Системные васкулиты госпитальная терапия

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

• Классификация системных васкулитов
• Симптомы системных васкулитов
• Диагностика системных васкулитов
• Лечение системных васкулитов
• Прогноз и профилактика системных васкулитов
• Цены на лечение

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений.

Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна.

По современным представлениям, в развитии системных васкулитов одновременно участвуют несколько иммунных, а возможно и неиммунных, патологических механизмов [F.C.Breedveld & M.R.Daha,1996; P.A.Bacon, 1996].

При этом одним из этапов реализации эффекторного иммунного воспаления является продукция активированными макрофагами и нейтрофилами гистодеструктивных ферментов и активных форм кислорода [K.T.Hartiala, 1987]. Полагают, что при васкулитах тесно связан с этими процессами феномен образования новых микрососудов (ангионез), который способствует формированию воспалительного клеточного инфильтрата в поврежденных участках сосудистой стенки [M.C.Cid et al.,1993].

Не менее важное звено патогенеза васкулитов связано с активацией гуморального иммунитета, проявляющегося выработкой аутоантител (антитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов, эндотелию сосудов, фосфолипидам), образованием иммунных комплексов, включая криоглобулины.

Как отмечалось ранее, важное значение в развитии системных васкулитов имеет активация сосудистого эндотелия, увеличение экспрессии на его поверхности молекул адгезии, нарушение нормальных механизмов апоптоза эндотелиальных клеток и взаимодействия между ними и лейкоцитами [A.Gorski et al., 1993; L.Casciola-Rosen et al., 1996; R.Zwaal & A.Schroit, 1997].

Полагают, что все эти факторы могут вызывать увеличение связывающей активности эндотелия, потерю им поверхностных компонентов с антикоагулянтной активностью и, что самое важное, индуцировать экспрессию и/или высвобождение прокоагулянтных субстанций, таких, как тканевые факторы, фактор V, фактор активации тромбоцитов, ФВ, ингибитор тканевого активатора плазминогена [D.Martin et al., 1995; R.Nachman, 1992; G.Rodgers, 1988].

Наряду с этим в повреждении сосудистой стенки при васкулитах принимают участие и тромбоциты. В опосредованном активированными тромбоцитами повреждении сосудов задействованы разнообразные механизмы, некоторые из них связаны с участием этих клеток в синтезе различных воспалительных медиаторов, обладающих вазоактивными, хемотаксическими, тромбогенными и протеолитическими свойствами, вызывающих активацию комплемента и усиливающих опосредованное нейтрофилами тканевое повреждение. Все это может иметь важное значение в развитии системных васкулитов.

Наиболее перспективным направлением в лечении васкулитов считается этиотропная терапия. Она особенно важна при тех заболеваниях, развитие которых ассоциируется с определенными инфекционными агентами (классический узелковый полиартериит (УП), эссенциальный криоглобулинемический васкулит, локальные формы гранулематоза Вегенера, пурпура Шенлейна—Геноха, болезнь Кавасаки, кожные васкулиты) [Е.Н.Семенкова и О.Г.Кривошеев, 1995; T.Somer & S.Finegold, 1995].

Антимикробные (сульфаметоксазол/триметоприм, сумамед, дапсон и др.), антивирусные препараты (ИФ-а) и, вероятно, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) могут способствовать удалению инфекционных агентов, участвующих в развитии васкулитов и/или индуцирующих обострение патологического процесса.

Однако назначение специфических этиотропных препаратов при системных васкулитах ограничено из-за отсутствия четких этиологических агентов основных их нозологических форм, и в большинстве случаев проводится патогенетическая терапия.

Последняя в настоящее время является весьма агрессивной и напоминает иммуносупрессивную полихимиотерапию гематологических заболевании, что четко соблюдается за рубежом, но не нашло ещё широкого применения в нашей стране [Е.Л.Насонов и соавт., 1998].

Ее агрессивность определяет не столько нозологическая форма васкулита, сколько быстрота прогрессирования деструктивных изменений в сосудистой стенке, наличие висцеритов, и прежде всего поражения почек, и активность иммунного воспаления [G.S.Hoffman, 1996].

Этапы лечения

Можно выделить несколько основных этапов в лечении системных васкулитов:

1. Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания — индукция ремиссии.

2. Длительная (не менее 0,5—2 лет) поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической (индексы активности васкулита) и лабораторной (СОЭ, С-реактивный белок (СРБ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), антиген фактора фон Виллебранда (ФВ:Аг)) ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммунного ответа при обострениях заболевания.

3. Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения органов или систем организма (индексы повреждения) с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.

Данную точку зрения на ведение больных системными васкулитами разделяют многие исследователи [Г.А.Лыскина, 1994; Е.Н.Семенкова, О.Г.Кривошеев, 1995; Е.Н.Семенкова и соавт., 1997; P.A.Bacon, 1996; R.A.Luqmani et al., 1996; J.S.Cameron, 1996]. Так, P.A.Bacon (1996) указывает на необходимость соблюдения определенной последовательности в терапевтических режимах при лечении васкулитов, которые он разделяет на: а) индукцию ремиссии с использованием короткого курса агрессивной терапии (циклофосфан (ЦФ), глюкокортикоиды (ГК), плазмаферез, ВВИГ); б) поддержание ремиссии; в) лечение в период обострения.

Цель первого этапа — максимально быстро, до развития необратимых ишемических, некротических изменений в органах и тканях, добиться подавления иммунного воспаления, что предполагает: использование адекватно высоких доз ГК в виде монотерапии или в сочетании с иммуносупрессантами преимущественно цитотоксического действия (ЦФ), вплоть до назначения пульс-терапии этими препаратами; или введение внутривенного иммуноглобулина; или применение экстракорпоральных методов лечения (плазмаферез).

Обычно в этом периоде также проводится коррекция нарушений микроциркуляции препаратами, влияющими на реологические свойства крови (гепарин, фраксипарин) или агрегацию тромбоцитов (пентоксифиллин). Последний подавляет и синтез основных провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ФНО-а).

В случае развитии периферической гангрены мягких тканей конечностей, при УП и облитерирующем тромбангиите (ОТА), наряду с глюкокортикоидами и циклофосфаном, показано введение вазапростана или синтетических аналогов простациклина.

При наличии лабораторных признаков репликации вируса гепатита В или С, особенно при классическом узелковом полиартериите и эссенциальной криоглобулинемической пурпуре, назначают препараты ИФ-а в сочетании с ГК и плазмаферезом. При инфицированных язвах, некрозах кожи также показано применение антибиотиков широкого спектра.

Ввиду многообразия нозологических форм васкулитов в этот период выбор лекарственных средств и их дозировок во многом зависит от распространенности патологического процесса (кожа, слизистые оболочки или внутренние органы, особенно почки, легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт), степени функциональных нарушении, возраста больных, наличия интеркуррентных инфекций.

Для корректной оценки активности васкулита целесообразно использование клинических индексов и/или критериев активности васкулитов.

Второй этап включает длительную поддерживающую терапию (не менее 0,5—2 лет) глюкокортикоидами и иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии васкулита.

Цели второго этапа — достижение полной ремиссии васкулита, быстрое купирование обострений заболевания, профилактика возможных инфекционных осложнений или поражения желудочно-кишечного тракта.

В это время определяются наиболее эффективные и менее токсичные схемы применения иммуносупрессивных препаратов и пути их введения. Проводятся мониторирование клинической (индексы активности васкулита) и лабораторной активности васкулита (СОЭ, СРБ, ФВ:Аг, АНЦА, неоптерин и др.), а также профилактика и ранняя диагностика инфекционных осложнений, поражений желудочно-кишечного тракта и побочных реакций от лекарственных препаратов.

Схемы лечения

В схемы лечения включают препараты, влияющие на ключевые звенья патогенеза системных васкулитов (дезагреганты, аминохинолиновые, антагонисты кальция, блокаторы серотонина и др.).

Определяются показания для хирургической коррекции имеющихся поражений магистральных сосудов (артериит Такаясу, ОТА) или осложнений патологического процесса (гранулематоз Вегенера, УП).

Конечная цель этого периода — достижение полной ремиссии васкулита.

Третий этап ведения больных с васкулитами предусматривает при стойкой (не менее трех месяцев) ремиссии васкулита отмену терапии ГК и цитостатиками, определение индекса поражения органов или систем и степени нарушения их функции, методов коррекции, выявленных нарушений (сосудистые и гипотензивные препараты, гемодиализ, оперативное вмешательство и др.), а также оценку качества жизни больных с проведением реабилитационных мероприятий.

Длительность этого периода различна (возможна и пожизненная). Во многом она определяется эффективностью и своевременностью лечения, проводимого ранее, а также выраженностью функциональных нарушений в органах и системах.

В этом периоде, как и в предыдущем, при длительном наблюдении за больными может возникнуть необходимость в дифференцировке интеркуррентных инфекций от истинного обострения заболевания.

Не исключается, что развитие отдельных клинических синдромов у этих больных, особенно со стороны сердечно-сосудистой системы, будет обусловлено атеросклерозом или гемодинамическими нарушениями. Для предупреждения этих нарушений больным васкулитами, по-видимому, показан длительный (3—5 лет) курсовой прием дезагрегантов и аминохинолиновых препаратов.

Кроме того, до конца не разработаны критерии оценки стойкой ремиссии васкулита. Это связано с отсутствием длительных, эпидемиологических наблюдений за больными с васкулитами. Возможно, что в некоторых случаях при обострении заболевания опять потребуется назначение активной терапии глюкокортикоидами или цитостатиками.

В настоящее время для лечения васкулитов используют разнообразные лекарственные средства, основными из которых являются ГК и цитотоксические препараты (табл. 6.1).

Таблица 6.1. Лекарственные препараты, использующиеся для лечения системных васкулитов

Системный васкулит объединяет множество заболеваний, при которых прогрессирует воспаление в стенках сосудов разных размеров с последующим их разрушением. Из-за таких действий наступает ишемия органов и тканей.

1. Что такое системный васкулит
2. Причины системного васкулита
3. Классификация системных васкулитов
4. Симптомы системного васкулита
5. Диагностика системного васкулита
6. Системные васкулиты — лечение
7. Полезное видео: как лечат системный васкулит

Что такое системный васкулит

Для системных васкулитов характерны рецидивирующие появления, но при отсутствии надлежащей терапии и профилактики наступают серьезные обострения.

Что касается симптоматики болезни, она зависит от места пребывания пораженного сосуда, его диаметра, активности проходящих воспалений.

К васкулитам системного типа относится:

• синдром Шенлейна-Геноха, который часто называется геморрагическим васкулитом;
• заболевание Кавасаки;
• узелковый периартрит;
• болезнь Хортона;
• синдром Чарга-Стросса;
• патология криоглобулинемического типа;
• синдром Такаясу, который называют еще неспецифическим аортоартериитом;
• гранулематоз Вегенера;
• полиангиит микроскопической формы.

Отличают такие недуги по зонам локализации, по общей тяжести, исходя из протекающей клинической картины.

Следует учитывать, что одни виды патологий прогрессируют только на кожных покровах, доставляя терпимый дискомфорт. Другие же отличаются тяжелым течением. В редких случаях ведут к летальному исходу.

Схематически обозначенная группа болезней, объединенных системным васкулитом, отягощается осложнениями со стороны почек, легких, сердечной мышцы, зрения, суставных тканей и пр.

Точный диагноз определяется в результате проведения висцеральной ангиографии, определенных лабораторных тестов, биопсии с последующим изучением забранного материала.

Что такое системный васкулит? Это довольно редкое явление. В группу риска входят мужчины средних лет.

Но женщины при этом не являются исключением и подвержены этой серьезной патологии.

В редких случаях неутешительный диагноз может выноситься ребенку.

Причины системного васкулита

Отсутствует исчерпывающий список причин, по которым прогрессирует заболевание сосудов. Но клиницисты утверждают, что системные васкулиты развиваются на фоне вирусных тяжелых болезней, перенесенных человеком.

Результатом выступает то, что иммунитет проявляет аномальную реакцию по отношению к инфекционным агентам, провоцируя толчок воспалению и разрушению вен.

На практике известны случаи, когда у пациента диагностирован васкулит после вирусного перенесенного гепатита.

Согласно второй теории причиной описываемого заболевания выступает аутоиммунная природа.

Суть процесса заключается в том, что недуг развивается из-за сбоя в иммунной системе. Она воспринимает клетки, из которых выстроены вены, сосуды, в качестве чужеродных тел, подлежащих уничтожению.

Большое значение имеет генетическая предрасположенность, которая во много раз повышает риск развития болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и неблагоприятную окружающую экологию.

Классификация системных васкулитов

В зависимости от характера происхождения они подразделены на две основные группы:

1. Первичные васкулиты отличаются самостоятельным прогрессированием, отсутствует сопровождение каких-либо фоновых недугов. Явный признак проявляется воспалительным процессом в сосудистых стенках, вызванный сбоями иммунной реактивности. Воспаление захватывает все слои стенки, что влечет расстройства микроциркуляторного типа, окклюзию вены, в запущенном случае ишемию. Последняя и самая опасная стадия представлена инфарктом, некрозом тканей.
2. Вторичные васкулиты развиваются в связи с имеющимися в организме патологическими состояниями. Специалисты в таком случае относят их к осложнениям, факультативным локальным проявлениям.

Отмечается также классификация по отдельным группам, исходя из калибра подвергшихся патологии сосудов.

В частности это заболевание мелких, крупных и средних вен.

Такое разделение задействуется на практике, помогает более точно определить диагноз.

Симптомы системного васкулита

Симптоматика болезни напрямую зависит от вида поврежденных сосудов.

В общем же пациент жалуется на общую слабость и недомогание, лихорадку, плохой аппетит, суставную и мышечную боль, резкое снижение веса.

Эти основные симптомы совмещаются с признаками, которые указывают на определенные виды васкулитов:

1. Артериит Такаясу в большинстве случаев диагностируется у женщин, яростной атаке подлежат крупные артерии. Развитие болезни сопровождается онемением или сильным холодом в ногах, когда в них практически отсутствует пульс, головными болями, ухудшением зрения, скачками АД.
2. Патология Бехчета чаще всего прогрессирует у трудоспособных молодых мужчин. Сопровождается она образованием язвочек, которые обычно образуются и развиваются во рту, на половых органах. При этом сильно воспаляются глаза, кожные покровы.
3. Заболевание Бюргера, которое принято также называть облитерирующим тромбангиитом, беспокоит чаще мужчин. Характерный признак заключается в наличии мелких тромбов, накапливающихся в венах ног. Из симптомов отмечено появление болезненных язвочек на пальцах, сильная боль, не утихающая в нижних конечностях.
4. Артериит гигантоклеточного типа диагностируется у пациентов преклонного возраста. Патологическому изменению подвергаются артерии головы, что влечет сильные болевые ощущения в мышечной шейной структуре. Сопутствующий фактор – дискомфорт при жевании, неожиданное онемение языка. С течением времени без должного лечения поражаются вены, питающие зрительный аппарат.
   
5. Гранулематоз Вегенера, который выражается в ухудшении состояния сосудов в легких, почек, придаточных пазухах, носовых пазухах. В начале патологии симптомы едва заметны, далее появляются носовые кровотечения, заметно затрудняется дыхание.
6. Микроскопический полиангиит развивается в сосудах с небольшим диаметром легких, почек, кожных покровов, задевает также нервные окончания. У человека заметно снижается вес, появление на коже язвенных пятен сопровождается лихорадкой. Если поражаются почечные вены, дает о себе знать гломерулонефрит.
7. Васкулит криоглобулинемического типа отличается образованием на ногах отчетливой пурпуры, при этом в суставах развивается воспалительный процесс. Далее периодически наступает онемение, что объясняется повреждением патологией нервных волокон.
8. Пурпура Шенлейн-Геноха прогрессирует у детей, реже может появляться у взрослых пациентов. Болезнь прогрессирует в почечных и суставных, кожных венах, реже диагностируется в кишечнике. В последнем случае человек жалуется на сильные боли в области живота, в моче при этом присутствует кровяная примесь.
9. Болезнь Чарга-Стросса развивается в сосудах легочной ткани.
10. Узелковый полиартериит повреждает вены в любой части тела, соответственно, и симптоматика у такой болезни обширная. Часто у пациента наблюдается повышенная температура, острый живот, снижается функционал почек, отчетливо просматриваются язвы.

Диагностика системного васкулита

Обследование при наличии обозначенных выше признаков заключается в посещении специалистов (нефролог, ревматолог, флеболог).

Непосредственно на приеме уточняется анамнез, история начала и прогрессирования болезни, далее проводится первичный осмотр.

После этого может быть назначено прохождение следующих лабораторных процедур:

• ОАК вместе с СОЭ и тромбоцитами;
• Анализ крови относительно РФ, СРБ;
• ОАМ;
• Биохимия кровяной массы.

Из инструментальных методов широко задействуются следующие:

• рентген;
• УЗИ, особенно если поражению подверглись почки;
• ЭКГ;
• биопсия поврежденной зоны с последующим изучением забранного материала в лаборатории;
• ангиография;
• эхокардиография.

Системные васкулиты — лечение

Терапия назначается врачом после пройденных пациентом всех диагностических процедур, которые помогут определить максимально точный диагноз.

Способ лечение напрямую зависит от органа или системы, подвергшейся патологии.

Немаловажным фактором выступает и стадия развития.

Если имеют место аллергические васкулиты, проявляющиеся исключительно на коже, терапия может проводиться и без синтетических медикаментов.

Процедура в данном случае заключается в устранении воспалительных процессов, захвативших сосудистые стенки.

Проводятся меры, направленные на восстановление нормальной работы поврежденных тканей, сосудов, органов.

Важно своевременно принять надлежащие меры и не допустить тяжелых осложнений, необратимых процессов.

Стандартно пациентам с любым видом описываемого заболевания проводится гормональное лечение, основанное на глюкокортикостероидах.

В ходе таких действий за достаточно короткий период времени снижается воспаление, поразившее сосуды. Стабилизируется работа иммунной системы, проявляющейся до этого аномальной активностью.

Дополнительными препаратами выступают НПП, с помощью которых купируется сильный болевой синдром и воспаление в венах любого диаметра.

Когда диагностирован геморрагический васкулит, в комплексную терапию обязательно вводятся антимикробные лекарства.

Чтобы предотвратить образование тромбов в кровотоке, улучшить все показатели кровообращения, следует применять медикаменты, способствующие разжижению крови.

Когда по завершению консервативного лечения с приемом гормонов не наступают ожидаемые улучшения, проводится химиотерапия. Обычно при этом задействуются цитостатики.

При тяжелой стадии васкулита пациент может проводиться процедура по очищению крови – проводится гемосорбция, плазмоферез.

Прогноз на жизнь при системном васкулите благоприятен, если своевременно приняты все меры по купированию и лечению патологии.

Важно в восстановительный период и на протяжении всей жизни обследоваться у специалистов, выполнять все рекомендации.

Полезное видео: как лечат системный васкулит