Системная склеродермия лечение стволовыми клетками

• Гистерескопия
• Киста яичника
• Кольпит
• Лейкоплакия
• Миометрит
• Миома матки
• Нарушения менструального цикла
• Опущение матки
• Полипы шейки матки
• Цервицит
• Эндометриоз
• Эндометрит
• Бесплодие
• Аденомиоз

• Миопатия
• Прогрессивная мышечная атрофия
• Болезнь Лайма

• Искривление носовой перегородки
• Ринит
• Синусит
• Тимпанопластика
• Тонзиллит
• Удаление камней из слюнной железы
• Фарингит
• Гайморит

• Болезнь Ниманна-Пика
• Болезнь Танжера
• Болезнь Фабри
• Остеопороз
• Ожирение
• Подагра

• Головного мозга
• Aденома гипофиза
• Аневризма сосудов головного мозга
• Артериовенозная мальформация
• Менингиома головного мозга
• Гамма-нож
• Глиома
• Гемангиома
• Гидроцефалия

• Артроз
• Артроскопия
• Болезни суставов
• Вывихи
• Диагностика позвоночника
• Магнитная терапия
• Межпозвоночная грыжа
• Остеосинтез
• Остеохондроз
• Остеохондропатия
• Переломы
• Сколиоз
• Травмы суставов
• Хирургия голеностопного сустава
• Хирургия позвоночника
• Хирургия коленного сустава
• Хирургия плеча
• Хирургия локтевого сустава
• Мениски
• Пяточная шпора
• Плоскостопие
• Полая стопа
• Кифоз
• Артрит
• Боли в спине
• Артрогрипоз

• Гинекомастия
• Пластика груди
• Пластика губ
• Пластика подбородка
• Пластика половых губ
• Трансплантация волос
• Увеличение и уменьшение ягодиц
• Удаление потовых желез
• Удаление татуировок
• Удаление шрамов
• Удлинение ног
• Пластика век
• Пластика живота
• Уколы ботокса
• Отопластика
• Липосакция
• Абдоминопластика

• Болезнь Бехтерева
• Ревматизм
• Ревматоидный артрит
• Васкулит

• Кесарево сечение
• Сохранение беременности
• Репродуктивная медицина
• ЭКО
• Ведение беременности

• Болезни почек
• Гидроцеле
• Заболевания простаты
• Литотрипсия
• Трансуретральная резекция простаты
• Импотенция
• Обрезание
• Заболевание мочеточника
• Медицинская стерилизация
• Заболевания яичек
• Аденома предстательной железы
• Варикоцеле

• Коагуляция
• Склеротерапия
• Эмболизация
• Лапароскопия
• Абдоминальная хирургия

• Вальгусная деформация
• Ригидный первый палец стопы
• Молоткообразная деформация пальцев

• Голеностопного сустава
• Коленного сустава
• Локтевого сустава
• Плечевого сустава
• Позвоночника
• Суставов кисти
• Тазобедренного сустава

Лечение склеродермии в Германии

Склеродермия — системное заболевание соединительной ткани, патологические проявления которого связаны с нарушением кровотока и образованием рубцовой ткани в коже, суставах и других органах.

По статистике, склеродермия чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В мире этим заболеванием страдает более одного миллиона человек. Для него характерно общее недомогание, быстрая утомляемость, незначительная гипертермия, снижение аппетита и похудение.

К этим симптомам присоединяются спазм артерий пальцев, появление сосудистых звездочек, уплотнения и язвенные поражения кожи, появление очага облысения на волосистой части головы, некроз тканей, появление участков гипо- и гиперпигментации, мышечная слабость и скованность в движениях.

Патология является хронической и постоянно прогрессирует. Цель лечения склеродермии – это достижение длительной ремиссии.

Диагностика склеродермии в Германии

Лечение склеродермии в Германии невозможно без тщательной диагностики с выявлением причины, спровоцировавшей развитие заболевания. Диагностика включает в себя полное обследование организма с индивидуальным подбором дополнительных обследований при необходимости, поэтому цена диагностического комплекса варьирует.

• Общий осмотр. Метод позволяет выявить поражения кожи, характерные для склеродермии, неравномерную пигментацию, отек, атрофию и очаговое отвердение подкожной клетчатки. Врачи обнаруживают цианоз, вызванный спазмом артерий, поражения мышц и суставов, деформацию пальцев.
• Общий анализ крови показывает признаки анемии, повышение СОЭ, отклонение в ту или иную сторону от нормы числа лейкоцитов, увеличение количества иммуноглобулинов и антител.
• Общий анализ мочи дает врачам сведения, позволяющие говорить о поражении мочеполовой системы, характерном для склеродермии. Высокие цифры оксипролина свидетельствуют о значительном разрушении костной ткани.
• Иммунологические исследования позволяют выявить наличие специфических антител. Ревмопробы могут показать повышенный ревматоидный фактор. Анализ проводится для подтверждения первичного диагноза.
• Рентгенологическое исследование делается немецкими врачами с целью обнаружить солевые отложения под кожей пальцев рук и ног, коленей и локтей. Также рентгенограмма показывает рассасывание костной ткани, остеопороз вокруг суставов, эрозии суставных хрящей, деформацию пищевода, увеличение объемов миокарда, поражение легочной ткани.
• ЭКГ дает возможность выявить изменения ткани сердечной мышцы, нарушения сердечной проводимости, сопровождающиеся замедлением частоты сердечных сокращений и обмороками. Такого рода явления сердечной недостаточности характерны для запущенной склеродермии, и их своевременное выявление позволяет немецким врачам спасти жизнь пациенту.

Методы лечения склеродермии в Германии

Лечение склеродермии за рубежом подразумевает использование медикаментозных схем, физиотерапевтических процедур с применением лазера и высокотехнологичных пластических операций.

Лечение склеродермии должно быть комплексным и направленным на такие цели, как:

• замедление образования коллагена;
• снижение иммунных реакций в организме;
• ликвидацию сосудистых нарушений;
• нормализацию функционального состояния органов и систем.

Медикаментозное лечение склеродермии за границей подразумевает использование нескольких групп препаратов:

• сосудистых;
• антифиброзных;
• противовоспалительных.

Сосудистая терапия предполагает использование сосудорасширяющих фармакологических средств, влияющих на вязкость крови и склеивание тромбоцитов. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами считаются блокаторы кальциевых каналов. Для усиления эффекта немецкие врачи подключают к терапии препараты, способствующие разжижению крови (антиагреганты и антикоагулянты).

Антифиброзную терапию в клиниках Германии проводят с использованием препаратов, подавляющих развитие фиброза и воздействующих на иммунную систему человека. Противовоспалительная терапия проводится с целью лечения гипертермии и мышечно-суставных проявлений склеродермии.

Для успешного лечения склеродермии немецкие врачи, помимо медикаментозной терапии, назначают физиотерапевтические процедуры:

• Фонофорез оказывает противовоспалительное и рассасывающее действие, способствует улучшению проникновения лекарственных веществ через дерму.
• Гелий-неоновое лазерное излучение в клиниках Германии применяют в качестве противовоспалительной терапии. Процедура улучшает местный кровоток, активирует метаболические процессы в организме, повышает иммунитет.
• Также немецкие врачи используют в лечении гипербарическую оксигенацию, электротерапию и фотодинамическую терапию.
• Бляшечную склеродермию успешно лечат в Германии методом лазерной магнитотерапии. Время манипуляции – около 15 минут. Всего таких процедур потребуется около 10-15. В процессе лечения нормализуется иммунный статус пациентов, в результате чего у большинства из них наблюдается длительная клиническая ремиссия.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток проводится больным с тяжелыми диффузными формами заболевания. Забор стволовых клеток осуществляется посредством хирургической пункции из костного мозга под наркозом или посредством их сепарации из крови.

Стволовые клетки вводятся через кровеносную систему или хирургическим путем непосредственно в пораженный участок ткани или органа. Также трансплантация может быть проведена через пункцию или через кровяные сосуды.

Лечение системной склеродермии оперативным путем заключается в ликвидации кожных дефектов путем пластической операции (с трансплантацией кожи), а также в устранении стеноза пищевода и ампутации некротизированных участков пальцев.

Почему стоит лечить склеродермию в Германии?

Терапия системных заболеваний за рубежом предполагает получение качественных медицинских услуг с выраженным положительным эффектом. Детали лечения склеродермии в Германии и цену на него Вы можете узнать у медицинских координаторов DMU.

Если Вы хотите узнать больше или не нашли интересующую Вас информацию, свяжитесь с нами

Современная медицина к сожалению пока не научилась лечить эту болезнь, но последние достижения помогают поддерживать здоровье и качество жизни пациентов со склеродермией (даже системной ее формы). Системной склеродермией в Германии занимаются обычно врачи - ревматологи, а очаговой – дерматологи. Единой схемы лечения склеродермии нет, к каждому пациенту врачи немецких клиник подходят индивидуально.

Перед началом лечения очаговой или системной склеродермии важно устранить провоцирующие факторы. Поэтому врач тщательно собирает анамнез и предлагает ответить на многие вопросы, касающиеся недавно перенесенных заболеваний и перенесенных в детстве, образа жизни, наличия вредных привычек, уточняет условия труда и быта, выявляет характер наследственности.

Затем происходит полный осмотр больного. После осмотра врач назначает полное обследование.

Основные принципы лечения склеродермии:

1. Лечение склеродермии в Германии проводят, как правило, консервативными методами.
2. Раннее начало лечения.
3. Комплексная терапия с воздействием на различные патогенетические механизмы заболевания.
4. Длительность лечения.
5. Этапность лечения. Под этапностью лечения подразумевают последовательную терапию в стационаре, затем поликлинике и в санатории.

После полного осмотра и диагностики болезни врач назначает индивидуальное лечение. Оно зависит от формы, активности течения и степени поражения кожи и органов. Обычно курс терапии проводят 2 раза в год, но внесение определенных ограничений в образ жизни должно быть постоянным.

Прежде всего больным склеродермией необходимо остерегаться переохлаждения и оберегать открытые части тела от холодного воздуха (лицо, руки, уши), избегать сквозняков и кондиционеров. Врачи советуют носить свободную обувь (широкую в носовой части). В холодное время года вместо перчаток лучше использовать теплые варежки, ана ногах должны быть шерстяные носки. Надо отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь), избегать стрессов и волнений и стараться вести здоровый образ жизни. Если работа связана с вибрацией, надо ее поменять. Не стоит находиться под прямыми солнечными лучами, летом надо носить одежду с длинными рукавами и широкополые шляпы.

Диета должна быть полноценной, сбалансированной. При поражении пищевода надо питаться часто и дробно, порции не должны быть большими. При выраженной дисфагии - пища должна быть мягкой и жидкой. Желательно избегать кофе, так как кофе вызывает спазмы периферических сосудов.

Специфического лечения, которое могло бы изменить прогрессирующий ход заболевания, не существует. Лечение в Германии направлено на максимальное облегчение симптомов заболевания и на улучшение качества жизни.

В клиниках Германии применяются инновационные методы лечения склеродермии, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и улучшить состояние здоровья пациента. Раньше в лечении склеродермии широко использовали кортикостероиды, обладающие противовоспалительным и иммунодепрессивным эффектом. Но их побочное действие превышает положительный лечебный эффект. Поэтому они если и применяются, то местно в виде мазей. В основном, врачи назначают следующие группы лекарственных средств:

• сосудистые препараты;
• производные аминохинолинового ряда;
• противовоспалительные средства;
• витамины (особенно группы В, Е и А);
• физиотерапия.

Сосудорасширяющие препараты используются при синдроме Рейно, так как способствуют улучшению периферического кровообращения и микроциркуляции, но препараты, содержащие в своем составе белок, врачи не назначают. Вместе с сосудорасширяющей терапией назначают препараты, влияющие на вязкость крови.

При системной склеродермии назначаются препараты, нарушающие синтез коллагена и подавляющие развитие фиброза.

Противовоспалительный эффект необходим во время лихорадки и для лечения мышечно-суставных проявлений болезни.

В Германии при лечении склеродермии широко применяют общеукрепляющие средства и витаминотерапию. Из витаминов с осторожностью надо применять аскорбиновую кислоту, так как она усиливает продуцирование коллагена, который при склеродермии вырабатывается в повышенном количестве. В Германии особое значение имеет реабилитация, позволяющая избежать контрактур и физиотерапия, в частности электрофорез с лидазой, парафиновые аппликации, бальнеотерапия (сероводородные, радоновые, хвойные ванны), массаж, ЛФК.

К оперативному вмешательству прибегают в случае грубых рубцов, уродующих лицо пациента, и выраженных контрактур суставов, которые приводят пациента к тяжелой инвалидности.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия - системное заболевание соединительной ткани невыясненной этиологии, в основе которого лежит прогрессирующая дезорганизация коллагена. Процесс состоит из нескольких звеньев: мукоидного набухания, фибриноидного изменения, клеточных реакций и склероза.

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Случаи склеродермии регистрируют во всех регионах мира, однако распространенность заболевания в различных географических зонах и этнических группах неодинакова. Первичная заболеваемость составляет от 3,7 до 20,0 случаев на 1 млн населения. Распространенность в среднем 240-290 на 1 млн населения В Российской Федерации первичная заболеваемость составляет 0,39 на 1000 населения, по Москве - 0,02 случая на 1000 населения.

По клиническим признакам, течению и прогнозу различают ограниченную и системную формы.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия проявляется в виде бляшечных, линейных, глубоких узловатых и мелкопятнистых (капельных) поверхностных очагов (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша и др.).

Наиболее часто встречается бляшечная форма склеродермии, клинически характеризующаяся наличием пятен различных размеров, овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся преимущественно на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В их зоне имеются поверхностные уплотнения, лишь в редких случаях процесс захватывает глубоколежащие ткани (глубокая форма). Цвет элементов вначале розовый, затем меняется на восковидно-белый в центре очага. По периферии его сохраняется узкое сиреневое кольцо, наличие которого свидетельствует об активности процесса. Иногда на поверхности отдельных бляшек могут быть пузыри. При регрессе процесса остаются атрофия, пигментация и телеангиэктазии.

Одновременно могут быть мелкие очаги поражения типа lichen aibus Zumbusch или lichen sclerosus et atrohicus, что дало основание ряду авторов рассматривать последние как поверхностный вариант склеродермии.

Линейная склеродермия чаще возникает в детском возрасте, но может развиваться и у пожилых. Очаги располагаются преимущественно на волосистой части головы с переходом на кожу лба, носа, сопровождаются выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей, иногда сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Очаги могут локализоваться также на конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей, а также в виде кольца на половом члене.

В ранней стадии процесса (стадия эритемы) в дерме наблюдается выраженная воспалительная реакция различной интенсивности. Она может быть периваскулярной или диффузной, вовлекает всю толщу дермы и подкожную клетчатку. Инфильтраты могут локализоваться вокруг волосяных фолликулов, эккринных желез, нервов и состоят в основном из лимфоцитов, гистиоцитов, иногда с примесью небольшого количества эозинофилов. Встречаются структуры, напоминающие лимфатические фолликулы. При электронной микроскопии воспалительных инфильтратов выявлено, что они состоят преимущественно из незрелых плазматических клеток, содержащих в своей цитоплазме расширенные цистерны гранулярной эндоплазматической сети и ядра с диспергированным хроматином. Среди них, кроме того, находится большое число макрофагов с крупными глобулами и миелиновыми фигурами. Лимфоциты по своей структуре напоминают бластные клетки с массивной цитоплазмой и большим числом свободных рибосом. Среди описанных клеточных элементов местами выявляется клеточный детрит. С помощью иммунологических методов показано, что в инфильтрате преобладают Т-лимфоциты. Среди клеток воспалительного инфильтрата можно видеть тонкие новообразованные коллaгeновые волокна, представляющие собой коллаген III типа. При прогрессировании процесса соединительная ткань уплотняется, появляются участки гомогенизации, однако среди них много фибробластов, гликозаминогликанов и гликопротеидов. С течением времени коллагеновые волокна становятся более зрелыми, их толщина достигает 80-100 нм, методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием антител против различных типов коллагена выявлено, что в этот период обнаруживается коллаген I и III типов. Гистохимически показано наличие коллагена и гликозаминогликанов типа дерматана сульфата, хотя имеются хондроитинсульфаты - 4 или 6. Содержание гиалуроновой кислоты уменьшено, несмотря на большое число фибробластов. Это объясняется тем, что имеются разные типы фибробластов, способные продуцировать и нормальный коллаген.

В поздней (склеротической) стадии воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными. В начале процесса они окрашиваются эозином интенсивно, а затем - бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало, стенки последних утолщены, просветы сужены. Эпидермис обычно изменен мало, в воспалительной стадии он несколько утолщенный, в склеротической - атрофичный.

У 70 % больных ограниченной склеродермией выявляют антинуклеарные антитела, нередко также обнаруживают ревматоидный фактор, антитела к нативной ДНК (nDNA) и антицентромерные антитела. TJ. Woo и J.E. Rasmussen (1985) обнаружили у 13 из 24 больных ограниченной склеродермией антинуклеарные антитела, у 7 из 17 - ревматоидный фактор, у 5 из них выявлены и антинуклеарные антитела. У 2 больных этой группы обнаружены системные проявления (нефрит, феномен Рейно), что указывает на потенциально системный характер этой формы склеродермии. При линейной форме чаще, чем при других, вовлекается в процесс нервная система.

Системная склеродермия

Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические проявления которого связаны с распространенными ишемическими нарушениями, обусловленными облитерируюшей микроапгиопатией, фиброзом кожи и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), поражением опорно-двигательного аппарата.

Системная склеродермия - генерализованное поражение соединительной ткани и сосудов с вовлечением в процесс кожи и внутренних органов. Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всего кожного покрова с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных частей конечностей. Стадия отека сменяется атрофией кожи, мышц, лицо становится амимичным, наблюдаются гипер- и депигментация, телеангиэктазии, трофические расстройства, особенно на кончиках пальцев, акроостеолиз, изъязвление, кальциноз (синдром Тибьержа-Вейссенбаха), контрактуры. Сочетание кальциноза, феномена Рейно, склеродактилии и телеангиэктазии называется CRST-синдромом, а при наличии поражения пищевода - CREST-синдромом. Могут наблюдаться келоидоподобные очаги, возникновение которых рассматривается как своеобразная реакция на воспалительный компонент у лиц, предрасположенных к келоидам.

Изменения сходны с таковыми при ограниченной форме, в результате чего их иногда невозможно дифференцировать. Однако в ранней стадии воспалительная реакция при системной склеродермии слабая, в более поздних стадиях отмечаются выраженные изменения в сосудах, а среди гиалинизированных коллагеновых волокон находят в большем количестве фибробласты. Сосудистые изменения при системной склеродермии выражены значительно, что и определяет появление феномена Рейно. Поражаются мелкие артерии и капилляры кожи и внутренних органов. Стенки их утолщены, просветы сужены, иногда облитерированы, количество капилляров уменьшено. При электронной микроскопии обнаруживают альтерацию, вакуолизацию и деструкцию эндотелиоцитов, редупликацию базальной мембраны, удлинение перицитов и наличие мононуклеарных клеток инфильтрата периваскулярно. Вокруг них располагаются активные фибробласты с выраженной эндоплазматической сетью в цитоплазме. Капилляры субэпидермального отдела дермы, напротив, резко расширены с явлениями пролиферации эндотелиоцитов и повышенной их активности, что представляет собой, вероятно, компенсаторный акт. Методом непрямой иммунофлюоресценции в стенках пораженных капилляров и мелких артерий обнаружены субинтимальные отложения коллагена III типа и фибронектина, однако коллаген I типа отсутствует. В более поздних стадиях системной склеродермии отмечаются атрофия эпидермиса, утолщение и слияние пучков коллагеновых волокон с образованием обширных участков гиалиноза, иногда с отложением солей кальция.

В развитии заболевания придается большое значение нарушениям синтеза коллагена, о чем свидетельствуют повышенная активность фибробластов в культуре и продукция коллагена в фазе обострения заболевания; усиленная экскреция оксипролина; нарушения микроциркуляции в связи с генерализованным поражением капиллярной сети и мелких артерий; дефект иммунной системы, характеризующийся наличием аутоантител - антинуклеарных, антицентромерных, против РНК (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), коллагена и др., иммунных комплексов. Антитела против ДНК в отличие от системной красной волчанки не определяются. Установлены большая частота положительных серологических реакций при системной склеродермии, неодинаковая ассоциация различных показателей с разными формами заболевания. Так, CREST-синдром ассоциирован с антицентромерными антителами, антитела к Scl-70 рассматриваются как маркер диффузной склеродермии. Отмечено состояние иммунодефицита. Показано участие гистамина и серотонина в патогенезе заболевания.

Хотя и имеются наблюдения семейных случаев заболевания, выявлена ассоциация с некоторыми антигенами тканевой совместимости, такими как В37, BW40, DR1 и DR5, однако роль наследственной предрасположенности, по-видимому, небольшая. Не доказана и роль вирусной инфекции. Высказывалось мнение о связи склеродермии с боррелиозом, вызванным спирохетами Borrelia burgdorferi, что также пока не доказано.

Склеродермоподобные изменения наблюдаются при синдроме "эозинофилия-миалгия", вызываемом приемом продуктов, содержащих L-триптофан; в поздней стадии реакции "трансплантат против хозяина"; при длительном контакте с силиконом, органическими растворителями, эпоксидными смолами, винилхлоридом; при лечении блеомицином или L-5-гидрокситриптофаном.