Васкулит это в патанатомии

Васкулиты— заб-я, хар-ся восп-ем и присоед-щимся некрозом сосудистой стенки

—по распространенности: 1.местные васкулиты (разв в очагах восп-я вследствие перехода процесса на сос ст с окр тканей) 2.системные васкулиты (самост заб-я – первичные, или прояв к-либо др заб-я – вторичные)

—по типу восп-ной р-ции в сосуде: 1.некротические (деструктивные) 2.деструктивно-прдуктивные 3.продуктивные 4.гранулематозные

—по глубине поражения сосудов: 1.эндоваскулит 2.мезоваскулит 3.периваскулит 4.панваскулит

—по калибру сосудов: 1.аортит 2.артериит 3.артериолит 4.флебит 5.лимфангит

—по мех-му гиперчувст-ти: 1.ГНТ 2.ГЗТ 3.смешанного типа

Этиология: неизвестна. Патогенез связан с иммун р-ми

Класс-ция системных васкулитов

По нозологическому принципу: 1.первичные 2.вторичные

Группы первичных васкулитов

1.с преимущ пораж аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточ­ной гранулема­тозной р-ей — неспециф аортоартериит (б-нь Такаясу), височный артериит (б-нь Хортона)

2.с преимущ пораж артерий средн и мелк калибра и дест­руктивно-пролифера­тивной р-ей — узелковый периартериит, аллергич гранулематоз, сист некротизи­рующий васкулит, гранулематоз Вегенера, лимфатический Snd. с поражением кожи и слиз-х об-к

3.с преимущ пораж артерий мелк калибра, сосудов МЦР и вен — облитерирую­щий тромбангит (б-нь Бюргера)

4.с пораж артерий различных калибров (смешанная неклассиф-мая форма)

1.при инфекц заб-ях – сифилитические, туб-ные, риккетсиозные (сыпнотифоз­ные), септические, прочие

2.при сист заб-ях СТ – ревматические, ревматоидные, волчаночные

Неспец аортоартериит (бол Такаясу) – восп артерий эласт типа – аорты и проксим отделов ее ветвей, ствола легочг арт.

Этиология не выяснена, связь с инф заб, професс вредностями. Патогенез связ с иммун мех-ми

Патанатомия: ст сосуда утолщ, ригидные, интима может иметь утолщ, суживаю­щие прсвет, в адвентиции явления склероза, аневризмат выпячивания стенки. Пораж всех слоев сосуд ст. Раняя стадия – деструкция внутр эласт мембраны и инфильтрация всех слоев стенки Лфц и плазмат кл-ми. Интима утолщ. Поздняя садия – продуктивн р-я с формир гранулем из макрофаго, эпит, гигантск и плаз­мат кл-к. Финальнаяя (склеротич) стадия – склероз ст сосуда.

Узелковый периартериит. Гранулематоз Вегенера. Облите­рирующ тромбангиит.

Узелковый периартериит— ревматическое заб-е, хар-ся системным пораже­нием СТ артерий средн и мелкого колибра (почечн, венечые, печеночне, мозго­вые)

Этиология не выяснена, связь с инф заб, професс вредностями. Патогенез связ с иммун мех-ми

Патанатомия: в основе васкулит – альтеративные изм-я (фибринойдн некроз), экссудативная и пролифер клет р-я в наружн об-ке→склероз→узелк утолщ стенки. Морфо-формы васкулитов: 1.деструктивный 2.деструктивно-продуктив­ный 3.продуктивный. Течение: остр и подостр (фокусы ишемии, инфаркты, крово­излияния во вн орг), хрон (склеротич изм-я в сочет с дистроф-некрот и геморра­гич→функц недост-ть). Формы поражения почек: 1.подострый (экстракап-ный продуктивный) гломеруло­нефрит 2.хр. (мезангиальный) гломерулонефрит

Гранулематоз Вегенера – сист некротизирующ васкулит с гранулематозом и преимущ пораж артерий и вен ср и мелк калибра, а также сосужов МЦР дых пу­тей, легких и почек.

Этиология не выяснена, связь с инф заб, лекарств, переохлажд. Патогенез связ с иммун мех-ми

1.Сосуд изм-я: альтеративн, экссудативн и пролиферат фазы→склероз и гиали­ноз сосудов с развит аневризмы и стенозы.

2.Некротизирующ гранулематоз вначале в обл верхн дых путей→назофарингит, гайморит, ангина (гнойн восп с образ язв и кровотеч), затем в почках, коже, пе­чени и др→исход склероз и деформация орг-в

3.Гломерулонефрит – мезангиопролиф или мезангиокапиллярн форма с фибри­нойдн некрозом капилл петель и артериол клубочков.

Облитерирующий тромбангиит – сист васкулит, при кот-м пораж мелк арт и вены нижн конечн с их окклюзией.

Этиология и мех-м не выяснены.

Патанатомия. Продуктивн эндо-, мезо- и пери- флебит и ангиит с тромбозом. Со­суды в виде толст фиброзн тяжей с сегмент утолщ стенок. Остр стадия – альте­ративно-экссудатив и альтеративно-продуктивн тромбоваскулит. Подострая ст – продуктивн тканевая р-я (в стенке гистиоцитарн инфильтраты, формир гранулем). Хрон ст – признаки организации тромбов→полн облитерация просвета

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Четвертое издание учебника (третье вышло в 1993 г. ) состоит из двух частей — общей и частной патологической анатомии. Во всех разделах учебника приведены материалы, полученные с помощью современных методов морфологического исследования. В первой части описаны общепатологические процессы, а также представлены данные о патологии клетки, шоке, склерозе. Во второй части рассмотрена патологическая анатомия болезней, изложенная по нозологическому принципу.

Анатолий Иванович Струков, Виктор Викторович Серов

Общая патологическая анатомия

Патология клеточного ядра

Структура и размеры ядер

Форма ядер и их количество

Структура и размеры ядрышек

Хромосомные аберрации и хромосомные болезни

Изменения мембран и патология клетки

Изменения клеточных мембран.

Нарушения мембранного транспорта.

Изменения проницаемости мембран.

Изменения гранулярной эндоплазматической сети и рибосом

Изменения агранулярной эндоплазматической сети

Эндоплазматическая сеть и система оксигеназ со смешанной функцией

Пластинчатый комплекс (комплекс Гольджи), секреторные гранулы и вакуоли

Изменения структуры, размеров, формы и числа митохондрий

Изменения крист митохондрий

Митохондриальный транспорт кальция и повреждение клетки

Дестабилизация мембран лизосом и патология клетки

Нарушения функций лизосом и наследственные болезни

Лизосомы и липопигменты

Изменения числа и структуры микротелец, их нуклеоидов и матрикса

Цитоскелет и патология клетки

Клеточная рецепция и патология клетки

Нарушение проницаемости плазматической мембраны и состояние клетки

Изменения плазмолеммы при нарушении ее проницаемости.

Изменения клетки при повреждении плазмолеммы.

Патология клеточных стыков

Изменение межклеточной адгезии.

Нарушения межмембранных связей клеток тканевых барьеров.

Структурные изменения клеточных стыков.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Паренхиматозные жировые дистрофии (дислипидозы)

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

Стромально-сосудистные белковые дистрофии

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Гиалиноз собственно соединительной ткани.

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз.

Морфо- и патогенез амилоидоза.

Стромально-сосудистые липидные дистрофии (дислипидозы)

Нарушения обмена нейтральных жиров

Нарушения обмена холестерина и его эфиров

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

Нарушения обмена нуклеопротеидов

Нарушения минерального обмена (минеральные дистрофии)

Нарушения обмена кальция

Нарушения обмена меди

Нарушения обмена калия

Нарушения обмена железа

Смерть, признаки смерти, посмертные изменения

Нарушения кровообращения и лимфообращения

Общее венозное полнокровие

Местное венозное полнокровие

Нарушения содержания тканевой жидкости

Увеличение содержания тканевой жидкости.

Уменьшение содержания тканевой жидкости.

Морфология и патогенез воспаления

Терминология и классификация воспаления

Морфологические формы воспаления

Катаральное воспаление (от греч. katarrheo – стекаю), или катар.

Пролиферативное (продуктивное) воспаление

Межуточное (интерстициальное) воспаление.

Морфология нарушений иммуногенеза

Изменения вилочковой железы (тимуса), возникающие при нарушениях иммуногенеза

Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни

Первичные иммунодефицитные синдромы

Вторичные иммунодефицитные синдромы

Регуляция регенераторного процесса.

Регенерация отдельных тканей и органов

Процессы приспособления (адаптации) и компенсации

Строение опухоли, особенности опухолевой клетки

Доброкачественные и злокачественные опухоли

Иммунная реакция организма на опухоль

Этиология опухолей (каузальный генез)

Классификация и морфология опухолей

Эпителиальные опухоли без специфической локализации

Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпителиальных покровов

Опухоли эндокринных желез

Вилочковая железа (тимус)

Опухоли меланинобразующей ткани

Опухоли нервной системы и оболочек мозга

Эпендимальные опухоли и опухоли хориоидного эпителия

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли

Опухоли вегетативной нервной системы

Опухоли периферической нервной системы

Опухоли системы крови

Частная патологическая анатомия

Болезни системы крови

Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические)

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Гипо- и апластические анемии.

Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии)

Опухоли системы крови, или гемобластозы

Острый недифференцированный лейкоз.

Острый миелоблаетный лейкоз (острый миелолейкоз).

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз.

Острый плазмобластный лейкоз.

Острый монобластный (миеломонобластный) лейкоз.

Геморрагический васкулит у детей (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, пурпура Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура) — иммунокомплексное заболевание, которое в своей основе имеет множественное микротромбообразование в очагах асептического воспаления, которое обусловлено экстравазальным отложением иммунных комплексов, с появлением васкулитно-пурпурных высыпаний в сосудах внутренних органов и кожи. Как заболевание, геморрагический васкулит у детей широко распространен и чаще всего у .

Кожная форма геморрагического васкулита встречается наиболее часто и характерзуется, как видно из ее названия, проявлениями на коже, а именно — симметричными высыпаниями — в виде папулезно-геморрагической сыпи примерно от 2 до5 ммв диаметре, сопровождаюшейся иногда уртикарными элементами на разгибательных поверхностях конечностей (особенно часто — на нижней трети голеней и тыле стоп), в области суставов, на .

Облитерирующий тромбангиит — син. болезнь Винивартера — Бюргера — системный васкулит с поражением мелких артерий и вен нижних конечностей с закупоркой просвета сосудов. Этиология болезни и патогенез пока достаточно не изучены. Замечено что курение играет большое значение, чаще болеют мужчины до 40 лет. Патологическая анатомия. Чаще всего развивается поражение вен нижних конечностей .

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)- воспалительное заболевание артерий эластического типа — аорты и проксимальных отделов ее ветвей и легочного ствола. Этиология болезни пока не выяснена, существует связь с некоторыми инфекционными заболеваниями. В патогенезе главную роль играют иммунологические механизмы. Патологическая анатомия. чаще всего поражается дуга аорты и брахиоцефальные артерии (75%), реже брюшной отдел (43%) и .

Гранулематоз Вегенера — системный некротизирующий васкулит характеризующийся гранулематозом поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра особенно микроциркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек. Этиология пока точно не выяснена. Патогенез тесно взаимосвязан с аутоиммунными механизмами, при этом есть доказательства в пользу иммунокомплексного поражения сосудов. Патологическая анатомия. Гранулематоз Вегенера диагностируется на основе .

Узелковый периартериит — (болезнь Куссмауля — Мейера) — заболевание относящаяся к ревматической группе и характеризующееся системными изменениями соединительной ткани артерий среднего и мелкого диаметра. В патогенезе главную роль играют иммунокомплексные механизмы повреждения стенки сосудов заканчивающиеся фибриноидным некрозом. Патологическая анатомия. Из всех артерий среднего и мелкого калибра узелковый периартериит чаще всего поражаются .

Васкулиты— заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или системный характер.Местные васкулитыобычно развиваются в очагах воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей (например, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Длясистемных васкулитов, которые могут быть основой самостоятельных болезней (первичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вторичные васкулиты), характерно распространённое поражение сосудов.

Среди васкулитов в патологии человека системные васкулитыимеют основное значение. Критериямиморфологической оценкиих являются: 1) тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита; 2) глубина поражения сосудистой стенки; 3) топография и распространенность изменений в сосудистой системе; 4) характер органной патологии в связи с поражением сосудов.

В зависимости от типа воспалительной реакции, преобладания альтеративно-экссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят нанекротические(деструктивные),деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельногранулематозные. Руководствуясьглубиной поражения сосудистой стенки, т. е. вовлечением в воспалительный процесс внутренней, средней или наружной её оболочки, различаютэндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек —эндомезоваскулитипанваскулит.

Топография и распространенность изменений в сосудистой системепри системных васкулитах самые разнообразные — в процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангит).

Изменения в органах и тканяхв связи с развитием васкулита носят вторичный характер и представлены инфарктами, постинфарктным крупноочаговым и ишемический мелкоочаговым склерозом, атрофией паренхиматозных элементов, гангреной, кровоизлияниями.

Этиология и патогенез. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как первичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствительности, возникающими на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы: 1) васкулиты гиперчувствительности немедленного типа; 2) васкулиты гиперчувствительности замедленного типа; 3) васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

Классификациясистемных васкулитов учитывает следующие критерии: этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распространенность воспалительной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимущественную локализацию, обусловливающую заинтересованность определенных органов (органная патология), клиническую картину заболевания. При этом следует придерживаться нозологического принципа, на основании которого васкулиты разделены на первичные и вторичные.

Классификация системных васкулитов

[по Серову В. В. и Коган Е. А., 1982]

А. Первичные васкулиты:

I. С преимущественным поражением аорты и её крупных ветвей и гиганто-клеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

II. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией: 1) узелковый периартериит; 2) аллергический гранулематоз; 3) системный некротизирующий васкулит; 4) гранулематоз Вегенера; 5) лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

III. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера).

IV. С поражением артерий различных калибров — смешанная (неклассифицируемая) форма.

Б. Вторичные васкулиты:

V. При инфекционных заболеваниях: 1) сифилитические; 2) туберкулезные; 3) риккетсиозные, в том числе сыпнотифозные; 4) септические; 5) прочие.

VI. При системных заболеваниях соединительной ткани: 1) ревматические; 2) ревматоидные; 3) волчаночные.

В основе неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) лежит воспаление артерий эластического типа — аорты и проксимальных отделов, отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии.

Этиология и патогенез. Этиология не выяснена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями). Патогенез связывают с иммунологическими механизмами.

Патологическая анатомия.Наиболее часто поражение локализуется в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий (74%), реже — в брюшном (42%) и грудном (18%) отделах аорты, в области бифуркации (18%) и в восходящей части дуги (9%). В процесс могут вовлекаться любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. При генерализации процесса воспалительные изменения обнаруживаются и в стенках артерий более мелкого калибра. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. Интима может иметь утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживаются пристеночные или обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярной ткани выражены явления склероза, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Поражение может быть сегментарным или диффузным. В зависимости отмакроскопической картиныразличаютстенозирующий, аневризматическийидеформирующийварианты неспецифического аортоартериита.

Микроскопическиобнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки —панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживается смена фаз воспалительной реакции, завершающейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадиях неспецифического аортоаортита.Ранняя (острая) стадияхарактеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией всех слоев стенки лимфоидными и плазматическими клетками, гигантские клетки редки. Интима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов. Впоздней (подострой) стадииописанные изменения сменяются продуктивной реакцией с формированием гранулём из макрофагов, эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, лимфоцитов. Вфинальной (склеротической) стадииразвивается склероз стенки сосуда, в которой видны остатки внутренней эластической мембраны. Обнаруживаются организация тромботических масс, васкуляризация средней оболочки и стеноз просвета, вплоть до полной облитерации.

Узелковый периартериит(синонимы: классический узелковый периартериит, болезнь Куссмауля — Мейера) — ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущую роль играет иммунокомплексный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом.

Патологическая анатомия. Среди артерий малого и среднего калибров наиболее часто поражаются почечные, (90—100%), венечные артерии сердца (88—90%), брыжеечные (57—60%), печеночные и артерии головного мозга (46%). Реже находят артерииты поперечнополосатой мускулатуры, желудка, поджелудочной железы, надпочечников, периферических нервов. Иногда в процесс вовлекаются артерии крупного калибра (сонные, подключичные, подвздошные, бедренные).

В основе болезни лежит васкулит, причём воспаление в стенке артерии складывается из последовательной сменыальтеративных изменений(сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз средней оболочки),экссудативной и пролиферативной клеточной реакциямив наружной оболочке. Завершается воспалениесклерозомс образованиемузелковых утолщенийстенки артерий. В зависимости от фазы процесса, которую застаёт морфолог, при узелковом периартериите различаютдеструктивный, деструктивно-продуктивныйипродуктивный васкулиты.

Течение узелкового периартериита может быть острым, подострым и хроническим волнообразным, что определяет различный характер органных изменений. При остромиподостром теченииво внутренних органах появляютсяфокусы ишемии, инфаркты, кровоизлияния; прихроническом волнообразномтечении —склеротические измененияв сочетании сдистрофически-некротическимиигеморрагическими, что ведёт к функциональной недостаточности тех или иных органов и систем. Впочкахчасто развиваетсяподострый(экстракапиллярный продуктивный) илихронический(мезангиальный)гломерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и нарастающей почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера— системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и преимущественным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов микроциркуляторного русла дыхательных путей, лёгких и почек.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связывают с гипотетическим антигеном, природа которого пока не установлена. Роль провоцирующих факторов могут играть переохлаждение, инсоляция, вакцинация, часто предшествующие началу заболевания. Патогенез тесно связан с иммунологическими механизмами, причём имеются доказательства в пользу иммунокомплексной природы поражения сосудов.

Патологическая анатомия. Морфологическую основу заболевания составляют:

- системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией;

- некротизирующий гранулематоз преимущественно верхних дыхательных путей с последующим вовлечением в процесс трахеи, бронхов и ткани лёгкого;

Сосудистые измененияпри гранулематозе Вегенера складываются из трех фаз: альтеративной (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией. В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием хронических аневризм или стеноза, вплоть до полной облитерации просвета. В артериях среднего калибра (мышечного типа) чаще обнаруживается эндартериит, а в артериях мелкого калибра — панартериит. С большим постоянством поражаются сосуды микроциркуляторного русла, развиваются деструктивные и деструктивно-продуктивные артериолиты, капилляриты и венулиты.

Некротизирующий гранулематозвначале обнаруживается в области верхних дыхательных путей, что сопровождается картиной назофарингита, седловидной деформацией носа, гайморита, фронтита, этмоидита, ангины, стоматита, ларингита, отита. Патогномоничным является гнойное воспаление с образованием язв и кровотечениями. В ряде случаев эти симптомы служат единственным проявлением заболевания —локализованной формыгранулематоза Вегенера. При прогрессировании развиваетсягенерализованная форма, при которой некротизирующий гранулематоз обнаруживается в трахее, бронхах, ткани лёгкого, где развиваются язвенно-некротические процессы, фокусы бронхопневмонии. Помимо дыхательного тракта, гранулемы могут обнаруживаться также в почках, коже, тканях суставов, печени, селезёнке, сердце и других органах. В исходе гранулематозного поражения развиваются склероз и деформация органов.

В подавляющем большинстве случаев наблюдается сочетание поражения верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера — Бюргера)— системный васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведёт к окклюзии этих сосудов.

Этиология и патогенез. Причины заболевания, как и механизм его развития, не установлены. Однако безусловное значение имеет курение. Болеют чаще мужчины в возрасте до 40 лет.

Патологическая анатомия.Преобладает поражение вен нижних конечностей, развивается преимущественно продуктивный эндо-, мезо- и перифлебит, к которому присоединяется тромбоз с обтурацией просвета сосудов. В артериях нижних конечностей, которые поражаются в меньшей степени по сравнению с венами, развиваются аналогичные изменения — продуктивный эндо-, мезо- и периартериит. Сосуды приобретают вид толстых фиброзных тяжей с сегментарным утолщением стенок.

Различают острую, подострую и хроническую стадии болезни. Для острой стадиихарактерно развитие альтеративно-экссудативного и альтеративно-продуктивного тромбоваскулита. К альтеративным изменениям присоединяется инфильтрация стенки сосуда и периваскулярной ткани полиморфно-ядерными лейкоцитами, что вызывает разрушение внутренней эластической мембраны, а иногда и образование микроабсцессов. Вподострой стадиипреобладает продуктивная тканевая реакция. В стенке сосудов обнаруживаются лимфогистиоцитарные инфильтраты, признаки избыточной васкуляризации и ранней организации тромбов. Особенно типично формирование гранулём, которые выявляются обычно в средней оболочке и вокруг некротизированных фрагментов внутренней эластической мембраны, а также в тромботических массах. Вхронической стадиидоминируют признаки организации тромбов, что приводит к полной облитерации просвета сосуда. Организация тромбов может сопровождаться их канализацией и петрификацией.

Течениезаболевания хроническое и волнообразное, в финале нередко осложняется гангреной конечности.

ВАСКУЛИТЫ

Васкулиты — заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или системный характер. Местные васкулиты обычно развиваются в очагах воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей (например, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Для системных васкулитов, которые могут быть основой самостоятельных болезней (первичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вторичные васкулиты), характерно распространённое поражение сосудов.

Среди васкулитов в патологии человека системные васкулиты имеют основное значение. Критериями морфологической оценки их являются: 1) тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита; 2) глубина поражения сосудистой стенки; 3) топография и распространенность изменений в сосудистой системе; 4) характер органной патологии в связи с поражением сосудов.

В зависимости от типа воспалительной реакции, преобладания альтеративно-экссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные. Руководствуясь глубиной поражения сосудистой стенки, т. е. вовлечением в воспалительный процесс внутренней, средней или наружной её оболочки, различают эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек — эндомезоваскулит и панваскулит. Подавляющее большинство системных васкулитов характеризуется поражением всех оболочек сосудистой стенки с исходом в склероз и кальциноз, что ведёт в одних случаях к резкому стенозу просвета, вплоть до облитерации его, в других — к развитию аневризмы.

Топография и распространенность изменений в сосудистой системе при системных васкулитах самые разнообразные — в процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангит). Однако при разных видах васкулитов поражаются преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и её крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типа), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены.

Изменения в органах и тканях в связи с развитием васкулита носят вторичный характер и представлены инфарктами, постинфарктным крупноочаговым и ишемический мелкоочаговым склерозом, атрофией паренхиматозных элементов, гангреной, кровоизлияниями. Помимо местных, могут наблюдаться общие изменения, связанные с васкулитом питающего тот или иной орган сосуда. Так, при вовлечении в процесс почечных артерий развивается ренальная гипертензия, сосудов лёгких — гипертония малого круга и симптом лёгочно-сердечной недостаточности, сосудов кожи — геморрагический диатез.

Этиология и патогенез. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как первичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствительности, возникающими на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы: 1) васкулиты гиперчувствительности немедленного типа; 2) васкулиты гиперчувствительности замедленного типа; 3) васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

При преобладании гиперчувствительности замедленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулём. Возникают продуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезнь Такасу, болезнь Хортона).

Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью немедленного типа и характеризующиеся деструктивным характером изменений, обычно протекают остро, а васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных,— подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов учитывает следующие критерии: этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распространенность воспалительной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимущественную локализацию, обусловливающую заинтересованность определенных органов (органная патология), клиническую картину заболевания. При этом следует придерживаться нозологического принципа, на основании которого васкулиты разделены на первичные и вторичные.

Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и облитерирующий тромбангит. Вторичные системные васкулиты описаны в главах, посвященных инфекционным и ревматическим заболеваниям.

В основе неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) лежит воспаление артерий эластического типа — аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии.

Этиология и патогенез. Этиология не выяснена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями). Патогенез связывают с иммунологическими механизмами.

Патологическая анатомия. Наиболее часто поражение локализуется в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий (74%), реже — в брюшном (42%) и грудном (18%) отделах аорты, в области бифуркации (18%) и в восходящей части дуги (9%). В процесс могут вовлекаться любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. При генерализации процесса воспалительные изменения обнаруживаются и в стенках артерий более мелкого калибра. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. Интима может иметь утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживаются пристеночные или обтурирующие тромбы (рис. 165). В адвентиции и периваскулярной ткани выражены явления склероза, встречаются аневризматические выпячивания стенки. Поражение может быть сегментарным или диффузным. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий варианты неспецифического аортоартериита.

Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистой стенки — панартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживается смена фаз воспалительной реакции, завершающейся склерозированием сосудистой стенки, что позволяет говорить о стадиях неспецифического аортоаортита. Ранняя (острая) стадия характеризуется деструкцией внутренней эластической мембраны и инфильтрацией всех слоев стенки лимфоидными и плазматическими клетками, гигантские клетки редки. Интима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов. Наибольшие изменения отмечаются в медии и адвентиции. В поздней (подострой) стадии описанные изменения сменяются продуктивной реакцией с формированием гранулём из макрофагов, эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, лимфоцитов. В финальной (склеротической) стадии развивается склероз стенки сосуда, в которой видны остатки внутренней эластической мембраны. Обнаруживаются организация тромботических масс, васкуляризация средней оболочки и стеноз просвета, вплоть до полной облитерации.

Узелковый периартериит (синонимы: классический узелковый периартериит, болезнь Куссмауля — Мейера) — ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущую роль играет иммунокомплексный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом.

Патологическая анатомия. Среди артерий малого и среднего калибров наиболее часто поражаются почечные, (90—100%), венечные артерии сердца (88—90%), брыжеечные (57—60%), печеночные и артерии головного мозга (46%). Реже находят артерииты поперечнополосатой мускулатуры, желудка, поджелудочной железы, надпочечников, периферических нервов. Иногда в процесс вовлекаются артерии крупного калибра (сонные, подключичные, подвздошные, бедренные).

В основе болезни лежит васкулит, причём воспаление в стенке артерии складывается из последовательной смены альтеративных изменений (сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз средней оболочки), экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной оболочке. Завершается воспаление склерозом с образованием узелковых утолщений стенки артерий (узелковый периартериит, рис. 166). В зависимости от фазы процесса, которую застаёт морфолог, при узелковом периартериите различают деструктивный, деструктивно-продуктивный и продуктивный васкулиты.

Течение узелкового периартериита может быть острым, подострым и хроническим волнообразным, что определяет различный характер органных изменений. При остром и подостром течении во внутренних органах появляются фокусы ишемии, инфаркты, кровоизлияния; при хроническом волнообразном течении — склеротические изменения в сочетании с дистрофически-некротическими и геморрагическими, что ведёт к функциональной недостаточности тех или иных органов и систем. В почках часто развивается подострый (экстракапиллярный продуктивный) или хронический (мезангиальный) гломерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и нарастающей почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера — системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и преимущественным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов микроциркуляторного русла дыхательных путей, лёгких и почек.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связывают с гипотетическим антигеном, природа которого пока не установлена. Высказываются предположения о значении микробных и вирусных агентов, а также лекарственных препаратов, обладающих антигенными и гаптенными свойствами. Роль провоцирующих факторов могут играть переохлаждение, инсоляция, вакцинация, часто предшествующие началу заболевания. Патогенез тесно связан с иммунологическими механизмами, причём имеются доказательства в пользу иммунокомплексной природы поражения сосудов.

Патологическая анатомия. Морфологическую основу заболевания составляют:

1. системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией;
2. некротизирующий гранулематоз преимущественно верхних дыхательных путей с последующим вовлечением в процесс трахеи, бронхов и ткани лёгкого;
3. гломерулонефрит.

Сосудистые изменения при гранулематозе Вегенера складываются из трех фаз: альтеративной (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией. В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием хронических аневризм или стеноза, вплоть до полной облитерации просвета. В артериях среднего калибра (мышечного типа) чаще обнаруживается эндартериит, а в артериях мелкого калибра — панартериит. С большим постоянством поражаются сосуды микроциркуляторного русла, развиваются деструктивные и деструктивно-продуктивные артериолиты, капилляриты и венулиты. Поражение именно этих сосудов лежит в основе формирования гранулём, которые сливаются, образуя поля гранулематозной ткани, подвергающейся некрозу.

Некротизирующий гранулематоз вначале обнаруживается в области верхних дыхательных путей, что сопровождается картиной назофарингита, седловидной деформацией носа, гайморита, фронтита, этмоидита, ангины, стоматита, ларингита, отита. Патогномоничным является гнойное воспаление с образованием язв и кровотечениями. В ряде случаев эти симптомы служат единственным проявлением заболевания — локализованной формы гранулематоза Вегенера. При прогрессировании развивается генерализованная форма, при которой некротизирующий гранулематоз обнаруживается в трахее, бронхах, ткани лёгкого, где развиваются язвенно-некротические процессы, фокусы бронхопневмонии. Помимо дыхательного тракта, гранулемы могут обнаруживаться также в почках, коже, тканях суставов, печени, селезёнке, сердце и других органах. В исходе гранулематозного поражения развиваются склероз и деформация органов.

В подавляющем большинстве случаев наблюдается сочетание поражения верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера — Бюргера) — системный васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведёт к окклюзии этих сосудов.

Этиология и патогенез. Причины заболевания, как и механизм его развития, не установлены. Однако безусловное значение имеет курение. Болеют чаще мужчины в возрасте до 40 лет.

Патологическая анатомия. Преобладает поражение вен нижних конечностей, развивается преимущественно продуктивный эндо-, мезо- и перифлебит, к которому присоединяется тромбоз с обтурацией просвета сосудов. В артериях нижних конечностей, которые поражаются в меньшей степени по сравнению с венами, развиваются аналогичные изменения — продуктивный эндо-, мезо- и периартериит. Сосуды приобретают вид толстых фиброзных тяжей с сегментарным утолщением стенок.

Различают острую, подострую и хроническую стадии болезни. Для острой стадии характерно развитие альтеративно-экссудативного и альтеративно-продуктивного тромбоваскулита. К альтеративным изменениям присоединяется инфильтрация стенки сосуда и периваскулярной ткани полиморфно-ядерными лейкоцитами, что вызывает разрушение внутренней эластической мембраны, а иногда и образование микроабсцессов. В подострой стадии преобладает продуктивная тканевая реакция. В стенке сосудов обнаруживаются лимфогистиоцитарные инфильтраты, признаки избыточной васкуляризации и ранней организации тромбов. Особенно типично формирование гранулём, которые выявляются обычно в средней оболочке и вокруг некротизированных фрагментов внутренней эластической мембраны, а также в тромботических массах. Гранулёмы напоминают либо олеогранулемы, либо туберкулезные гранулемы. В хронической стадии доминируют признаки организации тромбов, что приводит к полной облитерации просвета сосуда. Организация тромбов может сопровождаться их канализацией и петрификацией.

Возможна генерализация тромбангиита с вовлечением в процесс сосудов сердца и головного мозга, что ведёт к развитию инфарктов.

Течение заболевания хроническое и волнообразное, в финале нередко осложняется гангреной конечности.