У свекрови красная волчанка
Доктор Хаус отнюдь не параноил, подозревая у своих пациентов волчанку по поводу и без.
Что такое волчанка
Волчанка Lupus — Symptoms and causes — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.
Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.
Волчанка входит Lupus facts and statistics в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.
С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.
Откуда берётся волчанка
С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.
Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:
- Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
- Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
- Сильные эмоциональные переживания.
По возможности старайтесь избегать этих факторов.
Чем опасна волчанка
Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:
Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.
Каковы симптомы волчанки
Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет Common Symptoms of Lupus себя волчанка.
- Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
- Головные боли.
- Ухудшение памяти.
- Скованность и боль в суставах.
- Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
- Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
- Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
- Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
- Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
- Выпадение волос.
- Сухость глаз.
- Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
- Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.
Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.
Как определить волчанку
Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит Lupus — Diagnosis and Treatment сделать следующие анализы:
- Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
- Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
- Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
- Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
- Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
- Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
- Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
- Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.
К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.
Как лечить волчанку
Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.
Чаще всего применяют такие препараты:
- Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
- Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
- Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
- Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.
Волчанка – хроническое заболевание, которое не поддается конкретному описанию. Постановка правильного диагноза иногда занимает несколько лет. Проблема постановки диагноза, а также хронический характер заболевания становятся настоящим вызовом для пациента, его семьи и лечащих врачей. Для пациентов, страдающих волчанкой, вопрос сохранения психологического здоровья является крайне важным.
Врач должен понимать психологические аспекты данного заболевания. Системная красная волчанка сопровождается чередованием обострений симптомов и ремиссий, пациенту приходится тяжело бороться с каждым обострением симптомов. В данной статье содержится информация о проблемах, с которыми чаще всего сталкиваются пациенты с волчанкой и их семьи.
Постановка точного диагноза часто занимает определенное время. За этот период многие пациенты переживают тревогу и волнение относительно того, что врачи не могут быстро поставить диагноз. Постановка диагноза осложняется постоянно изменяющимися симптомами различной остроты.
До постановки точного диагноза многие пациенты сталкиваются с эмоциональными расстройствами, поскольку они оказываются один на один с симптомами до оказания соответствующей медицинской помощи. Безусловно, сам пациент владеет наиболее точной информацией о симптомах, которая помогает врачу поставить диагноз. Если врач, выслушав информацию о симптомах пациента, выражает сомнение в том, что пациент болен, или проявляет недоверие к тому, что говорит пациент, он может вызвать у пациента ощущение разочарования и расстройства. Если врач, близкие и друзья пациента не оказывают ему должной поддержи, его злость, страх и чувство одиночества будут только расти. Эти чувства приводят к стрессу, который только обострит заболевание.
Врачу следует оказывать пациенту сопереживание и доверие, дать ему понять, что симптомы могут свидетельствовать о заболевании и заслуживают внимания. Важно, чтобы между врачом и пациентом установились доверительные отношения. Такие отношения позволят пациенту открыто общаться с врачом, говорить обо всех симптомах, тревогах откровенно.
После постановки диагноза
С одной стороны, пациент почувствует облегчение, когда узнает, что диагноз поставлен. С другой стороны, узнав больше о заболевании, пациенты, как правило, чувствуют злость, страх, растерянность.
Многие пациенты после постановки диагноза волчанки постараются узнать всю возможную информацию о заболевании, другим приходится преодолевать негативные эмоции перед тем, как начинать лечение. Если врач успел установить с пациентом доверительные отношения, ему легче будет объяснить ему все особенности заболевания, рассказать, как будет проходить лечение и т.д. взаимопонимание и доверие между врачом и пациентом – основа появления у пациента надежды на выздоровление.
Жизнь пациента с волчанкой
Ежедневно пациент, страдающий волчанкой, сталкивается с разными проблемами – от реакции близких людей на заболевание до постоянных перемен физического и эмоционального состояния. В данной ситуации роль заботливого и понимающего врача крайне важна, поскольку он в состоянии помочь пациенту адекватно оценить ситуацию, понять периодичность симптомов, выработать способность справляться с симптомами в повседневной жизни.
Семья
Одной из проблем, с которой сталкиваются пациенты с волчанкой, является реакция их родных и близких на заболевание. Пациенту следует рассказать врачу о сложившейся ситуации в семье для того, чтобы понять, как справиться с возникшими проблемами.
Родители
Родители пациента, страдающего волчанкой, могут чрезмерно переживать за ребенка, или же, наоборот, воспринимать заболевание не столь серьезно, как оно того требует. Волчанка передается по наследству, потому у родителей может возникнуть чувство вины.
Партнер
Партнер пациента, страдающего волчанкой, часто переживает те же эмоции, что и сам пациент. Понимание сложившейся ситуации может сопровождаться злостью, страхом, растерянностью. Роли и обязанности, которые сложились в семье, могут нарушиться, что может привести к конфликту.
Дети
Детям бывает невероятно сложно справиться эмоционально с тем фактом, что один из родителей болен. Наиболее страшной для ребенка является потеря уверенности в завтрашнем дне, незнание того, что может произойти в дальнейшем. Чем младше ребенок, тем тяжелее ему выражать свои чувства и эмоции, потому проблема может остаться незамеченной. Иногда дети выражают свои страхи при помощи плохого поведения, капризов и т.д.
Как справиться с симптомами в повседневной жизни?
Пациенту следует первым делом обратить внимание на свои потребности и потребности близких ему людей; оценить собственные силу, ресурсы, слабые стороны; научиться открыто общаться с родными, друзьями и лечащим врачом. Врач в состоянии помочь пациенту справиться с симптомами в повседневной жизни, а также порекомендовать коллег-профессионалов, которые могут помочь. Многие врачи специализируются на ревматологии и волчанке – психологи и психиатры, физиотерапевты и т.д. Врачи могут рассказать пациенту и его близким об особенностях волчанки, о том, как с ней справиться.
Как помочь пациенту справиться с физическими ограничениями?
Пациентам, страдающим волчанкой, следует научиться оценивать уровень боли и усталости для того, чтобы научиться справляться с ними в повседневной жизни. Врач поможет пациенту разработать эффективную программу поведения и борьбы с симптомами для того, чтобы пациент ставил достижимые цели, не тратил усилия зря, достаточно отдыхал, избегал перенапряжения и чрезмерной усталости.
Как научить пациента прислушиваться к своему организму?
Врач, медсестра и другие специалисты могут научить пациента распознавать симптомы обострения заболевания, рассказать ему о медицинских препаратах, которые используются для лечения волчанки, а также их побочных эффектах, о симптомах, при появлении которых следует немедленно обращаться за помощью. Подобные знания помогут пациенту контролировать собственное состояние, а также улучшить психическое состояние благодаря ощущению контроля над симптомами заболевания.
Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.
Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).
Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.
Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)
Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.
Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;
Постоянное чувство усталости;
Лихорадка и головная боль;
Боль, скованность, отечность суставов;
Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);
Затрудненное дыхание, боли в груди;
Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;
Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;
Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).
По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.
Как диагностировать системную красную волчанку?
Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.
Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.
Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).
Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.
Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.
Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.
Он может помочь, если волчанка поразила почки.
Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.
Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.
Как видите, диагностика волчанки - это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.
Волчанка - генетическое заболевание?
Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.
Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.
Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.
Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…
Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.
При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:
Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.
Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.
Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.
Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.
Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.
Осложнения после системной красной волчанки
Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.
До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.
Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.
Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).
Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.
Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.
Эмоциональный груз волчанки
Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически
Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).
Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?
После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.
Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.
Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье "Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания".
Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:
Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);
Воздействие окружающей среды (инфекция);
На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.
Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.
Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?
Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.
Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.
Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.
Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.
Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.
Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.
Как отключить аутоиммунное заболевание
Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.
Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.
Этот недуг — один из самых драматичных по своему течению. Тем не менее современные подходы к лечению в большинстве случаев позволяют держать волчанку под контролем.
Девичья напасть
Женщины болеют системной красной волчанкой в 9–11 раз чаще мужчин. При этом дебют заболевания обычно приходится на молодость и юность, часто — на переходный возраст, когда в женском организме происходят резкие гормональные изменения.
Выделить конкретную причину заболевания обычно не удаётся. Известно, что существует определённая генетическая предрасположенность. Но реализуется ли она, зависит от сочетания других факторов, учесть каждый из которых невозможно. Помимо гормональных колебаний, это и стрессовые события, и вирусные инфекции, и приём некоторых препаратов.
Большую роль играет чрезмерная инсоляция. Известно, что в СССР процент больных волчанкой в Грузии, Азербайджане, Армении и других солнечных республиках был выше, чем в России. В сегодняшней Испании распространённость и тяжесть болезни выше, чем в Скандинавии.
Как всё начиналось
Исторически сложилось, что лечением системной красной волчанки в России занимаются ревматологи (хотя болезнь не чисто ревматологическая). Так, в НИИ ревматологии сразу же после его основания в 1958 году было создано отделение пограничных форм, в которое попадали женщины с волчанкой.
Системная красная волчанка — заболевание, прогнозировать течение которого занятие довольно неблагодарное. Бывают очень тяжёлые случаи, когда даже раннее начало терапии и активное лечение не позволяют подавить аутоиммунный процесс. Но в целом сейчас 10-летняя выживаемость составляет порядка 90%. Многие пациенты доживают до преклонного возраста и имеют и детей, и внуков.
Лекарство страшнее болезни?
Лекарственная терапия системной красной волчанки справедливо воспринимается пациентами как достаточно тяжёлая. Основные препараты, используемые для лечения, — глюкокортикоидные гормоны, на начальных этапах нередко назначаются в больших дозах. Именно их применение позволяет спасти жизнь миллионам пациенток. Однако при этом большие дозы глюкокортикоидов дают массу побочных эффектов. Среди них — высокий риск остеопороза и сердечных заболеваний, повышение уровня холестерина и глюкозы в крови, лёгкое присоединение инфекций. Много переживаний у пациенток возникает из-за синдрома Кушинга — прибавки веса и перераспределения жировой ткани, которая на фоне лечения откладывается на животе и вокруг шеи (лицо становится лунообразным).
Поддерживающая терапия — те же глюкокортикоиды, но в значительно меньших дозах. Дозу начинают снижать, когда состояние пациента стабилизируется, а затем постепенно доводят её до минимально эффективной. Как правило, при снижении дозы уменьшается и риск побочных эффектов, постепенно нормализуется вес.
Что в перспективе?
В своё время внедрение глюкокортикоидов в схемы терапии системной красной волчанки стало настоящей революцией. Эти препараты перевели болезнь, которая почти всегда имела летальный исход, в категорию хронических. Однако эти лекарства — не единственные, на которые возлагают надежды ревматологи. Так, в середине 90‑х годов началась эра генно-инженерных биологических препаратов. В ревматологии они впервые стали использоваться в лечении ревматоидного артрита, затем был создан препарат для терапии системной красной волчанки. Врачи отмечают большую эффективность таких средств, однако из-за высокой стоимости эти препараты пока используются только у пациентов, у которых заболевание протекает особенно тяжело.
По словам профессора, главная задача сейчас — улучшить качество жизни пациенток с СКВ. И в большинстве случаев это удаётся. Многие женщины ведут образ жизни, который мало отличается от образа жизни их здоровых ровесниц. И, хотя они вынуждены соблюдать определённую диету и тщательно следить за самочувствием, об их болезни порой не знает никто, кроме самых близких людей.
Исследуем причины и методы лечения системной красной волчанки, трудного диагностируемого аутоиммунного заболевания, симптомы которого возникают внезапно и могут привести к инвалидности и даже смерти в течение десяти лет.
Что такое системная красная волчанка
Системная красная волчанка – это сложное хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного характера, которое влияет на соединительную ткань. Поэтому оно атакует различные органы и ткани, имеет системный характер.
Воспалительная реакция, которую приносит заболевание, влияет на функции пораженных органов и тканей, и если болезнь не контролировать, то она может привести к их уничтожению.
Обычно, заболевание развивается медленно, но может также возникнуть очень внезапно и развиваться как форма острой инфекции. Системная красная волчанка, как уже упоминалось, является хронической болезнью, от которой не существует лечения.
Её развитие является непредсказуемым и протекает с чередованием ремиссий и обострений. Современные методы лечения, хотя и не гарантируют полного излечения, дают возможность контролировать заболевания и позволяют больному вести почти обычную жизнь.
Наиболее подверженных риску развития заболевания представители этнических групп африканских стран Карибского бассейна.
Причины волчанки: известны только факторы риска
Все причины, которые ведут к развитию системной красной волчанки, – неизвестны. Предполагается, что не существует одной конкретной причины, а к заболеванию приводит комплексное влияние различных причин.
Однако, известны факторы, предрасполагающие к заболеванию:
Конечно, обладание генами, которые предрасполагают к развитию системной красной волчанки, ещё не гарантирует развитие заболевания. Существуют некоторые условия, которые действуют как спусковой крючок. Эти условия относятся к числу факторов риска развития системной красной волчанки.
Опасности окружающей среды. Таких факторов много, но все связаны со взаимодействием человека и окружающей среды.
Наиболее распространенными являются:
- Вирусные инфекции. Мононуклеоз, парвовирус B19, ответственный за кожную эритему, гепатита C и другие, могут вызвать системную красную волчанку у генетически предрасположенных лиц.
- Воздействие ультрафиолетовых лучей. Где ультрафиолетовые лучи – это электромагнитные волны, не воспринимаемые человеческим глазом, с длиной волны меньше, чем фиолетовый свет, и с более высокой энергией.
- Лекарства. Существует множество препаратов, как правило, используемых при хронических заболеваниях, которые могут вызвать системную красную волчанку. В эту категорию можно отнести около 40 препаратов, но наиболее распространенными являются: изониазид, используется для лечения туберкулеза, идралазин для борьбы с гипертонией, хинидиназин, используемый для лечения аритмических заболеваний сердца и др.
- Воздействие токсичных химических веществ. Наиболее распространенными являются трихлорэтилен и пыли кремнезема.
Гормональные факторы. Многие соображения заставляют нас думать, что женские гормоны и, в частности, эстроген играют важную роль в развитии болезни. Системная красная волчанка – это типичная для женщин болезнь, которая, обычно, появляется в годы полового развития. Исследования, проведенные на животных, показали, что лечение с помощью эстрогена вызывает или ухудшает симптомы волчанки, в то время как лечение мужскими гормонами улучшает клиническую картину.
Нарушения в иммунологических механизмах. Иммунная система, в нормальных условиях, не атакует и защищает клетки организма. Это регулируется с помощью механизма, который известен под названием иммунологической толерантности в отношении аутологичных антигенов. Процесс, который регулирует всё это, чрезвычайно сложный, но, упростив его, можно сказать, что в процессе развития иммунной системы, под влиянием лимфоцитов, могут появиться аутоиммунные реакции.
Симптомы и признаки волчанки
Трудно описать общую клиническую картину системной красной волчанки. Причин тому много: сложность заболевания, его развитие, характеризующееся чередованиями периодов длительного покоя и рецедивов, большое количество поражаемых органов и тканей, изменчивость от человека к человеку, индивидуальный прогресс патологии.
Всё это делает системную красную волчанку единственной болезнью, для которой вряд найдётся два полностью идентичных случая. Конечно, это значительно усложняет диагностику заболевания.
Волчанка сопровождается появлением очень расплывчатых и неспецифических симптомов, связанных с возникновением воспалительного процесса, который очень похож на проявление сезонного гриппа:
После начальной стадии и повреждения органов и тканей развивается более специфическая клиническая картина, которая зависит от областей тела, пострадавших от воспалительного процесса, поэтому могут возникнуть наборы симптомов и признаков, показанных ниже.
Также страдают слизистые оболочки рта и носа, где могут развиться очень болезненные поражения, которые плохо поддаются лечению.
Иммунная система. Болезнь определяет следующие иммунологических расстройств:
- Положительность на антитела, направленные против ядерных антигенов или против внутренних белков ядра, которые включают в себя ДНК.
- Положительность на антитела против ДНК.
- Положительность на антифосфолипидные антитела. Это категория аутоантител, направленных против белков, которые связывают фосфолипиды. Предполагается, что эти антитела способны даже в условиях тромбоцитопении вмешиваться в процессы свертывания крови и вызывать образование тромба.
Лимфатическая система. Симптомы, которыми характеризуется системная красная волчанка, когда поражает лимфатическую систему, это:
- Лимфаденопатия. То есть увеличение лимфатических узлов.
- Спленомегалия. Увеличенная селезенка.
Почки. Нарушения в работе почечной системы иногда называют волчаночный нефрит. Она может пройти несколько стадий – от легкой до тяжелой. Волчаночный нефрит требует скорейшего лечения, поскольку может привести к потере функции почек с необходимостью диализа и трансплантации.
Сердце. Вовлечение сердечной мышцы может привести к развитию различных заболеваний и их симптомов. Наиболее частыми являются: воспаление перикарда (мембрана, которая окружает сердце), воспаление миокарда, серьезная аритмия, нарушения в работе клапанов, сердечная недостаточность, стенокардия.
Кровь и кровеносные сосуды. Наиболее ощутимым следствием воспаления кровеносных сосудов является затвердение артерий и преждевременное развитие атеросклероза (образования бляшек на стенках сосудов, что сужает просвет и препятствует нормальному току крови). Этому сопутствует стенокардия, а в тяжелых случаях инфаркта миокарда.
Тяжелая системная красная волчанка влияет на концентрацию клеток крови. В частности, большой может иметь:
- Лейкопению – снижение концентрации лейкоцитов, вызванное, в основном, уменьшением лимфоцитов.
- Тромбоцитопению – снижение концентрации тромбоцитов. В связи с этим возникают проблемы со свертыванием крови, что может привести к серьезным внутренним кровотечением. В некоторых случаях, а именно у тех пациентов, у которых из-за болезни появляются антитела к фосфолипидам, ситуация диаметрально противоположная, то есть высокий уровень тромбоцитов, что ведёт к риску развития флебита, эмболии, инсульта и др.
- Анемия. То есть низкая концентрация гемоглобина в результате снижения количества циркулирующих в крови эритроцитов.
Легкие. Системная красная волчанка может вызвать воспаление плевры и легких, а затем плеврит и пневмонию с соответствующей симптоматикой. Также возможно скопление жидкости на уровне плевры.
Желудочно-кишечный тракт. Больной может иметь желудочно-кишечные боли из-за воспаления слизистых оболочек, которые покрывают внутренние стенки, кишечные инфекции. В тяжелых случаях воспалительный процесс может привести к перфорации кишечника. Также возможны скопления жидкости в брюшной полости (асцит).
Центральная нервная система. Заболевание может вызвать как неврологическую, так и психиатрическую симптоматику. Очевидно, что неврологическая симптоматика является наиболее грозной и, в определенных ситуациях, может поставить под серьезную угрозу саму жизнь пациента. Основным неврологическим симптомом является головная боль, но могут возникнуть паралич, трудности при ходьбе, судороги и эпилептические припадки, накопление жидкости во внутричерепной полости и увеличение давления, и др. Психиатрические симптомы включают расстройства личности, расстройства настроения, тревожность, психоз.
Глаза. Наиболее распространенным симптомом является сухость глаз. Также могут возникнуть воспаления и нарушения функции сетчатки, но эти случаи редки.
Диагностика аутоиммунного заболевания
Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.
Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:
- Анамнестическая история пациента.
- Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
- Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.
В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:
Анализ мочи. Используется для выявления белка в моче, чтобы получить полную картину функционирования почек.
Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.
Эходоплерография сердца. Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.
Терапия системной красной волчанки
Лечение системной красной волчанки зависит от степени выраженности симптомов и конкретных пораженных органов, и, таким образом, доза и вид препарата является предметом постоянного изменения.
В любом случае, обычно используют следующие лекарства:
- Все нестероидные противовоспалительные препараты. Служат для того, чтобы снять воспаление и боль, снизить жар. Тем не менее, они имеют побочные эффекты, если принимать их в течение длительного времени и в высоких дозах.
- Кортикостероиды. Имеют большую эффективность в качестве противовоспалительных средств, но побочные эффекты очень серьёзные: увеличение веса, гипертония, сахарный диабет и потеря костной массы.
- Иммунодепрессанты. Препараты, которые подавляют иммунный ответ и используются при строгих формах системной красной волчанки, которая затрагивает жизненно важные органы, такие как почки, сердце, центральная нервная система. Они эффективны, но имеют много опасных побочных эффектов: увеличение риска развития инфекций, повреждение печени, бесплодие и увеличения вероятности развития рака.
Риски и осложнения волчанки
Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.
Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии. Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.
Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.
Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки. К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.
В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.
Читайте также: