Сестринское обследование при системной красной волчанке осмотр

СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

ДИАГНОСТИКА СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

ЛЕКЦИЯ 25.

1. Диагностика системной красной волчанки.

2. Диагностика системной склеродермии.

3. Диагностика узелкового периартериита.

4. Диагностика дерматомиозита.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое прогрессирующее заболевание с диффузным поражением соединительной ткани, развивающееся на фоне генетически обусловленного дефекта иммунорегуляторных механизмов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к различным компонентам ядра клетки.

Заболеваемость СКВ относительно низкая. СКВ развивается, как правило, в возрасте между 14 и 25 годами, значительно чаще встречается у женщин (8-10/1), чем у мужчин. Термин lupus (волчанка) придумали из-за сходства сыпи на лице с окраской волчьей морды.

Хотя СКВ впервые описана в 1895 г., этиология остается неизвестной. Вероятно, что имеет место не одна причина, а скорее комбинация нескольких факторов, среди которых генетические, факторы окружающей среды и, возможно, гормональные, сочетание которых может вызвать заболевание. Точная причина заболевания может отличаться у разных людей, провоцирующим фактором могут быть и стресс, и простудное заболевание, и гормональная перестройка организма, которая имеет место во время полового созревания, беременности, после аборта, во время менопаузы.

Некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма для формирования молекул, называемых иммунными комплексами. Образование этих иммунных комплексов в организме также способствует воспалению и повреждению тканей у больных волчанкой.

При СКВ, прежде всего, повреждаются, соединительная ткань и сосуды.

Клинические проявления СКВ могут колебаться от минимальных до тяжелых поражений жизненно-важных органов и могут периодически появляться и уходить. Новые симптомы могут продолжать появляться спустя годы после постановки диагноза.

Общие симптомы волчанки: повышенная утомляемость (синдром хронической усталости), необъяснимая лихорадка, усиленное выпадение волос, повышенная чувствительность к солнцу, увеличение лимфатических узлов, снижение или потеря аппетита, неприятные ощущения в животе, сопровождающиеся тошнотой, рвотой, а иногда диареей.

Из серозных оболочек чаще других поражаются плевра, перикард. В воспалительный процесс может вовлекаться и брюшина, покрывающая печень, селезенку, вызывая болезненность в соответствующем расположении данного органа.

У некоторых больных СКВ вовлекается только одна какая-либо система организма, например кожа или суставы, или органы кроветворения. У других больных заболевание носит полиорганный характер. Тяжесть поражения систем организма различна у разных больных. При полиорганном проявлении СКВ в патологический процесс могут быть вовлечены следующие системы организма:

− почки: волчаночный нефрит, который ухудшает функциональную способность почек и приводит к ХПН.

− ЦНС: головные боли, головокружение, нарушения памяти, проблемы со зрением, параличи или изменения в поведении (психозы), судороги.

− Кровеносные сосуды: васкулиты.

− Кровь: у больных волчанкой может развиться анемия, лейкопения, тромбоцитопения, которая ведет к увеличению риска кровотечений. Некоторые пациенты с волчанкой имеют повышенный риск образования тромбов в кровеносных сосудах.

− Сердце: коронарный васкулит, воспаление оболочек сердца.

− Легкие: плеврит, аутоиммунное воспаление легких – пневмонит.

Согласно диагностическим критериям Американской Коллегии Ревматологов, пересмотра 1982г., имеются 11 следующих признаков СКВ:

Эти диагностические критерии разработаны для отличия СКВ от других заболеваний соединительной ткани, причем для постановки диагноза достаточно 4 из вышеперечисленных признаков. В тоже время, наличие только одного какого-то признака не исключает болезнь.

Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся трофические нарушения (снижение веса, усиленное выпадение волос до появления очагов облысения или полного облысения), лихорадку немотивированного характера. Иногда первым признаком заболевания может быть вторичный синдром Рейно. Синдромом Рейно называют периодически возникающие изменения цвета кожи пальцев кистей и стоп на холоде или при волнении. У некоторых людей цвет меняют также губы, нос и уши. Подобные изменения цвета кожи, связанные с уменьшением кровотока, могут возникать и у здоровых людей при обморожении, однако, у лиц с синдромом Рейно, они наблюдаются уже при незначительном охлаждении тела, в кондиционируемом помещении, при соприкосновении с холодной посудой и т.п. Изменения цвета могут сохраняться и в течение некоторого времени после согревания тела.

Необходимое лабораторное обследование:

Общий клинический анализ крови.

Общий анализ мочи.

Биохимический анализ крови.

Исследование общего комплемента и некоторых компонентов комплемента, которые часто выявляются в низком титре при высокой активности СКВ.

Исследование антинуклеарных антител – положительные титры у большинства больных, хотя позитивность может быть связана и с другими причинами.

Исследование других аутоантител (антител к двуспиральной ДНК, к рибонуклеопротеиду (РНП), анти – Ro, анти- La) – один или более из этих тестов положительны при СКВ.

Исследование реакции Вассермана – исследование крови на сифилис, которое у части больных СКВ является ложнопозитивным, а не показателем болезни сифилисом.

Биопсия кожи и/или почек.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

[youtube.player]

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагноз системной красной волчанки ставят на основании совокупности имеющихся у больного клинических, инструментальных, лабораторных и морфологических признаков, что требует проведения комплексного обследования.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Лабораторная диагностика системной красной волчанки

Клинический анализ крови. Для активного периода системной красной волчанки характерно увеличение СОЭ, развитие лейкопении с лимфопенией, реже обнаруживают гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Гипохромная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса и интоксикации, скрытых кровотечений и др.

Тромбоцитопению (чаще умеренную) обычно диагностируют у пациентов со вторичным АФС. В отдельных случаях развивается аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная появлением антител к тромбоцитам.

Общий анализ мочи. Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию различных степеней выраженности, коррелирующих с типом и активностью волчаночного нефрита.

Биохимический анализ крови. Изменения биохимических показателей неспецифичны, их исследование проводят для оценки функций различных органов и систем. Повышение уровня С-реактивного белка для системной красной волчанки не характерно, его обычно отмечают при присоединении вторичной инфекции.

Иммунологическая диагностика системной красной волчанки

АНФ (антинуклеарные антитела) - гетерогенная группа антител, реагирующих с различными компонентами ядра. Чувствительность этого теста очень значительна (95% больных системной красной волчанкой), но специфичность невелика (нередко его определяют у больных с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями).

Антитела к двуспиралъной ДНК регистрируют у 20-70% больных системной красной волчанкой. Высокоспецифичны для системной красной волчанки, их уровень обычно коррелирует с активностью заболевания, особенно при наличии волчаночного нефрита.

Антитела к гистонам более характерны для лекарственного волчаночноподобного синдрома, при системной красной волчанке ассоциированы с развитием артрита.

Антитела к Sm-антигену высокоспецифичны для системной красной волчанки, однако их определяют лишь у 20-30% больных.

Регистрируемые низкие титры AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам при системной красной волчанке обычно ассоциированы с синдромом Рейно и лейкопенией; их высокие титры обнаруживают у больных смешанным заболеванием соединительной ткани.

Антитела к SS-A/Ro-антигену, SS-B/La-антигену менее характерны для системной красной волчанки, ассоциированы с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом и лёгочным фиброзом. Их обнаруживают у 60-80% больных с синдромом Шёгрена, эти антигены также характерны для подострой кожной и лекарственной волчанки.

Антитела к кардиолипину (АКЛ), антитела к S₂-гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт определяют в среднем у 60% детей с системной красной волчанкой. Это маркёры вторичного АФС.

Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc-фрагментом IgG) нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой, имеющих выраженный суставной синдром.

Снижение общей гемолитигеской активности комплемента (СН50) и его компонентов (СЗ, С4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита и в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита.

Инструментальные методы диагностика красной волчанки

Опорно-двигательный аппарат: рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов и мягких тканей, МРТ (при наличии показаний), денситометрия.

Дыхательная система: рентгенография органов грудной клетки (не реже одного раза в год), КТ органов грудной клетки (при наличии показаний), ЭхоКГ (для выявления лёгочной гипертензии).

Сердечно-сосудистая система: ЭКГ, ЭхоКГ, мониторирование ЭКГ по Холтеру (при наличии показаний).

ЖКТ: УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, КТ и МРТ (при наличии показаний).

Нервная система: при наличии показаний - электроэнцефалография, КТ, МРТ.

Для установления диагноза системной красной волчанки наиболее широко используют классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации.

Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики системной красной волчанки (1997)

Высыпания в скуловой области

Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки

Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики

Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию по данным анамнеза или наблюдениям врача

Язвы полости рта

Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаемые врачом

Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом

а) Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот);

б) перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки)

а) Стойкая протеинурия >0,5 г/сут;

б) цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры)

Судороги или психоз, не связанные с приёмом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса

а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;

б) лейкопения ( 9 /л) при 2 или более определениях;

в) лимфопения ( 9 /л) при 2 или более исследованиях;

г) тромбоцитопения ( 9 /л), не связанная с приемом лекарств

а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах;

б) наличие антител к Sm-антигену;

повышенный титр АКЛ (IgM или IgG); выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес при отсутствии сифилиса, подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител

АНФ (антинуклеарные антитела)

Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном, не связанное с приёмом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку

При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз считают достоверным, при наличии 3 признаков - вероятным.

Чувствительность данных критериев составляет 78-96%, а специфичность - 89-96%.

Степени активности системной красной волчанки

Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

Выделяют 3 степени активности системной красной волчанки:

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени) лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч, отмечают повышение титров АНФ, антител к ДНК, циркулирующих иммунных комплексов.

При низкой активности (I степени) общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

[youtube.player]

Далее следует лабораторное и инструментальное обследование, которое нужно провести для постановки диагноза, а также проходить периодически при необходимости (!объем обследования определяет лечащий специалист!):

Общий анализ крови (характерно увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов),
анализ мочи,
С-реактивный белок,
иммунологические исследования: антинуклеарный фактор (АНФ) — очень важный маркер СКВ, который выявляется более чем у 95% пациентов; антитела к ДНК, антитела к фосфолипидам, снижение компонентов С3, С4 системы комплемента, антитела к Ro/SS-A, La/SS-B, антитела к Смит-антигену (Smith, Sm), новые маркеры поражения,
рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов или МРТ,
рентгенография, КТ легких,
Эхокардиография (ЭхоКГ),
ЭКГ, УЗИ сонных артерий,
УЗИ органов брюшной полости,
МРТ головного мозга, УЗДГ, ЭЭГ при наличии показаний,
консультация других специалистов: невролог, нефролог, окулист, психиатр, гинеколог и др. при необходимости.

Дифференциальную диагностику СКВ проводят с:

заболеваниями крови,
васкулитами,
другими ревматическими заболеваниями,
лекарственной волчанкой,
опухолями,
различными инфекционными заболеваниями (инфекционный мононуклеоз, Лайм-боррелиоз, туберкулез, сифилис, ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты и др.) и другими заболеваниями.

Теперь перейдем к диагностическим критериями системной красной волчанки. Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

ВАЖНО. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г.

Согласно Диагностическим критериям SLICC 2012 года для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический (любой из: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), Sm, антифосфолипидные антитела, C3, C4).

Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)

Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
Серозит: плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
Поражение почек: персистирующая протеинурия (белок в моче) не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
Поражение ЦНС: судороги, психоз (в отсутствие приема лекарственных препаратов или метаболических нарушений).
Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения 9 /л по крайней мере один раз)***Или Лимфопения ( 9 /л по крайней мере один раз11Тромбоцитопения ( 9 /л по крайней мере один раз)

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1 Антинуклеарный фактор выше референсных значений лаборатории 2 Антитела к ДНК (Anti—dsDNA) выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA) 3 Anti—Sm — наличие антител к ядерному антигену Sm 4 Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов: *** Положительный волчаночный антикоагулянт *** Ложно-положительная реакция Вассермана *** Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM) *** Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM) 5 Низкий комлемент Низкий С3 Низкий С4 Низкий СH50 6 Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

НАПОМНЮ, что по данным критериям для постановки диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологическим ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).

Пациентка П., 26 лет, поступила в ревматологическое отделение в тяжелом состоянии со следующими симптомами: повышение температуры тела до 38,5 С в течение последнего месяца, выпадение волос, прогрессирующее снижение веса, отеки голеней и лица, боли в сердце, одышка при незначительней физической нагрузки, повышение АД до 220/120 мм рт ст., высыпания на лице (локализация — спинка носа, щеки), боли и припухлость суставов. Из анамнеза известно: 6 месяцев назад первые срочные роды через естественные родовые пути, 3 месяца назад — аборт (понадеялась на лактационную аменорею). Через 2 недели после проведённого аборта появилась субфебрильная температура, слабость. Проведено повторное выскабливание полости матки, назначена терапия антибактериальными препаратами широкого спектра действия — без существенного улучшения. По м/ж диагностирована пневмония, лечилась стационарно-без существенного улучшения. Консультирована по телефону ревматологом, назначен ряд специфических анализов, подозрение на системное заболевание соединительной ткани. Направлена экстренно в ревматологическое отделение нашей больницы. После проведённого обследования диагностирована диагноз: системная красная волчанка, острое течение, с поражением сердца (эндокардит Либмана-Сакса, СН 2а), почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, ХПН), легких (люпус-пневмонит), кожи (дискоидные высыпания), слизистых оболочек (люпус-хейлит), трофическими нарушениями (выпадение волос, снижение веса), сосудов (сетчатое ливедо, капилляриты кистей), суставов (полиартралгии), иммунологическими нарушениями.

[youtube.player]

Какого-либо специфичного анализа, который позволил бы установить диагноз системной красной волчанки (СКВ), не существует. При постановке диагноза врачи основываются на совокупности клинических проявлений заболевания и данных лабораторно-инструментального обследования больного. Кроме того, анализы крови, мочи, ультразвуковое, рентгенологическое исследования и некоторые другие помогают установить характер повреждения внутренних органов, степень активности заболевания.

Поражение почек приводит к повышению уровня и снижению клиренса креатинина. При исследовании мочи нередко проявляются протеинурия и гематурия, в осадке мочи — гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры.

В биохимическом анализе крови определяются гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет гипергаммаглобулинемии. В γ-глобулиновой фракции находится волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антикуклеарные факторы. Выражены биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, появляется С-реактивный протеин.

При иммунологическом исследовании крови: регистрируются криопреципитины, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ) (1:1000). У 30-40% больных определяются антитела к антигену Смита (разновидность антинуклеарных антител). В сыворотке могут присутствовать и другие аутоантитела, например антитела к рибонуклеопротеиду, антитела к антигену Ro/SS-A, антитела к антигену La/SS-B и антитела к антигену Sm.

Среди больных СКВ чаще, чем среди населения в целом, встречается наследственная недостаточность компонента комплемента С1, наследственная недостаточность компонента комплемента С2, наследственная недостаточность компонента комплемента С4 и наследственная недостаточность компонента комплемента С5.

Целесообразно исследование комплемента СН50 и его компонентов, снижение которых коррелирует с активностью люпус-нефрита. Нередко имеет место снижение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, и гиперфункционирование В-лимфоцитов, гипер- и дисиммуноглобулинемия (увеличение содержания в крови IgG, IgM). С помощью специальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам.

Достаточно часто в сыворотке крови больных системной красной волчанкой обнаруживаются антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (повышают риск кровотечений и вызывают тромбоцитопению), антитела к фосфолипидам (задерживают выделение простациклина из эндотелия, что повышает агрегацию тромбоцитов и предрасполагает к тромбозам).

При серологическом исследовании крови возможна положительная реакция Вассермана.

С СКВ связывают пониженное содержание CD45 — фосфатазы, повышенную активность CD40 — лиганд (аномалии Т-клеток).

В ряде случаев при волчанке развивается антифосфолипидный синдром (АФС) — состояние, сопровождающееся повышенной склонностью к тромбообразованию. Для его диагностики определяют показатели свертываемости и оценивают количество антикардиолипиновых антител в крови.

Так как начало заболевания или его обострение нередко провоцируются какой-либо инфекцией, в ряде случаев требуется дополнительное обследование для выявления различных микроорганизмов — вирусов, бактерий, хламидий, микоплазм. Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани, положительные результаты иммунофлюоресценции.

При поражении нервной системы в спинномозговой жидкости определяются повышение содержания белка (0,5-1 г/л), плеоцитоз, повышение давления, снижение содержания глюкозы, увеличение уровня IgG (его концентрация выше 6 г/л всегда указывает на поражение ЦНС при системной красной волчанке).

При компьютерной томографии головного мозга выявляются небольшие зоны инфаркта и геморрагии в головном мозге, расширение борозд, церебральная атрофия через 5-6 лет от начала системной красной волчанки, кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, желудочков и базальных цистерн.

Рентгенография суставов указывает на эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей, реже — в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами.

Для постановки диагноза пользуются диагностическими критериями.

Диагностические критерии системной красной волчанки по В. А. Насоновой

Следует учитывать также диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (AGR, 1997). Диагноз устанавливается при наличии четырех из нижеперечисленных диагностических критериев:

высыпания в скуловой области (фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах, с тенденцией к распространению на назолабиальные складки);
дискоидные высыпания (эритематозные возвышающиеся папулы с прилегающими кератическими рубцами и фоликуллярными бляшками, на месте старых повреждений может возникать атрофический рубец);
фотосенсибилизация (кожные высыпания в результате необычной реакции на инсоляцию в анамнезе или выявленные при осмотре);
язвы на слизистой ротовой полости (обычно безболезненные);
артрит (неэрозивный артрит двух и более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью и выпотом);
серозиты (плеврит, перикардит);
почечные нарушения (персистирующая протеинурия — 500 мг в сутки и более, клеточные цилиндры — эритроцитарные, гемоглобиновые, гранулярные, тубулярные или смешанные);
неврологические нарушения (эпилептические приступы или психозы при отсутствии ятрогенных влияний или метаболических нарушений);
гематологические нарушения (лейкопения менее 4000/мл в 2-х или больше случаях; лимфопения менее 1500/мл в 2-х или больше случаях; тромбоцитопения менее 100000/мл при отсутствии ятрогенных влияний);
иммунные нарушения (антитела к ДНК в повышенных титрах, анти-Sm-тела; положительная находка антифосфолипидных антител, которая базируется на патологических уровнях антикардиолипиновых антител IgG или IgM; положительный результат теста на волчаночный антикоагулянт; ложно-положительный серологический тест на сифилис в течение 6 месяцев);
антиядерные антитела.

Суставной синдром при системной красной волчанке может вызывать большие трудности при дифференциальной диагностике с поражениями суставов при ревматоидном артрите.

Отличие хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита (Μ. М. Иванова, 1994)

[youtube.player]

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка—это аутоиммунное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляции. Заболевание вызывает патологию внутренних органов.

Этиология

Провоцирующими факторами являются лекарственная аллергия, переохлаждение, чрезмерная инсоляция, воздействие вибрации, физические и психические травмы, эндокринные нарушения, инфекционные заболевания, генетическая предрасположенность.

Клинические проявления

Болеют преимущественно женщины детородного возраста (20–30 лет). На начальных этапах заболевания отмечаются слабость, снижение массы тела, немотивированное повышение температуры, боль в суставах, нарушение аппетита, сна.

Поражение опорно-двигательного аппарата: интенсивные длительные боли в одном или нескольких суставах, утренняя скованность в суставах, деформация суставов, асептические некрозы головок костей, мышечная слабость, боли в мышцах.

Поражение внутренних органов: плеврит, легочная гипертензия, перикардит, миокардит, недостаточность кровообращения, пороки сердца, эрозивный гастрит и дуоденит, желтуха, волчаночный нефрит.

Поражение нервной системы: астеновегетативный синдром, менингоэнцефалит, энцефалит, полиневрит.

Характерно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

Осложнения

Присоединение вторичной инфекции (кокковой, туберкулезной, грибковой, вирусной), связанное с нарушением иммунитета или неадекватным лечением глюкокортикостероидами.

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание, протекающее длительно и волнообразно. Состояния продолжительной ремиссии на месяцы или даже на годы можно добиться при адекватном лечении Зачастую после многолетнего наблюдения и соответствующей терапии пациент считается выздоровевшим. Следует помнить, что об этой болезни забывать нельзя, так как при воздействии провоцирующих факторов она может вернуться и через десятки лет.

Диагностика

2. Биохимический анализ крови.

3. Исследование крови на LE-клетки.

4. Иммунологические исследования крови, серологические реакции.

7. Биопсия кожи, мышц, лимфатических узлов.

8. Компьютерная томография головного мозга.

Лечение

1. Лечебный режим.

2. Лечебное питание.

3. Медикаментозное лечение: глюкокортикостероиды, препараты калия, витамины, анаболические гормоны, мочегонные, гипотензивные, нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, иммунотерапия, антиагреганты и антикоагулянты.

6. Санаторно-курортное лечение.

Профилактика

Профилактических мер не существует.

Сестринский уход

1. Необходимо объяснить пациенту об особенностях ухода за кожей при системной красной волчанке. Следует избегать воздействия солнечных лучей и флуоресцентных ламп. Поэтому нужно носить солнцезащитные очки, шляпы, одежду, максимально закрывающую тело даже в теплое время года. Рекомендуется пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетовых лучей.

2. Кожа пациентов с этим заболеванием склонна к аллергическим проявлениям. Поэтому надо использовать гипоаллергенные косметические средства и мыло нейтральной реакции.

3. Питание при системной красной волчанке должно быть гипоаллергенным, содержать достаточное количество белков, витаминов и железа.

4. Во время лечения цитостатиками и глюкокортикостероидами необходима профилактика инфекционных заболеваний (соблюдение правил личной гигиены, избегание контактов с инфекционными больными и др.)

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком