Склеродермия с чем дифференцировать

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Осминина Мария Кирилловна, Геппе Н. А., С Подчерняева Н., Рабиева Г. М., Тугаринова Г. В.

СКЛЕРОДЕРМИЯ ЯВЛЯЕТСЯ РЕДКИМ РЕВМАТИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ. ПРЕДСТАВЛЕНЫ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ СКЛЕРОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ . ПРИВЕДЕН ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ПРИ ОСНОВНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ, ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ И ЛАБОРАТОРНЫХ ПРОЯВЛЕНИЯХ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ПОКАЗАНЫ ОСОБЕННОСТИ СКЛЕРОДЕРМИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Осминина Мария Кирилловна, Геппе Н. А., С Подчерняева Н., Рабиева Г. М., Тугаринова Г. В.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS IN JUVENILE SCLERODERMA

SCLERODERMA IS A RARE RHEUMATIC DISEASE. CLINICAL SYMPTOMS AND SYNDROMES OF SCLERODERMA IN CHILDREN ARE PRESENTED. DIFFERENTIAL-DIAGNOSTIC SEARCH IN CASE OF MAIN CLINICAL, INSTRUMENTAL AND LABORATORY IMPLICATIONS OF DISEASE IS GIVEN. PECULIARITIES OF CHILDREN 'S SCLERODERMA ARE SHOWN.

2 0 08_ VSP_OSN_1+.qxd 04.02.2008 18:55 Page 101 ^ Э—

М.К. Осминина, Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняева, Г.М. Рабиева, Г.В. Тугаринова

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Дифференциальный диагноз при ювенильной склеродермии

СКЛЕРОДЕРМИЯ ЯВЛЯЕТСЯ РЕДКИМ РЕВМАТИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ. ПРЕДСТАВЛЕНЫ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ СКЛЕРОДЕРМИИ У ДЕТЕЙ. ПРИВЕДЕН ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ПРИ ОСНОВНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ, ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ И ЛАБОРАТОРНЫХ ПРОЯВЛЕНИЯХ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ПОКАЗАНЫ ОСОБЕННОСТИ СКЛЕРОДЕРМИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ДЕТИ, ЮВЕНИЛЬНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ, СИМПТОМЫ, СИНДРОМЫ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Склеродермия — хроническое заболевание, характеризующееся развитием локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов. В патогенезе заболевания ведущая роль принадлежит распространенным вазоспастическим нарушениям по типу синдрома Рейно и патологии фибробластов с избыточной продукцией коллагена.

Патогенез склеродермии сложен. Выделяют три основных звена в патогенезе болезни.

1. Развитие аномалии синтетической активности фибробластов с формированием так называемого склеродермоспецифического фенотипа фибробластов и последующей избыточной продукцией коллагена и нефибриллярного компо-

Осминина Мария Кирилловна, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детских болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова Адрес: 119881, Москва, ул. Б. Пироговская, д. 19, тел. (495) 248-46-22 Статья поступила 14.06.2007 г., принята к печати 28.01.2008 г.

M.K. Osminina, N.A. Geppe, N.S. Podcherniaeva, G.M. Rabieva, G.V. Tugarinova

I.M. Sechenov Moscow Medical Academy

Differential diagnosis in juvenile scleroderma

SCLERODERMA IS A RARE RHEUMATIC DISEASE. CLINICAL SYMPTOMS AND SYNDROMES OF SCLERODERMA IN CHILDREN ARE PRESENTED. DIFFERENTIAL-DIAGNOSTIC SEARCH IN CASE OF MAIN CLINICAL, INSTRUMENTAL AND LABORATORY IMPLICATIONS OF DISEASE IS GIVEN. PECULIARITIES OF CHILDREN'S SCLERODERMA ARE SHOWN.

KEY WORDS: CHILDREN, JUVENILE SCLERODERMA, SYMPTOMS, SYNDROMES, DIFFERENTIAL DIAGNOSIS.

нента межклеточного матрикса. Считают, что в дальнейшем подобные фибробласты могут функционировать в автономном режиме.

2. Патология эндотелия сосудов, результатом чего является их спазм, склерозирование. Также отмечается изменение реологических свойств крови.

3. Собственно аутоиммунные реакции к компонентам соединительной ткани — аутоантитела к ламинину, 4 типу коллагена, антиэндотелиальные, антинуклеарные антитела.

Поражение кожи при склеродермии носит разнообразный характер, отличается стадийностью поражения, при этом на коже пациента можно одномоментно видеть участки инду-рации, фиброза и атрофии, что обуславливает диагностические трудности. Дифференциально-диагностический поиск клинических проявлений склеродермии включает следующие этапы.

Поражение кожи. Кожный патологический процесс при склеродермии проходит в своем развитии три стадии, постепенно переходящие одна в другую. Различают стадию отека, уплотнения (индурации) и атрофии. Стадия отека является первой, иногда протекает клинически незаметно. На коже появляются участки сосудистого стаза, отечность, разнообразные пятна с характерным лиловым венчиком по периферии (рис. 1). В зависимости от интенсивности отека, кожа такого участка может принимать различную окраску, от белой до синюшне-розовой. Склеродермическое поражение кожи в стадии отека следует дифференцировать с пост-травматическими изменениями, банальными экхимозами, узловатой эритемой.

Вторая стадия — стадия индурации, характеризуется тем, что кожа делается утолщенной, тестовидной консистенции, неподвижной. Кожа приобретает восковидную, бело-желтую окраску. В стадии индурации поражение кожи следует дифференцировать от кольцевидной гранулемы и склередемы Бушке. Склередема Бушке относится к псевдосклеродерми-ческим состояниям и проявляется плотным отеком дермы и подкожной клетчатки. Чаще отек начинается с лица и распространяется на шею и плечевой пояс, редко отек располагается на нижней части туловища и бедрах.

Третья стадия — стадия атрофии, клинически характеризуется истончением кожи, которая делается пергаментной, блестящей, спаивается с подлежащими тканями, в местах костных выступов может атрофироваться и изъязвляться. На пораженных участках кожи прекращается рост волос, работа сальных и потовых желез. Возникает гиперпигментация кожи, просвечивает подчеркнутый сосудистый рисунок (рис. 2). В этой стадии изменения кожи следует дифференцировать с постожоговыми рубцами. Атрофические изменения кожи с выраженным шелушением и экскориацией схожи с изменениями при атопическом дерматите. Участки выраженной гиперпигментации необходимо дифференцировать с пигментным и сосудистым невусом, нейрофиброматозом.

Нередко истончение или полное исчезновение подкожножирового слоя на ограниченном участке тела объясняют склеродермией. Следует отличать отсутствие подкожной клетчатки, развивающееся вследствие глубокого склеродер-мического поражения кожи и подлежащих тканей от липоат-рофии, исходов панникулита. Отличительной особенностью в этих случаях будет интактность кожи. Кожа над участком ли-поатрофии не изменена, хорошо собирается в складку, сохранен рост волос.

Рис. 1. Склеродермическая бляшка в стадии индурации с венчиком по периферии

Рис. 2. Очаги склеродермии в стадии фиброза, атрофии, гиперпигментации

Синдром Рейно отражает сосудистые нарушения при склеродермии и является ранним и частым проявлением системности болезни. Вазоспатические нарушения наиболее часто локализуются в кистях и стопах, однако возможны чувство онемения и побеления в области губ, части лица, кончика языка [6].

Синдром Рейно может встречаться при системной красной волчанке, смешанном заболевании соединительной ткани, а также являться самостоятельным заболеванием — болезнь Рейно. При хронических ишемических нарушениях вероятно формирование дигитальных рубчиков на кончиках пальцев, участков некрозов и гангрены, которые могут быть ошибочно расценены как проявления ювенильного полиартериита (рис. 4).

Наряду с периферическим синдромом Рейно при системной склеродермии иногда встречается системный синдром Рейно в виде спазма артерий внутренних органов (сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта), головного мозга и органа зрения [2, 6].

Одним из клинических проявлений склеродермии является формирование склеродактилии. Под склеродактилией понимают уплотнение кожи и подлежащих тканей пальцев, истончение и укорочение концевых фаланг рук, реже ног. Склеро-дактилию следует отличать от наследственных заболеваний, в частности мукополисахаридозов.

Суставной синдром при склеродермии представлен полиарт-ралгиями и псевдоартритами. Полиартралгии проявляются болями в различных сутавах, летучего характера, которые как правило имеют место в начальном периоде болезни. Псевдоартриты представляют собой видимую деформацию суставов за счет фиброзно-склеротических изменений пери-артикулярных тканей с развитием контрактур без поражения собственно ткани сустава (рис. 5). Выраженный суставной синдром при склеродермии следует дифференцировать от реактивных артритов, ювенильного ревматоидного артрита, ювенильных хронических артритов.

Мышечный синдром. Поражение мышц при склеродермии отмечается главным образом при многолетней длительности болезни. Чаще поражение мышц носит характер интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон. Имеет место уменьшение мышечной массы, атрофия мышц, снижение их тонуса и силы [4, 7]. Реже встречается истиный миозит с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах, с последующим их склерозом. Истинный миозит характеризуется миопатическим синдромом, который следует дифференцировать с дерматомиозитом-полимиозитом, миастенией.

Поражение костного аппарата. Сосудисто-трофические расстройства приводят к явлениям остеолиза, то есть резорбции кости ногтевых фаланг пальцев рук и ног. Клинически остеолиз проявляется укорочением и деформацией пальцев. Остеолиз не наблюдается при других диффузных заболеваниях соединительной ткани, в виду чего обнаружение остеолиза является важным дифференциально-диагностическим признаком. Для склеродермии характерно появление мелких кальцинатов мягких тканей в области пальцев рук около межфаланговых суставов (синдром Тибьержа-Вей-сенбаха), которые визуализируются при рентгенологическом исследовании.

Поражение внутренних органов. Пищеварительная система. Желудочно-кишечный тракт поражается при склеродермии у детей в 80% случаев. Клинические поражение пищеварительного тракта проявляется затруднением проглатывания твердой и сухой пищи. Дети вынуждены запивать твердую пищу большим количеством жидкости. Второй характерной жалобой являются запоры. Вместе с тем, начальные изменения желудочно-кишечного тракта могут протекать без каких-либо клинических проявлений. В связи с

Рис. 4. Пренекрозы кончиков пальцев

высокой частотой поражения пищеварительного тракта всем пациентам проводится инструментальное обследование. При эзофагогастродуоденоскопии выявляют гипотонию пищевода, его расширение, рефлюксы.

Классическим рентгенологическим признаком склеродер-мического поражения является диффузное расширение верхних двух третей пищевода с сужением в его нижнем отделе [7]. В настоящее время рентгенография пищевода с барием практически не используется в силу большой лучевой нагрузки исследования и достаточной информативности эндоскопического исследования. Возможно специфическое поражение всех отделов желудочно-кишечного тракта, включая тонкий и толстый кишечник с развитием синдрома нарушения всасывания. При подозрении на поражение дистальных отделов желудочно-кишечного тракта использую колоноскопию и ректоскопию.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническими воспалительными заболевания пищеварительного тракта, обращая внимание на сочетание поражений органов пищеварения с характерными изменениями кожи.

Органы дыхания. Основой легочной патологии является интерстициальное поражение легких с развитием фиброза. Имеет место утолщение альвеолярных стенок, нарушение диффузии газов через измененную мембрану, сужение и полная облитерация просвета легочных сосудов. Сосудистая патология ведет к развитию легочной гипертензии, которая представляет собой легочный эквивалент синдрома Рейно. Клинически поражение легких при склеродермии часто протекает малосимптомно. В план обследования больного включают спирографическое исследование, при котором возможно выявить снижение жизненной емкости легких, признаки рестрикции. При рентгенологическом исследовании выявляется диффузный пневмофиброз, преимущественно в базальных отделах, реже встречаются признаки фиброзирующего альвеолита. Начальные проявления легочного фиброза лучше выявляются при компьютерной томографии легких. Поражение легких при склеродермии следует дифференцировать от сопутствующих банальных воспалительных заболеваний органов дыхания, туберкулеза легких. Сердечно-сосудистая система. Изменения со стороны сердца при склеродермии встречаются редко. В большинстве случаев преобладают изменения миокарда по типу первичного склеродермического кардиосклероза. Клинически он проявляется нарушением ритма сердечной деятельности, либо вообще не имеет субъективной симптоматики. Значительно реже встречается склерозирование эндокарда с формированием порока сердца, фиброзные изменения перикарда. Ультразвуковое исследование сердца и электрокардиография позволяют диагностировать легочную гипертензию. Сердечная недостаточность развивается редко, клинически распознается с трудом, так как пастозность голеней и стоп трудно выявить при наличии склеродермических изменений тканей. Основными методами диагностики поражения сердца являются электро- и эхокардиографические исследования, которые должны проводиться всем больным со склеродермией.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА СКЛЕРОДЕРМИИ

Лабораторные данные при склеродермии неспецифичны. Диагноз ставится клинически. При высокой степени активности патологического процесса отмечается увеличение СОЭ, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, выявление ревматоидного и антинуклеарного факторов. Специфические для склеродермии антитопоизомеразные антитела ^с1-70) выявляются лишь у 34% детей, антицентромерные — у 7% детей [8]. Отсутствие специфических антител не противоречит диагнозу склеродермии.

Важными для диагноза склеродермии являются изменения микроциркуляторной системы, выявляемые при широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа. Характерными капилляроскопическими признаками являются дилятация капилляров, редукция капилляров с образованием авас-кулярных полей, появление кустовидных капилляров и геморрагий.

Дифференциальный диагноз ювенильной склеродермии проводится с учетом особенностей склеродермии детского возраста. Для склеродермии у детей характерно, что пик болезни приходится на 8 лет, чаще болеют девочки, преобладает подострое течение болезни, поражение кожи носит ограниченный характер. У детей преобладают гемиформы склеродермии со склонностью к образованию контрактур. Висцеральная патология выражена умеренно и выявляется главным образом при инструментальном обследовании. Иммунологическая активность болезни низкая.

Таким образом, диагноз склеродермии ставится клинически на основании характерного поражения кожи и подлежащих тканей. Разнообразие кожных изменений при склеродермии делают необходимым проводить дифференциальный диагноз склеродермии с широким кругом заболеваний ревматической и неревматической природы. Чаще других склеродермию дифференцируют с узловатой эритемой и кольцевидной гранулемой, пигментным и сосудистым невусом. Поражение суставов и мышц при склеродермии служит причиной проведения дифференциального диагноза с ювенильными хроническими артритами, синдром Рейно — со смешанным заболеванием соединительной ткани. Диагноз склеродермии является правомочным в отсутствии специфических антитопоизомеразных и анти-центромерных аутоантител.

1. Детская ревматология : руководство для врачей / Под редакцией А.А. Баранова, Л.К. Баженовой. — М.: Медицина, 2002. — 138 — С. 179.

2. ТейЬоок of paediatric rheumatology / 2nd edition. — Churchill Livingstone, 1998. — R 537-538.

3. Кардиология и ревматология детского возраста. Практическое руководство по детским болезням. Том 3 / Под общей ред. В.Ф. Коко-линой, А.Г. Румянцева. — М.: Медпрактика, 2004. — С. 721-735.

4. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродерми-ческие синдромы. — М.: Медицина, 1993. — С. 44.

5. Насонова В.А., Бунчук Н.В. Избранные лекции по клинической ревматологии. — М.: Медицина, 2001. — С. 8-12.

6. Сигидин А.Я., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани (руководство для врачей). — М.: Медицина, 2004. — С. 341-487.

7. Уварова Н.Н. Клиническая картина и течение системной склеродермии у детей. Автореф. дис. . докт. мед. наук. — М., 1989. — С. 24.

8. Foeldvari I. Scleroderma in children // Curr. Opin. Rheumatol. — 2002. — V. 14, № 6. — Р 699-703.

Ограниченная склеродермия встречается относи­тельно часто, но преимущественно в дерматологической практике. Клиническая картина болезни в отличие от ССД обычно ограничи­вается локальным поражением кожи; синдром Рейно и висцеральные проявления, т. е. системность процесса, отсутствуют. Эволю­ция и прогноз в целом благоприятны, однако нередко наблюдают длительное течение, иногда — сравнительно тяжелые прогресси­рующие формы (например, линейная склеродермия у детей с одно­сторонним, но распространенным глубоким поражением тканей и нарушением роста конечностей, приводящим к инвалидизации).

Линейная склеродермия развивается, как правило, у детей и подростков, а очаговая может выявиться в любом возрасте, причем генерализованные формы ее с распространенным, иногда диффуз­ным поражением кожи туловища начинаются иногда в преклимактерический период.

Кроме того, выделяют атипичные варианты очаговой склеро­дермии, к которым относят подкожную (глубокую) узловатую псевдопойкилодермическую, буллезную и атрофическую формы.

Чаще встречается бляшечная склеродермия, характеризую­щаяся наличием одного и более очагов различной локализации (туловище, конечности) чаще белого цвета с лиловым ободком в активный период заболевания. В очаге поражения кожа уплотнена и спаяна с подлежащими тканями или атрофична; иногда имеются участки гиперпигментации. Как клинически, так и морфологически патологический процесс в участке поражения сходен с наблюдаю­щимся при ССД. Это локализованный фиброз или склероз кожи, подкожной клетчатки с увеличением коллагеновых волокон и их гомогенизацией, уменьшением придатков кожи, изменением мел­ких сосудов. На ранней стадии поражения отмечается воспали­тельная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами.

При линейной склеродермии нередко поражаются фасции, мышцы, околосуставные ткани, на ранних этапах выражена воспа­лительная инфильтрация, которая также свойственна генерализованной очаговой склеродермии.

Хотя системность поражения при этих формах отсутствует, в очагах поражения кожи и подлежащих тканей возможно развитие контрактур, суставной и мышечной патологии, а при склеродер­мии типа удара саблей в области лица и волосистой части голо­вы — вовлечение в процесс костей черепа, глазная (односторон­няя) и неврологическая симптоматика.

Лабораторные сдвиги чаще отсутствуют, но у некоторых боль­ных выявляют антинуклеарные антитела, гипергаммаглобулинемия, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, что свидетельствует об участии иммунного компонента в патогене­зе заболевания.

Больные ограниченными формами склеродермий обычно наб­людаются и лечатся дерматологом, при наличии суставных, сосу­дистых и висцеральных проявлений консультируются ревматологом и терапевтом, а при выявлении системности процесса подле­жат лечению, аналогично больным ССД.

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) выделен в самостоятельную форму на основании преимуществен­ной локализации склеродермоподобных (индуративных) пораже­ний в области предплечий и голеней при сохранности дистальных отделов конечностей, эозинофилии и преобладании патологиче­ских изменений в фасциях и прилежащих тканях при морфоло­гическом исследовании [Shuiman Р., 1974; Kahn M., Grossin M., 1985].

Отличается от ССД также отсутствием синдрома Рейно и висцеральной патологии, хотя в последнее время описаны пораже­ние отдельных органов и тяжелые гематологические осложнения (апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура) иммунно­го генеза, что возобновило дискуссию о нозологической самостоя­тельности и благоприятном прогнозе заболевания.

Характерны еще две особенности эозинофильного фасциита: 1) развивается нередко после чрезмерной или необычной для данного индивидуу­ма нагрузки и 2) преимущественно у мужчин, что может быть в некотором смысле и взаимосвязано, но противоположно соотно­шению полов, в частности, при ССД. Эти особенности могут быть дополнены, как показали собственные наблюдения 23 больных эозинофильным фасциитом и данные литературы, преимуществен­но острым началом ДЭФ (с развитием индуративных изменений в течение первого месяца, а иногда и недели!) и более ярким, чем при ССД, воспалительным компонентом (выраженная лимфоплазмоклеточная инфильтрация с примесью эозинофилов пораженных тканей, хотя в последующем преобладают фиброзносклеротические изменения). Аналогично периферическую и тканевую эозинофилию выявляют преимущественно в ранней стадии заболевания, в дальнейшем она может исчезнуть или значительно уменьшиться, особенно на фоне лечения кортикостероидами.

Проведенные нами сравнительные исследования ДЭФ с систем­ной и ограниченной склеродермией показали нозологическую са­мостоятельность ДЭФ, что, однако, не исключает принадлежности его к склеродермическои группе заболеваний [Гусев Н. Г. и др., 1989]. Заболевание относительно редкое, хотя это положение частично может быть обусловлено недостаточным распознаванием ДЭФ ввиду малого знакомства врачей с этой патологией.

Возрастной диапазон начала заболевания широк: от 2 до 88 лет, однако чаще ДЭФ развивается в возрасте 25—60 лет. Согласно нашим наблюдениям, средний возраст больных ДЭФ (по началу заболевания) превышает возраст больных ССД и осо­бенно очаговой, которая нередко дебютирует в детском возрасте. В отличие от ССД мужчины заболевают ДЭФ в 2 раза чаще, чем женщины. Начало ДЭФ чаще острое, с развитием характерной симптоматики в течение первого месяца (иногда — первой неде­ли!). Возможно и более постепенное начало с относительно мед­ленным прогрессированием заболевания [Herson S. et al., 1984].

При осмотре выявляют двустороннее симметричное уплотне­ние предплечий, голеней, затем уплотнение распространяется на плечи, бедра, туловище, редко — шею и лицо. Поскольку речь идет об уплотнении фасций, прилежащих подкожной клетчатки и мышц, собственно кожа лица, шеи не изменена, что существенно отличает вид больных ДЭФ от больных ССД с характерной маскообразностью, заострением черт и т. д.

Определенное внешнее сходство с ДЭФ имеют больные с паранеопластическим псевдосклеродермическим синдромом, когда так­же наблюдается прогрессирующая плотность тканей с развитием контрактур, но преобладают периартикулярные изменения, индуративный процесс менее выражен и обычно имеется общая симпто­матика, присущая опухолевому процессу.

В области пораженных конечностей отмечают ограничение активных и пассивных движений, тугоподвижность, стойкие сгибательные контрактуры. Артриты редки, но периартикулярные изме­нения в областях пораженных конечностей из-за уплотнения сухожилий, подкожной клетчатки и др. отмечаются довольно часто. Следует иметь в виду, что при паранеопластическом склеродермоподобном синдроме иногда развиваются сходные индуративные изменения конечностей с контрактурами, но отмечается преимущественное поражение периартикулярных тканей, а не фас­ций, как при ДЭФ.

Ранее подчеркивалось, что внутренние органы при эозинофильном фасциите в отличие от ССД не поражаются. К настоящему времени в мировой литературе имеются отдельные наблюдения ДЭФ с рестриктивным легочным фиброзом, нарушениями моторики пищевода, гепатитом и спленомегалией, перикардитом, сочета­ния с синдромом Шегрена, признаками дерматомиозита, которые вряд ли можно признать случайными. Альтернативной трактовкой является возможность нераспознанных атипичных форм ССД или сочетания ССД с явлениями фасциита, перекрестных или переход­ных клинических форм.

Из общих признаков при ДЭФ иногда отмечают небольшую лихорадку, слабость, редко похудание. Эти признаки обычно менее выражены, чем, например, при ССД и тем более — при пара­неопластическом склеродермоподобном синдроме, что следует учитывать при дифференциальной диагностике с последним.

Из лабораторных сдвигов в первую очередь обращает на себя внимание гиперэозинофилия, которую можно отнести к диагности­ческим признакам, в значительной мере определяющим выделение ДЭФ. Гиперэозинофилия наблюдается чаще в начале заболевания, до назначения кортикостероидной терапии. Под действием кортикостероидов эозинофилия быстро снижается и исчезает; у немно­гих больных появляется вновь, имеет транзиторный характер.

Приблизительно в 50% наблюдений отмечено умеренное уве­личение СОЭ: у отдельных больных значительное — до 83 мм/ч. У большинства больных имеется гипергаммаглобулинемия, чаще нерезко выраженная. Повышен уровень IgG и IgM, a IgA и IgE чаще в пределах нормы [Barnes L. et al., 1979].

Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов кор­релирует с характером и активностью заболевания. Морфологическое исследование пораженных тканей, полученных методом глубокой биопсии, позволяет уточнить сущность патологического процесса и является наряду с клиническим следованием больных основой диагностики ДЭФ. Отмечена преимущественная локализация патологического процесса в фасциях прилежащих тканях. Утолщенная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, отечна и инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистоцитами, нередко эозинофилами. В биопсиях, проведенных на более поздних стадиях болезни, в фасции и прилегающих тканях отмечено преобладание склеротических процессов, уменьшение и исчезновение клеточных инфильтратов.

Эволюция и прогноз болезни чаще благоприятны, особенно фоне лечения кортикостероидами. Возможно полное выздоровление, в других наблюдениях при положительном эффекте в целом сохраняются индуративные изменения и контрактуры пальцев.

Из системных заболеваний соединительной ткани на втором месте находится склеродермия. Эти патологические состояния в последнее время значительно участились.

Собственно склеродермия проявляется фиброзно-склеротическими и сосудистыми изменениями соединительной ткани. Несмотря на то, что статистических данных о склеродермии мало, всё же отметим, что болезнь становится более тяжёлой и протекает много агрессивнее, чем раньше. Некоторые специалисты связывают такую тенденцию с нарушением сроков диспансеризации и неправильной продолжительностью лечения.

Различия системной и очаговой склеродермии

На данный момент ведутся жаркие споры о взаимосвязи этих двух заболеваний. Одни считают, что очаговая склеродермия (ОСД) и системная склеродермия (ССД) представляют собой один и тот же патологический процесс только в различном клиническом выражении. Эта теория подтверждается тем, что при том и другом заболевании возникает висцеропатия, одинаковые метаболические сдвиги, случается трансформация очагового процесса в системный склероз. Другие учёные говорят только о ССД, как диффузном заболевании соединительной ткани. Они утверждают, что ОСД и ССД совершенным образом отличаются друг от друга. Только между этими патологическими состояниями не всегда можно провести чёткую границу, которая бы их различала.

Факторы, способствующие переходу очагового процесса в системный

Обычно выделяют только 4 предрасполагающих к этому фактора:

• Начало манифестации заболевания до 20 лет или же после 50 лет;
• Линейная форма болезни или множественная бляшечная;
• Выраженный дефицит клеточного иммунитета, повышение циркуляции иммунных комплексов, антилимфоцитарных антител;
• В поражение вовлекается кожа лица и над суставами.
  

Эпидемиология

ОСД возникает чаще у женщин. К примеру, мальчики болеют ОСД в 3 раза реже девочек, при этом в возрасте после 50 лет женщины составляют три четверти всех больных ОСД.

Проявления болезни могут возникнуть в любом возрасте. Никаких ощущений это не вызывает. У детей заболевание протекает в тяжёлой форме с поражением обширных участков кожи, хотя могут появляться и отдельные очажки.

Патогенетические особенности склеродермии

В основе заболевания ставятся теории иммунных, обменных и сосудистых нарушений в организме. Большое отрицательное влияние оказывают нейроэндокринные расстройства, повреждения вегетативной нервной системы. Очаговая склеродермия всегда рассматривается с позиции аутоиммунного заболевания с развитием различных воспалительных реакций.

Генетические аутоиммунные реакции протекают очень активно при наличии избытка коллагеновых белков, потому как они являются активными стимуляторами аутоиммунного ответа.

Женщины болеют склеродермией чаще потому, что их клеточное звено иммунитета более вялое. Дисбаланс гуморального и клеточного иммунного ответа приводит к формированию аутоиммунных и аллергических реакций.

Многочисленные исследования показывают, что склеродермия активизируется часто у беременных и в период менопаузы, то есть во время климактерического периода. В менопаузе происходит замедление микрокровотока, что играет очень важную роль в развитии склеродермии.

Теории возникновения склеродермии

Наследственный фактор возникновения заболевания очаговая склеродермия обсуждается уже очень давно. К примеру, в Оклахоме коренные жители страны в 8 раз чаще болеют склеродермией, чем коренные индейцы других регионов. Отметим также, что чернокожие люди подвержены заболеванию больше остальных людей и болеют в детском возрасте чаще, чем белокожие представители человечества. Генетическая теория возникновения болезни не подтверждается в полной мере. Поскольку только 6% близнецов болеют склеродермией одновременно.

Распространённой считается инфекционная теория развития склеродермии. Тяжёлые заболевания, такие как грипп, ангина, пневмония, скарлатина могут приводить к запуску патологических механизмов ОСД. Некоторые учёные считают склеродермию поздней стадией боррелиоза, вызываемого боррелией после укуса клеща. Эта версия имеет право на существование, потому как у отдельных пациентов были отмечены высокие титры антител к боррелиям и резкое улучшение состояния после лечения пенициллинами. Однако чаще всего такое проявление заболевания считают боррелиозом, который проходит под маской склеродермии.

Теорий возникновения склеродермии много, но нет единой, которая бы раскрывала все причины и отвечала бы на все вопросы склеродермического процесса. Одной из самых интересных теорий считается теория изменения содержания в организме магния и солей кальция. При нарушенном функционировании клеточных мембран эти макроэлементы могут накапливаться в межклеточном пространстве и усиливать синтетическую активность фибробластных клеток.

Классификация ОСД

На сегодняшний день нет единой классификации, поэтому мы озвучим наиболее подходящую и самую распространённую в нашей стране:

1. Бляшечная, или дискоидная: индуративно-атрофическая, узловатая глубокая, поверхностная сиреневая, буллёзная, генерализованная;
2. Линейная: лентообразная и полосовидная, по типу удара саблей, зостериформная;
3. Болезнь белых пятен;
4. Идиопатическая артофотодермия Пазини-Пьерини.

Симптомы склеродермии: бляшечная форма

Наиболее часто встречается бляшечная форма заболевания, для которой характерны небольшие округлые очаги поражения. Эти очаги сначала становятся пятнами, затем бляшками и, в конце концов, преобразуются в атрофию.

Сперва появляются сиренево-розовые пятна. Они вскоре бледнеют и становятся плотными. Поверхность таких плотных очагов гладкая и блестящая. Сиреневый венчик некоторое время сохраняется по периферии бляшек, а затем исчезает. Он свидетельствует о степени активности патологического процесса. На бляшке нет волос, не образуется пот, нет кожного рисунка. В кожную складку собрать этот участок кожи невозможно. Очаги в таком состоянии могут находиться достаточно долгое время, а потом начинают атрофироваться.

Симптомы полосовидной ОСД

Эта форма заболевания возникает чаще у детей. Очаги здесь имеют вид полос и в значительной степени отличаются от бляшек выше описанной формы. Располагаются полосы обычно на лбу и конечностях.

Симптомы лихен склероатрофической ОСД

Эта форма предположительно может являться одной из вариантов красного лишая. Самостоятельно данная форма может существовать, однако обычно она протекает в комбинации с бляшечной ОСД. Заболевание формируется в основном в области промежности у девочек и молодых женщин — склероатрофический лихен вульвы (САЛВ). САЛВ заболевание достаточно редкое и встречается в большинстве своём у детей 10-11 лет. Происхождение болезни неизвестно. Предполагают, что в этом участвует гормональный фактор.

Симптомы атрофотодермии Пазини-Пьерини

Обычно при этой болезни на спине появляются небольшие пятна с неправильными очертаниями. Патология представляет собой переходную форму между бляшечной формой ОСД и атрофией кожи. Характерным симптомом, по которому заболевание можно отличить является длительное отсутствие уплотнения в дебюте манифестации заболевания. Атрофоотдермия никогда не исчезает полностью.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Данное проявление склеродермии очень редко и характеризуется возникновением атрофии кожи только на одной половине лица. Развивается обычно атрофия кожи, в редких случаях атрофируются мышцы и кости лица. Чаще всего пациенты жалуются на эстетическое изменение вида лица.

Патология проявляется в период с 3 до 17 лет и имеет хроническое течение долгие годы.

Первыми симптомами считаются очаговые изменения кожи лица. Эти изменения прогрессируют и, в конце концов, преобразуются в атрофию, где не растут волосы, кожа истончается, становится морщинистой и чрезмерно чувствительной к травмам.

Диагностические моменты

Диагностика такого заболевания, как очаговая склеродермия имеет множество трудностей особенно в начале болезни. Дифференциальная диагностика проводится с витилиго, синдромом Шульмана, краурозом, недифференцированной формой лепры.

Витилиго ОСД может напоминать в самом начале, когда очаг имеет несколько обесцвеченный вид. Однако не стоит забывать о том, что при витилиго границы очага более чёткие, нет признаков шелушения и атрофии кожи. При этом витилиго не уплотняется в течение длительного периода времени.

Если подозревать лепру недифференцированную, можно дифференцировать ОСД по отсутствию пятнистых высыпаний эритематозного, синюшного, или розового оттенков. При этом не снижена болевая и тактильная чувствительность в области очагов.
Очень сложно диагностировать линейную ОСД от келлоидоподобного невуса, расположенного в виде линии. Отличить келлоидоподобный невус можно по его медленному росту и отсутствию изменений в течение многих лет.

Крауроз очень напоминает склеродермию, потому как кожа при этом заболевании сухая, плотная и блестящая. Но при краурозе всё же есть зуд и телеангиоэктазии, чего нет при ОСД.

Синдром Шульмана часто приводит к сгибательным контрактурам, так как располагается на конечностях. Характеризует болезнь отсутствие сиреневого или фиолетового венчика вокруг очага и отсутствие боли.

Обязательно стоит помнить о склероподобной базалиоме, которая располагается на лице и похожа на ОСД. Представлена базалиома отдельным небольшим плотным узелком, который очень медленно растёт. Дифференцировать базалиому можно, если не упустить из внимания мелкие узелки вокруг очага.

Как лечить склеродермию?

Лечение обязательно должно быть комплексным и состоять из нескольких курсов. Обычно проводят 6 курсов при активной форме заболевания с перерывами в 1-2 месяца. Для профилактики лечение необходимо проводить 2 или 3 раза в год.

Группы лекарственных препаратов для лечения ОСД:

1. Антибактериальные лекарственные средства из группы пенициллинов. Антибиотики должны быть неизменными компонентами первых 3 курсов лечения;
2. Лидаза. Этот препарат содержит гиалуронидазу, которая входит в состав соединительной ткани, при этом лидаза улучшает проницаемость тканей и облегчает перемещение жидкостей в межклеточных и межтканевых пространствах;
3. Сосудистые средства в виде никотиновой кислоты, трентала и милдроната;
4. Фитопрепараты — эскузан, мадекассол, берберин, пиаскледин;
5. Гипребарическая оксигенация;
6. Препараты декстрана.

Конечно, при различных формах ОСД необходимо правильно комбинировать выше описанные препараты , дабы достичь положительного и продолжительного эффекта.