Почему обостряется полинейропатии при волчанке

Что это такое - полинейропатия одна из самых распространенных неврологических патологий.

Это заболевание всего организма с проявлением патологического течения на уровне периферической нервной системы.

Характеризуется вегетососудистыми и трофическими нарушениями в дистальных частях конечностей, периферическими параличами и нарушением чувствительности.

Причины возникновения полинейропатии

Почему развивается полинейропатия, и что это такое? В основе патологии лежат различные дистрофические, интоксикационные, обменные и физические факторы, которые приводят к отклонениям в соединительно-тканном интерстицие и миелиновой оболочке.

Основные причины полинейропатий:

• интоксикация: тяжелыми металлами; метиловым спиртом; лекарственными препаратами; недоброкачественными продуктами питания;
  
• нарушение метаболизма;
  
• инфекционные заболевания (ботулизм, туберкулез, сифилис, дифтерия);
  
• системные заболевания (ревматоидный артрит, амилоидоз, саркоидоз);
  
• аллергия;
  
• онкологические заболевания;
  
• нарушение тканевого питания;
  
• аутоиммунная патология (синдром Гийена-Баре);
  
• наследственная предрасположенность;
  
• введение сывороток и вакцин;
  
• алкоголизм;
  
• недостаток витаминов группы В;
  
• профессиональные заболевания.

Полинейропатия может быть спровоцирована и физическими факторами. К ним относят холод, шум, вибрацию, чрезмерные физические нагрузки, механические повреждения.

Симптомы полинейропатии

К самым частым признакам полинейропатии относятся:

• боли и онемение дальних отделов конечностей;
  
• ощущение ползания мурашек в кистях и стопах;
  
• отечность и деформация пальцев рук и ног;
  
• трофические язвы;
  
• слабость в руках и ногах.

Симптомы полинейропатии пребывают в зависимости от того, какую миссию совершал пострадавший нерв, от степени сопричастности его к процессу. Патологические изменения могут происходить одинаково как в двигательных и вегетативных, так и в чувствительных волокнах.

Двигательные нарушения сопровождаются слабостью в мышцах-разгибателях дальних отделов конечностей, а также их гипотрофией и гипорефлексией. При тяжелом течении человек не может удерживать в руках предметы, самостоятельно передвигаться и стоять по причине появления вялых тетрапарезов, начинающихся со стоп. Максимальное развитие гипотрофии можно наблюдать к концу 3-4 месяца от начала болезни.

Вегетативные нарушения проявляются болевыми синдромами. Жгучие распирающие боли сопровождаются трофическими нарушениями тканей в виде отеков, изменения цвета кожи, гипергидроза (потливости). Могут образовываться язвы.

Существует четыре типа протекания полинейропатии:

• острый тип течения с развитием симптомов меньше чем за неделю;
  
• подострый тип характеризуется длительностью не более месяца;
  
• хронический тип подразумевает развитие признаков на протяжении длительного периода с периодическим обострением и прогрессированием.

В зависимости от степени тяжести, при двигательных нарушениях проявления полинейропатии могут видоизменяться от легкого чувства мышечной слабости, до полного прекращения движения. Также и при сенсорных нарушениях симптоматика бывает в виде покалывания, онемения и общей утраты восприимчивости. Вегетативные изменения характеризуются разной мерой выраженности.

Диагностика

Диагностика строится на осмотре с выявлением неврологической симптоматики и жалобах пациента. Во время сбора анамнеза особое внимание обращается на возможно предшествующее отравление токсическими веществами или инфекционное заболевание.

Не последнюю роль в диагностике полинейропатии играет электромиография (ЭМГ), которая определяет скорость продвижения импульсов по нервным волокнам. С помощью этого метода подтверждается диагноз и прослеживается динамика заболевания. Таким образом можно определить воспалительный процесс, тяжесть и область повреждения.

Иногда по показаниям в условиях стационара проводят люмбальную пункцию для анализа цереброспинальной жидкости. В качестве дополнительного диагностического исследования назначаются клинический и биохимический анализы крови, УЗИ внутренних органов.

Лечение полинейропатии

Лечение проводится путем устранения причины, которой было вызвано заболевание. Терапия полинейропатии в первую очередь направлена на лечение сахарного диабета, например, тиреотоксикоза и других патологий, имеющих место. При алкогольной полинейропатии следует отказаться от употребления спиртных напитков.

Непосредственное лечение полинейропатии должно быть патогенетическим и направленным на:

• улучшение употребления кислорода клетками;
  
• регенерацию миелиновой оболочки;
  
• снятие болевого синдрома;
  
• улучшение микроциркуляции;
  
• снятие выраженности окислительного стресса;
  
• устранение неполадок в проведении нервно-мышечного импульса.

Для лечения полинейропатии используют сосудистые, нестероидные противовоспалительные, антиоксидантные, дезинтоксикацийные препараты, что улучшают метаболические процессы. Проводят гормонотерапию (глюкокортикоиды) и дегидратацию.

Антиоксидантными свойствами обладают витамины группы В, назначение которых особенно эффективно при полинейропатиях, вызванных авитаминозом. Хотя базисной терапией считается медикаментозное лечение, незаменимым есть и физиотерапевтическое.

Физиотерапевтические методы лечения:

• гальванотерапия. Проводится с помощью непрерывного тока небольшой силы и напряжения.
  
• грязелечение.
  
• дарсонвализация (для корригирования микроциркуляции).
  
• акупунктура, или иглоукалывание. Проводится для восстановления чувствительности при помощи воздействия на биологически активные точки.
  
• магнитотерапия.
  
• массаж и лечебная физкультура для поддержки мышечного тонуса.
  
• электростимуляция спинного мозга.

Физиотерапию применяют в подострый период заболевания. При развитии парезов показана двигательная реабилитация.

Если лечение было начато вовремя, прогноз при полинейропатии довольно благоприятный, но для этого необходимо устранить симптомы ключевой болезни, что достигается несколькими курсами терапии.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к неврологу.

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

• слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
• слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
• слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
• нарушения пищеварения и запоры;
• нарушения мочеиспускания и эрекции;
• снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
• появление необъяснимых сильных болей;
• странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
• отеки ног и рук;
• дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
• бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
• нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
• плохая переносимость жары и холода;
• головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
• медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания [1] .

К нейропатии могут привести:

• сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
• критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
• воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП [2] , [3] ;
• полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
• тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
• дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
• наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на [4] :

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям [5] .

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

1. этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
2. патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
3. симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Куда можно обратиться в целях проведения комплексного обследования и лечения полинейропатии? На этот вопрос отвечает врач-невролог, нейрофизиолог Европейского медицинского центра (г. Москва) Андрей Маслак:

«Обследование пациента с полинейропатическим синдромом является одной из самых сложных задач, возникающих перед врачом-неврологом. Проблема заключается не в том, чтобы поставить диагноз ПНП, определив характерные клинические симптомы. Для определения тактики лечения гораздо важнее выявить этиологические факторы, которые привели к повреждению периферических нервов, и в этом заключается основная сложность.

Возможности нашей клиники позволяют предложить полный спектр диагностических процедур, среди которых:

• Стимуляционная электронейромиография. Исследуются нервы верхних и нижних конечностей, лицевой, тройничный, диафрагмальный нервы. С помощью специального электрода возможно исследование полового нерва.
• Игольчатая электромиография скелетной мускулатуры. Исследование включает в себя мышцы головы (лицевая, жевательная мускулатура), мышцы верхних и нижних конечностей, паравертебральную мускулатуру (мышцы позвоночника). Возможно исследование (в том числе исследование голосовых мышц, которое проводится совместно с врачом-фониатром).
• Одноволоконная игольчатая электромиография (джиттер). Исследование проводится в первую очередь при подозрении на нарушение нервно-мышечной передачи (миастения Гравис).
• Транскраниальная магнитная стимуляция.
• Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые).
• Ультразвуковое исследование периферической нервной системы, включая нервы верхних и нижних конечностей, пучки и стволы плечевого сплетения.
• Магнитно-резонансная томография мягких тканей (отдельных нервов и сплетений).

В случае необходимости мы можем выполнить процедуру электронейромиографии в условиях реанимации. Также проводим стимуляционную и игольчатую электромиографию у детей, выполняя обследование с учетом возрастных особенностей психики маленьких пациентов.

В клинике работает современная диагностическая лаборатория, которая обеспечивает проведение необходимых анализов крови, спинномозговой жидкости и других биологических сред в оптимальные сроки. При необходимости наши специалисты выполняют расширенные генетические исследования.

В работе Клиники неврологии и нейрохирургии мы практикуем мультидисциплинарный подход, который, как показывает практика, дает высокие результаты. С каждым пациентом работает слаженная команда профессионалов: невролог, эндокринолог, нутрициолог, отоларинголог, генетик, радиолог, терапевт.

Наши врачи являются специалистами высочайшей квалификации, многие из них имеют опыт работы в ведущих клиниках Западной Европы, США, Израиля и России.

** Аккредитация Объединенной международной комиссии (Joint Commission International), полученная Европейским медицинским центром (госпиталь на ул. Щепкина, 35), распространяется на период с 7 апреля 2018 года по 6 апреля 2021 года.

Нередко для установления точной причины полинейропатии требуются дополнительные тесты. При аксональной полинейропатии врач назначит анализы на токсины, витамин B12, сахар, гликированный гемоглобин, тиреотропный гормон и др. Если они ничего не дадут, то нужно будет исследовать мочу на тяжёлые металлы и порфирины; кровь — на ревматоидный фактор, антитела к возбудителю болезни Лайма, ВИЧ и др.

Если полинейропатия демиелинизирующая, врач должен для начала понять, является ли она наследственной или приобретённой. Решить этот вопрос могут данные электромиографии и семейная история. В первом случае для определения точного диагноза нужно будет провести генетический тест. Он может показать, что у человека болезнь Шарко — Мари — Тута, наследственная нейропатия с предрасположенностью к параличам от сдавления и др. Когда полинейропатия не является признаком наследственного заболевания, пациента проверяют на гепатит B, C, ВИЧ, делают люмбальную пункцию и т. д.

К сожалению, до четверти случаев полинейропатии не имеют причин, которые получается установить.

Полинейропатия и сахарный диабет

При сахарном диабете далеко не всегда повреждение нервов можно назвать полинейропатией. Однако если развивается именно она, то сначала поражаются стопы, постепенно она поднимается выше, доходит до середины икры и затем возникает в кистях. Так может быть не только при уже диагностированном диабете, но и в случае предиабета. В этом состоянии человек может терять чувствительность к вибрациям, болевым стимулам, лёгким прикосновениям, температуре, у него ухудшается проприоцепция, то есть становится трудно определить положение в пространстве поражённых частей тела.

Чтобы предотвратить появление полинейропатии при диагностированном диабете, важно контролировать уровень сахара в крови — чтобы он не превышал допустимые значения. В тяжёлых случаях, при боли врач может назначить амитриптилин, венлафаксин, дулоксетин или венлафаксин. Если бывает внезапная сильная боль, то иногда требуются не простые обезболивающие (ибупрофен, парацетамол), а даже трамадол или небольшие дозы наркотических препаратов.

Если у вас сахарный диабет 1-го типа уже больше пяти лет или у вас диагностировали сахарный диабет 2-го типа, вам необходимо ежегодно проверяться у врача на наличие полинейропатии. Также вы должны ежедневно осматривать свои ноги — нет ли там каких-то повреждений. Если вовремя не поймать полинейропатию или не контролировать её, она может привести к серьёзным осложнениям вплоть до ампутации из-за инфицированной язвы.

Дефицит витаминов B1 (тиамина) и B12 (аксональная)

Дефицит витаминов может возникать из-за того, что рацион человека не сбалансирован или если эти витамины из-за ряда заболеваний не усваиваются организмом.

Дефицит витамина B1 называется бери-бери. Это заболевание может развиваться в сухой форме — в этом случае оно проявляется полинейропатией, при которой ухудшаются и чувствительность, и подвижность рук и ног. При влажной форме бери-бери поражается также сердце и возникает застойная сердечная недостаточность, тахикардия и др. После бариатрической операции (операции по сокращению объёма желудка) в некоторых случаях развивается дефицит витамина B1. Тогда полинейропатия проявляется жжением в руках и ногах, а также слабостью.

При дефиците витамина B12 симптомы полинейропатии в большей степени проявляются в ногах, чем в руках. Всё начинается с парестезии (онемения кожи, мурашек, покалываний) и атаксии (нарушения координации движений), человек не чувствует вибрацию и не понимает, в каком положении находятся поражённые конечности. Такое состояние может прогрессировать до серьёзной слабости, спастичности (перенапряжения мышц), подёргивания мышц, параплегии (паралича обеих рук или ног), недержания мочи и кала, перепадов настроения и проблем с памятью.

И дефицит витамина B1, и дефицит витамина B12 лечатся приёмом этих веществ в таблетках.

Гипотиреоз (аксональная)

Гипотиреоз — это снижение функции щитовидной железы. Как следствие нарушается чувствительность в конечностях: сначала вовлекаются стопы, причём они поражаются сильнее, чем впоследствии руки. Боль и покалывание — также частые симптомы. Иногда полинейропатия может слегка беспокоить человека долгое время, но врачи ставят диагноз только спустя несколько лет. Если человек принимает заместительную гормональную терапию, вместе с гипотиреозом обычно уходит и полинейропатия. Однако если болезнь была долгой, то есть шанс, что симптомы в той или иной степени останутся.

Токсины

При злоупотреблении алкоголем нередко возникает полинейропатия из-за токсичности этанола. Ситуации осложняется, если человек вдобавок плохо питается, то есть у него может быть дефицит витамина B1. Полинейропатия прогрессирует, постепенно лишая человека чувствительности и силы. В конечностях появляется онемение, покалывание, жжение, боль, слабость, спазмы, у человека ухудшается походка.

По сути, единственное действенное лечение при алкогольной полинейропатии — это не употреблять алкоголь. Хотя если поражение тяжёлое, то это вряд ли сильно поможет. Иногда при жжении бывают эффективны низкие дозы трициклических антидепрессантов или противоэпилептического препарата габапентина. Если есть дефицит витамина B1, то необходимо принимать препараты, его содержащие.

Химиотерапия при онкологических заболеваниях нередко вызывает полинейропатию — потерю чувствительности, так как вещества, которые борются с раковыми клетками, также повреждают и нервы. Чаще всего такой побочный эффект вызывают препараты платины, таксаны, эпотилоны и алкалоиды растительного происхождение, а также бортезомиб. У пациентов, которые лечатся этими препаратами, в любой момент может возникнуть боль, жжение, покалывание, онемение, слабость в конечностях. После окончания лечение полинейропатия может уходить в течение 3–5 месяцев. В редких случаях полного восстановления достичь не удаётся.

Если такие симптомы возникли, нужно обязательно сказать об этом врачу — он объяснит, как улучшить качество жизни. При полинейропатии из-за химиотерапии, конечно, ни в коем случае нельзя употреблять алкоголь, так как он может ухудшить состояние.

Есть немало препаратов, среди побочных эффектов которых — полинейропатия. Кроме тех лекарственных средств, которые применяются в лечении онкологических заболеваний, это препараты, назначаемые при сердечно-сосудистых заболеваниях (амиодарон). Также это лекарства, борющиеся с различными инфекциями: хлорохин (против малярии), изониазид (против туберкулёза), метронидазол, нитрофурантоин. Лечение аутоиммунных заболеваний тоже может привести к полинейропатии: такой побочный эффект имеют этанерцепт, инфликсимаб и лефлуномид. Противоэпилептический препарат фенитоин, средство для лечения алкоголизма дисульфирам, препараты для антиретровирусной терапии при ВИЧ (диданозин, ставудин), а также мышьяк и золото могут приводить к полинейропатии.

Если вы столкнулись с такой проблемой, обязательно обратитесь к врачу: он заменит препарат или уменьшит дозу. Самостоятельно это делать, конечно, нельзя.

Если необходимо справиться с болью, то можно принять простые обезболивающие вроде ибупрофена или парацетамола, если нет противопоказаний. Также есть вероятность, что врач назначит фенитоин, карбамазепин, габапентин, прегабалин, дулоксетин или трициклические антидепрессанты.

Таллий, диметиламинопропионитрил, сероуглерод, оксид этилена, ртуть, свинец и др. могут воздействовать на организм так, что, кроме разнообразных симптомов, у человека разовьётся и полинейропатия. Она зачастую проявляется болью, покалыванием и онемением в ногах. В данном случае, конечно, главное лечение — это перестать подвергаться воздействию таких веществ. Дополнительно применяются прохладные компрессы, тепло, массаж, упражнения, трициклические антидепрессанты, противоэпилептические препараты и опиаты.

ВИЧ (аксональная)

Полинейропатия нередко встречается у пациентов с ВИЧ. Она даёт о себе знать покалыванием и онемением в ногах, а иногда и болью. Шансы развития этого состояния повышаются из-за приёма некоторых лекарств. И если врач диагностировал полинейропатию, то он заменит такие препараты. В остальных случаях сделать что-либо сложно. Если только речь не идёт о боли — с ней должен справиться габапентин. Если он не помогает, то при сопутствующей депрессии используются такие антидепрессанты, как дулоксетин. Если боль резкая и возникает внезапно, то врач может назначить капсаицин в виде мази (правда, в России он не продаётся). Также в тяжёлых случаях назначается трамадол.

Угрожающее жизни заболевание (аксональная)

C полинейропатией у тяжелобольного человека обычно работают врачи в отделении реанимации. При сепсисе (заражении крови) аксональная полинейропатия возникает довольно часто. Обычно она проявляется через неделю или две после попадания в отделение реанимации. Самый явный её симптом — потеря чувствительности к лёгким прикосновениям и уколам. Если к этому добавляется слабость, значит, вероятно, есть ещё и поражение мышц — миопатия. Безусловно, в такой ситуации главное — справиться с сепсисом. В дальнейшем восстановление мышечной силы и возвращение чувствительности скорее всего произойдёт в полной мере, правда, займёт недели или даже месяцы. Правда, в тяжёлых случаях чувствительность может не вернуться.

Уремия (аксональная)

Уремия возникает, когда почки не справляются со своей работой (так бывает при хронической болезни почек): в крови остаётся то, что должно выводиться с мочой — продукты азотистого обмена и другие токсичные вещества. Сначала теряется чувствительность в ногах, возникает покалывание, постепенно появляется жжение и нарушаются двигательные функции: появляется слабость, подёргивания мышц и даже паралич. Когда при заболевании почек появляются такие симптомы, человеку нужно начать диализ или пересадить почку. Если пациент уже находится на диализе, то, возможно, в борьбе с полинейропатией для него будут эффективны габапентин и трициклические антидепрессанты. После пересадки почки полинейропатия обычно уходит.

Болезнь Лайма, или боррелиоз (аксональная)

Это инфекционное заболевание возникает после того, как заражённый клещ провёл на теле человека больше суток. Оно может начаться даже через несколько недель после этого случая. Проявляется болью в суставах, повышенной температурой, усталостью — симптомы обычно принимают за простуду. Затем, если не обратить на это внимания и не лечить болезнь Лайма, возникнет ещё более сильная боль в суставах, покраснение кожи и полинейропатия — онемение и слабость конечностей. Болезнь Лайма лечится антибиотиками.

Порфирия (аксональная)

Порфирия — это группа генетических заболеваний, при которых нарушается производство гема (части гемоглобина). Существует несколько видов порфирии (их называют острые печёночные порфирии), симптомом которых является полинейропатия. При острой перемежающейся порфирии во время приступов возникает нарушение и чувствительности, и движений. Слабость обычно, если и появляется, то в руках, но иногда возникает и в ногах. Без лечения может возникнуть паралич всех конечностей, однако при грамотной терапии (например, гемином) он обычно обратим. Также появляется боль, покалывание в конечностях, онемение на некоторых участках рук и ног. Полинейропатия не приходит одна — во время приступов возникает также боль в животе, спутанность сознания и другие симптомы.

При наследственной печёночной копропорфирии во время особенно тяжёлых приступов полинейропатия может проявляться двигательными нарушениями. Ей всегда сопутствует боль в животе.

При длительных приступах вариегатной порфирии полинейропатия выражается в слабости и может даже привести к вялому параличу всех конечностей. Если при этом возникает ещё и сильная боль, рвота, судороги, то необходимо лечение гемином. После особенно сильного приступа полинейропатия может уходить в течение месяцев или лет.

Первичный системный амилоидоз (аксональная)

При амилоидозе в тканях откладывается вещество амилоид из-за нарушения белкового метаболизма. Это приводит к разнообразным симптомам: странному сердечному ритму, усталости, одышке, опуханию языка, потере веса и др. Полинейропатия при амилоидозе может касаться и ощущений, и движений. В основном это онемение, покалывание и боль. Лечение в таком случае направлено на то, чтобы ситуация не становилось хуже и качество жизни не страдало из-за боли. Терапия самого амилоидоза может быть разной и зависит от ситуации. Для снятия боли врач, вероятно, назначит противоэпилептические препараты, антидепрессанты или обезболивающие, включая наркотические.

Акромегалия (аксональная и демиелинизирующая)

Акромегалия — это нейроэндокринное заболевание, при котором избыточное производство гормона роста приводит к ненормальному увеличение частей тела. У половины таких больных случается и полинейропатия, которая проявляется мышечной слабостью. Так как пациенты с акромегалией предрасположены к развитию сахарного диабета, повреждение нервов может возникать и из-за него. В остальных случаях это происходит из-за самой акромегалии, если её не контролировать — развитие полинейропатии зависит, в частности, от уровня инсулиноподобного фактора роста 1, который можно корректировать. Если слабость уже появилась, но заболевание взято под контроль, то возможно полное восстановление.

Криоглобулинемия, в том числе на фоне вирусного гепатита (аксональная)

Криоглобулины — это белки иммунной системы, которые выпадают в осадок на холоде (в тепле растворяются) и скапливаются в маленьких и средних артериях, провоцируя разнообразные проблемы. Смешанная криоглобулинемия нередко возникает на фоне хронического гепатита B или C. Как она проявляется? Симптомы самые разные: пальпируемая пурпура (объёмные кровоизлияния в коже), боль в суставах, артрит, почечная недостаточность, слабость, гипокомплементемия (дефицит комплемента — системы белков, участвующих в работе иммунитета). Полинейропатия при криоглобулинемии проявляется по-разному: это может быть боль, потеря чувствительности, к ней также в некоторых случаях добавляются двигательные нарушения. Однако назвать эти симптомы сильно ухудшающими качество жизни нельзя. Какое нужно необходимо при смешанной криоглобулинемии? Безусловно, необходимо лечить причину этого состояния. Когда речь идёт, например, о гепатите, то это противовирусные препараты. Если прогрессирование смешанной криоглобулинемии очень активное и жизнеугрожающее, то врач может назначить короткий курс глюкокортикоидов с ритуксимабом или циклофосфамидом. В некоторых случаях помогает плазмаферез.

Синдром Гийена — Барре (чаще демиелинизирующая)

Как лечат синдром Гийена — Барре? В основном, это наблюдение и уход. Иногда врач может назначить плазмаферез (очищение плазмы крови в специальном аппарате) или внутривенное введение иммуноглобулина. Лечение глюкокортикоидами при синдроме Гийена — Барре крайне не рекомендуется. Если возникла боль, то в тяжёлых случаях её можно лечить с помощью габапентина или карбамазепина. Если боль остаётся долгое время, то, вероятно, врач назначит трициклические антидепрессанты, прегабалин или трамадол. Ухудшение при синдроме Гийена — Барре длится обычно не больше двух недель, затем сменяется стабилизацией состояния, и за несколько недель или месяцев болезнь уходит. Однако у 5–10 процентов пациентов заболевание длится дольше и восстановление проходит тяжелее. В 2 процентах случаев слабость возникает снова и снова. Только иногда полинейропатия при синдроме Гийена — Барре остаётся необратимой.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Такое состояние возникает, когда собственная иммунная система атакует миелин. В основном это происходит по непонятным причинам. Начало заболевания можно заметить не сразу — полинейропатия развивается медленно и прогрессирует не меньше двух месяцев. Обычно она в большей степени проявляется слабостью (человеку становится трудно ходить и управлять руками) и в меньшей — потерей чувствительности и покалыванием во всех конечностях. При этом вибрации и положение конечностей ощущаются хуже, чем боль и температура.

При таком виде полинейропатии врач должен назначить иммуноглобулин внутривенно, глюкокортикоиды или плазмаферез, иначе повреждение нервов будет необратимым. В принципе для подавляющего большинства пациентов прогноз при такой полинейропатии благоприятный, однако, по некоторым данным, в 15 процентах случаев заболевание надолго, если не навсегда, снижает качество жизни, в том числе из-за рецидивов.

Болезнь Шарко — Мари — Тута (демиелинизирующая)

Это группа наследственных заболеваний, при которых один из генов, отвечающий за формирование миелина, поломан. Полинейропатия, которая возникает на этом фоне, затрагивает и ощущения, и способность двигаться: появляется слабость в ногах, деформируются стопы (молоткообразные пальцы ног, чрезмерно высокий продольный свод стопы), потеря чувствительности касается в основном невосприятия вибрации и нарушения проприоцепции, то есть понимания, где находится та или иная часть тела. Симптомы появляются в детстве, подростковом возрасте, а при 2-м типе болезни и до 30 лет. Постепенно у людей с этим заболеванием атрофируются мышцы стоп и кистей рук. К сожалению, лечения от болезни Шарко — Мари — Тута ещё нет, пациентам рекомендуется ежедневно выполнять упражнения на растяжку, также часто требуется хирургическое вмешательство ортопедов, чтобы улучшить состояние суставов.

Кроме перечисленных, есть ряд заболеваний, при которых полинейропатия развивается либо крайне редко, либо она является следствием часто сопутствующего этой патологии состояния, описанного выше. Речь идёт о первичном билиарном циррозе, истинной полицитемии, хронической обструктивной болезни лёгких, множественной миеломе, лимфоме и др.

Ещё одной причиной развития полинейропатии может стать окружающая среда: например, вибрации, продолжительное влияние холода или снижение уровня кислорода в крови.