Валивач шпаргалка по диагностике васкулитов

Справочник начинается с таблицы 1, где перечислены основные проявления васкулитов и псевдоваскулитов по органам.

Таблица 1. Проявления васкулитов и псевдоваскулитов (список симптомов из Биргмингемской шкалы).

А также в форме презентации

Выделяют васкулиты крупных, средних и малых сосудов. Отличия васкулитов в зависимости от калибра сосудов отражены в таблице 2.

Таблица 2. Отличия поражений сосудов малого, среднего и крупного калибра

Малые сосуды	Средние сосуды	Крупные сосуды
Кожа	Стойкая возвышенная эритема (макулопапуллезная сыпь). Пальпируемая пурпура. Эрозии, поверхностные язвы и корки. Белая атрофия	Сетчатая мраморность Некрозы, в том числе дистальные, язвы.	Цианоз Изменения цвета конечностей
ЖКТ	Воспаление и эрозии слизистых ЖКТ кровотечения	Боли в животе. Прободения кишок.	Боли в животе после еды (брюшная жаба). Инфаркты кишок.
Легкие	Облаковидные тени (как при пневмонии)	Клиновидные тени (как при ТЭЛА)	Ослабление легочного рисунка. Дыхательная недостаточность.
Почки	Гематурия с эритроцитарными цилиндрами. Протеинурия. Ренопаренхиматозная артериальная гипертензия.	Гематурия без эритроцитарных цилиндров Тупая боль. Вазоренальная и ренопа-ренхиматозная гипертензия.	Вазоренальная гипертензия. Нет гематурии и протеиинурии.
Нервная система	Очаги в головном мозге не соответствующие сосудистым бассейнам. Поли- и мононейропатии.	Очаги в головном мозге, соответствующие сосудистым бассейнам или сегментам этих бассейнов.	Признаки поражения общих, наружных и внутренних сонных или позвоночных артерий.
Мышцы	Миалгии	Миалгии	Перемежающаяся хромота

Наиболее достоверными методами выявления поражений сосудов крупного калибра являются различные методы визуализации, включая контрастную ангиографию, УЗИ, МРТ и КТ. Поражения средних сосудов достоверно выявляет контрастная ангиография. Они проявляются в форме мелких аневризм, сужений и расширений артерий. Возможно также выявление с помощью гистологии, но биопсия должна быть достаточно глубокой (например, биопсия кожно-мышечного лоскута или биопсия височной артерии). Поражение сосудов малого размера достоверно устанавливается биопсией и гистологическими исследованиями. Тем не менее, перед применением инструментальных методов проводится клиническая оценка и для этого служит таблица 2.

Подробности вы можете увидеть в видеоролике

По теме диагностики васкулитов у меня есть два видеоролика:

Если у пациента есть симптомы из таблицы 1, но не доказан васкулит, то необходимо произвести обследование по заболеваниям, перечисленным в таблице 3. Более того, даже если вы обнаружили васкулит, то все равно нужно обследовать больного также на псевдоваскулиты, которые могут присутствовать одновременно и усугублять заболевание.

Таблица 3. Псевдоваскулиты

Ключевые слова для поиска
васкулит, псевдоваскулит, диагностика васкулита, диагностика псевдоваскулита, обследование васкулит, обследование псевдоваскулит, васкулит Казахстан, псевдоваскулит казахстан, видео васкулит, видео псевдоваскулит.

Таблица 1. Проявления васкулитов и псевдоваскулитов (список симптомов из Биргмингемской шкалы).

А также в форме презентации

Таблица 2. Отличия поражений сосудов малого, среднего и крупного калибра

Малые сосуды

Средние сосуды	Крупные сосуды
Кожа	Стойкая возвышенная эритема (макулопапуллезная сыпь). Пальпируемая пурпура. Эрозии, поверхностные язвы и корки. Белая атрофия	Сетчатая мраморность Некрозы, в том числе дистальные, язвы.	Цианоз Изменения цвета конечностей
ЖКТ	Воспаление и эрозии слизистых ЖКТ кровотечения	Боли в животе. Прободения кишок.	Боли в животе после еды (брюшная жаба). Инфаркты кишок.
Легкие	Облаковидные тени (как при пневмонии)	Клиновидные тени (как при ТЭЛА)	Ослабление легочного рисунка. Дыхательная недостаточность.
Почки	Гематурия с эритроцитарными цилиндрами. Протеинурия. Ренопаренхиматозная артериальная гипертензия.	Гематурия без эритроцитарных цилиндров Тупая боль. Вазоренальная и ренопа-ренхиматозная гипертензия.	Вазоренальная гипертензия. Нет гематурии и протеиинурии.
Нервная система	Очаги в головном мозге не соответствующие сосудистым бассейнам. Поли- и мононейропатии.	Очаги в головном мозге, соответствующие сосудистым бассейнам или сегментам этих бассейнов.	Признаки поражения общих, наружных и внутренних сонных или позвоночных артерий.
Мышцы	Миалгии	Миалгии	Перемежающаяся хромота

Подробности вы можете увидеть в видеоролике

По теме диагностики васкулитов у меня есть два видеоролика:

Таблица 3. Псевдоваскулиты

Дифференциальная диагностика

• Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов.

• Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.

• Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Показания для консультации ревматолога: наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит.

Показания для консультации других специалистов

Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
• Дерматолог: васкулит с поражением кожи.
• Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов
• Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом.

• Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера.
• Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах.
• Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс.

• Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза.
• Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу.
• Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите.

Показания для госпитализации в ревматологическое отделение

Лечение

Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.

Цели терапии
• Достижение клинико-лабораторной ремиссии.
• Снижение риска обострений.
• Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.

• Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии.
• Увеличение продолжительности жизни.

Общие рекомендации
• Обсуждение с пациентами симптомов, которые могут быть связаны с обострением васкулита или побочными эффектами лекарственной терапии.
• Рекомендации по снижению риска побочных эффектов лекарственной терапии (см. Ревматоидный артрит).

Медикаментозная терапия

Глюкокортикоиды

• Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Черджа-Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.

• В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.

• Быстрый эффект ГК может рассматриваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической нолимиалгии.

• Тактика назначения ГК
♦ В начале заболевания ГК обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы.
♦ Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед.
♦ После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3—5 лет.

♦ Пульс-терапия ❖ применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии ❖ применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).

Циклофосфамид

• Препарат выбора при:
❖ системных некротизирующих васкулитах [гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит835 (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)];
❖ тяжёлых формах геморрагического васкулита и синдрома Черджа—Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК.

• Тактика лечения
♦ 1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг/сут).

♦ Общая длительность лечения не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг.
♦ Подбор дозы: содержание лейкоцитов не должна быть ниже 3,0-3,5*10, а нейтрофилов - 1,0-1,5*109/л. В начале лечения целесообразно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества - не реже одного раза в 2 нед.

♦ Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов данного препарата (500-700 мг/м2 ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений.
♦ У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин >500 мкмоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25-50%.

♦ Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.
♦ Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.

♦ Профилактика побочных эффектов терапии циклофосфамидом — см. Системная красная волчанка.

Азатиоприн

Метотрексат

• Доза препарата 12,5-17,5 мг в неделю.
• В сочетании с ГК применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжёлого поражения лёгких; как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания.

В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками.

При геморрагическом васкулите (второе название — болезнь Шенлейн-Геноха) имеются не только наружные проявления, но и поражения внутренних органов. Заболевание сопровождается системным поражением мелких кровеносных сосудов, что проявляется кровоизлияниями в кожных покровах, болями в животе, поражением суставов и почек. Геморрагический васкулит у детей до 3 лет встречается крайне редко, в основном заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет.

Особенности течения болезни у детей

К какому врачу обратиться

Режим дня и питания

Что делать в период выздоровления

Прогноз и профилактика

Комментарии и Отзывы

Причины заболевания

Точной причины развития геморрагического васкулита нет, считается, что это заболевание носит иммунопатологический характер.

У заболевших детей прослеживается связь с некоторыми факторами:

вирусные и бактериальные инфекции;
профилактические вакцинации;
применение гамма-глобулина;
аллергическая реакция на лекарственные препараты;
гельминтная инвазия.

Наследственный фактор обнаруживается у небольшого количества больных детей. Гораздо большую роль играет отягощенный аллергический анамнез. Кроме того, у заболевших детей часто имеются хронические очаги инфекции: невылеченный кариес, гайморит или тонзиллит.

Некоторые специалисты не исключают влияние эндогенных веществ, образующихся в кишечнике.

Классификация

Среди специалистов принята классификация заболевания, построенная на нескольких признаках.

Симптомы

Клиническая картина заболевания у малыша складывается из нескольких синдромов. Они могут наблюдаться как изолированно, так и в различных сочетаниях.

Высыпания могут появляться позже других симптомов. Распространение сыпи носит специфический характер — сначала она появляется на ногах, затем поднимается на ягодицы, туловище, руки и лицо.

Первичные элементы сыпи представлены мелкими пятнами или папулами. При надавливании они бледнеют, но через некоторое время этот признак исчезает. Вскоре высыпания приобретают геморрагический характер — багровые мелкие пятна. Постепенно элементы сыпи подвергаются преобразованию, как обычная гематома — становятся коричневыми, затем желтыми.

Локализация высыпаний симметричная — вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях рук и ног. Характерным признаком является волнообразное появление сыпи — к старым элементам периодически присоединяются свежие. При тяжелом течении появляются отеки стоп, кистей и лица. Возможно некротизирование элементов сыпи и появление булл — крупных пузырей на поверхности кожи.

Проявляется симметричным проявлением отечности в крупных суставах — колени, локти, голеностопы. Кожа гиперемированная и горячая на ощупь. Эти симптомы могут сопровождаться повышенной температурой и общим ухудшением состояния. При движениях и пальпации ребенок жалуется на боли. Степень поражения может быть как кратковременной, так и дойти до выраженных воспалительных изменений. Артрит обычно нестойкий, поражения носят обратимый характер и проходят через три-четыре дня.

Клиника геморроидального васкулита при этом синдроме характеризуется внезапным возникновением схваткообразных болей в животе. Локализуются они в области пупка. Сопровождается болевой синдром появлением жидкого черного стула, тошнотой и рвотой. Живот при этом вздут, но защитное напряжение брюшной стенки отсутствует.

Выделяют четыре формы поражения почек:

преходящая гематурия — периодически появляющаяся и исчезающая кровь в моче;
нефрит с выделением белка;
нефрит с выделением белка и крови;
гломерулонефрит с быстрым прогрессированием.

Наиболее благоприятными являются первые две формы. Осложнением почечного синдрома становится острая почечная недостаточность.

Вследствие повышенной проницаемости сосудов и частых кровотечений у ребёнка развивается анемия. Она характеризуется бледностью кожи, повышенной утомляемостью, возможны обморочные состояния.

У 50% больных детей отсутствуют кожные проявления или они очень слабо выражены, что затрудняет диагностику заболевания. Первыми симптомами обычно становятся поражение суставов и пищеварительного тракта. Нарушение же функций почек встречается редко и проходит без последствий. Прогноз течения у детей более благоприятный чем у взрослых при своевременной диагностике и лечении симптомы проходят в течение нескольких месяцев.

Диагностика

После осмотра пациента отправляют на обследование, где диагноз подтверждается с помощью лабораторных анализов.

Наблюдаются изменения общего анализа крови:

увеличение уровня лейкоцитов;
повышение количества нейтрофилов;
рост СОЭ;
увеличение количества тромбоцитов.

Характерный лабораторный признак геморрагического васкулита — повышение в крови количества циркулирующих иммунных комплексов. Обнаруживается антиген к фактору Виллебранда, отвечающего за свертываемость крови.

В связи с частым возникновением почечного синдрома всем пациентам необходимо регулярно проводить анализ мочи. Для своевременной диагностики абдоминального синдрома нужна консультация хирурга.

О диагностике геморрагического васкулита рассказывает доктор М. Н. Валивач.

Проводится со всеми заболеваниями, имеющими сходную симптоматику:

При ревматизме поражение суставов длительное и более выраженное, чем при геморрагическом васкулите. Боли носят симметричный характер, характерна утренняя скованность суставов.
При кожных и инфекционных заболеваниях редко бывает геморрагическая сыпь. Отличать васкулит требуется в первую очередь от менингококковой инфекции. При этом заболевании имеется высокая лихорадка и положительные менингеальные симптомы.
Достаточно сложно отличить абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите от острой хирургической патологии. Необходимо ежедневно осматривать ребенка и оценивать динамику состояния. Отличительным признаком является отсутствие локальной симптоматики.
При коагулопатиях высыпания представлены не мелкими кровоизлияниями, а синячками. В анализе крови наблюдается изменение показателей свертываемости.

Методы лечения

Лечение ребенка проводится в условиях стационара. В соответствии с клиническими рекомендациями проводится симптоматическая терапия — медикаментозными и хирургическими способами. К мерам лечения относятся также диета и режим дня.

Занимается лечением геморрагического васкулита врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей — гематологи, хирурги, нефрологи.

Так как причиной васкулита могут быть различные аллергены, требуется тщательно собрать пищевой анамнез — выяснить, на какие продукты у ребенка бывала аллергия. При обнаружении таких продуктов их следует устранить из рациона.

В остром периоде заболевания показана лечебная диета с исключением следующих продуктов:

белки животного происхождения;
соль;
мясные и рыбные бульоны;
грибы;
копченые и консервированные продукты.

Полезными являются фрукты и овощи, кисломолочные продукты, крупы.

В первые 2-3 недели заболевания назначают постельный режим. При его несоблюдении количество высыпаний увеличится, что опасно не только более яркой выраженностью симптомов, но и осложнениями.

Лекарственные препараты назначают в соответствии с имеющимися проявлениями заболевания. Лечить васкулит предстоит длительно, до полного устранения симптомов.

Антибактериальные препараты назначают в том случае, если была установлена взаимосвязь заболевания с перенесенной инфекцией или имеется хронический очаг инфекции в организме. Препарат выбирают в зависимости от вида возбудителя. Обычно используют средства широкого спектра действия — цефалоспорины, макролиды. Лекарства применяют в соответствующих возрасту дозировках. Используются они с рождения, но в разных лекарственных формах.

Используются при развитии почечного синдрома. Назначают Азатиоприн или Циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами, Гепарином, антиагрегантами. Применяются цитостатики только по строгим показаниям, при неэффективности других методов. Детский возраст обычно является противопоказанием, дозировка рассчитывается по массе тела.

Применяется в качестве патогенетического лечения.

Используют следующие препараты:

Курантил — 5 мг/кг в сутки;
Трентал — 5-10 мг/кг в сутки;
Тиклид — 10 мг/кг в сутки.

Длительность лечения дезагрегантами составляет три месяца. Эти препараты препятствуют образованию тромбов. При тяжелом течении васкулита используют сочетание двух препаратов. Для предотвращения рецидивов совместно используют Делагил. Противопоказаний по возрасту нет, дозировка определяется массой тела.

Назначают при аллергической природе заболевания. Используют такие препараты, как Кетотифен, Тавегил, Кларитин. Применяют с рождения в виде сиропов.

В зависимости от вида назначают:

при абдоминальном синдроме показано назначение сорбентов — активированный уголь, Полифепан (с рождения);
при суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные средства — Ибупрофен (с 6 лет) , Мелоксикам (с 15 лет);
для облегчения боли используют спазмолитики — Но-Шпу (с 6 лет), Папаверин (от 6 месяцев);
при выраженном воспалительном процессе назначают Гепарин (с 3 лет).

Тяжелое течение васкулита — показание для проведения плазмафереза. Это метод очищения крови путем переливания свежезамороженной плазмы, инфузионных растворов.

Лечение народными средствами не только неэффективно, но и противопоказано.

После устранения острого состояния необходимо соблюдать следующие мероприятия:

придерживаться гипоаллергенной диеты;
устранять хронические очаги инфекции;
избегать переохлаждений;
поддерживать иммунную систему;
избегать избыточного нахождения на солнце.

Эти меры направлены на предупреждение рецидивов.

Осложнения

Развиваются редко, при тяжелом течении болезни.

Носят характер острой хирургической патологии:

разрыв стенки кишечника и развитие перитонита;
инвагинация кишечника — внедрение одной кишки в другую с последующим их отмиранием;
кишечное кровотечение.

Эти состояния требуют неотложного хирургического вмешательства. Осложнением, развивающимся вследствие кровотечений, является хроническая анемия.

Прогноз и профилактика

У 60% больных выздоровление происходит в течение месяца. По прошествии года выздоровление отмечается у 95% больных. У 2% детей формируется хроническое поражение почек. Летальные исходы отмечаются у детей с обширными поражениями внутренних органов и регистрируются в 3% случаев.

Ребенок, перенесший геморрагический васкулит, находится на диспансерном учете у педиатра в течение 5 лет. Раз в полгода его осматривают стоматологи, окулисты, оториноларингологи для выявления и устранения хронических очагов инфекции. В течение двух лет ребенку нельзя ставить профилактические прививки.

Специфической профилактики васкулита нет. Проводят своевременное выявление и устранение хронических очагов инфекции, лечение гельминтозов, вирусных и бактериальных заболеваний.

Фотогалерея

На фото представлены проявления геморрагического васкулита у детей.

Видео

О геморрагическом васкулите рассказывают специалисты в программе Жить здорово.

Диагностика гранулематозного васкулита включает в себя выявление в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов.

Антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.

Синонимы английские

ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2, аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

В медицинской практике определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов применяется для диагностики гранулематозного васкулита.

Исследование рекомендуется проводить при обследовании пациентов с подозрением на гранулематозный васкулит, выявлении астмы, синусита, мигрирующей инфильтрации в легких, сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией. А также при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов, полинейропатии конечностей, для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями, мониторинга эффективности терапии, прогнозирования вероятности рецидивов заболевания.

Гранулематозный васкулит (синдром Чарга – Стросс, аллергический гранулематозный ангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом) – редкое неизлечимое заболевание, связанное с воспалительным поражением кровеносных сосудов (мелкого и среднего калибра), расположенных в различных органах тела. Из-за воспалительных изменений в сосудах может нарушаться кровоток в жизненно важных органах (сердце, легкие, почки, головной мозг).

Наиболее частым клиническим признаком синдрома Чарга – Стросс является бронхиальная астма. Однако заболевание характеризуется разнообразными клиническими проявлениями: высокая лихорадка, сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, сильные боли и онемение кистей и стоп.

Точные причины развития заболевания до сих пор неизвестны. Вероятно, гиперреактивность иммунной системы при данной патологии провоцируется совокупностью генетической предрасположенности и воздействия на организм факторов окружающей среды (аллергены, некоторые лекарственные препараты). Возможными факторами риска развития синдрома Чарга – Стросс являются возраст старше 40 лет, бронхиальная астма или частые риниты в анамнезе.

Общепринятыми являются 6 диагностических критериев гранулематозного васкулита: астма, повышение количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусит, инфильтрация в легких (возможно, преходящая), гистологическая верификация, мононевриты или полинейропатия конечностей. При наличии 4 из 6 диагностических признаков можно говорить о том, что пациент страдает гранулематозным васкулитом.

В течении заболевания выделяют 3 фазы: аллергический ринит и астма, эозинофильная пневмония или гастроэнтерит, системное поражение кровеносных сосудов с гранулематозным воспалением.

Фаза васкулита обычно развивается в течение 3 лет от начала заболевания, клинически это проявляется патологией легких (астмой, пневмонитом), верхних дыхательных путей (аллергическим ринитом, синуситом, полипозом носовой полости), сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда), кожи (пурпура, сыпь), почек (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), полинейропатия конечностей, пищеварительной системы (желудочно-кишечное кровотечение, ишемия кишечника с перфорацией, аппендицит, панкреатит, холестаз), лихорадка, боли в мышцах и суставах.

В настоящее время не существует специфических исследований для выявления гранулематозного васкулита. При обследовании пациентов с подозрением на синдром Чарга – Стросс необходимо проводить следующие обследования: исследование в крови пациента антител к цитоплазме нейтрофилов (положительно у 70 % больных), уровня эозинофилов, выполнение клинического и биохимического анализов крови, обзорной рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии легких, бронхоскопии, биопсии легких.

Лечение гранулематозного васкулита является поддерживающим и направлено на достижение устойчивой ремиссии и увеличение продолжительности жизни таких пациентов. Для этого применяются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, азотиаприн, внутривенное введение иммуноглобулинов, альфа-интерферона и проведение плазмафереза.

Залог успешного лечения этой группы больных – ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость пациентов при данной патологии составляет 25 %.

Для чего используется исследование?

Для обследования пациентов при подозрении на гранулематозный васкулит;
для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями;
для мониторинга эффективности терапии;
для прогнозирования рецидивов заболевания.

Когда назначается исследование?

При выявлении у пациента астмы, повышения количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусита, инфильтрации в легких (возможно преходящей), сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией;
при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов или полинейропатии конечностей.

Что означают результаты?

1. Антинуклеарный фактор

Титр: Что может влиять на результат?

Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.

Длительное лечение преднизолоном вызывает побочные эффекты, которые можно минимизировать, выполняя следующее: контролировать вес тела, заниматься физкультурой, прекратить курение, придерживаться здоровой диеты, соблюдать назначения врача.

25 Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
14 Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
19 Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
30 Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
29 С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
3 Общий анализ крови
3 Лейкоцитарная формула
2 Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
15 Ревматоидный фактор
62 Клинический и биохимический анализ крови - основные показатели
10 Общий анализ мочи с исследованием осадка методом проточной цитофлуориметрии
24 Белок общий в моче

Кто назначает исследование?

Ревматолог, пульмонолог, терапевт, врач общей практики.

Читайте также: