Склероатрофический лихен это склеродермия

Системная склеродермия

Системную склеродермию подразделяют на ограниченную и диффузную. Она поражает кожу и внутренние органы.

Важнейшей характеристикой склеродермии является избыточное отложение соединений внеклеточного матрикса (коллаген) и других гликопротеинов (фибронектин и фибриллин). Системная склеродермия является следствием медленно прогрессирующего воспаления, которое вначале приводит к спазмам сосудов, а затем к их рарификации и рубцеванию. На первых этапах развития заболевания патогенетическое значение имеет иммунный ответ ТХ2, поскольку первоначально доминируют вызванная ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-13 эозинофилия и плазматические клетки ткани. Иммунный ответ ТХ2 переходит в хронический воспалительный процесс, основное значение в развитии которого имеют ФНОр и фактор роста соединительной ткани, инициирующие процесс патологического рубцевания, итогом которого является склероз. Патофизиологическое значение аутоантител не выяснено, за исключением антител 8с1-70, которые связаны с развитием фиброза легких. Активированные антитела против фактора роста тромбоцитов способствуют преобразованию перицитов в фибробласты. Об этом свидетельствуют высокий уровень фактора роста тромбоцитов и его рецепторов в коже при наличии склероза, а также положительное воздействие ингибиторов фактора роста тромбоцитов на заболевание. На основании результатов терапии можно предположить, что важные просклеротические сигналы передаются эндотелином. Эндотелии вместе с ФНОр способствует конверсии фибробластов в миофибробласты, однако механизм этого процесса неясен.

Женщины болеют в 15 раз чаще. Заболеваемость составляет 7 на 10 000 000 населения. СЯЕЭТ- синдром (кальциноз, синдром Рейно, склероз пищевода, склеродактилия, телеангиэктазии) сопровождается сравнительно легким системным склерозом с наличием антител к антицентромерам.

Склеродермия обычно начинается субклинически с синдрома Рейно (очаговая белая ишемия, затем цианоз, артериальная гиперемия) и мраморной кожи. Заболевание проявляется при прогрессировании синдрома Рейно. Фазы ишемии удлиняются, и пальцы длительное время тестообразно отекают. Это стадия отека. Она медленно переходит в стадию склеротических изменений. Кожа становится гладкой, натянутой, постепенно уменьшается в размерах. При 1 этом образуются дермогенные контрактуры и точечные подногтевые некрозы пальцев рук, сокращаются дистальные пальцевые фаланги и происходит медленная склеротическая деструкция ногтей. Пальцы ног поражаются очень редко.

С годами склеротические изменения кожи более или менее быстро продвигаются в проксимальном направлении. Через некоторое время после развития процесса на пальцах склероз начинается в центре лица, вокруг рта (амимия, микростомия). Иногда поражаются уздечка языка и пищевод. Практически у 90% пациентов одновремнно поражается ЖКТ. Первичным и клинически часто доминирующим является отсутствие перистальтики пищевода, за которым следуют склероз, атрофия и стеноз дистальной трети ЖКТ.

Часто поражаются легкие, вначале в форме выраженного воспаления, которое затем переходит в выраженный фиброз и легочную гипертонию с нарушением функции легких. Сердечная мышца может также поражаться в различных формах: легочное сердце, интерстициальный фиброз миокарда, а также гипертензия с острым началом, которое сопровождается быстрым развитием почечной недостаточности. Важную роль поэтому играют регулярный контроль кровяного давления и быстрая и последовательная терапия ингибиторами АПФ.

Диффузная системная склеродермия встречается реже, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, и сопровождается наличием антител 8с1-70. Она начинается с кожи туловища, стадия отека наступает быстро и мгновенно переходит в пансклероз, который практически не поддается лечению.

Диффузная системная склеродермия у некоторых пациентов протекает в течение месяцев или лет и может завершиться летальным исходом в результате сердечной и почечной недостаточности. При ограниченной системной склеродермии продолжительность жизни практически не изменяется. Оптимальной базовой терапией является физиотерапия. К прогрессу в терапии легочной гипертензии привело применение ингибиторов рецептора эндотелина-1. Лечение направлено против трех патогенетических факторов и включает:

• блокаду воспаления с помощью глюкокортикостероидов, циклофосфамида, азатиоприна и других иммуносупрессивных препаратов

• купирование фиброза с помощью РиУА-тсра- пии с принятием ванн или УФ-А,-терапии

• блокировку агрегации тромбоцитов

• вазодилатацию с помощью производных про- стагландина и антагонистов эндотелина, таких как бозентан или силденафил.

Ограниченная склеродермия

Эта форма склеродермии поражает только кожу и в зависимости от клинической картины подразделяется на локализованную линейную и ин- валидизирующую пансклеротическую.

Отмечается эозинофилия локально и иногда в крови. Антиядерные антитела выявляются только при линейной форме. Воспаление и склероз проявляются только на коже. Боррслии как провоцирующий фактор были исключены.

Клиническая картина начальной стадии ограниченной склеродермии может быть сходной с таковой мигрирующей эритемы. Заболевание может развиваться одновременно со склероатрофическим лишаем, имеются также переходные формы. Инвалидизирующую пансклеротическую форму дифференцируют с диффузной системной склеродермией.

Обычно ограниченная склеродермия разрешается самостоятельно через 3-5 лет, склероз также может регрессировать. Линейная форма примерно у 10% подростков приводит к тяжелым стойким поражениям в форме гипоплазии конечностей и контрактур. Кроме физиотерапии, эффективны РиУА-терапия с принятием ванн и УФ-А,-терапия, так как у многих пациентов они уменьшают выраженность склероза.

Склероатрофический лихен

Вначале доминирует субэпидермальный отек со скудным инфильтратом из Т-лимфоцитов. Эпидермис атрофический, местами с ортогиперкератозом, особенно у фолликулярных отверстий, и сглаженными эпидермальными выступами. Субэпидермальная потеря эластичности и гомогенизация коллагена.

Ограниченная склеродермия, КПЛ, при гематомах следует исключить сексуальное насилие.

Последовательная многомесячная терапия сильнодействующими глюкокортикостероидами, такими как клобстазол, приводит к выздоровлению. При склероатрофическом лихене головки полового члена показано обрезание. Эффективным может быть местное применение антагонистов кальциневрина.

Различают три разновидности заболевания, которые редко переходят друг в друга и являются патогенетически и морфологически родственными:

• хроническая дискоидная красная волчанка

• подострая кожная красная волчанка

Общим для всех трех форм является тот факт, что они всегда (а СКВ почти всегда) приводят к поражению кожи, и что развитие их провоцируется УФ-А- и УФ-В-излученисм.

Все формы красной волчанки характеризуются нарушением механизмов апоптоза и последующего фагоцитоза. В одном ряду с этим можно рассматривать нарушения комплемента при СКВ, а также антиядерные антитела, которые, вероятно, тесно связаны с развитием красной волчанки. Предполагается, что ядерные гликопротеины и ДНК/РНК ошибочно удаленных клеток непосредственно инициируют иммунный ответ через стимуляцию ТПР. Кроме того, аномальная презентация ядерных протеинов приводит к индукции специфического иммунного ответа. Этим объясняется, в частности, чувствительность к УФ-излучению. Индуцированное им повреждение клеток приводит вследствие нарушения процессов репарации, гибели и удаления кератиноцитов к патологической презентации ядерных антигенов, таких как Яо. В соответствии с этим механизмом провоцировать заболевание могут многие лекарственные препараты, в том числе для проведения химиотерапии.

• Белые пятна на коже
• Жжение в области анального отверстия
• Жжение в области половых органов
• Зарастание малых половых губ
• Зуд в области половых органов
• Появление папул
• Пузырьки на коже
• Снижение эластичности кожи полового члена
• Сужение крайней плоти
• Сужение отверстия уретры
• Сухость в области гениталий
• Трещины на крайней плоти полового члена
• Эрозии на половых органах

Склероатрофический лихен – это хроническое заболевание, которое развивается на кожном покрове человека. С прогрессированием патологии кожа начинает отмирать, что является необратимым процессом. Обнаруживают ее чаще всего на половых органах. Женщины страдают от нее в десять раз чаще, чем мужчины.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика

Название заболевания изменяется в зависимости от места поражения, к примеру, гинеколог женщине поставит диагноз ‒ крауроз вульвы, а уролог скажет мужчине, что у него облитерирующий склеротический баланит. Лихеном называют комплекс разнообразных заболеваний кожного покрова. Это греческое слово, которое в дословном переводе означает зараза или лишай.

Этиология

К основным причинам появления такого заболевания относятся:

• Наследственность. В медицине фиксировались случаи, когда эта патология была обнаружена у близнецов, сестер, а также у дочки и ее матери. При исследовании развития и прогрессирования заболевания было установлено, что наследуются определенные гены.
• Аутоиммунные заболевания. Проведя ряд исследований, ученые установили, что между таким недугом и аутоиммунными патологиями имеется связь. Однако склероатрофический лихен может проявляться симптомами, похожими на болезни соединительной ткани при диагностированном аутоиммунном заболевании.
• Вирусные и инфекционные заболевания. Определенные вирусные болезни, такие как спирохеты, могут быть связаны с появлением этого недуга. Например, спирохеты способствуют развитию болезни Лайма, а на ее фоне может развиться акродерматит: его признаки очень схожи со склероатрофическим лихеном. Но несмотря на это, если человек все же страдает лихеном, то найти возбудителя Лайма не удается.
• Нарушение целостности кожного покрова. В некоторых случаях эта патология проявляется после повреждения кожи. К примеру, запустить развитие может повреждение старых рубцов, лучевое лечение кожного покрова, потертость, хроническое раздражение половых органов уриной у людей, страдающих сахарным диабетом.
• Нарушения гормонального баланса. Если нарушен процесс усвоения мужского полового гормона тканями организма, то это также является одним из факторов развития лихена.

Ученые приняли решение о лечении этой патологии кремом, который содержит тестостерон (мужской половой гормон). Однако такая терапия не дала ожидаемых результатов.

Классификация

На сегодняшний день в медицине есть несколько разновидностей заболевания:

• блестящий лихен;
• шиповидный;
• волосяной;
• скрофулезный;
• хронический;
• красный плоский;
• склероатрофический;
• тропический;
• амилоидный;
• линейный;
• микседематозный;
• полосовидный.

При каждом из этих заболеваний, на коже появляется сыпь в виде небольших бугорков белого цвета. Однако у них есть и различие: сыпь появляется в разных местах человеческого тела и может быть сезонным проявлением. Например, тропический вид патологии чаще всего возникает в жаркое время года, то есть летом.

Полосовидный и линейный лихен располагаются только в один ряд. Блестящий тип не охватывает некоторые области, например, слизистые, ладони, ступни, лицо, голову под волосами. Микседематозный чаще всего диагностируют у женщин пенсионного возраста.

Необходимо отметить, что склероатрофический диагностируемый лихен проявляется у женщин в возрасте от сорока до сорока пяти лет и у мужчин от сорока до сорока трех лет. В детском возрасте склероатрофический лихен – явление довольно редкое, но у девочек его диагностируют чаще, чем у мальчиков, и происходит это в период от одного года до тринадцати лет. Известны случаи, когда заболевание проходило само, без какого-либо лечения.

Симптоматика

Симптомы такой патологии проявляются в виде белых пятен с ярко выраженными краями, их еще называют папулы. Место их расположения: шея, верхняя часть грудной клетки, плечи, наружные половые органы. Кроме того, эта патология может появиться и на руках. При появлении размер пятен равен 0,5 сантиметра в диаметре. Близлежащие пятна со временем образуют одно большое, которое немного возвышается над кожей. У некоторых больных на больших пятнах могут появиться пузырьки. Когда заболевание поражает наружные половые органы, тогда кожа в этом месте пересыхает и зудит.

Развитие патологии может происходить на протяжении нескольких лет. Появившаяся сыпь не беспокоит человека, но иногда может зудеть. Этим объясняется то, что больные не обращаются за помощью к специалисту. Заболевание протекает волнообразно, то есть пораженная область может становиться больше или, наоборот, будет уменьшаться.

Были зафиксированы случаи, когда заболевание перерождалось в онкологию – в плоскоклеточный рак.

При такой патологии, как склероатрофический диагностируемый лихен полового члена, страдает его головка. В основном это заболевание взрослых мужчин, а обнаруживают его редко. Поражение бывает не только на головке члена, но и на внутренней части листка крайней плоти.

• сухость;
• снижение эластичности.

На пораженной области начинает разрастаться соединительная ткань.

При такой локализации заболевания, у человека могут возникнуть следующие осложнения:

• сужение крайней плоти, которое может привести к состоянию, когда невозможно полностью обнажить головку члена;
• сужение отверстия уретры;
• образование трещин в этой области;

Заболевание делится на четыре стадии развития:

• происходит поражение крайней плоти;
• заболевание охватывает головку полового члена;
• патология переходит на половой член, охватывая при этом крайнюю плоть и уретру снаружи;
• предраковое состояние (пациента полностью обследуют, что поможет исключить или подтвердить онкологию).

Когда женщина страдает такой болезнью, врач ставит диагноз – склероатрофический диагностированный лихен вульвы.

Он проявляется следующими симптомами:

• Жжение.
• Зуд наружных половых органов и заднего прохода.
• Появление эрозии. Когда они начинают затягиваться, происходит рубцевание ткани. У некоторых пациенток наблюдается зарастание малых половых губ.

Диагностика

При возникновении первых признаков развития патологии необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту. Ни в коем случае не начинайте лечение самостоятельно: могут быть большие проблемы со здоровьем.

Во время приема врач:

• проведет визуальный осмотр;
• соберет анамнез, основанный на ваших жалобах;
• изучит внешние проявления болезни;
• назначит проведение биопсии (проводится как дополнительная диагностика для подтверждения или опровержения предварительного диагноза).

По результатам диагностики врач определит тактику лечения.

Лечение

На сегодняшний день достоверно известно, что если терапия заболевания не проводилась, тогда происходит рубцевание на половых органах, что впоследствии сказывается довольно плачевно. При тяжелом течении патологии начинает сужаться просвет уретры, из-за этого нарушается отток мочи. Качество жизни пациента ухудшается, к тому же могут начать воспаляться мочевыводящие пути (цистит, пиелонефрит). Также это грозит мочекаменной болезнью и почечной недостаточностью.

Проводить лечение этой болезни можно с помощью медикаментозных средств (специальных мазей). В запущенных ситуациях могут прибегнуть к оперативному вмешательству, при этом удаляется пораженная часть.

Если лихен у мужчин охватил головку полового члена, тогда удаляется крайняя плоть.

Объем проводимой терапии будет зависеть от области поражения, поэтому рассмотрим лечение по стадиям развития болезни:

• Первая стадия. На этой стадии заболевание затронуло только крайнюю плоть, и если мужчина не обрезанный, тогда на ней будет видно белесоватое кольцо. На этом этапе не происходит поражение головки члена и наружной части уретры. В этом случае проводится обрезание крайней плоти и дальнейшее выздоровление под строгим контролем врача.
• Вторая стадия. Для этого этапа характерно поражение крайней плоти и кожного покрова полового члена. Наблюдаются белесые переходы с крайней плоти на бороздку и кожу головки. Заболевание на этой стадии часто диагностируют именно обрезанным мужчинам. На этом этапе может сузиться уретра снаружи, что приведет к затрудненному мочеиспусканию. Лечение будет таким: проводится оперативное удаление крайней плоти, а если необходимо, хирургически расширяют просвет уретры. Также больному назначают длительную местную терапию противовоспалительными средствами.
• Третья стадия. Заболевание уже поразило крайнюю плоть, головку и наружное отверстие уретры. Визуально половой член подвергся большим изменениям. Эта стадия болезни характерна для мужчин, которые ранее уже проходили лечение именно этой патологии, и которым проводили расширение уретры или мочеиспускательного канала. Лечение выглядит так: проводятся хирургические операции, которые помогут устранить стриктуры мочевыделительного канала, иссекаются рубцы. Кроме того, рекомендуют длительное лечение противовоспалительными средствами местного действия (мази, кремы).
• Четвертая стадия. В процесс заболевания вовлекается весь половой член. Это могут быть предраковые состояния и даже онкология. Такая стадия лечится хирургическим удалением образовавшихся рубцов. Но перед иссечением необходимо провести биопсию кожи полового члена мочевыделительного канала, чтобы исключить онкологию.

Кроме описанного лечения, всем пациентам назначается специальная диета.

Возможные осложнения

Примерный перечень осложнений:

• Лихен может перерождаться в онкологию, хотя такое происходит довольно редко. Однако у женщин это случается чаще, чем у мужчин. Но если вовремя начать необходимое лечение, риск возникновения рака снизится.
• Прогрессирующее заболевание вызывает болезненные ощущения у женщин во время близости. Зуд и образование рубцов сужают влагалище, поэтому желание в близости отпадает. Не стоит также забывать о возможном появлении волдырей в этом месте.
• Истончение крайней плоти (только у мужчин, которым не проводили обрезание). Последствия в этом случае – проблемы с эрекцией и мочеиспусканием.

Лечение необходимо начинать своевременно.

Профилактика

На сегодняшний день не существует конкретных методов профилактики.

Однако специалисты рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций:

• Если на кожном покрове появились белесые пятна, необходимо срочно обратиться за помощью к врачу.
• Не стоит беспокоиться, если врач назначает удаление пораженного участка кожного покрова, ведь это только поможет остановить дальнейшее развитие заболевания. У мужчин иссекают крайнюю плоть, а у женщин пораженную кожу на гениталиях.
• В некоторых случаях у мужчин проводится расширение наружной части уретры.

Обращайтесь за помощью только к профессионалам.

К сожалению, но в некоторых странах перестали преподавать в ВУЗах лечение и диагностику склероатрофического лихена, поэтому многие врачи просто не понимают различия в признаках этого заболевания и воспалительного процесса кожного покрова, из-за чего назначается неверное лечение.

Довольно часто пациенты, которые лечатся от лихена или, другими словами, цумбуша, принимают антибиотики, поэтому врачи путают такую патологию с другой болезнью.

Это заболевание похоже на хламидиоз, герпес, фимоз и многие другие. Назначенные неправильные лекарственные препараты не помогают, и больной просто остается со своей проблемой наедине. Чтобы этого не случилось, необходимо найти опытного специалиста, который окажет вам надлежащую помощь.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия.

За последнее десятилетие существенно расширились представления о системных заболеваниях соединительной ткани, среди которых второе место по частоте занимает склеродермия. Заболевание характеризуется системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими расстройствами [7, 12].

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия, становится все больше и протекает это заболевание агрессивнее [15]. Возможно, это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сроков лечения [11].

ОСД, так же как и ССД, чаще болеют лица женского пола, например, девочки болеют чаще мальчиков более чем в 3 раза, а женщины в возрасте 40–55 лет составляют 75% больных склеродермией [21]. Заболевание может возникать в любом возрасте, даже у новорожденных, начинаясь обычно без каких-либо субъективных ощущений и нарушения общего состояния. В связи с тенденцией растущего организма к распространению патологии, к выраженным сосудистым реакциям у детей это заболевание часто имеет склонность к обширному поражению, хотя в ранние сроки может проявляться единичными очагами.

Патогенез склеродермии связывают главным образом с гипотезами обменных, сосудистых и иммунных нарушений. На возникновение ОСД влияют также нарушения вегетативной нервной системы и нейроэндокринные расстройства. Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. В. А. Владимирцев и соавт. (1982) считают, что повышенный уровень коллагеновых белков, являясь источником активной антигенной стимуляции, создает фон, на котором при генетической предрасположенности реализуются аутоиммунные реакции. Возникающий порочный круг взаимовлияния лимфоидных и коллагенсинтезирующих клеток ведет к прогрессированию фиброзного процесса [6]. Установленные нарушения гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией чаще регистрировались у женщин. Клеточный иммунитет у женщин, в отличие от его гуморального звена, менее активен по сравнению с мужским. Снижение клеточного иммунитета, особенно его супрессорного звена, при повышении активности гуморального иммунитета приводит к тому, что у женщин гораздо чаще, чем у мужчин, развивается аутоиммунный процесс. Прослеживается связь склеродермии с беременностью и менопаузой [21]. В последние годы появились исследования об участии эстрогенов и прогестерона, а также некоторых других гормонов в реакциях синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани. Особое патогенетическое значение при склеродермии придают изменениям микроциркуляции, которые наиболее выражены в период менопаузы. В их основе лежат поражения преимущественно стенок мелких артерий, артериол и капилляров, пролиферация и деструкция эндотелия, гиперплазия интимы [3, 5, 12, 16, 20]. До сих пор обсуждается вопрос о роли наследственности в развитии ОСД. По данным Furst A. (2004) коренные индейцы штата Оклахома в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем другие жители Соединенных Штатов. Также более подвержены данной болезни чернокожие люди, они чаще заболевают в детском возрасте и имеют более распространенный процесс по сравнению с белокожими. Однако исследования, проведенные тем же автором, установили, что всего 6% близнецов одновременно болеют склеродермией, и это недостаточно высокий процент заболеваемости среди близнецов, чтобы утверждать чисто генетическую этиологию болезни.

Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально [8].

До настоящего времени многие исследователи продолжают поддерживать инфекционную теорию возникновения склеродермии. Развитие склеродермии может быть связано с перенесением таких заболеваний, как грипп, ангина, скарлатина, пневмония. Отдельные авторы рассматривают распространенную склеродермию как позднее проявление боррелиоза (син.: иксодовый клещевой боррелиоз, Лайма болезнь), что подтверждается определением у некоторых больных (особенно бляшечной и склероатрофическими формами) высокого титра иммуноглобулиновых антител к боррелиям Бургдорфера и поразительно быстрым улучшением после лечения заболевания пенициллином. S. Вucher, основываясь на результатах иммунологических исследований и обнаруженных в замороженных биоптатах спирохетоподобных структур, посчитал это подтверждением спирохетной теории возникновения склеродермии [9, 18]. Проведенные наблюдения установили различные кожные проявления Лайм-боррелиоза: бляшечная форма склеродермии (98%), атрофодермия Пазини–Пьерини (80%), анетодермия и хронический атрофический акродерматит (100%) и редко — склероатрофический лихен [4, 9, 16, 18].

В противовес приведенным данным многие исследователи склонны расценивать случаи ограниченной склеродермии с большим титром антител к боррелиям и выявление спирохет — как боррелиоз, протекающий под маской ограниченной склеродермии, а склерозирование кожи — как псевдосклеротические изменения, но ни в коем случае не как проявления истинной склеродермии. По мнению Н. С. Потекаева и соавт. (2006), патогенетическая связь ОСД с болезнью Лайма, также как и атрофодермии Пазини–Перини, синдрома Перри–Ромберга лишь предполагается [17]. Для подтверждения наличия болезни Лайма у больного со склеродермическими очагами целесообразно определение специфических антител в сыворотках больных методами непрямой реакции иммунофлюоресценции (НРИФ), полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также выявление боррелий в биоптатах кожи из очагов поражения методом серебрения [9, 18].

Несмотря на разнообразие теорий возникновения ОСД, ни одна из них не раскрывает инициальную причину и взаимодействие факторов патогенеза склеродермического процесса. Наиболее интересными представляются исследования некоторых показателей кальциевого обмена, проведенных Болотной Л. А. и соавт. (2004). Авторы на основании полученных результатов сделали вывод, что изменения кальция и магния, выявленные на всех этапах ОСД, имеют патогенетическое значение. Степень этих расстройств находится в прямой зависимости от активности, формы и длительности дерматоза. Дефект функций клеточных мембран может обуславливать накопление кальция в разных клетках больных ОСД и усиливать синтетическую активность фибробластов, сужение сосудов микроциркуляторного русла, стимуляцию лимфоцитов. Гипомагниемия, выявленная у данных больных, способствует дестабилизации клеточных мембран и может быть одной из причин накопления кальция в эритроцитах, а также обуславливать нарушение функции ряда ферментов [4].

Единой общепринятой классификации ОСД не существует, на наш взгляд, более приемлема классификация С. И. Довжанского (1979), в которой наиболее полно представлены все клинические формы ОСД:

Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная), наблюдаемая обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертаниях очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно на конечностях и по саггитальной линии на лбу (напоминают рубец от удара саблей).

Другая разновидность склеродермии — лихен склероатрофический (склеродермия каплевидная, болезнь белых пятен, лишай белый Цумбуша). Предполагают, что он может являться атрофической формой красного плоского лишая, или крауроза; не исключается самостоятельность дерматоза. Однако часто наблюдается сочетание бляшечной склеродермии и склероатрофического лихена, что говорит о единстве этих клинических форм. Высыпания при склероатрофическом лихене представлены мелкими рассеянными или сгруппированными белесоватыми пятнами, иногда с ливидным оттенком, размерами 0,5–1,5 см, чаще локализующиеся на коже туловища и шее, а также на любом участке кожного покрова. Нередко заболевание развивается у девочек и молодых женщин в области половых органов. Встречаются распространенные формы склероатрофического лихена и атипичные варианты; буллезная и телеангиоэктатическая [2, 10, 19]. Для буллезной формы характерно образование пузырей с плотной покрышкой и серозным содержимом. Пузыри могут вскрываться, обнажая эрозии, или ссыхаться в плотную серозную корку. Пузыри свидетельствуют о прогрессировании атрофического процесса, и если на их месте впоследствии образуются эрозии и язвы, процесс трудно поддается терапии. При телеангиоэктатической форме на участках белесоватой атрофии кожи образуются телеангиоэктазии [12].

Склероатрофический лихен вульвы (САЛВ) считается редким заболеванием, однако у детей заболевание встречается не столь редко, как это следует из данных зарубежной литературы. Большинство детей (70%) заболевает в возрасте до 10–11 лет, т. е. до начала пубертатного периода. САЛВ считается заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, некоторые авторы отмечают участие гормонального фактора в его патогенезе. В частности, Е. А. Бурова (1989) указывает на ведущую роль дисгормональных нарушений в системе гипофиз — надпочечники — яичники. Клиническая картина САЛВ представлена образованием небольших склероатрофических очагов беловато-сероватого цвета, иногда с перламутровым оттенком, блеском, точечными углублениями, фолликулярным кератозом, сиреневым краем. Атрофические изменения наиболее выражены при локализации в области вульвы. Для девочек с САЛВ в связи с низким уровнем эстрогенов характерны более поздние сроки полового созревания, менструальная дисфункция [2, 5, 10, 19].

Атрофодермия Пазини–Пьерини характеризуется немногочисленными пятнами, которые располагаются преимущественно на спине и имеют, как правило, большие размеры (до 10 см и более) и часто неправильные очертания. Заболевание является как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность обычно наблюдается у молодых женщин. Высыпания — в виде синевато-фиолетовых пятен с гладким, слегка западающим центром, но без феномена проваливания пальца или грыжевидного выпячивания. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Характерным признаком этой формы ОСД является длительное отсутствие уплотнения в начале заболевания. В ряде случаев отчетливо выражена пигментация. Одновременно с клиническими проявлениями атрофодермии Пазини–Пьерини могут наблюдаться типичные проявления ОСД [2, 10, 19]. Хотя высказывается мнение, что атрофодермия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как клиническую разновидность ОСД, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который все же появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Отличие идиопатической атрофодермии от бляшечной склеродермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, а сам процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги поражения представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью (при вовремя начатом лечении) или после него остается легкая атрофия или стойкая пигментация [2, 10, 19].

Одним из редких проявлений склеродермии является гемиатрофия лица Парри–Ромберга — заболевание, характеризующееся прогрессирующей атрофией только одной половины лица, проявляющееся дистрофическими изменениями кожи и подкожной клетчатки, в меньшей степени — мышц и лицевого скелета. Общее состояние больных, как правило, остается удовлетворительным, главной жалобой является косметический дефект в области лица. По данным литературы, среди больных преобладают женщины. В большинстве наблюдений заболевание развивается в возрасте от 3 до 17 лет. Одинаково часто отмечается левосторонняя и правосторонняя локализация процесса. Как правило, заболевание имеет длительное, хроническое течение. Активная стадия длится в основном до 20 лет, в некоторых наблюдениях — до 40 лет. Первыми признаками заболевания являются локальные изменения кожи лица, которая вскоре приобретает желтоватый или синюшный оттенок. Постепенно развивается уплотнение кожи в очагах. В дальнейшем в местах уплотнения кожа атрофируется; с течением времени атрофические изменения прогрессируют с вовлечением в процесс подкожной жировой клетчатки и мышц лица. Наиболее выраженными и частыми признаками поражения кожи являются резкое ее истончение, морщинистость, гиперпигментация диффузного или очагового характера. В атрофированных участках кожи отсутствует рост волос. У больных страдает не только кожа, но и подлежащие мягкие ткани, что, как правило, приводит к грубейшей деформации лица в виде значительной асимметрии его правой и левой половины, наиболее выраженной при дебюте заболевания в раннем детском возрасте. Костные структуры тоже поражаются, если гемиатрофия возникает до окончания их роста. У части больных наблюдается атрофия половины языка. Имеются клинические наблюдения развития прогрессирующей гемиатрофии лица как проявление терминальной стадии у больных с агрессивным течением полосовидной склеродермии на лице. В литературе приводятся данные о результатах обследования больных склеродермией, у 16,7% из которых в последующем развилась лицевая гемиатрофия. Такие случаи дают основание предполагать, что гемиатрофия Ромберга является неблагоприятным вариантом течения ОСД [1].

Диагностика ограниченной склеродермии может представлять определенные трудности, особенно в начальной стадии заболевания. Дифференциальный диагноз ОСД проводят с витилиго, краурозом, недифференцированной формой лепры, синдромом Шульмана.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. При витилиго пятна имеют более четкую границу, которая хорошо видна при наличии гиперпигментированной зоны. Поверхность пятен гладкая, без признаков атрофии и шелушения. Пятна витилиго сохраняются довольно длительно без уплотнения.

При недифференцированной лепре изменения на коже характеризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными, различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментированными. В области пятен болевая, тактильная и температурная чувствительность снижена.

Труднее дифференцировать линейную склеродермию от линейно расположенного келлоидоподобного невуса. Отличительным признаком может служить обнаружение келлоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеродермию, в частности склероатрофический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы имеются интенсивный зуд и телеангиоэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и, нередко, рак. Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атрофии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти, тогда как склеротические изменения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. В противоположность краурозу вульвы, при поражениях полового члена зуд отсутствует и болезнь не осложняется раком.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасциит, диффузный фасциит с гипергаммаглобулинемией и эозинофилией). Под этим заболеванием понимают диффузное склеродермоподобное уплотнение кожи, утолщение мышечной фасции, инфильтрацию ее эозинофилами, лимфоцитами и плазматическими клетками. Очаги локализуются чаще на конечностях и приводят к сгибательным контрактурам. Дифференциальными признаками, характерными для синдрома Шульмана, служат отсутствие фиолетового венчика вокруг очага уплотнения и атрофии кожи, а также наличие болевого синдрома и эозинофилия в периферической крови [2, 10, 19].

При локализации очага склеродермии на лице нужно помнить о такой редкой разновидности опухоли, как склеродермоподобная форма базалиомы, при которой патогномоничный для базалиомы узелок медленно увеличивается в размерах, трансформируется в плотную, слегка возвышающуюся над поверхностью кожи бляшку цвета слоновой кости с восковидным блеском, в центральной части которой видны телеангиоэктазии. Границы очага резкие, очертания округлые или неправильные, размеры от 1 до 3 см и более. Эта форма представляет трудность для диагностики, если игнорировать имеющиеся по периферии очага узелки, патогномоничные для базалиомы.

Лечение. Терапия ОСД должна быть многокурсовой и многокомпонентной. При активном процессе количество курсов должно быть не менее 6, с интервалом 1–2 месяца; если процесс стабилизировался, интервал между курсовым лечением увеличивается до 4 месяцев; при остаточных клинических проявлениях и в целях профилактики проводится терапия 2–3 раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

При единичных очагах поражения можно ограничиться назначением витамина В12 в свечах и фонофореза с Лидазой, Ронидазой, трипсином, хемотрипсином (№ 7–10). Местное лечение ОСД должно состоять из аппликаций наружных средств и физиотерапии. В топической терапии ОСД обычно используются следующие мази: Гепариновая, Гепароид, Троксовазиновая, Бутадионовая, Теониколовая. Препаратами выбора топической терапии являются Димексид, Унитиол, Ронидаза, трипсин, химотрипсин, Лидаза, которые могут применяться в виде аппликаций или вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза. Ронидазу применяют наружно, нанося ее порошок (0,5–1,0 г) на смоченную физиологическим раствором салфетку. Накладывают салфетку на очаг поражения, фиксируя бинтом в течение полусуток. Курс аппликаций продолжают 2–3 нед. Рекомендуется назначать ультрафонофорез Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения. При ОСД применяют также магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию. В конце курса терапии можно присоединить массаж очагов поражения. При спаде активности процесса — сероводородные и родоновые ванны [10, 19, 20].

В последние годы широкое применение при лечении различной патологии получила гипербарическая оксигенация (ГБО), способствующая более интенсивному обогащению тканей кислородом, который при повышенном давлении может оказывать также противомикробное действие, особенно в отношении анаэробных микроорганизмов. ГБО увеличивает метаболическую активность митохондрий и их способность к регенерации, нормализует окисление липидов, повышает уровень утилизации кислорода тканями в связи с активацией аэробных процессов в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию. На целесообразность использования ГБО при склеродермии указывают ряд авторов [3, 13].

Многие авторы рекомендуют плазмозамещающие препараты декстрана (Декстран, Реомакродекс) [3, 10, 16]. Однако, на наш взгляд, к такой терапии следует прибегать при распространенных, быстропрогрессирующих формах ОСД.

Нами не отмечено значительного эффекта от лечения гормонами, анаболиками и препаратами хинолинового ряда.

В заключение хочется подчеркнуть, что к лечению больных ОСД нужно подходить индивидуально в зависимости от стадии процесса, распространенности, наличия сопутствующих заболеваний. Необходимо объяснить больному целесообразность длительной терапии, тщательного обследования и профилактического лечения.