При васкулите болит голова

Системные васкулиты

Системные васкулиты — неоднородная группа болезней, для которой характерно воспаление сосудов (артерий и вен) разного калибра.

Неоднократные попытки объединить васкулиты в единую группу на основании какого-то одного признака не увенчались успехом.

Международная согласительная конференция [1993] выделила формы васкулитов, которые следует рассматривать как самостоятельные нозологические формы.

Все они нашли свое место в одной из наиболее удобных с практической точки зрения классификации [Lie J.T., 1994], в которой выделяются первичный и вторичный васкулит и васкулопатия, указывается калибр преимущественно пораженных сосудов и перечень разных нозологических форм (табл. 5.9).

Первичный васкулит	Вторичный васкулит	Васкулопатия (псевдоваскулит)
I. Васкулит с преиму­щественным пораже­нием сосудов крупно­го, среднего и мелкого калибра 1. Артериит Такаясу 2. Гигантоклеточный (височный) артериит 3. Изолированный ангиит центральной нервной системы

II. Васкулит с преимущественным поражением сосудов средне го и мелкого калибра
1. Узелковый полиартериит
2. Синдром Чарга Стросса
3. Гранулематоз Вегенера

III. Васкулит с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра
1. Микроскопический полиангиит
2. Пурпура Шенлейна-Геноха
3. Кожный лейкоци токластический васкулит

Со стороны нервной системы отмечаются выраженные в разной степени проявления сосудистой энцефалопатии, мононейропатии и множественные нейропатии [Тареев Е.М., 1989, Семенкова Е.Н.,
1988, Насонов Е.Л. с сотр., 1999].

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля—Мейера) М 30.0 характеризуется деструктивно-пролиферативным васкулитом с преимущественным поражением артериол. Однако изменения можно обнаружить и в других сосудах.

Деструктивный компонент проявляется фибриноидным некрозом с образованием милиарных аневризм, пролиферативный — формированием специфических узелков, которые у 20—30% больных можно обнаружить при пальпации по ходу сосудов. Болезнь возникает в возрасте 30—50 лет, имеет прогрессирующее течение с рецидивами и ремиссиями.

Полиморфность клинической картины обусловлена расстройством кровообращения в органах и тканях, особенно когда васкулит осложняется кровоизлияниями или тромбозами. Обострения развертываются на фоне лихорадки, нейтрофильного лейкоцитоза, анемии, увеличения СОЭ. Почти всегда поражаются сосуды почек с исходом в реноваскулярную артериальную гипертензию [Тареев Е.И., 1968].

Очень частыми симптомами являются лихорадка [70—90%], похудание на 5— 10 кг, а иногда и на 15—20 кг в течение всего нескольких месяцев [50—70%], миалгия и артралгия [50—60%], а также поражение сердца, легких, почек с развитием артериальной гипертензий), желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром).

Поражение периферической нервной системы проявляется множественной невропатией или полинейропатией [60%]. Не исключают возможности, что узелковый полиартериит как синдром может быть проявлением некоторых инфекционных (гепатит В или С, ВИЧ), ревматических и других заболеваний. Однако традиционно множественность органных поражений связывают с системными васкулитом, а в последнее время и непосредственным действием факторов иммунных нарушений — иммунных комплексов и антител — на органы и ткани.

Лабораторные изменения при узелковом полиартериите неспецифичны: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз и ряд иммунопатологических показателей [СеменковаЕ.Н., 1988, Насонов Е.Л. и др., 1999].

Поражение ЦНС [25% случаев] может быть обусловлено кровоизлиянием в мозг, тромбозом церебральных артерий, менингитом или менингоэнцефалитом, которые, как правило, включают геморрагический компонент [Любомудров В.В., 1964; Михеев В.В., 1971; Ярыгин Н.Е. и др., 1980].

Таким образом, при узелковом полиартериите головная боль может иметь разный механизм. При поражении периферических нервов она невралгическая или более постоянная невритическая, чаще локализуется в шейно-затылочной области, а при поражении периферических нервов обычно сочетается с болью в конечностях. Механизмы головной боли при геморрагических и тромботических осложнениях аналогичны таковым при остром нарушении мозгового кровообращения.

При геморрагическом менингоэнцефалите на первый план выступают признаки раздражения оболочек, менингеальный синдром и внутричерепная гипертензия. В 75% случаев наблюдают отекдиска зрительного нерва, отек и отслойку сетчатки, кровоизлияния в сетчатку (геморрагический нейроретинит), неврит зрительного нерва. Следует учесть, что отек диска зрительного нерва может быть результатом не внутричерепной гипертензии, а местного поражения глазного дна [Михеев В.В., 1971].

Наконец, головная боль может возникать на фоне артериальной гипертензии и регионарной церебральной ангиодистонии. Реоэнцефалографические исследования обнаруживают гипер- и гипотонию артерий, затруднение венозного оттока [Максименко И.М., 1977].

В случае тяжелого прогрессирующего течения узелкового полиартериита назначают плазмаферез — 7—10 процедур в течение 14 дней [с удалением плазмы 60 мл/кг и замещением равным объемом 5% человеческого альбумина].

Одновременно пульс-терапия метилпреднизолоном 15 мг/(кгхсут) в течение 3 дней. В последующие 4—6 мес. преднизолон 1 мг/(кгхсут) с постепенным снижением суточной дозы на 10 мг каждую неделю, до поддерживающей дозы в 5—10 мг/(кгхсут).

Цитостатики (азатиоприн или циклофосфамид) в течение недели назначают в дозе 3—4 мг/(кгхсут), далее по 1,5—2 мг/(кгхсут). Больному старше 60 лет суточная доза цитостатика снижается на 25—50 мг. Контролем переносимости цитостатиков служит уровень лейкоцитов не менее 3000 в 1 мкл и нейтрофилов не менее 1000 в 1 мкл.

Выбор средств для лечения головной боли определяется ведущими патогенетическими механизмами.

При невралгической и невритической боли целесообразно сочетание карбамазепина (финлепсина) по 0,1 —0,2 г 2—3 раза в день внутрь с амитрипти-лином по 0,5 таблетки [12,5 мг] 2—3 раза в день и витаминами В1 и В6.

При ангиодистонической боли подбирают вазоактивные миотропные препараты как и при сосудистой дистонии, и назначают антигипертензивные средства для контроля артериальной гипертензии. При тромботических осложнениях и гемореологических нарушениях проводят гепаринотерапию, назначают пармидин (продектин), дицинон (этамзилат), доксиум каждый по 1 таблетке 3 раза в день.

При интракраниальной геморрагии и геморрагическом менингоэнцефалите показана дегидратирующая терапия.

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).

Признаки и симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и задней части ног), они могут включать головную боль, потерю аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно становится красной (диффузная эритема). Могут возникнуть спастические боли в животе, которые обычно наиболее сильны ночью. В кале может присутствовать кровь, а ненормальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта может вызвать кровавую диарею. В любом суставе тела может развиться боль (артралгия), особенно в коленях и лодыжках. Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

У больных с геморрагическим васкулитом обычно появляются маленькие красные или пурпурные пятна (петехии) на коже, особенно на ногах. Эти пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожей и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов, как это характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с болезнью, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Вследствие ненормального накопления жидкости в мягких тканях лица и горла может появиться отёк (ангионевротический отек). В редких случаях отек в горле вызывает затруднения дыхания и приводит к опасным для жизни респираторным проблемам.

От четверти до половины больных с болезнью Шенлейна-Геноха имеют проблемы с функцией почек, например, гломерулонефрит, при котором часть почки, отделяющая отходы от крови, повреждена. Кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках также могут развиваться. У некоторых пациентов развивается тяжелые заболевания почек, включая IgG-нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях у пострадавшего человека возникает тип непроходимости кишечника, называемая инвагинация. Она может привести к сильной боли, и, если консервативные меры не решат проблему, может потребоваться операция.

Когда поражена центральная нервная система, пациенты с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсию, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.

Причины и факторы риска

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.

Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Диагностика

Расстройство диагностируется по сочетанию наличия кожных признаков и/или болезненности суставов в комбинации с подтвержденным анализом на кровь в моче (анализом мочи) и биопсией кожи, которая показывает воспаление артериальных и венозных капилляров.

Стандартные методы лечения

Если считается, что у людей есть геморрагический васкулит в результате аллергической реакции, они должны строго избегать вредных веществ (например, пищи или лекарств). При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию. Легкие детские случаи заболевания часто улучшаются спонтанно с возрастом. Специального лечения не существует, однако у большинства пациентов заболевание протекает ограниченно, и перспективы выздоровления хорошие.

Если нестероидные противовоспалительные средства не снимают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидными (стероидными) препаратами, такими как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для контроля острой боли в животе и суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить с помощью стероидных препаратов. Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или не облегчает симптомы. Использование стероидов для лечения этого расстройства остается предметом споров в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность болезни и не уменьшают частоту или повторение симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых имеется прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, вероятно, будет полезно механическое очищение продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Во время острого почечного кризиса необходим агрессивный и поддерживающий уход. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек необходима трансплантация почки. Однако заболевание может рецидивировать в пересаженной почке. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Геморрагический васкулит, как правило, доброкачественная болезнь с отличным прогнозом. Обычно наблюдается спонтанное разрешение: у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов в течение 8 недель, и, вероятно, менее 5% испытывают хронические симптомы. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, и возможны рецидивы. Геморрагический васкулит смертелен только в редких случаях.

Клиническое течение с полным разрешением заболевания обычно происходит у пациентов со следующим:

• Легкое поражение почек.
• Нет неврологических осложнений.
• Заболевание, которое изначально длится менее 4-6 недель..

У детей младше 3 лет, как правило, течение заболевания короче и мягче, чем у взрослых пациентов, а также меньше рецидивов.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов:

• Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
• Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
• Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
• Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
• Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения:

• первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
• вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов:

• Невозможно установить первопричину.Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
• Одинаковое развитие. В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета, развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
• Хроническое течение. Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
• К обострениям обычно приводят одни и те же факторы: введение вакцин, различные инфекции, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
• Поражение разных органов и тканей: кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
• При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет.

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий:

• эластический;
• мышечный;
• смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа:

Аллергический васкулит

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Уртикарный васкулит

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь. Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите:

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита:

• ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
• обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
• фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
• введение некоторых вакцин и сывороток, по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
• переохлаждение.

Неинфекционное воспаление стенок кровеносных сосудов головного мозга называется церебральный васкулит. Такое заболевание встречается очень редко. При этом выделяют первичный изолированный васкулит, один из видов церебрального поражения при системной патологии сосудов. Вторичный вид развивается на фоне других болезней. Больные отмечают появление сильных болей, обмороков и судорог. Такое заболевание очень опасное для жизни пациента. При появлении первых признаков болезни, нужно пойти к доктору в больницу и прийти все обследования.

Что вызывает патологию?

Причины развития воспаления сосудов головного мозга до конца не изучены.

Но существует несколько факторов, которые вызывают васкулит ЦНС:

• системная красная волчанка;
• ревматоидный артрит;
• системная склеродермия;
• ревматизм;
• инфекционное поражение;
• онкологические патологии;
• системный васкулит;
• отравление медицинскими препаратами;
• аутоиммунные патологии;
• наркомания.

Вернуться к оглавлению

Симптомы церебрального васкулита

Существуют такие виды патологии и их проявления, представленные в таблице:

Вид заболевания	Симптоматика
Изолированные первичные поражения сосудов	Выраженная головная боль
	Сокращение мышц тела
	Снижение чувствительности
	Нарушение зрения и слуха;
	Паралич
	Нарушение психики и характера
	Нарастающая усталость
Поражение при системных васкулитах	Головные боли
	Насильственные движения
	Судороги
	Ухудшение слуха и зрения
	Опущение век
	Обмороки
	Головокружения
Вторичный церебральный васкулит	Прогрессирующее слабоумие
	Судороги
	Психозы
	Инсульты
	Нарушения речи
	Параличи
	Дезориентация в пространстве

Вернуться к оглавлению

Тонкости диагностики

Если у больного развилось поражение сосудов головного мозга, ему необходимо обратиться к специалисту. Невропатолог проведет опрос об особенностях проявлений болезни и осмотрит пациента. Затем доктор отметит отличительные характеристики от других заболеваний центральной нервной системы и направит на специальные методики диагностики. К ним относятся:

• общее исследование крови и мочи;
• биохимия крови;
• аллергопробы;
• иммунногорамма;
• ангиография сосудов мозга;
• УЗИ;
• МРТ;
• анализ на подтверждение инфекции.

Вернуться к оглавлению

Лечение болезни

Церебральный васкулит — редкое и опасное заболевание. При появлении первых симптомов, нужно немедленно обратиться к невропатологу. Врач соберет анамнез болезни, проведет наиболее информативные методы диагностики и назначит лечение. Чтобы вылечить васкулит ЦНС специалист назначит медикаменты и диетическое питание. Применять самостоятельно любые препараты или другие методы терапии нельзя, так как это приводит к ухудшению состояния больного.

При появлении симптомов болезни, специалисты назначают лекарства, представленные в таблице:

При церебральном васкулите необходимо придерживаться диеты. Она включает в себя:

• Исключение острых, соленых, жирных и пряных блюд.
• Ограничение употребления сахара и мучных изделий.
• Обогащение рациона злаками, различными крупами, свежими овощами и фруктами.
• Употребление нежирных белковых продуктов: рыба, мясо, молоко, яйца, бобы и орехи.
• Питье достаточного количества жидкости.

Вернуться к оглавлению

Какой прогноз и профилактика болезни?

При своевременном обращении к специалистам и применении терапевтических мероприятий, исход заболевания благоприятный. Для профилактики развития церебрального васкулита необходимо соблюдать все правила диетического питания, придерживаться рекомендаций по медикаментозному лечению. При появлении патологий, которые приводят к развитию васкулита ЦНС, нужно своевременно пойти к специалисту. Если повторно возникли симптомы заболевания, необходимо обратиться к лечащему врачу и пройти обследование.

Церебральный васкулит — это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы церебрального васкулита
  • Первичный церебральный васкулит
  • Вторичный церебральный васкулит
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение церебрального васкулита
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов).

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

• Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
• Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

• ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
• ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

• Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
• Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
• МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
• Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
• УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотокавыявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
• Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
• Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.