При ревматическом поражении нервной системы хорее

Ревматические болезни относятся к группе заболеваний, которые характеризуются развитием аутоиммунных процессов против антигенов почти всех органов и тканей организма, что сочетается с образованием аутоантител с органонеспецифическими с

Аутоиммунные процессы осуществляют информационный обмен между нейроэндокринной и иммунной системами, при этом главную роль играют аутоантитела к гормонам, медиаторам и их рецепторам. Продемонстрирован синтез нейропептидов в иммунокомпетентных клетках, а в клетках нейроэндокринной системы доказана возможность синтеза лимфокинов и монокинов.

Функционирование клеток и сигнальная информация обеспечиваются медиаторами и нейротрансмиттерами в обеих системах, между нервной и иммунной системой происходит взаимообмен информацией с помощью цитокинов, стероидов и нейропептидов [1, 2].

Таким образом, доказана общность и взаимосвязь нервной и иммунной систем, сходство между их структурами и функциями и развитие нового направления современной иммунологии — нейроиммунологии [3, 4]. Широкий диапазон неврологических синдромов при аутоиммунных системных заболеваниях позволяет рассматривать их как модельные системы для изучения патогенетической роли иммунных механизмов поражения центральной и периферической нервной системы [5].

Потенциальными мишенями для аутоиммунной агрессии могут быть различные антигены нервной ткани, включая миелин, в том числе ассоциированный с гликопротеином, и его основной белок, ганглиозиды, белок ядер нейрональных клеток и другие [6]. Так, мишеневидные антигены при нейролюпусе представлены антигенами нейрональной ткани, рибосомальным Р-белком, рДНК, малым ядерным рибонуклеопротеидом, а также анионными фосфолипидами при антифосфолипидном синдроме, что обуславливает широкий спектр неврологической симптоматики при данной патологии [7, 8].

По данным различных авторов, частота поражений нервной системы при ревматических заболеваниях (РЗ) колеблется от 40% до 70% и выше, если учитывать психические синдромы и головную боль. Неврологические синдромы включены в классификационные критерии системных васкулитов, опубликованные Американской коллегией ревматологии в 1990 году, в диагностические критерии и критерии активности системной красной волчанки (СКВ), а также в ряд других диагностических критериев, в частности узелкового полиартериита у детей. Неврологические нарушения при РЗ требуют проведения дифференциальной диагностики и назначения адекватного лечения совместно ревматологом и неврологом.

При СКВ в диагностические критерии неврологических поражений включены судороги или психозы. Поражение ЦНС обусловлено в основном сосудистой патологией, к которой относят васкулопатию, тромбозы, истинные васкулиты, инфаркты и геморрагии [7]. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются антинейрональные антитела, определяется повышение уровня белка, увеличение клеточного состава. Описаны разные виды судорожных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии, а также гиперкинезы. При ЦНС-люпусе имеет место головная боль типа мигрени, устойчивая к анальгетикам, но отвечающая на лечение глюкокортикостероидами. Параличи черепных нервов обычно сопровождаются офтальмоплегией, мозжечковыми и пирамидными симптомами и нистагмом. Имеют место зрительные нарушения, преходящие нарушения мозгового кровообращения. Острый поперечный миелит встречается редко и имеет неблагоприятный прогноз. Психические синдромы разнообразны и характеризуются аффективными, органическими мозговыми или шизофреноподобными проявлениями [9, 10].

В рамках СКВ был описан и антифосфолипидный синдром. Этот синдром включает: рецидивирующие артериальные или венозные тромбозы, привычное невынашивание беременности и тромбоцитопению и дополнительные признаки: сетчатое ливедо, неврологические проявления: хорею, эпилепсию, мигренеподобную головную боль, нарушения мозгового кровообращения и деменцию вследствие множественных инфарктов, хронические язвы голеней, Кумбс-положительную гемолитическую анемию, клапанные поражения сердца и серологические маркеры — антифосфолипидные антитела, к которым относятся антикардиолипиновые антитела IgG и IgM и волчаночный антикоагулянт [11].

При системной склеродермии (ССД) неврологический синдром представлен в основном полиневритическими проявлениями, связанными с сосудистыми изменениями и фиброзными процессами в соединительной ткани. Для узелкового полиартериита характерны множественные мононевриты, для гранулематоза Вегенера — асимметричная полинейропатия, для неспецифического аортоартериита — дисциркуляторная энцефалопатия и нарушения мозгового кровообращения.

Собственные данные включали обследование 229 больных различными формами РЗ, среди которых 110 больных страдали системными заболеваниями соединительной ткани: 88 больных СКВ, 22 — ССД и 119 больных — системными васкулитами: облитерирующий тромбангиит (ОТ) — 21, узелковый полиартериит (УП) — 27, неспецифический аортоартериит — (НАА) — 32, геморрагический васкулит (ГВ) — 15 и гранулематоз Вегенера (ГрВ) — 2, другие формы — 22. Проведено детальное неврологическое исследование, ультразвуковая транскраниальная допплерография сосудов мозга, реоэнцефалография, компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, электроэнцефалография, исследование иммунного статуса.

У большинства больных заболевания дебютировали кожным (50,6%), суставно-мышечным (35,4%) и сосудистым (27,1%) синдромом. Органные поражения в дебюте регистрировались с частотой 7%, синдром артериальной гипертензии — у 5,2%, лихорадка — у 7,0%, гематологические нарушения — 7,9%. Неврологические расстройства в дебюте заболевания отмечены у 12,2% и проявлялись моно- и полиневропатией и синдромом энцефаломиелополирадикулоневрита (ЭМПРН). Поражение периферической нервной системы в дебюте заболевания было особенно характерно для УП и наблюдалось у 30% больных. Основными синдромами дебюта со стороны ЦНС был цефалгический (10,5%) и вестибулярный (6,3%), чаще они наблюдались при НАА. Вовлечение ЦНС имело место у 96 (41,9%) больных, являясь наиболее выраженным при СКВ, НАА, УП.

Цереброваскулярная патология была доминирующей в клинической картине болезни у 34,7% больных, а иногда разнообразные симптомы поражения ЦНС развивались задолго до появления полисиндромной картины заболевания. Основные клинические проявления цереброваскулярной патологии включали: цефалгический (82%), астенический (76%), вестибулярно-атактический (80%), пирамидный (74%) синдромы, синдром вегетативно-сосудистой недостаточности (69%), диссомнический (79%) и базально-оболочечный (37%), гипопоталамической дисфункции (34,7%).

Описанная неврологическая симптоматика часто сочеталась с симптомами сосудистой недостаточности головного мозга, которые объединялись синдромом дисциркуляторной энцефалопатии 1 (11%), 2 (26,4%) или 3 (8%) степени. У 7,8% больных имели место преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Гипоталамическая дисфункция у больных РЗ проявлялась полиморфными нейроэндокринными расстройствами, нарушением терморегуляции, преимущественно по типу пароксизмальной центральной гипертермии, инсомнией, патологией психоэмоциональной сферы.

Установлено достоверное преобладание у больных пирамидной недостаточности слева (41%). Преобладание пирамидной недостаточности справа регистрировалось реже (23,7%). Дистонические феномены в форме вестибулярно-мозжечковой установки кисти и диссоциированная мышечная гипотония в ногах также были более выражены слева. Полученные данные свидетельствуют о преобладающем поражении пирамидной и сенсорной систем, а также неспецифических структур правого полушария, которое тесно связано с гипоталамической областью и обеспечивает адаптацию организма к воздействующим факторам внешней среды. Обнаруженная функциональная асимметрия свидетельствует о срыве адаптационных механизмов нервной системы и указывает на роль дисфункции правополушарно-гипоталамической системы.

При использовании методов МРТ и/или КТ было выявлено изменение желудочковой системы в виде ее расширения или деформации и/или расширения субарахноидального пространства, а также очаговые поражения различных структур головного мозга, атрофия вещества мозга и краниовертебральные аномалии. Признаки наружной, внутренней или сочетанной гидроцефалии отмечались при всех нозологических формах. Очаговые изменения вещества мозга включали гиперденситивные зоны, гиподенситивные зоны с отеком или без него, единичные или множественные.

При исследовании сосудистой системы и мозгового кровообращения достоверно наблюдалось повышение тонуса сосудов, гипертонический и дисциркуляторный тип кровообращения по данным реоэнцефалографии (РЭГ) и увеличение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии. Больные с вовлечением ЦНС отличались по электроэнцефалографии: им были свойственны диффузные патологические изменения, наличие дезорганизации альфа-ритма, дизритмий и пароксизмальной активности.

Корреляционный анализ цереброваскулярной патологии и результатов инструментальных исследований сосудов головного мозга показал, что при всех нозологических формах у пациентов имело место нарушение венозной гемоциркуляции. В последующем происходило сужение церебральных артерий, ликвородинамические нарушения с формированием внутричерепной гипертензии, нарушением системы микроциркуляции в головном мозге. Очаговые поражения головного мозга отличались локализацией процесса в зависимости от нозологической формы. В табл. представлены основные неврологические проявления РЗ.

Среди больных РЗ цереброваскулиты (ЦВ) имели место у 28,3% больных. Диагноз ЦВ ставился при обнаружении очаговой неврологической симптоматики, изменений на глазном дне, снижения зрения, наличии признаков нарушения мозгового кровообращения, а также по результатам КТ и ядерно-магнитно-резонансной томографии (ЯМРТ), при которых выявлялись наружная и внутренняя гидроцефалия, очаговые изменения в коре и субкортикальном веществе. При этом с течением времени число очагов любой локализации в головном мозге нарастало. При магнитно-резонансном ангиографическом (МРА) исследовании отмечались множественные сегментарные неровности сосудистой стенки, циркулярные или эксцентричные стенозы и дилятация мелких и средних интракраниальных артерий с формированием аневризм, нарушения кровотока. Выявленное снижение интенсивности МРА-сигнала на фоне повышения активности ревматического процесса свидетельствовало о наличии ЦВ.

Иммунологическими маркерами ЦВ считали антитела к нативной ДНК, IgG-антитела к кардиолипину (аКЛ) и IgM аКЛ, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), в меньшей степени — РФ и волчаночный антикоагулянт (ВА). Имели место клинико-иммунологические корреляции с неврологическими проявлениями.

Изолированный (первичный) ЦВ характеризовался обнаружением симптомов вовлечения ЦНС и такими признаками, как головная боль, судороги, менингеальный синдром, острая прогрессирующая энцефалопатия без признаков экстракраниального или системного васкулита, психические синдромы, деменция, прогрессирующее снижение интеллекта, инсульты, нарушения зрения, нистагм. Чаще перивентрикулярные очаги выявлялись в первый год заболевания.

Ряд больных обращались на консультацию к окулисту в связи с ухудшением зрения, вплоть до амавроза, наличием увеита, ишемического неврита. Ангиопатия сетчатки имела место у 41% этих больных, флебопатия — у 14%, ретиноваскулит — у 6%, ангиоспазм — у 13%, ангиосклероз — у 18%.

Полиневритический синдром встречался у подавляющего большинства больных (96,7%) в виде сенсорной, чувствительно-двигательной полиневропатии или в сочетании с поражениями ЦНС, с синдромом ЭПН и ЭМПРН. При ССД, ОТ и ГВ преобладали формы в виде чувствительной или чувствительно-двигательной полиневропатии, а при СКВ и НАА — формы с сочетанным поражением периферической НС (ПНС) и ЦНС — синдромы ЭПН и ЭМПРН. При ОТ и НАА отмечалась отчетливая диссоциация степени выраженности полиневропатии по оси тела, причем при ОТ симптоматика была более отчетливой в ногах, при НАА — в руках. В целом асимметричная полиневропатия имела место у 19,2% больных, достигая максимума при УП (59,3%).

Патология НС при РЗ нередко определяет прогноз, клиническую картину заболевания и качество жизни больных, а также требует обязательного сочетанного применения базисной противовоспалительной терапии, ангио- и нейропротекторов. К группе нейропротекторов относят Актовегин, Инстенон. Используются препараты, улучшающие мозговое кровообращение, — Винпоцетин, Кавинтон, метаболические средства с антигипоксантным действием — Ноотропил, Пирацетам, Церебролизин, по показаниям седативные и противосудорожные средства, антидепрессанты.

При РЗ терапия включает глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, иммуноглобулин, плазмаферез, иммуномодуляторы, дезагреганты, нестероидные противовоспалительные препараты и симптоматические средства.

Лечение состоит из нескольких этапов: быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания и при его обострениях (индукция ремиссии); длительная поддерживающая терапия иммуносупрессантами, в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания; определение степени повреждения органов или систем организма и их коррекция, проведение последующих реабилитационных мероприятий.

Первый этап включает эффективное подавление иммунного воспаления на ранних стадиях болезни и предполагает использование глюкокортикостероидов, иммуносупрессантов цитостатического действия типа Циклофосфана и антиметаболитного действия типа Метотрексата, цитокинсупрессивного препарата Циклоспорина А, внутривенного иммуноглобулина, назначение повторных курсов пульс-терапии метилпреднизолоном и Циклофосфаном, в сочетании с экстракорпоральными методами лечения.

При острых церебральных нарушениях при высокой активности СКВ используется схема пульс-терапии с введением Метипреда 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 дней и с добавлением 800 мг Циклофосфана во 2-й день. При хроническом течении СКВ суточная доза преднизолона составляла 15–20 мг с последующим постепенным снижением, Циклофосфан применяется внутримышечно в дозе 400 мг в неделю до 1600–2000 мг на курс, затем по 200 мг в неделю в течение года и более. Апробируются препараты мофетила микофенолат и лефлуномид.

При патологии органа зрения назначают нестероидные противовоспалительные препараты в виде инъекций диклофенака, а затем пероральные препараты этой группы, дезагреганты, при наличии признаков воспалительной активности добавляют умеренные дозы глюкокортикостероидов, а при резком снижении зрения и выраженных признаках активности используют пульс-терапию.

Проводится определение наиболее эффективных и менее токсичных схем применения иммуносупрессивных препаратов, путей их введения, и включение в комплексное лечение больных препаратов, улучшающих микроциркуляцию и/или влияющих на реологические свойства крови (Гепарин, Фраксипарин, Трентал, Ралофект, Тиклид).

В ряде случаев назначают препараты типа Реаферона, а при наличии инфицированных язв, некрозов кожи или конечностей применяют антибиотики. Ввиду многообразия нозологических форм на выбор лекарственных средств в дебюте заболевания оказывает влияние распространенность патологического процесса и наличие интеркуррентной инфекции. Показано назначение ангиопротекторов и посиндромная терапия.

Учитывая высокий удельный вес неврологической патологии, больные РЗ должны проходить комплексное клинико-инструментальное неврологическое исследование уже на ранней стадии патологического процесса. Постановка диагноза РЗ и комплексная терапия глюкокортикостероидами и иммуносупрессантами способствуют коррекции нарушений ЦНС и ПНС.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
- выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
- нарушаение координации активных движений;
- снижение мышечного тонуса;
- выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
- "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
- гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
- координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
- мышечный тонус значительно снижен;
- большие изменения психики;
- выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
- "хорея сердца" - редко определяются аритмии, необоснованные поражением сердца;
- хореическая "двигательная буря" - возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
- "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония;
- "псевдопаралитическая хорея" - особенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
- "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит, и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

Люди много веков назад уловили связь между тяжелыми простудами, ангинами и последующим возникновением проблем с суставами и общим недомоганием. Однако научное изучение ревматизма началось только с конца XIX века. Сегодня уже ясно – это поражение всей соединительной ткани, которая имеется в организме, и воспаление связано с нашим собственным иммунитетом.

Считается, что острая ревматическая лихорадка наиболее часто бывает у детей школьного возраста, хотя возможен ревматизм у взрослых. Обычно это лица 18 - 25 лет. Воспалительный процесс возникает в соединительной ткани, составляющей каркас внутренних органов, покрывающей суставные поверхности костей и формирующей клапаны сердца. Причиной болезни считают изменения в иммунной системе, которые запускает особый микроб – бета-гемолитический стрептококк А-группы. Причем ревматизм развивается не у всех, кто переболел стрептококковыми ангинами, скарлатиной или фарингитом, а только у части людей, имеющих наследственную предрасположенность.

При ангине токсины бактерий, а затем и антитела, которые организм вырабатывает в ответ на инфекцию, поражают волокна соединительной ткани в сердце, провоцируя воспаление внутренней оболочки сердца – эндокардит, или сердечной мышцы – миокардит. Кроме того, поражаются сердечные клапаны.

Помимо сердца, антитела, которые производит иммунная система, атакуют хрящи и связки в суставах, волокна соединительной ткани в сосудах, почках. Кроме этого, антитела повреждают и нервную систему. Такой процесс развивается, если у иммунной системы изначально есть дефект, то есть человек генетически предрасположен к ревматизму.

Симптомы ревматизма у взрослых

Ожидать первые признаки болезни можно через 2 - 3 недели после острой ангины, скарлатины или фарингита, которые вызваны стрептококком. Важно подчеркнуть, что симптомы ревматизма у взрослых начинаются не с поражений суставов или сердца, а с приступа лихорадки. На фоне общего нарушения самочувствия, слабости и разбитости температура повышается от 37 до 38,5 - 39 °С, сопровождается сильным ознобом и обильным потом.

Температура может держаться до 5 суток, и на фоне нее воспаляются суставы – они отекают, кожа над ними краснеет, возникает боль, которая не утихает даже в покое. Чаще всего повреждаются симметрично оба колена, либо голеностопные, плечевые или локтевые суставы. Но воспаление быстро переходит с одних суставов на другие – пару дней болят колени, затем локти, затем голеностопы. Причем после приема противовоспалительных препаратов боль и воспалительный процесс быстро исчезают. По мере снижения температуры утихает и артрит.

Некоторые пациенты отмечают на коже сыпь в виде розовых колец (эритема), которая не зудит и быстро проходит. В редких случаях в области затылка или воспаленных суставов могут возникать узелки под кожей, похожие на зернышки риса или горошины.

Ключевое проявление ревматизма – это серьезные поражения сердца (кардиты). От того, насколько сильно поражены оболочки сердца, клапаны и крупные сосуды, во многом зависит дальнейший прогноз для больного. Возможен:

миокардит – это поражение самой сердечной мышцы;

панкардит – когда в той или иной степени страдают все оболочки сердца.

Основные проявления – сердцебиение (тахикардия) и боль в области сердца, имеющая ноющий, щемящий или колющий характер. На фоне боли возникает одышка при малейшей нагрузке, аритмии (нарушения ритма). Почти у 1/4 больных, особенно при несвоевременном лечении, формируется порок сердца, так как воспалительный процесс разрушает сердечные клапаны.

По словам врача-невролога высшей категории Урюпинской ЦРБ Евгения Мосина, ревматизм затрагивает и нервную систему, у неврологов есть даже отдельный термин для описания болезни – нейро-ревматизм. Повреждения нервной системы возможны как в период ревматической лихорадки (из-за острых нарушений мозгового кровообращения, психозов или ревматического невроза), так и спустя некоторое время, из-за воспалительного процесса соединительнотканных элементов в нервной системе (миелиты, энцефалиты или невриты).

Самое частое неврологическое проявление ревматизма – это хорея (поражение подкорковых центров мозга, отвечающих за движения). Для этой патологии характерны подергивания рук и ног, имеющие хаотичный характер. Из-за сокращения мышц на лице возникает ощущение, что человек гримасничает, хотя он не контролирует эти действия. Может нарушаться внятность речи, страдает почерк, сложно держать в руках столовые приборы. В среднем, симптомы, как отмечает Евгений Юрьевич, сохраняются до трех месяцев.

НА ПОМОЩЬ ПРИДЕТ

Спецмазь Пчелиная идеально подойдет при боли в позвоночнике, травмах и повреждениях кожи. В его составе только натуральные и экологически чистые экстракты и масла лекарственных растений. Они быстро успокаивают, мазь хорошо разогревает, тем самым снимая все отеки и воспаления. Бальзамом можно растирать тело в области позвоночника и суставов, он предохраняет кожу от сухости и потери эластичности.

При ссадинах, царапинах и трещинках мазь оказывает бактерицидное действие за счет эфирного масла сибирской пихты в составе препарата.

Длительность острой ревматической лихорадки длится до 6 - 12 недель. В этот период процесс воспаления проходит последовательные стадии развития, от обратимых начальных изменений до тяжелых, фатальных осложнений.

Самое неприятное при ревматизме то, что после затухания процесса, в первые 4 - 5 лет ремиссии, возможны новые вспышки воспаления. Они связаны с повторными эпизодами микробных ангин и фарингитов.

Ревматизм — системное инфекционно-аллергическое заболевание с воспалительным поражением соединительной ткани сердечнососудистой системы, других органов и суставов. В соединительных структурах нервной системы ревматический процесс протекает длительно и непрерывно, что подтверждается наличием острых воспалительных и Рубцовых изменений. Биохимические и иммунологические нарушения при ревматическом поражении нервной системы сопровождаются диспротеинемией (уменьшение количества альбуминов, повышение уровня глобулинов с преобладанием аг-, а2- и у-глобулинов), появлением С-реактивного протеина (С-рп), повышением содержания мукопротеидов в сыворотке крови, титра антистрептокиназы, антигиалуронидазы, антистрептолизина (АСЛО). Клиническое развитие неврологического синдрома и его течение дают основание считать их проявлением активной фазы ревматизма.

Различают поражение нервной системы при ревматизме и ревматическое поражение нервной системы. К первой группе относятся синдромы, возникающие при небольшой длительности болезни и типичном поражении сердца с недостаточностью кровообращения и застойными явлениями. При этом в сосудах мозга типичные для ревматизма изменения не выражены и преобладают гемодинамические расстройства, на фоне которых могут произойти небольшие венозные кровоизлияния в оболочки и вещество мозга или возникнуть обширные гематомы. При текущем ревматическом эндокардите, поражении ушка предсердия, мерцательной аритмии может возникнуть эмболия в сосуды мозга до того, как в них разовьется типичный для ревматизма фибриноидный некроз. Во вторую группу входят синдромы, возникающие при типичных для ревматизма изменениях соединительной ткани нервной системы.

Типичная клиническая картина малой хореи складывается из хореического гиперкинеза, мышечной гипотонии (реже дистонии), нарушения координации движения и статики, изменения психики и вегетативных расстройств. Заболевание развивается, как правило, постепенно. Началу нередко предшествует ангина, реже ревматическая атака с поражением сердца, значительно реже — суставов. М. х. может развиться в межприступной фазе ревматизма или при латентно текущем процессе, а также может быть первым клиническим проявлением ревматизма. Первые проявления: раздражительность, обидчивость, немотивированная плаксивость, смена настроения, рассеянность, плохой сон, повышенная утомляемость, снижение памяти. На этом фоне появляются хореические гиперки-незы, которые вначале могут ограничиваться только мышцами лица или руки, затем становятся более распространенными, неожиданно захватывают то одну, то другую группу мышц с бульшим участием проксимальных отделов конечностей. У некоторых больных гиперкинезы возникают только или преимущественно в одной половине тела (гемихорея).

При непрерывнорецидивирующей форме малой хореи необходимо длительное (3—5 мес), повторное в течение года лечение с применением различных противоревматических средств. Снижать дозу медикаментов нужно постепенно, под контролем динамики основных симптомов болезни и СОЭ. При отсутствии заметного улучшения на протяжении 3—5 дней или плохой переносимости необходимо препарат заменить другим. Учитывая роль стрептококка в этиологии ревматизма, в комплекс терапии рекомендуют включать бензилпенициллин в течение 7—10 дней в обычной дозе (до 600 000 ЕД в сутки). Глюкокортикостероидные гормоны (кортизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др.) показаны в случае неэффективности производных салициловой кислоты и пиразолона, а также при рецидивирующих формах М. х. в сочетании с поражением сердца. В связи с особенностями нейродинамических нарушений при М. х. назначают соли брома, препараты валерианы, фенобарбитал (по 0,02—0,05 г в зависимости от возраста ребенка 2 раза в сутки, днем и на ночь), реже бромизовал (бромурал) и хлоралгидрат. Применяют антигистаминные препараты — димедрол, супрастин, а также рутин, аскорбиновую кислоту (не меньше 0,3—0,5 г и не больше 1 г в сутки) длительно, в сочетании с витамином Р. При резко выраженных гиперкинезах назначают аминазин по 0,01—0,025 г 1—2 раза в сутки на короткий срок, резерпин по 0,01—0,05 мг/кг в сутки в 4 приема на протяжении 10—20 дней. В комплексное лечение М. х. включают также витамины группы В, особенно пиридоксин, гидротерапию в виде теплых ванн (37 °С) ежедневно или теплых укутываний (при отсутствии изменений в сердце). Пища должна быть хорошо усвояемой, разнообразной и богатой витаминами. Ограничивают жидкость и поваренную соль. Целесообразно включать в пищу куриные яйца, главным образом желтки. Переводить больного на обычный режим нужно постепенно, желательно направлять его в загородный санаторий. У больного М. х. необходимо санировать очаги стрептококковой инфекции.

Профилактика малой хореи. Ранняя диагностика заболевания, госпитализация, систематическое лечение противоревматическими средствами, послегоспитальное санаторное лечение, тщательное проведение индивидуальных профилактических мероприятий 2 раза в год — осенью и весной на протяжении 5 лет. Наряду с противоревматическими средствами назначают бициллин по 400 000—600 000 ЕД 1 раз в 5—6 дней на протяжении 6 нед. При заболевании ангиной, гриппом, обострении хронического тонзиллита лечение проводят без соблюдения указанных сроков.

Читайте также: