Стандарты дискоидная красная волчанка
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 28 декабря 2012 г. N 1611н
Стандарт
специализированной медицинской помощи при дискоидной красной волчанке (дневной стационар)
Категория возрастная: взрослые
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: дневной стационар
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 18
Дискоидная красная волчанка
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления*(2)
Усредненный показатель кратности применения
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный
Лабораторные методы исследования
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
Морфологическое (гистологическое) исследование препарата кожи
Просмотр гистологического препарата
Иммуногистохимическое исследование материала
Исследование феномена "клетки красной волчанки"
Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК
Проведение реакции Вассермана (RW)
Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
Общий (клинический) анализ крови развернутый
Анализ мочи общий
Инструментальные методы исследования
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
Ежедневный осмотр врачом-дерматовенерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный
Лабораторные методы исследования
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
Общий (клинический) анализ крови развернутый
Анализ крови биохимический общетерапевтический
Анализ мочи общий
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Наименование лекарственного препарата*(3)
Глюкокортикоиды с низкой активностью (группа I)
Кортикостероиды с умеренной активностью (группа II)
Глюкокортикоиды с высокой активностью (группа III)
Кортикостероиды с очень высокой активностью (группа IV)
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
1. 2013 Федеральные клинические рекомендации по ведению больных дискоидной красной волчанкой (Российское общество дерматологов-венерологов и косметологов).
Симптомы и признаки
Высыпания при ДКВ локализуются преимущественно на открытых участках тела, чаще всего – на лице, особенно на носу, щеках, лбу, ушных раковинах. Волосистая часть головы является частой, а иногда и единственной локализацией заболевания, особенно у женщин. Кожа груди и спины поражается реже. Локализация очагов на кистях является довольно редкой, особенно при их изолированном поражении.
В течении заболевания выделяют три стадии развития патологического процесса:
- эритематозная;
- инфильтративно-гиперкератотическая;
- рубцово-атрофическая.
Начальные проявления ДКВ обычно представлены резко очерченными розоватыми шелушащимися пятнами (эритематозная стадия). Затем они постепенно увеличиваются в размерах, на их поверхности появляются мелкие серовато-белые чешуйки. Очаг превращается в эритематозную бляшку, покрытую роговыми, плотно сидящими чешуйками.
В процессе разрешения воспалительных явлений после исчезновения эритемы и инфильтрации наступает третья (рубцово-атрофическая) стадия. В очагах ДКВ образуются три зоны: в центре – рубцовая атрофия, вокруг нее – фолликулярный гиперкератоз, по периферии очагов - зоны телеангиэктазии, пигментация или депигментация. Формируется классическая для ДКВ триада симптомов – эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия.
Могут отмечаться особенности клинической картины ДКВ в зависимости от локализации очагов поражения.
Для очагов поражения на лице типична форма бабочки с распростертыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки. Эти очаги поражения могут быть эритематозными, напоминающими ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными чешуйками больших размеров. Симметричное расположение высыпаний на лице встречается довольно часто.
На волосистой части головы начальные проявления заболевания сходны с таковыми при себорейной экземе, но отличаются от нее выраженным фолликулярным гиперкератозом. Обычно эритематозное поражение увеличивается в размерах, кожа в центре его бледнеет, истончается, становится блестящей. В очагах поражения формируется рубцовая атрофия с развитием стойкой рубцовой алопеции. По периферии очага остается эритематозная зона с типичными тонкими чешуйками. В очагах рубцовой алопеции, вызванной ДКВ, может развиваться плоскоклеточный рак.
Встречающиеся редко высыпания на кистях представлены мелкими округлыми или овальными очагами застойного красного цвета, обычно без признаков шелушения и атрофии. Иногда в их центре имеется легкое западение с явлениями атрофии и телеангиэктазий. В редких случаях у больных ДКВ может развиваться поражение ногтей, которые теряют блеск, становятся ломкими, утолщаются, приобретают желтоватый или грязно-серый цвет. Рост ногтевых пластин прекращается, процесс может закончиться значительной деформацией и даже мутиляцией ногтей.
Высыпания на слизистой оболочке полости рта при ДКВ встречаются редко и обычно сочетаются с кожными проявлениями заболевания. Поражаются слизистая оболочка щек, твердое и мягкое небо, десны, язык. Очаги поражения представлены резко очерченными высыпаниями красного или красновато-синюшного цвета, незначительно возвышающимися над окружающими тканями, с белесоватым или слегка атрофическим запавшим центром с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также телеангиэктазиями. Они могут также проявляться яркой отечной эритемой, склонной к эрозированию или изъязвлению. Субъективно больных беспокоит чувство жжения и болезненность при приеме пищи.
К особенностям ДКВ на красной кайме губ относят развитие вторичного гландулярного хейлита. Высыпания локализуются чаще на нижней губе в виде эритемы, отека, гиперкератоза, трещин, обильных наслоений с плотно сидящими чешуйками или корочками. Их снятие
сопровождается разрывом эпидермиса с образованием болезненных трещин, кровоточащих эрозий. Очаги нередко распространяются на соседние участки кожи, а также на слизистую оболочку полости рта.
Распространенная (диссеминированная) форма ДКВ отличается от ограниченной формы большим количеством эритематозно-сквамозных очагов. Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но такие же элементы могут наблюдаться на груди и спине. При диссеминированной форме заболевания высыпания могут располагаться на разгибательной поверхности кистей и предплечий, не распространяясь на область межфаланговых суставов. Наряду с четко очерченными элементами могут присутствовать пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, красного или бурого цвета. Также могут наблюдаться периваскулярная эритема ногтевого валика и телеангиэктазии. Больные нередко предъявляют жалобы на умеренное повышение температуры тела, боли в суставах, слабость. При распространенной форме ДКВ возрастает вероятность трансформации в СКВ.
Помимо типичной различают другие клинические формы заболевания
Центробежная эритема Биетта (LE centrifugum superficialis) является поверхностным вариантом кожной формы КВ и отличается отсутствием или малой выраженностью фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Характерны небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, рецидивирующий характер. Очаги обычно локализуются в средней зоне лица и напоминают бабочку. Эта форма наблюдается примерно у 3% больных ДКВ и 75% больных СКВ.Клинически близка к центробежной эритеме Биетта розацеаподобная КВ, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул.
Глубокая КВ (LE profundus, глубокая волчанка Капоши-Ирганг) встречается редко, проявляется одним или несколькими узлами в подкожной клетчатке. Кожа нормальной окраски или синюшно-красного цвета. Очаги глубоко расположены, безболезненны, резко отграничены, от 2 до 10 см в диаметре, как правило, локализуются на коже лба, щек, плеч, бедер и ягодиц. Глубокая форма КВ у 30% больных сочетается с дискоидной КВ. Антинуклеарные антитела выявляются у 60–70% больных, иммунофлуоресцентный анализ у 50% больных выявляет отложение иммуноглобулинов. После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальцификация.
Папилломатозная КВ (LE papillomatosus s. verrucosus). Редкая форма КВ с локализацией на кистях и волосистой части головы напоминает бородавчатый красный плоский лишай. Ее очаги, покрытые роговыми наслоениями, приобретают бородавчатый характер и возвышаются над окружающей кожей. Рассматривается как признак злокачественной трансформации.
Гиперкератотическая КВ (LE hyperkeratototicus) близка к папилломатозной. Очаги выглядят гипсовидными (LE gypseus) или напоминают кожный рог (LE corneus). Эту форму также считают начальной стадией рака.
Опухолевая КВ (LE tumidus) – очень редкая форма заболевания. Гиперкератоз выражен слабо, очаги отечны, значительно возвышаются над уровнем окружающей кожи, синюшно-красного цвета, покрыты множественными рубчиками.
Дисхромическая KB (LE dyschromicus) отличается депигментацией центральной зоны и гиперпигментацией периферической зоны очагов поражения.
Пигментная КВ (LE pigmentosus) представлена пигментными пятнами с незначительно выраженным фолликулярным гиперкератозом.
Телеангиэктатическая КВ (LE teleangiectaticus) – очень редкая форма заболевания, проявляющаяся сетчатыми очагами расширенных сосудов.
При наличии у больного себореи очаги КВ покрываются массивными рыхлыми желтоватыми чешуйками (LE seborrhoicus).
При сходстве клинической картины КВ с туберкулезной волчанкой выделяют такую ее форму, как LE tuberculoides; при наличии кровоизлияний в очагах поражения – LE hemorrhagicus. Казуистически редко на очагах КВ могут возникать буллезные элементы (LE bullosus), иногда сгруппированные, как при герпетиформном дерматите Дюринга (LE herpetiformis).
Алгоритм диагностики
При постановке диагноза ДКВ следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависят тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ, в отличие от ДКВ, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. Для СКВ характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения ЦНС (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты. ЛЕ-клетки при СКВ в острой фазе заболевания обнаруживаются у 90–100%, при ДКВ – в 3–7%, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в СКВ.
АНА при СКВ встречаются более чем у 95% больных, при ДКВ – у 30-40% больных.
В прямой РИФ волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При СКВ эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид коже; на открытых участках – у 70–80% больных, на закрытых от солнца участках кожи – у 50% пациентов.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной СОЭ в крови, белок и цилиндры в моче – косвенные признаки возможности системного заболевания.
При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой рта; нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд.
Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать ДКВ. Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, наличие характерной для псориаза триады симптомов (стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения) помогают в проведении дифференциального диагноза.
При розовых угрях диагностические затруднения могут представлять имеющиеся на лице больных красные папулы и эритематозные очаги, состояние которых может ухудшаться после пребывания под солнечными лучами. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствуют против КВ.
Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, а также телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с КВ. Нарастающая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза свидетельствуют в пользу дерматомиозита. Кроме того, при дерматомиозите плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), в то время как при СКВ красно-лиловые бляшки локализуются над фалангами, а над суставами кожа не изменена.
В том случае, если гиперкератоз слабо выражен, а на первый план выходит инфильтрация очагов ДКВ, кожные поражения приобретают значительную плотность, заметно выступают над окружающей кожей, приобретают буроватый цвет необходимо дифференцировать заболевание с туберкулезной волчанкой. Отсутствие светлых буроватых узелков, выявляемых при диаскопии, а также наличие расширенных кровеносных сосудов по периферии очагов подтверждает наличие ДКВ.
Ангиолюпоид Брока-Потрие (телеангиэктатический вариант саркоида Бека), проявляющийся на коже лица в виде одиночных очагов мягкой консистенции, красновато-буроватого цвета, с выраженными телеангиэктазиями на поверхности, имеет сходство с ДКВ. Обнаруживаемая при диаскопии диффузная желтовато-буроватая окраска позволяет отличить ангиолюпоид от ДКВ.
Эозинофильная гранулема лица, лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Каноф, доброкачественная лимфоцитома кожи обычно представлены узелками, величиной с горошину, или инфильтративными бляшками буро-красного цвета мягкой или плотноэластической консистенции. Иногда наблюдаемое легкое шелушение увеличивает сходство со свежими очагами ДКВ и требует гистологического исследования биоптатов кожи.
Методы исследования
ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) характеризуются наличием в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов округлого бесструктурного образования, напоминающего лизированное ядро светло-фиолетового цвета, занимающего центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром. Патогномоничны для СКВ, но встречаются у 3–7% больных ДКВ.
Антинуклеарные антитела (АНА) и антитела к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) La/SS-B и Ro/SS-A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов. АНА обнаруживают почти у 100% больных СКВ, но могут встречаться и у 30–40% больных ДКВ.
Прямая и непрямая РИФ позволяет выявлять фиксированные антитела в зоне дермо-эпидермального соединения (тест волчаночной полосы). В прямой РИФ используется биопсийный материал больного, в непрямой – сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы).
Гистологические признаки являются определяющими при подтверждении клинического диагноза ДКВ. Для ДКВ характерны:
- Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов.
- Атрофия росткового слоя эпидермиса.
- Вакуольная дегенерация базальных клеток.
- Отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов.
- Базофильная дегенерация коллагена.
- Утолщение дермально-эпидермальной соединительной базальной мембраны, мононуклеарная инфильтрация базальной мембраны.
- Дермальное отложение муцина.
В начальной стадии процесса наблюдается резкий отек преимущественно верхней половины дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так называемые лимфатические озера. Изменения эпидермиса вторичны по сравнению с изменениями дермы. В свежих высыпаниях гиперкератоз отсутствует. Паракератоз обычно отсутствует. Роговые пробки локализуются в устьях фолликулов, но могут располагаться и в протоках потовых желез. Очаговая фолликулярная дегенерация базального слоя представляет собой наиболее характерное гистологическое изменение при красной волчанке.
Общий анализ крови не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести течения заболевания и возможном системном характере заболевания (ускоренная СОЭ, лейкопения и лимфопения, тромбоцитопения).
Биохимический анализ крови: отмечаются гипергаммаглобулинемия, повышение уровня креатинина и азота мочевины, сниженный уровень комплемента.
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Красная волчанка (lupus erythematodes) – сложное и серьезное заболевание, хотя встречается оно не так часто: примерно до 1% от всех дерматологических патологий. Обычно различают несколько видов данного заболевания: дискоидная, диссеминированная и системная красная волчанка с поражением различных органов и систем. В этой статье мы поговорим о наиболее распространенном типе заболевания – это дискоидная красная волчанка.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Код по МКБ-10
Причины дискоидной красной волчанки
Причины дискоидной красной волчанки долгое время вызывали споры ученых всего мира. Предположений о происхождении этого заболевания множество, и, увы, это только теории, которые пока не имеют 100% подтверждения. В прошлом веке рассматривалась гипотеза о вирусной этиологии заболевания. Да, цитопатогенные вирусы действительно обнаруживали, однако они не были специфичны для данной болезни.
Много обсуждений вызвала стрептококковая теория развития заболевания: у пациентов с красной волчанкой зачастую обнаруживали большое количество стрептококков в местах поражения и анализах крови. К тому же, во многих случаях угнетение стрептококковой флоры приводило к улучшению состояния больных. Но, одновременно с этими данными, в некоторых случаях стрептококки у пациентов обнаружены не были, что заставляло ученых искать все новые и новые объяснения появления красной волчанки.
Дискоидная красная волчанка в настоящее время признана инфекционно-аллергическим аутоиммунным заболеванием, хотя полный патогенез заболевания до сих пор окончательно не выяснен. В крови пациентов с дискоидной красной волчанкой определяют большое количество гамма-глобулинов, а анализы костного мозга позволяют обнаружить специфические патологические клетки. Наблюдается угнетение функций коры надпочечников, расстройство в работе половой и эндокринной системы, дисбаланс обменных процессов.
Предполагают, что важную роль в патогенезе заболевания играет нарушение порфиринового обмена.
Несмотря на то, что точная причина дискоидной красной волчанки до сих пор не определена, известны факторы, которые способствуют развитию болезни и её обострению:
- травматизация кожи;
- воздействие ультрафиолета;
- прием некоторых медикаментов;
- инфекционные заболевания;
- воздействие на кожу низких температур;
- акроасфиксия, болезнь Рейно.
Особенно часто развитие заболевания сопряжено с воздействием солнечного или искусственного ультрафиолетового облучения, а также с чрезмерным охлаждением кожи или обморожениями. В таких случаях патология возникает на поврежденных участках кожных покровов.
[9], [10], [11], [12], [13], [14]
Симптомы дискоидной красной волчанки
Симптомы дискоидной красной волчанки начинаются с возникновения (чаще в области лица) красно-розовых отечных пятен, которое со временем становится плотными, с многочисленными небольшими чешуйками, закрепленными у основания волосяных фолликулов. При удалении такой чешуйки на её прилегающей поверхности можно заметить мельчайшие шипы – это ороговевшие пробки, которые вышли из устьев волосяных фолликулов.
Попытки удалить чешуйки вызывают болезненные ощущения у пациента. После снятия чешуек пораженная зона становится похожей на поверхность лимонной корки.
Со временем пораженная площадь расширяется, могут возникать новые участки. По краям пораженной зоны может развиваться инфильтрация, покраснение, ороговение кожи. В центральной части пораженной зоны формируется очаг атрофии: кожа становится заметно тоньше, её легко собрать в складки. Особенно стремительно атрофические изменения развиваются на участках с волосяным покровом.
На основании сказанного, можно выделить следующие основные симптомы дискоидной красной волчанки:
- эритема (покраснение кожи);
- инфильтрация (скопление в тканях различных жидкостей, элементов и веществ, отечность);
- гиперкератоз (утолщение рогового слоя эпидермиса);
- атрофия (инволюция, уменьшение объема и истончение ткани).
Помимо перечисленных признаков, может наблюдаться также появление сосудистых звездочек (телеангиоэктазии) и участков с повышенной пигментацией.
Симптомы могут быть выражены неодинаково, в зависимости от типа и длительности течения заболевания.
Дискоидная красная волчанка у мужчин
Принято считать, что дискоидная красная волчанка чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Действительно, на 200 случаев заболевания приходится всего 3 пациента мужского пола. Причем данная статистика дополняется тем, что блондины поражаются болезнью чаще, чем брюнеты.
Заболевание имеет наибольшее распространение в странах с высокой влажностью и морским прохладным климатом. В тропиках, несмотря на постоянное обилие солнечных лучей, дискоидная красная волчанка возникает реже. Скорее всего, это связывают с более смуглой кожей местных жителей.
Почему женщины могут заболеть волчанкой чаще, чем представители мужского пола? Специалисты объясняют это только тем, что женская кожа более утонченная и нежная, к тому же у женщин гораздо активнее проходят гормональные процессы в организме. Этим объясняется и то, что очень часто женщины заболевают в период беременности и в скором времени после родов.
По статистике, дискоидной красной волчанкой чаще болеют женщины в половозрелом возрасте – от 20 до 40 лет. На долю мужчин, детей и пожилых людей приходится всего до 3% случаев заболевания.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Диагностика дискоидной красной волчанки
Как правило, дискоидная красная волчанка диагностируется без каких-либо проблем и трудностей. Принципы диагностики дискоидной красной волчанки основаны, в первую очередь, на характерной клинической картине болезни. Во многом это связано с тем, что при накожных поражениях лабораторные анализы часто не выявляют каких-либо изменений в показателях.
Гистологические и другие диагностические методы часто применяют лишь для того, чтобы отличать дискоидную красную волчанку от прочих похожих патологий: псориаза, экземы, лимфоплазии, псевдопелады, саркоидоза, фавуса и пр.
Несложно различить красную волчанку и псориаз: при волчаночном поражении основное количество высыпаний сосредоточено на лице, а при псориазе поверхность лица поражается в основном только у детей. Чешуйки при псориазе удаляются легко и безболезненно, а при волчанке их трудно отделить, и при удалении возникает боль.
В сложных случаях, когда есть сомнения при постановке диагноза, могут назначать следующие исследования:
- микроскопическое исследование волос и чешуек для обнаружения возможного возбудителя заболевания;
- гистологическое исследование тканей – микроскопический анализ кусочка кожи или другой ткани, который дает представление о наружных изменениях ткани, её клеточном составе и состоянии;
- иммунофлюоресцентное исследование – основано на взаимодействии антигенов с антителами (иммунологический метод диагностики).
Все предложенные методы более чем достаточны для постановки правильного диагноза.
[23], [24], [25], [26], [27]
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Лечение дискоидной красной волчанки
Лечение дискоидной красной волчанки во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни.
Начинают лечение с устранения очагов хронической инфекции в организме, нормализации эндокринных расстройств. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы, такие как прямой солнечный свет, лучевая терапия, холод, сквозняки, наружные повреждения кожи.
При дискоидной красной волчанке наибольшей эффективностью обладают антималярийные препараты. Используют Хингамин (возможно применение Делагила, Хлорохина, Резохина) перорально по 250 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 10 суток. Далее частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно подключать Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Данные препараты эффективны, но обладают рядом нежелательных побочных проявлений. Поэтому во время лечения необходимо периодически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.
Замечены положительные результаты при назначении Пресоцила (от одной до 3-х таблеток трижды в сутки) или Сентона. При ранней диагностике заболевания эффект может быть получен при приеме Аминохинола по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.
При необходимости могут быть назначены антибиотики преимущественно пенициллиновой группы с широким спектром антибактериальной активности. Тетрациклиновые антибиотики при дискоидной красной волчанке не используют (из-за фотосенсибилизации).
При подозрении на переход дискоидной формы заболевания в системную рекомендуется применение индивидуальных дозировок кортикостероидных препаратов, можно с добавлением цитостатиков (циклофосфан и пр.).
Эффективность терапии можно подкрепить использованием никотиновой кислоты, которая защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов. Никотиновую кислоту назначают по 50 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 1 месяца, затем спустя 2-3 недели курс повторяют. Рекомендуется проведение от 2-х до 5 циклов терапии. Лечение дополняют применением липотропных препаратов (липамид и пр.). Возможно и инъекционное введение 1% никотиновой кислоты – 1-5 мл в/м.
Для поддержки иммунитета назначают поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.
При составлении схемы лечения дискоидной красной волчанки необходимо учитывать, что в терапии данного заболевания нельзя использовать сульфаниламиды (сульфадиметоксин, стрептоцид, бисептол и пр.) и стрептомицин, так как это крайне негативно действует на исход болезни, вплоть до её перерождения в системную форму.
Небольшие изменения касаются и рациона питания при волчанке: желательно употреблять продукты, в большом количестве содержащие никотиновую кислоту. К таким продуктам относятся треска, печень, фасоль, горох, чечевица, гречка, овсянка, ячневая каша и пр.
В качестве местного лечения можно использовать мази с фотозащитным свойством: Салол, Хинин, 5% Метилурацил, Фенкортозоль. Неплохой эффект оказывают мази на основе ланолина и цинковой пасты. Зону поражения можно обрабатывать Бийохинолом. Зачастую мази комбинируют: утром применяют фотозащитные кремы, а на ночь – мази с кортикостероидами.
Профилактика дискоидной красной волчанки
Специфических методов профилактики данного заболевания нет, так как этиология болезни не изучена до конца.
Для профилактики рецидивов заболевания после перенесенной дискоидной красной волчанки периодически практикуют профилактические курсы (рекомендуются в весенний и летний сезон):
- антималярийные средства (сначала по 1 таб/сутки, затем – по 2-3 в неделю);
- таблетки и инъекции никотиновой кислоты;
- фотозащитные препараты.
Пациент должен избегать длительного пребывания в холодных и слишком жарких помещениях, а также зимой на морозе, на ветру, под прямыми лучами солнца. Если возможно, следует избегать оперативных вмешательств, травм, прививок и вакцин. Приветствуется занятия физической культурой, прогулки в парке или в лесу.
Питание пациента должно быть полноценным, с небольшим количеством соли и сахара, без алкоголя.
Прогноз дискоидной красной волчанки
Для хронической дискоидной формы заболевания прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. При грамотно подобранной схеме лечебных мероприятий могут преобладать продолжительные облегчения (ремиссии). Однако, в некоторых случаях вероятен переход кожной формы болезни в системную: не секрет, что системная красная волчанка – это уже тяжелое заболевания с серьезными осложнениями. Часто такому переходу предшествует нарушение некоторых запретов: длительное нахождение на солнце, лечение сульфаниламидными медпрепаратами и стрептомицином, переохлаждение и пр.
Дискоидная красная волчанка требует постоянного диспансерного контроля, с проведением клинических и лабораторных исследований для своевременного обнаружения перерождения в системный процесс. Важно следить за функцией и состоянием органов мочевыделения, сердца, дыхательной системы. Работоспособность перечисленных органов во многом способно определить прогноз заболевания.
Читайте также: