С каким заболеванием дифференцировать васкулит

Известно, что аутоиммунные заболевания соединительной ткани (АЗСТ) характеризуются проявлениями широкого спектра, начиная от легких кожных реакций и заканчивая опасными для жизни нарушениями органов. Для классификации АЗСТ были разработаны многие основанные на доказательствах критерии, но существование ревматических заболеваний, не отвечающих каким-либо конкретным критериям, не является редкостью в клинической практике. Однако последующие исследования показали, что многие первоначально недифференцированные АЗСТ либо эволюционируют в дифференцированные ревматические заболевания, либо полностью прекращаются. Общие клинические проявления недифференцированных АЗСТ включают артралгии, феномен Рейно, фоточувствительность и синдром сухого глаза.

Гангрена пальцев обеих рук

На фото 27-летняя замужняя девушка с двумя детьми. Она обратилась за помощью по поводу внезапной сильной жгучей боли во всех пальцах ее левой руки. После появления боли ее пальцы быстро покраснели. В течение нескольких дней цвет пальцев изменился с красного на синий и в конечном итоге на черный. Боль была связана с параэстезией. Немного позже подобные изменения произошли на правой руке, а также на обеих ногах. Других ревматологических симптомов не наблюдалось. У нее не было истории выкидышей или тромбоза глубоких вен.

На основании данных множества клинических и иммунологических тестов был поставлен диагноз смешанной криоглобулинемии, связанной с васкулитом, вторичным по отношению к недифференцированному аутоиммунному заболеванию. За это время ей назначили метилпреднизолон в общей дозе 4,8 г, которая была поделена на 13 равных доз, за которыми следовали пероральные кортикостероиды в больших дозах. Одновременно вводился низкомолекулярный гепарин. Она частично отреагировала на терапию, поэтому ей также был введен циклофосфамид. Со временем ее состояние стало стабилизироваться.

Геморрагический васкулит — системное поражение мелких сосудов (капилляров, артериол, венул) главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром.

Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Более чем у 2/3 больных наблюдаются мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, сопровождающиеся болью различного характера — от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры.

Абдоминальный синдром характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота, симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков.

Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лабораторные данные малоспецифичны. Обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах. Диагностика болезни Шенлейна-Геноха базируется на обнаружении в крови, на фоне характерной клинической картины, циркулирующих иммунных комплексов.

Согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (ACR, 1990), диагноз вероятен при наличии двух из нижеперечисленных критериев:

• пальпируемая пурпура (умеренно возвышающиеся геморрагические повреждения кожи, не связанные с тромбоцитопенией);
• первые симптомы в возрасте до 20 лет;
• боли в животе (диффузная боль, усиливающаяся при приеме мяса, или диагноз ишемии кишечника с кровавой диарей);
• обнаружение пристеночных гранулоцитов в стенках артериол и венул при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Геморрагический васкулит необходимо дифференцировать с геморрагиями различной природы.

Геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях обычно протекает по типу тромбоцитопенической кровоточивости. Исключением является менингококкемия, для которой характерно образование звездчатых гематом.

Для фульминантной пурпуры характерно отсутствие петехиальной сыпи и симметричность экхимозов.

Подтверждением иммунокомплексной природы геморрагии на фоне терапии определенными медикаментами служат повторные эпизоды кровоточивости в результате приема препарата.

При цинге геморрагии характеризуются петехиальной сыпью, экхимозами и большими подкожными гематомами.

Геморрагии при телеангиэктазии бледнеют при надавливании. Они локализуются на лице, губах, языке, деснах, слизистой оболочке носа, конъюнктиве, под ногтями, на ладонях и стопах. С течением времени не исчезают. Кроме кожных проявлений телеангиэктатического процесса, нередко возникают носовые (болезнь Рандю-Ослера) и профузные кровотечения из телеангиэктазий другой локализации (легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной, почечной и мочевых путей).

При парапротеинемиях кровоточивость чаще проявляется в виде кожных гематом, носовых, десневых и маточных кровотечений. В ряде случаев возникают кровоизлияния в параорбинальную клетчатку.

Криоглобулинемии сопутствует холодовая крапивница, холодовые отеки, синдром Рейно.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите необходимо дифференцировать с острой хирургической абдоминальной патологией: инвагинацией кишечника, аппендицитом, перекрутом кисты яичника, прободением язвы кишечника. Однако катастрофа в брюшной полости обычно сопровождается лейкоцитозом и непрерывно прогрессирует.

Почечный синдром обнаруживается у 30-50% больных и требует дифференцировки с гломерулонефритом. В отличие от болезни Шейляйн-Геноха последний протекает со сниженным уровнем комплемента и β₁c-глобулина.

Согласно современным протоколам оказания медицинской помощи, лечебная тактика при геморрагическом васкулите включает: назначение прямых антикоагулянтов (в сочетании с антиагрегантами) — 1-1,5 месяца; антиагреганты — до полугода; переливание свежезамороженной плазмы; большие дозы метилпреднизолона — до 1 г в сутки в/в в течение 3 дней (при абдоминальном синдроме); иммуносупрессивные средства (в сочетании с антикоагулянтами, дезагрегантами и глюкокортикостероидами при нефротическом или смешанном вариантах гломерулонефрита); аминохинолиновые препараты (при легких формах заболевания, кожно-суставном синдроме, латентном гломерулонефрите с умеренной протеин- и гематурией); витамины и другие препараты, уменьшающие проницаемость сосудов; антибиотики (для санации хронических очагов инфекции); препараты системной энзимотерапии в комбинированных программах лечения.

В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях до ликвидации признаков гиперкоагуляции назначают гепарин (10000-15000 ЕД) 2 раза и/к в область живота.

При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г в сутки), рутин. При очаговой инфекции показана их санация.

Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

В профилактике геморрагического васкулита важную роль играет предупреждение обострений очаговой инфекции, отказ от назначения антибиотиков и других лекарственных препаратов без достаточных на то оснований. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (в т. ч. туберкулиновые). У пациентов с преимущественным поражением почек необходим постоянный контроль анализов мочи.

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Геморрагический васкулит встречается достаточно редко. Заболевают чаще мальчики и мужчины. Пик заболеваемости приходится на весну. В данной статье рассмотрим симптомы и возможное лечение этой болезни.

Основополагающая причина так и не найдена. Считается, что пусковыми факторами болезни Шенлейна-Геноха являются:

1. Респираторные заболевания, особенно стрептококковой природы (ангина, скарлатина).
2. Пищевая и/или лекарственная аллергия.
3. Вакцинация.
4. Переохлаждение.
5. Укусы насекомых.
6. Иммунные нарушения. Повышение уровней IgA и некоторых компонентов комплемента.

• Острая форма. Характеризуется внезапным началом, на фоне выздоровления после перенесенной инфекции, разнообразными симптомами, быстротой вовлечения почек в процесс.
• Хроническая форма. В основном у больных отмечают только рецидивы кожно-суставного синдрома.

Для болезни Шенлейна-Геноха характерны следующие три основных признака:

1. Геморрагические высыпания на коже.
2. Поражение суставов, обычно крупных, по типу артрита (воспаления) или артралгий (болевой синдром).
3. Боли в животе.

Геморрагические высыпания напоминают маленькие красные, приподнятые над поверхностью кожи пятнышки (папулы). Локализованы они обычно на разгибательных поверхностях рук и ног, чаще на нижних конечностях. Высыпания можно найти на ягодицах и очень редко на туловище. С течением времени папулы становятся типичного красного цвета, а затем на месте пятна формируется сильно пигментированный участок. При значительной реакции организма, на месте папул могут формироваться участки некроза.

Чаще всего при болезни Шенлейна-Геноха в процесс вовлекаются крупные суставы (например, коленные). Пациент жалуется на сильные боли, которые иногда приводят к невозможности самостоятельно передвигаться. Особенностью артритов и артралгий при геморрагическом васкулите является их летучесть и симметричность. То есть боли возникают сразу в двух коленных суставах, потом переходят на голеностопные и т.д.

Чаще всего встречается у детей. Ребенок жалуется на резкие, сильные боли в животе, обычно вокруг пупка.

Диагностику затрудняет то, что при болезни Шенлейна-Геноха боль может быть локализована не только вокруг пупка, но и в правом подреберье, правой подвздошной области, в эпигастрии, симулируя холецистит, аппендицит и панкреатит. Больные в момент приступа принимают типичную позу – на боку, с ногами, подтянутыми к животу. Боли могут сопровождаться рвотой с кровью и жидким стулом с прожилками крови. Попытки прощупать живот вызывают резкое усиление болей, что говорит о раздражении брюшины.

1. Кишечная колика.
2. Аппендицит, или прободение кишки.
3. Инвагинация кишки (состояние, при котором одна часть кишки входит в другую, по типу телескопической трубки).

1. Поражение почек. Воспаление капилляров в почках приводит к формированию гломерулонефритагематурического типа. Выраженность патологии варьируется от изолированного мочевого синдрома (когда изменения выявляются только в анализе мочи) до развития нефротического синдрома, почечной гипертензии. В тяжелых случаях возможно формирование хронической почечной недостаточности.
2. Поражение центральной нервной системы.
3. Геморрагические пневмонии.
4. Миокардиты.

• В анализе крови выявляется повышенный уровень лейкоцитов и СОЭ (отражает наличие воспаления в организме), эозинофилов (характерно для аллергии). Отмечается повышение содержания в крови иммуноглобулинов, особенно IgA.
• В анализе мочи обнаруживают следы крови и белка, что говорит о вовлечении в процесс почек.

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

1. Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
2. Характерно острое начало и течение болезни.
3. Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
4. Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

1. Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
2. Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
3. Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Высыпания, боли в суставах и в животе могут быть не только при болезни Шенлейна-Геноха, поэтому больным зачастую требуются консультации не только ревматолога, но и хирурга, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога. Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

1. Инфекционный эндокардит.
2. Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
3. Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
4. Менингококцемия.
5. Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
6. Иерсиниоз.
7. Болезнь Крона.

В период обострения больного переводят на постельный режим, назначают гипоаллергенную диету (нельзя цитрусовые, шоколад, клубнику и т.п.). По возможности стараются избегать назначения препаратов (особенно, антибиотиков). Но при необходимости могут быть предписаны следующие лекарственные средства:

Больным показана климатотерапия. Пациенту желательно хотя бы раз в год бывать в городах с сухим и нежарким климатом.

• Санация очагов хронической инфекции (гайморит, кариес).
• Низкоаллергенная диета.
• Отсутствие переохлаждений.

Геморрагический васкулит лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

Дифференциальная диагностика

• Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.

• Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.

• Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Показания для консультации ревматолога: наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит.

Показания для консультации других специалистов

Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
• Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
• Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов
• Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.

• Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера.
• Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах.
• Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс.

• Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза.
• Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
• Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.

Показания для госпитализации в ревматологическое отделение

Лечение

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.

Цели терапии
• Достижение клинико-лабораторной ремиссии.
• Снижение риска обострений.
• Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.

• Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
• Увеличение продолжительности жизни.

Общие рекомендации
• Обсуждение с пациентами симптомов, которые могут быть связаны с обострением васкулита или побочными эффектами лекарственной терапии.
• Рекомендации по снижению риска побочных эффектов лекарственной терапии (см. Ревматоидный артрит).

Медикаментозная терапия

Глюкокортикоиды

• Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Черджа-Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.

• В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.

• Быстрый эффект ГК может рассматриваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической нолимиалгии.

• Тактика назначения ГК
♦ В начале заболевания ГК обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы.
♦ Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед.
♦ После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3—5 лет.

♦ Пульс-терапия ❖ применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии ❖ применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).

Циклофосфамид

• Препарат выбора при:
❖ системных некротизирующих васкулитах [гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит835 (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)];
❖ тяжёлых формах геморрагического васкулита и синдрома Черджа—Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК.

• Тактика лечения
♦ 1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг/сут).

♦ Общая длительность лечения не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг.
♦ Подбор дозы: содержание лейкоцитов не должна быть ниже 3,0-3,5*10, а нейтрофилов - 1,0-1,5*109/л. В начале лечения целесообразно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества - не реже одного раза в 2 нед.

♦ Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов данного препарата (500-700 мг/м2 ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений.
♦ У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин >500 мкмоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25-50%.

♦ Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.
♦ Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.

♦ Профилактика побочных эффектов терапии циклофосфамидом — см. Системная красная волчанка.

Азатиоприн

Метотрексат

• Доза препарата 12,5-17,5 мг в неделю.
• В сочетании с ГК применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжёлого поражения лёгких; как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания.

В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками.

1. Причины появления геморрагического васкулита у детей
2. Симптомы
3. Почечная форма
4. Поражение кожи и органов брюшины
5. Кожно-суставная форма
6. Кожная форма
7. Общеклинические аспекты
8. Методы исследования
9. Схема лечения
10. Диета
11. Осложнения и прогноз

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется появлением симптомов со стороны суставов, почек, кожных покровов и органов ЖКТ

На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины - кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

• перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
• различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
• длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
• лейкозы;
• отягощенный аллергоанамнез - дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
• наследственная предрасположенность и генетические причины;
• перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

• инсоляция;
• укусы местных или экзотических насекомых;
• переохлаждение; злокачественные опухоли;
• хронические интоксикации;
• метаболические нарушения;
• сахарный диабет;
• эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек.

При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

• общее недомогание, слабость;
• проявления интоксикации;
• дизурические расстройства;
• отечность;
• появление в моче белка, эритроцитов;
• повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия - потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

Лечение направлено на купирование симптомов и основной причины заболевания

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

• повышение температуры тела;
• нарушение суставной подвижности;
• недомогание, апатия;
• боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат.

Диета - важный аспект успешного лечения геморрагического васкулита у детей

Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов - лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется.

При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% - почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита.

Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

Тромбоцитопеническая пурпура - форма геморрагического васкулита со схожими симптомами

По ходу терапии назначают следующие препараты:

• гормоны;
• иммунодепрессанты;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• антигистаминные препараты;
• абсорбенты;
• обезболивающие при возникновении болей;
• антикоагулянты;
• витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях - 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания.

Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу. Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.