. НПВС назначали, но после того, как два года были отеки под глазами а потом все преобразовалось в высокий креатинин и мочевина и почки начали чуть-чуть фильтровать только в ночное время сохраняя отеки - НПВС отменили и поставили диагноз почечная недостаточность.
В мае креатинин был в норме и сейчас фильтрация не особенно нарушена, но базовой терапии на протяжении 10 лет не проводилось (врача не было, все отказываются смотреть ссылаясь на узкую специализацию болезни – она живет не в Москве). В мае после сильнейшего проявления на кожи лица, шеи и рук красного зудящего отека с трещинами и сочащейся лимфой был поставлен дерматологом диагноз фотодерматоз и назначен на ночь плаквенил - 1 таблетка курсом 12 месяцев, а потом курсы 2 раза в год. Применяет сейчас элоком и купивейт на чешущиеся участки, постоянно мажется минеральными экранами перед выходом на улицу. В мае плохо стало и с сердцем. Был зафиксирован на холтере ST 0.5см после физической нагрузки длительность стенокардии 2 минуты. В сентябре делали холтер 1,5 недели назад и там то же самое, но уже два сегмента по 2 и 4 минуты = суммарно 6 минут стенокардии. Кардиолог сказала, что у нас есть немного времени для обдумывания вопроса о кардиографии и одновременной установке стентов в таком состоянии.
Данные эхо и кардиограммы есть - прокомментировать не могу, но все на руках. Нагрузочные тесты не проводились, врач не только нагрузочные тесты запретила, а и сказала, что ей даже капельницы сейчас делать нельзя, чтобы не перегружать сердце лишней водой в организме. Поэтому и не делали их. У нее нарушение кровообращения 2 степени.
Имеется полиартрит (суставчики периодически воспалялись эти 10 лет) и многие из них видоизменены и искорежены.

В настоящий момент в подтверждение активности процесса сданы анализы:
АНФ-Hep-2 (ИФТ) - 1/160 Sp (норма отрицательно)
Антитела к Skl-70 (Hep-2) - положительно (норма отрицательно)
ЦМК - 257 (норма 130)
В мае таких показателей не было, били только ЦИК 160 и проявления на лице, шее и руках, а теперь с кожными проявлениями мы справились почти, но внутренние проблемы обострились еще хуже.

Результаты исследования функции внешнего дыхания тоже не проводились – у нее с детства объем легких составляет не более 2 литров, поэтому у нее и раньше пробемы были со спортом, а теперь на второй этаж не может подняться, через 5 ступенек уже дышит как после 100 метровки.

В настоящий момент принимает:
Амлодипин 2,5 мг утром и вечером 2,5 мг если давление вечером выше чем 100/60 или 1,25 мг если давление вечером как раз 100/60 (назначил кардиолог)
Предуктал МВ 1 таб. утром и вечером (назначил кардиолог)
Трентал 100 мг утром и вечером (назначил невропатолог)
Грандаксин утром и в обед (назначил невропатолог)
Аспирин 1/4 таблетки вечером после еды (назначил кардиолог)
Актовегин 10 мл в день (назначил невропатолог) 15 дней
Моно-мак 1/4 теблетки утром и вечером (назначил кардиолог)

Сейчас состояние сильно ухудшилось, сильная одышка началась при движении, поэтому постоянно лежит. Приступы стенокардии участились - принимает нитроглицерин.

Больше ничего не принимает из медикаментов. Посоветуйте, пожалуйста, что же ей все-таки принимать? ГКС в каких дозах? Купренил тоже в каких дозах? Может быть подождать с установкой стентов пока не начнется базовая терапия ССД и только после этого? И можно ли в настоящий момент начинать активное лечение ССД на фоне ухудщающегося положения сердца? Помогите, пожалуйста.

"Она" Вам кто?
Институт ревматологии есть в Москве, именно туда надо устраивать больную. Если она гражданка России, то есть квоты - никаких проблем (я 12-ый год сама отправляю туда по квотам именно такую больную).
ССД - очень благоприятное заболевание ПРИ УСЛОВИИ адекватной базовой терапии. Без этого будет именно то, что видим сейчас.
В этой ситуации никто не возьмется Вам рекомендовать "что принимать". Кстати насчет стентов и прочей кардиологической помощи - все это можно также получить по квоте в Москве.
однако если больная - не гражданка России, то платные консультации в Интистуте Ревматологии недорогие.
Адрес:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

И цены примерные тут: [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Да, актовегин выкиньте.

Консультирование через третьих лиц не приветствуется, потому что может принести больше вреда, нежели пользы.

ССД диагноз был поставлен 25 лет назад на основании проб биопсии с участка кожи.
Диагноз ССД нельзя поставить по результатам биопсии кожи. Потому что первая буква "С" в диагнозе означает "системная", т.е. поражающая многие органы и системы. И если бы не это:
Антитела к Skl-70 (Hep-2) - положительно (норма отрицательно)
то диагноз ССД по результатам биопсии вызывает большие сомнения.
Антитела к топоизомеразе-I (они же называются анти-Scl-70) специфичны для ССД. Но меня настораживает "(Hep-2)" в описании анализа. Нер-2 - линия клеток, применяемая, в основном, в иммунофлуоресцентных методиках. Существует методика выявления анти-Scl-70 при иммунофлуоресценции на клетках линии Нер-2, но она страдает субъективизмом - требуется оценить характер свечения под микроскопом. В 90-х годах в России использовали эту методику для выявления анти-Scl-70 и получили результаты, расходящиеся с общемировыми, например, находили эти антитела при ревматоидном артрите и СКВ, что не подтверждалось при использовании других способов определения. Поэтому во всем мире используют другие, более надежные, методики для выявления анти-Scl-70. Было ли подтверждение анти-Scl-70 другой методикой?

В мае после сильнейшего проявления на кожи лица, шеи и рук красного зудящего отека с трещинами и сочащейся лимфой был поставлен дерматологом диагноз фотодерматоз и назначен на ночь плаквенил - 1 таблетка курсом 12 месяцев, а потом курсы 2 раза в год. Применяет сейчас элоком и купивейт на чешущиеся участки, постоянно мажется минеральными экранами перед выходом на улицу.
И снова вопрос - а ССД ли это?

В мае плохо стало и с сердцем. Был зафиксирован на холтере ST 0.5см после физической нагрузки длительность стенокардии 2 минуты. В сентябре делали холтер 1,5 недели назад и там то же самое, но уже два сегмента по 2 и 4 минуты = суммарно 6 минут стенокардии. Кардиолог сказала, что у нас есть немного времени для обдумывания вопроса о кардиографии и одновременной установке стентов в таком состоянии.
Кардиолог предлагает стентирование на основании двух Холтеровских исследований с описанными результатами.
Если речь идет о пациентке с ССД - то вопрос о стентах пока совершенно не актуален. Нужны нагрузочные тесты, перфузионная сцинтиграфия миокарда. Как минимум ЭХОКГ в динамике с оценкой давления в легочной артерии.

Данные эхо и кардиограммы есть - прокомментировать не могу, но все на руках. Нагрузочные тесты не проводились, врач не только нагрузочные тесты запретила, а и сказала, что ей даже капельницы сейчас делать нельзя, чтобы не перегружать сердце лишней водой в организме. Поэтому и не делали их. У нее нарушение кровообращения 2 степени.
Это, как минимум, неверно, а, если честно, чушь. Кардиолог запрещающий нагрузочные тесты и одновременно предлагающий стентирование - нонсенс.

Сейчас состояние сильно ухудшилось, сильная одышка началась при движении, поэтому постоянно лежит. Приступы стенокардии участились - принимает нитроглицерин.
А стенокардия ли это? Возможно это проявления другого процесса.

Имунный и интерфероный статусы снимали для того чтобы обратиться к специалисту для корректировки иммунитета, так порекомендовал врач. Но анализы еще не готовы, наверное в четверг только заберу.
О каком иммуном и интерфероновом статусе при установленном диагнозе ССД может идти речь? Какая коррекция иммунитета предполагается? ССД является аутоиммунной патологией, "иммуномодуляторами" (в наиболее распространенном в России смысле как препараты для "повышения иммунитета") не лечится.
Ненужные анализы делаем, нужные (ФВД, нагрузочные пробы) - нет :(

В сухом остатке:
1. Нужен осмотр специалиста-ревматолога для оценки
а) правильности диагноза;
б) текущей активности болезни;
в) определения прогноза.
2. Нужно оценить давление в легочных артериях - есть ли легочная гипретензия и насколько выражена?
3. Нужно оценить функцию внешнего дыхания - есть ли рестрикция и насколько выражена?
4. Нужно оценить наличие и распространенность пневмофиброза (как правило, КТ)
5. Нужно оценить перфузию миокарда
6. Нужно оценить функцию почек

Лечение будет определяться наличием/отсутствием и степенью выраженности поражений органов, а не диагнозом ССД.

Поэтому Вам прямая дорога в специализированный ревматологический центр.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.

Читайте также: