Системные васкулиты среднего калибра

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

• Классификация системных васкулитов
• Симптомы системных васкулитов
• Диагностика системных васкулитов
• Лечение системных васкулитов
• Прогноз и профилактика системных васкулитов
• Цены на лечение

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Первые попытки создания классификации ангиитов были предприняты в 20—30-х годах нашего столетия.

Вначале васкулиты включались в классификационные схемы сосудистых заболеваний совместно с дегенеративными или опухолевыми сосудистыми процессами.

Некоторые заболевания, в частности геморрагический васкулит, относили к геморрагическим диатезам.

Первые попытки единой классификации системных васкулитов

Согласно классификации P.M.Zeek (1952) выделялись 5 типов васкулитов: васкулит гиперчувствительности, аллергический гранулематозный ангиит, ревматический артериит, узелковый полиартериит (УП) и височный артериит (табл. 1.3).

Таблица 1.3. Классификация некротизирующих васкулитов (P.M. Zeek, 1952)

В эту рубрику были включены васкулиты с преимущественным поражением мелких по калибру сосудов (артериол, венул, капилляров, мелких артерий). Автор отмечала, что у таких больных может наблюдаться системный сосудистый процесс часто с вовлечением, помимо кожных покровов, сосудов почек, легких и сердца. В настоящее время этот термин принят для тех форм васкулитов, когда поражение ограничивается сосудами кожи без вовлечения внутренних органов [J.C.Jennette et al.,1994].

В 1964 году R.K.Winkelmann и W.B.Ditto выделили следующие формы васкулитов:

1) некротические, или аллергические, ангииты, названные авторами лейкоцитокластическими, ибо их основным гистологическим признаком являлась лейкоцитоклазия — инфильтрация тканей полиморфно-ядерными лейкоцитами с фрагментированными ядрами;
2) лимфоцитарные ангииты;
3) livedo-ангииты — гиалиновые невоспалительные некрозы сосудов кожи с синдромом ливедо;
4) вторичные ангииты.

В России важный вклад в разработку классификаций васкулитов внесли Е.М.Тареев (1960), Н.А.Куршаков (1962), В.А.Арутюнов и П.И.Големба (1966), М.И.Теодори и соавт. (1968), Н.Е.Ярыгин и соавт.(1980), В.В.Серов и Е.А.Коган (1982), Е.Н.Семенкова (1988;1993), Н.П.Шилкина (1988) и Г.А.Лыскина (1994).

Они, как и зарубежные ученые, выделяли первичные и вторичные васкулиты, предлагали разграничение заболеваний по калибру пораженных сосудов и патогенетическим принципам. Но до настоящего времени, несмотря на наличие классификационных критериев системных васкулитов, их классификация представляет большую трудность.

Известно, что основные классификации терапевтических заболеваний построены по этиопатогенетическому принципу. В последнее время накапливается все больше данных об инекционной природе васкулитов [T.Somer & S.M.Finegold, 1995], однако конкретные этиологические факторы большинства этих заболеваний до сих пор неизвестны.

Классификации, основанные на морфологических данных

Классификации, основанные исключительно на морфологических данных, тоже не получили широкого распространения. Описано несколько основных гистологических типов васкулитов, чаще поражающих сосуды соответствующего калибра (табл. 1.4).

Таблица 1.4. Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов (J. Lie, 1991)

Гистологические данные	Прототип	Калибр пораженных сосудов
		Крупные артерии	Средние артерии	Мелкие артерии и артериолы	Вены и венулы
Гранулематозный ангиит	Височный артериит, артериит Такаясу	+++	+++	+	+
Облитерирующий тромбангиит	Болезнь Бюргера	+	+++	+++	+++
Некротизирующие васкулиты	Узелковый периартериит	—	+++	+++	+
Эозинофильный ангиит	Синдром Чарга— Стросса	+	++	+++	++
Лейкоцитокластический васкулит	Уртикарный васкулит	—	—	+++	+++
Лимфоцитарный васкулит	Узловатая эритема	-	++	+++	++

Однако отрицательные результаты морфологического исследования биоптатов тканей не исключают наличия васкулита. На их основании также не всегда возможно точно установить и тип васкулита, что объясняется существованием локальных сосудистых поражений. Кроме того, характер воспалительного инфильтрата не является определяющим для калибра пораженного сосуда, и во многих случаях выявляются смешанно-клеточные инфильтраты.

Неоднократно предпринимались попытки положить в основу классификации васкулитов патогенетический принцип [D.Alarcon-Segovia & A.L.Brown, 1964; 1977; Н.Е.Ярыгин и соавт.,1980].

В связи с открытием антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) появились предпосылки для создания новой классификации системных васкулитов, основанной на клинико-патогенетических и иммунных типах сосудистой патологии.

B.Haynes (1992) различает васкулиты в зависимости от преобладания при них того или иного пути патогенеза (табл. 1.5). Но, известно, что в развитии этих заболеваний участвуют несколько патогенетических механизмов.

Таблица 1.5. Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов (B.Haynes,1992)

1.Васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами:	Пурпура Шенлейна—Геноха Васкулит при системной красной волчанке (СКВ) и ревматоидном артрите (РА) Инфекционные васкулиты Болезнь Бехчета Криоглобулинемический васкулит Сывороточная болезнь Паранеопластический васкулит
2. Васкулиты,ассоциирующиеся с органоспецифическими антителами	Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почек) Болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию)
3. Васкулиты,ассоциирующиеся с АНЦА	Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Синдром Чарга—Стросса Классический узелковый полиартериит (редко) Гранулематоз Вегенера Некоторые лекарственные васкулиты
4.Клеточно-опосредованные	Болезнь Хортона Болезнь Такаясу Гранулематоз Вегенера

Современные классификации системных васкулитов

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничивается перечислением их нозологических форм, соблюдая, однако, принцип их разделения на первичные и вторичные ангииты и по калибру пораженных сосудов [Е.Н.Семенкова,1988;1993; Н.П.Шилкина,1988; J.T.Lie, 1988; 1991; 1994;1996; J.C.Jannette et al.,1994; P.A.Bacon,1996] (табл.1.6;1.7). Кроме того, в ряде классификаций отдельно выделяются васкулопатии.

Таблица. 1.6. Классификация системных васкулитов (J.CJannette et al.,1994)

1. Узелковый полиартериит (классический)
2. Болезнь Кавасаки 1. Гранулематоз Вегенера
2. Синдром Чарга—Стросса
3. Микроскопический полиангиит (полиартериит)
4. Пурпура Геиоха—Шенлейна
5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
6. Кожный лейкоцитокластический васкулит

Первичные васкулиты	Вторичные васкулиты	Васкулопатии (псевдоваскулиты)
I. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра 1. Артериит Такаясу 2. Гигантоклеточный (височный) артериит 3. Изолированный ангиит центральной нервной системы II. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра 1. Узелковый полиартериит 2. Синдром Чарга—Стросса 3. Гранулематоз Вегенера III. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра 1. Микроскопический полиангиит 2. Пурпура Шенлейна—Геиоха 3. Кожный лейкоцитокластический васкулит IV. Смешанные состояния 1. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) 2. Синдром Когана 3. Болезнь Кавасаки	1. Инфекционные ангииты 2. Васкулиты при ревматических болезнях 3. Лекарственный васкулит 4. Васкулиты при смешанной криоглобулинемии 5. Васкулит, ассоциирующийся с опухолями 6. Гипокомплементемический уртикарный васкулит 7. Васкулиты при пересадке органов	1. Поражение сосудов при миксоме 2. Поражение сосудов при эндокардите 3. Синдром Снеддона

Классификация системных васкулитов ВОЗ

По международной классификации ВОЗ десятого пересмотра (Женева, 1995) системные поражения соединительной ткани составляют группу XII с М30 по М36. Васкулиты отнесены к подгруппам М30 и М31, хотя пурпура Шенлейна—Геноха имеет шифр D69.0, эссенциальная криоглобулинемия — D89.1, а болезнь Бехчета — М35.2.

В нашей стране используется классификация системных васкулитов, принятая Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1985 году. За прошедшее десятилетие были получены новые данные о патогенезе васкулитов, выделены и предложены новые нозологические формы и термины, которые не всегда применяются в отечественной ревматологии.

В 1993 году вопросы, касающиеся критериев диагностики и активности, а также патогенеза и лечения системных васкулитов, были обсуждены на симпозиуме в Ярославле и в 1994 году на конференции Института ревматологии РАМН в Москве.

В декабре 1997 года в Москве состоялась ежегодная конференция Института ревматологии РАМН, посвященная васкулитам и васкулопатиям при ревматических заболеваниях. На ней в докладах по терминологии и номенклатуре были представлены современные зарубежные и отечественные классификации васкулитов, поставлены спорные вопросы по их номенклатуре [Н.П.Шилкина и А.А.Баранов,1998].

После докладов под председательством академика РАМН В.А.Насоновой состоялась дискуссия, в которой приняли участие Е.Н.Семенкова, Г.А.Лыскина, Е.Л.Насонов, С.Г.Раденска-Лоповок, М.М.Иванова, Р.М.Балабанова, О.М.Фоломеева, Н.П.Шилкина и А.А.Баранов.

Было принято решение об адаптации используемых терминов, номенклатуры и отечественной классификации системных васкулитов к международной для осуществления регистрации этих нозологических форм в рамках ревматических болезней. Решено ставить диагноз васкулита в соответствии с международными стандартами.

В случаях перекрестного (overlap) синдрома следует стремиться к определению нозологической формы. Вместе с тем внесение пурпуры Шенлейна—Геноха и эссенциальной криоглобулинемии в рубрики других заболеваний (шифры D69.0 и D89.1) неудобно для практикующего врача.

В целом была предложена следующая классификация системных васкулитов и их шифры.

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарга — Стросса) Аллергический гранулематозный ангиит

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом: микроскопический полиангиит (полиартериит)

М31 Другие некротизирующие васкулиты

М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз

М31.4 Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты)

М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулиты:
геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна — Геноха) эссенциальная криоглобулинемическая пурпура облитерирующий тромбангиит болезнь Бехчета

М31.9 Некротизирующие васкулиты неуточненные:
полиангиитный перекрестный (overlap) синдром
кожный лейкоцитокластический васкулит

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Первичные системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением и некрозом сосудистой стенки; при этом в патологический процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров (от аорты до капилляров).
Спектр клинических проявлений, течение и прогноз СВ определяются видом васкулита; типом, размером и локализацией вовлеченных в патологический процесс сосудов и особенностями их поражения.
Периваскулярная инфильтрация – не считается признаком васкулита, является неспецифическим морфологическим признаком, который может наблюдаться при различных патологических состояниях.
Системные васкулиты – заболевания с четкой социальной значимостью, связанной с:

• полиморфизмом клиники, отсюда поздняя нозологическая диагностика и, следовательно, позднее адекватное лечение;
• поражением лиц молодого возраста;
• ранней инвалидизацией больных;
• высокой смертностью при отсутствии лечения (некротизирующие васкулиты);
• частыми рецидивами;
• высокой стоимостью лечения васкулита и его осложнений;
• возможностю эпидемических вспышек;
• неблагоприятными отдаленными результатами. СВ присущ ряд общих характеристик, включающих:
• неизвестную этиологию;
• сложный, неоднозначный и недостаточно изученный патогенез;
• полиорганность поражения;
• быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз (без проведения адекватной терапии);
• высокую частоту обострений после достижения полной ремиссии с возможным поражением ранее интактных органов и систем;
• благоприятный эффект иммуносупрессивной терапии, включающей – глюкокортикоиды и препараты цитотоксического действия.

Первичные (системные) васкулиты (СВ) не являются редкими заболеваниями, их распространенность прогрессивно повышается. В целом их частота превышает 100 новых случаев на 1 млн населения. Считается, что истинная распространенность СВ выше. Распространенность отдельных представителей СВ существенно различается в зависимости от национальной принадлежности, пола и возраста пациентов.

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом.
Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

• формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
• образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
• формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
• иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
• прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
• многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
• коагуляционные и вазоспастические нарушения;
• процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Классификация системных васкулитов (EULAR 2009)

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

1. Пурпура Шенлейн-Геноха
2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
3. Микроскопический полиангиит

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

1. Гранулематоз Вегенера (с 2011 года гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
2. Васкулит Чарга-Стросса

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

1. Узелковый полиартериит
2. Болезнь Кавасаки

Преимущественное поражение крупных сосудов:

1. Височный гигантоклеточный артериит
2. Артериит Такаясу

Сочетанные состояния:

1. Болезнь Бехчета
2. Облитерирующий тромбангиит

Вторичные васкулиты или васкулопатии:

1. При инфекциях
   • бактериальная (инфекционный эндокардит, сепсис)
   • вирусная (хронический активный гепатит)
   • риккетсионная
2. При паразитарных заболеваниях
3. При лекарственной (сывороточной) болезни
4. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях)
5. При ДБСТ (диффузные болезни соединительной ткани) и РА
6. При профессиональных заболеваниях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком)
7. Другие причины

• Клиники
• Лабораторных методов (иммунология)
• Результатов биопсии
• Инструментальных методов
• Критериев диагноза

1. Лихорадка неясной этиологии или неподдающиеся другому объяснению общие (конституциональные) симптомы (слабость, похудание, снижение работоспособности)
2. Симптомы необъяснимой ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста или при отсутствии факторов риска атеросклероза
3. Внезапно или последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов, клинические проявления которых будут определяться калибром пораженного сосуда:
   • Множественные мононевриты
   • Поражение центральной нервной системы – инсульт, развитие слепоты
   • Поражение кожи (пурпура, сетчатое ливедо, некрозы, узелки, инфаркты кончиков пальцев)
   • Недеструктивный олигоартрит
   • Поражение почек
   • Поражение ЖКТ
   • Изменения в легких
   • Изменения сердечно-сосудистой системы

Клинические проявления при поражении различного калибра сосудов:

Локализация

Клинические проявления

Поражение сосудов крупного и среднего калибра

Общие сонные артерии

Головокружение, головная боль, синкопальные состояния

Боль в челюстях при движении

Парестезии или гиперстезии рук, нарушение их функции, отсутствие пульса или пульс различного наполнения и высоты на a. radialis, различные уровни АД на руках

АГ, почечная недостаточность

Ишемические поражения кишечника (боль, перфорации, кровотечения)

Стенокардия, инфаркты миокарда

Кашель,кровянистая мокрота, отдышка, легочные инфаркты

Локализация

Клинические проявления

Поражение сосудов среднего и малого калибров

Livedoreticularis, подкожные узелки, кожная сыпь, язвы, некроз кончиков пальцев рук и ног

Системные васкулиты - это группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем.

Клинические признаки зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления. Воспалительное поражение сосудистой стенки артерий или вен различного калибра часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции и последующей ишемией органов и тканей вплоть до возникновения инфарктов и некрозов.

Различают первичные и вторичные васккулиты:

Первичные васкулиты - это поражения сосудов, служащие самостоятельными нозологическими формами;

Вторичные - поражения сосудов, чаще всего локального характера, развивающиеся при других заболеваниях, а также при опухолях, инфекционных поражениях.

Системные васкулиты относят к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Чаще их регистрируют у мужчин, чем у женщин, и они могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно - в возрасте 40-50 лет. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.

Причина возникновения большинства первичных васккулитов неизвестна. Лишь некоторые формы этих заболеваний удается четко связать с определенными пусковыми факторами, такими, как лекарственная гиперчувствительность, вирус гепатита В или С, цитомегаловирус, парвовирус В19 или ВИЧ-инфекция. Обострения некоторых васкулитов ассоциируются с бактериальным поражением верхних дыхательных путей, особенно с носительством золотистого стафилококка. Большое значение имеют генетически обусловленные нарушения иммунной системы.

Механизм поражения сосудистой стенки изучен далеко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, определяющих клинические особенности той или иной формы заболевания:

• поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;
• поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА);
• поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;
• поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем.

В 1994 году в Чапел-Хилле была разработана номенклатура и приняты определения системных вакулитов. Согласно консенсусу в Чапел-Хилле, выделяют следующие варианты.

1. Васкулиты крупных сосудов.

• Гигантоклеточный артериит.
• Артериит Такаясу.

2. Васкулиты сосудов среднего калибра.

• Узелковый полиартериит (классический узелковый полиартериит).
• Болезнь Кавасаки.

3. Васкулиты мелких сосудов.

• Гранулематоз Вегенера.
• Синдром Черджа-Стросс.
• Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит).
• Пурпура Шёнляйна-Геноха.
• Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
• Кожный лейкоцитокластический васкулит.

Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона - воспалительное заболевание артерий. Страдают в основном крупные и средние артерии: в их стенке возникает воспалительный процесс, происходит скопление измененных клеток - гигантских клеток. И этот процесс распространяется на всю стенку артерии. Происходит утолщение и отек всех оболочек артерий, из-за чего сужается просвет сосудов, могут образовываться пристеночные (вдоль стенки артерии) тромбы. Заболевание часто встречается в пожилом возрасте. Средний возраст начала заболевания - 70 лет. 65% больных - женщины. Причины гигантоклеточного артериита – неизвестны. Предполагается вирусная этиология, например вирусов гриппа и гепатита, наследственная предрасположенность.

Узелковый полиартериит - системный васкулит с преимущественным вовлечением в патологический процесс артерий среднего калибра. Осложнениями васкулита являются тромбоз, облитерация, аневризмы и разрывы сосудов. Это приводит к поражению внутренних органов, кровоснабжение которых осуществляют пораженные сосуды. В органах возникают инфаркты, очаги некроза, атрофии и склероза с последующим развитием функциональной недостаточности. Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям, частота возникновения которого колеблется от 0,7 до 6,3 случая на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5-3 раза чаще, чем женщины. Средний возраст заболевших колеблется в пределах 35- 43 лет.

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) - некротизирующий васкулит, сопровождающийся образованием небольшого числа иммунных депозитов или без них, поражающий преимущественно мелкие сосуды. Чаще болеют мужчины, чем женщины (1,3:1). Средний возраст заболевших - около 40 лет. Причины возникновения заболевания не изучены. Предполагают роль некоторых вирусов и иммуногенетических факторов.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - хроническое гранулематозное воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее крупных ветвей. Это редкое заболевание, частота возникновения которого варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год. Болеют НАА преимущественно женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание более распространено в Азии и Южной Америке, реже - в Европе и Северной Америке.

Гранулематоз Вегенера - системное заболевание, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние (капилляры, венулы, артериолы и артерии) сосуды и приводящий к развитию некротизирующего гломерулонефрита. Заболевание одинаково часто регистрируют у мужчин и женщин. Средний возраст заболевших - 35-45 лет. Причины возникновения болезни не известны. Предполагают роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Отмечена связь обострения болезни с персистированием золотистого стафилококка в полости носа.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейха-Геноха) относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов - капилляров, венул и артериол. Причина васкулита - отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями. Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных - лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении.

Болезнь Кавасаки — системный артериит больших, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом. Чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) - это геморрагический, некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов. Поражается кожа (в основном нижние конечности), ЖКТ, суставы и почки. Чаще развивающийся в возрасте 2-10 лет.

Лейкоцитокластический васкулит известен также как аллергический кожный васкулит, лейкоцитокластический ангиит, дермальный некротизирующий васкулит. Это — васкулит мелких и средних сосудов в виде симметричной геморрагической эритемы. Поражение связано с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Развитию заболевания способствуют антигены микробов и опухолей, аутоантигены, лекарственные средства и др.

Понравилась статья? Поделись ссылкой

Полезная информация, организации инвалидов, знакомства