Рассеянный склероз и лихорадка

Многие заболевания, к сожалению, до сих пор относятся к неизлечимым. Одной из таких является рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Что его вызывает, как оно проявляется и диагностируется — об этом в нашей статье.

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

• клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
• ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
• вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
• ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
• первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

• генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
• внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
• поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

• зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
• речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
• мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
• первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
• чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
• интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
• при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография: на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов: оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости: для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

• 0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
• 4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
• 6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
• 7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.

Пре­бы­ва­ние боль­но­го с рас­се­ян­ным скле­ро­зом в спе­ци­а­ли­зи­ро­ван­ном ме­ди­цин­ском уч­реж­де­нии по­зво­ля­ет пол­ностью кон­тро­ли­ро­вать ме­ди­ка­мен­тоз­ную те­ра­пию и при не­об­хо­ди­мос­ти быст­ро ее кор­рек­ти­ро­вать. Ка­ки­ми бы лю­бя­щи­ми и вни­ма­тель­ны­ми ни бы­ли родст­вен­ни­ки, зна­че­ние круг­ло­су­точ­но­го про­фес­си­о­наль­но­го на­блю­де­ния в слу­чае рас­се­ян­но­го скле­ро­за слож­но пе­ре­оце­нить.

Что такое рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это нейродегенеративное заболевание головного и спинного мозга с развитием аутоиммунного воспаления нервной ткани, которое проявляется множеством неспецифических симптомов.

Заболевание часто ведет к инвалидизации больного и значительному снижению качества жизни. У половины больных рассеянный склероз приводит к нарушению выполнения трудовых функций через 10 лет, потере способности к передвижению — через 15 лет, утере навыков самообслуживания — через 20 лет.

Заболевание также известно как

• Первично-прогрессирующий рассеянный склероз;
• вторично-прогрессирующий рассеянный склероз;
• высокоактивный рассеянный склероз;
• агрессивный рассеянный склероз.

На английской заболевание называется:

Причины

Причина рассеянного склероза до конца не выяснена. Предполагается, что заболевание развивается в результате сочетания наследственной предрасположенности и неблагоприятных факторов внешней среды, которые запускают каскад аутоиммунных реакций, приводящих к повреждению нервных клеток и формированию множественных очагов склероза.

Среди основных причин, способных привести к дебюту (первому проявлению) рассеянного склероза (при условии наличия соответствующих патологических генов), называют вирусы, такие как вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирусы герпеса, ретровирусы, нарушения обмена витамина D.

Кто в группе риска

• Носители вирусной инфекции (вирусы Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирусы герпеса, ретровирусы);
• дети, чьи родители болеют рассеянным склерозом;
• жители северных широт с недостатком солнечного света (как следствие, недостаток выработки витамина D);
• потребляющие недостаточное количество продуктов, содержащих витамин D (рыба, морепродукты, сыр, молочные продукты);
• курящие;
• испытывающие постоянный стресс.

Как часто встречается

В последние годы отмечается тенденция к росту числа больных рассеянным склерозом. В мире насчитывается около 2 млн больных, большая часть которых проживает в США и Европе. В России рассеянным склерозом болеет около 150 тыс. человек.

Женщины болеют чаще мужчин, при этом заболевание у них дебютирует в среднем на 5 лет раньше. Возраст начала заболевания — 20-40 лет.

Принято выделять три зоны, в зависимости от риска возникновения рассеянного склероза. Зона низкого риска (менее 5 случаев на 100 000 населения) включает в себя Центральную Америку, Африку и Азию. Зона среднего риска (5-30 случаев на 100 000 населения) — Южная Европа, Австралия. К зоне высокого риска (более 30 случаев на 100 000 населения) относят США, Канаду, Западную Европу и Россию.

Симптомы

Течение рассеянного склероза носит циклический характер с периодами ремиссии и обострений. Принято выделять две основные формы заболевания: первично-прогрессирующий склероз и вторично-прогрессирующий склероз. При первичной форме заболевание течет с прогрессированием симптомов в течение первого года без эпизодов ремиссии. При вторичной форме оно прогрессирует в течение первых шести месяцев, после чего возможно улучшение и ремиссия.

Симптомы рассеянного склероза многочисленны, неспецифичны и могут встречаться при многих неврологических заболеваниях. К основным симптомам относят:

• Нарушения чувствительности часто являются начальными проявлениями рассеянного склероза. К подобным проявлениям относятся онемение и покалывание кончиков пальцев, ощущение холода, сильного зуда. Некоторые больные описывают ощущение прохождения электрического тока сквозь тело.
• Слабость в конечностях. В большинстве случаев она начинается с ног и постепенно распространяется вверх. При запущенной форме заболевания могут наблюдаться парезы (ограничения движения) и параличи конечностей.
• Нарушение зрения — в эту группу симптомов входят такие проявления, как снижение остроты зрения, появление “мушек” и пятен перед глазами, дрожание предметов, выпадение полей зрения, а также возможны болезненные ощущения во время движения глазных яблок. Обычно поражается один глаз.
• Когнитивные нарушения проявляются, в первую очередь, снижением памяти, нарушением концентрации внимания. Пациенты жалуются, что им становится сложно думать, приходится по несколько раз переспрашивать собеседника, чтобы понять суть разговора, и т.д.

Также могут наблюдаться:

• нарушение походки;
• тремор рук;
• нарушения функций тазовых органов (недержание мочи и кала);
• нарушения настроения (депрессия или, наоборот, эйфория);
• острые психотические состояния;
• нарушения речи;
• эпилептические припадки;
• снижение слуха;
• головное боли;
• лихорадка;
• повышенная утомляемость;
• общая слабость;
• частые поперхивания пищей;
• нарушение половой функции;
• симптом Ухтоффа — усугубление симптомов при повышении температуры тела (например, при принятии горячей ванны, в жаркую погоду).

Диагностика заболевания

Важно рассказать врачу о всех симптомах, случаях болезни у родственников. При осмотре врач проведет ряд неврологических тестов. Ни один из них в отдельности не может однозначно говорить о наличии или отсутствии болезни — выводы можно будет сделать только по совокупности данных.

• Определение олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG в цереброспинальной жидкости (ликворе) позволяет с высокой точностью диагностировать рассеянный склероз.
• Антитела к аквапорину 4 — биохимический анализ крови, позволяющий выявить аутоантитела к белковым структурам нервных клеток. Проводится для исключения болезни Девика (оптикомиелит).
• Определение маркеров воспаления — в диагностике чаще всего применяют определение С-реактивного белка и прокальцитонина. Их повышение свидетельствует о текущем воспалении в организме.
• Клинический анализ крови не покажет выраженных нарушений. Могут быть признаки вялотекущего воспалительного процесса (повышение числа лейкоцитов и лимфоцитов, ускорение СОЭ).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга — единственный достоверный метод диагностики рассеянного склероза. С помощью нее можно выявить характерные очаги демиелинизации (потери миелиновой оболочки с утратой проводящей функции) нервных волокон и определить зоны воспалительных изменений. Современное контрастирование при МРТ позволяет не только детализировать структуру и количество очагов, но и оценить активность процесса, определить давность возникновения очага воспаления и нейродегенерации.

Лечение

Замедление нейродегенеративных процессов в головном мозге, снижение числа обострений заболевания с сохранением трудовых навыков, коррекция нарушенных функций органов и систем, а также улучшение качества жизни пациентов.

Подтвержденный диагноз не означает, что необходимо ограничивать повседневную привычную активность. Наоборот, стремление сохранить привычный образ жизни играет важнейшую роль в терапии, способствуют замедлению процессов разрушения нервных клеток и длительному сохранению трудовых и социальных навыков. Рекомендуется:

• не допускать перегревания организма, так как это может привести к ухудшению течения болезни (горячие ванны, загар, бани);
• заниматься видами спорта, не вызывающими значительных перегрузок (спортивная ходьба, плавание, йога);
• отказаться от курения и алкоголя;
• соблюдать специальную диету с высоким содержанием морепродуктов, овощей и фруктов с ограничением мясной пищи.

При острых симптомах используется так называемая пульс-терапия большими дозами гормональных препаратов, в первую очередь метилпреднизолом. Она позволяет остановить острый воспалительный процесс в нервной ткани.

Затем назначается длительная поддерживающая терапия иммуномодуляторами, которая направлена на снижение числа обострений, замедление дегенеративных процессов. Чем раньше была начата терапия иммуномодуляторами, тем лучше прогноз течения рассеянного склероза. В настоящий момент применяются препараты бета-интерферонов, специфический иммуномодулятор глатирамерацетат, митоксантрон. В начале терапии этими препаратами возможно развитие побочных эффектов в виде гриппоподобных реакций (повышение температуры, головная боль, кашель, насморк и т.п.).

Важная часть в комплексном лечении рассеянного склероза — симптоматическая терапия нарушенных функций внутренних органов. Для снижения болевого синдрома используют нестероидные противовоспалительные препараты, при когнитивных нарушениях применяются средства, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропные препараты. Хороший эффект в лечении тремора дают бета-блокаторы и противоэпилептические средства. При тазовых нарушениях (задержка или недержание мочи, недержание кала) нашли широкое применение антихолинергические препараты, антидепрессанты трициклической группы и миорелаксанты. Решение о назначении симптоматической терапии принимается при дополнительных консультациях у специалистов соответствующего профиля.

• Лечебная физкультура;
• физиотерапевтические методы лечения (УЗ-терапия, электрофорез, миостимуляция и др.);
• медицинский массаж;
• рефлексотерапия;
• биомеханотерапия.

После проведенной интенсивной терапии важно соблюдать некоторые общие принципы, направленные на улучшение качества жизни и снижение числа обострений. В ряде случаев правильная реабилитация может увеличивать длительность ремиссии до 5-7 лет и более.

• Учет у врачей неврологического профиля, вовремя проходить всевозможные профилактические осмотры.
• Регулярно наблюдаться у врачей других специальностей.
• Четко следовать схеме приема поддерживающих препаратов, не допускать их самостоятельной отмены.
• При длительном лечении иммуномодуляторами женщинам важно использовать методы контрацепции.
• Заниматься лечебной физкультурой.
• Регулярно проходить санаторно-курортное лечение (при отсутствии противопоказаний).

Возможные осложнения

Заболевание медленно прогрессирует, но вовремя начатое лечение позволяет приостановить дегенеративные изменения. Несмотря на это, через 10 лет половина пациентов утрачивает профессиональные навыки и приобретает инвалидность.

Другие осложнения характерны для редкой формы заболевания — агрессивно текущего рассеянного склероза. При этом быстро нарастает неврологическая симптоматика с восходящим параличом и поражением дыхательных мышц, что приводит к нарушению функции дыхания и летальному исходу.

Профилактика

Она заключается в избегании провоцирующих факторов окружающей среды, способных привести к дебюту заболевания. Особенное внимание профилактике следует уделить тем, чьи родственники страдают рассеянным склерозом. Для этого рекомендуется:

• вести активный и здоровый образ жизни;
• соблюдать диету с высоким содержанием витамина D (рыба, молочные продукты, сыр);
• чаще бывать в солнечных и теплых странах;
• вовремя лечить респираторные вирусные инфекции;
• не курить;
• избегать чрезмерных психоэмоциональных нагрузок.

Прогноз

При правильном и своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный. Нет данных, которые говорили бы о снижении продолжительности жизни у больных рассеянным склерозом. Прогноз для выполнения трудовых функций сомнительный. Инвалидность, как правило, наступает спустя 5-10 лет от начала заболевания.

В редких случаях (не более 2-3 % от общего числа заболевших) развивается агрессивный рассеянный склероз. При этом летальный исход наступает в течение 6-12 месяцев.

Медицинский справочник болезней

Рассеянный склероз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика и лечение рассеянного склероза.

Рассеянный склероз — хрониче­ское прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, с множе­ственными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе. Чаще встречается в странах с холодным и умеренным климатом.

Этиология.

Большинство исследователей относят это заболевание к мультифакториальным, для возникновения которого необходимы: ви­рус, наследственное предрасположение в виде дефектности иммунных систем и определенного типа метаболизма, а также наличие опреде­ленных географических факторов.

Патогенез.

Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение в развитии заболевания придают иммуно­патологическим реакциям, однако наряду с ними имеют значение и другие факторы, особенно метаболические.

Патоморфологические изменения в нервной системе обусловлены поражением миелиновых оболочек нервной системы. Осевые цилин­дры, как правило, остаются сохранными и гибнут лишь в случаях далеко зашедшего процесса. На месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преи­мущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зритель­ные нервы.

Клинические симптомы.

Клинические проявления рассеянного склероза отли­чаются чрезвычайным полиморфизмом. Наиболее типичный возраст, когда начинает обнаруживаться болезнь,— от 20 до 40 лет. Однако заболевание может возникнуть и у детей, и у лиц старших возрастных групп.

Течение рассеянного склероза.

Имеют значение особенности течения заболе­вания.
При ремиттирующем течении, которое наблюдается у большин­ства больных, выделяют отдельные этапы: период появления новых симптомов (экзацербация), период их регресса (ремиссия).
Период стационарного состояния может наблюдаться как после экзацерба­ция, так и после ремиссии в течение различных отрезков времени.
У 15 % больных определяется неуклонно прогрессирующее течение.

Другой отличительной чертой, особенно на ранних этапах заболева­ния, является дробность появления отдельных симптомов. Первые признаки рассеянного склероза часто связывают с перенесенными заболеваниями, длительной физической нагрузкой, беременностью и родами.

В большинстве случаев начало заболевания характеризу­ется двигательными нарушениями, главным образом слабостью в но­гах, нередко парестезиями, иногда шаткостью походки.
Часто заболе­вание проявляется поражением черепных нервов, особенно зритель­ных (ретробульбарный неврит), нередко страдают отводящие, реже глазодвигательные нервы (диплопия). Особое внимание обращают на возможность неврита VII пары нервов в начале заболевания.
Рассе­янный склероз может начаться вестибулярными нарушениями (голо­вокружение, нистагм, рвота). Бульварные нервы поражаются редко.
Иногда в начале заболевания могут появиться тазовые нарушения. Следует отметить, что рассеянный склероз может начаться как по­явлением отдельных признаков, так и полисимптомно.

В развернутой стадии заболевания в клинической картине чаще всего наблюдаются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых, зрительных и чувствительных путей, отдельных черепных нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность — нестойкость отдельных симптомов на протяжении коротких отрезков времени.

Двигательные нарушения занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастиче­ский парапарез, реже — тетрапарез. В руках мышечный тонус чаще снижен.
В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов, особенно на ногах. В связи с преоблада­нием мозжечковых нарушений, поражения корешков, передних рогов и задних столбов спинного мозга возможно снижение, а в редких случаях и выпадение сухожильных рефлексов. Одним из характерных симптомов является асимметрия, отсутствие или снижение поверхно­стных брюшных рефлексов; этот признак наблюдается иногда и в са­мых ранних стадиях процесса. Реже отмечается снижение и выпадение кремастерных рефлексов.
У большинства больных определяются рефлексы Бабинского и Россолимо; другие патологические знаки разгибательного и сгибательного типа регистрируются реже.

В развернутой стадии заболевания отмечаются кистевые патоло­гические рефлексы. Отдельные патологические рефлексы нередко выявляются и тогда, когда больные отмечают только преходящую утомляемость в ногах. Часто обнаруживается клонус стоп, реже — коленных чашек. Иногда имеются защитные рефлексы, очень редко — мышечные атрофии. Лишь у единичных больных возможен насиль­ственный смех и плач, хотя отдельные рефлексы орального автома­тизма выявляются примерно в 30 % наблюдений.

Типичным признаком болезни являются координаторные рас­стройства: интенционное дрожание, атактическая походка, симптом Ромберга. В некоторых случаях определяется атаксия в руках и ногах, дисдиадохокинез, изменяется почерк. Атаксия также может быть в туловище и голове. У отдельных больных отмечаются генерализо­ванные судорожные эпилептические припадки.

К редким признакам относятся и другие пароксизмальные состояния: невралгия тройнич­ного нерва, пароксизмальные приступы дизартрии и атаксии, тониче­ские пароксизмы, пароксизмальные парестезии. Иногда наблюдаются хореиформные гиперкинезы. Отмечаются также гиперкинезы, обус­ловленные поражением денторубральных связей, имеющие крупно­размашистый характер и резко усиливающиеся при целенаправлен­ном движении.

В развернутой стадии часто выявляется патология зрительных нервов: снижение зрения, нередко стойкое, сужение полей зрения на красный и зеленый свет, скотомы, изменение глазного дна в виде полной или частичной атрофии височных половин дисков зрительных нервов с одной или двух сторон, нередко наблюдается диплопия.

Пора­жение вестибулярных нервов проявляется головокружением, неустой­чивостью, чувством проваливания, нистагмом; лицевых — асиммет­рией лица; подъязычного — девиацией языка.

Обращает на себя внимание своеобразная реакция больных на тепло. Так, в отдельных наблюдениях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи отмечается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, пада­ет зрение, более выраженными становятся координаторные наруше­ния.

При рассеянном склерозе наблюдаются расстройства функции сфинктеров в виде задержек мочеиспускания и императивных позы­вов. Часты запоры. Половые расстройства в виде половой слабости .и нарушений менструации возможны на всех этапах патологического процесса. У многих больных, особенно при длительном течении заболе­вания, развиваются разной степени выраженности психические нару­шения: чаще всего эмоциональная лабильность, эйфория, некритиче­ское отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические нарушения. Только в единичных наблюдениях развива­ются грубые трофические нарушения — пролежни.

Клинические формы заболевания.

В зависимости от преимущественной локализации патологическо­го процесса выделяют клинические формы заболевания:

• церебраль­ную,
• спинальную и
• цереброспинальную.

В конечных стадиях болезни, как правило, у всех больных определяется цереброспинальная форма.
Наряду с типичным ремиттирующим и прогрессирующим течени­ем возможны атипичные его варианты. Описана острая форма, характеризующаяся чрезвычайно острым развитием и нередко леталь­ным исходом. Некоторые авторы сообщают о доброкачественном (стационарном) течении болезни, что относится к наблюдениям с мно­голетними ремиссиями. Ремиссии могут быть разной длительности — от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выра­женность симптомов заболевания при этом может значительно умень­шаться и даже полностью исчезать.

Первая ремиссия чаще бывает более длительной и полной, чем последующие. В дальнейшем продолжительность ремиссии укорачивается, неврологический дефицит нарастает. При начале болезни в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения патологического процесса. В более позднем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер забо­левания, причем в этих случаях преобладают двигательные наруше­ния в виде спастических тетра- и парапарезов.

Осложнения.

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.
Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лабораторные исследования.

Среди лабораторных способов диагностики выделяют две группы методов:

1. методы выявления субклинических очагов демиелинизации;
2. методы, позволяющие судить о наличии заболевания и активности патологического процесса при нем.

Первая группа мето­дов разработана достаточно полно, включает в себя исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, изучение мигательного рефлекса, электроокулографию, электроспи- нографию, а также компьютерную томографию.
Вторая группа мето­дов разработана в меньшей степени и поэтому имеет относительное значение в диагнозе.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с дегенера­тивными заболеваниями. Помимо тщательного анализа клинических проявлений, следует учитывать особенности течения, а также семей­ный анамнез. Важен дифференциальный диагноз с.опухолями. Воз­можность опухоли исключается на основании многоочаговости пора­жения спинного мозга, отсутствия четких нарушений чувствительно­сти проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. В случае необходимости применяют контрастные и радионуклидные методы исследования.

Лечение рассеянного склероза.

Основная задача — уменьшение активности патоло­гического процесса в период обострения и в острой стадии заболева­ния.

• С этой целью используют в больших дозах кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ.
  Преднизолон назначают внутрь в интенсивных или подавляющих дозах в зависимости от активности и глубины патологического процесса. Интенсивная доза преднизолона — 0,75 мг/кг в сутки. Вся суточная доза дается в 1 или 2 приема в ранние утренние часы.
  Глюкокортикоиды назначаются либо ежед­невно, либо через день; продолжительность лечения 2—3 нед, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 2 '/г—3 мес.
• Одновременно назначают анаболические гормоны (неробол, ретаболил),
• препараты калия и кальция,аскорбиновую кислоту,верошпирон.

Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1—2 раза в неделю, на курс 25—30 инъекций.
Нерабол назначают по 1—2 таб­летки 2 раза в день, суточная доза 10—20 мг; верошпирон — по 25 мг 2 раза в день, суточная доза 50 мг.

Подавляющие дозы преднизолона назначают по непрерывной (ежедневно) или прерывистой (через день) схеме в постепенно возрастающей или сразу подавляющей дозе в зависимости от остроты и тяжести процесса.
По непрерывной схеме максимальная суточная доза преднизолона до 1,5 мг/кг. По достиже­нии терапевтического эффекта дозу постепенно снижают под контро­лем общего состояния больного.
При прерывистой схеме преднизолон назначают через день. Суточную дозу делят на две равные части. Первую половину дают утром после завтрака, вторую — через час. В последние годы с хорошим эффектом используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10—15 мг/кг в сутки) путем внутривенного введения 3—4 раза в сутки в течение 3—5 дней с последующим перехо­дом на прием таблетированного препарата через день (1 мг/кг). По достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают. Независимо от величины используемых доз преднизолона количество препарата снижают вплоть до полной отмены.

Лечение АКТГ проводят из расчета 1000 ЕД на курс, суточная доза для внутримышечного введения 40—60 ЕД.

• При обострении заболевания возможно также применение этимизола по 100 мг 3 раза в день в течение l,5—2 мес. Больным с не­уклонно прогрессирующим течением болезни назначают левамизол по 150 мг в день в течение 3 дней каждой недели на протяжении 3—4 мес.
• В связи с выявлением у больных рассеянным склерозом наруше­ния клеточного иммунитета в последние годы с лечебной целью стали использовать иммуномодуляторы:Т-активин (по 100 мкг подкожно ежедневно в течение 5 дней, в последующем длительно по 1—3 инъ­екции через каждые 10 дней) и тималин (по 10 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 5 дней, в последующем длительно через каж­дые 10 дней по инъекции в течение 1—3 дней).
• На всех этапах болезни широко используются: витамины группы В,десенсибилизиру­ющие средства,АТФ,трасилол,церебролизин.
• Среди симптоматиче­ских средств важное место занимают препараты, снижающие мышечный тонус:баклофен, седуксен.
• При наличии гиперкинезов показа­ны динезин и нарокин.
  
• Физические методы лечения включают в основном дозированную гимнастику, избирательный массаж.
  Проти­вопоказаны бальнео- и грязелечение, а также солнечные инсоляции.
• Больным может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привыч­ных климатических условий.

Лечение должно быть интенсивным не только в период обострения заболевания, но и в состоянии ремиссии. В последнем случае его необходимо осуществлять 2 раза в год (весной и осенью), проводя курсы витаминотерапии и биостимуляторов. Это лечение совместно с комплексом мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций, переутомления и др. в опреде­ленной мере является профилактикой обострения.

Прогноз.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, за исключением случаев с острыми бульварными нарушениями, дающими иногда летальный исход. Наблюдаются случаи с длительным благоприятным течением, когда больные могут довольно долго сохранять трудоспо­собность. Вместе с тем много больных инвалидизируются в течение первых 3—5 лет после начала болезни. В связи с этим при их трудоу­стройстве важно правильное и своевременное установление группы инвалидности, что может способствовать более длительной трудоспо­собности больных.