Трансфер фактор и геморрагический васкулит

Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Причины и факторы риска. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их неспецифическое повреждение.

Факторы, способные спровоцировать заболевание:

вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции,

Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет (частота 23-25 на 10 000).

Крапивница и другие аллергические сыпи. Могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром: симметричное поражение конечностей, ягодиц, реже — туловища. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром: возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов (дней) в виде болей разной интенсивности в крупных суставах: коленных, локтевых, тазобедренных. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит .

Абдоминальный синдром: чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак — сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки.

Диагностика. Диагноз ставится на основании клинических данных и не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи.

При абдоминальном синдроме сравнительная диагностика может вызывать определенные сложности — это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной ряда хирургических заболеваний органов брюшной полости. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

Лечение. Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения.

Больному следует всячески избегать:

Дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи;

Применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению.

Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Энтеросорбенты: активированный уголь, холестирамин или полифепан внутрь.

Пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты,

Часто применяется фитотерапия.

Эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

Наблюдение. Заболевание переходит в состояние ремиссии и требует диспансерного наблюдения.

ГЕЛЬМИНТОЗЫ см. Глистные заболевания

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА смотрите Анемия гемолитическая

Гиперергическая сосудистая реакция, возникающая в ответ на различные инфекционные и токсические воздействия. Чаще геморрагический васкулит развивается у лиц, перенесших ангину, скарлатину, корь и др. В основе его лежит повышение проницаемости сосудистой стенки.

Симптомы и течение. По своим проявлениям геморрагический васкулит делится на четыре формы: простая пурпура, ревматическая, абдоминальная и молниеносная.

При простой пурпуре появляются геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках, повышается температура, общее недомогание. Болезнь продолжается до 2 недель, но могут быть рецидивы. Ревматическая пурпура протекает с поражением суставов, с серозно-геморрагическим выпотом в них. При абдоминальной пурпуре наблюдаются геморрагические высыпания на брюшине, дающие картину острого живота. При этом могут быть гематурический нефрит, колит и маточные кровотечения. При молниеносной форме состояние больных бывает особенно тяжелым: кожные высыпания сливаются, изъязвляются, может быстро наступить смерть.

Заболевание геморрагическим васкулитом протекает с обострениями и ремиссиями, обычно заканчивается выздоровлением.

Дифференцировать следует с геморрагическими диатезами (см.).

Лечение. Назначают хлористый кальций, глюконат кальция, димедрол, препараты, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки (витамин С, Р, рутин), в тяжелых случаях — АКТГ, кортизон, преднизолон.

Rp. Dimedroli 0.03 (0.05)
D. t. d. N. 15
S. По 1 порошку 3 раза в день
Rp. Sol. Dimedroli 2% 1,0
D. t. d. N. 10 in amp.
S. По 1—2 мл внутримышечно

Rp. Vitamini С 0,05 (0.1)
D. t. d. N. 15 in tabul.

S. По 1 таблетке 3—5 раз в день

Rp. Vitamini Р 0,05 (0.1)
D. t. d. N. 15 in tabul.
S. По I таблетке 3—5 раз в день.

Спешите! До окончания регистрации на мероприятие #НовыеМЫ осталось всего несколько дней! ⠀ До 15 апреля у вас еще есть возможность зарегистрироваться на наше мероприятие онлайн. ⠀ Если вы хотите стать частью группы людей, которые: ⠀ • узнают все свежие новости из первых уст • примут участие в нашей лотереи с очень ценными призами • пообщаются с коллегами • получат колоссальный заряд энергии • и, конечно, встретятся и обнимутся с любимыми руководителями. ⠀

Призываем помочь трем многодетным семьям решить финансовые проблемы, связанные с подготовкой детей к 1 Сентября

В мире существует огромное количество самых разных медицинских препаратов и лечебных средств. Все они разные по форме, содержанию, назначению. Для того чтобы в них разбираться необходимо, в первую очередь, разбираться в болезнях против которых эти препараты применяются. Вот для того чтобы понять каково применение Трансфер фактора нужно понять каким заболеваниям иммунной системы мы подвержены, так как этот препарат направлен именно на укрепление нашего иммунитета.

Употребляется препарат в качестве профилактического средства рекомендуется в основном по 2-3 капсулы в день во время еды. При каком-либо заболевании, конечно же, все зависит от индивидуальности организма, от вида болезни и ее стадии. Полную консультацию по применению Трансфер фактора можно всегда получить у наших менеджеров по телефону 8 (495) 740-43-49. А для наглядности мы приведем несколько примеров применения Трансфер фактора:

Хламидийная инфекция:
10 дней – антибиотик, выбранный врачом + ТФ классический по 6 капс. в день или Эдвенсд – по 4 капс. Затем ТФ классический или ТФ Эдвенсд в обычной дозировке в течение 2 –х недель.

Заболевания сердечно-сосудистой системы (атеросклероз, стенокардия, тромбофлебит, гипертония, варикозное расширение вен , инфаркт, инсульт, аритмия).
Первый месяц: ТФ+ по 2-3 капс. 3 раза в день ( в зависимости от тяжести).
Второй месяц: ТФ+ по 3-5 капс. в день, присоединить ТФ Эдвенсд по 2 капс. в день.
Далее ТФ+ по 2 капс в день длительно. Желательно присоединить ТФ Кардио в обычной дозировке.

Аутоиммунные заболевания (системманая красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, рассеянный склероз, гломерулонефрит, геморрагический васкулит, склеродермия, неспецифический язвенный колит).
Певый месяц: ТФ классический по 2-4 капс. раза в день. Увеличить постепенно до 12 капс.
Перейти на поддерживающую дозу: ТФ классический по 2 капс. 3 раза в день в течение 5-6- месяцев до получения устойчивой ремиссии, затем переход на профилактический прием ТФ классического по 1 капс. 3 раза в день.

Что такое Трансфер Фактор?

Трансфер Фактор уверенно входит в нашу жизнь, наступило время, когда люди стали серьезно задумываться над тем, как сохранить здоровье себе и своим близким на долгие годы!

Трансфер фактор - термин, о котором Вы будете, несомненно, все чаще слышать в Вашем окружении. И уже очевидно, что в обозримом будущем Трансфер Фактор будет стоять на полке в каждом доме и в каждой семье!

Но что же это на самом деле? Лекарство или дар природы? Изобретение фармацевтов или то, что есть в каждом организме любого существа на планете Земля? Попытаемся ответить на эти вопросы.

Трансфер факторы – это не витамины, не минералы, не травы, не гормоны и не лекарства. Трансфер факторы не содержат ничего привнесенного, ничего вредного или противопоказанного для организма.

Их потенциал для здоровья, по мнению многих экспертов, "является наиболее захватывающим открытием в иммунологии и профилактике болезни до настоящего времени" .

Трансфер факторы - это мельчайшие молекулы или иначе их называют пептиды. Они были открыты в середине прошлого века. В 1949 году доктор Шервуд Лоуренс (H. Sherwood Lawrence) сделал революционное открытие в иммунологии. Он обнаружил неизвестные ранее субстанции, играющие чрезвычайно важную роль в иммунитете.

Изучая иммунные реакции у больных туберкулёзом, автор установил, что иммунитет может передаваться от одного организма другому, при введении ему экстракта лейкоцитов, содержащего особые молекулы на которых и записан иммунный опыт первого. Эти молекулы, имеющие очень малый размер и молекулярную массу около 5 килодальтонов, состоящие из 44 аминокислот, были названы Трансфер Факторами и отнесены к цитокинам. Тогда было доказано, что они являются частью иммунных клеток, без которых иммунная система работать не в состоянии. Чем больше качественных трансфер факторов в организме, тем совершеннее работа самого иммунитета.

Говоря популярным языком, любая мать при рождении своего младенца передает через молозиво трансфер фактор, который включает иммунитет ребенка и делает работу его организма правильной.

Далее трансфер фактор вырабатывается самим организмом человека или животного. С возрастом способность формировать здоровые и правильные трансфер факторы снижается, т.к. отмирает главный орган, отвечающий за правильное формирование трансфер факторов и как следствие - слабый иммунитет с годами. Этот орган называется тимус.

Ученые долго пытались получить трансфер факторы в чистом виде, которыми можно было бы пополнить их недостаток в организме. До конца 1980-х годов выработка трансфер-факторов была возможна только из человеческой крови. Но данная процедура являлась слишком дорогостоящей для того, чтобы начать выработку трансфер-факторов в промышленных масштабах. И в конце прошлого века был запатентован способ выработки трансфер факторов из молозива коров и желтков куриных яиц методом ультрамембранной фильтрации. В 1998 году американская компания 4LIFE Research начала выработку трансфер факторов в промышленных масштабах (https://ru.wikipedia.org). Этот способ получения трансфер факторов позволил очистить молозиво от всех вызывающих аллергию крупных белков и снизил стоимость производства в десятки раз.

Итак, на сегодня Трансфер Факторы - это абсолютно натуральный, полезный и безопасный продукт, который производит одна компания в мире, имеющая эксклюзивные патенты на его производство. И это компания 4Life Research.

Иммунитет человека становится более компетентным при встрече с агрессивной средой как внутри организма на клеточном уровне, так и границах проникновения инфекций и вирусов внутрь через слизистые оболочки.

Теперь о главном!

Так и произошло! Человечество допустило роковую ошибку, поставив под угрозу себя, как вид. Дело в том, что с начала ХХ века и до 80-ых годов, в медицине преобладало мнение, что материнское молозиво — это незрелое молоко, пищевой ценности не имеет, вредно для желудка и кишечника ребенка, да и подносить ребенка сразу к груди — не гигиенично! Люди думали, что они умнее и гигиеничнее самой природы. Поэтому, у нас в стране с 1922 года, а в Европе еще раньше, молозиво сцеживали, а ребенка подносили к материнской груди лишь на третий день.

Так, например, активность лимфоцитов, натуральных киллеров (НК), которые должны уничтожать раковые и инфицированные вирусами клетки, у условно здоровых людей составляет 30-50 единиц , при норме 150-200 ! Снижение в 4-5 раз ! Снижение НК клеточной активности и снижение числа клеток в НК клеточной популяции связаны с развитием и быстрой регрессией рака, вирусных гепатитов, СПИДа, синдрома хронической усталости, с синдромом иммунодефицита и рядом аутоиммунных заболеваний.

Что же мы не получили?

У Трансфер Факторов три фракции и соответственно три функции:

Более научно: индукторы, антиген-специфичные трансфер факторы и супрессоры.

Сегодня Трансфер Фактор является самым эффективным иммуномодулятором в мире! Он превзошёл в несколько раз по эффективности имеющиеся сегодня природные и фармакологические иммуномодуляторы, в том числе и "Интерлейкин-2". Уникальность Трансфер фактора доказана научными работами и клиническими исследованиями. С момента открытия Трансфер Фактора (1949 год), в мире было проведено 11 международных симпозиумов, на которых собирались врачи со всего мира и делились результатами, полученными при использовании Трансфер Фактора.

В период с 1949 года по настоящее время в мире было опубликовано более 3000 научных работ по Трансфер фактору. Исследования продолжаются и в настоящее время, в том числе и в странах бывшего СССР.

В 1999 г. на XI Международном конгрессе ученые из Италии и Франции (Giancarlo Pizza, Caterina De Vinci, Aldorado Palareti, Dmitri Viza`) представили данные о высокой эффективности трансфер факторов (TR-F) по результатам 25-летних клинических исследований . Результаты исследований показали высокую эффективность использования трансфер факторов при лечении различных патологических состояний, а также отсутствие каких-либо признаков токсичности. Доказана полная безопасность препаратов Трансфер Фактор при их длительном применении.

Еще одним существенным открытием при исследованиях стало, что трансфер факторы, которые присутствуют у всех позвоночных видонеспецифичны, то есть абсолютно одинаковы у людей, коров, куриц, мышей и других животных. А так как иммунный опыт передается из поколения в поколение, то передается способом, предусмотренным самой природой – через молозиво, желток яйца и икринку.

За период с 2000 по 2003 годы в различных клиниках России проведены исследования, показавшие высокую клинико-иммунологическую эффективность использования ТФ при лечении пациентов различными нозологическими формами заболеваний инфекционной, неинфекционной природы, при глистных инвазиях, дерматозах и злокачественных новообразованиях.

Результаты одного из исследований показали, что продукты линии Трансфер Факторов могут усилить эффективность натуральных клеток-киллеров (клеток переднего края защиты) иммунной системы на 437%.

Экспериментальные исследования, проведенные в Онкологическом Центре им. Блохина РАМН, показали, что в течении 48 часов Трансфер Фактор Эдвенсд (Трансфер Фактор Трай-Фактор формула) повышает активность естественных клеток-киллеров на 283%, а Трансфер Фактор Плюс на 437%.

Были проведены сравнительные экспериментальные испытания 4Life Трансфер Фактора, 4Life Трансфер Фактора Плюс и других натуральных продуктов с целью выявления их способности усиливать эффективность иммунной системы (активность клеток киллеров).

На сегодняшний день в России и за рубежом получены многочисленные, клинически подтвержденные, устойчивые результаты при таких заболеваниях, как:

ОРВИ, грипп, ВИЧ, герпес, гепатиты В и С, цитомегаловирус, вирус Эпштейна- Барр, папилломы человека и др.

Описторхоз, токсоплазмоз (после дегельминтизации), хламидиоз, туберкулез, остеомиелит, в том числе и антибиотикоустойчивые, бронхит, холецистит, панкреатит, гастрит, дуоденит, простатит, аднексит, нефрит, артрит, язвенная болезнь, менингит и др.

Миомы, мастопатии, кистозы, эндометриозы, аденомы.

Сенная лихорадка, полиноз, бронхиальная астма, псориаз, нейродермит, холодовая аллергия.

Системная красная волчанка, гломерулонефрит, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, рассеянный склероз, геморрагический васкулит.

Злокачественные (раковые) процессы желудочно- кишечного тракта, мочеполовой системы, крови, легких, молочной железы и др.

Стенокардия, инфаркт, атеросклероз, тромбы, флейбиты, гипертоническая болезнь.

Длительно незаживающие язвы, в том числе при диабете. Улучшение состояния при диабете. Детский аутизм и т.д.

Все эти явления следует расценивать только в плюс, как свидетельство эффективности работы ТРАНСФЕР ФАКТОРА . Они достаточно быстро уходят, а состояние резко улучшается. При значительных дискомфортах, можно временно снизить дозировку или на несколько дней прекратить прием. Практика показывает, что возобновление приема через 7-10 дней уже никаких неприятных ситуаций не вызывает. Просто те чужеродные агенты, вирусы, раковые клетки и т.д., которые долго уходили из под иммунного надзора, маскировались различными способами, теперь распознаются иммунной системой и атакуются.

Да, Трансфер Фактор эффективен при очень многих заболеваниях, но гораздо лучше использовать его для ПРОФИЛАКТИКИ всех вышеперечисленных проблем.

В руках врача ТРАНСФЕР ФАКТОР сильнейшее средство, а для всех остальных прекрасное средство оздоровления и профилактики заболеваний, не имеющее ограничений!

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, пораж

Геморрагический васкулит (ГВ), или болезнь Шенлейн-Геноха, по современной классификации относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани — к группе васкулитов, и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит неясной этиологии, поражающий мелкие сосуды кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта. Чаще встречается у детей дошкольного возраста (с частотой 25:10 000).

Провоцирующими факторами ГВ могут быть вирусные (в т. ч. персистенция HBSAg, парвовируса В19 и др.) и бактериальные инфекции, вакцинация, пищевые аллергены, паразитарные инвазии.

Единой общепринятой классификации ГВ нет. С клинической точки зрения в качестве рабочего варианта целесообразно выделение следующих клинических форм ГВ.

1. Простая (кожная пурпура).
2. Кожно-суставной синдром (пурпура, полиартралгии, ангионевротический отек).
3. Пурпура с абдоминальным синдромом.
4. Пурпура с поражением почек.
5. Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства).
6. Смешанная (сочетание всех форм).

Диагноз ставится на основании клинических данных — наличия геморрагического синдрома по васкулитно-пурпурному типу. Лабораторные показатели диагностического значения не имеют.

Течение заболевания может быть острым, волнообразным и рецидивирующим.

Прогноз. В 2/3 случаев все симптомы исчезают через 4-6 недель после наступления острой стадии заболевания. Примерно у 25% детей с поражением почек в острой фазе болезни отмечается хронизация почечного процесса вплоть до развития хронической почечной недостаточности. Прогноз неблагоприятен при быстро прогрессирующем варианте гломерулонефрита. В острой фазе болезни наиболее серьезным осложнением является почечная недостаточность, в редких случаях может наступить смерть вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки) или поражения ЦНС.

С учетом основных патогенетических механизмов развития клинических синдромов целесообразен следующий подход к терапии ГВ, которую условно можно разделить на основную и альтернативную.

Диета. Очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима элиминационная (гипоаллергенная) диета: исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты. При абдоминальном синдроме показана диета № 1, при тяжелом нефрите — диета № 7 (без соли, по показаниям, без мяса и творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда из расчета 0,5 г/сут., через 1,5-2 месяца — 3-4 г/сут. При указании в анамнезе лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

Энтеросорбция показана при всех клинических формах ГВ, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Используются следующие препараты:

• тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
• полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
• нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

Длительность терапии при остром течении заболевания — 2-4 недели, при волнообразном — 1-3 месяца.

Антиагрегантная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной механизм действия: угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Суточные дозы используемых препаратов: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг, аспирин — 5-10 мг/кг, тиклопедин — 0,25. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите — длительно, до 6 мес., с повторными курсами в течение 2-3 мес. при сохранении микрогематурии и протеинурии. При выраженной гиперкоагуляции возможно назначение двух препаратов с различными механизмами действия (например, курантил и аспирин).

Антикоагулянтная терапия также показана при всех клинических формах ГВ. Основной препарат — гепарин, учитывая, что он ингибирует:

• факторы свертывания крови, активированные антитромбином III (AT-III);
• тромбин и активацию протромбина Xа;
• активацию 1-го компонента комплемента.

Доза препарата и длительность применения определяются клинической формой болезни (табл. 1):

Эффективной дозой гепарина считается та, которая повышает активированное частичное тромбопластиновое время в 1,5-2 раза. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с AT-III — главным ингибитором тромбина. Поэтому если у больного выявляется дефицит АТ-III, возможно использование свежезамороженной плазмы (СЗП) как источника АТ-III (см. ниже).

Антигистаминная терапия целесообразна при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии, учитывая гиперергический и парааллергический механизмы патогенеза ГВ. Используемые препараты: тавегил, диазолин, фенкарол, терфен в суточной дозе 2-4 мг/кг в течение 7-10 дней.

Антибактериальная терапия целесообразна при следующих факторах:

• сопутствующей инфекции;
• обострении хронических очагов инфекции;
• упорном волнообразном течении кожной пурпуры (как терапия ex juvantibus);
• формировании нефрита.

Необходимо помнить, что повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ могут быть обусловлены иммунным асептическим воспалением. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения — малоаллергизирующих, с широким спектром действия, одно-двукратным суточным приемом в возрастных дозах. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Терапия глюкокортикоидами (ГК). Эффективность ГК при ГВ обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов.

Показания к терапии глюкокортикоидами при ГВ следующие:

• распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;
• тяжелый абдоминальный синдром;
• волнообразное течение кожной пурпуры;
• нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Суточная доза преднизолона — 2 мг/кг. Длительность применения ГК и схема отмены определяются клинической формой ГВ (табл. 2).

Раннее назначение ГК позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и (что очень важно!), предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Инфузионная терапия используется при ГВ для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции:

• при выраженном тромбогеморрагическом компоненте пурпуры, ангионевротических отеках и абдоминальном синдроме вводятся среднемолекулярные плазмозаменители — реополиглюкин, реомакродекс из расчета 10-20 мл/кг в/в капельно, медленно;
• при тяжелом абдоминальном синдроме эффективно введение глюкозоновокаиновой смеси (1:2) из расчета 10 мл/год жизни (но не более 100 мл);
• в случае реактивного панкреатита при абдоминальном синдроме необходимо введение ингибиторов протеолитических ферментов и системы кининов — контрикал 20-40 тыс. ЕД в сут., трасилол — 50-100 тыс. ЕД в сут.;
• при неэффективности терапии на фоне дефицита АТ-III может быть эффективным введение плазменно-гепариновой смеси: СЗП из расчета 10-20 мл/кг в сут. + 500 ЕД гепарина на 50 мл СЗП. Введение СЗП противопоказано у больных из группы риска по развитию нефрита.

Вышеуказанная терапия в различных сочетаниях и последовательности при остром течении ГВ позволяет у большинства больных достичь ремиссии, но при волнообразном, рецидивирующем течении нефрита возникает необходимость в использовании альтернативных видов терапии: назначение противовоспалительных препаратов, антиметаболитов, мембраностабилизирующих препаратов, иммуномодулирующих препаратов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) эффективны при ГВ, поскольку ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления за счет подавления:

• активности циклооксигеназ,
• синтеза провоспалительных простагландинов ПГЕ2 из арахидоновой кислоты,
• подвижности нейтрофилов,
• действия лизосомальных гидролаз,
• свободнорадикальных реакций.

НПВП целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии ГК. Противовоспалительный эффект наиболее ярко выражен (при хорошей переносимости) у ортофена. Суточная доза препарата — 1-2 мг/кг, длительность терапии — 4-6 недель. Ортофен не следует назначать одновременно с ацетилсалициловой кислотой, т. к. при этом его уровень в плазме крови значительно снижается вследствие его вытеснения из связи с белками крови и быстрого выведения с желчью в кишечник.

Противовоспалительное, а также иммуномодулирующее действие присуще производному хинолина — плаквенилу. Этот препарат стабилизирует клеточные мембраны, снижает высвобождение лизосомальных ферментов и некоторых лимфокинов, что препятствует возникновению клона сенсибилизированных клеток, активации системы комплемента и Т-киллеров. Терапевтический эффект развивается через 6-12 недель от начала лечения. При ГВ плаквенил показан при нефрите — гематурической, нефротической и смешанной формах. Суточная доза — 4-6 мг/кг, однократно на ночь, курс лечения — от 4 до 12 мес. При макрогематурии, нефротической и смешанной формах нефрита плаквенил назначается на фоне терапии ГК при начале снижения их дозы. Из-за опасности развития ретинопатии лечение проводится под контролем окулиста (1 раз в мес.). При нефрите у детей с ГВ применение плаквенила позволяет достичь ремиссии в большинстве случаев.

Цитостатики при ГВ используются при нефрите в следующих ситуациях:

• при наличии противопоказаний к терапии ГК,
• при быстро прогрессирующем течении нефрита,
• при рецидиве нефрита с макрогематурией,
• при неэффективности проводимой терапии.

Использоваться они должны только в качестве средств выбора, учитывая их угнетающие действие на костный мозг и иммунитет и опасность возникновения соответствующих осложнений. У детей целесообразно использовать азатиоприн, учитывая его минимальное миелосупрессивное действие. Азатиоприн — антагонист пуриновых оснований — эффективен при ГВ, поскольку он:

• подавляет реакции клеточного иммунитета и антительного ответа,
• нарушает процессы распознавания антигена за счет торможения развития клеточных рецепторов на лимфоидных клетках.

Суточная доза препарата — 2 мг/кг, длительность терапии — не менее 6 мес., необходимо регулярно проводить контроль анализа крови. Опыт применения азатиоприна при нефрите у детей с ГВ показал хорошие клинические результаты при отсутствии побочных эффектов.

Мембраностабилизаторы целесообразно использовать при:

• выраженной кожной пурпуре,
• волнообразном ее течении,
• нефрите.

Их эффективность обусловлена:

• угнетающим действием на свободнорадикальные реакции,
• активацией синтеза факторов неспецифической защиты,
• потенцированием витамином Е действия противовоспалительных препаратов.

Суточные дозы используемых препаратов: витамин Е — 5-10 мг/кг, ретинол — 1,5-2 мг/кг, рутин — 3-5 мг/кг, димефосфон — 50-75 мг/кг. Длительность терапии — 1 мес., при необходимости возможны повторные курсы.

Иммуномодулирующая терапия. Вопрос о назначении препаратов этой группы решается индивидуально. Их назначение целесообразно у часто болеющих детей при волнообразном течении кожной пурпуры, при нефрите, как правило, на фоне ОРВИ или обострении хронических очагов инфекции. Наиболее эффективны следующие препараты: траумель (1 таблетка три раза в день в течение 1-3 мес.), дибазол (1-2 мг/кг в сутки в два приема в течение 1 мес.). При тяжелом течении васкулита возможно первоначальное введение траумеля внутримышечно в дозе 2 мл один раз в день в течение пяти-десяти дней с последующим переходом на пероральный прием.

Реабилитация детей с ГВ, направленная на профилактику рецидивов заболевания, включает следующее.

• Диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет.
• Выявление и санация хронических очагов инфекции.
• Лечение сопутствующих заболеваний.
• Профилактика охлаждения и респираторно-вирусных инфекций.
• Гипоаллергенная диета в течение 1 года.
• Отвод от профилактических прививок на 3-5 лет.
• Кроме того, при нефрите — домашний режим и обучение на дому в течение 1 года, фитотерапия; при ОРВИ — антибактериальные препараты пенициллинового ряда + дезагреганты + витамин Е в течение 7-10 дней; контроль анализов мочи, функциональных почечных проб, УЗИ почек, нефросцинтиграфии.

Таблица 1. Антикоагулянтная терапия при ГВ

Клинические формы	Суточная доза гепарина, ЕД/кг	Длительность применения	Пути введения
Умеренно выраженная кожная пурпура	200-300	7-10 дней	в/м, п/к
Распространенная кожная пурпура, тромбогеморрагический синдром, кожно-суставной синдром	300-400	2-3 недели	в/в, в/м, п/к
Абдоминальный синдром	300-500	2-3 недели	в/в, в/м, п/к
Нефрит	150-250	4-6 недель	в/в, п/к

Таблица 2. Терапия глюкокортикоидами при ГВ

Клинические формы	Суточная доза преднизолона	Длительность применения	Схема отмены
Распространенная кожная пурпура с буллезными, некротическими, экссудативными элементами	2 мг/кг per os	7-14 дней	по 5 мг в 1-2 дня
Тяжелый абдоминальный синдром	2 мг/кг per os, в/в	7-14 дней	по 5 мг в 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры	2 мг/кг per os	7-21 день	по 5 мг в 1-3 дня
Нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом	2 мг/кг per os	21 день	по 5 мг в 5-7 дней

• ограничение двигательной активности
• элиминационная (гипоаллергенная) диета
• энтеросорбция
• антиагрегантная терапия
• антикоагулянтная терапия
• антигистаминная терапия
• антибактериальная терапия
• терапия глюкокортикоидами
• инфузионная терапия

• иммунокомплексные реакции — основной патогенетический механизм ГВ

Также имеют место:

• гиперергические реакции замедленного типа (феномен Артюса)
• аутоиммунные реакции
• парааллергические реакции

Эффекты патогенетических реакций при ГВ:

• увеличение проницаемости сосудистой стенки
• деструкция сосудистой стенки
• гиперкоагуляция
• ухудшение реологических свойств крови
• истощение антикоагулянтного звена
• свободнорадикальный стресс
• ишемия тканей