Системные васкулиты и рассеянный склероз

Церебральный васкулит — это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы церебрального васкулита
  • Первичный церебральный васкулит
  • Вторичный церебральный васкулит
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение церебрального васкулита
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов).

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

• Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
• Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

• ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
• ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

• Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
• Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
• МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
• Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
• УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотокавыявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
• Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
• Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

Наиболее трудным является дифференциальный диагноз рассеянного склероза с одноочаговыми поражениями нервной системы, при которых возникают множественные и разнообразные симптомы (например, синдром мостомозжечкового угла при невриноме слухового нерва), и многоочаговыми поражениями нервной системы различной природы.

К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, относятся опухоли головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной и спинальной локализации и др.

Главным отличием рассеянного склероза от этих заболеваний является многоочаговость процесса; кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при рассеянном склерозе. Так, при рассеянном склерозе, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях рассеянного склероза компьютерная томография (КТ) головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга. Рассеянный склероз отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие признаков поражения корешков черепных и спинальных нервов, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на пневмоэнцефалограммах (ПЭГ) и пневмомиелограммах (ПМГ). При рассеянном склерозе отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника, как правило, сопутствующие врожденным аномалиям ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Множественные симптомы рассеянного склероза обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать рассеянный склероз и сосудистые поражения; при рассеянном склерозе отсутствуют признаки системного поражения сосудов. Отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора, в ряде случаев, также серологические и иммунологические исследования, позволяют дифференцировать рассеянный склероз с инфекционными гранулемами.

Среди многоочаговых поражений нервной системы, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, следует указать, в первую очередь, воспалительные заболевания нервной системы: острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, острые энцефаломиелиты при общих инфекциях, праинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты. Рассеянный склероз отличает от острого рассеянного энцефаломиелита отсутствие признаков острой вирусной инфекции, менее острое начало, отсутствие общеинфекционных симптомов, хроническое прогрессирующее течение, отсутствие признаков поражения вещества головного и спинного мозга. РС отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулите и др.) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов). Рассеянный склероз отличается от подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богатра и Х-сцепленной адренолейкодистрофии преимущественным поражением длинных проеционных путей при относительной сохранности ассоциативных и комиссуральных волокон, что определяет отсутствие значительных апракто-агностических расстройств.

Рассеянный склероз отличается от гепато-церебральной дистрофии отсутствием дефицита церулоплазмина, нарушений обмена меди и семейного анамнеза; от наследственных мозжечковых атаксий – отсутствием, как правило, семейного анамнеза.

В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза рассеянного склероза и истерии, рассеянного склероза и нейротептического синдрома, рассеянного склероза и алкогольной энцефаломиелопатии.

При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания рассеянного склероза с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией.

Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРТ:

• Гранулематоз Вегенера
• Болезнь Уиппла (Whipple’s)
• Мальформация Арнольда-Киари
• Изолированные синдромы поражения спинного мозга:
• Экстра- и интрамедулярные компрессионные поражения
• Дефицит витамина В12
• Внутричерепное новообразование

Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим и МРТ-критериям (цереброспинальная жидкость не изменена или исследование невозможно):

Заболевание	Исследования для подтверждения диагноза
СПИД	Антитела к ВИЧ в сыворотке
Протромботические состояния	Экстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена
Спиноцеребеллярные дегенерации	Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов
Митохондриальные энцефалопатии	Определение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мыщц для выявления михондриальных нарушений
ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией	Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления

Заболевания. сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям:

Федеральное государственное бюджетное учреждение науки
"Институт токсикологии Федерального медико-биологического агентства"
(ФГБУН ИТ ФМБА России)

Институт теоретической и экспериментальной биофизики Российской академии наук.

199406, Санкт-Петербург, ул.Гаванская, д. 49, корп.2

ТОМ 2, СТ. 49 (сc. 223-297) // 28-31 мая 2001 г.,

Юбилейная X Конференция "Нейроиммунология"

Герасимова М.М., Петушков А.Ю.
РОЛЬ АНТИТЕЛ К МИЕЛОПЕРОКСИДАЗЕ В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ВАСКУЛИТА

Государственная медицинская академия,
Кафедра нервных болезней, нейрохирургии с курсом мед. генетики, Тверь

Введение:
Рассеянный склероз-это наиболее частая форма из демиелинизирующих заболеваний.(Гусев.Е.И.с соав.1997г,Завалишин И.А., Невская.О.М., 1991г). Вместе с тем, в последнее время наблюдается значительный рост церебральных форм вторичных системных васкулитов (Герасимова. М.М. 1992г, Спирин.Н.Н 2000г, ПизоваН.В с соавторами 2000 г), что затрудняет дифференциальную диагностику рассеянного склероза с данной формой заболевания.

Целью настоящей работы явилась разработка критериев дифференциальной диагностики церебральных форм рассеянного склероза и вторичных системных васкулитов.

Материалы и методы:
Нами обследовано 20 пациентов в возрасте от 22 до 43 лет (8 мужчин и 12 женщин). Наряду с общеклиническим и неврологическим обследованиями изучались клинико-лабораторные (общий анализ крови), биохимические (сиаловые кислоты, белковые фракции, фибриноген, С-реактивный белок), клинико-физиологические ( офтальмоскопия, реоэнцефалография ), нейровизуализационные (компьютерная томография ) методы исследования. Кроме этого, у всех пациентов определялись титры антител к миелопероксидазе (американский набор фирмы CLARC.USA; методика - иммуно-ферментный анализ).

Результаты исследования:
Первоначально у обследуемой категории больных была заподозрена церебральная форма рассеянного склероза. При тщательном обследовании выявлены значительные отличия, которые касались не только общеклинических и неврологических данных, но и дополнительных методов исследования.

Из анамнеза удалось выяснить, что у всех пациентов имелась головная боль различного характера и локализации. Большиство пациентов отмечали системное головокружение, часто сопровождающееся вегетативными расстройствами в виде тошноты, рвоты, сердцебиения и гиперемии кожных покровов. Обращало на себя внимание наличие у всех больных субфебрильной температуры, общей слабости, потливости, похудания (иногда до значительных величин). Кроме того, имели место различные нестойкие эритематозные высыпания, которые исчезали при надавливании, что свидетельствовало об их сосудистом происхождении. В ряде случаев отмечалась полиорганная симптоматика с поражением сердца, печени, почек. Однако эти изменения не носили выраженный характер и подтверждались с помощью дополнительных методов обследования.
В неврологическром статусе чаще всего выявлялась рассеянная микросимптоматика с поражением стволовых отделов головного мозга: горизонтальный нистагм, преходящая диплопия, сглаженность носогубной складки, девиация языка, повышение сухожильных рефлексов, снижение брюшных и подошвенных рефлексов, появление рефлексов орального автоматизма.
Дополнительные методы исследования выявили наличие иммунного воспаления, в виде повышения показателей сиаловых кислот, фибриногена, альфа-2 и гамма- глобулинов, ускорение СОЭ и лимфоцитоза. При офтальмоскопии определялись ангиодистонические явления сосудов глазного дна, проявляющиеся спазмом артерий и дилятацией вен. По данным реоэнцефалографии выявлялись ангиодистонические и структурные изменения в артериях мелкого и среднего калибра. По данным компьютерной томографии головы определялись мелкодиффузные очаги пониженной плотности, что расценивалось, как дисциркуляторный процесс. Исследования сыворотки крови на антитела к миелопероксидазе, позволили выявить значительное повышение этих показателей,что является характерным для системных васкулитов(Насонов.Е.Л.Баранова.А.А.,Шилкин.Н.В.1999 г).Средние показатели антител к миелопероксидазе составили 2.7+(-) 0.02 ед. опт. пл., что значительно отличалось от нормальных показателей (норма от 0 до 0.9 ед. опт. пл.).

Заключение:
Таким образом, проведенное исследование показало, что у пациентов с первоначальным диагнозом "Церебральная форма рассеянного склероза" неврологическая симптоматика развивалась на фоне общих симптомов(субфебрильная температура, потливость, общая слабость, нестойкие кожные высыпания). Данные симптомы были обусловлены иммунным воспалением, что подтверждалось измененными клинико-лабораторными и биохимическими показателями, которые, в свою очередь, характеризуют деструкцию соединительной ткани. Сосудистая патология головного мозга выявлялась по данным реоэнцефалографии, офтальмоскопии и компьютерной томографии головы. Наиболее важным признаком, отличающим церебральный васкулит от рассеянного склероза, является повышение уровня антител к миелопероксидазе, что позволяет использовать данный метод для дифференциальной диагностики вышеперечисленных заболеваний.

Необычайное клиническое разнообразие PC обусловливает необходимость его дифференциации от широкого спектра неврологических заболеваний различной этиологии. Часто диагностика PC, особенно на ранних стадиях заболевания, вызывает существенные затруднения даже у опытных неврологов. Нередко приходится проводить комплексное обследование пациента, включающее множество лабораторных и инструментальных методов (клинический, биохимический, иммунологический анализ крови и ликвора, регистрация вызванных потенциалов, MPT, компьютерная томография, исследование вестибулярных функций и др.).

Список заболеваний, которые могут имитировать РС клинически или по данным МРТ обширен. Впрочем, на практике существует относительно немного заболеваний, которые похожи на РС как клинически, так и по МРТ. В целом дифференциальная диагностика определяется клиническим вариантом дебюта. Например, у субъекта с медленно прогрессирующей миелопатией обследование будет существенно отличаться от такового у субъекта с острой изолированной демиелинизирующей оптической невропатией. Список исследований для исключения имитирующих РС заболеваний у пациента с типичным клиническим дебютом зависит от региональных особенностей и прочих эпидемиологических факторов. Так, в тропиках РС редкость, а инфекционные поражения ЦНС, наоборот, наблюдают часто. Обычная панель дифференциально-диагностических тестов включает концентрацию витамина B12, серологическое исследование на сифилис, на болезнь Лайма (в контексте эпидемиологической ситуации), исследования на антифосфолипидные антитела, на анти-AQP4 (при продольном миелите и, возможно, при впервые возникшем остром оптическом неврите), на антинуклеарные антитела. Следует учитывать, что антинуклеарные антитела в невысоком титре (1:40) могут присутствовать более, чем у 30% здоровых лиц, а в титре 1:160 — у 5%. Кроме того, важно помнить, что позитивный тест на имитирующее РС заболевание само по себе не исключает диагноз РС (например, дефицит витамина B12 может быть и у больных РС).

Наиболее часто РС приходится дифференцировать от следующих групп заболеваний: гипоксически-ишемических васкулопатий (заболевания мелких сосудов, тромбоэмболическая болезнь, CADASIL, церебральная амилоидная ангиопатия, синдром Сусак); воспалительных и аутоиммунных заболеваний (острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит и заболевания спектра оптикомиелита, васкулиты и близкие воспалительные заболевания); инфекций (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, ВИЧ энцефалит, Болезнь Лайма); метаболических и токсических расстройств (центральный понтинный миелинолиз, синдром задней обратимой энцефалопатии); травматических расстройств (диффузное аксональное повреждение, радиационная лейкоэнцефалопатия), опухолей и паранеопластических процессов [Aliaga E.A., Barkhof F., 2014].

Тромбоэмболическая болезнь может проявляться Т2 гиперинтенсивным очагом. Кардиоэмболическое ишемическое поражение часто локализуется в кортико-субкортикальной области. В острой стадии его легко диагностировать за счет ограничения диффузии (на DWI изображениях), в подострой и хронической стадии приходится ориентироваться на наличие старых лакун и кортикальных инфарктов, микрокровоизлияний. CADASIL ассоциируется с мутациями в гене NOTCH3 (19q13.1). МРТ картина характеризуется присутствуем диффузных сливных субкортикальных и перивентрикулярных Т2 гиперинтенсивных очагов в белом веществе. В то же время типично наличие лакунарных инфарктов и микрокровоизлияний. Изменения белого вещества обычно более симметричные, чем при РС, и вовлекают субкортикальное белое вещество с поражением U-волокон, полюсы височных доле, полуовальный центр, верхнюю лобную извилину, наружную и самую наружную капсулы. В отличие от РС часто обнаруживают субкортикальные кистозные поражения за счет расширения периваскулярных пространств пенетрирующих артерий в области соединения серого-белого вещества и в базальных ганглиях. Очаги обычно не контрастируются. В плане дифференциальной диагностики также следует учитывать, что при CADASIL редко вовлекается мозолистое тело, отсутствуют кортикальные очаги и не поражаются ствол (за исключением моста мозга). Церебральная амилоидная ангиопатия характеризуются наличием микрокровоизлияний, а иногда и макрокровоизлияний (для их выявление необходимо МРТ в режиме GRE или SWE). Возможны крупные Т2 гиперинтенсивные сливные очаги в белом веществе, чаще асимметричные. Синдром Сусака — микроангиопатия неясной этиологии с поражением ЦНС, окклюзией ветвей артерии сетчатки и нейросенсорной тугоухостью, развивающаяся у молодых женщин. При синдроме Сусака часто поражается мозолистое тело, но обычно центральные отделы, а не нижняя поверхность, как при РС. Кроме того, типичны очаги в глубоком сером веществе, лакунарные инфаркты, контрастирование оболочек.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) может имитировать первое проявление РС, причем в отсутствие энцефалопатии и предшествующей инфекции, надёжных клинических или МРТ критериев, позволяющих дифференцировать ОРЭМ и РС, не существует. Правильный диагноз обычно можно поставить только при последующем наблюдении, тем более, что у 20–30% больных с ОРЭМ в дальнейшем диагностируют РС. На МРТ при ОРЭМ обнаруживают Т2 гиперинтенсивные множественные, часто сливные двусторонние симметричные очаги, которые могут распространяться на кору. Размеры очагов сильно варьируют, но, как правило, они более крупные (могут быть псевдоопухолевыми), чем при РС, и имеют нечеткие края. Даже в случае доминировании при ОРЭМ мелких очагов, обычно присутствует хотя бы один очаг размером 1–2 см. Очаги при ОРЭМ локализуются по большей части в глубоком белом веществе и в области соединения серого-белого вещества, обычно в теменной и затылочной долях. Перивентрикулярные очаги не очень характерны. Помимо коры, может поражаться глубокое серое вещество, а также ствол и мозжечок. После введения контраста отмечают точечное, нодулярное, полное и неполное кольцевидное накопление во всех очагах (впрочем, признак имеет малую значимость, так как во многих случаях очаги при ОРЭМ вообще не контрастируются). При ОРЭМ возможны очаги в спинном мозге, они обычно локализуются в грудном отделе и могут быть длинными и отечными. При классическом монофазном ОРЭМ новых очагов не ожидается, а те, что есть, должны подвергаться обратному развитию, хотя бы частично. При возвратном рассеянном энцефаломиелите возможно повторное контрастирование или увеличение базовых очагов, а при мультифазном, наряду с новыми симптомами из ранее пораженной области, возможно появление новых очагов. Впрочем, существование возвратного и мультифазного рассеянного энцефаломиелита является предметом дискуссий, вероятно, большинство описанных случаев представлены РС.

Спектр заболеваний оптиконевромиелита, помимо собственно оптиконевромиелита Девика, включает азиатский оптикоспинальный РС, продольный миелит, оптический неврит или миелит с очагами в головном мозге, типичными для оптикомиелита. Многие из этих синдромов по клиническим и МРТ данным перекрываются с РС. С учётом того, что у части больных анти-AQP4 отсутствуют, дифференциальная диагностика может быть весьма сложной. Для заболеваний спектра оптикомиелита типичен продольный миелит (более 3 сегментов и более половины диаметра спинного мозга, с вариабельным контрастированием, затем могут развиваться атрофия и образовываться сирингомиелитические полости). Очаги в головном мозге концентрируются вдоль ликворной системы: области, прилегающие к третьему желудочку, водопроводу мозга; они также могут располагаться в таламусе, гипоталамусе и дорсальных отделах ствола. Возможны перивентрикулярные очаги, но в отличие от РС они имеют тенденцию быть субэпиндимарными, а не перпендикулярными (как типичные для РС пальцы Доусона). Иногда очаги бывают большими и отечными, могут распространяться с дорсального ствола на мозжечковые ножки, а с эпендимной поверхности — на мозолистое тело, вплоть до поражения его на всю толщину. Описаны обширные полушарные очаги, иногда псевдоопухолевые, или вовлекающие кортикоспинальные тракты. Для заболеваний спектра оптикомиелита не характерны кортикальные очаги и контрастирование оболочек.

Васкулиты: клинические проявления вариабельны и включают как системные проявления, так и неврологические расстройства, развивающиеся в результате синдромы могут быть как высоко характерными, но чаще клиническая картина неспецифична. При поражениях ЦНС МРТ картина обычно неспецифична, некоторые варианты васкулитов сопровождаются появлением Т2 гиперинтенсивных очагов в белом веществе, неотличимых от РС, но одновременное наличие инфарктов, микрокровоизлияний, кальцинатов и вовлечение оболочек обычно позволяют предположить правильный диагноз. Наиболее часто дифференциальную диагностику с РС приходиться проводить при следующих васкулитах.

Первичный васкулит ЦНС: возможны рассеянные Т2 гиперинтенсивные очаги, напоминающие РС, но также обычно развиваются кровоизлияния, инфаркты, и контрастируются оболочки мозга. Возможно поражение спинного мозга. Обычная ангиография в части случаев позволяет выявить изменения стенок сосудов, но часто её результаты нормальны.

Синдром нейро-Бехчета: возможны рассеянные гиперинтенсивные Т2 очаги в белом веществе, как при РС. Отличительные признаки включают крупные сливные Т2 гиперинтенсивные очаги в стволе и базальных ганглиях, в острой стадии эти очаги обширны и сопровождаются отеком, но потом могут уменьшаться и даже исчезать. Для хронического синдрома нейро-Бехчета типичная атрофия ствола в отсутствие атрофии полушарий, также возможны тромбоз мозговых синусов. Вовлечение спинного мозга возможно, но поражаются более длинные сегменты, чем при РС.

Нейросаркоидоз: частые проявления включают контрастируемые оболочки и множественные Т2 гиперинтенсивные очаги в белом веществе, часто одновременно контрастируемые. Типично, что после введения контраста происходит диффузное или узловое контрастирование утолщенных оболочек, обычно в супраселлярной и базальной цистернах. Кроме того, для нейросаркоидоза типично периваскулярное распространение поражения. Клинически типично поражение черепных нервов, и поражение зрительного нерва может имитировать оптический неврит. Паренхиматозные гранулемы в свою очередь, могут имитировать бляшки РС. Возможно контрастирование оболочек спинного мозга, но истинный миелит составляет редкость.

Системная красная волчанка (СКВ): возможны крупные инфаркты, кортикальная атрофия, мультифокальные очаги в сером веществе и/или Т2 гиперинтенсивные очаги в белом веществе. В отличие от РС очаги в белом веществе имеют тенденцию к распределению по васкулярному паттерну, часто наблюдают поражение базальных ганглиев, с отеком и точечным контрастированием; выраженную кальцификацию в базальных ганглиях, зубчатом ядре, семиовальном центре и кортико-субкортикальных областях. Поражение спинного мозга чаще протекает в форме продольных обширных очагов.

При гранулематозе Вегенера и болезни Шегрена возможны церебральные и менингеальные поражения. Иногда выявляют демиелинизирующие поражения белого вещества, напоминающие РС, но они обычно сочетаются с инфарктами и микрокровоизлияниями. При болезни Шегрена возможно развитие как продольного миелита, так и оптического неврита, что позволяет предположить о перекрывающихся патогенетических механизмах при болезни Шегрена с поражением ЦНС и заболеваниями спектра оптикомиелита.

Хроническое лимфоцитарное воспаление с понтинным периваскулярным контрастированием, чувствительное к глюкокортикоидам: недавно описанное воспалительное расстройство в форме понтинного энцефаломиелита. На МРТ обнаруживают Т2 гиперинтенсивные очаги с точечным и изогнуто-линейным контрастным усилением в мосту, других отделах ствола, мозжечке и спинном мозге.

Инфекционные поражения: несколько инфекций могут проявляться очагами в белом веществе, в том числе Т2 очагами, напоминающими РС. В большинстве случаев в плане дифференциальной диагностики ведущее значение имеют соответствующие клинические проявления, серологические тесты и анализы ликвора.

При прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) очаги могут появляться в любой области белого вещества (в том числе в таламусе, базальных ганглиях, мозолистом теле, мозжечковых ножках), но все же чаще располагаются супратенториально, в лобной, теменной и затылочной долях. Очаги обычно крупные, поначалу фокальные, но потом становятся сливными, в типичных случаях имеют резкую границу в направлении к серому веществу (с вовлечением U-волокон), но нечеткую в направлении к белому веществу. Очаги гиперинтенсивны на Т2 и DWI, гипоинтенсивны на Т1, могут контастироваться. Для ранней диагностики важны учет таких признаков как субкортикальная локализация, вовлечение U волокон, вид на Т2, Т1 и DWI, характеристики границ, а также точечный паттерн контрастирования, возможно отражающий периваскулярный характер воспаления.

Лайма болезнь: специфический паттерн отсутствует, могут быть мелкие Т2 гиперинтенсивные очаги в полушариях и стволе, но в отличие от РС в меньшей степени вовлекающие мозолистое тело. В острой стадии очаги могут контрастироваться, а в случае менингоэнцефалита контрастируются и оболочки. Могут поражаться зрительный нерв, лицевой нерв, корешки спинальных нервов, в то же время миелит наблюдают редко.

Метаболические и токсические поражения на МРТ обычно проявляются более симметричными и сливными очагами, чем при РС. Центральный понтинный миелинолиз развивается обычно после быстрой коррекции гипонатриемии и характеризуется билатеральным симметричным вовлечением центральных отделов моста, иногда также вовлекаются таламус и базальные ганглии. Отличается от РС сохранностью белого вещества по периферии, по желудочковой поверхности, а также отсутствием контрастирования очагов. Экстрапонтинный миелинолиз может поражать церебральное белое вещество, мозолистое тело, очаги как правило, двусторонние и симметричные; в подострой стадии имеют тенденцию к исчезновению. Синдром задней обратимой энцефалопатии характеризуется головной болью, нарушением сознания, судорогами и нарушениями зрения, на МРТ обнаруживают двусторонние фокальные или сливные кортикальные и субкортикальные области вазогенного отека, в основном в теменно-затылочных областях (Т2 гиперинтенсивные). Часто вовлекаются лобные, нижние височно-затылочные области, мозжечок. Описаны односторонние поражения. Синдром обычно развивается при тяжелой артериальной гипертензии, эклампсии или приеме некоторых ЛС (цисплатина, такролимуса, циклоспорина, эритропоэтина, альфа-интерферона), после купирования гипертензии или отмены ЛС изменения подвергаются обратному развитию.

При диффузном аксональном поражении разрывы аксонов на МРТ выглядят как Т2 гиперинтенсивные очаги, они обычно локализуются в глубоком белом веществе верхней лобной извилины, на границе белого и серого вещества в лобной и височной долях, в базальных ганглиях, мозолистом теле и мосте; что иногда напоминает изменения при РС. В плане дифференциальной диагностики, помимо анамнеза, следует обращать внимание на геморрагические поражения и другие изменения, связанные с травмой (ушибы коры, поверхностный гемосидероз, старые переломы). Лучевая терапия может приводить к тяжелой демиелинизации центрального белого вещества, особенно если она сочетается с химиотерапией, на МРТ обнаруживают симметричные или асимметричные сливные Т2 гиперинтенсивные области, но с сохранностью U-волокон.

Опухоли: РС может проявляться опухолеподобными очагами, кроме того, он может сочетаться с опухолями ЦНС, чаще глиального происхождения. Главный дифференциальный признак — наличие открытого кольца контрастирования, типичного для опухолеподобных очагов РС; истинные опухоли, напротив, обычно сопровождаются закрытым кольцом контрастирования.