У кого пороки развития плодов из-за инфекций

Появление на свет ребенка с врожденными дефектами развития всегда ошеломляет семью; эта тема - одна из самых тяжелых в акушерстве. Супруги в первый момент испытывают ни с чем не сравнимый психологический шок, который затем переходит в чувство вины, им кажется, что у них уже никогда не будет здорового ребенка.

Следует сразу сказать, что ребенок с врожденными пороками может появиться на свет абсолютно в любой семье - молодой, здоровой, без вредных привычек, с нормально протекающей беременностью. По данным многолетней статистики, во всем мире около 5% детей рождается с врожденными заболеваниями.

Врожденные пороки развития плода можно разделить на две большие группы - наследственно обусловленные (то есть заложенные в генах и хромосомах, передающиеся по наследству) и собственно врожденные (приобретенные в ходе внутриутробного развития). Такое деление довольно условно, так как большинство дефектов развития вызываются сочетанием наследственной предрасположенности и неблагоприятного внешнего воздействия, представляя собой мультифакториальные аномалии.

Проблема врожденных пороков развития плода очень многообразна, изучением этого вопроса занимаются различные специалисты - генетики, неонатологи, эмбриологи, специалисты по дородовой (пренатальной) диагностике. Разобраться в причинах всегда бывает непросто.

В приведенной ниже Таблице 1 перечислены в качестве примера лишь некоторые из совместимых с жизнью наследственных аномалий.

Аутосомно-рецессивное наследование - возможно рождение больного ребенка от здоровых родителей.

Частота в популяции - 1:2000.

Грубая задержка умственного и физического развития, связанная с нарушением обмена аминокислоты фенилаланина.

Обследование ВСЕХ новорожденных на ФКУ на 4-5-й день жизни. Специальная диета позволяет предотвратить развитие заболевания.

Сцепленное с полом рецессивное наследование. Болеют главным образом мужчины. Передается от матери сыновьям.

Заболевание обусловлено дефицитом некоторых факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью.

Лечение при кровотечении - переливание крови, плазмы; кровоостанавливающие средства общего действия; антигемофильный глобулин; профилактика травм и кровотечений.

Сцепленное с полом рецессивное наследование. Наблюдается преимущественно у мужчин. Передается от матери сыновьям.

Частичная цветовая слепота. Распространяется чаще всего на красный и зеленый цвета.

Расстройство цветового зрения выявляют при помощи специальных таблиц или спектральных приборов. Дальтонизм лечению не подлежит.

Хромосомная аномалия: у матери при созревании яйцеклетки под влиянием пока не выясненных причин в 21-й паре хромосом образуется 3 хромосомы вместо 2-х.

Частота в популяции - 1:700.

Одна из форм врожденного слабоумия. Степень психического недоразвития значительно колеблется. Больные в основном ласковы, добродушны, приветливы.

Лечебная педагогика, основанная на склонности больных к подражательности. Обучение во вспомогательных школах, трудотерапия.

Аутосомно-доминантное наследование, передается детям от родителей с врожденной формой заболевания.

Опущение верхнего века вследствие недоразвития мышцы, поднимающей его.

Врожденные пороки развития очень разнообразны, они могут затрагивать практически любые органы плода. К их возникновению приводят различные неблагоприятные воздействия на органы плода, особенно на ранних стадиях беременности. Факторы, вызывающие пороки развития плода, получили название тератогенных. Наиболее изученными видами тератогенного воздействия считаются следующие:

Выхождение внутренних органов или глубоких тканей из полостей, обычно занимаемых ими, под кожу или в межмышечную клетчатку без нарушения целости покровов.

Массаж, в случае его неэффективности - хирургическое лечение.

Врожденный вывих и врожденная дисплазия тазобедренного сустава

Врожденная дисплазия тазобедренного сустава - недоразвитие тканей тазобедренного сустава, отсутствие соответствия между суставными поверхностями - состояние, предшествующее вывиху тазобедренного сустава.

При дисплазии - применение различных ортезов (приспособлений для отведения бедер) у детей до года.

При вывихе - вправление, наложение специальных ортезов в первые месяцы жизни. При безрезультатности такого лечения - хирургическая операция.

Незаращение верхней губы (заячья губа)

Несращение боковых частей верхней губы с ее средней частью. Может быть односторонним и двусторонним. Затрудняет сосание.

Хирургическая операция в первые месяцы жизни.

Незаращение неба (волчья пасть)

Незаращение верхней челюсти и твердого неба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа. Вызывает нарушение питания (попадание пищи в дыхательное горло, в полость носа), дыхания и речи. Часто сочетается с расщелиной в верхней губе.

Хирургическая операция и протезирование; диспансерное наблюдение (смена лечебных аппаратов) до 16 лет.

Полидактилия - многопалость, наличие лишних пальцев на кисти или стопе. Наиболее частый из врожденных пороков развития; чаще всего встречается в форме шестипалости, обычно на одной конечности.

Врожденный порок сердца

Неправильное внутриутробное формирование перегородки сердца (например, незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки) либо сохранение после рождения особенностей внутриутробного кровообращения (например, открытый боталлов проток)

При незначительных дефектах межжелудочковой перегородки по мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается - вплоть до полного спонтанного закрытия. В других случаях - хирургическое лечение.

1. Вы планируете беременность

• мужчины и женщины, в чьих семьях уже встречалось то или иное наследственное заболевание, - даже если сами они не больны;
• семьи, где уже есть дети, страдающие врожденными пороками развития;
• семьи, в которых предыдущие беременности заканчивались выкидышами или мертворождениями;
• супруги, состоящие в родстве (например двоюродные и троюродные братья и сестры);
• женщины старше 35 и мужчины старше 50 лет;
• мужчины и женщины, в связи со своим родом деятельности, состоянием здоровья или по каким-то иным причинам подвергающиеся воздействию перечисленных выше тератогенных факторов.

Во всех этих случаях мы настоятельно рекомендуем партнерам, планирующим беременность, посетить медико-генетическую консультацию. Специалисты-генетики составят родословную, определят риск рождения ребенка с наследственным заболеванием. Нынешний уровень развития медицинских технологий позволяет сегодня в случае неблагоприятного прогноза прибегнуть к искусственному осеменению спермой донора или оплодотворению донорской яйцеклетки. Кроме того, следует по возможности исключить или свести к минимуму воздействие тератогенных факторов.

2. Вы ждете ребенка

3. У вас родился ребенок с врожденным пороком развития

Лучшее средство справиться с психологическим шоком - постараться получить максимальную информацию о характере пороков развития. Проследите, чтобы ребенок был проконсультирован врачом-генетиком. Очень желательно, чтобы больному ребенку произвели цитогенетическое исследование (анализ на кариотип - совокупность признаков хромосом). Чем больше информации о больном ребенке будет получено, тем эффективнее окажется лечение и тем точнее удастся установить прогноз на будущее. За окончательной медико-генетической консультацией по поводу прогноза на будущее лучше обратиться через 2-3 месяца, когда спадет психологическая напряженность и супруги смогут более объективно воспринимать такого рода информацию. Для большинства семей последующие беременности бывают успешными. Возможности пренатальной диагностики добавляют уверенности в благополучном исходе и врачам, и пациентам.

В ядрах соматических (неполовых) клеток содержится по 23 пары хромосом, из которых одна пара — половые хромосомы. У женщин эта пара состоит из двух одинаковых хромосом, условно называемых Х-хромосомами, у мужчин эти хромосомы разные — Х-хромосома и Y-хромосома. Неполовые хромосомы называются аутосомами.
В половых клетках хромосом в два раза меньше — не 23 пары, а 23 штуки.

При оплодотворении ядра яйцеклетки и сперматозоида сливаются, и будущий человечек получает полный набор хромосом, наследуя таким образом и материнские, и отцовские признаки.

Аутосомно-доминантный тип наследования

Носитель патологического признака — доминантный ген, содержащийся в аутосоме (неполовой хромосоме). При этом типе наследования рождение больного ребенка у здоровых родителей возможно только в результате новой мутации. Такое событие обычно рассматривается как случайное, и риск его повторения низкий. Другая ситуация — когда один из родителей страдает заболеванием или имеет дефект развития с аутосомно-доминантным типом наследования. При этом половина детей может унаследовать такой дефект или заболевание; мальчики и девочки в равной степени подвержены заболеванию. Такие дефекты развития имеют разную степень выраженности в ряде случаев бывают негрубыми и после успешной коррекции не препятствуют нормальной жизни.

Аутосомно-рецессивный тип наследования

Носитель патологического признака — рецессивный ген, содержащийся в аутосоме. При аутосомно-рецессивном механизме наследования ситуация выглядит парадоксально — у здоровых родителей вдруг появляется на свет ребенок с дефектами развития, часто тяжелейшими и даже несовместимыми с жизнью. Причина — носительство обоими супругами в скрытом состоянии мутантных рецессивных генов. Так же, как и в аутосомно-доминантном типе, мальчики и девочки в равной степени подвержены заболеванию. Вероятность повторного рождения больного ребенка в данном браке составляет 25%, что считается высоким генетическим риском. Если отсутствует надежная дородовая диагностика такого заболевания, то супругам не рекомендуют продолжать деторождение в этом браке.

Сцепленное с полом рецессивное наследование

Во все времена встречались те или иные внутриутробные пороки развития ребенка. Кажущийся меньшим процент аномалии развития детей во времена наших бабушек связан с тем, что сейчас, благодаря качественно новому уровню обследования и ведения беременных, есть возможность выносить ту беременность, которая, без вмешательства извне, прервалась бы еще на малых сроках в прежние времена. Основной из причин самопроизвольных абортов на малых сроках как раз и являются различные, генетически обусловленные, аномалии уродства. Таким образом, можно сказать, что на этом этапе производится первый в жизни индивидуума естественный отбор.

Причины пороков развития плода

Какие бывают врожденные пороки развития плода?

Степень выражености патологии развития плода может быть различная. Это зависит и от места расположения генетической поломки, и от силы и длительности токсического воздействия, если таковое имелось. Следует отметить, что четкого соотношения между интенсивностью внешнего воздействия и степенью выраженности того или иного порока развития не прослеживается. Женщина, подвергшаяся токсическому воздействию во время беременности, может родить здорового ребенка. Однако, сохраняется риск, что порок развития плода появится у внуков или даже правнуков этой женщины, как следствие генетических поломок, произошедших у ее ребенка во внутриутробный период, но не имевших клинических проявлений.
Наиболее распространенные врожденные пороки развития плода:
– полное либо частичное отсутствие, деформация того или иного органа или части тела (конечности, головной мозг, внутренние органы);
– анатомические дефекты лица и шеи (расщелины верхней губы и неба, прочие аномалии лицевого скелета);
– spina bifida – выраженное в различной степени незаращение спинномозгового канала;
– врожденные пороки сердца;
Наиболее часто встречающиеся хромосомные аномалии: синдром Дауна и синдром Эдвардса сопровождают множественные внутриутробные пороки развития плода.

Диагностика пороков развития плода

Пренатальная диагностика пороков развития плода и хромосомной патологии – очень сложный процесс. Одним из этапов такой диагностики являются так называемые скрининговые исследования – комплекс обследований, которые назначаются женщине в сроке 12, 20 и 30 недель беременности. Такой комплекс включает в себя исследование крови на биохимические сывороточные маркеры хромосомной патологии (анализы на пороки развития плода).

В первом триместре (двойной тест):
– свободная β-субъединица хорионического гонадотропина человека;
– PAPP-A (pregnancy associated plasma protein A): связанный с беременностью плазменный протеин A.
Во втором триместре (тройной тест):
– общий ХГЧ или свободная β-субъединица ХГЧ;
– α-фетопротеин (АФП);
– свободный (неконъюгированный) эстриол.
В зависимости от возможностей лаборатории последний анализ иногда не проводится. Обязательным дополнением к такому исследованию является УЗИ матки и плода.

Обязательно направляются на медико-генетическое консультирование беременные женщины:
– старше 35 лет;
– имеющие ребенка с синдромом Дауна или другой, генетически обусловленной патологией;
– со случаями выкидышей, мертворождения, неразвивающихся беременностей;
– если в семье одного из родителей есть больные синдромом Дауна и другой хромосомной патологией;
– перенесшие вирусные заболевания на малых сроках беременности;
– при приеме некоторых медикаментов;
– если было воздействие радиации.

Итак, для выявления генетических дефектов у плода необходимо, в первую очередь, провести скрининговые исследования крови. Это даст предположительный ответ о наличии или отсутствии у ребенка хромосомных аномалий. После проведения УЗИ становится понятным: есть физические пороки развития или нет. Если специалисты затрудняются с решением вопроса о генетических дефектах – назначается хорионбиопсия или кордоцентез (в зависимости от срока беременности).
Любой случай выявления ВПР становится поводом для предложения женщине прерывания беременности по медицинским показаниям. Если женщина решает оставить ребенка, наблюдение за ней должно осуществляться особенно пристально, желательно – специалистами медико-генетического центра.
Пороки развития ребенка, в большинстве случаев, значительно ограничивают его способность к жизнедеятельности. Причины пороков развития плода должны быть установлены для определения степени риска в последующие беременности.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Антонов О.В., Антонова И.В., Добаш О.В.

Врожденные пороки развития в большинстве случаев являются многофакторными заболеваниями с пороговым эффектом. В обзоре литературы рассматриваются причины формирования пороков развития, среди которых одно из ведущих мест занимают внутриутробные инфекции . Показаны биологические тератогенные эффекты при воздействии на эмбрион и плод

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Антонов О.В., Антонова И.В., Добаш О.В.

А. В. ПАХОМОВ И АР. ВАКЦИНОПРОФИЛАКТИКА Hit> ИНФЕКЦИИ V ЛЕТЕЙ ОТ ВИЧ-ИНФИЦИРОВАННЫХ МАТЕРЕЙ И V ВИЧ-ИНФИЦИРОВАННЫХ ЛЕТЕЙ

26. Rubinstein A. Pediatric AIDS // Curr. Probl. Pediatr. — 1986. — №26. — P. 362—409.

27. Persistence of antibody response to Haemophilus influenzae type b polysaccharide conjugate vaccine in children with vertically acquired human immunodeficiency virus infectioin / D. Gibb et al. // Pediatr. Infect. Dis. J. — 1996. — № 12. — V. 15. — P. 1097—1101.

28. Antibody response to Haemophilus influenzae type b and Streptococcus pneumoniae vaccines in children with human immunodeficiency virus infection / D. Gibb et al. // Pediatr. Infect. Dis. J. — 1995. — V. 14. — P. 129—135.

29. Antibody persistence four years after primary immunization of infants and toddlers with Haemophilus influenzae type b CRMW conjugate vaccine / E. Rothstein et al. II The Journal of Pediatr. — 1991. — 119. — P. 655—657.

30.Reduced effectiveness of Haemophilus influenzae type b conjugate vaccine in children with a high prevalence of human immunodeficiency virus type 1 infection / A. M. Shabir et al. // Pediatr. Infect. Dis. J. — 2002. — V. 21. — P. 315—321.

31. Evolution of henotypic memory T-cells in HIV-1 infected infants and children / W. Borkowsky et al. // Clin. Immunol. Immun-opathol. — 1992. — 63. — P. 280—284.

Внутриутробные инфекции и врожденные пороки развития у плода и новорожденных детей

О. В. Антонов, И. В. Антонова, О. В. Добаш

Омская государственная медицинская академия, Областная детская клиническая больница, Омск

Врожденные пороки развития в большинстве случаев являются многофакторными заболеваниями с пороговым эффектом. В обзоре литературы рассматриваются причины формирования пороков развития, среди которых одно из ведущих мест занимают внутриутробные инфекции. Показаны биологические тератогенные эффекты при воздействии на эмбрион и плод.

Ключевые слова: врожденные пороки развития, внутриутробные инфекции, эмбрион, плод, профилактика

Внутриутробные инфекции (ВУИ) являются одной из ведущих патологий детского возраста. Они не только приводят к высоким показателям смертности, особенно в перинатальном периоде, но и являются причиной тяжелой инвалидизации, обусловленной врожденными пороками развития (ВПР) и хроническими заболеваниями [1—5]. Увеличение частоты ВПР у новорожденных детей и инфицирования беременных женщин в современных условиях делают эту проблему актуальной. Во многих исследованиях по эпидемиологии и профилактике ВПР недостаточное внимание уделено инфекционной этиологии врожденных пороков, принимая во внимание тот факт, что инфекционные осложнения и факторы, способствующие инфицированию особенно в первом триместре беременности, наблюдаются у подавляющего большинства детей с пороками развития [6—8].

Характер и тяжесть инфекционного процесса у плода определяется сроком гестации в момент инфицирования. Клетки плода с высоким уровнем метаболизма являются идеальной средой для размножения микроорганизмов. Воздействие инфекционного фактора на ранних этапах внутриутробного развития может приводить к нарушению механизмов генетического контроля гисто- и органогенеза. Возбудители инфекционного процесса, обладая тропностью к эмбриональной ткани, индуцируют хромосомные и метаболические нарушения в клетках плода [8—10]. В настоящее время известно, что нуклеиновая кислота вирусов может включаться в состав генома клетки эмбриона, передающего генетическую информацию. В конечном итоге это ведет к гибели эмбриона или к формированию множественных ВПР. В фетальный период заболевание у плода протекает в виде нарушения кровообращения, воспалительных, дистрофических и некроби-отических процессов [11, 12].

Рассматривая проблему тератогенных эффектов инфекционных агентов и их роль в генезе ВПР, в первую очередь, следует отметить значение вирусов, которые, действуя в различные критические периоды внутриутробного развития, чаще всего вызывают формирование ВПР у эмбриона или разнообразные дисморфогенетические варианты (малые аномалии развития) у плода [2, 11, 13].

Из всего многообразия вирусных инфекций в большей степени изучено тератогенное влияние вируса краснухи. Заболевание плода возникает при развитии инфекции у беременной и в редких случаях при введении ей вакцинного вируса. При этом вирус проникает в плаценту и инфицирует плод. Наибольшая частота ВПР наблюдается при заболевании краснухой на первом месяце беременности (22,0—83,2%) [8, 14]. В результате происходит остановка развития плода, самопроизвольный выкидыш или рождение ребенка с выраженными дефектами развития, известными как синдром врожденной краснухи. Начиная с исследований N. Gregg (1941), авторы описывают фенотипические признаки, наиболее типичные для внутриутробной краснуш-ной инфекции: поражения глаз (микрофтальмию и врожденную катаракту), пороки сердца и сосудов (дефект межжелудочковой перегородки, открытый боталлов проток, стеноз устья легочной артерии), гидроцефалию и микроцефалию, дисплазии зубов. Возможно поражение органа слуха из-за прекращения дифференцировки корти-ева органа и полукружных каналов [1—3, 15].

К числу наиболее частых внутриутробных инфекций относятся герпетические. Вирус простого герпеса (ВПГ) занимает второе место после вируса краснухи по тератогенности. Для плода наиболее опасны первичное инфицирование или рецидивы герпетической инфекции во время беременности. Антенатальная вирусемия вызывает до 30,0% спонтанных абортов на ранних сро-

■ О. В. Антонов и ар. Внутриутробные инфекции и врожденные пороки развития у плоаа и новорожденных детей

ках гестации и более 50,0% поздних выкидышей [9]. При этом вирус простого герпеса способствует формированию привычного невынашивания беременности. Внутриутробная герпетическая инфекция у большинства тяжелобольных детей диагностируется при рождении и характеризуется триадой признаков. Приводятся данные о поражении кожи (пузырьки или рубцы), заболеваниях глаз (дисплазия сетчатки, микрофтальмия) и патологии головного мозга (гидроцефалия, микроцефалия). Имеются данные об укорочении фаланг пальцев и функционировании артериального протока [16].

Одним из самых распространенных герпетических вирусов, который может сохраняться в организме человека пожизненно в латентном состоянии, является цито-мегаловирус (ЦМВ). Вероятность инфицирования плода при латентном течении процесса практически отсутствует, при реактивации и персистенции составляет 0,5— 7,0%, а при первичном инфицировании — до 40,0% [9, 12, 17, 18]. Для трансплацентарной передачи цитомега-ловируса решающими факторами являются длительная и выраженная вирусемия и синдром плацентарной недостаточности. При заражении в первые месяцы беременности патологические изменения широко варьируют. Наблюдаются выраженный фиброз органов, интерстициаль-ная клеточная инфильтрация и цитомегаловирусный метаморфоз клеток. Поражение центральной нервной системы выражается в развитии гидроцефалии, микроцефалии с микрогирией, микрофтальмии, увеита с помутнением хрусталика и стекловидного тела, задними сине-хиями. Следует отметить, что при цитомегалии, по сравнению с другими ВУИ, микроцефалия выявляется с наибольшей частотой. Как следствие альтеративно-про-лиферативных процессов развиваются кистозный фиброз поджелудочной железы, кисто-фиброзная трансформация в тканях легких и почек, дисплазия мочеточников, цирроз печени плода с атрезией желчных протоков [10]. Установлено, что и при бессимптомном течении внутриутробной цитомегаловирусной инфекции у 5,0—17,0% детей впоследствии имеются различные нарушения здоровья (чаще — сенсорная тугоухость, задержка внутриутробного развития, малая мозговая дисфункция и другие психоневрологические изменения) [16].

Острые респираторные вирусные инфекции могут вызывать инфицирование плода несколько раз в течение беременности. По данным В. А. Цинзерлинга [14], поражения чаще всего возникают и бывают наиболее выражены в сосудистых сплетениях, эпендиме и субэ-пендимарной зоне желудочков и оболочках спинного мозга. Ряд вирусов имеет склонность к локализации и репродукции в околожелудочковом зародышевом мат-риксе полушарий головного мозга или во внешнем зернистом клеточном слое мозжечка. При этом возможно как разрушение околожелудочковой области, так и недоразвитие ее структур. Вирусное воспаление эпендимы боковых желудочков с последующей атрезией сильвиева водопровода может способствовать развитию вторичного ВПР — гидроцефалии, наблюдаемой при многих вирусных инфекциях. Следствием вирусного поражения головного мозга развивающегося плода являются васкулиты с возникновением микроинфарктов. Поражения головного мозга при ВУИ, в том числе вызванных респираторными вирусами, могут приводить к формированию вялотекущих хронических воспалительных поражений, клинически протекающих как вариант перинатальной

энцефалопатии (гипоксически-ишемических поражений ЦНС) и детского церебрального паралича [7, 11, 12, 14].

Вероятность тератогенного действия вирусов гриппа в настоящее время обсуждается. По-видимому, она обусловлена не только прямым влиянием возбудителя на плод, возможно, в результате цитогенетического эффекта, но и существенным нарушением обмена веществ, реактивным повышением температуры, нарушением функции нервной системы и фето-плацентарного кровообращения с развитием гипоксии плода [2, 3, 6].

Суммарные статистические данные позволяют сделать заключение о реальной опасности тератогенного действия вируса гепатита В, особенно если заболевание возникло в первые 3 месяца беременности [6]. Отмечено, что синдром Дауна встречается чаще у детей женщин, перенесших гепатит В. Можно с уверенностью сказать о значении внутриутробного гепатита для развития атрезии желчевыводящих путей [14].

Ветряная оспа у беременных относительно редка, она встречается в 5 случаях на 10 000 беременностей, но ее осложнения вызывают ВПР, материнскую пневмонию с развитием гипоксии плода и возможность его гибели. Клинические проявления врожденной ветряной оспы зависят в значительной степени от гестационного возраста. Инфекция в первом триместре не увеличивает риск прерывания беременности. Однако инфекционный процесс в первой половине беременности может привести к разнообразным порокам развития плода, которые проявляются со стороны нервной системы, кожи и скелета (гидроцефалия, микроцефалия, атрофия коркового вещества мозга, гипоплазия диска зрительного нерва, хориоретинит, врожденная катаракта, гипоплазия конечностей, множественные контрактуры, обширные врожденные скарификации кожи). Описаны поражения внутренних органов: гидронефроз, кишечный фиброз и другие ВПР [12].

В научной литературе нет сведений относительно ВПР при внутриутробном парагриппе и РС-инфекции, однако при исследовании легких погибших от ОРВИ недоношенных детей и плодов патоморфологи всегда описывают проявления дистелектазов, отечно-геморрагического синдрома и наличие гиалиновых мембран. Эти нарушения усугубляют течение инфекционного процесса и приводят к гибели новорожденных.

Не описаны тератогенные эффекты при ВИЧ-инфекции у плодов и новорожденных детей. Однако достоверно установлено, что у ВИЧ-инфицированных женщин в 3 раза чаще отмечаются спонтанные аборты и в 2 раза чаще, чем в контрольной группе, регистрируются преждевременные роды. Отмечается достоверное учащение случаев мертворождения у ВИЧ-инфицированных матерей [14].

Рассматривая тератогенное действие на плод других, невирусных инфекционных агентов, в первую очередь следует помнить о врожденном токсоплазмозе. При этом заболевании инфицирование плода происходит при заражении женщины в период беременности. На ранних стадиях внутриутробного развития токсоплазмоз протекает в виде генерализованного процесса с образованием участков некроза и многочисленными инфильтратами во внутренних органах. В головном мозге очаги некроза расположены преимущественно в коре больших полушарий и в субэпендимальной зоне боковых желудочков, как в сером, так и в белом веществе. В дальнейшем участки некроза рассасываются с образованием кист и очагов склероза. Участки склероза отграничены

■ О. В. Антонов и др. Внутриутробные инфекпии и врожденные пороки развития у плода и новорожденных детей

разрастаниями глии, вследствие чего вещество головного мозга, окружающее кисты, оказывается лишенным обычной структуры и резко уплотненным. Склерозу подвергаются сосудистые сплетения и мягкие мозговые оболочки. В связи с нарушением ликвородинамики развивается вторичная гидроцефалия. Пролиферативные процессы могут продолжаться и после рождения ребенка, что обусловливает нередко развитие или прогрессирование гидроцефального синдрома в постнатальном периоде. Внутриутробный токсоплазмоз может привести к дисге-незии структур мозга, микроцефалии, микрофтальмии, хориоретиниту, атрофии зрительного нерва. Реже наблюдаются тугоухость и глухота [3, 4, 7—9, 12, 14].

Существование листериозных, хламидиозных и бруцеллезных эмбриопатий не установлено. Однако авторы, занимающиеся изучением ВУИ, отмечают неблагоприятный исход беременности, высокую перинатальную смертность и заболеваемость новорожденных от матерей, перенесших эти заболевания во время беременности [6, 17]. Перечисленные инфекционные болезни могут привести к самопроизвольным абортам (в острый период болезни на ранних сроках беременности), развитию фетопатий и вторичных ВПР, связанных с альтеративно-пролиферативными процесами в относительно сформированных органах плода, задержке внутриутробного развития по гипопластическому и дисплас-тическому типу, рождению недоношенных детей с признаками инфекционного процесса. Существенным является тот факт, что инфицирование плода возможно несколькими инфекционными агентами. Например, в 67% случаев хламидийная инфекция регистрируется как совместная с другими заболеваниями [14].

На связь микоплазменной инфекции и ВПР у новорожденных детей указывают Г. Б. Безнощенко и соавт. [9], В. А. Цинзерлинг и В. ф. Мельникова [14]. факторами, обусловливающими патогенность микоплазм, являются их большая подвижность, возможность прикрепляться к различным клеткам, а также способность к внутриклеточному паразитированию. Достоверно доказана большая частота ВПР при УАТЕк-синд-роме и наличии микоплазмоза у плода [9, 14].

При внутриутробном сифилисе возможно формирование различных ВПР. Описаны признаки, ставшие классическими при описании сифилитического поражении плода (триада Гетчинсона): деформации зубов, паренхиматозный кератит и глухота. Сифилис может способствовать развитию у плода ВПР тимуса, поджелудочной железы и надпочечников. При поражении ви-лочковой железы характерно образование абсцесса Дюбуа, который представляет собой полость (полости), заполненную выпотом, содержащим трепонемы. Морфологи описывают множественные стенозы желудочно-кишечного тракта, преимущественно желудка, тонкой и ободочной кишки из-за фиброза слизистого и подсли-зистого слоя вследствие сифилитического артериита [14].

Практически все возбудители ВУИ в той или иной степени обладают тератогенным эффектом, действуя на несформированные органы, либо вызывая вторичное их поражение, либо малые аномалии развития.

Для изучения причин и условий формирования пороков развития в каждом случае регистрации ВПР требуется использование современных методов клинического, генеалогического, цитогенетического, иммунологического или патоморфологического обследования.

Наиболее эффективным методом профилактики внутриутробных инфекций, следовательно и врожденных пороков развития, должен стать массовый серологический скрининг в преконцепционном периоде с последующей иммунизацией серонегативных женщин (проспективное обследование). С другой стороны, остается не менее актуальным и ретроспективное обследование на ВУИ матерей, родивших детей с ВПР, и женщин со спонтанными абортами неустановленного генеза для выявления и лечения инфицированных. Это обстоятельство важно при планировании следующей беременности и снижении риска ВПР для будущего ребенка.

1. Детские болезни (Справочник) / Под ред. Н. А. Геппе. — М.: Русский врач, 1997. — 192 с.

2. Значение различных вирусных инфекций в мертворождении, перинатальной и младенческой смертности / Л. Л. Нисевич и др. // Педиатрия. — 1999. — № 1. — С. 4—10.

3. Клиническое течение и диагностика внутриутробных инфекций у новорожденных / Е. И. Капранова и др. // Эпидемиология и инфекционные болезни. — 1997. — № 1. — С. 27—30.

4. Лаврова Д. Б. Этиология и показатели высокого риска внутриутробного инфицирования плода / Д. Б. Лаврова, Г. А. Самсыгина, А. В. Михайлов // Педиатрия. — 1997. — № 3. — С. 94—99.

5. Протоколы диагностики, лечения и профилактики внутриутробных инфекций у новорожденных детей. — М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ Рф, 2002. — 104 с.

7. Пороки развития ЦНС у новорожденных с внутриутробной инфекцией / Н. А. Геппе и др. // Педиатрия. — 1999. — № 5. — С. 42—44.

8. Тератология человека: Руководство для врачей / Под ред. Г. И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991. — 480 с.

9. Безнощенко Г. Б. Внутриутробные инфекции (вопросы диагностики и врачебной тактики) / Г. Б. Безнощенко, Т. И. Долгих, Г. В. Кривчик — М.: Медицинская книга, Н. Новгород: Изд-во НГМА, 2003. — 88 с.

10. O'Rahilly R, Muller F. Human embryology and teratology. — N. Y.: John 9.

11. Миронюк О. В. Этиология и патоморфология вирусных болезней у новорожденных / О. В. Миронюк, Л. Н. Каск // Перинатология сегодня. — 1997. — № 3. — С. 16—17.

12. Скрипченко Н. В. Поражение нервной системы при врожденных инфекциях: Методические рекомендации / Н. В. Скрипчен-ко, А. П. Скромец, М. Н. Сорокина. — СПб., 2003. — 48 с.

13. Долгих Т. И. Оппортунистические инфекции у детей / Т. И. Долгих, ф. В. Лескова. — Омск, 1999. — 99 с.

14. Цинзерлинг В. А. Перинатальные инфекции. Вопросы патогенеза, морфологической диагностики и клинико-морфологиче-ских сопоставлений: Практическое руководство // В. А. Цинзерлинг, В. ф. Мельникова. — СПб.: Элби СПб., 2002. — 352 с.

15. Клинические проявления врожденной краснухи / Л. Л. Нисевич и др. // Педиатрия. — 1992. — № 10—12. — С. 6—10.

16. Stagno S. Herpes infection in the neonate and children / S. Stagno, R. Whitley. — Ed. K. Holmse, 1990. — P. 863— 888.

17. Сидорова И. С. Внутриутробные инфекции: хламидиоз, микоп-лазмоз, герпес, цитомегалия / И. С. Сидорова, И. Н. Черни-енко // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. — 1998. — № 3 — С. 7—13.

18. Цитомегаловирусная инфекция у детей раннего возраста (клиника, диагностика, современные возможности терапии): Руководство для врачей / Н. А. Коровина, А. Л. За-платникова, А. В. Чебуркин, И. Н. Захарова. — М.: Мед-практика, 2001. — 64 с.