Системные заболевания соединительной ткани саркоидоз

В настоящее время причина саркоидоза неизвестна. Это воспаление, при котором лимфоциты становятся очень активными и производят вещества, вызывающие образование гранулем (скоплений воспалительных клеток) в различных органах.

Что это такое?

Саркоидоз - это системное воспалительное заболевание, при котором поражаются в основном легкие. В России саркоидозом заболевают примерно пять человек из 100 тысяч. Чаще страдают взрослые люди в возрасте 30-40 лет. Дети и пожилые люди заболевают редко.

В настоящее время причина саркоидоза неизвестна. Это воспаление, при котором лимфоциты (разновидность белых кровяных клеток) становятся очень активными. Такие лимфоциты производят вещества, которые вызывают образование гранулем (скоплений воспалительных клеток) в различных органах. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Как это проявляется?

Иногда у больных первыми симптомами саркоидоза являются: лихорадка, похудание, отсутствие аппетита, утомляемость. У некоторых имеются трудности с дыханием, особенно при физической работе. Появляется сухой кашель, мышечная слабость и апатичность.

Но, не смотря на то, что в 90% случаев при саркоидозе поражаются легкие, он, как правило, протекает бессимптомно. В таких случаях саркоидоз можно выявить только на рентгене, потому что поражаются внутрилегочные лимфаузлы и это не вызывает у больных никаких внешних проявлений. Наиболее часто при поражении легких встречаются следующие симптомы — одышка, сухой кашель, боль в груди, иногда кровохарканье.

При длительном и тяжелом течении болезни воспалительные изменения в легких могут способствовать формированию фиброза легких (патологическому разрастанию тканей) и снижению дыхательной функции. Также при саркоидозе часто возникают воспалительные изменения на коже, глазах, в суставах и лимфатических узлах. При отсутствии лечения поражение глаз может привести к слепоте. При саркоидозе могут также поражаться сердце, мозг, печень, почки и другие внутренние органы.

Диагностика

Иногда для диагностики требуется проведение бронхоальвеолярного лаважа. Для этого в легкие вводится специальная эластичная трубка — бронхоскоп. Он используется для взятия жидкости из легких. Жидкость затем исследуется на наличие клеток, отражающих воспалительный процесс в легких.

Для подтверждения диагноза может понадобиться и биопсия легких. Это процедура проводится под местным обезболиванием, недолгая и безболезненная. Из легких врач возьмет маленький кусочек ткани с помощью специальной иголки для анализа под микроскопом.

Лечение

У большинства пациентов саркоидоз исчезает без лечения. Если же лечение все-таки потребовалось, то оно должно проходить под постоянным контролем врача-фтизиатра, так как только он может оценить серьезность поражения внутренних органов и назначить правильное, полноценное и своевременное лечение.

Самыми серьезными осложнениями при саркоидозе являются развитие дыхательной недостаточности и слепота, к которой может привести воспаление глаз. Эти осложнения можно предотвратить с помощью назначения кортикостероидных гормонов. При неактивном течении саркоидоза следует раз в год посещать врача и делать рентген грудной клетки для контроля за течением болезни.

Профилактика

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении легких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать легкие. При саркоидозе наблюдается повышенное содержание кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием (молоко, сыр). По этой же причине не следует загорать (ультрафиолет активирует витамин Д, который увеличивает концентрацию кальция в крови).

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркоидоз (синонимы: болезнь Бенъе-Бека-Шаумана, доброкачественный саркоидоз, болезнь Бека) - системное заболевание неизвестной этиологии, поражающее самые различные органы и ткани, патоморфологическую основу которого составляет эпителиодно-клеточная гранулема без признаков казеозного некроза.

Заболевание саркоидоз впервые описано норвежским дерматологом Беком (1899).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Что вызывает саркоидоз?

Причины и патогенез саркоидоза не выяснены. В течение нескольких десятилетий господствовала теория туберкулезного происхождения саркоидоза, т. е. считали, что саркоидоз является особой формой туберкулезной инфекции. В развитии заболевания важна роль генетических факторов, на что указывают большая конкордантность монозиготных близнецов по этому заболеванию по сравнению с дизиготными, неодинаковая в популяциях ассоциация саркоидоза с некоторыми антигенами тканевой совместимости (например, HLA-B8, DR3), расовые различия в заболеваемости.

Наличие семейных случаев, поражение моно- и гетерозиготных близнецов подтверждает генетическую предрасположенность к гранулематозному воспалению. Некоторые авторы считают, что в развитии саркоидоза важную роль играет дисбаланс в системе иммунитета.

Суммируя все взгляды по этиологии и патогенезу саркоидоза, можно прийти к заключению, что он является полиэтиологическим синдромом.

Гистопатология саркоидоза

При всех формах саркоидоза отмечаются однотипные изменения. В средних и глубоких отделах дермы обнаруживаются гранулемы, состоящие из эпителиоидных гистиоцитов с примесью лимфоцитов, единичных гигантских клеток типа Лангханса или инородных тел. В отличие от туберкулеза казсозныи творожистый некроз, как правило, отсутствует. В стадии разрешения отмечается замещение гранулематозных островков соединительной тканью.

Патоморфология саркоидоза

Типично наличие многочисленных однотипно построенных резко ограниченных гранулем, состоящих преимущественно из гистиоцитарных элементов. Некроз не характерен. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки типа Пирогова-Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения и астероидные тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза. Периферический ободок из лимфоидных элементов в этой стадии небольшой или совсем отсутствует. Характерно для этих гранулем наличие вокруг них концентрически расположенных коллагеновых волокон, окрашивающихся пикрофуксином в красный цвет и дающих слабую ШИК-положительную реакцию. Импрегнация нитратом серебра по методу Фуга выявляет ретикулиновые волокна как вокруг гранулемы, так и внутри ее. В стадии фиброзных изменений клетки гранулемы замешаются фибробластическими элементами, ретикулиновые волокна превращаются в коллагеновые.

При саркоиде Бека-Шауманна эпитедиоидные островки локализуются в верхней трети дермы, ближе к эпидермису, при саркоиде Дарье-Русси - главным образом в подкожном жировом слое. Ознобленная волчанка отличается от саркоида Бека-Шауманна только наличием резко расширенных капилляров в верхней части дермы. При эритродермической форме инфильтрат состоит из маленьких очагов эпителиоидных клеток и некоторого числа гистиоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг поверхностных капилляров.

Саркоидоз нужно дифференцировать от туберкулезной волчанки, при которой также наблюдаются бугорки эпителиоидного строения, При наличии в гранулемах казеоза и значительного числа лимфоидных элементов отличить саркоидоз от туберкулеза очень трудно. Однако при туберкулезе гранулематоэный инфильтрат вплотную прилегает к эпидермису, часто разрушая его, что время как при саркоидозе инфильтрат отделен от эпидермиса полоской неизмененного коллагена. При саркоидозе в гранулемах, как правило, очень мало лимфоидных клеток, отсутствует или очень слабо выражен некроз, эпидермис нормальной толщины или атрофичен. при туберкулезной же волчанке часто отмечаются акантоз, иногда изъязвление с явлениями псевдоэпителиоматозной гиперплазии. Важное значение имеет бактериологическое исследование. Трудно Дифференцировать саркоидоз от туберкулоидного типа лепры, так как микобактерии лепры при этом пик выявляются только в 7 % случаен. Однако гранулемы при лепре располагаются в основном вокруг и по ходу кожных нервов. в результате чего они имеют неправильную форму, в их центре часто виден некроз.

Гистогенез не выяснен. В настоящее время саркоидоз рассматривается как полиэтиологическое заболевание, преимущественно иммунопатологическою генеза. Наблюдаются снижение количества Т-лимфоцитов, дисбаланс их основных популяции; сниженный ответ Т-клеток на митогены; ослабленные реакции гиперчувствительности замедленного типа; увеличение количества и гиперактивация В-лимфоцитов с неспецифической поликлональной гипергаммаглобулинемией, повышенным уровнем циркулирующих антител, особенно при наличии узловатой эритемы. В стадии образования гранулем в них доминируют Т-хелперы с относительным увеличением количества циркулирующих Т-супрессоров.

В развитии саркоидной гранулемы кожи К.А. Макарова и Н.А. Шапиро (1973) выделяют три стадии: гиперпластическую, гранулематозную и стадию фиброзно-гиалинозных изменений. В гиперпластической стадии наблюдается пролиферация клеток мононуклеарно-макрофагальной системы, среди которых затем появляются эпителиоидные элементы. Формирующиеся гранулемы, как правило, еще нечетко опраничеиы. многоядерные клетки в этой стадии процесса обычно отсутствуют. Считается, что гиперпластическая и гранулематозная стадии являются выражением нарастания напряженности клеточного иммунитета, а фиброзно-гиалинозные изменения - морфологическим признаком наступления фазы иммунологического истощения. При электронно-микроскопическом исследовании показано, что круглые клетки, находящиеся на периферии гранулемы, считающиеся лимфоцитами, имеют лизосомы, в которых находится кислая фосфлтаза и другие лизосомные ферменты. Они являются моноцитами крови, из которых затем образуются эпителиоидные клетки. Доказательств наличия бактериальных фрагментов в эпителиоидных клетках нет, хотя они содержат электронно-плотные и электронно-светлые лизосомы, несколько аутофагических вакуолей и комплекс резидуальных тел. Гигантские клетки формируются из эпителиоидных, Тельца Шауманна образуются из резидуальных гелей лизосом. Астероидные тельца состоят из глыбок коллагена, имеющих типичную (от 64 до 70 им) периодичность. Это связано с тем, что коллаген оказывается между эпителиоидными клетками в момент формирования из них гигантских ктсток. При иммуноморфологическом исследовании в некоторых случаях показано отложение IgM в зоне дермо-эпидермальной границы и в стенках сосудов, а также IgG в самих гранулемах и в окружающей дерме.

Симптомы саркоидоза

Поражение кожи наблюдается менее чем у 50 % больных, оно может быть полиморфным (типа узловатой эритемы, пятнисто-эритематозных очагов), но чаще встречаются различных размеров бугорковые элементы, своеобразие которых положено в основу выделения таких клинических вариантов, как кожный саркоид Бека, ангиолюпоид Брока-Потрие, ознобленная волчанка Бенье-Теннесеона, подкожные саркоиды Дарье-Русси. Саркоид Бека может проявляться в виде мелкобугорковых, и том числе лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных высыпаний. В редких случаях процесс может занимать весь кожный покров (эритродермическая форма саркоидоза). Характерен цвет бугорков: синюшный, желтовато-коричневый, при диаскопии появляются желтовато-бурые пятнышки. При ознобленной волчанке Бенье-Теннесеона изменения наблюдаются преимущественно на коже носа и прилежащих к нему участков щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета; при подкожном саркоиде Дарье-Руеси обнаруживают гиподермальные узлы, кожа над которыми становится розовато-синюшный. Встречаются редкие (атипичные) варианты саркоидоза: эритематозный (пятнистый), эритродермический, лихеноидный (клинически сходный с красным плоским лишаем), пруригоподобный, веррукозно-папилломатозный, кольцевидный, фигурный (цирцинарный), эрозивно-язвенный. язвенно-гангренозный, папулонекритический, склеродермоподобный, посттравматический (рубцовый), элефантиатический, клинически сходный с туберкулоидной формой лепры, люпоидным некробиозом, эритематозно-сквамозный (ихтиозо- и псориазоподобный), атрофический, ангиоматозный и др., которые могут напоминать самые разнообразные дерматозы, в том числе и такие своеобразные по клиническим проявлениям, как экзема.

Саркоидоз чаще встречается у женщин и проявляется большим клиническим полиморфизмом. Кожные высыпания могут быть неспецифическими или специфическими. Последние обнаруживаются при гистологическом исследовании пораженной кожи.

В зависимости от манифестации дерматоза различают типичные (мелкоузелковый, крупноузелковый, диффузно-инфилыпративный, узловатый саркоид, ознобленную волчанку Бенье-Тенессона) и атипичные формы саркоидоза.

Крупноузелковая форма саркоидоза проявляется единичными или множественными, резко отграниченными и отчетливо выступающими над уровнем окружающей кожи полушаровидными плоскими узлами фиолетово-бурого или синюшно-буроватого цвета, размером от 10- до 20-копеечной монеты и более. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую поверхность, иногда покрыты телеангиэктазиями, крупные узлы могут изъязвляться. При диаскопии наблюдается феномен запыленности.

Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. На коже щек, носа, подбородка, тыльной поверхности пальцев и лба возникают небольшие эритема-тозные инфильтрированные очаги поражения. В результате роста и слияния элементов образуются фиолетово-красные узлы или бляшки, имеющие довольно четкие границы. Наблюдаются расширенные отверстия сальных желез и волосяных фолликулов. Ухудшение процесса отмечается в холодное время года. У некоторых больных обнаруживают поражения легких, костей, суставов, увеличение лимфатических узлов. При диаскопии выявляются желтоватые точки-пятнышки.

Узловатый саркоид (подкожный саркоид Дерье-Русси) клинически характеризуется образованием на коже туловища, бедер и нижней части живота подкожных узлов размером от 1 до 3 см в диаметре. Они, как правило, немногочисленны, безболезненны, подвижны при пальпации и при слиянии образуют бляшечные инфильтраты больших размеров, напоминая корку апельсина. Кожа над узлами имеет обычную или слегка синюшную окраску, покрывающая очаги, - тускло-розовую.

Атипичные формы саркоидоза. В клинической практике встречается несколько атипичных форм: язвенные, пятнисто-папулезные, псориазиформные, ихтиозиформные, склеродермоподобные, скофуло-дермические, паиилломатозные, ангиоматозные, сходные с базалиомой, красной волчанкой и др.

У больных саркоидозом отмечается поражение различных органов и систем. В связи с этим больным рекомендуется сделать рентгенографию и томографию органов грудной клетки, костей и провести офтальмологическое обследование.

Из неспецифических поражений кожи при саркоидозе отмечается узловатая эритема, клинически проявляющаяся в виде плотных узлов розово-красного цвета, локализующихся чаще всего на передней поверхности голени. При этом у больных отмечаются высокая температура, боли в костях, увеит, повышение СОЭ, двухсторонняя, прикорневая лимфаденопатия.

Саркоидоз: что это такое?

Саркоидоз – это системное заболевание, характеризующееся образованием в различных органах ограниченных плотных участков воспаления – гранулем. Саркоидоз имеет другое название – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, нужно понимать, что это одно и то же заболевание. Фамилии, звучащие в названии болезни, принадлежат ученым, сделавшим большой вклад в изучение саркоидоза.

Саркоидоз относится к довольно редким заболеваниям – по разным данным его частота составляет от 1 до 5,4 случаев на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание регистрируется в возрасте 25-49 лет, у женщин чаще примерно в 1,5-2 раза.

Локализация саркоидоза Бека может быть различной, и часто болезнь затрагивает сразу несколько систем. Чаще всего это органы дыхания и лимфатические узлы (в 95% случаев – внутригрудные), реже – печень, селезенка, кожа, кости, глаза, еще реже встречается саркоидоз других органов. Примерно в 65% случаев отмечается саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов одновременно, а в 25% случаев – только лимфоузлов средостения.

История изучения саркоидоза

Впервые саркоидоз был описан во второй половине XIX века как кожное заболевание. Тогда его считали разновидностью системной красной волчанки и называли ознобленной волчанкой. Ученые уже тогда обратили внимание на системный характер воспаления – вовлечение в патологический процесс разных органов, но детальное изучение всех проявлений заболевания, гистологического строения гранулем относится уже к ХХ веку. Выявив частое поражение при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), заболеванию дали еще одно название: доброкачественный лимфогранулематоз. В 1934 году появилось обозначение болезни именами ученых, его изучавших – болезнь Бенье-Бека-Шаумана, а с 1950 года закрепилось современное название – саркоидоз.

Патогенез саркоидоза

В основе заболевание лежит продуктивное воспаление, результатом которого являются эпителиоидно-клеточные гранулемы. Они сдавливают окружающие ткани, вызывая в них дистрофические и в ряде случаев некротические процессы, а при длительном течении – разрастание соединительной ткани (фиброз).

Причины саркоидоза легких

На сегодняшний день нет однозначного мнения о причинах, вызывающих саркоидоз. Доказана неинфекционная природа заболевания, то есть заразиться им нельзя. Наследственность играет определенную роль, но генетически детерминируется только предрасположенность к заболеванию, которая может не реализоваться, если не будет воздействия внешних факторов. К внешним провоцирующим факторам относят:

• Токсические вещества (цирконий, алюминий, бериллий, медь и др.). Особенно актуально для людей, чья профессия связана с постоянным контактом с химическими реагентами.
• Инфекционные агенты, например, атипичные микобактерии туберкулеза, хламидии, боррелии, вирусы (Эпштейн-Барр вирус).
• Аллергены при нарушенной иммунореактивности организма (пыльца растений, грибок).

Важную роль в формировании эпителиоидных гранулем, характерных для саркоидоза, играют нарушения иммунитета, в частности, подавление и уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов при одновременном повышении активности В-лимфоцитов.

Существует несколько классификаций саркоидоза, но чаще всего используется клиническая. По локализации выделяют 3 вида саркоидоза:

• внутригрудной;
• внегрудной;
• генерализованный.

• обострение;
• прогрессирование (осложнения);
• затихание;
• излечение.

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз в большинстве случаев развивается постепенно и часто становится случайной находкой при проведении флюорографии, выявляющей увеличение лимфоузлов средостения или гранулемы в легких. Первые симптомы саркоидоза могут быть очень неспецифичны – слабость, утомляемость, лихорадка, в течение нескольких дней, увеличение периферических лимфоузлов, артралгии, одышка при саркоидозе легких или сыпь при кожной форме, но они могут стать поводом для проведения полного обследования с целью выставления диагноза или его исключения. Атипичное начало заболевания, острое или бессимптомное, отмечается примерно в 12% случаев.

Саркоидоз – системное заболевание, при котором редко поражается какая-то одна система. Фактически описаны случаи образования гранулем во всех органах, кроме надпочечников.

Симптомы саркоидоза легких

• кашель (рефлекторный, непродуктивный);
• одышка;
• боли в груди (эпизодические, неинтенсивные);
• лихорадка;
• увеличение лимфоузлов (при пальпации плотные, подвижные, безболезненные);
• слабость, снижение аппетита, потеря веса.

Симптомы саркоидоза лимфоузлов

При саркоидозе внутригрудных лимфоузлов отмечаются те же симптомы, что и при гранулемах в легких, но дополнительно определяется расширение границ корней легких при перкуссии и рентгенологическом исследовании. Две этих формы часто сочетаются между собой, поэтому обычно не требуют самостоятельной диагностики.

Могут поражаться и другие лимфатические узлы при саркоидозе. Чаще всего это шейные, подключичные узлы, которые можно определить пальпаторно. Увеличение лимфоузлов брюшной полости может сопровождаться нарушениями пищеварения (обычно диарея), болями в животе. Подмышечные, паховые лимфоузлы поражаются редко, особенно изолированно. Генерализованную лимфоаденопатию при саркоидозе нельзя назвать частой формой, но она встречается.

Увеличение лимфоузлов при саркоидозе может быть весьма значительным, особенно при отсутствии лечения. По консистенции они плотноэластические, подвижные, не спаяны между собой и с окружающими тканями. Признаков воспаления (болезненность, гиперемия) обычно не бывает, если не присоединяется инфекционный процесс.

Симптомы саркоидоза кожи

• сухость и шелушение кожи;
• полиморфная сыпь;
• рубцовые изменения;
• выпадение волос;
• нарушение пигментации;
• изъязвление кожи.

• Саркоидозные бляшки – красновато-цианотичные образования небольших размеров (до нескольких миллиметров) с бледным участком в центре. Их локализация может быть различной, но, как правило, симметричной. Чаще узелки располагаются на верхней половине туловища, разгибательных поверхностях рук, на лице.
• Ознобленная волчанка – огрубение и покраснение кожи в результате хронического воспаления. Гиперемия может иметь цианотичный оттенок. Кожа становится неровной из-за расположенных подкожно и внутрикожно узелков, поверхность ее интенсивно шелушится. Локализуется ознобленная волчанка чаще на коже носа, щек, ушей или пальцев рук.

Помимо специфического поражения кожи при саркоидозе возможны кожные реакции на данное заболевание, которые имеют вид узловатой эритемы. Это воспаление капилляров, проявляющееся гиперемией и огрубением кожи, появлением узелков. При биопсии образований не выявляется характерных для саркоидоза морфологических признаков.

Саркоидоз сердца

Поражение сердца при саркоидозе встречается нечасто, протекает бессимптомно, поэтому редко диагностируется. В то же время длительное течение заболевания приводит к развитию необратимых структурных изменений, нарушающих нормальное функционирование сердца. Чаще всего в результате саркоидоза сердца развиваются аритмии или сердечная недостаточность.

Поражение сердца при саркоидозе практически никогда не бывает изолированным. Обычно оно развивается вместе с поражением лимфоузлов или легких. О саркоидозе сердца можно подумать при появлении следующих признаков:

Саркоидоз глаз

Симптомы саркоидоза глаз отличаются у детей и взрослых. У детей обычно поражаются структуры самого органа зрения (увеит, иридоциклит), а у взрослых значительно чаще – веки. Пациентов беспокоят неинтенсивные боли, чувство инородного тела, снижение остроты зрения. При осмотре офтальмолог выявляет узелки разной локализации, чаще всего на задней поверхности роговицы. В редких случаях процесс распространяется на зрительный нерв, вызывая его воспаление. Саркоидоз глаз может стать причиной вторичной глаукомы.

Саркоидоз ЛОР-органов

ЛОР-органы при саркоидозе поражаются достаточно редко (около 6%). Могут поражаться разные отделы верхних дыхательных путей с соответствующими клиническими проявлениями, но чаще всего встречается ринит. Гранулемы локализуются в слизистой оболочке носа или в костях и хрящах носа. В тяжелых случаях возможна перфорация перегородок пазух.

Саркоидоз желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз желудочно-кишечного тракта чаще всего является частью генерализованного процесса, только в 13% случаев встречается изолированное поражение печени.

Чаще всего гранулемы присаркоидозе выявляются в желудке, реже всего – в тонком кишечнике. Симптоматики может не быть или отмечаются признаки гастрита, дуоденита, колита. Довольно часто поражается печень, что в ряде случаев сопровождается ее увеличением (не всегда) и нарушением функции (холестаз, портальная гипертензия). Часто гранулемы образуются одновременно и в селезенке, вызывая развитие гепатолиенального синдрома. Поджелудочная железа поражается крайне редко и сопровождается клиническими проявлениями хронического панкреатита. В целом симптоматика при саркоидозе пищеварительной системы стертая и в большинстве случаев он остается не диагностированным при жизни.

Нейросаркоидоз

Нервная система вовлекается в патологический процесс при саркоидозе примерно в 15% случаев, а клинические проявления отмечаются еще реже – примерно в 5%. Чаще всего страдает лицевой нерв (примерно в половине случаев), могут вовлекаться другие черепно-мозговые нервы (зрительный, языкоглоточный, преддверно-улитковый), нарушая функцию соответствующих анализаторов, центральная нервная система. При образовании гранулем в головном мозге возможна очаговая симптоматика, которая зависит от локализации процесса, относительно часто появляется эпилептическая активность. Менингиты, менингоэнцефалиты чрезвычайно редки.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на клинических симптомах и данных лабораторно-инструментального обследования. Это заболевание довольно редкое и обычно диагностируется после исключения других патологий.

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

Анатомически поражение легких является альвеолитом, вызванным действием гранулем на легочную ткань, поэтому аускультативно при саркоидозе легких определяются мелкопузырчатые хрипы или крепитация. Перкуторно определяется высокое стояние диафрагмы, притупление звука над нижними отделами легких. Снижается жизненная емкость легких.
Инструментальная диагностика – это визуализирующие методики, позволяющие выявить гранулемы и изменения внутренних органов, характерные для саркоидоза. Используются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное сканирование. Рентгенологические критерии положены в основу классификации саркоидоза внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких.

• Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
• Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
• Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

Для диагностики разных форм саркоидоза могут использоваться специализированные методики: спирометрия, ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, ФГДС, МРТ головного мозга, исследование глазного дна, бронхоскопия и т.д.

• Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
• При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
• При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
• Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
• При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
• В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
• В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
• Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациентуинфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Саркоидоз: чем лечить?

Лечение саркоидоза основано на подавлении воспаления и препятствии разрастанию соединительной ткани. С этой целью чаще всего назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон) длительными курсами (на 6-8 месяцев). Схемы лечения саркоидоза легкихчасто включают в себя ингаляционное использование гормональных препаратов (флутиказон, будесонид).

Если стероиды не помогают достичь терапевтического эффекта или их применение противопоказано из-за многочисленных побочных действий, назначаются препараты других групп (метотрексат, делагил, плаквенил).

На начальных стадиях заболевания или при снижении дозы гормональных препаратов часто рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение саркоидоза кожи требует применения местных средств, содержащих те же действующие вещества, которые применяются для системной терапии.

В тяжелых случаях, неподдающихся медикаментозной терапии, может быть назначено облучение или проведение хирургического вмешательства, но такие ситуации бывают очень редко.

Лечение саркоидоза народными средствами

Существует несколько рецептов народной медицины для лечения саркоидоза, но не стоит считать их панацеей – скорее, это вспомогательные методы, помогающие укрепить организм и помочь ему в борьбе с болезнью. Повышение адаптационных сил организма особенно актуально на фоне проводимого медикаментозного лечения гормонами или цитостатиками, которые вызывают большое количество осложнений.

• В равных пропорциях смешать водку и растительное масло, полученную смесь пить 3 раза в день в течение года.
• Настой из цветков календулы, травы душицы и горца птичьего, листьев шалфея и корня алтея принимать по ¼ стакана 3 раза вдень в течение полутора месяцев. После 3-недельного перерыва курс можно повторить.
• Спиртовую настойку цветов сирени втирать в кожу грудной клетки – эффективное народное средство для лечения саркоидоза легких.
• Хороший эффект дают стимуляторы (женьшень, элеутерококк, родиола розовая). Их назначают курсами по 1,5 месяца (25 капель 3 раза в день).

Прогноз саркоидоза

Саркоидоз сам по себе не приводит к смерти, но становится причиной многочисленных осложнений, снижающих качество жизни. Это фиброзные разрастания в легких, уменьшающие дыхательный объем, нарушения работы сердца, почек, желудочно-кишечного трака, снижение зрения. При адекватной терапии все эти осложнения можно предотвратить, поэтому так важно своевременно выявить заболевание.

Группа риска

В группу риска по развитию саркоидоза входят люди среднего возраста (30-40 лет), чаще заболевание встречается у женщин. Профессии, связанные с постоянным контактом с веществами, токсически и механически раздражающими кожу, слизистые дыхательных путей, также являются фактором риска развития саркоидоза. Доказано, что чаще встречается саркоидоз и афроамериканцев и скандинавских народностей.

Профилактика

Для предотвращения развития саркоидоза или его обострений необходимо вести здоровый образ жизни, минимизируя контакт с токсическими веществами, аллергенами, инфекционными агентами. Желательно поддерживать на должном уровне активность иммунной системы, используя стимуляторы или просто витаминные комплексы. Так как заболевание начинается постепенно, а своевременная диагностика помогает более эффективно его лечить, к важным профилактическим мероприятиям в отношении саркоидоза относятся регулярные профилактические осмотры с выполнением флюорографии.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.