Вторичные злокачественные опухоли костей

К этой группе опухолей относятся метастатические опухоли и опухоли, прорастающие в кость.

К этой группе опухолей относятся метастатические опухоли и опухоли, прорастающие в кость.

Существует точка зрения, что образование метастазов при злокачественных опухолях происходит преимущественно гематогенным путем. Нельзя однако полностью исключить возможность и лимфогенного пути метастазирования.

Наиболее часто встречаются костные метастазы злокачественной эпителиальной опухоли рака. Метастатические опухоли наблюдаются преимущественно в возрасте 41—70 лет. Редко метастатические опухоли в костях встречаются в детском и молодом возрасте (аденома щитовидной железы, рак щитовидной железы, опухоли почек, семинома). Часто метастазирует в кости рак предстательной железы, молочной железы, бронха.

По нашим данным рак молочной железы дает метастазы в кости в 23,8% случаев, рак щитовидной железы — в 18% случаев.

Реже метастазирует рак пищеварительных органов, злокачественная меланома.

Первичные злокачественные опухоли костей редко метастазируют в кости. Описаны в литературе и мы наблюдали метастазы в кости при опухоли Юинга. Крайне редко наблюдаются метастазы в кости остеогенной саркомы.

Сроки появления метастазов в костях после обнаружения начальных симптомов первичной злокачественной опухоли самые различные, от нескольких месяцев и до нескольких лет.

Распространенность метастатических опухолей определяется в определенной степени локализацией рака. Например, рак молочной железы преимущественно метастазирует в позвоночник, ребра, кости таза, череп, в проксимальный отдел плечевых костей. Рак щитовидной железы наиболее часто метастазирует в позвоночник, трубчатые кости, затем в ребра, кости, таза, лопатку.

Рак предстательной железы преимущественно метастазирует в крестцовую кость, кости таза, проксимальные отделы бедренных костей.

Редко метастатические опухоли локализуются в костях кистей и стоп (рак легкого, опухоли почек).

Метастазы рака могут быть множественными и солитарными. По рентгеноморфологическому проявлению метастазы бывают двух типов — остеолитические и остеопластические. В первом случае определяется очаг деструкции костной ткани, иногда с наличием костных перемычек, что создает картину ячеистой структуры. В очаге деструкции могут определяться обрывки костной ткани. Очаги деструкции различного диаметра, без четких контуров, могут чередоваться с участками остеопороза.

При остеопластических метастазах рака превалирует косте-образование. Остеопластический тип метастазов встречается при раке молочной и предстательной железы, но реже, чем остеолитические метастазы. Может наблюдаться и смешанный тип метастазов — сочетание остеопороза, очагов деструкции и участков склероза.

При метастатическом поражении позвоночника в телах позвонков определяются очаги деструкции костной ткани различного диаметра, иногда захватывающие половину или все тело позвонка. Довольно часто метастатический узел располагается в основании дужки, суставных, поперечных и остистых отростках. При небольших размерах очагов деструкции их контуры и протяженность, состояние замыкательных пластинок более четко выявляются при томографическом исследовании.

Межпозвонковые диски остаются интактными. На рентгенограммах межпозвонковые промежутки отчетливо прослеживаются.

Иногда определяется малоинтенсивная паравертебральная тень, напоминающая тень натечника при туберкулезном спондилите.

Эта паравертебральная округлая тень обусловлена выходом опухоли за пределы позвоночника. Развивается деформация и компрессия тела пораженного позвонка.

В длинных трубчатых костях метастазы могут локализоваться в любом отделе эпифизе, метафизе, диафизе. Очаги деструкции могут занимать весь поперечник кости. При рентгенологическом исследовании пораженный отдел представляется несколько вздутым.

Кортикальный слой может истончаться, местами быть волнистым или прерываться на большом протяжении. В редких случаях отмечается мягкотканная тень опухоли за пределами кости, обусловленная прорастанием метастатической опухолью кортикального слоя.

Существует известная морфо-рентгенологическая перестройка костной структуры при метастатическом поражении костей.

Первоначально выявляемый участок перестройки костной структуры по типу разряжения костной ткани, по мере роста метастатической опухоли на рентгенограммах представляется в динамике в виде очага деструкции костной ткани, расположенного преимущественно центрально, иногда асимметрично, с нечеткими изъеденными контурами. Очаг деструкции увеличивается в диаметре.

Сохранившиеся участки диафиза, в отличие от остеогенной остеокластической саркомы не расширены в виде раструба. Иногда остеопоротичный участок диафиза длинной трубчатой кости как бы выстоит в сторону очага деструкции.

Наличие обрывков костной структуры в зоне очага деструкции, выступание остеопоротичных участков диафиза в сторону очага деструкции, отсутствие периостальной реакции и прослеживающиеся в ряде случаев на фоне очага деструкции отдельные костные перемычки — это те рентгенологические симптомы, которые позволяют с учетом клинических данных отвергнуть предположение о наличии у больного остеогенной остеокластической саркомы. (Дифференциальные клинико-рентгенологические симптомы представлены в таблице 6.)

Следует также подчеркнуть, что периостальная реакция не характерна для метастазов рака в кости и лишь при патологическом переломе может наблюдаться различной степени выраженности реакция надкостницы преимущественно по бахромчатому и отслоенному типу.

Однако уместно указать, что Т. П. Виноградова, отмечает возможность периостальной локализации метастазов. Автор на аутопсии наблюдала множественные метастазы только периостальной локализации при раке бронха.

Осложнением метастазов рака в кости являются патологические переломы. Они обычно наблюдаются в длинных трубчатых костях и позвоночнике, вызывая компрессию последнего. Патологические переломы значительно усугубляют клиническое течение процесса.

В длинных трубчатых костях патологические переломы развиваются на фоне преимущественно крупных очагов деструкции. Иногда патологические переломы оказываются первым клиническим проявлением метастатического поражения костей и являются неожиданностью для больного.

Метастазы рака в кости приходится дифференцировать с изменениями в костях при миеломной болезни, лимфогранулематозе (см. главу IV и V).

Инфильтрирующие опухоли — это опухоли, прорастающие в кость извне. Например, рак губы может прорастать в нижнюю челюсть.

Рак кожи — в подлежащую кость. Рак легкого и молочной железы — в ребра. Злокачественные лимфомы забрюшинных лимфатических узлов могут прорастать в передне-боковые отделы тел поясничных позвонков. Большой склонностью к прорастанию костей характеризуется синовиальная саркома. Рентгенологически в таких случаях определяется деструкция костной ткани.

Опухоли костей – группа злокачественных и доброкачественных новообразований, возникающих из костной либо хрящевой ткани. Чаще в эту группу относят первичные опухоли, но ряд исследователей называет опухолями костей и вторичные процессы, которые развиваются в костях при метастазировании злокачественных новообразований, расположенных в других органах. Для уточнения диагноза используется рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, радионуклидные методы и биопсия тканей. Лечение доброкачественных и первичных злокачественных опухолей костей обычно оперативное. При метастазах чаще используются консервативные методики.

МКБ-10

• Доброкачественные опухоли костей
  • Остеома
  • Остеоид-остеома
  • Остеобластома
  • Остеохондрома
  • Хондрома
• Злокачественные опухоли костей
  • Остеогенная саркома
  • Хондросаркома
  • Саркома Юинга
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли костей – злокачественное или доброкачественное перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей встречаются редко и составляют около 0,2-1% от общего числа опухолей. Вторичные (метастатические) костные опухоли являются распространенным осложнением других злокачественных новообразований, например, рака легких или рака молочной железы. У детей чаще выявляются первичные опухоли костей, у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей обнаруживаются реже злокачественных. Большинство новообразований локализуется в области трубчатых костей (в 40-70% случаев). Нижние конечности поражаются вдвое чаще верхних. Проксимальная локализация считается прогностически неблагоприятным признаком – такие опухоли протекают более злокачественно и сопровождаются частыми рецидивами. Первый пик заболеваемости приходится на 10-40 лет (в этом периоде чаще развивается саркома Юинга и остеосаркома), второй – на возраст после 60 лет (чаще возникают фибросаркомы, ретикулосаркомы и хондросаркомы). Лечением доброкачественных опухолей костей занимаются ортопеды, травматологи и онкологи, злокачественных – только онкологи.

Доброкачественные опухоли костей

Одна из самых благоприятно текущих доброкачественных опухолей костей. Представляет собой нормальную губчатую или компактную кость с элементами перестройки. Чаще остеома выявляется в подростковом и юношеском возрасте. Растет очень медленно, может годами протекать бессимптомно. Обычно локализуется в костях черепа (компактная остеома), плечевых и бедренных костях (смешанные и губчатые остеомы). Единственная опасная локализация – на внутренней пластинке костей черепа, поскольку опухоль может сдавливать мозг, вызывая повышение внутричерепного давления, эпиприпадки, расстройства памяти и головные боли.

Представляет собой неподвижное, гладкое, плотное безболезненное образование. На рентгенограмме костей черепа компактная остеома отображается в виде овального или округлого плотного гомогенного образования с широким основанием, четкими границами и ровными контурами. На рентгенограммах трубчатых костей губчатые и смешанные остеомы выявляются, как образования, имеющие гомогенную структуру и четкие контуры. Лечение – удаление остеомы в сочетании с резекцией прилегающей пластинки. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.

Опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы. Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение. На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.

Опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом. В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза. Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.

Другое название этой опухоли - "костно-хрящевой экзостоз", локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена. Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита, нарушения функции конечности. При проведении рентгенографии выявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика. При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.

Доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли. На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев. Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли костей

Опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин. Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями. Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.

На рентгенограммах бедра, голени и других пораженных костей на начальных стадиях выявляется очаг остеопороза со смазанными контурами. В последующем образуется дефект костной ткани, определяется веретенообразное вздутие надкостницы и игольчатый периостит. Лечение – оперативное удаление опухоли. Раньше применяли ампутации и экзартикуляции, теперь чаще выполняют органосохраняющие операции на фоне пред- и послеоперационной химиотерапии. Дефект кости замещают аллопротезом, имплантатом из металла или пластика. Пятилетняя выживаемость – примерно 70% при локализованных опухолях.

Злокачественная опухоль кости, образующаяся из хрящевой ткани. Встречается редко, как правило – у пожилых мужчин. Обычно локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. В 10-15% образованию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета и болезнь Олье.

Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит. Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции. Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия, открытая и проникающая игольчатая биопсия. Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.

Третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом. Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы, выявляемые при помощи обычных методов исследования. Частота микрометастазирования еще выше.

На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений. На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия. При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.

Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ангиография, остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия, биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования. На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.

Лечение – многокомпонентная химиотерапия, лучевая терапия, при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции. При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.

Выбор тактики лечения и прогноз определяются типом рака кости, который диагностирован у пациента, и некоторыми другими факторами.

Разновидности рака костей

Остеосаркома — наиболее распространенная разновидность первичного рака костей. Чаще всего встречается в возрасте 10–30 лет, как правило, возникает в костях рук и ног, таза. Мужчины болеют чаще по сравнению с женщинами. Менее 10% случаев остеосаркомы приходится на людей старше 60 лет.

Хондросаркомы происходят из хрящевой ткани, это второй по распространенности тип первичного рака костей. Молодые люди до 20 лет болеют очень редко. С 20 до 75 лет риск возникновения хондросаркомы постепенно нарастает, мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Хондросаркомы могут возникать в костях рук и ног, таза, черепа, в лопатке. Они могут начать расти и во внутренних органах, в которых присутствует хрящевая ткань, например, в гортани, трахее.

Саркома Юинга — третий по распространенности тип рака костей. Поражает детей, подростков, молодых людей. После 30 лет заболевание встречается крайне редко. Чаще всего опухоль локализуется в костях таза, нижних и верхних конечностях, лопатках, ребрах.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома обычно локализуется в мягких тканях, в редких случаях — в костях. Заболевание преимущественно встречается в среднем и пожилом возрасте. При костной локализации чаще всего поражаются кости ног в области колена. Злокачественная фиброзная гистиоцитома склонна к локальному росту, но иногда может давать метастазы, например, в легких.

Фибросаркома также чаще встречается в мягких тканях. У людей среднего и пожилого возраста может поражать кости рук, ног.

Хордома — опухоль, которая чаще всего находится в основании черепа или позвоночном столбе. Обычно диагностируется после 30 лет, у мужчин примерно вдвое чаще, чем у женщин. Хондромы склонны к медленному локальному росту, в редких случаях дают метастазы в лимфатические узлы, печень.

Лечение рака костей

Лечением пациента со злокачественной опухолью костной ткани занимается команда врачей, в которую могут входить: онколог, хирург, специализирующийся в сфере ортопедии, химиотерапевт, врач лучевой терапии, ортопед, реабилитолог, психоонколог.

Хирургическое лечение рака костной ткани

Хирургия — основной радикальный метод лечения рака костей. В прошлом у большинства пациентов прибегали к ампутации — удалению всей конечности или ее части, пораженной опухолью. В настоящее время хирурги стараются отдавать предпочтение органосохраняющим вмешательствам. Удаленную часть кости заменяют костным трансплантатом или эндопротезом из металла, других материалов. Если приходится удалять фрагмент бедренной или плечевой кости, нижележащую часть конечности можно сохранить. При этом рука или нога станет короче, но сможет ограниченно выполнять свои функции.

Иногда в качестве альтернативы хирургическому вмешательству применяют криодеструкцию (разрушение опухолевой ткани низкой температурой), кюретаж (выскабливание специальным инструментом), введение в отверстие в кости цемента из полиметилметакрилата (при затвердевании он нагревается и разрушает опухолевые клетки).

Лучевая терапия при раке костей

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки в кости, требуются высокие дозы излучения, которые приводят к серьезным побочным эффектам. Поэтому лучевая терапия при раке костей находит ограниченное применение:

• Если опухоль невозможно полностью удалить хирургически.
• При положительном крае резекции по данным биопсии после операции.
• В качестве паллиативного метода лечения при рецидиве, чтобы уменьшить боль и отек.

Наиболее широкое применение лучевая терапия находит при саркомах Юинга.

Химиотерапия при раке костей

Химиотерапию чаще всего применяют для лечения остеосарком и сарком Юинга. Другие виды рака костей реагируют на нее плохо. Применяют различные химиопрепараты: цисплатин, доксорубицин, ифосфамид, этопозид, метотрексат, циклофосфамид, винкристин.

Иногда применяют таргетные препараты — лекарственные вещества, которые блокируют молекулы, необходимые для роста и выживания злокачественных опухолей.

Лечение при метастазах рака в костях

При лечении метастазов в костной ткани используют химиопрепараты, которые эффективны против первичной опухоли. Применяют лучевую терапию. Если метастатические очаги приводят к значительному разрушению костной ткани, назначают бисфосфонаты. Эти препараты вводят внутривенно каждые 3–4 недели, они помогают предотвратить патологические переломы, уменьшить боль, снизить уровень кальция в крови.

Хирургическое лечение носит паллиативный характер. При патологических переломах кости укрепляют с помощью винтов, стержней и других металлических конструкций. Иногда прибегают к радиочастотной аблации: в опухоль вводят иглу и подают на нее ток высокой частоты, который разрушает опухолевые клетки.

Реабилитация после лечения рака костей

После ампутации конечности показано протезирование. При правильно спланированных реабилитационных мероприятиях пациенты, перенесшие ампутацию нижней конечности, обычно могут снова ходить спустя 3–6 месяцев.
После органосохраняющих операций реабилитационный период продолжается дольше. Способность ходить восстанавливается примерно через год. Если не проводить реабилитационное лечение, возникает стойкая утрата функции конечности. При инфицировании, смещении или разрушении эндопротеза требуется повторное хирургическое вмешательство. Некоторым пациентам в последующем приходится выполнять ампутацию.

После наступления ремиссии и завершения лечения пациент должен находиться под наблюдением врача. При возникновении любых симптомов нужно посетить клинику и пройти обследование. Это помогает вовремя диагностировать рецидив рака в кости, метастазов в других органах.

Прогноз выживаемости

На прогноз влияют такие факторы, как тип и стадия рака кости, локализация и размер опухоли, возраст пациента. В среднем пятилетняя выживаемость (процент пациентов, которые остаются живы в течение 5 лет с момента диагностики заболевания) при всех типах злокачественных опухолей костей составляет 70%.

Стадии рака костей

Выделяют 4 стадии развития опухолей кости:

• 1 стадия: опухоль ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, не распространяется в лимфатические узлы, отдаленные метастазы отсутствуют. Опухоль является высокодифференцированной и отличается низкой степенью агрессивности.
• 2 стадия: опухоль также ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, но является низкодифференцированной (опухолевая ткань практически утратила черты нормальной ткани) и более агрессивной.
• 3 стадия: в кости имеется 2–3 очага, они могут быть высоко- или низкодифференцированными.
• 4 стадия: опухоль, которая распространилась за пределы кости в другие органы и ткани.

Причины и факторы риска рака костей

Точные причины возникновения злокачественных опухолей костей неизвестны. Некоторые факторы риска повышают вероятность развития заболевания:

• Остеосаркомы чаще диагностируют у людей, которые перенесли курс лучевой терапии и/или химиотерапии по поводу других типов рака.
• Риски остеосаркомы повышает применение металлических фиксирующих устройств (скоб, спиц, пластин, винтов) при переломах костей.
• Играют роль некоторые наследственные заболевания: наследственная ретинобластома (редкая злокачественная опухоль глаза), синдром Ли-Фраумени.
• У пожилых людей возникновению рака костей может предшествовать Болезнь Педжета — заболевание, при котором нарушается процесс естественного обновления костной ткани, и кости становятся хрупкими.

Симптомы злокачественных опухолей костей

Зачастую первым проявлением рака костей становится боль. Поначалу она возникает лишь во время сна и физических нагрузок, затем становится постоянной, мучительной. Если пораженный участок кости не прикрыт массивными мышцами и находится близко к коже, опухоль можно увидеть при визуальном осмотре, прощупать. Возникает отек.

Рак разрушает нормальную костную ткань, ослабляет кости, в итоге происходят патологические переломы от небольшого усилия. Во время перелома в кости возникает сильная острая боль. Если опухоль сдавливает нерв, в пораженной части тела появляется онемение, покалывание, слабость мышц (парезы, вплоть до паралича).

Похожие симптомы могут возникать и при других заболеваниях, например, при артритах, остеомиелите, после перенесенных травм. Рак костей встречается редко, но при возникновении болей в костях без видимой причины лучше сразу посетить врача и провериться.

Методы диагностики

Компьютерная томография помогает уточнить размеры, расположение, количество опухолевых очагов, степень прорастания в окружающие ткани, обнаружить метастазы в лимфатических узлах и внутренних органах. По показаниям назначают МРТ: она помогает лучше визуализировать опухоль, оценить состояние мягких тканей, головного и спинного мозга.

В поиске мелких метастазов помогает позитронно-эмиссионная томография. Во время исследования в организм вводят молекулы сахара с радиоактивной меткой. Опухолевые клетки поглощают радиофармпрепарат и становятся видимыми на снимках, выполненных специальным аппаратом.

Наиболее точный метод диагностики онкологических заболеваний — биопсия. Во время исследования получают фрагмент предположительно опухолевой ткани и отправляют в лабораторию для изучения внешнего вида клеток, строения ткани, молекулярно-генетических характеристик. Биопсию можно провести разными способами:

• При тонкоигольной биопсии используют шприц с иглой. Если кость находится глубоко, скрыта мышцами, процедуру проводят под контролем компьютерной томографии.
• При трепан-биопсии используют толстую иглу диаметром примерно полтора миллиметра. Считается, что этот метод лучше, чем тонкоигольная биопсия, он позволяет установить более точный диагноз.
• Иногда для исследования нужен большой фрагмент кости. В таких случаях проводят эксцизионную или инцизионную биопсию: выполняют хирургическое вмешательство, удаляют всю опухоль или ее часть.

Кости часто являются тем местом, где образуются метастазы при первичных опухолях, например, молочной железы или легкого. Следовательно, большинство опухолей костей вторичны по отношению к первичным образованьям в других органах. Первичные опухоли костей сравнительно редки. Важно различать эти две формы рака костей из-за неодинаковых возможных методов лечения; вторичные образования поддаются лечению теми из них, которые дают хороший эффект при первичных "родительских" опухолях.

Самым распространенным видом рака костей, на долю которого приходится около 40% всех случаев, является множественная миелома. Она представляет собой опухоль из клеток костного мозга со вторичным поражением костей. Поскольку она имеет больше общего с другими раковыми заболеваниями гематологической системы. Остеогенные саркомы занимают следующее по частоте место и являются первичными опухолями костей (около 33% всех случаев). Они обычно образуются на руках и ногах в коленной области. Саркома Юинга поражает кости таза и бедра. Оба эти вида рака чаще наблюдаются у подростков и молодых людей, причем с большей частотой у мальчиков, чем у девочек.

Хондросаркома представляет собой опухоли хрящей и обычно образуется на туловище и верхних частях рук и ног. Она чаще встречается у людей среднего и пожилого возраста и также больше распространена среди мужчин. На долю хондросаркомы приходится приблизительно 13% всех первичных опухолей костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома очень редко встречается. Эти опухоли локализуются на руках и ногах, особенно в области коленного сустава, и поражают взрослых мужчин и женщин.

Причины
Причины первичных новообразований костей в целом неизвестны. Лица, страдающие хроническим воспалительным заболеванием костей (болезнь Педжета), подвержены более высокому риску развития остеогенной саркомы в зрелости или старости, однако эта болезнь наблюдается у очень небольшого числа людей.

Вторичные новообразования костей всегда развивается вследствие первичных опухолей в других органах. Иногда первичная опухоль может быть первым проявлением первичного рака, протекающего абсолютно бессимптомно.

Проявления
Как первичные, так и вторичные опухоли костей вызывают боль, которая может быть первым заметным для людей симптомом. Боль, как правило, глубокая, носит ноющий и постоянный характер и не ассоциируется с каким-либо видом деятельности или физической нагрузкой. Она может стать причиной бессонницы. Боль может, конечно, быть симптомом многих других состояний, но если она не проходит, следует во всех случаях обращаться к врачу.

Другие симптомы включают опухание конечностей или суставов, а также хрупкость костей в этих местах (особенно у детей). Если злокачественное заболевание уже привело к хрупкости костей, первым симптомом может быть их перелом, часто даже после легкого падения или нетяжелого несчастного случая. Иногда у больных наблюдаются тошнота, рвота, боль в животе и спутанность сознания. Это происходит в тех случаях, когда в результате образования опухоли соли кальция попадают из кости в кровоток, поднимая уровни кальция в крови (это состояние известно как гиперкальциемия). Вероятность подобного явления возрастает при вторичных опухолях.

Исследования
Первым диагностическим тестом является рентгенологическое обследование. Первичные опухоли костей дают очень характерную картину на рентгенограмме, на которой видны либо темные пятна в пораженных участках кости либо белые пятна в тех местах, где в результате опухоли образуются отложения кальция с формированием новых костей (склероз). Сканирование костей - более чувствительный метод, чем рентгенологическое обследование, который позволяет выявить очень мелкие "горячие точки", не видимые на рентгенограмме.

При вторичном раке, когда известно место образования первичной опухоли, биопсии обычно не требуется. Если первичное поражение не локализовано, биопсия необходима для постановки окончательного диагноза посредством исследования клеток под микроскопом. В таких случаях обычно прибегают к пункционной биопсии под местной анестезией. Иногда требуется открытая биопсия, которая представляет собой операцию под общим наркозом.

Дальнейшие исследования проводятся, чтобы определить, произошло ли распространение раковых клеток (в случае первичной опухоли), или обнаружить первичное поражение (если данная опухоль вторична и первичная не локализована). Такие исследования включают, как правило, КТ-сканирование грудной клетки (куда чаще всего метастазирует первичные опухолевые поражения), ультразвуковое обследование печени и иногда сканирование методом МРИ.

Лечение первичных новообразований костей
При первичном раке костей прежде всего прибегают обычно к хирургическому вмешательству. В прошлом это была обширная операция, в том числе ампутация пораженной конечности. Сейчас во многих случаях можно удалять только пораженную часть кости с заменой ее имплантатом из пластика, металла или трупных костей (эти новые методы получили название щадящих хирургических вмешательств). Даже при прорастании опухолевых клеток кости в один или два участка легких эти части можно удалять хирургическим путем, если пациент достаточно молод и способен перенести операцию.

Существует несколько типов первичных опухолей костей, при которых в дополнение к хирургической операции проводят радиотерапию. При остеогенных саркомах к радиотерапии после хирургического вмешательства обычно не прибегают, но ее можно предпринять, если по той или иной причине операция невозможна. Саркома Юинга, однако, очень чувствительна к радиотерапии, которая часто и проводится обычно после курса химиотерапии в качестве первоначального лечения и перед хирургическим вмешательством. При хондросаркоме радиотерапия вслед за операцией также целесообразна в плане сдерживания заболевания, если опухоль не удается полностью удалить.

Химиотерапия играет важную роль в лечении первичного рака. Она проводится как форма адъювантной терапии после хирургической операции в случае остеогенной саркомы и нацелена на устранение любых мельчайших метастазов, которые могут остаться после операции. Благодаря этому удается излечивать гораздо больше больных. В последнее время некоторые врачи проводят медикаментозное лечение перед хирургическим вмешательством в качестве эксперимента (неоадъювантная терапия) с намерением определить, дает ли такое сочетание методов более благоприятные результаты. Цель - попытаться уменьшить крупные опухоли до такой степени, чтобы можно было провести щадящую операцию. При саркоме Юинга обычный подход предусматривает несколько циклов химиотерапии перед операцией для уменьшения размера опухоли и последующие хирургическую операцию или радиотерапию либо и то, и другое. В лечении хондросаркомы химиотерапия существенной роли не играет.

Лечение вторичных новообразований костей
Лечение их зависит от локализации первичной опухоли. Например, если она развивается в грудной клетке, вторичные опухоли костей скорее всего поддаются лечению методами, применяемыми при раке молочной железы, например гормональной терапией и химиотерапией.

Многие опухоли костей, особенно вторичные, активируют находящиеся в них клетки под названием остеокластов, которые приводят к разрушению кости. Препараты, известные как бифосфонаты, могут давать очень хороший эффект, снижая активность остеокластов и, таким образом, замедляя или ослабляя разрушение костей.

Прогноз
В последние годы сильно повысилась выживаемость больных первичным раком костей, что стало возможным благодаря появлению новых многодисциплинарных подходов, предусматривающих адъювантную и неоадъювантную химиотерапию и радиотерапию в дополнение к хирургическим вмешательствам. Кроме того, благодаря развитию щадящих методов теперь можно проводить менее радикальные операции, чем раньше. Очень важно, чтобы больные раком костей лечились в специализированных центрах, где в соответствии с конкретной болезнью им может быть назначено оптимальное сочетание лечебных методов.