Височно-нижнечелюстной сустав дисплазия соединительной ткани

В настоящее время уже не вызывает сомнений существование, так называемого синдрома слабости соединительной ткани или синдрома дисплазии соединительной ткани. Распространенность дисплазии соединительной ткани в популяциях составляет до 80% - это, так называемые недифференцированные дисплазии соединительной ткани, которые могут быть не только генетически детерминированными, но и развиваться вследствие мутагенных влияний условий внешней среды. Возможно, именно врожденные особенности организма в большей степени, чем вторичная травматическая окклюзия, контакты с инфекцией, вредные привычки, тризм, вторичная адентия влияют на формирование и развитие заболеваний височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС).

Целью исследования являлось обнаружение синдрома дисплазии соединительной ткани у 27 больных от 15 до 35 лет с заболеваниями височно-нижнечелюстного сустава, обратившихся на консультативный прием в поликлинику №1 РКБ г. Ижевска. У данных пациентов при осмотрах и дополнительных консультациях специалистов - кардиолога, невропатолога, ортопеда, офтальмолога - выявляли наличие следующих синдромов: астенического, патологии зрения (миопия, астигматизм, косоглазие, нистагм, и т.д.), патологии стопы, гипермобильность суставов (в т.ч. и височно-нижнечелюстного), вертеброгенного синдрома (ювенильный остеохондроз позвоночника, межпозвонковые грыжи), косметического (аномалии прикуса, готическое небо, повышенная растяжимость кожи, диастема, растянутые швы и т.д.), нарушение психической сферы (повышенная тревожность, депрессии, ипохондрия, нервная анорексия), бронхолегочного синдрома, опущение органов, патологию сердца (пролапсы, кардиалгии и т.д.), синдрома вегетативной дисфункции. Для постановки диагноза заболевания ВНЧС проводился сбор анамнеза с выявлением ведущих жалоб: боли, щелканья в суставе; осмотр с определением ширины открывания рта, симптома девиации сустава; пальпация сустава и жевательных мышц с определением точек гипертонуса; из дополнительных методов проводилась ортопантомография в состоянии покоя и при максимальном открывании; лабораторные исследования состояли из: полного анализа крови, СОЭ, определения лейкоформулы, ревмофактора, СР-белок, количества сиаловых кислот в крови, оксипролина и гликозаминогликанов в суточной моче.

Результаты исследования показали, что в группе из 27 человек, состоящей из 5 мужчин и 22 женщин, синдром дисплазии соединительной ткани был выявлен у 8 человек - 3 мужчин и 5 женщин. Оставшиеся 19 человек с заболеваниями височно-нижнечелюстного сустава без выявленного синдрома дисплазии соединительной ткани составили группу контроля. Причем, 2 мужчин (18, и 23 лет) были посланы на консультацию к стоматологу по поводу патологии сустава уже с выставленными крайними состояниями синдрома дисплазии соединительной ткани - синдромом Морфана. У них наблюдалась гипермобильность всех суставов, в том числе и височно-нижнечелюстного - ширина открывания рта составляла 7-8 см, при открывании рта щелчок происходил дважды - в начале и в конце открывания, что свидетельствовало о дистальном положении головки сустава в положении покоя и проскакивании ею диска при максимальном открывании рта. Гипертонус жевательных мышц был избирательно сни- жен - болевые ощущения были при пальпации латеральных крыловидных мышц. Боли выявлялись и при пальпации головок височно-нижнечелюстного сустава перед козелком и через наружный слуховой проход, что свидетельствовало об экссудативном процессе в результате травмы сустава при неестественно широком открывании рта и девиации при движениях сустава из-за отсутствия способности тканей капсулы удерживать его составляющие в конгруэнтности. Функциональный панорамный снимок показал, что при максимальном открытии рта головка сустава уходит на 0,3-0,5 см вперед от суставного бугорка височной кости и не соприкасается с ней, кортикальная пластинка в обоих случаях утолщена, что свидетельствует косвенно об явлениях остеоартроза.

Из 8 человек с признаками дисплазии соединительной ткани остеоартроз височно-нижнечелюстного сустава был выявлен в 7 случаях, что составляет 87,5%, у 1 человека были положительные показатели ревмофактора, при дополнительной консультации у ревматолога был выставленный диагноз ревматоидный полиартрит.

Результаты исследования показали, что у больных с выявленным синдромом дисплазии соединительной ткани воспалительный процесс протекал длительнее, чем в контрольной группе. Так после назначенного лечения боль и ограничение открывания рта сохранялись от 5 до 7 дней, в то время как в контрольной группе в течение 3-4 дней. Проблемы были и при назначении физиолечения, так как при сопутствующем синдроме дисплазии соединительной ткани патология вегетативной нервной системы (вегето-сосудистая дистония) патология сердечной системы (пролапсы митрального клапана, аритмия) ограничивают применение данного метода лечения.

Количество свободных сиаловых кислот в крови в период разгара заболевания в обеих группах увеличивалось: у больных с заболеваниями ВНЧС с выявленной дисплазией соединительной ткани в 2,4 раза (P

Самому же височно-нижнечелюстному суставу отводилась роль пассивной материи, морфофункциональные характеристики которой рассматривались лишь как итог патогенных воздействий механического характера. Работами последних лет доказано, что одним из важнейших факторов развития патологии височно-нижнечелюстного сустава является наследственный дефект формирования соединительной ткани — дисплазия соединительной ткани (ДСТ). Именно соединительная ткань формирует основные элементы ВНЧС.

Под ДСТ понимают нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах онтогенеза вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса (коллагена), приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях.

Патология ВНЧС на фоне ДСТ имеет отличный от нейромускулярного и окклюзионно-артикуляционного синдромов механизм развития: соединительная ткань с протекающим в ней диспластическим процессом формирует неполноценный каркас (суставные поверхности костей, покровные суставные хрящи, диск и связки), приводимый в движение мышцами, имеющими нормальную закладку. Между силой мышечных сокращений жевательной мускулатуры (латеральной крыловидной мышцы) и сниженными упругими и прочностными свойствами сустава на фоне обычной функциональной нагрузки возникает диссоциация, приводящая к повреждению соединительнотканных суставных элементов: внутрисуставных связок и суставного диска.

Этиопатогенетические особенности и патоморфологические изменения накладывают отпечаток на клинике заболеваний сустава и характере их течения, что дает основание выделить внутренние нарушения ВНЧС, развившиеся у больных ДСТ, в отдельную форму патологии — синдром соединительнотканной дисплазии височно-нижнечелюстного сустава.

Наряду с жалобами со стороны ВНЧС больного часто беспокоят те или иные симптомы, обусловленные диспластическим процессом: неустойчивость психики, колебания артериального давления, колющие боли в области сердца, быстрая утомляемость, потливость, нарушение зрения и носового дыхания; боли и хруст в разных суставах, в позвоночнике, боли и быстрая утомляемость стоп при ходьбе и др.

При изучении общесоматического статуса обращают на себя внимание характерные для ДСТ внешние фенотипические признаки (астенический тип конституции, деформации грудной клетки, гипермобильность суставов, арахнодактилия, плоскостопие, Х- и О-образное искривление нижних конечностей, сколиоз, гипотрофия мышц, вентральные грыжи, тонкая просвечивающая кожа и др.).

Со стороны ВНЧС обнаруживаются изменения, характерные для той или иной формы внутренних нарушений. При переднем вправляемом смещении суставного диска пальпаторно и аускультативно выявляются щелчки, возникающие при открывании и закрывании рта. Чаще всего у лиц с ДСТ они сочетаются со смещением головки нижней челюсти кпереди от суставного бугорка. Весьма характерным при ДСТ является одновременное поражение обоих сочленений, раннее присоединение воспалительных изменений в виде синовиита. Клинически это проявляется болезненностью при пальпации в области проекции головки нижней челюсти. В начальной стадии заболевания функция сустава не ограничена; открывание рта сохранено в полном объеме и даже чрезмерно. Обращают на себя внимание боковые и зигзагообразные смещения нижней челюсти, асинхронность движений ее головок.

Очень скоро присоединяются признаки переднего невправляемого смещения суставного диска: щелчки исчезают, экскурсия головки нижней челюсти резко снижена, характерно выраженное ограничение открывания рта (на 0,5—2 см), невозможность смещения челюсти в здоровую сторону и выдвижения ее вперед. На смену реципрокным щелчкам приходит крепитация, свидетельствующая о развитии вторичного остеоартроза. Особенностью клиники синдрома соединительнотканной дисплазии ВНЧС является отсутствие характерных для артикуляционно-окклюзионного и нейромускулярного синдромов гипертонуса и болезненности жевательной мускулатуры. Это подтверждается данными локальной электромиографии латеральных крыловидных мышц игольчатыми электродами: у больных с ДСТ не наблюдалось таких признаков мышечного гипертонуса как возникновение потенциала покоя и увеличение амплитуды электромиографической кривой. Напротив, характерными являются признаки гипотрофии и истощения мышц (разреженная низкоамплитудная электромиограмма с быстрым затуханием).

Изменения со стороны зубочелюстного аппарата разнообразны. Зачастую у пациентов имеет место ортогнатический прикус при интактных зубных рядах, что вызывает у практических врачей затруднения в поисках причины заболевания. В других случаях выявляется та или иная патология зубочелюстного аппарата — от глубокого резцового перекрытия до тяжелых форм аномалии прикуса. Иногда можно обнаружить асимметрию лица, выходящую за рамки нормы. При этом клинически и рентгенологически определяется гипоплазия костей лицевого скелета и височно-нижнечелюстного сустава.

Проведенные исследования доказывают, что быстрое прогрессирование симптомов дисфункции ВНЧС с исходом в остеоартроз или переднее невправляемое смещение суставного диска в большинстве случаев имеет место у лиц с внешними признаками ДСТ, причем тем чаще, чем более тяжело протекает диспластический процесс. На основании этого факта стало возможным создание прогностической математической модели, которая легла в основу программы для персонального компьютера и может быть использована в практическом здравоохранении.

Профилактика. Учитывая тот факт, что в основе ДСТ лежит генетический дефект коллагена, профилактику следует начинать с вопросов планирования семьи, прибегая при необходимости к помощи специалистов генетической консультации.

Если же наличие ДСТ является свершившимся фактом, задачей стоматолога является проведение профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития аномалий прикуса, кариеса и его осложнений, дефектов зубных рядов. При лечении и удалении зубов у лиц с ДСТ необходимо помнить о том, что капсулярно-связочный аппарат ВНЧС у диспластиков мало устойчив к механической нагрузке. При проведении стоматологических вмешательств, особенно при лечении и удалении больших коренных зубов, следует проявлять особую осторожность. При длительном лечении необходимо давать пациенту возможность отдохнуть, нельзя требовать от него максимально открывать рот — это может привести к вывиху сустава, повреждению связочного аппарата. При удалении зубов категорически запрещается прибегать к операции выдалбливания.

Лечение синдрома соединительнотканной дисплазии ВНЧС заключается в проведении тех же мероприятий, что и при других формах суставной дисфункции. Вместе с тем, учитывая особенности патогенеза, таким больным не рекомендуется проведение блокад двигательных ветвей тройничного нерва (по Берше, Егорову): болевой синдром, развивающийся у пациентов с синдромом соединительнотканной дисплазии ВНЧС, обусловлен чаще всего присоединением воспалительного процесса; для его купирования назначают препараты из группы НПВС (ортофен, диклофенак и др.). Выраженный положительный эффект получен при назначении лазеротерапии и фонофореза с гидрокортизоном, проведении иглорефлексотерапии. Кроме того, любая инвазивная процедура у лиц с дисплазией соединительной ткани сопровождается повышенным риском геморрагических и инфекционных осложнений; блокады достаточно тяжело переносятся пациентами, зачастую страдающими вегетативно-сосудистыми расстройствами.

"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"
под ред. А.К. Иорданишвили

21 мая 2015 8353

Е.А. Брагин, д.м.н., профессор,
А.А. Долгалев, д.м.н., профессор,
Ю.Н. Уманская
Ставропольский государственный медицинский университет

ДСТ – это собирательное понятие, характеризующиеся врожденными, наследуемыми отклонениями в развитии соединительной ткани, формирующей органы, в том числе органы зубочелюстной системы, которые при определенных условиях могут стать причиной нарушения функции.

Поражения при ДСТ имеют системный характер. Соединительная ткань на фоне данной патологии теряет свои прочностные свойства во всем организме в целом и в частности страдает капсулярно-связочный аппарат ВНЧС. Проявления ДСТ наиболее изучены в сердечнососудистой и дыхательной системах, опорно-двигательном аппарате. Однако в литературе практически не освещен вопрос проявления и выявления данных наследственных нарушений, связанных с ДСТ в капсулярно-связочном аппарате ВНЧС.

Патогенез дисфункции ВНЧС на фоне ДСТ отличается по ряду признаков от окклюзионного и нейромускулярного синдромов. На фоне диспластических процессов в соединительной ткани формируется неполноценный каркас ВНЧС, при воздействии на который даже физиологической нагрузки, возникает травма морфологических элементов сустава.

На фоне широкого распространения ДСТ среди стоматологических пациентов и часто встречающейся патологии ВНЧС, вопрос влияния реабилитации данных пациентов остается открытым. Стоматологическое ортопедическое лечение пациентов с дисфункцией ВНЧС, ассоциированной с ДСТ, требует предварительной окклюзионной коррекции с помощью капп с последующим рациональным протезированием, позволяющим нормализовать положение суставного диска.

Приведем клинический пример лечения такого пациента. Пациентка К-на., 35 лет, обратилась с жалобами: на боль в области ВНЧС слева, затрудненное открывание рта.

При объективном исследовании выявлено: открывание рта ограниченно в пределах 15–20 мм, вызывает боль с иррадиацией в область ВНЧС слева.

Появление болей связывает с удалением так называемых зубов мудрости. Прикус ортогнатический, с перекрытием верхними резцами нижних на 1/3 длины коронки. Верхняя и нижняя межрезцовые линии совпадают. Зубоальвеолярное удлинение фронтального участка нижней челюсти. Наличие фасеток патологической стираемости в области щечных бугров жевательных зубов нижней челюсти слева, верхних и нижних резцов и клыков (рис. 1). Открывание рта не сопровождается смещением межрезцовой линии. При пальпации жевательных мышц отмечается болезненность больше выраженная слева.

Рис. 1. Смыкание зубных рядов пациентки К-на., 35 лет, в положении центральной окклюзии

На зонограмме ВНЧС (рис. 2) головки нижней челюсти асимметричной формы, обнаружены структурные изменения головки нижней челюсти слева.

Рис. 2. Зонограмма правого и левого височно-нижнечелюстного сустава

При изучении магнитно-резонансной томографии (МРТ) [1] выявлены признаки ограничения подвижности головки нижней челюсти справа при функциональных пробах. Передняя умеренная дислокация обоих суставных дисков ВНЧС, расширение суставной щели слева. Накопление небольшого количества избыточной жидкости в полости левого височно-нижнечелюстного сустава (рис. 3). Признаки компрессии межсуставного диска и повреждения структуры гиалинового хряща артикуляционной поверхности головки.

Рис. 3. МРТ височно-нижнечелюстного сустава в кососагитальной (а) и коронарной (б) проекциях

При опросе также выявлены ряд больших (показатель Beighton = 4) и малых (боль в спине > 3 месяцев, варикозное расширение вен, вегетососудистая дистония) признаков [5] характерных для одного из диспластических синдромов – синдрома гипермобильности суставов (рис. 4).

Рис. 4. Переразгибание лучезапястного сустава

Диагноз: Cиндром гипермобильности суставов. Соматоформная вегетативная дисфункция. Осложнения: Болевая дисфункция ВНЧС слева, мышечно-суставная форма. МР – картина реактивного синовиита ВНЧС слева. Артрит ВНЧС слева.

Рекомендовано:

1. Нормализовать межокклюзионные взаимоотношения с проведением трансверзального смещения влево назубной каппы.
2. Медикаментозное лечение, направленное на снижение мышечного гипертонуса (миорелаксация).
3. Седативная терапия.
4. Миогимнастика.

Лечение: Проведена редресация. Назначены изотонические упражнения для увеличения подвижности нижней челюсти. Получены диагностические модели. Фиксация окклюзии с помощью материала O-Bite. После исследования диагностических моделей, проведено изготовление каппы на нижний зубной ряд для проведения трансверзального смещения и нормализации окклюзии (рис. 5). Назначена противовоспалительная и миорелаксирующая терапия. В дальнейшем рекомендовано протетическое лечение.

Рис. 5. Окклюзионная каппа

В результате анализа данных комплексного обследования пациентки выявлен патогенез дисфункции ВНЧС. Из-за недостаточности капсулярно-связочного аппарата ВНЧС на фоне дисплазии соединительной ткани, произошел сдвиг нижней челюсти влево, возникли функциональные и окклюзионные нарушения, проявившиеся передней дислокацией обоих суставных дисков ВНЧС, ограничением подвижности правой головки ВЧНС, как следствие длительного хронического процесса.

Через два месяца после начала лечения получена стойкая ремиссия. Открывание рта увеличилось до 39 мм, нивелирован болевой компонент, при снятии каппы пациентка К-на свободно удерживает нижнюю челюсть по отношению к верхней в центрическом положении.

Выводы

1. Клинико-морфологические признаки дисфункции ВНЧС у пациентов с синдромом ДСТ обусловлены генетическими изменениями в капсулярно-связочном аппарате ВНЧС, что находит свое подтверждение при анализе МРТ ВНЧС и проявляется в ограничении подвижности одного или обоих менисков.
2. Окклюзионные шины при лечении дисфункций у пациентов с дисплазией следует использовать для первого этапа лечения.
3. Пациенты с функциональными нарушениями ВНЧС, обусловленными ДСТ требуют длительного диспансерного наблюдения.

480 руб. | 150 грн. | 7,5 долл. ', MOUSEOFF, FGCOLOR, '#FFFFCC',BGCOLOR, '#393939');" onMouseOut="return nd();"> Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно , доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Михеев Андрей Павлович. Синдром болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани (клиника, диагностика, лечение) : диссертация . кандидата медицинских наук : 14.00.21 / Михеев Андрей Павлович; [Место защиты: ГОУ "Институт повышения квалификации федерального медико-биологического агентства"].- Москва, 2007.- 0 с.: ил.

Введение к работе

Актуальность темы. Синдром болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава (СБДВНЧС) занимает особое место среди болевых синдромов области лица, что обусловлено сложностью постановки диагноза и низкой эффективностью применяемых лечебных мероприятий (Карлов В.А., Савицкая О.Н., 1980 – 1997; Пузин М.Н. и соавт., 1989 – 2002; Степанченко А.В., 1999; Loeser J.D., 2004).

Анализ клинических наблюдений и результаты исследований, проведенные за последние годы, позволили значительно расширить представление о СБДВНЧС. Вместе с тем, среди специалистов по-прежнему не существует единого мнения о природе данного расстройства, при этом наблюдается тенденция, что сторонники какой-либо одной этиологической концепции игнорируют или преуменьшают роль прочих. В частности, отсутствует единое мнение о значении дисплазии соединительной ткани в формировании СБДВНЧС (Ларина Г.И., 2005; Чернова Л.В., 2001; Яковлев В.А. с соавт., 2005; Sipila K. et al., 2006).

Известно, что врождённая дисплазия соединительной ткани (ДСТ) лежит в основе многих структурных и формообразующих изменений органов и систем, которые определяют в дальнейшем диспластикозависимые нарушения функций. В литературе имеются сообщения об органных проявлениях ДСТ, сопровождающихся СБДВНЧС, при этом указывается, что патология ВНЧС в условиях ДСТ имеет принципиальные отличия по тяжести и течению от патологии без таковой (Глотов А.В., 1991; Викторова И.А., 1993; Кадурина Т.И., 2000; Siccoli M.M. et al., 2006). Указанные факты позволило отдельным исследователям напрямую представить СБДВНЧС диспластикозависимой патологией. Бесспорно, имеющиеся во множестве у пациентов с ДСТ специфические патологические изменения, такие как аномалии лицевого и мозгового скелета, сосудистые аномалии, нарушения микроциркуляции, мышечная дисфункция и иные изменения со стороны нервной системы и мышечно-связочного аппарата дают основание предполагать значительную роль ДСТ при развитии СБДВНЧС. Однако на сегодняшний день окончательного понимания в данном вопросе не имеется, а исследования по проблеме остаются единичными и фрагментарными (Безруков В.М., Рабухина Н.А., 2005; Сулимов А.Ф., с соавт., 2004; LeResche L. et al., 2005).

Все вышеизложенное свидетельствует об актуальности дальнейшего изучения особенностей клинических проявлений СБДВНЧС у пациентов с ДСТ, необходимости поиска и апробации новых подходов к диагностике, оптимизации лечебных воздействий, что создало предпосылки для проведения настоящего исследования.

Цель исследования:

Целью настоящей работы является улучшение качества диагностики и разработка принципов патогенетического лечения синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава у лиц с дисплазией соединительной ткани на основе углубленного изучения клинико-морфологических особенностей заболевания.

Задачи исследования:

Выявить клинические и морфофункциональные особенности у пациентов с синдромом болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани.

Оценить психологический статус пациентов с синдромом болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани.

Изучить диагностическую и прогностическую значимость морфологических фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани в развитии синдромом болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава.

Выявить роль патологии краниовертебрального перехода в развитии синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани.

Исследовать состояние церебральной гемодинамики и системной микрогемоциркуляции у пациентов с синдромом болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани.

Разработать методы лечения синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани.

Научная новизна результатов исследования.

Впервые проведено комплексное исследование, направленное на изучение клинико-морфологических особенностей синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава, развившегося на фоне дисплазии соединительной ткани. Доказана роль диспластикозависимой и ассоциированной с дисплазией соединительной ткани патологии в формировании синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Проведена оценка психологического статуса, изучено состояние церебральной гемодинамики и системной микрогемоциркуляции у пациентов с дисплазией соединительной ткани.

Впервые показано, что основой формирования синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани являются конституционально-морфологические и обусловленные ими функциональные нарушения, свойственные дисплазии соединительной ткани, при значимой детерминирующей роли психогенеза личности.

Выявлены различные варианты краниовертебральных аномалий, являющихся значимым дополнительным фактором риска и определено прогностическое значение объема фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани в формировании синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава.

Практическая значимость.

Полученные результаты исследования уточняют диагностические и клинические критерии синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава при дисплазии соединительной ткани. Показано, что отличительной особенностью синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава, развившегося на фоне дисплазии соединительной ткани, являются: характерные нарушения функциональных параметров челюстно-лицевой области, специфика прозопалгии, наличие у пациентов фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани и характерные психо-эмоциональных нарушений.

Применение разработанного комплекса клинических и морфологических диагностических критериев позволит своевременно оценить риск развития заболевания, повысить качество диагностики и эффективность лечения синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава, развившегося на фоне дисплазии соединительной ткани.

Основные положения, выносимые на защиту.

Особенности клинических проявлений синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава у пациентов с дисплазией соединительной ткани определяются специфическим характером анатомических нарушений лицевого скелета, краниовертебрального перехода, изменениями в магистральных сосудов головы и шеи и нарушения системной микрогемоциркуляции, при этом степень тяжести клинических проявлений СБДВНЧС взаимосвязана со степенью выраженности дисплазии соединительной ткани.

Личностные психо-эмоциональные нарушения относятся к факторам, оказывающим влияние на выраженность клинических проявлений синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава у пациентов с дисплазией соединительной ткани.

У пациентов с дисплазией соединительной ткани индивидуально-типологические, кефалометрические и гнатометрические особенности, свойственные определенным конституциональным типам, детерминируют различную степень предрасположенности к развитию синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава.

Применение разработанного терапевтического комплекса позволят повысить эффективность лечения синдрома болевой дисфункции височно-нижнечелюстного сустава, развившегося на фоне дисплазии соединительной ткани.

Внедрение в практику.

Полученные результаты внедрены в практическую и консультативную работу кафедры нервных болезней и нейростоматологии Института повышения квалификации ФМБА РФ; используются в педагогическом процессе, в лекциях и практических занятиях, при подготовке слушателей на указанной кафедре.

По теме диссертации опубликованы 3 научные работы.

Апробация работы.

Объем и структура диссертации.

Диссертация состоит из введения, 4 -х глав, в которых содержатся обзор литературы, материалы и методы исследования, 2 -х глав с результатами собственных исследований; из заключения, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы. Диссертация изложена на 112 страницах, иллюстрирована 10 рисунками и 16 таблицами. Библиография включает 167 литературных источников, в том числе 91 отечественных и 76 зарубежных авторов.

В статье представлены подходы к ведению пациентов с дисплазией соединительной ткани в разные возрастные периоды, которые применяются в амбулаторной практике с учетом приоритетных проблем пациента.

The article presents the approach of patients with disorders of connective tissue in different age periods, which can be used on an outpatient basis, taking into account the priority problems of the patient.

Дисплазия соединительной ткани расценивается как генетически обусловленный системный прогредиентный процесс, основу которого составляют дефекты биосинтеза компонентов соединительной ткани, ведущие к формированию разнообразных клинико-функциональных нарушений органов и систем [1]. Фенотипические и органные проявления при дисплазии соединительной ткани имеют чрезвычайную гетерогенность в зависимости от вариации генетических дефектов, характера и выраженности нарушений фибриллогенеза, а также преимущественной локализации в органах и тканях неполноценных компонентов матрикса [2, 3].

Фундаментом программ восстановительного лечения пациентов с дисплазией соединительной ткани послужил опыт практической медицины по реабилитации больных с кардиальной патологией и патологией легких. Это связано с тем, что у курируемых пациентов именно состояние адаптации кардиореспираторной системы имеет ведущее значение в генезе жалоб, определяет прогноз для жизни и трудоспособности больного [4].

В основу программы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани положена концепция, которая предполагает, что семья, в которой имеются лица с дисплазией соединительной ткани, должна наблюдаться одним врачом — семейным, который выясняет все проблемы членов семьи, осуществляет их курацию, а на основе генеалогического анамнеза проводит профилактическую работу по предотвращению прогнозируемых признаков дисплазии соединительной ткани у членов семьи. Программа включает пять направлений [4]:

• координация действий всех специалистов семейным врачом;
• сотрудничество с пациентом;
• ориентир на всю семью с прогнозированием признаков дисплазии соединительной ткани у потомства на основе генеалогического анамнеза;
• индивидуализированный подход в зависимости от выявляемых и прогнозируемых признаков у конкретного пациента;
• непрерывность, регулярность физической реабилитации.

Основой модели курации пациентов с дисплазией соединительной ткани являлась многоуровневая профилактика диспластикозависимой и ассоциированной патологии, снижающей качество жизни, ведущей к инвалидизации, ранней и внезапной смерти [4].

При рождении ребенка в семье родителей с признаками дисплазии соединительной ткани, у новорожденного выявляемость этих признаков минимальна. Может встречаться: арахнодактилия, гипопластическое телосложение с некоторым отставанием от нормы всех параметров в сочетании с тремя и более микроаномалиями, искривление оси туловища. Диспластические изменения клапанов сердца и сосудов могут появиться не ранее двухлетнего возраста. Например, преходящий пролапс митрального клапана у детей может быть выявлен после перенесенной инфекции с температурной реакцией. Значительно позднее появляется утолщение створок клапанов за счет накопления в них гликозаминогликанов — миксоматозная дегенерация [4, 5].

Курация детей в периоде новорожденности должна включать мероприятия первичной профилактики, направленной на предупреждение появления новых признаков дисплазии соединительной ткани, и вторичной профилактики прогрессирования имеющихся признаков. Дифференцированные режимы выхаживания предусмотрены для коррекции сопутствующих ортопедических проблем. Родителей необходимо информировать о том, что инфекции, аденоидные вегетации, нерегулярное и неполноценное питание являются факторами риска манифестации генетически запрограммированного состояния. Необходимы ежемесячные осмотры ребенка семейным врачом, консультирование родителей малыша по режиму дня и вскармливанию, назначение кормящим матерям терапии витаминами, макро- и микроэлементами, способствующими коллагенообразованию (магний, витамин В₆, медь, цинк). Амбулаторная физическая реабилитация включает ручной массаж и гимнастику для малыша [4].

Программа вторичной профилактики диспластикозависимых признаков у детей дошкольного возраста включает рекомендации по рациональному питанию, физической активности, комплексной реабилитации детей, а также консультации специалистов и экспертизу признаков инвалидности. С первых лет жизни пациентам рекомендуется пища, богатая белком, ограничение простых углеводов. При слишком быстром росте после трех лет назначается: высокожировой энпит, соевое, хлопковое масло, кусочек сала ежедневно. Индивидуальная амбулаторная программа физической реабилитации составляется с учетом сочетания у ребенка костно-мышечных и висцеральных признаков дисплазии соединительной ткани: сколиоза, кифосколиоза, плоскостопия, миопии, искривления ног, пупочной грыжи, пролапса митрального клапана. Гимнастика должна включать комплекс упражнений для коррекции диспластических проявлений, а также аэробные нагрузки, способствующие тренировке кардиореспираторной системы [4].

Следующим возрастным периодом, требующим изменения тактики ведения, является подростковый возраст. Это связано с максимальным процентом выявляемости признаков дисплазии соединительной ткани с 13 до 17 лет. При анализе патогномоничных синдромов выявлено, что на первом и втором месте находятся костно-мышечные дисплазии (нарушения осанки и сколиозы позвоночника, продольное и поперечное плоскостопие), на третьем — миопия, на четвертом и пятом — дисплазия зубочелюстной системы (аномалии прикуса, неправильный рост зубов). Шестое место занимают пролапсы клапанов сердца, седьмое — дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, появляется расширение крупных сосудов [4].

В структуре признаков дисплазии соединительной ткани подростков и молодых лиц можно выделить две группы патогномоничных синдромов. Первая группа включает синдромы, значительно ухудшающие качество жизни и способствующие психосоциальной дезадаптации: психовегетативный синдром, астенический синдром, косметический, вертеброгенный. Вторая группа синдромов выделена нами как предикторы ранней и внезапной смерти: аритмический, клапанный, сосудистый, бронхолегочный, пресинкопы, синкопы [7].

Психоэмоциональный статус подростков с дисплазией соединительной ткани является более нестабильным в сравнении с дошкольниками и, по-видимому, имеет определенное значение в прогрессировании полиорганных субъективных симптомов. Выявление таких нарушений требует индивидуального подхода к подростку и психотерапевтической коррекции. Учитывая вышесказанное, курация детей школьного возраста, подростков, молодых лиц с признаками дисплазии соединительной ткани должна включать экспертизу годности к службе в армии, профориентацию и комплексное восстановительное лечение подростков и молодых лиц. Должны рекомендоваться правила физической активности, выбор предпочтительного партнера в браке, определяться возможность беременности и родов, проводиться экспертиза трудоспособности. С пациентом необходимо проводить беседу, содержащую подробную информацию о наличии у пациента тех или иных проявлений дисплазии соединительной ткани и их симптомов: сколиоз, плоскостопие, миопия, пролапсы клапанов, дисплазия тазобедренных суставов, варикозная болезнь, геморрой и другие, а также возможных методов их коррекции. В беседе следует обсудить следующие вопросы [4]:

В процедуру обследования подростков и молодых лиц также должен входить расспрос пациента для выявления типичных жалоб и пальпаторное исследование области височно-нижнечелюстного сустава, особенно при наличии признаков дисплазии соединительной ткани, информативных для дисфункции височно-нижнечелюстного сустава: арахнодактилия, аномалии прикуса, голубые склеры, готическое небо, гипермобильность суставов, долихостеномелия. Семейный врач должен участвовать в решении стоматологических проблем своих подопечных, включая своевременное консультирование по коррекции зубных рядов, контроль за выполнением рекомендаций стоматолога-ортопеда [4].

Медикаментозная коррекция на основе компонентов, стимулирующих (магний) и регулирующих (медь, цинк) коллагенообразование, нормализующих деятельность вегетативной нервной системы, должна назначаться во время курсов восстановительного лечения (Магнерот по 2 таблетки 3 раза в день, 2 недели, затем по 1 таблетке 3 раза в день в сочетании с сульфатом меди 1% раствор по 10 капель в молоке 3 раза в день 4 недели, затем хелат цинка по 1 капсуле 3 раза в день 2 недели) [4].

Для выявления доклинических стадий атеросклероза у пациентов с дисплазией соединительной ткани 45–60 лет рекомендуется проведение дуплексного сканирования с оценкой качественного состояния интимы сонных артерий, брюшного отдела аорты, проба с реактивной гиперемией с определением времени восстановления кровотока на плечевой артерии после декомпрессии манжеты. При наличии дефицита массы тела описанные исследования обязательны, так как выявлена взаимосвязь дефицита массы тела с выраженностью атеросклероза. Кроме того, выявлена взаимосвязь дисплазии соединительной ткани с повышением жесткости артерий после приема нитроглицерина. Таким образом, дуплексное сканирование брюшной аорты может быть использовано для дополнительной оценки ее эластических свойств на стадиях функциональных изменений при субклинических формах атеросклероза и факторах его риска [8, 9].

Особенностями курации пациентов среднего и пожилого возраста семейным врачом являются дифференциация у них признаков дисплазии соединительной ткани и ассоциированной патологии, экспертиза трудоспособности и длительная физическая и психическая реабилитация. Профилактика внезапной смерти у лиц среднего и пожилого возраста с признаками дисплазии соединительной ткани строится с учетом клинико-морфологических параллелей [3].

Литература

И. А. Викторова* , 1 , доктор медицинских наук, профессор
Г. И. Нечаева*, доктор медицинских наук, профессор
Д. С. Киселева*, кандидат медицинских наук
И. Ю. Калинина**

* ГБОУ ВПО ОмГМА МЗ РФ, Омск
** МУЗ ГКБСМП № 1, Москва