Синдром рейно при системной красной волчанке

Что такое синдром Рейно

Синдром Рейно — это обратимый спазм пальцевых (дигитальных) артерий в ответ на воздействие низких температур или эмоциональный стресс. Спазм может сопровождаться болью, онемением, покалыванием и другими неприятными ощущениями в кончиках пальцев. Синдром Рейно делится на первичный (болезнь Рейно) и вторичный (проявление другого заболевания).

Заболевание также известно как

Болезнь Рейно;
синдром Рейно — Лериша;
первичный синдром Рейно;
идиопатический синдром Рейно;
вторичный синдром Рейно;
феномен Рейно.

Причины

Синдром Рейно — заболевание со множеством причин, развивается вследствие нарушения гормональной, нервной или внутрисосудистой регуляции процессов расширения (вазодилатации) и сужения (вазоконстрикции) сосудов. При синдроме Рейно также нарушаются процессы образования сосудистых регуляторов, таких как оксид азота, тромбоксан, ангиотензин, серотонин другие. Нарушение концентрации этих медиаторов приводит к активному сужению сосудов в ответ на действие внешних раздражителей (холод, эмоциональный стресс).

Также в процессах регуляции сосудистого тонуса большую роль играет кальцитонин-ген-связанный пептид, нарушение синтеза которого приводит к недостаточному расширению сосудов.

Причины вторичного синдрома Рейно — заболевания, вызывающие структурные изменения стенки сосудов и влияющие на механизмы нервной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса.

Кто в группе риска

Первичный синдром Рейно:

женщины;
курящие;
лица с отягощенной наследственностью;
живущие в холодном климате;
люди, которые длительно находятся в состоянии эмоционального стресса.

Вторичный синдром Рейно:

мужчины;
лица старше 30 лет;
страдающие аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит и т.д.);
болеющие гематологическими болезнями (полицитемия, парококсизмальная ночная гемоглобинурия);
пациенты с эндокринной патологией (сахарный диабет, феохромоцитома);
пациенты с инфекционными заболеваниями (гепатит B и С, парвовирус B19);
работающие с вибрационными инструментами (отбойный молоток, дрель и др.);
болеющие распространенным атеросклерозом;
перенесшие травмы пальцев рук и кистей;
принимающие препараты, которые могут привести к спазму сосудов (оральные контрацептивы, бета-блокаторы, интерфероны и др.).

Как часто встречается

Распространённость синдрома Рейно колеблется от 2 до 16 % в разных странах, частота заболевания выше в странах с холодным климатом. Первичный синдром Рейно наблюдается в 80-90 % случаев.

Соотношение болеющих мужчин и женщин зависит от возраста: до 40 лет женщины болеют в 4 раза чаще, с 40 до 60 лет — в 2 раза чаще, после 60 лет мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Симптомы

Первичный синдром Рейно проявляется так называемыми атаками Рейно длительностью от 10 минут до 2 и более часов:

симметричное изменение окраски дистальных фаланг — кожа пальцев рук последовательно сменяется 3 фазами: побледнение, посинение (цианоз), покраснение (гиперемия); однако в большом количестве случаев может наблюдаться только 1 или 2 фазы, чаще всего встречается цианоз (посинение) кожи пальцев рук; зона измененной кожи всегда резко отграничена от зоны нормальной окраски;
боль слабой или умеренной интенсивности;
холодная кожа пальцев рук;
повышенная чувствительность пальцев к холоду;
онемение и покалывание в пальцах рук;
изменение окраски кожи лица, ушных раковин, кончика носа.

Клиническая картина при вторичном синдроме Рейно имеет такие же проявления, как и при первичном, но наблюдаются следующие отличия:

более высокая интенсивность болевого синдрома;
появление асимметричности поражения кожи;
признаки, свойственные заболеваниям, способным вызывать вторичный синдром Рейно (аутоиммунные, эндокринологические, гематологические и другие заболевания);
появление признаков локальной ишемии, таких как воспаления, отек, позже изъязвления, язвы, очаги поверхностного некроза.

Диагностика заболевания

При опросе врач тщательно собирает анамнез, который позволяет предположить форму заболевания (первичный или вторичный синдром Рейно). Для первичного синдрома Рейно характерно:

первые проявления в возрасте до 40 лет;
симметричность поражения;
отсутствие признаков локальной ишемии;
отсутствие других симптомов, позволяющих заподозрить стороннее заболевание.

Для вторичного синдрома Рейно:

первые признаки болезни после 30 лет;
асимметричность поражения;
признаки ишемии (язвы, изъязвления, очаги некроза);
симптомы, которые могут быть причиной другого заболевания, вызывающего вторичный синдром Рейно.

При осмотре врач внимательно оценивает кожные покровы рук, их температуру и характер изменений окраски. Особое внимание уделяется другим признакам, указывающим на нарушение микроциркуляции (например, сетчатое ливедо — синюшная окраска с сетчатым рисунком).

Общий анализ крови — основной лабораторный тест: повышение содержания лейкоцитов и увеличение СОЭ свидетельствует о наличии воспалительной реакции, при качественных и количественных изменениях форменных элементов крови можно заподозрить болезни крови, патологию печени, инфекционные заболевания и т.д.
Биохимический анализ крови (глюкоза, АЛТ,АСТ, холестерин, общий белок, мочевина, креатинин, билирубин) — изменения в биохимических показателях может говорить о наличии сахарного диабета, заболевании печени, атеросклерозе и других патологиях.
С-реактивный белок (СРБ) — белок крови, который вырабатывается клетками печени. Является индикатором воспалительной реакции, резко возрастает в острой фазе воспаления. Повышается при многих заболеваниях, в том числе и при аутоиммунных патологиях.
Ревматоидный фактор (РФ) — группа аутоиммунных аутоантител, которые производятся иммунной системой и атакуют собственные ткани организма. Повышается при ревматоидном артрите, а также может быть положителен при других аутоиммунных заболеваниях.
Антинуклеарные антитела (АНА) — группа антител, продуцируемых иммунной системой. Взаимодействуют с компонентами ядра клеток, принимая их за чужеродные. АНА повышаются при многих болезнях аутоиммунной этиологии (СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, болезнь Шегрена и т.д.)
Антисклеродермальные антитела (АСА, анти-Scl-70) — специфические антитела к ферменту топоизомеразе I. Анти-Scl-70 повышаются при заболеваниях соединительной ткани, в первую очередь системной склеродермии.

Капилляроскопия ногтевого ложа — инструментальный метод исследования, который позволяет оценить структуру капиллярной сети, скорость и объем кровотока. При первичном синдроме Рейно выявляются функциональные нарушения кровотока (снижение скорости кровотока, функциональный спазм сосудов) и не наблюдается структурных изменений сосудов. При вторичном синдроме Рейно диагностируются нарушение структуры капилляров: патологический ход сосудов, деструкция стенки капилляров, появление множества капиллярных петель и др.
Плетизмография — метод оценки давления в пальцевой артерии. Низкое давление в артерии говорит о снижении объема и скорости кровотока.
Доплеровское ультразвуковое сканирование — ультразвуковое исследование, позволяющее визуально оценить дигитальные (пальцевые) сосуды, измерить скорость кровотока, выявить структурные и функциональные нарушения сосудов.
Лазерная доплеровская флоуметрия — метод помогает оценить капиллярный кровоток, наличие или отсутствие вазоспазма, степень функционального ответа сосудов в ответ на различные провокационные пробы
Термография — температура кожи пальцев рук дает косвенную оценку состояния кровотока.
УЗИ органов брюшной полости — ультразвуковое исследование, направленное на выявление патологии внутренних органов, способных привести к развитию вторичного синдрома Рейно.

Лечение

Устранение симптомов заболевания;
снижение частоты и интенсивности приступов;
предотвращение развития осложнений.

Во время развития атаки Рейно рекомендуется согревать пальцы рук для улучшения местного кровоснабжения: растереть кончики пальцев, опустить руки в теплую, но не горячую воду.

Блокаторы кальциевых каналов связываются с кальциевыми каналами в гладкомышечных клетках стенки сосудов, замедляя ток кальция в клетки. Это приводит к расширению периферических сосудов и улучшению местного кровоснабжения.
Блокаторы рецепторов ангиотензина II связываются с рецепторами ангиотензина II и модулируют активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Препараты расширяют сосуды и обладают ангиопротективным (защитным) действием.
Нитраты — местное применение нитроглицерина трансдермально дает выраженный вазодилатирующий эффект. На данный момент применение группы нитратов для лечения синдрома Рейно ограничено в связи частыми побочными явлениями.
Альфа-адреноблокаторы — связываясь с альфа-1-адренорецепторами, альфа-адреноблокаторы предотвращают развитие патологического спазма в ответ на эмоциональный стресс или воздействие низких температур.
Статины блокируют активность Rho-киназ (веществ, участвующих в процессах развития спазма сосудов). Обладают выраженным ангиопротективным действием, препятствуют развитию атеросклероза.

лекарственный электрофорез;
ультратонотерапия;
магнитотерапия;
лечебный массаж;
электросонотерапия.

Симпатэктомия — резекция (удаление) симпатических нервных волокон, которые иннервируют сосуды, подвергающиеся патологическому спазмированию в ответ на внешние раздражители. Операция дает временный эффект, после чего симптомы заболевания проявляются вновь.
Ампутация — удаление одной или нескольких фаланг пальцев рук. Операция проводится в случае развития необратимых трофических изменений и гангрены пальцев рук.

Для снижение частоты атак необходимо соблюдать меры защиты от воздействия низких температур на кожу рук: носить теплые перчатки, мыть руки в теплой воде, избегать контакта с холодной посудой и т.д. Пациентам показана умеренная физическая нагрузка, физические упражнения помогают улучшению кровоснабжения и питания тканей. Отказ от курения приводит к облегчению симптомов и снижению числа атак.

Возможные осложнения

Нарушение чувствительности — продолжительный спазм дигитальных сосудов и снижение кровотока вызывает атрофию нервных окончаний, что проявляется нарушением поверхностной (тактильной, температурной, болевой) чувствительности.
Трофические изменения проявляются сначала стойкой гиперемией (покраснение), а позже появлением изъязвлений и язв, преимущественно на кончиках пальцев. Язвы резко болезненны и плохо заживают из-за плохого местного кровоснабжения.
Гангрена — длительная ишемия может привести к отмиранию тканей и развитию процессов некроза. Для предотвращения осложнений и прогрессирования некроза проводится ампутация пораженной области.

Профилактика

Отказ от курения;
защита от холода (теплые перчатки);
избегание сильных эмоциональных стрессов;
отказ от работы, связанной с вибрационной деятельностью;
осторожный прием препаратов, способных вызывать сужение дигитальных сосудов;
сбалансированная диета со средней калорийностью;
профилактические осмотры и своевременное лечение сопутствующих заболеваний.

Прогноз

При первичном синдроме Рейно прогноз благоприятный. Синдром (болезнь) Рейно является функциональным заболеванием, не ведет к деструкции сосудов, не вызывает развитие ишемии тканей.

Через 10 лет после установления диагноза у 4 0% больных наблюдался регресс симптомов, еще у 40 % — сохранение симптоматики на том же уровне, еще у 20 % — усиление симптомов и выявление вторичных причин, способных вызывать синдром Рейно.

Прогноз при вторичном синдроме Рейно зависит от тяжести основного заболевания.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Феномен Рейно - это значительно выраженная реакция мелких кровеносных сосудов кончиков пальцев на воздействие холода или психоэмоциональное потрясение.

В основе заболевания лежит нарушение нервной регуляции сосудистого тонуса, в результате чего в ответ на внешние раздражители происходит стойкое сужение мелких сосудов.

Выделяют первичный феномен Рейно, или болезнь Рейно, которая возникает самостоятельно и встречается в 90% случаев (причины ее доподлинно не известны, важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства), и вторичный феномен Рейно, или синдром Рейно, который является осложнением таких системных заболеваний, как системная склеродермия, системная красная волчанка. Вторичный синдром Рейно встречается примерно при 70 заболеваниях, в том числе диффузных: соединительной ткани, системном поражении сосудов, остеохондрозе, синдромах "шейного ребра" и передней лестничной мышцы, вибрационной болезни и др.

Классификация

Клиническая классификация феномена Рейно

I. Болезнь Рейно (первичный синдром) – возникает вследствие резкого повышения тонуса некоторых групп артерий и развития периферического спазма при воздействии низких температур или стрессовой реакции.

II. Синдром Рейно (вторичный синдром) – ангиотрофоневроз в результате органической патологии сосудов с гипертрофией интимы. Характеризуется хроническим уменьшением внутреннего диаметра сосудов при различных патологиях: системных заболеваниях соединительной ткани, аутоиммунных васкулитах, поражениях шейного отдела позвоночника, болезнях эндокринной системы, артериовенозных аневризмах, гематологических заболеваниях.

Этиопатогенетическая классификация L. и P. Langeron, L. Croccel, 1959 г. , которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:

Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация).
Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска).
Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей).
Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия).
Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки).
Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз).
Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит).
Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства).
Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия).
Болезнь Рейно при криоглобулинемии.
Болезнь Рейно при склеродермии.
Истинная болезнь Рейно.

В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.

Этиология и патогенез

Важным фактором, который вызывает развитие феномена Рейно, считается обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Изучение геномного скрининга семейных случаев феномена Рейно (первичный синдром) позволило выявить несколько генетических локусов, которые могут обусловливать развитие данного патологического процесса. Механизмы развития феномена Рейно изучены недостаточно, доказана многофакторная природа заболевания с участием нейрогенной, сосудистой, медиаторной и иммунной систем.

Патогенез феномена Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и особенностями сосудистого русла кисти и стоп. В норме эти сосуды приспособлены для обеспечения кровообращения, которое намного превосходит местные обменные потребности и играет важную роль в регуляции местной температуры тканей. В данном тканевом регионе сосудистая сетка имеет очень большое количество артериовенозных анастомозов, диаметр которых не зависит от метаболической регуляции и практически полностью обеспечивается уровнем вазоконстрикторной импульсации симпатических нервов. Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии определенных тканей (кожи, мышц, фаланг кисти), от длительности которого зависит степень местных трофических расстройств. Кроме того, считается, что в развитии приступа принимает участие повышенный локальный выброс серотонина, в результате чего возникает спазм сосудов. Спазм преобладает в начале приступа, дополняется констрикцией посткапиллярных сфинктеров, парезом венул и вен, в связи с чем на смену бледности ткани приходит цианоз и отек.

К современным аспектам изучения патофизиологии феномена Рейно нужно отнести также гипотезу двойной регуляции сосудистого тонуса с балансом взаимодействия эндотелий-зависимых факторов и периферической нервной системы, которые открывают новые перспективы лечения заболевания.

При первичном синдроме Рейно повышенная чувствительность к воздействию холода спровоцирована главным образом повышением а-адренергического ответа. При вторичном синдроме Рейно протекают многие патологические процессы, находящиеся в зависимости от характера основного заболевания. При этом органическое сужение сосудов приводит к исчезновению кровотока по периферическим артериям.

Проксимальная обструкция сосудов и нарушение реологии (повышенная вязкость и полицитемия) способны обусловить исчезновение кровотока в микроартериях пальцев.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 2

Клиническая картина

Характеризуется наличием местных и общих признаков. К местным признакам относятся: зябкость, боль в дистальных фалангах пальцев кистей или стоп, изменение окраски кожных покровов, мышечная слабость в руках и ногах. Перечисленные симптомы в начале заболевания возникают приступообразно под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды (нервно-психический стресс, переохлаждение и т. д.). В начале болезни Рейно приступы длятся несколько минут. С течением времени их интенсивность нарастает. Приступы становятся более частыми и продолжительными. Постепенно появляются трофические нарушения тканей.

Общие симптомы включают тремор рук и век, кратковременное ухудшение зрения, повышенную., утомляемость, раздражительность. Они свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс вегетативной нервной системы.

В зависимости от степени выраженности клинических проявлений различают три стадии болезни Рейно — ангиоспастическую, ангиопаралитическую, трофопаралитическую..

ІI стадия (ангнопаралитическая). Приступы спазма становятся более частыми. Кожные покровы пальцев кистей и самой кисти синюшны. Постоянно наблюдаются их отечность и пастозность.

Ill стадия (трофопаралитическая). Сопровождается трофическими изменениями мягких тканей дистальных и средних концевых фаланг в виде длительно не заживающих глубоких язв. Реже язвы появляются и на проксимальных фалангах. Рубцы, образующиеся на их месте, плотно спаяны с костью, болезненны. Трудоспособность больных снижена. Как правило, болезнь Рейно протекает длительно. Язвенно-некротические изменения появляются при значительных сроках заболевания. Вместе с тем нередко отмечается злокачественное течение болезни с быстрым развитием трофических расстройств.

Диагностика

Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа.

Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.

Начальные рентгенологическое проявления выражаются в появлении отёка подкожной клетчатки на поражённых пальцах, смазанности её границ, гомогенизации и снижении прозрачности её тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры её на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягкотканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи её тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.

Костные проявления Рейно болезнь и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза , остеолиза , а также остеонекроза. При этом патологический изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение её компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.

В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объёма, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии и денситометрии

Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, которые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рисунок). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжёлых случаях обнаруживают остеонекроз.

Ангиография имеет ограниченное значение для диагностики Рейно болезнь, но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Рейно болезнь отмечено стенозирование пальцевых артерий.

Лазер Допплер флоуметрия – оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.
Термография – косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов. Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .
Плетизмография – измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).
Цветное Допплер УЗ–сканирование – визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.

Диагноз устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз синдрома Рейно считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:
- Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
- Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
- Становятся ли они белыми и/или синеватыми ?

Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение синдрома Рейно (СР):

• Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
• Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
• СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Дифференциальный диагноз

Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены . Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше. У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии.
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
• поздний возраст начала,
• мужской пол,
• болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления),
• асимметричный характер атак.
Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно – первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза . Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети.

Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно–сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α–интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β–адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение

При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, ганглионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.

Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.

Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).

Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.

Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)

Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.

Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;

Постоянное чувство усталости;

Лихорадка и головная боль;

Боль, скованность, отечность суставов;

Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);

Затрудненное дыхание, боли в груди;

Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;

Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;

Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).

По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.

Как диагностировать системную красную волчанку?

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Он может помочь, если волчанка поразила почки.

Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки - это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Волчанка - генетическое заболевание?

Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.

Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.

Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.

Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…

Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.

При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:

Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.

Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.

Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.

Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.

Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.

Осложнения после системной красной волчанки

Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.

До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.

Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.

Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).

Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.

Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.

Эмоциональный груз волчанки

Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически

Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).

Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?

После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.

Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.

Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье "Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания".

Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:

Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);

Воздействие окружающей среды (инфекция);

На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.

Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.

Как отключить аутоиммунное заболевание

Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.

Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.

Читайте также: