Слабость и атрофия мышц дистальных отделов

Если у пациента наблюдается изолированный локализованный парез, который охватывает, как правило, большой участок конечности или даже одну или нескольких конечностей, но никаких других патологических изменений не определяется, это вызывает подозрение на психогенный паралич.

Для него характерны:
• Локализация слабости в ограниченном участке тела, но не соответствующем зоне двигательной иннервации периферического нерва или корешка.
• Отсутствие нарушений чувствительности. Если же они выявляются, зона их распространения не соответствует области иннервации периферического нерва (часто она представляет собой циркулярный участок тотальной аналгезии и анестезии на конечности или ограниченный участок точно по срединной линии туловища).

Эти особенности психогенного поражения применимы и для предъявляемых пациентом нарушений чувствительности. На них следует обращать внимание при подозрении как на неосознаваемые соматоформные психогенные нарушения, так и на симуляцию паралича.

Изолированное двигательное нарушение в форме пареза с атрофией мышц следует анализировать в зависимости от его локализации и зоны распространения.

• Относительно симметричное поражение свидетельствует в пользу первичной миопатии. - Первичные миопатии представляют собой заболевание исключительно (или, по крайней мере, преимущественно) мышечных волокон (или моторной концевой пластинки). Несмотря на некоторые особенности, все заболевания этой группы характеризуются рядом общих признаков: симметричностью поражения (исключение — миастения), медленным прогрессированием в течение многих лет (исключение — миозит), атрофией пораженных мышц (также бывают исключения), ослаблением сухожильных рефлексов, отсутствием нарушений чувствительности, фасцикуляций, пирамидных знаков, в ряде случаев осложненным наследственным анамнезом или наличием заболевания у родственников, относительно выраженным повышением активности КФК, изменениями, выявляемыми при выполнении игольчатой миографии, биопсии и МРТ мышц.

При миопатиях Дюшенна и Беккера наблюдается, несмотря на слабость, не атрофия, а пседовгипертрофия икроножных мышц.
- Прогрессирующие мышечные дистрофии развиваются медленно в течение многих лет, симметричны, сопровождаются атрофией мышц и носят наследственный характер. Наиболее часто встречаются формы с поражением мышц тазового пояса, наследуемые по Х-сцепленному типу, прежде всего злокачественная миодистрофия Дюшенна и более доброкачественная форма Беккера, а также поражение мышц плечевого пояса и лица (лице-лопаточно-плечевая дистрофия) и поясные формы. На втором месте по частоте стоит комбинированная с миотоническим синдромом миотоническая дистрофия Куршмана—Штейнерта, которая сопровождается атрофией дистальных мышц конечностей, характеризуется атрофией височных мышц, птозом, облысением и ранним развитием катаракты. Другие типы заболевания встречаются реже.
- К миопатиям с нарушением расслабления мышечных волокон (миотоническим синдромам) относятся уже упомянутая миотоническая дистрофия Куршмана—Штейнерта. После активного сокращения расслабление мышц происходит очень медленно. То же самое происходит после похлопывания или местного электрического раздражения, когда в течение длительного времени сохраняется углубление в мышце (например, при похлопывании молоточком возвышения большого пальца кисти или краем шпателя — боковой поверхности языка). При проксимальной миотонической миопатии слабость локализуется преимущественно в проксимальных отделах ног. При наследственной миотонии Томсена двигательное нарушение у пациентов, которые в большинстве случаев имеют атлетическое телосложение, обусловлено затруднением расслабления мышц после активного напряжения, а не собственно мышечной слабостью.

При нейромиотонии, или синдроме длительной активности мышечных волокон, продолжительное напряжение отдельных мышечных волокон создает впечатление общего напряжения и скованности, поэтому необходим дифференциальный диагноз с ригидностью или спастическим тетрапарезом. Решающими для постановки диагноза любого миотонического синдрома являются абсолютно специфические результаты игольчатой миографии. Редкие непрогрессирующие миопатии характеризуются слабостью мышц, развивающейся в детстве, которая затем не нарастает. К ним относятся, например, врожденная мышечная дистрофия, болезнь центрального стержня, центронуклеарная (миотубулярная) миопатия, немалиновая миопатия и некоторые другие формы.
- При недостаточности ферментов ведущим симптомом может быть поражение мышц. К таким заболеваниям относятся гликогенозы, первые признаки которых появляются уже в детском возрасте. Недостаточность мышечной фосфорилазы (болезнь Мак-Ардла), а также миопатии, связанные с накоплением липидов (например, недостаточность карнитин-пальмитоилтрансферазы), проявляются, как уже было упомянуто ранее, только при физической нагрузке и нередко характеризуются миоглобинурией.

- Миозиты отличаются от других миопатии тем, что они развиваются в течение нескольких недель или месяцев (наблюдаются и исключения, например, хронический миозит при саркоидозе), нередко сопровождаются изменениями кожи (дерматомиозит). иногда мышечной болью, а также резким повышением активности КФК — до 1000 ME и более. Регистрируются также характерные результаты ЭМГ и патогномоничные изменения при биопсии мышц. Необходимо исключать симптоматические формы, например, в рамках коллагенозов или злокачественных новообразований.
• Локальное (в том числе асимметричное) поражение отдельных мышц или отдельных групп мышц свидетельствует либо в пользу поражения одного чисто двигательного периферического нерва (ветви) или корешка (в том числе без каких-либо нарушений чувствительности), либо в пользу нарушения функции ганглионарных клеток передних рогов спинного мозга, но возможна также и миопатия. Примерами могут служить:

- В области плечевого пояса — атрофия верхней части трапециевидной мышцы при поражении добавочного нерва или боковой зубчатой мышцы при поражении длинного грудного нерва.
- Атрофия над- или подостной мышцы при поражении надлопаточного нерва.

- На верхней конечности — атрофия двуглавой мышцы плеча при поражении мышечно-кожного нерва; атрофия разгибателей кисти и пальцев при сдавлении глубокой ветви лучевого нерва, прободающей супинатор; атрофия длинных сгибателей указательного и большого пальцев при поражении межкостного нерва (синдром Кило—Невина) или атрофия межкостных мышц при поражении глубокой ветви локтевого нерва.
- В области тазового пояса и нижних конечностей — атрофия ягодичной мышцы при поражении верхнего и нижнего ягодичных нервов.
- Примером ишемического поражения группы мышц служит контрактура Фолькмана ладонного сгибателя предплечья или проявления синдрома передней большеберцовой артерии в области вентральной поверхности голени.

- Хроническая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия также может вызывать чисто двигательное локальное расстройство без нарушения чувствительности.
- При инфекции, вызванной вирусом лихорадки Западного Нила, наблюдается асимметричный вялый парез, который сопровождается другими признаками вирусного заболевания (лихорадка, иногда симптомы энцефалита).
- После лучевого лечения может развиваться вялый парез в отдельных группах мышц.

- Локальные парезы могут быть начальными признаками спинальной мышечной атрофии (если они сопровождаются пирамидными знаками, возможен боковой амиотрофический склероз — БАС).
- Изолированное нарушение функции передних рогов при ишемическом поражении спинного ) мозга.
- Очень редко наблюдаемая, в большинстве случаев доброкачественная, мономелическая амиотрофия.
- Очень редко наблюдаемая миопатическая или миозитическая локальная атрофия.

• Первичное поражение одной или нескольких мышц:
- Агенезия мышц, например, грудной или возвышенности большого пальца.
- Разрыв сухожилия (длинного разгибателя большого пальца, четырехглавой мышцы, ахиллова сухожилия).

- Ятрогенная мышечная атрофия, например, четырехглавой мышцы при хроническом заболевании тазового или коленного сустава.
- Редкие локальные миопатии, например, изолированная миопатия мышц затылка со свисанием головы (наклоном кпереди).

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Большинство из обсуждаемых здесь заболеваний приводят к двусторонней проксимальной слабости и атрофии симметричного характера (за исключением проксимальной диабетической полинеиропатии, невралгической амиотрофии и, частично, боковой амиотрофический склероз) на руках и на ногах. Здесь не обсуждаются синдромы поражения плечевого и пояснично-крестцового сплетений (плексопатии), которые чаще встречаются с одной стороны.

Проксимальная мышечная слабость может наблюдаться преимущественно в руках, преимущественно в ногах или развиваться генерализованно (и в руках, и в ногах).

Преимущественно в руках проксимальная слабость мышц может быть иногда проявлением бокового амиотрофического синдрома; некоторых форм миопатий (в том числе воспалительных); ранних стадий синдрома Гийена-Барре; синдрома Персонейджа-Тернера (чаще одностороннего); полинейропатии, связанной с гипогликемией; амилоидной полинеиропатии и некоторых других формах полинеиропатии.

Проксимальная слабость мышц преимущественно в ногах может быть обусловлена почти теми же самыми заболеваниями; некоторыми формами миопатий; полинейропатии (диабетическая, некоторые токсические и метаболические формы), полимиозитом, дерматомиозитом, некоторыми формами прогрессирующей спинальной амиотрофии. Некоторые из перечисленных заболеваний могут одновременно или последовательно вызывать проксимальную слабость как в руках, так и в ногах.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Основные причины мышечной проксимальной слабости:

1. Миопатия (несколько вариантов).
2. Полимиозит (дерматомиозит).
3. Проксимальная диабетическая полинейропатия.
4. Невралгическая амиотрофия.
5. Миелит.
6. Синдром Гийена-Барре и другие полинеиропатии.
7. Боковой амиотрофический склероз.
8. Проксимальные формы прогрессирующей спинальной амиотофии.
9. Паранеопластическая болезнь моторного нейрона.

При постепенном развитии двусторонней проксимальной мышечной слабости в проксимальных отделах конечностей, прежде всего, следует думать о миопатии. Начальная стадия заболевания характеризуется наличием мышечной слабости, степень которой существенно превосходит незначительно выраженные атрофии соответствующих мышц. Фасцикуляции отсутствуют, глубокие рефлексы с конечностей сохранены или немного снижены. В чувствительной сфере никаких изменений нет. При физической нагрузке пациент может испытывать боль, что указывает на довольно распространенное вовлечение соответствующих мышечных групп в патологический процесс и свидетельствует о нарушении функционирования нормального механизма поочередного включения работающей и отдыхающей порции мышцы (мышц).

Миопатия - это еще не диагноз; данный термин лишь указывает на мышечный уровень поражения. Далеко не все миопатии имеют дегенеративный характер. Уточнение характера миопатии позволяет выработать соответствующую тактику лечения. Некоторые миопатии являются проявлением потенциально курабельных заболеваний, например - метаболических расстройств или аутоиммунных заболеваний.

Довольно ценную информацию о возможной причине миопатии могут дать лабораторные исследования. Наиболее информативно изучение биоптатов мышц. Помимо исследования миобиоптата методами световой или электронной микроскопии абсолютно необходимо применение современных ферментативных гистохимических и иммунохимических исследований.

Особняком от основной группы полимиозитов стоят воспалительные процессы в мышцах, вызванные конкретными микроорганизмами. Примером может быть миозит вирусной природы, характеризующийся острым началом с выраженной боли и очень высокими показателями СОЭ. Выраженные болевые проявления также характерны для ограниченного миозита при саркоидозе и трихинеллезе. Это свойственно и ревматической полимиалгии (polymyalgia rheumatica) - заболеванию мышц, возникающему в зрелом и пожилом возрасте и протекающему с выраженным болевым синдромом. Истинная мышечная слабость, как правило, отсутствует или выражена минимально - движения затруднены из-за интенсивной боли, особенно - в мышцах плечевого и тазового пояса. ЭМГ и биопсия не выявляют признаков повреждения мышечных волокон. СОЭ значительно повышена (50-100 мм в час), лабораторные показатели указывают на подострый воспалительный процесс, КФК чаще нормальна. Возможна слабо выраженная анемия. Характерен быстрый эффект кортикостероидов. У некоторых пациентов в последующем возникает артериит краниальной локализации (височный артериит).

Проксимальная мышечная слабость может быть проявлением патологии периферической нервной системы, чаще всего - диабетической нейропатии. Такой клинический вариант диабетической полинейропатии с вовлечением проксимальных мышечных групп гораздо менее известен врачам в отличие от хорошо известной формы диабетической полинейропатии, при которой имеется двусторонний симметричный дистальный сенсомоторный дефект. У части пациентов зрелого возраста, страдающих диабетом, возникает проксимальная слабость в конечностях, как правило - асимметричная, часто присутствует боль, но наиболее очевидный двигательный дефект - слабость и проксимальная атрофия. Затруднены подъем и спускание с лестницы, вставание из положения сидя, переход в сидячее положение из положения лежа на спине. Ахилловы рефлексы могут оставаться сохранными, но коленные рефлексы, как правило, отсутствуют; четырехглавая мышца бедра болезненна при пальпации, паретична и гипотрофична. Выявляется слабость в m. ileopsoas. (Близкую картину асимметричной проксимальной слабости и атрофии дают такие заболевания, как карциноматозная или лимфоматозная радикулопатия).

Для развития проксимальной диабетической полинейропатии (равно как для развития всех других форм диабетической нейропатии) совсем не обязательно наличие тяжелых метаболических нарушений: иногда они могут выявляться впервые при проведении глюкозо-толерантного теста (латентный диабет).

Асимметричную проксимальную диабетическую полинейропатию в нижних конечностях следует отличать от одностороннего поражения поясничного сплетения - заболевания, аналогичного хорошо известной невралгической амиотрофии мышц плечевого пояса. Клинические наблюдения последних 10 лет показали, что аналогичный патологический процесс может поражать и поясничное сплетение. Клиническая картина представлена симптомами острого одностороннего поражения бедренного нерва с развитием паралича иннервируемых им мышц. При тщательном исследовании, включая ЭМГ и исследование скорости проведения по нервам, можно также обнаружить легкое вовлечение соседних нервов, например - запирательного нерва, что проявляется в виде слабости приводящих мышц бедра. Заболевание имеет доброкачественный характер, выздоровление наступает через несколько недель или месяцев.

Крайне важно убедиться в отсутствии у пациента двух других возможных заболеваний, требующих специфического диагностического подхода и лечения. Первое - это повреждение третьего или четвертого поясничных спинно-мозговых корешков: в этом случае не нарушается потоотделение на передней поверхности верхней части бедра, так как вегетативные волокна покидают спинной мозг в составе корешков не ниже второго поясничного.

Потоотделение нарушается при злокачественных новообразованиях в тазу, воздействующих на поясничное сплетение, через которое проходят вегетативные волокна. Другая причина сдавления поясничного сплетения, которую следует иметь в виду, это - спонтанная забрюшинная гематома у пациентов, получающих антикоагулянты. В такой ситуации у пациента возникает боль вследствие начального сдавления гематомой бедренного нерва; для снятия боли пациент принимает анальгетики, анальгетики усиливают эффект антикоагулянтов, что ведет к дальнейшему увеличению объема гематомы и давления на бедренный нерв с последующим развитием паралича.

Случаи миелита с развитием проксимальных парезов стали редкими с тех пор, как из клинической практики практически исчез полиомиелит. Другие вирусные инфекции, вызванные, например, вирусом Коксаки типа А, могут имитировать полиомиелитический неврологический синдром, приводя к развитию асимметричного проксимального пареза с отсутствием рефлексов при сохранной чувствительности. В ликворе выявляют повышенный цитоз, легкое повышение уровня белка и относительно низкий уровень лактата.

Описанный выше миелит следует дифференцировать с синдромом Гийена-Барре, что в первые дни заболевания представляется весьма трудной задачей. Неврологические проявления очень сходные - даже поражение лицевого нерва может наблюдаться при обоих заболеваниях. Скорости проведения по нервам в первые дни могут оставаться нормальными, то же относится и к уровню белка в ликворе. В пользу миелита свидетельствует плеоцитоз, хотя он обнаруживается и при синдроме Гийена-Барре, в частности - при синдроме Гийена-Барре вирусной природы (напр., вызванном вирусом Эпштейна-Барр). Вовлечение вегетативной нервной системы является важным диагностическим критерием, свидетельствующим в пользу синдрома Гийена-Барре, если доказана ареактивность частоты сердечных сокращений на стимуляцию блуждающего нерва или выявлены другие симптомы периферической вегетативной недостаточности. Дисфункция мочевого пузыря наблюдается при обоих патологических состояниях, то же относится и к параличу дыхательных мышц. Иногда только наблюдение за течением заболевания с повторной оценкой неврологического статуса и скоростей проведения по нервам позволяет правильно поставить диагноз. Для некоторых других форм полинейропатии также характерна преимущественно проксимальная акцентуация процесса (полинейропатия при лечении винкристином, при контакте кожи с ртутью, полинейропатия при гигантоклеточном артериите). ХВДП иногда проявляется подобной картиной.

Дебют бокового амиоторофичечского склероза с проксимальных отделов руки - явление не частое, но вполне возможное. Асимметричная амиотофия (в начале заболевания) с гиперефлексией (и фасцикуляциями) - характерный клинический маркёр бокового амиотрофического склероза. ЭМГ выявляет переднероговую заинтересованность даже в клиничнески сохранных мышцах. Заболевание неуклонно прогрессирует.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Некоторые формы прогрессирующей спинальной амиотрофии (Вердниг-Гофмана амиотрофия, Кугельберга-Веландер амиотрофия) относятся к проксимальным спинальным амиторофиям наследственного характера. Фасцикуляции имеются не всегда. Сфинктерные функции сохранны. Для диагноза важнейшее значение имеет ЭМГ. Проводниковые системы спинного мозга, как правило, не вовлекаются.

Паранеопластическая болезнь моторного нейрона (поражение спинного мозга) может иногда имитировать прогрессирующую спинальную амиотрофию.

Как распознается проксимальная мышечная слабость?

Общий и биохимический анализ крови; анализ мочи; ЭМГ; биопсия мышц; исследование уровня КФК в крови; определение скорости проведения возбуждения по нерву; исследование ликвора; консультация терапевта; при необходимости - онкопоиск и другие (по показаниям) исследования.

В клинической практике симптомы, указывающие на заинтересованность мышечной системы, встречаются часто. Они являются либо отражением порока развития, либо непосредственного поражения мышечной системы (травма, воспаление, опухоль), либо одним из проявлений врожденной или приобретенной патологии нервной системы, тяжелых соматических или инфекционных заболеваний, патологии суставов, болезней соединительной ткани, длительной обездвиженности, голодания.

Общим для большинства этих заболеваний и состояний является то, что они могут проявляться такими симптомами, как мышечная боль, мышечная слабость, быстрая утомляемость, снижение мышечного тонуса и силы, атрофия мышц, увеличение мышц в объеме за счет отека, реже — гипертрофии.

Амиотрофия — атрофия мышц, обусловленная нервным дефектом. Она может быть наследственной (спинальный и невральный варианты) и приобретенной в виде синдрома при таких заболеваниях, как коллагенозы, инфекционные, паразитарные, эндокринные заболевания, тяжелые интоксикации, В мышечных волокнах при амиотрофии развиваются дегенеративно-дистрофические изменения, приводящие к их истончению и снижению сократительной способности.

Спинальные формы спиналъной амиотрофии обусловлены уменьшением и дегенерацией клеток передних рогов спинного мозга, вторичной дегенерацией в передних корешках и периферических нервов с постепенным развитием параличей и вторичной денервационной атрофией мышц. Выделяют ранние (детские) и поздние формы, наблюдаемые у подростков и взрослых.

Поздние формы снинальной амиотрофии характеризуются прогрессирующей атрофией мышц, мышечной слабостью, фасцикулярным, мелким тремором вытянутых рук или подергиванием в скелетных мышцах и мышцах языка. Страдают мышцы нижних и верхних конечностей, развиваются парезы и параличи преимущественно в проксимальных отделах, могут возникнуть параличи дыхательных мышц, ограничение подвижности грудной клетки. У некоторых больных при этом может возникнуть гипертрофия ягодичных и икроножных мыши.

Невралъная амиотрофия может быть в виде нескольких вариантов, срели которых чаще встречается амиотрофия Шарко—Мари—Тута (прогрессирующая пероиеальная мышечная амиотрофия), в основе которой лежат дегенеративные изменения в периферических нервах и нервных корешках, а в мышцах — атрофия отдельных групп мышечных волокон. Страдают дистальные отделы нижних конечностей, развивается слабость в мышцах перонеальной группы и передней большеберцовой мышце, постепенно формируется отвисающая (болтающаяся) стопа, одновременно с парезами развивается гипотрофия мышц голени и стоп, что напоминает ногу страуса. Далее процесс распространяется на дистальные отделы рук и проксимальные отделы ног. Сухожильные рефлексы угасают на руках и ногах, стопы деформируются, пальцы на стопах приобретают когтевидную форму, кисти рук напоминают обезьяньи лапы.

Атрофия (гипотрофия) мышц - очень распространенный признак, выявляемый при исследовании мышечной системы. Она может быть ведущим симптомом при некоторых видах наследственной нервно-мышечной патологии (миопатия, амиотрофия) или одним из симптомов других заболеваний и интоксикаций в виде так называемой простой атрофии.

Атрофия мышц проявляется постепенным истончением и перерождением мышечных волокон, уменьшением мышечной массы всего тела, отдельных мышц или группы мышц, снижением их сократительной способности. Простая атрофия мышц встречается значительно чаще других вариантов мышечной атрофии. Она развивается при длительном мышечном бездействии, голодании, при старении, длительном лечении стероидами, некоторыми медикаментами (колхицин), при алкоголизме и других тяжелых интоксикациях.

Атрофия мышц наблюдается у больных с новообразованиями, эндокринными заболеваниями (тиреотоксикоз, болезнь Симмондса, сахарный диабет), тяжелыми хроническими инфекциями (туберкулез, малярия, СПИД, кишечные инфекции), паразитарными заболеваниями (трихинеллез, цистицеркоз, эхинококкоз, токсоллазмоз), коллагенозами, у больных с тяжелой суставной патологией. Простая атрофия мышц, в отличие от дегенеративной (амиотрофия, миопатия), развивается вследствие высокой чувствительности мышечных волокон к различным повреждающим факторам.

Атрофия мышц может быть ограниченной в виде гемиатрофии или атрофии отдельных мышц или группы мышц.

Гемиатрофия — уменьшение левой или правой половины тела или лица, сочетающееся с нарушением трофики и обменных процессов в мышцах, подкожной клетчатке, костях, она может быть врожденной или приобретенной. Прогрессирующая гемиатрофия лица наблюдается при нарушении функции тройничного нерва и расстройстве вегетативной иннервации, атрофия отдельных мышц или группы мышц возникает при периферических парезах и параличах, невритах, нарушении функции регионарных суставов.

Боль в мышцах — миалгия, бывает распространенной или локализованной в определенной группе мышц, в отдельной мышце. Миалгия может возникать спонтанно или при пальпации, быть в покое или появиться во время физической нагрузки. Основными патогенетическими звеньями в возникновении миалгии являются нарушение проницаемости клеточной мембраны миоцитов по различным причинам, развитие отека или воспаления в мышечной, межуточной ткани и иериневрия, нарушение микроциркуляции и метаболизма с развитием дегенеративно-дистрофических процессов в мышечных волокнах.

Миалгия иногда возникает у здорового человека после выполнения больших физических нагрузок, у спортсменов при перетренировке. Наряду с болью может появиться припухлость мышц. Миалгия бывает при переохлаждении, как один из важных симптомов она наблюдается при миоглобинуриях, полиомиозите, ревматической полимиалгии, паразитарных поражениях мышц, при вирусных и инспекционных заболеваниях, некоторых интоксикациях (алкоголь, угарный газ, свинец) и метаболических нарушениях (диабет, гликогенозы, первичный амилоидоз).

Выделяется особый вариант миалгии — миалгия эпидемическая (плевродиния эпидемическая). Это инфекционное заболевание, вызванное энтеровирусами Коксаки, чаще наблюдается у детей. Из-за возникающих дистрофических и некротических процессов в мышцах у больных внезапно появляется высокая температура тела — до 40 °С, приступообразные мышечные боли и судороги по 5-10 минут с перерывами в 1-1,5 часа, боли в грудной клетке, головная боль, рвота, понос. Мышцы при ощупывании плотные и болезненные.

Выделяется еще одна своеобразная форма миалгии — эпидемическая затылочная миалгия. Она возникает у больных с острой вирусной инфекцией верхних дыхательных путей, проявляется интенсивными затылочными болями, отдающими вниз и вверх, усиливающимися при движении. Мышцы затылка становятся напряженными, болезненными.

Объективным признаком миалгии любого происхождения является болезненность мышц при пальпации, болезненность в местах прикрепления сухожилий, отсутствие расстройств чувствительности и характерных для невралгии симптомов натяжения нервных стволов и тонических рефлексов.

Гиперкинетический синдром встречается часто. Он проявляется избыточными непроизвольными движениями при сокращении мышц лица, туловища, конечностсй, реже — мышц гортани, мягкого нёба, языка, глазного яблока. Причины, гиперкинезов многообразны — различной этиологии энцефалиты, ревматическая хорея, сосудистые поражения головного мозга, черепно-мозговая травма, опухоли мозга, интоксикации, наследственные заболевания.

Клинические проявления гиперкинезов разнообразны. Выделяют следующие типы гиперкинезов: тремор, миоклоиия, тик, спастическая кривошея, хорея, баллизм. акатизия, дистония, атетоз, судороги и спазмы.

Тремор (дрожание) может охватывать все тело или отдельные его части, группы мышц, конечности. Выделяют тремор покоя, возникающий в мышцах, находящихся в относительном покое (например, паркинсонический тремор), и тремор действия.

Миоклония — это ритмичные или неритмичные клонические толчкообразные сокращения одной или группы мышц, воспроизвести которые невозможно. Они бывают единичными (например, лицевой гемисиазм), множественными (миоклонус-эпилепсия), генерализованными, захватывающими все тело (доброкачественная миоклоиия Симмондса, возникающая при смене фаз сна).

Tик — вариант миоклонии. Это внезапные стереотипные хорошо скоординированные, но неуместные движения, которые могут быть подавлены усилием воли на непродолжительное время. Тики могут быть локальными, множественными и генерализованными (синдром Туретта — болезнь генерализованных тиков). Природа тиков — психогенная у лиц невротического склада и органическая после перенесенных заболеваний головного мозга (энцефалит, употребление психофармакологических средств). Тик может проявляться подергиванием мимических мышц, крыльев носа, нахмуриванисм бровей, миганием, прищуриванием глаз, причмокиванием, возникновением гримасы лица, кивательными движениями, поворотами головы, стереотипными движениями рук, подергиванием плеч, при тике мышц йог — насильственным приседанием, пританцовыванием, подскакиванием, при тике диафрагмы — икотой.

Спастическая кривошея проявляется тоническим сведением шейных мышц, поворотом головы в сторону. Возможна рефлекторная кривошея, возникающая в ответ на болевые раздражения сосцевидного отростка, околоушной железы, шейных корешков.

Хореический гиперкинез (хорея) характеризуется спонтанными, быстрыми, разбросанными, неритмичными, беспорядочными по рисунку обрывистыми движениями при сокращении мышечных групп конечностей, лица. Некоторые пациенты пытаются придать этим движениям характер целенаправленных, что часто воспринимается как манерность.

Хореический гиперкинез усиливается при волнении, в покое и во сне прекращается. При хорее возможны нарушения стояния, ходьбы, речи и фонации. Мышцы у больных хореей отличаются резкой гипотонией. Хореический синдром возникает при ревматизме, энцефалите, черепно-мозговой травме, у беременных, при эпилепсии, у лиц пожилого возраста, при эндокринопатии, лекарственной интоксикации. Хорея может быть наследственной — хорея Гентингтона.

Баллизм близок хорее и проявляется быстрыми, размашистыми бросковыми (баллическими) движениями в проксимальных отделах конечностей. Чаще вовлекается одна половина тела (гемибаллизм). Гемибаллизм может быть проявлением черепно-мозговой травмы, опухоли, рассеянного склероза или нарушения мозгового кровообращения.

Акатизия — вынужденные движения конечностей или всего тела, непреодолимая потребность двигаться, чтобы уменьшить чувство внутреннего напряжения и дискомфорта. Она может быть следствием передозировки нейролептиков, реже — трициклических антидепрессантов. Иногда сочетается с тремором или дистонией.

Дистопия — преимущественно медленные насильственные движения, искажающие нормальное положение туловища, головы, конечностей с формированием патологических поз. Она не имеет характерного рисунка, уменьшается после сна и усугубляется при волнении. На короткое время она может быть скомпенсирована корригирующими жестами. Примерами дистонии являются писчий спазм, торсионная дистония, спастическая кривошея.

Атетоз — особый вид гиперкинеза, характеризующийся медленными тоническими насильственными движениями, охватывающими мышцы-агонисты и антагонисты. Постоянная изменчивость тонического спазма в мышечных группах приводит к вычурности, червеобразности насильственных движений и положений дистальиых отделов конечностей, лица.

Атетоз может наблюдаться при заболеваниях, сопровождающихся поражением подкорковых образований головного мозга, при нейроинфекциях, травмах мозга, нарушении мозгового кровообращения, при интоксикациях, детских церебральных параличах. Двойной атетоз — врожденное заболевание.

И.А. Реуцкий, В.Ф. Маринин, А.В. Глотов