Ревматизм клинико морфологические формы

РЕВМАТИЧЕСКИЕ (КОЛЛАГЕНОВЫЕ) БОЛЕЗНИ

Определение. Ревматические (коллагеновые) болезни (РБ) – группа аутоиммунных болезней инфекционно-аллергической природы, характеризующихся системным поражением соединительной ткани с развитием в ней воспаления, гранулематоза и склероза.

Классификация. В группу РБ входят следующие болезни:

2. ревматоидный артрит (поражение соединительной ткани мелких суставов с последующей их деформацией),

3. системная красная волчанка (поражение мелких сосудов кожи и внутренних органов),

4. склеродермия (поражение соединительной ткани кожи и внутренних органов),

5. узелковый периартериит (воспаление наружной оболочки мелких артерий с появлением в них узелков),

6. дерматомиозит (воспаление кожи и поперечно-полосатой мускулатуры),

7. болезнь Бехтерева (поражение позвоночника).

Общая характеристика РБ.

Все РБ характеризуются основными общими признаками:

1. прогрессирующая дезорганизация (разрушение) соединительной ткани,

2. поражение мелких сосудов по типу васкулитов,

3. воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков),

4. хроническое, волнообразное, прогрессирующее течение,

5. аутоиммунные реакции,

6. исход в склероз и гиалиноз.

РЕВМАТИЗМ

Определение. Хроническое рецидивирующее заболевание с поражением соединительной ткани сердца, сосудов и в меньшей степени суставов. Течение болезни многолетнее, с периодами атак (обострения) и ремиссий.

Этиология. Частые стрептококковые ангины, которые ведут к изменению иммунной системы организма и запускают аллергические, аутоиммунные реакции в соединительной ткани. Чаще заболевают девочки, девушки и молодые женщины.

1. Повышение чувствительности иммунитета к стрептококку,

2. Образование аутоантител к соединительной ткани сердца , мелких артерий, суставов.

3. Развитие в соединительной ткани аллергических реакций ГНТ и ГЗТ.

Морфогенез. Основа ревматизма – системное прогрессирующее поражение соединительной ткани сердца и сосудов. В ходе прогрессирования ревматизма выделяют 4 стадии:

1. Мукоидное набухание – обратимая и неглубокая дезорганизация соединительной ткани. Макро – изменений нет. Микро – реакция метахромазии (окраска ткани в цвет отличный от цвета красителя), за счет накопления в свободном состоянии гиалуроновой кислоты.

2. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) – глубокие и необратимые изменения соединительной ткани, которые наступают после мукоидного набухания. Макро – изменений нет. Микро – волокна соединительной ткани имеют однородный вид за счет соединения их с белком фибрином.

3. Воспалительные клеточные реакции с образованием гранулем (узелков). Ревматические гранулемы можно обнаружитть только под микроскопом в соединительной ткани. Впервые их описали Ашофф(Германия) и Талалаев(Россия). Ревматические гранулемы (ашофф-талалаевские гранулемы) проходят несколько стадий развития:

· “цветущие” гранулемы – состоят из очаг фибриноидного некроза в центре и крупных макрофагов вокруг участка некроза,

· “увядающие” гранулемы – зона некроза меньше, макрофагов меньше, появляются фибробласты,

· “рубцующиеся ” гранулемы – узелки состоят в основном из фибробластов и коллагеновых волокон.

Цикл развития гранулем составляет 3-4 месяца и завершается склерозом и гиалинозом соединительной ткани.

4. Склероз и гиалиноз – это последние стадии ревматизма. Склероз (разрастание грубой соединительной ткани) имеет системный характер, но больше выражен в соединительной ткани сердца, стенках сосудов и суставах.

Клинико-морфологические формы ревматизма

КАРДИО-ВАСКУЛЯРНАЯ ФОРМА – это самая частая форма, характеризующаяся поражением соединительной ткани всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) и стенок сосудов.

Эндокардит– воспаление эндокарда. По локализации выделяют:

· Клапанный (самый частый) с поражением створок клапана,

Наиболее выраженные изменения отмечаются в створках митрального или аортального клапана. При ревматическом эндокардите имеется дистрофия и некроз эндотелия, что часто приводит к тромбозу, в строме створок развиваются мукоидное и фибриноидное набухание, ревматические гранулемы, склероз и гиалиноз. Выделяют четыре вида (стадии) ревматического клапанного эндокардита:

1) диффузный эндокардит (вальвулит),

2) острый бородавчатый эндокардит,

3) фиброзный эндокардит,

4) возвратно-бородавчатый эндокардит.

1. Диффузный эндокардит (вальвулит)– возникает при первых атаках ревматизма и характеризуется диффузным мукоидным набуханием стромы створок. Макро – изменений нет. Микро – признаки мукоидного набухания (отек ткани, метахромазия). Изменения обратимы.2. Острый бородавчатый эндокардит - также встречается при первых атаках ревматизма. При этом виде эндокардита кроме мукоидного набухания стромы наблюдается некроз эндотелия, что приводит к образованию мелких тромбов. Макро - тромбы расположены по свободному краю створок и имеют вид бородавок. В исходе – лизис тромбов или организация (замещение соединительной тканью).

3. Фиброзный эндокардит – развивается после первых двух видов эндокардита и характеризуется выраженным склерозом и гиалинозом стромы створок клапанов сердца, что ведет к развитию порока сердца. Порок сердца - это деформация клапанов, что приводит к нарушению кровообращения. Макро – створки клапана утолщены, плотные, белесоватые, неподвижные.

4. Возвратно-бородавчатый эндокардит – наблюдается при повторных атаках ревматизма. При этом на измененных створках (склероз, гиалиноз) возникают повторные тромбы в виде бородавок. Макро – на деформированных створках клапана находятся новые тромбы. Исход – организация тромбов, что ведет к усилению склероза и гиалиноза створок. Следствие такого исхода – прогрессирование (усиление) порока сердца. Кроме того, может быть тромбоэмболия артерий большого круга кровообращения (мозговые, почечные артерии и др.) с развитием инфарктов в органах. Таким образом, опасность ревматического эндокардита заключается в развитии порока сердца и тромбоэмболии. Первые два вида эндокардита не приводят к пороку, последние два вида ведут к развитию порока сердца, который может прогрессировать при повторных атаках ревматизма.

Миокардит– воспаление миокарда, всегда наблюдается при ревматизме. Выделяют три формы:

1) гранулематозный миокардит,

2) диффузный межуточный экссудативный миокардит,

3) очаговый межуточный экссудативный миокардит.

1. Гранулематозный миокардит характеризуется в строме миокарда ревматических гранулем, которые можно обнаружить только под микроскопом. Гранулемы находятся на разных стадиях. В исходе – кардиосклероз. При повторных атаках ревматизма прогрессирует кардиосклероз, и это приводит к ослаблению сердечной деятельности (хроническая сердечная недостаточность (ХСН)).

2. Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием стромы миокарда и клеточной инфильтрацией, которая носит распространенный характер. Макро – сердце дряблое, камеры расширены. Осложнения – смерть от острой сердечной недостаточности из-за резкого снижения сократительной способности миокарда. Исход – если больные не погибают от острой сердечной недостаточности, развивается диффузный кардиосклероз, который со временем приводит к ХСН.

3. Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется очаговой клеточной инфильтрацией стромы миокарда. Эта форма миокардита наблюдается при латентном (скрытом) течении ревматизма и заканчивается очаговым кардиосклерозом.

Перикардит – воспаление перикарда. По характеру экссудата выделяют три формы перикардита:

1) серозный перикардит,

3) фибринозный перикардит.

При фибринозном перикардите сердце имеет характерный вид – “волосатое сердце”. Исход – организация экссудата с образованием спаек (сращения) в полости перикарда. Возможно полное заращение полости перикарда соединительной тканью – облитерация полости и петрификация (“панцирное сердце”).

При сочетании эндокардита и миокардита говорят о ревмокардите, при поражении всех трех оболочек сердца (эндокард, миокард, перикард) говорят о ревматическом панкардите.

Изменения со стороны сосудов – васкулиты (воспаление сосудов). В исходе – склероз сосудов.

ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ФОРМА – полиартрит при ревматизме характеризуется поражением, как правило, крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные). При этом типична доброкачественность, симметричность воспалительного процесса без стойкой деформации суставов.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА –поражение нервной системы в связи с ревматическими васкулитами. В сосудах – фибриноидные изменения, в нейроцитах – дистрофия и некроз. Такие изменения встречаются у детей и проявляются малой хореей (подергивания мимической мускулатуры, мышц конечностей). Сейчас эта форма встречается редко.

НОДОЗНАЯ ФОРМА – характеризуется образованием в околосустваных тканях крупных узлов. Узлы состоят из очага фибриноидного некроза и макрофагов. Исход – образование рубцов. Сейчас эта форма не встречается.

Осложнения ревматизма: пороки сердца и тромбоэмболии с развитием инфарктов в органах.

Причины смерти: хроническая сердечная недостаточность при декомпенсации порпока сердца, или инфаркты как последствие тромбоэмболии.

а) полиартритическая форма: серозное воспаление суставов, атипичные гранулемы в синовии

б) кардиоваскулярная форма: ревматический панкардит

в) церебральная форма: "малая хорея" (ревматические васкулиты сосудов полосатого тела, мозжечка, субталамических ядер)

г) нодозная форма: ревматические узелки (крупные очаги фибриноидного некроза) в коже, околосуставной сумке

2) Патоморфология ревматического эндокардита:

а) по локализации: 1. клапанный 2. хордальный 3. пристеночный

б) по характеру поражения:

1. диффузный эндокардит (вальвулит): мукоидные и фибриноидные изменения створок клапанов сердца без повреждения эндотелия и тромботических наложений

2. острый бородовчатый эндокардит: повреждение эндотелия и тромботические наложения по замыкающему краю створок клапанов

3. фибропластический эндокардит (следствие двух предыдущих форм): организация тромбов, склерозирование фибриноида

4. возвратно-бородовчатый эндокардит: повторная дезорганизация соединительной ткани клапанов, тромботические наложения, склероз, гиалиноз

Ревматический эндокардит в конечном счете проявляется утолщением и деформацией створок клапанов и формированием пороков сердца (чаще митрального клапана).

3) Ревматический миокардит:

1. узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит: образование в периваскулярной ткани миокарда (ушка левого предсердия, межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка) гранулем, периваскулярный кардиосклероз

2. диффузный межуточный экссудативный миокардит: МаСк дряблое сердце, дилатация полостей, МиСк: отек и полнокровие межуточной ткани миокарда; инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами

3. очаговый межуточный экссудативный миокардит: незначительная лимфоидно-клеточная инфильтрация

Неблагоприятный исход: смерть от СН, благоприятный: диффузный кардиосклероз.

Ревматический перикардит: 1. серозный 2. фибринозный 3. серозно-фибринозный. Морфологически: облитерация перикардиальной полости из-за спаек, обызвествление содержащейся в ней соединительной ткани  "панцирное сердце".

4) Патоморфология ревматического полиартрита: серозно-фибринозный выпот в суставах; полнокровие синовиальной оболочки; мукоидное набухание; васкулиты.

Патоморфология церебральной формы ревматизма: ревматические васкулиты подкорковых ядер; очаги деструкции мозговой ткани; кровоизлияния в подкорковые ядра.

5) Осложнения и причины смерти: 1. пороки сердца  ХСН 2. тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения  инфаркты жизненно важных органов, гангрены 3. кардиосклероз  ХСН 4. спайки в полостях перикарда  кардиомиопатии

96. Ревматоидный артрит: 1) патоморфология 1-й стадии синовита 2) патоморфология 2-й стадии синовита 3) патоморфология 3-й стадии синовита 4) патоморфология висцеральных проявлений 5) осложнения и причины смерти

РА - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

1) Патоморфология 1-й стадии синовита (месяцы-годы): тусклая полнокровная синовиальная оболочка; суставной хрящ сохранен; ворсины: отечны, мукоидные и фибриноидные изменения, выпадения в полость сустава в виде "рисовых телец"; в синовиальной жидкости множество нейтрофилов (рогоцитов), содержащих ревматоидный фактор.

2) Патоморфология 2-й стадии синовита: разрастание ворсин; грануляционная ткань в виде пласта (пануса) наползает с краев на синовиальную оболочку, разрушая ворсины, и на гиалиновый хрящ, истончая его; обнажение костной поверхности и остеопороз эпифизов; резкое сужение суставной щели, тугоподвижность суставов.

3) Патоморфология 3-й стадии синовита (через 15-30 лет от начала заболевания): фибринозно-костный анкилоз, полная неподвижность суставов

4) Патоморфология висцеральных проявлений: 1. гломерулонефрит в почках, пиелонефрит 2. полисерозиты 3. вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек 4. васкулиты, ревматические узлы и участки склероза в миокарде, легких

5) Осложнения РА: 1. подвывихи и вывихи мелких суставов 2. ограничение подвижности, фиброзно-костный анкилоз и полная неподвижность суставов 3. остеопороз 4. нефропатический амилоидоз

Причины смерти: амилоидно-сморщенная почка и ХПН; присоединение сопутствующей вторичной инфекции (туберкулеза, пневмонии, сепсиса)

97. Системная красная волчанка: 1) патоморфология тканевых и клеточных изменений 2) патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы 3) патоморфология поражений почек 4) патоморфология поражений суставов и кожи 5) осложнения и причины смерти

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) - хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов, почек.

1) Патоморфология тканевых и клеточных изменений:

а) острые дистрофическо-некротические изменения соединительной ткани: все стадии дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание  фибриноидное набухание  фибриноидный некроз  склероз и гиалиноз); фибриноидный некроз стенок МЦР; множество обломков ядер в очаге фибриноидного некроза (гематоксилиновые тельца).

б) подострое межуточное воспаление всех органов, сосудов МЦР, полисерозиты

в) склеротические процессы (особенно периартериальный луковичный склероз селезенки)

г) изменения в иммунной системе: гиперплазия тимуса, увеличение фагоцитарной активности макрофагов

д) ядерная патология (особенно в л.у.): ядра постепенно теряют ДНК , окрашиваются бледно; при гибели клетки окрашиваются гематоксилином, распадаются на глыбки; нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют волчаночные клетки.

2) Патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы - возможны: 1. панкардит 2. абактериальный бородовчатый эндокардит Либмана и Сакса

Обширное поражение сосудов МЦР в виде артериолитов, капилляритов, венулитов и аорты в виде поражения микрососудов аорты, эластолиза, мелких рубчиков медии.

3) Патоморфология поражений почек:

1. обычный гломерулонефрит

2. волчаночный гломерулонефрит: МаСк почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний, МиСк "проволочные" петли из-за утолщения капиллярных мембран клубочков; очаги фибриноидного некроза; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы.

4) Патоморфология поражения суставов: изменения малы, деформация редка; клеточные инфильтраты в синовиальной оболочки из макрофагов и плазматических клеток; склерозированные ворсины; васкулиты.

Патоморфология поражения кожи: волчаночная бабочка красного цвета на лице из-за:

1. васкулитов в дерме 2. отека сосочкового слоя 3. очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрации.

5) Осложнения и причины смерти: 1. волчаночный нефрит  нефросклероз, ХПН  уремия 2. присоединение вторичной инфекции (туберкулез, сепсис, пневмония) из-за ГКС терапии.

98. Узелковый периартериит: 1) определение, этиология и патогенез 2) локализация поражений 3) патоморфология изменений сосудов 4) варианты течения и характера органных измений 5) осложнения и причины смерти.

1) Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля-Мейера) - ревматическое заболевание с системных поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.

Этиология не известна, предполагается, что заболевание возникает как выражение аллергической реакции сосудов на циркулирующие в крови АГ (часто при приеме АБ, СА).

Патогенез: иммунокомплексный механизм повреждения сосудистой стенки  фибриноидный некроз.

2) Локализация поражений: среди артерий мелкого и среднего калибра чаще поражаются 1. почечные 2. коронарные 3. брыжеечные 4. печеночные 5. артерии головного мозга. Реже - все остальные (иногда даже крупного калибра).

3) Патоморфология измений сосудов: в основе заболевания - васкулит (1. деструктивный 2. продуктивный 3. деструктивно-продуктивный). Характеризуется последовательной сменой: альтеративные изменения (фибриноидный некроз средней оболочки сосудов)  экссудативная и пролиферативная клеточные реакции в наружной оболочке сосудов  склероз и образование узелковых утолщений стенки артерий.

4) Варианты течения и характера органных изменений:

а) острое и подострое течение фокусы ишемии; кровоизлияния во внутренние органы; инфаркты

б) хроническое волнообразное течение  склеротические + дистрофическо-некротические + геморрагические изменения с функциональной недостаточностью тех или иных систем

5) Осложнения и причины смерти: 1. экстракапиллярный продуктивный или мезангиальный гломерулонефриты  вторично сморщенная почка, ХПН  уремия 2. симптоматическая почечная гипертензия 3. инфаркты, геморрагии во внутренние органы  органная недостаточность.

1) Кардиоваскулярная форма заболевания - всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда гово­рят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — ревматическом кардите (ревмокардите).

Ревматический эндокардит — воспаление эндокарда

а) по локализации: 1. клапанный 2. хордальный 3. пристеночный

б) по характеру поражения:

1. диффузный эндокардит (вальвулит): мукоидные и фибриноидные изменения створок клапанов сердца без повреждения эндотелия и тромботических наложений

2. острый бородовчатый эндокардит: повреждение эндотелия и тромботические наложения по замыкающему краю створок клапанов

3. фибропластический эндокардит (следствие двух предыдущих форм): организация тромбов, склерозирование фибриноида

4. возвратно-бородовчатый эндокардит: повторная дезорганизация соединительной ткани клапанов, тромботические наложения, склероз, гиалиноз

Ревматический эндокардит в конечном счете проявляется утолщением и деформацией створок клапанов и формированием пороков сердца (чаще митрального клапана).

Ревматический миокардит — воспаление миокарда, которое встречается в трех формах: узелковый (гранулематозный), диффузный межуточ­ный экссудативный, очаговый межуточный экссудативный.

1. узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит: образование в периваскулярной ткани миокарда (ушка левого предсердия, межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка) гранулем, периваскулярный кардиосклероз

2. диффузный межуточный экссудативный миокардит: МаСк дряблое сердце, дилатация полостей, МиСк: отек и полнокровие межуточной ткани миокарда; инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами

3. очаговый межуточный экссудативный миокардит: незначительная лимфоидно-клеточная инфильтрация

Неблагоприятный исход: смерть от СН, благоприятный: диффузный кардиосклероз.

Ревматический перикардит: 1. серозный 2. фибринозный 3. серозно-фибринозный. Морфологически: облитерация перикардиальной полости из-за спаек, обызвествление содержащейся в ней соединительной ткани ® "панцирное сердце".

2) Нодозная (узловатая) форма ревматизма характе­ризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окру­женного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов.

3) Церебральная форма ревматизма называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний.

4) Ревматический полиартрит: серозно-фибринозный выпот в суставах; полнокровие синовиальной оболочки; мукоидное набухание; васкулиты.

Морфология дезорганизации (альтерации) соединительной ткани (стромы миокарда, клапанов сердца, стенок коронарных артерий): мукоидное набухание (гидратация и метахромазия основного вещества соединительной ткани) ® фибриноидные изменения: набухание и некроз (гомогенизация коллагеновых волокон, пропитывание их фибрином) ® ответная реакция со стороны клеток соединительной ткани (Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы)

Образование Ашоф-Талалаевских гранулем (цикл развития 3-4 мес)

Локализация: соединительная ткань клапанного и пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.

Морфогенез ревматических гранулем:

На всех фазах развития ревматические гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками.

4) Морфология неспецифических воспалительных клеточных реакций:

1) экссудативно-пролиферативное воспаление в миокарде (особенно возле гранулем): серозный экссудат в интерстиции + лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы

2) экссудативные процессы в серозных листках с серозно-фибринозным выпотом в полость перикарда, плевры, брюшную полость ("перитонит без хирурга") ® спайки в полостях

3) васкулиты МЦР

5) Склеротические процессы при ревматизме возникают со стороны соединительной ткани в ответ на повреждение. Склероз носит системный характер, но более выражен в оболочках сердца, стенках сердца, серозных оболочках:

а) склероз в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз)

б) склероз в исходе фибриноидных изменений - (гиалиноз - "первичный склероз")

При повторной атаке ревматизма в очагах склероза появляются очаги фибриноида.

Осложнения чаще связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболий сосудов БКК, в связи, с чем возникают инфаркты в почках, селезенке, в сетчатке, очаги размягчения в ГМ, гангрена конечностей. Ревматическая дезорганизация соединительной ткани приводит к склерозу. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболических осложнений, но чаще больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

• Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обостре­ния и затихания.

Этнология.Возбудителем является (i-гемолитический стреп­тококк группы А, который вызывает сенсибилизацию организма (повторные ангины). Большое значение в возникновении болез­ни имеют генетические факторы и возраст.

Патогенез.При ревматизме возникает сложный иммунологи­ческий ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Следует отметить, что стрептококк имеет перекрест­но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца, поэто­му продуцирующиеся в организме антитела направлены не толь­ко против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соединитель­ную ткань, в результате чего образуются антитела, направлен­ные против соединительной ткани сердца.Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы повреждают микро-циркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, вплоть до нек­роза. В результате некроза ткани освобождается тканевая тром-бокиназа, которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов. С другой стороны, некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции (характер реакции определяется особенно­стями антигена). Макрофаги, кроме осуществления фагоцитоза, вырабатывают ряд мембраноатакующих факторов: интерлей-кин-1, который активирует Т-лимфоциты, способствует хемота­ксису нейтрофильных лейкоцитов; фактор пролиферации тром­боцитов, определяющий увеличение числа тромбоцитов на месте повреждения и усиливающий процессы свертывания крови; фак-

тор пролиферации фибробластов, способствующий пролифера­ции и созреванию фибробластов. В результате некроза образует­ся фактор некроза опухоли (ФНО), который углубляет процессы некроза ткани, повреждает эндотелий капилляров и таким обра­зом способствует образованию микротромбов в области пораже­ния, вызывает пролиферацию В-лимфоцитов, ответственных за образование циркулирующих антител. Пролиферация фибро­бластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреж­дения. Все описанные изменения реализуются морфологически в виде сочетания реакций гиперчувствительности немедленного или замедленного типа. При ревматизме системная дез­организация соединительной ткани (клапа­нов, стромы, пристеночного эндокарда и эпикарда) складывается из 4 фаз:

- мукоидного набухания (обратимый процесс);

- фибриноидных изменений (необратимый процесс);

- клеточной воспалительной реакции;
- склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражением реакции ГНТ. Клеточная воспа­лительная реакция отражает гиперчувствительность замедлен­ного типа. В результате клеточной реакции формируется грану­лема, в центре которой располагается фибриноидный не­кроз, вокруг веерообразно располагаются клетки макрофа-гального типа с крупными гиперхромными ядрами. Гранулема, состоящая из таких крупных макрофагов, называется цветущей. В последующем клетки начинают вытягиваться, образуется большое количество фибробластов. Такая гранулема называется увядающей. В конечном итоге фибробласты замещают макрофа­ги, образуют большое количество коллагеновых волокон. Эту гранулему называют рубцующейся. Все описанные изменения гранулемы сопровождаются присутствием в окружающей ткани лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфогенез ревматической гранулемы был подробно описан Л.Ашоффом (1904) и позднее В.Т.Талалаевым (1921), поэтому эту гранулему называют еще ашофф-талалаевской.

Гранулема располагается в соединительной ткани клапанов, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосу­дов.

При ревматизме наблюдается также неспецифическая кле­точная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Эта реакция представлена лимфогистиоцитарными инфильтра­тами в строме различных органов. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматрива­ются как неспецифическая реакция. Васкулиты встречаются в различных органах и тканях.

Клинико-морфологические формы.В зависимости от преиму­щественного поражения того или иного органа различают 4 фор­мы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодоз-ную и церебральную.

Кардиоваскулярная форма. Эта форма наиболее частая, встречается как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соедини­тельной ткани всех слоев сердца развиваются воспалительные и дистрофические изменения.

Эндокардит — главное проявление этой формы ревма­тизма. По локализации различают клапанный, хордальный, при­стеночный эндокардит. Наиболее выраженные изменения обыч­но развиваются в створках левого предсердно-желудочкового (митрального) и аортального клапанов. Поражение створок пра­вого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана встречается редко, сочетается с поражением митрального или аортального клапанов.

Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита: диффузный (или вальвулит), острый бородавчатый, фибропла-стический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный эндокардит (вальвулит В.Т.Талалаева) характе­ризуется мукоидным набуханием, отеком соединительнотканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не пора­жен, тромботические наложения отсутствуют. При проведении лечения процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается не только мукоидным набуханием, но и фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия со­здаются условия для образования тромбов, которые располага­ются по краю клапана и представлены в основном фибрином (бе­лый тромб). Тромботические наложения на клапанах называют бородавками.

Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобла­данием процессов склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процес­сами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах. Обязательным компонентом этого эндокардита явля­ются некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера).

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз клапа­нов, и формируется порок сердца.

Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, ли­бо недостаточностью клапанов. Наиболее часто встречается

комбинация этих видов пороков. Поражаются чаще всего мит­ральный (75 %) и аортальный (до 25 %) клапаны. Нередко на­блюдается сочетание митрального и аортального пороков серд­ца. В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откла­дывается известь. Всегда отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и склерозированы. Створки клапанов подтянуты к папиллярным мышцам. Отверстие клапанов обычно резко сужено, имеет вид рыбьей пасти (порок сердца типа "воронки"). Если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа "диафраг­ма", который всегда сопровождается выраженной рабочей ги­пертрофией левого желудочка сердца. Длительное существова­ние у больного порока сердца приводит в конечном итоге к раз­витию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточ­ности, которые являются причиной гибели больных.

Миокардит — одно из частых проявлений ревматизма. Выделяют 3 формы миокардита: узелковый (гранулематозный), диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный, очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется образованием грану­лем в периваскулярной соединительной ткани различных отде­лов сердца. Гранулемы находятся в различных фазах развития: "цветущие", "увядающие", "рубцующиеся". В миоцитах отмеча­ется различной степени выраженности белковая или жировая дистрофия. Узелковый миокардит заканчивается диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит описан М.А.Скворцовым. Встречается преимущественно у детей, характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцита­ми, гистиоцитами, нейтрофильными и эозинофильными лейко­цитами. Сосуды полнокровные, выражен отек стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита всегда яв­ляется тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность. В исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый интерстициальный экссудативный миокардит имеет такие же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Клинически протекает обычно латентно. В исходе возникает очаговый кардиосклероз.

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибри­нозным и серозно-фибринозным. При этом следует отметить, что для ревматизма характерен полисерозит. Перикардит закан­чивается образованием спаек в полости перикарда. Иногда воз­можны полная облитерация полости перикарда и даже обызвест­вление фибринозных наложений (панцирное сердце).

При сочетании поражения всех слоев сердца при ревматизме говорят о панкардите, если поражены эндокард и перикард, то говорят оревматическом кардите.

Ревматические васкулиты, особенно микроциркуляторного русла, очень характерны. В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повы­шена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериосклероз.

Пол и артритическая форма ревматизма. Встречается у 10—15 % больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается се-розно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полно­кровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, со­единительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в по­лости сустава формируется экссудат (обычно серозный). Сустав­ной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме де­формации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается вы­раженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма. Встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухо­жилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженные клеточной реакцией (лим­фоциты, макрофаги, гистиоциты). Развивается так называемая нодозная эритема. При благоприятном течении на месте этих уз­лов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клини­ческая симптоматика отсутствует.

Церебральная форма ревматизма. Обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, назы­вается малой хореей. Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кро­воизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном обсле­довании.

Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет ме­сто заинтересованность иммунной системы, в которой выявляет­ся гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансфор­мация.

Осложненияревматизма чаще всего связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно-сосуди-

стая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокар­да. Иногда различные осложнения может вызвать спаечный про­цесс в полостях перикарда, плевры, брюшной полости.

|	следующая лекция ==>
Проектирование сетей временного обеспечения строительной площадки водой, электроэнергией и теплом	|	СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет