Саркома юинга мягких тканей что это за болезнь

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

1. Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
2. Костях таза (20-25%);
3. Бедренных костях (до 27%);
4. Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов
саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

• Небольшой отек в области очага развития опухоли;
• Повышенная температура (38-40С);
• Боль, локализующаяся в месте поражения;
• Расширение вен, расположенных близко к коже;
• Гиперемия участка поражения;
• Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
• Лихорадка;
• Общая слабость;
• Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
3. Биопсия опухоли и костного мозга;
4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
5. Биохимический анализ крови;
6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
7. Цитогенетическое исследование;
8. Иммуногистохимическое обследование;
9. Молекулярно-генетический анализ;
10. Флуоресцентная гибридизация;
11. Миелограмма;
12. Электрокардиограмма;
13. Ангиография;
14. Оостеосцинтиграфия.

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Для цитологического исследования
опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

• Индукционная химиотерапия;
• Лучевая терапия;
• Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

1. Винкристин;
2. Циклофосфан;
3. Адриамицин;
4. Цисплатин;
5. Доксорубицин;
6. Дактиномицин;
7. Ифосфамид;
8. Этопозид;
9. Актиномицин.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Однако методики и протоколы
химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Злокачественное образование, которое может сформироваться в клетках мускулатуры человека и со временем продвинуться к ее поверхности это саркома мягких тканей. Этот тип опухоли заражает прилегающие ткани и дает метастазы в нервы, сосуды, кости и другие органы.

Мягкотканные саркомы диагностируются в 1% случаев от общего количества онкологий (у одного из миллиона) – это довольно редкий вид онкологии.

1. Что такое саркома и ее виды
2. Саркома у детей
3. Стадии развития сарком
4. Факторы риска
5. Симптомы мягкотканых сарком
6. Диагностика заболевания
7. Лечение саркомы у детей и взрослых
8. Народные методы лечения
9. Диета при саркоме
10. Последствия саркомы
11. Прогноз выживаемости
12. Профилактика заболевания

Что такое саркома и ее виды

Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях. Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д. Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, фибросаркома – плотная на ощупь опухоль, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Ведущие клиники в Израиле

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

• альвеолярная;
• ангиосаркома;
• гемангиоперицитома (злокачественная);
• хондросаркома внескелетная;
• эпителиоидная;
• фибросаркома;
• липосаркома;
• лейомиосаркома;
• мезенхимома (злокачественная);
• фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
• шваннома (злокачественная);
• саркома синовиальная;
• рабдомиосаркома.

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

• жировой ткани;
• фибропластические (миофибробластические);
• фиброгистиоцитарные;
• гладкомышечные;
• перицитарные (периваскулярные);
• скелетной мускулатуры;
• сосудистые;
• костно-хрящевые;
• стромальные ЖКТ;
• опухоли нервов;
• неопределенной дифференцировки;
• недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
3. синовиальную – 8 %;
4. шванному – 4 %;
5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

Стадии развития сарком

Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

• 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
• 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
• 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
• 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

Факторы риска

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

• генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
• ВИЧ, герпес;
• канцерогенное воздействие вредных веществ;
• враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
• частые травмы;
• злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
• предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
• агрессивные атаки вирусов

Симптомы мягкотканых сарком

• резкое и быстрое похудение;
• постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость;
• при развитии опухолевого процесса рак делается видимым, это можно заметить даже без использования диагностических приборов;
• при запущенной стадии рака возможно возникновение болевого синдрома (когда рак затрагивает нервные окончания);
• кожа над опухолью меняет цвет и изъявляется.

Как правило, эта симптоматика проявляется на довольно поздних этапах болезни, когда шансов на излечение почти нет.

Запомните! Заболевание проявляется симптомами, которые похожи на симптомы доброкачественных заболеваний, которые излечимы.

Внешне рак мягких тканей может выглядеть как округлый узел, имеющий желтоватый или белый окрас. Новообразование вначале может быть безболезненным, поверхность узла бывает гладкой или бугристой, размеры могут доходить до 30 см. Сама опухоль малоподвижна, над опухолевым участком наблюдается повышенная температура (она отличается от температуры здоровых участков).

Отсутствие явных симптомов на начальных стадиях – главная особенность этого вида саркомы. При возникновении опухоли в толще мускулатуры, она остается незамеченной, пока не появится на поверхности и не образует припухлость.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Основными симптомами, возникновение которых должно заставить вас обратиться к врачу, являются:

1. опухоль, которая разрастается в толще мягких тканей (обычно в области бедер);
2. опухоль происходит из толщи мускулатуры;
3. ограниченная подвижность образования;
4. после травмирования (ушиба) на месте травмы долгое время остается припухлость.

При высокой злокачественности опухоли могут наблюдаться гипертермия, отсутствие аппетита, гиперпотливость и слабость.

Если саркома расположена рядом с носом, то одним из симптомов заболевания может быть заложенность носа, не проходящая долгое время. При мышечной саркоме половых органов могут наблюдаться запоры, пассажи мочи, у женщин – вагинальные кровотечения, в моче можно обнаружить кровь. Если пациенты начинают жаловаться на двоение предметов, наблюдается паралич лицевого нерва, то саркома располагается у основания черепа и повреждает черепно-мозговые нервы.

При локализации саркомы на бедре можно наблюдать атипичное уплотнение, которое может быть различное по структуре. Данная патология протекает без явных признаков, но по мере развития рака, аномальные ткани разрастаются, начинают давить на соседние структуры, появляются отечности, переломы, нарушения двигательных функций.

Важно! Саркомы мягких тканей считаются серьезными и опасными заболеваниями. По сравнению с обычными формами рака они считаются самыми агрессивными и дающими метастазы на ранних стадиях.

Диагностика заболевания

Диагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.

После этого пациент проходит дополнительные исследования:

1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
2. рентгенографическое исследование;
3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
4. ангиография;
5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

Лечение саркомы у детей и взрослых

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Важно! Это заболевание характеризуется высокой смертностью пациентов.

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Последствия саркомы

При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

• образуются метастазы;
• они могут сдавливать окружающие органы;
• деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
• могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
• сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
• при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
• могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
• нарушается кожная чувствительность.

Прогноз выживаемости

Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

Запомните! Диагностируемый на 1-2 стадиях рак мягких тканей условно признается благоприятным в смысле прогнозов – выживаемость составляет около 50-75 %, так как есть высокий риск появления рецидивов заболевания.

В основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.

Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

Профилактика заболевания

Из-за того, что точные причины развития саркомы мягких тканей не известны, то специальных методов профилактики этого заболевания нет. При ухудшении здоровья надо быстрее обратиться к врачу, для прохождения полного обследования, особенно если обнаружены необычные симптомы. Если обнаружены опухоли, то надо незамедлительно приступать к лечению заболевания.

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

• вялость, слабость;
• усталость, повышенная сонливость;
• отказ от еды;
• малокровие;
• увеличение температуры;
• воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

• Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
• Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
• Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
• Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
• Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

• Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
• Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
• Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
• Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

• Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
• Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
• Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.