Волчанки псориаза плоского красного лишая
В эту группу заболеваний включены дерматозы, причины возникновения которых окончательно не выяснены.
Герпетиформный дерматоз (болезнь Дюринга). Относится к группе хронически протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением которых на коже является пузырь. Встречается в любом возрасте - от грудного до пожилого, с одинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется доброкачественное течение и у большинства к периоду полового созревания обычно исчезает. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с повышенной чувствительностью к клейковине (белок злаков) и нарушением ее переваривания.
Симптомы и течение. Заболевание часто развивается остро, а в дальнейшем протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим недомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения в области очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки.
Сыпь на коже нередко симметричная, склонная к группировке. В результате расчесов пузырьков и пузырей возникают эрозии и корки. На их месте потом остаются пятна повышенной пигментации.
Распознавание. Помогает проба с йодом, обнаружение большого количества эозинофилов в содержимом пузыря и периферической крови, а также гистологические и иммунофлюоресцентные исследования.
Лечение. Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, циклами и длительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и смазывании пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии накладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилактике рецидивов важное значение имеет диета, исключающая продукты из пшеницы и ржи.
Красная волчанка. Для заболевания характерно поражение суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы. Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки и др.).
Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением). Начинается с покраснения кожи - эритемы, на которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно возникает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы, верхней половине туловища, плечевом поясе.
Острая (системная) красная волчанка. Протекает тяжело с нарушением общего состояния больного. На коже - множественные красные пятна, изредка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто поражаются суставы и внутренние органы - почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.
Лечение. В зависимости от формы заболевания. При хронической длительно применяют антималярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил. Одновременно витамины комплекса В. Хороший, но, как правило, нестойкий эффект можно получить при смазывании очагов поражения фторсодержащими мазями (флюцинар), которые накладывают под повязку. Острую форму волчанки лечат в условиях стационара кортикостероидами и иммуномодуляторами. Больные находятся на диспансерном учете и получают медикаменты бесплатно.
Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять фотозащитные кремы и мази "Луч", "Щит", "От загара", "Весна" или мази, содержащие салол и хинин (см. также гл.Внутренние болезни, раздел 5).
Красный плоский лишай. Тип реакции организма неясного происхождения с папулезными высыпаниями и длительным течением. Встречается в любом возрасте. Высказано предположение о существовании предрасположенности к этому заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений нервной системы (психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема многих лекарственных препаратов.
Симптомы и течение. Клинически характерно появление маленьких узелков с блестящей поверхностью, резко отграниченных от окружающей кожи. Цвет папул густокрасный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных папул имеется пупкоооразное вдавливание. Узелки могут сливаться, образуя бляшки, на которых можно заметить своеобразный сетчатый рисунок, отчетливо заметный после смазывания растительным маслом. Высыпания могут сопровождаться пигментацией и атрофией кожи, ее зудом. На слизистых полости рта узелки белесоватого цвета часто сгруппированы и располагаются линейно и области смыкания зубов.
Лечение. Главная задача - обнаружить и устранить лекарственные препараты и химические вещества, вызывающие патологическую реакцию организма. Необходимо тщательное обследование больных для выявления у них внутренних заболеваний. В первую очередь исследовать желудочно-кишечный тракт, показатели сахара крови, нервнопсихический статус. Производят санацию полости рта. При всех формах назначают антигистаминные, седативные препараты, витамины группы В, препараты кальция. В тяжелых случаях используют антибиотики широкого спектра действия, антималярийные препараты (хингамин и его производные). Полезным может оказаться системный короткий курс кортикостероидов.
Наружно, особенно в начале заболевания, - водные и масляные взвеси, кремы и мази с кортикостероидами. Показаны физиотерапевтические методы и гипноз.
Псориаз (чешуйчатый лишай). Часто встречающееся заболевание с папулезными высыпаниями и хроническим рецидивирующим течением. Наблюдаются улиц обоего пола в любом возрасте, распространенность составляет 2-5 % населения земли.
Этиология окончательно не выяснена. Считается, что чешуйчатый лишай обусловлен генетически и провоцируется стрептококковой, вирусной инфекцией, длительным напряжением и стрессовыми ситуациями. У одних заболевание протекает остро, но быстро, у других по несколько лет имеются псориатические элементы на коже колен и локтей (дежурные бляшки).
Симптомы и течение. Клинически характеризуется появлением папул величиной от булавочной головки до монеты, розовокрасного цвета и покрытых рыхло сидящими серебристо-белыми чешуйками. Папулы, увеличиваясь и сливаясь, образуют бляшки самых разнообразных очертаний и размеров, резко ограниченные от окружающей кожи. Отмечаются три стадии развития болезни - прогрессирующая, стационарная и регрессирующая. Для прогрессирующей стадии характерно появление на коже большого количества свежих элементов, особенно в местах механической травмы, часто зудящих и склонных к росту. В стационарной стадии свежих папул не появляется, вокруг уже имеющихся образуется бледная депигментированная каемка, зуд стихает. В стадии регресса бляшки становится плоскими, уменьшается их шелушение и они постепенно рассасываются.
У 7 % больных наблюдаются поражения ногтей. Отмечается помутнение пластинки ногтей и появление на ней продольных и поперечных бороздок, "наперсточной" истыкапности. Любая форма заболевания может трансформироваться в тотальное поражение, когда отдельных папулезных элементов не видно и поражена вся кожа. Эта клиническая разновидность именуется псориатической эритродермией. Она протекает более тяжело и длительно, сопровождается чувством стягивания кожи, ознобом, общим недомоганием и лихорадкой.
Лечение. Заключается в назначении седативных средств, препаратов кальция, витаминов, пирогенала. В тяжелых случаях в стационаре применяют цитостатики и системные кортикостероиды. Широко распространена фотохимиотерапия (ПУВА), которая включает прием фотосенсибилизатора (пувален, псорален и др.) с последующим облучением кожи длинноволновыми УФ-лучами (длина волны 360 мм).
Наружное лечение. В прогрессирующей стадии - 2 % салициловая мазь, кортикостероидные кремы и мази (фторокорт, лоринден-А, флюцинар). В стационарном периоде заболевания используют мази с редуцирующими средствами (сера, нафталан, деготь и др.) в возрастающих концентрациях. Рекомендуются теплые (36-38С) ванны через день, парафиновые аппликации, УФ-облучение. Хорошие результаты дает санитарнокурортное лечение (Мацеста, Пятигорск и др.).
Пузырчатка. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают 4 формы болезни.
Вульгарная пузырчатка. На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя яркокрасные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, страдают бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит.
Вегетирующая пузырчатка. Быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.
Листовидная пузырчатка. Характерно внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.
Себоренная, или эритематозная пузырчатка. Начинается с образования на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.
Лечение. Основные средства - кортикостероиды и цитостатики. Терапия должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают в случаях вторичной инфекции. Местно - общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,250,5 % новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах.
Склеродермия. Заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Имеют значение генетические факторы.
Очаговая склеродермия (ограниченная). Протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, Постепенно центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшей фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно - сверхпигментированного и атрофированного участка кожи.
Генерализованная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая состояние больного.
Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога (см. Внутренние болезни).
Псориаз – чешуйчатый лишай. распространенное хроническое заболевание, возникающее в любом возрасте у лиц обоего пола и длящееся всю жизнь. Этиология не известна. Патогенез изучен недостаточно. Основные теории патогенеза: наследственная, вирусная, нейроэндокринная, инфекционно-аллергическая, нарушения обмена веществ, аутоиммунная_ на сегодня является ведущей.
В основе заболевания лежит гиперпролиферация эпидермиса. Наряду с гиперпролиферацией эпидермиса у больных псориазом отмечается дезорганизация и иммунное воспаление соединительной ткани, дисбаланс иммунной системы, признаки нарушения обмена веществ , поражения печени, желудочно-кишечного тракта. Выделяют
Особую форму – артропатический псориаз- с поражением опорно-двигательного аппарата.
Сыпь при псориазе локализуется на любом участке кожи, но чаще на разгибательных поверхностях конечностей, в области крупных суставов, волосистой части головы.
У некоторых больных высыпания располагаются преимущественно в складках кожи (инверсный псориаз) . Псориаз начинается остро с появления мелких розово-красных папул, покрытых серебристо-белыми легко отслаивающимися чешуйками. Папулы увеличиваясь в размерах, превращаются в бляшки различной величины, которые нередко сливаются между собой, образуя обширные инфильтрированные очаги полициклических очертаний (диффузный псориаз).
При поскабливании псориатической папулы наблюдаются три последовательных признака (псориатическая триада) : симптом стеаринового пятна ( обильное пластинчатое шелушение, напоминающее растертую каплю застывшего стеарина), терминальной тканевой пленки (лако-красная блестящая поверхность - снятие мальпигиева слоя эпидермиса) и точечного кровотечения (появление не сливающихся капелек крови в результате травмирования сосочков дермы). Кроме того отмечается феномен Кебнера. Положительный феномен Кебнера свидетельствует о прогрессирующей стадии псориаза и проявляется изоморфной реакцией – появление характерных для данного дерматоза элементов на участках кожи, подвергавшихся травматизации (царцпины, раны, расчесы, порезы, трение одежды, ожоги и т.д.). Специально этот феномен не воспроизводится, а обнаруживается при осмотре пациента.
При псориазе часто поражаются ногти, поверхность которых часто напоминает наперсток. Могут быть поперечные полосы, утолщение или деструкция ногтевой пластин. Подногтевой гиперкератоз.
В зависимости от времени года и интенсивности солнечного облучения выделяют зимнюю, летнюю и неопределенную формы.
Сыпь при псориазе может быть ограниченной, распространенной и универсальной. Иногда развивается тяжелая форма псориаза – псориатическая эритродермия, сопровождающаяся интоксикацией, нарушением общего состояния, повышением температуры тела. При обильной экссудации на поверхности бляшек образуются серо-желтые чешуйко-корки (экссудативный псориаз). В кожных складках высыпания экссудативного псориаза могут превращаться в вегетации (вегетирующий псориаз), сопровождающиеся зудом и чувством жжения. В области длительно существующих массивных бляшек в редких случаях развиваются папилломатозные и бородавчатые разрастания (бородавчатый псориаз). Иногда наряду с обыкновенными псориатическими бляшками в области волосяных фолликулов на передней поверхности голеней и бедер могут возникать милиарные роговые узелки белого цвета с вдавлением в центре (фолликулярный псориаз). Разновидностью этой формы заболвания является шиповидный псориаз, при котором на поверхности узелков имеются роговые шипики. Пустулезный псориаз относится к тяжелым формам псориаза, характеризуется возникновением внутриэпидермальных стерильных пустул на гиперемированном основании наряду с типичными псориатическим бляшками. Различают ладонно-подошвенный и генерализовакнный пустулезный псориаз. Наиболее тяжелой формой является артроапатический псориаз, сопровождающийся поражением суставов. Клинически наблюдаются сильная болезенность, припухлость суставов, огранические их подвижности. Пораженные суставы деформируютс, приводя к инвалидизции больного. Рентгенологически выявляют остеопороз и сужение суставных щелей. Артропатический псориаз характеризуется симметричным множественным поражением суставов с преобладанием болезненных явлений со стороны мелких суставов кистей и стоп, а также лучезапястных и голеностопных суставов.
В течении псориаза выделяют прогрессирующую, стационарную, регрессирующую стадии и период ремиссии. В прогрессирующй стадии много вновь появившихся милиарных и лентикулярных папул ярко-красного цвета, которым свойственен периферический рост.В этой стадии отмечается положительный феномен Кебнера. В стационарной стадии свежие элементы не пояляются, много крупных бледно-розовых нумулярных папул, бляшек. Обширных инфильтративных очагов. В регрессирующей стадии элементы уплощаются и рассасываются. Обратное развитие бляшки может начинаться с центра и тогда они приобретают кольцевидную форму. Если бляшки разрешаются с периферии, происходит уменьшение элемента и возникает депигментированная окаймляющая полоска. На месте исчезнувших высыпани остается депигментированное или гиперпигментированное пятно.
Патогистология. Акантоз, спонгиоз, паракератоз, гиперкератоз, микроабсцессы Мунро,
В дерма – периваскулярные инфильтраты.
Псориаз следует дифференцировать с себорейным дерматитом, парапсориазом, псориазиформным сифилидом, лентикулярным папулезным сифилидом, ладонно-подошвенным сифилидом, ограниченным нейродермитом, нумулярной экземой, розовым лишаем.
Для успешного лечения больные должны соблюдать правильный режим. Назначают диету с уменьшением количества продуктов. Богатых холестерином (сливочное масло, свинина, жирные колбасы, печень, яичный желток). Рекомендуют разгрузочные дни. Предусматривающий сон продолжительностью не менее 8 часов в сутки, ежедневное пребывание на воздухе не менее 1,5-2 ч., занятия физкультурой, отказ от курения и употребления спиртных напитков. Показаны теплые ванны, особенно морские.
Общее лечение включает:
-дезинтоксикационную терапию: инфузии неогемодеза, энтеросорбенты (полшифепан, энтеросгель, силлард П, активированный уголь, карбалонг)
-средств, влияющие на нервную систему: седативные, транквилизаторы, антидепрессанты
-противовоспалительные средства: сульфат магнезии,препараты салициловой кислоты
-гипосенсибилизирующие средства : тиосульфат натрия, препараты кальция, антигистаминные средства
-гепатопротекторы, желчегонные и средства, нормализующие работу ЖКТ (ферменты, пробиотики)
-иммуномодуляторы , биостимуляторы, пирогены
-витамины и микроэлементы
Для лечения тяжелых форм псориаза применяют глюкокортикостероиды (преднизолон,метилпреднизолон, бетаметазон, дексаметазон), цитостатики (метотрексат),
иммунодепрессанты (циклоспорин), ароматические ретиноиды (этретинат, ацитретин, тигазон).
Наружное лечение заключается в назначении индифферентных мазей (борная), кератолитических (2-5% салициловая мазь, карбодерм), рассасывающие (дегтярные и серные мази 2-20%, линимент дибунола 10%, нафталановая мазь). Наиболее популярны глюкокортрикостероидные мази: нефторированные(апулеин, адвантан, элоком, локоид, гидрокортизоновая мазь), фторированные (целестодерм, бетаметазона валериата, фторокорт), дифторированные (синафлан, флюцинар, лоринден, флуцар, синалар), сочетания глюкокортикоида и кератолитика (предникарб, бетасалк, дипросалик,
лоринден А). Кроме того наружно применяют синтетические аналоги витамина Д3 ( псоркутан, дайвонекс), фитопрепараты (псориатен, мазь календулы, фладэкс). Ингибиторы фосфодиэстеразы (5% папавериновая мазь)
При зимней форме псориаза показано ультрафиолетовое облучение в субэритемных дозах и фотохимиотерапия: комбинированное воздействие длинноволновых ультрафиолетовых лучей (PUVA) с фотосенсибилизирующими средствами – псораленами.
Показаны курорты с сероводородными, родоновыми, сульфидными ваннами, рапными ваннами, грязми.
Красный плоский лишай - хроническое воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, которое встречается в возрастном диапазоне 30-60 лет, чаще у женщин. Этиология заболевания неизвестна. В развитии заболевания придают значение вирусной инфекции, очагам хронической инфекции, нарушению функции центральной нервной системы, токсическим воздействиям.
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Диагностика красной волчанки
Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.
В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.
Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:
- Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
- Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с "черными точками" в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
- Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
- Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
- Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
- Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
- Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
- Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
- Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9 );
- Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
- Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.
Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:
| Большие диагностические критерии | Малые диагностические критерии |
| "Бабочка на лице" | Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней |
| Артрит | Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей |
| Люпус-пневмонит | Капилляриты на пальцах |
| LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество) | Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи |
| АНФ в высоких титрах | Полисерозиты (плеврит и кардит) |
| Синдром Верльгофа | Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов) |
| Кумбс-положительная гемолитическая анемия | Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки) |
| Люпус-нефрит | Миокардит |
| Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии | Поражение ЦНС |
| Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке ("луковичный склероз"), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, "проволочные петли") | Полиневриты |
| Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах) | |
| Полиартралгии (боли в суставах) | |
| Синдром Рейно | |
| Ускорение СОЭ более 200 мм/час | |
| Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л | |
| Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл) | |
| Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л | |
| Увеличение количества глобулиновых белков более 22% | |
| АНФ в низких титрах | |
| Свободные LE-тельца | |
| Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса |
Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или "бабочка", или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом, то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.
Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.
В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.
Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:
- Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1 : 1000;
- Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
- Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
- Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
- Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброзлегких или синдром Шегрена;
- Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
- Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
- Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
- Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
- Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
- Повышение СОЭ более 20 мм/час;
- Анемия;
- Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
- Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
- Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
- Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.
Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео
Лечение системной красной волчанки
Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:
- Бетаметазон – 0,60 мг;
- Гидрокортизон – 20 мг;
- Дексаметазон – 0,75 мг;
- Дефлазакорт – 6 мг;
- Кортизон – 25 мг;
- Метилпреднизолон – 4 мг;
- Параметазон – 2 мг;
- Преднизон – 5 мг;
- Триамцинолон – 4 мг;
- Флурпреднизолон – 1,5 мг.
Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.
При волчаночном кризе, захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.
Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.
Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат и др.).
При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.
При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.
При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы, на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения, легочной фиброз, системный васкулит).
Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами, то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.
При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.
При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин, Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.
Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах, миалгиях, миозитах, умеренной выраженности серозита и лихорадке.
Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза, гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.
Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).
В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.
Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов, соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов, транквилизаторов, противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.
При красной волчанке рекомендуется избегать курортного и физиотерапевтического лечения, поскольку они могут провоцировать обострение заболевания.
Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео
Прогноз при системной красной волчанке
Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.
Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.
Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.
В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.
Красная волчанка – продолжительность жизни
В среднем люди живут после постановки диагноза "красная волчанка" по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.
Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео
Читайте также: