Системный васкулит и перифицирована болезнь бюргера

Болезнь Бюргера – это редкое заболевание, при котором воспаляются и блокируются кровеносные сосуды на руках и ногах. Это приводит к застою крови в просвете сосудов с образованием сгустков. Поражаются конечности, руки и ноги. Другое название болезни – облитерирующий тромбангиит.

Причины болезни Бюргера

Этиология до конца не известна. Ученые говорят о возможной генетической предрасположенности к заболеванию. Эксперты считают, что химические вещества в табаке раздражают кровеносные сосуды, что приводит к их отеку и воспалению. Другие считают патогенез в том, что табак настраивает иммунную систему человека к уничтожению собственных кровеносных сосудов, как чужеродных.

Симптомы болезни Бюргера

Обычно первым клиническим признаком болезни Бюргера является боль в руках или ногах, которая распространяется на всю конечность. Боль может сильно выматывать, возникает как при движении, сопровождаясь хромотой, или в покое. Может быть ухудшение при холодной температуре или стрессе. Симптомы включают:

1. Чувство холода, онемения или покалывания.
2. Конечности выглядят бледными, красными или синими.
3. Кожа становится тонкой, блестящей.
4. Уменьшается волосатость на руках и ногах.

На пальцах рук и ног могут появляться болезненные открытые раны. Конечности бледнеют на холоде (синдром Рейно). Зачастую появляется припухлость вдоль вены под кожей. Это признак сгустка крови — срочно обратитесь к врачу.

Осложнения

Со временем при болезни Бюргера замедляется и полностью останавливается кровоток к пальцам рук и ног. Это может вызвать гангрену, когда кожа и ткани пальцев рук и ног начинают отмирать. Они немеют и становятся синими или черными. Если развилась гангрена, необходимо ампутировать пораженный участок. В редких случаях болезнь Бюргера может вызвать инсульт или сердечный приступ.

Диагностика

Ни один анализ не показывает наличие болезни Бюргера. Доктор в первую очередь спрашивает об употреблении табака и наличии симптомов. Назначается гистология и обследования для проверки кровотока и исключения других заболеваний, которые проявляются подобными симптомами. Например, патологии периферических артерий также сопровождаются болью в ногах, но это состояние вызвано образованием бляшек в артериях, а не воспалением.

Проводят следующие обследования:

1. Тест Аллена. Это основной метод анализа кровотока. Сначала пациент сжимает плотно кулак, чтобы вытолкнуть кровь. Затем ваш врач давит на артерии запястья, чтобы замедлить поток крови обратно к руке. В этот момент меняется цвет кожи на руке. Когда человек разжимает кулак, врач оценивает пульсацию с одной стороны запястья, а затем с другой. Если тест положительный – цвет кожи возвращается к исходному не сразу, а через время, – это может быть признаком болезни Бюргера.
2. Ангиограмма. Это вид рентгенографии, который проверяет наличие закупорки кровеносных сосудов на руках и ногах. Врач вводит артерию тонкую трубку, называемую катетером. Через нее подают краситель в артерию и быстро делают рентген, чтобы заснять кровеносные сосуды. С помощью КТ или МРТможно сделать похожие снимки.
3. Анализы крови. Помогают исключить другие заболевания: диабет, волчанку и любые другие, которые вызывают образование тромбов.

Лечение

Бросить курить – единственный способ ограничить последствия болезни Бюргера. Даже несколько сигарет в день могут усугубить ситуацию. Другие консервативные методы лечения помогают улучшить кровоток и облегчить боль, в том числе:

1. Вазодилататоры, расширяющие кровеносные сосуды (никотиновая кислота, пентоксифиллин).
2. Препараты, растворяющие сгустки: антиагрегенты и антикоагулянты (аспирин, гепарин).
3. Физические упражнения, ходьба.
4. Прерывистое напряжение и расслабление мышц рук и ног.
5. Симпатэктомия – операция по перерезанию нервов на пораженном участке.

В запущенных случаях требуется ампутировать часть или всю область, кисть или стопу, с гангреной.

Исследователи также изучают другие методы лечения. Белки, называемые факторами роста, могут ускорить заживление и облегчить боль. Инъекции стволовых клеток могут помочь организму нарастить новые кровеносные сосуды.

Прогноз

Зависит от того, бросите ли вы курить. Из пациентов, которые продолжают употреблять табак, приблизительно у 43% будет ампутация в течение 8 лет после диагноза. Если перестать курить, согласно статистике, риск ампутации снижается до 6%, а если патологию диагностировать на ранней стадии, то риск приближается к нулю. Если трудно бросить курить, поговорите со своим врачом о способах избавления от никотиновой зависимости и подберите подходящий именно для вас.

Инструментальная диагностика

В начальных стадиях облитерирующего тромбангиита (ОТА) на ангиограммах артерий нижних и верхних конечностей выявляются множественные сегментарные стенозы сосудов.

Полагают, что этот феномен связан с открытием, дилатацией или образованием новых vasa vasorum. Другой тип коллатералей, часто встречающихся при облитерирующем тромбангиите, имеет штопорообразный вид, временами напоминающий корни дерева. В бедренной и подколенной артериях отмечается резкий обрыв кровотока по сосуду. Иногда встречается диффузное расширение бедренной артерии.

Для дистальных отделов артериального русла нижних конечностей характерно постепенное сужение просвета артерии, заканчивающееся ее облитерацией [B.Hagen & S.Lohse, 1984]. У 20% больных наблюдается образование артериовенозных шунтов.

Полагают, что ангиография облегчает дифференциальную диагностику облитерирующего тромбангиита с атеросклерозом, а также выбор тактики и объем хирургического вмешательства. С этой целью необходимо проводить повторные исследования сосудов всех четырех конечностей [R.Welling, 1982].

В настоящее время с внедрением более современных технических подходов при ангиографии, а именно с применением низкоосмолярных контрастов, стало возможным определение патологии и мелких сосудов конечностей [I.Yamada et al., 1994]. Большое значение в диагностике ОТА имеет ультразвуковое дуплексное ангиосканирование.

Лабораторные изменения

Лабораторные изменения при облитерирующем тромбангиите неспецифичны. Редко отмечается ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Напротив, повышение концентрации С-реактивного белка (СРБ) наблюдается у 61,5% больных и коррелирует с индексом клинической активности васкулита [A.A.Baranov et al., 1997].

В 20% случаев обнаруживаются антитела к кардиолипину (аКЛ), как правило, в низком титре [A.A.Baranov et al., 1994]. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) при этом заболевании практически не встречаются [А.А.Баранов, 1998; S.M.Schellong et al., 1993].

Диагноз

Основные признаки, на которых основывались клиницисты при диагностике ОТА, были предложены еще в 1960 году на Международной ангиологической конференции и в дальнейшем несколько дополнены и модифицированы [H.J.Leu et al., 1985; A.K.Hosch et al, 1985].

Они включают: начало заболевания у мужчин в возрасте до 40 лет, курение, боли в стопах в покое, дистальную гангрену/язвы верхних или нижних конечностей, симптомы перемежающейся хромоты нижних конечностей, мигрирующие флебиты, изменения со стороны артерий верхних конечностей, дистальный тип поражения артерий, характерные данные при артериографии (постепенное сужение просвета сосуда, коллатерали, тромбозы) и гистологическом исследовании (деструктивно-продуктивные и продуктивные тромбоваскулиты средних и мелких артерий и вен), отсутствие признаков других заболеваний (атеросклероз, диабет, эрготизм и др.).

В настоящее время предложены следующие классификационные критерии этого заболевания (табл. 17.1).

Таблица 17.1. Классификационные критерии облитерирующего тромбангиита (Н.П.Шилкина и соавт, 1994)

Васкулопатия — термин, предложенный для определения патологии сосудов, при которой отсутствуют четкие морфологические признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки и периваскулярного пространства. Полагают, что гистологические изменения при этих заболеваниях ограничиваются микротро.

Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативны.

Лабораторное обследование больных системными васкулитами включает определение аутоантител, компонентов системы комплемента, клеточных иммунологических реакций, показателей активации эндотелия и острофазового ответа организма. Для идентификации инфекционных агентов, ассоциирующихся с развитием васкул.

Поражение кожи — один из диагностических критериев геморрагического васкулита, наблюдается у всех больных в различные периоды болезни. Однако в дебюте поражение кожи встречается только в половине случаев. К проявлениям кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или пурпуру (т.н. пальпируемую н.

Среди дермальных (поверхностных) ангиитов основное значение имеет полиморфный дермальный ангиит, являющийся классической формой аллергических васкулитов кожи и встречающийся наиболее часто (в 37,3% случаев, по нашим наблюдениям).

Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, которые определяют клинические особенности той или иной формы системных васкулитов.

С-реактивный белок — классический острофазовый белок, синтезирующийся в ответ на воспаление и тканевое повреждение. По структуре он относится к семейству пентраксинов и состоит из 5 идентичных негликозилированных полипептидных субъединиц с молекулярной массой 23 кд, которые за счет нековалентных свя.

Облитерирующий тромбангиит ещё называют болезнью Бюргера-Винивартера. Она известна как одна из патологий курильщиков, которая не даёт симптомов на ранних стадиях и опасна осложнениями, приводящими к инвалидности.

Что собой представляет облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (ОТА) проявляется патологическим сужением просвета кровеносных сосудов. Чаще болезнь поражает руки и ноги, реже — артерии, питающие:

• головной мозг (церебральные);
• сердце (коронарные);
• ткани селезёнки, кишечника и другие внутренних органов (висцеральные).

Впервые болезнь описал австрийский врач Ф. Винивартер. Произошло это в 1879 г. Исследуя артерии ног, ампутированных у пациентов с признаками спонтанной гангрены, он обратил внимание на характерное сужение и воспаление сосудистых стенок, а также на тромбирование кровяного русла.

Позднее, в 1908 г., свою лепту в описание ОТА внёс немецкий врач Л. Бюргер. Он провёл 11 операций по ампутации конечностей, изучил происхождение разрушительного процесса в сосудах и выделил его в качестве самостоятельной болезни.

С позиции современной медицины облитерирующий тромбангиит представляет собой хроническое воспаление мелких и средних кровеносных сосудов, приводящее к образованию тромбов и нарушающее кровоснабжение тканей.

Болезнь Бюргера является редкой формой системного поражения сосудистых стенок, от которой страдают преимущественно курящие мужчины в возрасте от 20 до 40 лет.

В МКБ-10 облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) обозначен кодом 173.1.

Классификация болезни (типы и стадии)

С учётом локализации нарушения кровотока болезнь Бюргера подразделяют на 3 типа:

1. Дистальный, с поражением малых артерий (кистей и предплечий, голеней и стоп).
2. Проксимальный, для которого характерно повреждение средних и крупных сосудов (аортального, а также бедренного, подвздошного и других).
3. Смешанный, сочетающий признаки первых двух.

В зависимости от выраженности клинической картины выделяют 4 последовательных этапа ОТА:

1. Ишемический;
2. Трофический;
3. Прегангренозный;
4. Гангренозный.

Каждая из стадий характеризуется набором симптомов, которые по мере развития болезни нарастают и переходят в более тяжёлые формы. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать двух заключительных этапов и их последствий.

Причины болезни Бюргера-Винивартера: таблица

Считается, что истинная природа болезни Бюргера до сих пор с точностью не установлена, однако, существуют некоторые теории относительно её происхождения:

Фактор, ставший вероятной причиной	Механизм развития болезни
Инфекционный	Болезнь происходит по типу поражения стрептококковой, хламидийной и некоторыми другими видами инфекции
Нейроэндокринный	При сбоях в ЦНС надпочечники начинают работать в гиперактивном режиме и производить рекордное количество адреналина. Это вызывает спазмирование средних и мелких сосудов, входящих в систему микроциркуляции
Нейрогенный	Деструктивные изменения в ЦНС вызывают спастическую дистрофию, стимулируют образование тромбов и уменьшение просвета периферических артерий
Аутоиммунный	В результате неправильной работы иммунной системы вырабатываются антитела к клеткам, из которых состоят кровеносные сосуды, а также к коллагену, ламинину и эластину
Генетический	Существует предрасположенности к ОТА, передающаяся по наследству. Такие нарушения носят территориальный характер и распространены, например, среди населения стран Средиземноморского побережья
Курение табака	Никотин оказывает цитотоксическое воздействие на клетки, из которых состоят сосуды, в результате чего стенки сужаются, возрастает риск закупорки русла
Липопротеиновый	Избыток белка липопротеина (А) запускает биохимические процессы, из-за которых развиваются системный васкулит и склонность к патологическому образованию тромбов
Повреждающий	Травматические повреждения, обморожение конечностей, аллергии, хроническое воздействие соединениями мышьяка с высокой долей вероятности могут стать причиной ОТА

Симптомы и признаки

Проявления болезни Бюргера во многом определяются её стадией:

1. Первая, ишемическая, характеризует собой период, когда болевой синдром ещё слабо выражен, но признаки поражения сосудов уже налицо. Больные жалуются на скорую утомляемость при ходьбе, снижение чувствительности пальцев, похолодание ступней. Трофических расстройств ещё нет, пульсация артерий в нижней части конечности сохранена или периодически незначительно снижается. Пациенты на этой стадии вполне работоспособны, поэтому редко соглашаются на госпитализацию, ограничиваясь посещением поликлиники.
2. Вторая стадия, трофическая — это период деструктивных изменений в мягких тканях конечностей, а также появления перемежающейся хромоты. Развивается атрофия мышц и подкожной клетчатки ног. Прекращается рост волос в этой зоне, становятся тусклыми и утолщёнными ногти. Болевой синдром усиливается и проявляется более отчётливо. Поверхность стопы поражённой ноги бледная, увлажнённая и прохладная, пульсация в этой области ослаблена или отсутствует. Уровень недостаточности кровообращения оценивается при помощи функциональных тестов и аппаратных методов.
3. Третья, прегангренозная, характеризуется преобладанием болевого синдрома в сравнении с другими проявлениями. Он становится причиной беспокойства по ночам и приводит к бессонницам. Чтобы уменьшить боль, приходится опускать ногу на пол и периодически принимать обезболивающее. Мучения усиливаются при горизонтальном положении конечности. В течение 3-й стадии развивается цианоз и охолодение нижних конечностей, не определяется пульсация. Кожа натягивается и становится тоньше, поэтому повреждается от любого воздействия. Раны долго не заживают.
4. Четвёртая, гангренозная (терминальная) стадия, отличается от предыдущей степенью распространённости трофических нарушений. В этот период формируются незаживающие язвы на пальцах и в области стопы. Лекарства и методы, применяемые для снятия воспаления и регенерации мягких тканей, не дают эффекта, поэтому назначается радикальный метод — ампутация, с максимально низким её уровнем.

На фоне патологии Бюргера нередко развивается тромбофлебит поверхностных вен. Он проявляется покраснением, а иногда и повышением температуры кожи над кровеносными сосудами голени или бедра, а также болезненностью тела в этой зоне.

Как и все патологии хронического характера, ОТА протекает в виде чередования обострений и периодов ремиссии.

К какому врачу идти

При появлении симптомов, дающих основания заподозрить проблемы с сосудами, следует обратиться:

• к флебологу или ревматологу;
• к ангиологу или ангиохирургу.

За неимением в поликлинике таких специалистов можно записаться к терапевту, который перенаправит в лечебное или диагностическое учреждение, где смогут поставить диагноз и оказать помощь. Для тех, кто не желает или не имеет возможности неделями ожидать своей очереди, имеется быстрое решение — пойти на платный приём к профильному специалисту ближайшей частной клиники.

Что включает диагностика

Обследование начинается с выслушивания жалоб на симптомы, уточнения анамнеза и последующего физического осмотра. Закончив его, врач выписывает направления на анализы и другие виды диагностики.

Некоторые признаки болезни Бюргера являются общими для целого ряда сосудистых патологий, поэтому врачу необходимо отличить её от:

• облитерирующего атеросклероза;
• злокачественного атрофического пустулёза;
• атероэмболии и других поражений.

С этой целью проводится дифференциальная диагностика. Она позволяет поставить верный диагноз по совокупности результатов всех видов обследования. Сюда входят:

1. Лабораторные анализы:
   • крови (общий, биохимический, коагулограмма, иммунные тесты);
   • мочи.
2. Методы аппаратной диагностики:
   • УЗИ сонных артерий;
   • УЗИ, включающее цветовое допплеровское картирование сосудов конечностей, аорты брюшной полости и ее ответвлений;
   • мультиспиральная КТ рук или ног;
   • реовазография (РВГ) – оценка кровотока через регистрацию электросопротивления после воздействия высокочастотным током на поражённые участки тела;
   • ангиография — рентгеновское исследование сосудов с использованием контрастного вещества;
   • термография — способ выявления патологических тепловых полей тела.
     Перечисленные методики дают возможность визуализировать повреждённые сосуды, оценить степень сужения просвета и утолщения стенки, а также определить характер нарушений кровотока.
3. Функциональные пробы:
   • симптом плантарной ишемии Оппеля — бледность ступни на больной ноге при её поднятии на 45°;
   • тест Гольдфлама, позволяющий определить степень нарушения кровообращения путём сгибания-разгибания в области тазобедренных суставов и коленей, в положении лёжа на спине;
   • проба Ситенко-Шамовой, с наложением плотного жгута на верхнюю треть бедра. Тест позволяет оценить качество кровотока по времени покраснения кожи в области пережатия;
   • коленный феномен Панченко. Пациент, сидя на кушетке, запрокидывает ногу на ногу (больную — поверх здоровой). По ощущениям в области голени, онемению стопы, покалыванию в пальцах, о которых сообщает пациент, врач делает выводы о нарушении кровообращения;
   • симптом реакции ногтевой пластины (валика) на сжатие. Концевую фалангу пальца сдавливают 5–10 сек., а затем отпускают. Побледневшая кожа под ногтем должна моментально восстановиться в цвете. Если это происходит дольше, кровообращение в конечности нарушено.

Точную программу диагностики в каждом конкретном случае определяет лечащий врач.

Варианты лечения

Обратившись за медицинской помощью на ранних стадиях, можно рассчитывать на улучшение здоровья уже по итогам лекарственной терапии. Она всегда носит комплексный характер и имеет целью:

• устранить факторы, ставшие причиной болезни или провоцирующим обстоятельством. Так, например, требуется полностью отказаться от курения. Запрещена заместительная терапия никотиновыми пластырями, так как их использование поддерживает болезнь;
• восстановить здоровый тонус сосудов;
• снять боль;
• наладить обмен веществ в пострадавших органах и тканях;
• нормализовать биохимические процессы, регулирующие свёртывание крови.

Для этого назначают препараты:

• расширяющие сосуды;
• препятствующие патологическому образованию тромбов;
• снимающие болевой синдром и воспаление;
• восстанавливающие здоровый иммунитет;
• устраняющие отёки и уничтожающие патологическую микрофлору.

Какие именно лекарства выбрать, как долго и в какой дозировке их принимать в каждом конкретном случае, решает врач. Список препаратов и схема лечения будут зависеть от многих параметров, в том числе степени тяжести поражения, списка сопутствующих патологий, склонности к аллергическим реакциям.

Оно включает антисептическую обработку участков кожи с признаками некроза. При инфицировании выполняется дренирование абсцессов. Антибиотиками поражённую поверхность не обрабатывают. Их назначают внутривенно или в виде инъекций.

Оздоравливание с помощью физиопроцедур рекомендовано только в периоды ремиссии. С этой целью применяют:

• магнитотерапию;
• ионофорез с ферментными лекарствами;
• индуктотермию;
• диодинамические токи Бернара;
• лазеротерапию.

Для улучшения общего состояния больным с облитерирующими патологиями рук и ног рекомендуются радоновые и сероводородные ванны. Как и электропроцедуры, они противопоказаны в периоды обострения.

Когда терапия лекарствами не дала должного эффекта, рассматриваются радикальные способы лечения:

• эндартерэктомия — удаление повреждённого участка сосуда (до 15 см);
• шунтирование — формирование обходного капилляра, позволяющего поддерживать нормальное кровообращение;
• стентирование. В поражённую вену устанавливается металлическая мини-конструкция, препятствующая сужению просвета;
• протезирование, предусматривающее применение аналогов из синтетических материалов.

При обширной и глубокой гангрене показана частичная или полная (в зависимости от степени поражения) ампутация конечности. Этот метод применяется в тяжёлых случаях, когда он является единственно возможным для сохранения жизни пациента.

Рекомендации к образу жизни

Облитерирующий тромбангиит развивается годами. Чтобы продлить периоды ремиссии и сделать менее тяжёлыми обострения, людям с таким диагнозом рекомендуется:

• избегать любых повреждений конечностей;
• ежедневно, если нет боли и признаков гангрены, ходить пешком не менее четверти часа;
• избегать серьёзных стрессов и непосильных физических нагрузок;
• отказаться от курения, употребления алкоголя, обилия вредной пищи (жирной, сладкой, солёной, фастфуда);
• избегать самолечения, в том числе препаратами, влияющими на состав крови;
• пересмотреть рацион и обогатить его продуктами, укрепляющими стенки сосудов и поддерживающими оптимальную вязкость крови;
• своевременно и полностью лечить выявленные патологии, особенно инфекционные;
• не пропускать визиты к врачу и с точностью выполнять его назначения.

Всё это можно рекомендовать и в качестве профилактических мер.

Последствия

Болезнь Бюргера опасна такими осложнениями, как острый тромбоз и гангрена. Первое блокирует проходимость сосуда и может стать причиной внезапной смерти, а второе несёт риск заражения крови. Чтобы избежать печальных последствий ОТА, важно серьёзно подходить к лечению.

Длительное течение патологии может привести к инвалидизации. При установлении группы учитывается:

• в какой степени пострадали функциональные способности организма;
• насколько компенсированы сосудистые нарушения и какова эффективность реабилитационных мер.

• первую группу, если имеются подтверждённые тяжелые расстройства, при которых больной не в состоянии ухаживать за собой и обходиться без посторонней помощи;
• вторую группу, когда при выраженном ухудшении функций человек сохраняет способность осуществлять уход за собой, без помощи со стороны;
• третью группу, когда нарушения здоровья влияют только на способность к труду.

Уточнить вероятность получения инвалидности в конкретном случае можно у лечащего врача.

Прогноз

В целом он благоприятен. Считается, что летальность выше в сложных и отягощённых случаях ОТА. Это и в самом деле так, но важно знать следующее: при отсутствии адекватной терапии патология уже за первые три года может усугубиться настолько, что потребуется ампутация. Кроме того, опасность осложнений и мучительно протекающих обострений существенно выше у пациентов, которые не могут бросить курить.

Облитерирующий тромбангиит развивается постепенно и способен долго протекать бессимптомно. Именно поэтому появление первых признаков должно насторожить и стать поводом для скорейшего обращения к врачу. Своевременно начатое лечение позволит избежать тяжких осложнений и максимально сохранить качество жизни.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ - воспалительные заболевания кровеносных сосудов, преимущественно иммунокомплексно-го генеза. Васкулиты обнаруживаются при многих болезнях, поскольку сосудистые структуры и в первую очередь эндотелий могут повреждаться при различных воздействиях. В ряде случаев васкулиты составляют сущность болезни (системные васкулиты). Выделяют васкулиты с преимущественным поражением крупных, средних и мелких сосудов.

Васкулиты крупных сосудов.

Гигантоклеточный (височный) артериит (болезнь Хортона) — системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.). Болеют чаще женщины, болезнь обычно начинается в 60—70 лет.

Артериит Такаясу (аорто-артериит, болезнь отсутствия пульса) — системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с частичной или полной облитерацией.

Васкулиты сосудов среднего калибра.

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля—Майера) — системный некротизирующий заскулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра с образованием аневризм.

Болезнь Кавасаки — это артериит, поражающий артерии крупного, среднего и мелкого калибра и протекающий с картиной кожно-слизисто-лимфожелезистого синдрома. Наблюдается преимущественно у детей.

Аллергический васкулит, или гранулематозный ангиит Черджа—Строса, представляет собой гранулематозное воспаление мелких и средних сосудов, главным образом кожи, периферических нервов и легких. Болеют люди в- возрасте 30—40 лет.

Облитерирующий тромбангит (болезнь Винивартера—Бюргера) - см. Хирургические болезни.

Васкулиты мелких сосудов.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — это системный некротизирующий васкулит, поражающий капилляры, вепулы и артериолы легких, почек и кожи.

Гранулематоз Вегенера — гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением верхних и нижних дыхательных путей, легких и почек.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — это иммунокомплексное повреждение мелких сосудов криоглобулинемическими депозитами с поражением кожи и почечных клубочков.

Синдром Гудпасчера — это системный васкулит с антительным механизмом повреждения базальной мембраны капилляров легких и почек с последующим развитием быстрой регрессирующего гломерулонефрита и геморрагического пиевмонита. Заболевание очень редкое.

Причины

Геморрагический васкулит.

Заболевание обычно возникает у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола, после перенесенной инфекции (стрептококковая ангина или обострение тонзиллита, фарингита), введения вакцин и сывороток, а также в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением. Патогенез наиболее вероятен аутоиммунный генез — повреждение эпителия сосудов циркулирующими иммунными комплексами.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Причиной криоглобулинемического васкулита могут быть длительное переохлаждение, вирусы гепатита В и С. Криоглобулины — это иммуноглобулины или иммуноглобулиносо-держащие комплексы, которые при низких температурах спонтанно преципитируют (выпадают в осадок), образуя гель; при повышении температуры они снова становятся растворимыми.

Симптомы

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Наблюдаются общие симптомы — недомогание, похудение, потеря аппетита, высокая лихорадка; симптомы ревматической полимиалгии — миалгия и скованность в мышцах плечевого пояса и бедер, преимущественно утром; симптомы артериита — односторонняя пульсирующая головная боль, затруднение жевания, болезненность при пальпации височной области, отсутствие пульса на поверхности височной артерии; могут отмечаться нечеткость зрения и преходящая слепота.

Артериит Такаясу.

Артериит Такаясу развивается, прежде всего, у женщин, преимущественно в молодом возрасте. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках. Беспокоят боли и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания. Вовлечение в процесс коронарных артерий вызывает стенокардию или даже инфаркт миокарда. Поражение брюшной аорты с почечными артериями сопровождается картиной вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация. Лабораторные признаки изменены умеренно.

Узелковый полиартериит.

Болеют обычно мужчины молодого и среднего возраста. Узелковый полиартериит должен быть заподозрен при любом заболевании с полиорганным поражением. Симптоматология: общие симптомы — лихорадка, недомогание, похудение; миалгии, артралгии и полиартрит; подкожные узелки по ходу сосудов; мраморная кожа, язвы; поражение почек, артериальная гипертензия; поражение сердца — аритмии, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность.

Болезнь Кавасаки.

Характерные симптомы: персистирующая лихорадка (не менее 5 дней), резистентная к антибактериальной терапии; негнойный билатеральный конъюнктивит; воспаление слизистой оболочки полости рта; макулопапулезные высыпания или диффузная эритематозная сыпь; унилатеральная шейная лимфаденопатия. Возможно развитие таких опасных для жизни осложнений, как левожелудочковая сердечная недостаточность и коронарные аневризмы на фоне тяжелых коронариитов.

Аллергический васкулит.

Заболевание характеризуется клинической картиной бронхиальной астмы и высокой эозинофилией крови. В продромальном периоде, который может длиться до 10 лет, у больных отмечаются различные аллергические проявления, включающие ринит, поллиноз и бронхиальную астму.

Микроскопический полиангиит.

Микроскопический полиангиит в основном наблюдается у мужчин среднего возраста. Отмечается появление лихорадки, резистентной к антибиотической терапии, слабости, похудения, артралгий. На коже может быть петехиальная сыпь с язвенно-некротическими изменениями. Развивается некротизирующий легочный капиллярит с одышкой, кровохарканьем и возможным тяжелым легочным кровотечением. В отличие от гранулематоза Вегенера рентгенологически в легких обнаруживаются инфильтраты без распада. Возможно развитие геморрагического или быстропрогрессирующего фиброзирующего альвеолита. Поражение почечных клубочков проявляется протеинурией и гематурией, возможно развитие нефротического синдрома. Стойкая гипертензия не характерна. В случае быстропрогрессирующего гломерулонефрита через 3—6 мес развивается картина почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера.

Заболевание начинается в любом возрасте, но чаще в 40—45 лет. Поражаются верхние дыхательные пути — появляются изъязвление, некроз; легкие — инфильтраты с распадом; почки — гломерулонефрит. Симптоматология: общие симптомы поражения дыхательных путей: кашель, ринит, синусит, носовые кровотечения. Рентгенография легких выявляет двусторонние округлые инфильтраты с распадом и образованием полостей.

Геморрагический васкулит.

Заболевание проявляется триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгией и (или) артритом, преимущественно крупных суставов, и абдоминальным синдромом, который отмечается у 70% больных. Последние два признака обычно сопровождаются лихорадкой. Наиболее часто встречается кожный (простой) вариант, характеризующийся кожными геморрагиями с симметричным высыпанием на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура), иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Суставной вариант возникает вместе с кожным или спустя несколько дней после него и проявляется болями в крупных суставах. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне может возникнуть опять. Для абдоминального синдрома характерны геморрагические высыпания в слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, брыжейке, брюшине, что приводит в ряде случаев к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. Клинически проявляется внезапными болями по типу кишечной колики, рвотой и поносом с кровью, напоминая брюшную патологию другой природы (язвенная болезнь, язвенный колит, дизентерия). Абдоминальный синдром обычно проходит через 2—3 дня. Нередко наблюдается сочетание абдоминальной формы с поражением почек — с микро- или макрогематурией, протеинурией. Крайняя тяжесть молниеносной формы обусловлена генерализованным характером высыпаний, что нередко приводит к летальному исходу от кровоизлияний в головной мозг и его оболочки.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Болеют преимущественно женщины старше 50 лет. Ведущим признаком является петехиальная сыпь (пальпируемая пурпура) на коже голеней и стоп, сопровождающаяся зудом или жжением. Кожные изменения могут быть инициированы Холодовым воздействием, давлением на кожу или длительным стоянием. Появление сыпи сопровождается артралгиями и миалгиями. На месте кожной пурпуры возможно развитие некроза и трофических язв (особенно на голенях). Возможно поражение почки по типу гломерулонефрита и легочного васкулита с одышкой и кровохарканьем.

Синдром Гудпасчера.

Болезнь начинается остро с высокой лихорадки, одышки, кровохарканья или легочного кровотечения. При рентгенологическом исследовании определяются инфильтраты в легких с распадом. В мокроте выявляются сидерофаги. Параллельно или чуть позже развивается симптоматика быстропрегрессирующего гломерулонефрита со скрытым исходом в почечную недостаточность. В анализах мочи отмечается появление белка и эритроцитов. Повторные кровохарканья и гематурия ведут к развитию железодефицитной анемии. Выявляются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Диагностика

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: значительно повышенная СОЭ, увеличение содержания а- и у-глобулинов, присутствие С-реактивного белка, наличие анемии. Для подтверждения диагноза может быть проведена биопсия поверхностной височной артерии.

Артериит Такаясу.

Базируется на обязательном исследовании пульса на обеих лучевых артериях, измерении артериального давления на руках и ногах. Ослабление или отсутствие пульса, разница артериального давления на правой и левой плечевых артериях более 10 мм, систолический шум на подключичных артериях или брюшной аорте, лихорадка, похудение, положительные острофазовые реакции свидетельствуют в пользу артериита Такаясу. Пациента консультируют у ревматолога и ангиохирурга.

Узелковый полиартериит.

Представляет большие трудности в связи с полиморфизмом клинической картины и отсутствием патогноминичных признаков. Диагноз уточняется в ревматологическом стационаре после проведения кожно-мышечной биопсии (гистологически обнаруживают некротизиругощий панваскулит). Смерть обычно обусловлена поражением почек.

Болезнь Кавасаки.

Диагностика основывается на данных клинического течения заболевания.

Аллергический васкулит.

Основывается на клинических и морфологических данных. Синдром Черджа-Строса следует предполагать в том случае, если у пациента, имеющего в анамнезе симптомы аллергии или бронхиальной астмы, выявляется эозинофилия в сочетании с системным заболеванием, при котором наблюдаются инфильтраты в легких (70%) или полиорганное поражение. Диагноз подтверждается в стационаре результатами биопсии поврежденных тканей.

Геморрагический васкулит.

Диагностика основывается на наличии характерной триады признаков или только геморрагических высыпаний на коже.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Диагноз подтверждается обнаружением в сыворотке крови криоглобулинов.

Лечение

Гигантоклеточный (височный) артериит.

Назначают преднизолон в дозе 60 мг/сут. После исчезновения симптомов и снижения СОЭ дозу постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей (обычно 5 мг/сут). Лечение продолжают около 2 лет, так как часты рецидивы.

Артериит Такаясу.

Проводят преднизолоном (60 мг/сут) до исчезновения клинических симптомов и нормализации СОЭ с последующим постепенным снижением дозы.

Узелковый полиартериит.

Лечение проводят кортикостероидами и иммунодепрессентами.

Болезнь Кавасаки.

Лечение проводят кортикостероидами и цитостатиками.

Аллергический васкулит.

Лечение состоит в назначении кортикостероидов.

Микроскопический полиангиит.

Лечение такое же, как при узелковом полиартериите.

Гранулематоз Вегенера.

Состоит в назначении циклофосфана и преднизолона. Прогноз при отсутствии адекватного лечения плохой, продолжительность жизни составляет около года.

Геморрагический васкулит.

Лечение проводят гепарином (25—30 тыс. ЕД/сут), который вводят подкожно через 4 ч под контролем количества тромбоцитов. При абдоминальном синдроме показаны кортикостероиды. Сохраняют свое значение антигистаминные и противовоспалительные препараты.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

Постельный режим, нестероидные противовоспалительные средства; меры по предупреждению переохлаждения. Отмечен хороший эффект от приема делагина 0,25 г на ночь, длительно.

Синдром Гудпасчера.

Проводится глюкокортикокдами и цитостатиками (азатиоприн или циклофосфан) в дозе 2—3 мг/кг в сутки до получения клинического эффекта. Прогноз: в большинстве случаев неблагоприятный.