Ревматоидный артрит ревматизм системная красная волчанка

Определение: Гетерогенные нарушения, имеющие определенные общие черты, включая воспалительные процессы в коже, суставах и других структурах, богатых соединительной тканью, а также общие черты нарушения иммунной регуляции с образованием ауто-антител и нарушением клеточно-опосредованного иммунитета. Несмотря на то, что установлены определенные различия сущности болезней, их проявления могут значительно варьировать у разных больных, они могут частично перекрывать специфические клинические признаки отдельных болезней.

Системная красная волчанка

Определение, патогенез: Системная красная волчанка (СКВ) — заболевание неизвестной этиологии, при котором ткани и клетки повреждаются вследствие отложения в них патогенных антител и иммунных комплексов. Условия окружающей среды, генетические и половые гормональные факторы играют роль в патогенезе болезни. Отмечается гиперактивность В-лимфоцитов, образование специфических аутоантител к нуклеарным антигенным детерминантам и нарушение функции Т-лимфоцитов.

Диагностика: Включает анамнез и физическое обследование, рентгенологические исследования, ЭКГ, общий анализ мочи, общий анализ крови, СОЭ, определение в сыворотке крови уровней Ig, AHA и их подтипов (двухспиральная ДНК, односпиральная ДНК, антитела к гладким мышцам, антигистоны), а также уровней комплемента (СЗ, С4, СН50), пробы на сифилис, ПВ и ЧТВ.

Диагноз достоверен при наличии четырех или более критериев (см. Table 284-3,р. 1645 in HPIM-13).

Направлено на ограничение воспалительного процесса. Применяют салицилаты (особенно аспирин, покрытый оболочкой, растворимой в кишечнике, 2-4 г в день в нескольких дозах), НПВС (ибупрофен 400-800 мг 3-4 раза в день) и гидрокси-хлорохин, 400 мг в день; глюкокортикоиды (преднизон 1-2 мг/(кг х день) или его эквиваленты необходимы при состояниях, угрожающих жизни, или при тяжелых проявлениях заболевания; цитостатические препараты циклофосфамид 1,5-2,5 мг/ (кг х день) или азатиоприн 2-3 мг/(кг х день) применяют в случаях, когда стероиды не обеспечивают подавление симптомов заболевания; внутривенное введение пульс-доз циклофосфамида (10-15 мг/кг каждые 4 нед) — альтернатива ежедневному приему цитоксических средств.

Ревматоидный артрит

Определение и патогенез: Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся главным образом персистирующим воспалительным синовитом, симметрично поражающим периферические суставы. Хрящевая деструкция, костные эрозии и деформация суставов служат критериями персистирую-щего синовиального воспаления. Патогенез заболевания недостаточно ясен; наблюдают синовиальную гиперплазию, лимфоцитарную инфильтрацию синовиальной ткани, инфильтрацию суставов нейтрофилами, выделение протеаз и активацию хон-дроцитов.

Диагностика: Анамнез и физическое обследование с тщательным исследованием всех суставов; общий анализ крови, СОЭ, РФ, уровни комплемента, анализ синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование грудной клетки и суставов.

Диагностика не представляет трудностей у больных с типичной клинической картиной заболевания. В ранней стадии болезни диагноз может быть не ясен. Новые критерии более чувствительны и специфичны (см. Table 285-3, р. 1653, HPIM-13).

1) основными средствами служат: аспирин (2-4 г в день в несколько приемов) и НПВС (ибупрофен 400-800 мг 3-4 раза в день); 2) прием солей золота (аурано-фин 6 мг в день внутрь), гидроксихлорохин 400 мг в день, D-пеницилламин 500 мг в день, сульфасалазин 500 мг в день; 3) преднизон, в малой дозировке (7,5 мгв день); 4) метотрексат 7,5-15 мг в неделю; 5) оперативное лечение.

Системная склеродермия

Определение и патогенез: Системное нарушение, характеризующееся воспалительными, сосудистыми и фиброзными изменениями кожи и различных систем внутренних органов (главным образом ЖКТ, легких, сердца и почек). Патогенез не известен; в результате патологического процесса происходит повреждение эндотелиальных клеток и, в конечном итоге, пролиферация интимы, фиброз и сосудистая облитерация.

Клинические проявления: Феномен Рейно, фиброз кожи (склеродермия), телеангиэктазии, кальциноз, снижение перистальтики пищевода, артралгии и (или) артрит, гипофункция кишечника, пневмофиброз, артериальная гипертензия, почечная недостаточность (ведущая причина смерти).

Диагностика: Анамнез и физическое обследование, СОЭ, рентгенография грудной клетки, контрастирование пищевода барием, AHA (специфические антитела включают антитела к ядерным антигенам, рибонуклеопротеину, центромеру и антитопоизомера-зе), ЭКГ, общий анализ мочи, биопсия кожи.

Радикального лечения склеродермии нет, но адекватная терапия может облегчить симптомы и улучшить состояние больного. D-пеницилламин в начальной дозе 250 мг в день может уменьшить уплотнение кожи и предотвратить поражение внутренних органов. Глюкокортикоиды (преднизон 40-60 мг в день, с последующим снижением дозы) показаны при миозите или перикардите. Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин 10-20 мг внутрь 3 раза в день) показаны при феномене Рейно, кроме того, помогает ношение теплой одежды, прекращение курения. Антациды, Н₂-антагонисты (ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в день), омепразол 20-40 мг внутрь перед сном и метоклопрамид 10 мг внутрь, 2-3 раза в день — при пищеводном реф-люксе. Ингибиторы АПФ (каптоприл 25 мг внутрь 3 раза в день) эффективны в лечении артериальной гипертензии и прогрессирования болезни почек.

Смешанное заболевание соединительной ткани

Определение и патогенез: Синдром, проявляющийся сочетанием клинических проявлений, характерных для СКВ, склеродермии, полимиозита и РА; выявляются необычно высокие титры циркулирующих антител к ядерному рибонуклеопротеину.

Механизмы патогенеза не известны, но очевидны нарушения иммунорегуляции и пролиферативные поражения интимы и (или) средней оболочки сосудов, ведущие к сужению просвета сосудов.

Клинические проявления: Феномен Рейно, полиартрит, припухлость кистей рук или склеродактилия, дисфункция пищевода, пневмофиброз, миозит. Вовлечение в патологический процесс почек является менее типичным, чем при склеродермии. Лабораторные данные включают высокие титры AHA, положительный РФ у 50 % больных, очень высокие титры антител к рибонуклеопротеиновому компоненту экстрагированного ядернот го антигена.

Диагностика: Как при склеродермии и СКВ.

Подобно лечению при СКВ: в основном, направлено на подавление воспалительных проявлений заболевания.

Синдром Шегрена

Определение и патогенез: Иммунологическое нарушение, характеризующееся прогрессирующей деструкцией экзокринных желез, ведущей к сухости слизистых и конъюнктивальных оболочек (сухой синдром); может быть первичным или сочетается с другими аутоиммунными болезнями; в пораженных тканях отмечают лимфоцитарную инфильтрацию и отложение иммунных комплексов.

Клинические проявления: Ксеростомия и сухой кератоконъюнктивит, нефрит, васкулит (обычно кожный), полиневропатия, интерстициальный пневмонит, псевдолимфома, аутоиммунный тиреоидит, врожденные дефекты проводящей системы сердца у детей, рожденных женщинами с антителами к односпиральной ДНК.

Диагностика: Анамнез и физическое обследование, специальное внимание уделяют определению распространенности поражений и наличию других аутоиммунных нарушений; общий анализ крови, общий анализ мочи, рентгенография грудной клетки, ЭКГ, функции щитовидной железы, тест Ширмера, СОЭ, криоглобулин.

По отечественной классификации (ВНОР, 1985) диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся ко II разделу. По МКБ-10 это I группа ревматических заболеваний - системные заболевания соединительной ткани. Диффузные болезни соединительной ткани включают системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (ССД), дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ), болезнь Шегрена (БШ) и некоторые другие. Наиболее часто встречаются первые три заболевания.

Диффузные болезни соединительной ткани - это группа аутоиммунных ревматических заболеваний, имеющих общие проявления поражений в виде полисиндроматичности (их объединяет частое одновременное поражение различных органов и систем), общие показатели воспалительной активности (иммунологическая активность), близкие принципы противовоспалительного, в том числе глюкокортикоидного и иммуносупрессивного лечения.

Нередко при диффузных болезнях соединительной ткани поражается опорно-двигательный аппарат. Поражение суставов при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдается примерно у 50 % больных, причем нередко суставная патология является первым симптомом заболевания, но может проявляться и в более поздней стадии болезни.

Системная красная волчанка - это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.

Поражение суставов является наиболее частым проявлением системной красной волчанки. Боли в суставах могут предшествовать началу многосимптомного поражения и иммунологического проявления болезни в течение многих месяцев и лет. Артралгии встречаются почти у 100 % больных в различные стадии заболевания. Боль может возникать в одном или нескольких суставах и быть кратковременной. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, в дальнейшем развивается картина артрита с болями при движении, болезненностью в суставах, припухлостью, развитием синовита, покраснением, повышением кожной температуры над суставом и нарушением его функции. Артриты могут носить мигрирующий характер без остаточных явлений, клинически очень сходный с артритами при острой ревматической лихорадке, но чаще они возникают в мелких суставах кистей: проксимальных межфаланговых суставах (ПМФС), пястно-фаланговых суставах (ПФС), реже - в запястно-пястных суставах (ЗПС), коленных суставах (КС) и др. Очень редко поражаются височно-челюстные суставы и позвоночник. Артриты обычно носят симметричный характер. Они могут рецидивировать, и тогда процесс сходен с поражением суставов при ревматоидном артрите.

При рентгенологическом исследовании определяются неспецифические признаки артрита в виде уплотнения и утолщения мягких тканей, околосуставного остеопороза. Незначительное сужение суставных щелей, субхондральные кистевидные просветления костной ткани встречаются редко. Эрозии суставов обычно не определяются даже при многолетнем течении заболевания (могут быть мелкие и единичные у 4-5 % больных), преимущественно в эпифизе лучевой кости и в головках пястных костей. Артриты при системной красной волчанке обычно хорошо поддаются противовоспалительной, особенно глюкокортикостероидной терапии (ГКС-терапии) даже при сохранении активности заболевания, в отличие от РА.

Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность, вплоть до разрыва (сухожилия пальцев рук, инфрапателлярное и ахиллово сухожилия), чаще двустороннего. Это может быть связано с ГКС-терапией, а не с заболеванием.

Примерно у 50 % больных системной красной волчанкой отмечается утренняя скованность. Она более выражена в активную фазу заболевания, но быстро уменьшается под влиянием адекватной терапии.

Суставной синдром у большинства больных системной красной волчанкой сопровождается миалгией. Боли и болезненность встречаются чаще в проксимальных отделах конечностей, чем дистальных. Явный миозит сопровождается повышением в крови таких ферментов, как креатинкиназа, лактатдегидрогеназа или альдолаза.

Длительное поражение суставов обычно сопровождается атрофией соответствующих мышц. Особенно часто поражаются мышцы кистей (тенора, гипотенора и межкостные мышцы). В терминальной стадии может наблюдаться системная мышечная атрофия.

Некоторые больные жалуются на резко выраженную мышечную слабость, что требует дифференциации с ДМ. При миастеническом синдроме при системной красной волчанке, как правило, не повышена активность ACT, AJIT, КФК. Мышечное поражение обычно быстро проходит от ГКС-терапии. Однако боли в мышцах могут также быть обусловлены миопатией, индуцированной ГКС.

С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и (или) мышечную атрофию. Поражение мышц при системной красной волчанке в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом ДМ.

Биопсия мышц обычно выявляет неспецифические периваскулярные мононуклеарные инфильтраты, но ПМ с мышечным некрозом при этом может встречаться. Истинный ПМ с мышечной слабостью, типичными электромиографическими изменениями, вакуольная миопатия и некроз встречались у нелеченых больных системной красной волчанкой. Эта патология улучшалась при ГКС-терапии.

При СКВ могут встречаться асептические некрозы костей. Чаще всего поражается головка бедренной кости, нередко плечевой. Однако возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, локтевого сустава, стопы. Возникновение остеонекроза обычно сопровождается интенсивными болями в области пораженного сустава. Образование асептического некроза может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной ГКС-терапией.

Хронический полиартрит, деформирующая волчаночная артропатия и остеонекрозы костей приводят в своей финальной стадии ко вторичному остеоартрозу суставов.

Изменения костей нехарактерны, если не говорить об остеопорозе в области пораженных суставов.

Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных системной красной волчанкой значительно отличается от такового при ревматоидном артрите. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток. Характерные для системной красной волчанки AHA и LE-клетки могут быть найдены в синовиальной жидкости. Уровень комплемента обычно низкий, отражающий сходный уровень в плазме.

При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с бедной клеточной реакцией, большой ядерной патологией и гематоксилиновыми тельцами, что также характерно для системной красной волчанки.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Если системная красная волчанка начинается с изолированного суставного синдрома, то ее диагностика значительно затруднена. Только присоединение других проявлений системной красной волчанки позволяет поставить правильный диагноз.

Для дифференциальной диагностики суставного синдрома при системной красной волчанке от проявлений поражения опорно-двигательного аппарата при других ревматических заболеваниях используют диагностические критерии системной красной волчанки.

Диагностические критерии СКВ (АРА, 1982)

РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

Ревматические болезни (системные заболевания соеди­нительной ткани с иммунными нарушениями) пред­ставляют собой группу заболеваний, характеризую­щуюся поражением соединительной ткани в связи с на­рушением иммунного гомеостаза.

• В развитии ревматических болезней имеет значение на­следственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

• Ведущее звено патогенеза ревматических болезней -нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных ком­плексов и сенсибилизированных клеток, повреждаю­щих микроциркуляторное русло с последующей сис­темной прогрессирующей дезорганизацией соедини­тельной ткани.

• Основное морфологическое проявление ревматических болезней — — системная прогрессирующая дезорганиза­ция соединительной ткани.

Общая характеристика ревматических болезней.

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, ми-коп лазменной, стрептококковой и пр.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза. представленные ре акциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленно-

го типа сбразованием клеточных инфильтратов, диффузныхх или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах

микроциркуляторного русла Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции

ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и де-

4 Системная прогрессирующая дезорганизация соединиельной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро-

5 Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

0 при ревматизме — сердце и сосуды,

° при ревматоидном артрите — суставы,

0 при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,

0 при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,

0 при системной красной волчанке почки, сердце и

0 при дерматомиозите — мышцы и кожа, ° при узелковом периартериите — сосуды, почки, 0 при болезни Шегрена — слюнные и слезные железы,

Ревматизм (болезнь Сокольского —Буйо) — инфекци-онноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5—15 лет.

В этиологии основную роль отводят (3-гемолитичес-кому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 нед после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем.

В патогенезе большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клиник о-м орфологические формы рев­матизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваску-лярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма.

• Встречается наиболее часто.

• Характерно поражение сердца и сосудов. А. Поражения сердца.

• Эндокардит, миокардит и перикардит.

• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма­тическим панкардитом.

• Поражение эндокарда и миокарда называют карди­том.

1. Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным. Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального и аор­тального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно ред­ко. Морфологические варианты.

а. Диффузный (валъвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фиоропластический.

г. Возвратно-бородавчатый.

• Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), ос­тальные два на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока — у людей, перене­сших ревматический эндокардит.

• Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндо­телия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) неж­ных тромботических наложений в виде борода­вок, что часто осложняется тромбоэмболиями со­судов большого круга кровообращения.

• Для всех видов ревматического эндокардита ха­рактерны диффузные лимфоидно-макрофагаль-ные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматичес­кие гранулемы.

• В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, скле­роз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

• Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетав-ным, чаще митрально-аортальным.

• Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточнос­ти.

• Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

• Для продуктивного гранулематозного (узелково­го) миокардита характерно образование грану­лем Ашоффа —Талалаева в периваскулярной со­единительной ткани: в центре гранулемы — очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.

• Миокардит при ревматизме может привести к ост­рой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

• В исходе развивается диффузный мелкооча­говый кардиосклероз.

• Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

• В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных нало­жений (панцирное сердце).

Б. Поражения сосудов — ревматические васкулиты.

• Развиваются преимущественно в сосудах микроцип-куляторного русла.

• Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, проли­ферация эндотелиальных и адвентициальных клеток Возможны диапедезные кровоизлияния.

• В исходе развивается склероз.

П. Полиартритическая форма.

• Встречается у 10—15 % больных.

• Поражаются преимущественно крупные суставы: ко­ленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голено­стопные.

• В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.

• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набу­хание.

• Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактер­ны.

III. Нодозная форма.

• Характеризуется появлением под кожей в околосустав­ных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

• В коже возникает нодозная эритема.

• При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.

IV. Церебральная форма.

• Характерна для детского возраста.

• Связана с ревматическими васкулитами.

• Проявляется хореей непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

Осложнения ревматизма.

• Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор­ме.

• При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность — основная причина смерти больных ревматизмом.

• При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хро­нически протекающее системное заболевание с выра­женной аутоиммунизацией, характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

• Болеют в основном молодые женщины.

• Провоцирующими факторами часто являются инсоля­ция и прием некоторых лекарств.

• Процессы аутоиммунизации сопровождаются появле­нием антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеи-дам и пр.), образованием токсичных иммунных ком­плексов, вызывающих системные васкулиты и полиор­ганные повреждения.

Морфологические изменения.

• Васкулит, как правило, возникает на уровне микроцир­куляции и чаще представлен деструктивно-пролифе-ративными артериолитами, капилляритами и венулшпами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосу­дов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена луковичный склероз.

• В почках может возникать:

б. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.

• В сердце может возникать абактериальный бородавча­тый эндокардит Либмана —Сакса (преимущественно митрального клапана).

• В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего аль-веолита.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ.

1. LE-феномен: LE-клетки образуются in vitro при сме­шивании механически поврежденных нейтрофилов с сывороткой крови, содержащей антинуклеарные анти­тела; LE-клетки обнаруживают примерно у 70 % боль­ных СКВ.

2. Положительный тест на антинуклеарные антитела.

° Однако антинуклеарные антитела могут быть обна­ружены и при других болезнях, в том числе ревмати­ческих.

° Более специфичными являются антитела, реагирую­щие с антигеном Смита (рибонуклеопротеид).

3. Значительное снижение уровня комплемента в сыво­ротке .

4. Обнаружение иммунных комплексов (содержащих IgG и компоненты комплемента мембраноатакующий комплекс) в биоптатах кожи на границе эпидермиса и дермы (тест положителен в 90 %).

• Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефрптом (волчаночным или банальным) -основная причина смерти больных системной красной волчанкой.

• При обострении СКВ (волчаночном кризе) может раз­виться ДВС-синдром с множественными кровоизлия­ниями.

• Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостеро-идными препаратами и цитостатиками могут возник­нуть гнойно-септические осложнения и стероидный ту­беркулез.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит — хроническое заболевание, ос­нову которого составляет прогрессирующая дезоргани­зация соединительной ткани синовиальных оболочек и

хряща суставов, приводящая к их деформации.

• Чаще встречается у женщин в возрасте 20 — 50 лет.

• Аутоиммунизация представлена наличием сывороточ­ного ревматоидного фактора иммуноглобулина, чаще IgM, направленного против собственных имму­ноглобулинов — IgG.

Морфология ревматоидного артрита.

1. Синовит.

• Основное морфологическое проявление ревматоидного артрита.

• Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах.

• Характерно множественное (полиартрит) и симметрич­ное поражение суставов.

Стадии синовит а.

а. В первой стадии возникает острая воспалительная ре­акция с развитием отека и образованием клеточного инфильт­рата, вначале состоящего из нейтрофильных лейкоцитов (фагоцитов), позже — из лимфоцитов и плазматических клеток.

б. Во второй стадии отмечаются гипертрофия и гипер­плазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образо­вание грануляционной ткани, которая в виде пласта — панну­са наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей.

в. Третья стадия характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза.

• Рубцы, контрактуры и деформация возникают как следствие поражения связок, сухожилий и суставной сумки.

• В околосуставной соединительной ткани под кожей могут образовываться ревматоидные узлы очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. Эти узлы могут быть размером с лесной орех.

2. Внесуставные изменения.

• Полисерозиты с образованием спаек в плевральных по­лостях и полости перикарда.

• Васкулит, изредка гломерулонефрит.

• В лимфоидной ткани — гиперплазия и плазматизация.

• Как осложнение часто возникает вторичный амилоидоз, с которым связана хроническая почечная недоста­точность — — наиболее частая причина смерти больных ревматоидным артритом.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий сиондилоартрит, ревматоидный спондилит) — выделенный как самосто­ятельная нозологическая форма вариант ревматоидно­го артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника.

• Болеют преимущественно мужчины.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (СИСТЕМНЫЙ ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СКЛЕРОЗ)

Склеродермия хроническое заболевание, характе­ризующееся системной дезорганизацией соединитель­ной ткани и развитием распространенного фиброза.

• Наиболее часто встречается у молодых женщин.

• Характерны поражения кожи, легких, желудочно-ки­шечного тракта, пищевода, сердца, почек, а также син­дром Рейно.

В желудочно-кишечном тракте и пищеводе выраженные склеротические изменения подслизистого и мышечных слоев приводят к нарушению глотания, замедлению моторики, ат­рофия слизистой оболочки — к развитию синдрома недоста­точного всасывания.

В почках деструктивные артериолиты часто обусловлива­ют развитие кортикальных некрозов и острой почечной недо­статочности .

Осложнением у больных склеродермией наиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в кото­рых наиболее выражены склеротические процессы.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ)

• У 30 % больных обнаруживается связь с вирусом гепа­тита В.

• Характеризуется некротическим иммунокомплексным воспалением артерий мелкого и среднего калибра.

• Типичен некроз средней оболочки сосуда (медии) и внутренней эластической мембраны с инфильтрацией стенки лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и присоединением тромбоза.

• Характерно развитие аневризм сосудов, кровоизлияний и инфарктов с образованием микроаневризм (узелков) и тромбов.

• Наиболее часто поражаются почки, сердце, скелетно-мышечная система, желудочно-кишечный тракт и ЦНС.

• В почках возникают иммунокомплексный артериолит и гломерулонефрит, инфаркты. Поражения почек и арте­риальная гипертензия чаще всего служат причиной смерти при узелковом периартериите.

• Поражение коронарных артерий сердца приводит к ишемическим повреждениям миокарда.

• Поражение скелетно-мышечной системы проявляется миалгиями, артралгиями или артритами.

• Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта часто приводит к ишемическим поражениям кишечника, что сопровождается тошнотой, рвотой или абдоминальны­ми болями. Возможно развитие гангрены.

БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА

• Чаще развивается у женщин среднего и пожилого воз­раста.

° ксеростомия (сухой рот);

° ксерофтальмия (сухие глаза), кератоконъюнктивит.

б. Двустороннее увеличение околоушных слюнных желез вследствие диффузной инфильтрации лим-фоидными и плазматическими клетками, которые частично или полностью замещают ткань железы.

в. Изменения, напоминающие ревматоидный артрит или другие ревматические болезни (системную крас­ную волчанку, склеродермию и др.).

• В крови выраженная поликлональная гипергаммаглобулинемия.

• Часто развиваются злокачественные лимфомы.