Ювенильный полиартериит у детей

Рубрика МКБ-10: M30.2

Содержание

• 1 Определение и общие сведения
• 2 Этиология и патогенез
• 3 Клинические проявления
• 4 Ювенильный полиартериит: Диагностика
• 5 Дифференциальный диагноз
• 6 Ювенильный полиартериит: Лечение
• 7 Профилактика
• 8 Прочее
• 9 Источники (ссылки)
• 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
• 11 Действующие вещества

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля-Майера, классический узелковый полиартериит, узелковый полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов) - острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение мелких и средних артерий, развитие деструктивно-пролиферативного артериита с периферической и/или висцеральной ишемией.

Эпидемиология

Частота узелкового полиартериита у детей неизвестна. В настоящее время крайне редок классический узелковый полиартериит, чаще встречается ювенильный полиартериит, который отличается возможным формированием очагов некрозов кожи и слизистых оболочек и гангрены дистальных отделов конечностей. Заболевание встречается во всех периодах детства, но ювенильный полиартериит обычно начинается в возрасте до 7 лет, как правило, у девочек.

При ювенильном полиартериите начало заболевания и его обострения совпадают с ОРВИ, тонзиллитом или отитом, реже - с лекарственной или вакцинальной провокацией.

В патогенезе узелкового полиартериита основную роль играют иммунокомплексные процессы в стенке мелких и средних артерий с активацией комплемента и накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов. Вследствие этого возникают деструктивно-пролиферативный васкулит, деформация сосудистого русла, замедление кровотока, реологические и гемокоагуляционные нарушения, тромбоз просвета сосудов, тканевая ишемия.

Для острого периода характерны повышение температуры, боли в суставах, мышцах и различные сочетания типичных клинических синдромов - кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного. Последовательность возникновения синдромов, варианты их сочетания бывают различными, чем и объясняют полиморфизм клинической картины узелкового полиартериита.

Общие проявления. Заболевание у большинства детей начинается остро: повышается температура тела, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38-39 °С, через несколько часов снижаясь до нормальных цифр, что сопровождается про-фузным потом и нарастающей дистрофией. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается подостро. Типичные клинические синдромы появляются спустя несколько месяцев.

Кожный синдром. Типичными кожными изменениями считают ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо отмечают у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей. Единичные или множественные узелки пальпируют по ходу крупных сосудов и в сети ливедо. На фоне лечения они исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, в области суставов; по мере развития болезни они могут исчезнуть, или на их месте формируется некроз кожи.

Тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего пациента с ювенильным полиартериитом и проявляется быстрым формированием некрозов кожи, слизистых оболочек (клиновидный некроз языка), гангрены дистальных отделов конечностей. Процесс сопровождается сильными болями, а также чувством жжения и распирания в области крупных суставов и дистальных отделов конечностей. После назначения адекватной терапии боли прекращаются, постепенно мумифицируются и демаркируются очаги кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг. Эпителизация и заживление некрозов кожи и слизистых оболочек происходят в течение нескольких недель, мумифицированные фаланги отторгаются не ранее 2-го месяца.

Неврологический синдром. Поражение периферической нервной системы в виде асимметричного полиневрита (множественного мононеврита) - характерный признак классического узелкового полиартериита. Полиневрит развивается остро с гиперестезии в зоне поражения; затем появляются сильные боли по типу каузалгий, а через несколько часов или недель развиваются параличи различных отделов конечностей. При ювенильном полиартериите поражение периферической нервной системы обычно проявляется картиной мононеврита. С наступлением ремиссии движения в пораженных конечностях восстанавливаются. Кроме того, у всех больных в активном периоде выявляют симптомы поражения вегетативной нервной системы: прогрессирующее снижение массы тела, профузную потливость, каузалгический характер болей.

Абдоминальный синдром. У пациентов часто наблюдают приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспепсическими явлениями, пальпаторная болезненность по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени. Боли и диспептические явления быстро проходят на фоне патогенетической терапии. В тяжелых случаях могут развиваться единичные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, в том числе аппендикса.

Почечный синдром с ренальной АГ встречается при классическом узелковом полиартериите. Особого внимания заслуживает характерный для этого заболевания синдром АГ, обусловленный ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизмов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная следовая протеинурия и микрогематурия), функциональное состояние почек не нарушается. Тяжесть состояния детей и серьезность прогноза обусловлены стойким повышением АД, иногда достигающим величины 220/110-240/170 мм рт.ст. Именно у этих пациентов нередко наблюдают смертельный исход. При положительном эффекте терапии наступает ремиссия. Уровень АД снижается, изменения мочевого осадка исчезают.

Кардиальный синдром на высоте активности наблюдают у многих больных, но он не определяет основную тяжесть узелкового полиартериита. Клинически у больных отмечают расширение границ сердца, выраженную тахикардию, систолический шум над областью сердца. При инструментальных исследованиях можно выявить признаки нарушения коронарного кровообращения, проводимости, изменений в сердечной мышце, в случае АГ - гипертрофии миокарда. На фоне патогенетической терапии ишемические и воспалительные изменения в сердце исчезают.

Легочный синдром у большинства детей не имеет клинических проявлений, его выявляют только при рентгенологическом исследовании в виде усиления сосудистого рисунка, тяжистости корней, иногда - в виде адгезивных процессов в плевральных листках.

Течение узелкового полиартериита может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирующим). При остром течении наблюдают короткий начальный период и бурную генерализацию сосудистых поражений. Острым течением и нередко неблагоприятным прогнозом отличается узелковоый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита B и протекающий с синдромом АГ (нередко злокачественной). Подострое течение, также характерное для классического узелкового полиартериита, начало постепенное, признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 1-2 лет. Хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий встречается преимущественно при ювенильном полиартериите. В первые годы обострения возникают через 0,5-1,5 года, после 2-4 обострений ремиссия может составлять до 5 лет и более.

Распознавание узелкового полиартериита нередко затруднено, что связано с полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием специфических лабораторных маркеров. Основой диагноза служит прежде всего клиническая картина, которая становится очевидной на протяжении первых 3 мес болезни. При установлении диагноза учитывают характерные клинические синдромы. Вспомогательное значение имеют такие признаки, как повышение температуры тела, потеря массы тела, боли в суставах и мышцах.

Первичная профилактика не разработана. Профилактика обострений и рецидивов заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.

Ювенильный полиартрит – это особое заболевание, которое развивается у детей, которые не достигли 16 лет. В процессе его развития у ребятишек можно наблюдать опухание синовиальной оболочки суставов, которое происходит по причине воспалительного процесса. Данная патология может быть отнесена к категории аутоиммунных заболеваний, при развитии которых иммунная защита ребенка сбивается, начинается процесс ее полного разрушения.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Прочитайте статью, где я рассказал КАК Я ВЫЛЕЧИЛ СУСТАВЫ c помощью четырех растений и советской технологии 83го года

На основании проведенных исследований ювенильный артрит может быть диагностирован в процессе осмотра детей примерно в 0,6% случаев. Заболевание не развивается у детей до двух лет, у девочек оно развивается намного чаще, чем у мальчиков. Практически во всех ситуациях пациенты, которые проходят лечение ювенильного артрита, теряют свою трудоспособность еще в детстве.

Основные виды ювенильного полиартрита

Современная медицина различает несколько видов ювенильного полиартрита. Каждый из них характеризуется своими особенностями, а также возможными осложнениями. Вне зависимости от формы патологии, ее нужно максимально своевременно устранять. Полиартрит можно распределить на такие формы, как:

1. Системный полиартрит. Данная форма заболевания довольно часто называется болезнью Стилла. В процессе ее развития происходит серьезное поражение важных для жизни систем организма – лимфоузлов, сердца, а также ЖКТ. У ребенка часто появляются высыпания на коже и общее повышение температуры.
2. Олигоартрит. Данная форма патологии в медицине характеризуется, как пауциартикулярный или артрит. На протяжении первого полугода заболевание поражает от одного до пяти суставов. Параллельно развиваются разные патологические процессы. данная форма заболевания, как правило диагностируется у маленьких девочек, но по мере их роста может полностью исчезнуть.
3. Полиартрит, который развивается после той или иной перенесенной травмы. Многие пациенты, которым был диагностирован полиартрит, несколько лет до этого страдали от разных кожных патологий.

Основной опасностью данного заболевания является его способность оказывать негативное влияние на суставы в целом, а также на иные, важные для организма органы.

Ювенильный полиартрит у детей — признаки

Начало такого заболевания, как ювенильный полиартрит, у детей протекает совершенно бессимптомно. По мере развития могут появиться такие симптомы, как:

• Боль в пораженных суставах;
• После пробуждения от сна наблюдается скованность в движении;
• Хромата и изменение походки;
• Сильное опухание суставов;
• Общее повышение температуры;
• Вялость и слабость, а также потеря веса;
• Высыпания на коже, воспаление глаз.

Постоянные недомогания способствует развитию у ребенка раздражения. Отмечается частая смена настроения. Если ребенок маленький, часто беспокоится и жалуется на боль в ножках или ручках, стоит сразу пройти медицинское обследование.

Причины развития патологии

Среди основных причин, которые в состоянии спровоцировать развитие такой проблемы, как ювенильный полиартрит, можно причислить такие факторы, как:

1. Ранее перенесенные ребенком инфекционные и вирусные заболевания, которые в состоянии спровоцировать разные опасные аутоиммунные реакции в организме.
2. Особенности наследственной предрасположенности.
3. Активная работа иммунной защиты ребенка, на основании которой отмечается разрушение суставов.
4. Сильное переохлаждение или, наоборот, перегрев.
5. Нарушение графика проставленных прививок.
6. Суставные травмы.

При полном отсутствии лечения есть риск столкнуться определенными осложнениями. Среди самых основных неприятных симптомов можно выделить вторичный амилоидоз, органы ЖКТ, в некоторых случаях может наблюдаться синдром активации макрофагов, который довольно часто при полном отсутствии лечения заканчивается смертью. У ребенка отмечается задержка роста, снижение остроты зрения. Кроме того, очень сильно повреждаются суставы, они теряют нормальную подвижность, деформируются, через время ребенку устанавливается инвалидность.

Диагностика развития полиартрита

Диагностика полиартрита, как правило, начинается со сбора тщательного медицинского анамнеза. Профессиональный ревматолог осуществляет тщательный осмотр пациента, узнает все относительно его образа жизни, привычек, а также особенностей наследственности. При проведении осмотра врач внимательно осмотрит больные суставы, пропальпирует их, а также назначит обязательные анализы. Среди самых основных форм обследования можно выделить:

1. Биохимию крови, ее клинический анализ. Это необходимо для определения общего количества лейкоцитов, эритроцитов, а также тромбоцитов.
2. Проводится общий анализ мочи.
3. Кровь исследуется на предмет выявления бактерий, которые являются доказательством инфицирования крови.
4. При необходимости ребенок будет направлен к хирургу-ортопеду, который проводит забор ткани сустава и синовиальной жидкости.
5. Чтобы исключить развитие лейкемии может быть назначен анализ костного мозга.
6. При помощи рентгена определяется наличие трещин или переломов суставов.
7. При необходимости может быть проведена магнитно-резонансная или компьютерная томография.
8. Серьезное сканирование суставных и костных тканей в суставе, при помощи которого можно определить все возможные изменения в их структуре.
9. Проводится тестирование на предмет таких патологий, как болезнь Лайма, разные вирусные инфекции, на определение антител, которые могут вызвать развитие заболевания суставов.

В процессе проведения той или иной диагностической процедуры может быть проведено особое тестирование. Его основной целью является выявление антинуклеарных антител. Данный тест показывает общую аутоиммунную реакцию человека, при которой наблюдается саморазрушение защитных сил его организма.

При отсутствии явной симптоматики специалист поставит диагноз, исключив такие распространенные заболевания, как волчанка, злокачественная опухоль, переломы, инфекция, болезнь Лайма, фибромиалгия. Если подтверждается полное отсутствие подобных патологий, врач может установить полиартрит и на основании стадии развития назначит эффективное лечение на основании медикаментозных и народных средств.

Лечение ювенильного полиартрита

Развивается заболевание разными формами. Развитие может быть медленным, умеренным и стремительным. Лечение данной патологии может быть назначено только после определенных исследований. Основной целью подобного обследования является полное подтверждение ювенильного полиартрита, а также стадии его развития. Если ювенильный идиопатический полиартрит был подтвержден, пациентам будут запрещены такие моменты, как двигательная активность, то есть прыжки, бег, игры, физические нагрузки. Запрещено долговременное пребывание на открытом солнце, а также потребуется убрать из рациона большое количество соли, белки, углеводы и жиры. Одновременно с подобным воздержанием назначается лечение такими лекарственными препаратами, как:

• Обезболивающие – индометацин и аспирин;
• Иммунотерапия, то есть внутривенное введение иммуноглобулина;
• Препараты для снятия воспаления;
• Стероидные препараты, которые необходимы для уменьшения припухлости сустава, а также для купирования синдрома;
• Если нет разных инфекций, будет проведена специальная антибактериальная терапия;
• В период обострения может быть назначен препарат категории НПВС, а также глюкокортикостероиды;
• При развитии серьезной формы заболевания может быть назначена трансплантация стволовых клеток.

Для достижения в процессе лечения максимально положительного результата, врач в обязательном порядке назначит специальные физиотерапевтические лечебные мероприятия. Сюда можно отнести массаж, лазерную терапию, физкультуру с лечебным уклоном, грязевые ванны, аппликации из парафина, УФО и прочие мероприятия. Пациентам, которые страдают запущенной формой ювенильного полиартрита, может быть назначена хирургическая операция, при которой поврежденные суставы протезируются.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Прочитайте статью, где я рассказал КАК Я ВЫЛЕЧИЛ СУСТАВЫ c помощью четырех растений и советской технологии 83го года

В процессе прохождения лечебного курса дети и подростки должны придерживаться здорового питания. В обязательном порядке нужно принимать врачом назначенные витаминно-минеральные комплексы, в их составе обязательно должны присутствовать витамины С, РР, В. Рацион должен быть наполнен продуктами растительного происхождения, фруктами, овощами, молочной продукцией и растительными жирами.

Лечение народными средствами

Лечение ювенильного полиартрита народными средствами может быть внутренним и наружным. Прием отваров, настоев и компрессов можно использовать со стандартными лекарственными препаратами. При своевременном лечении и при строгом соблюдении всех рекомендаций, значительное улучшение можно почувствовать уже через две или три недели.

Важно! Лечение народными средствами также должен назначать врач, как и лекарственные средства. Это важно, так как и здесь есть определенные противопоказания.

Это эффективный отвар для внутреннего приема. Для его приготовления потребуется взять две ложки травы, залить водой в объеме 500 мл, а потом прокипятить на протяжении 10 минут. Остывший отвар требуется процедить и принимать по три раза в день. Преимущество отвара заключается в том, что состав можно использовать не только, как лечебное питье, но также как компресс, обмывания и примочки. Не менее эффективно использовать натуральный сок чертополоха. Нужно выжимать его из растения и принимать по одной чайной ложке.

Необходимо взять небольшой по размеру корень растения, тщательно его очистить и сделать отвар. Для его приготовления нужно будет взять измельченный корень в объеме одной ложки на стакан кипятка. Принимается раствор за полчаса до еды, три раза за день. На основе данного растения можно сделать эффективный настой. Нужно взять небольшое количество корня, залить его водой и настоять примерно 8 часов. Пьется состав три раза в день по 100 грамм.

Потребуется взять небольшое количество двухлетних побегов сырья, то есть побегов растения. Потом снимается верхняя кора и осторожно соскабливается зеленая кожура. Все тщательно высушивается, перемалывается при помощи кофемолки. Из полученной муки можно делать эффективные компрессы, прикладывая состав на пораженные суставы. Из данного растения можно делать отвары для внутреннего применения. Сырье заваривается и после принимается по одному стакану три раза в сутки.

Данные продукты можно использовать, как вместе, так и по отдельности. Порой достаточно просто насыпать небольшое количество ягоды в ванну. Клюква характеризуется уникальными противомикробными, противовоспалительными и успокаивающими свойствами.

Лечебный отвар можно приготовить из зеленых порослей овса. Используется он в качестве примочек и добавки в ванну. Средство идеально снимает воспаление. Вещество следует добавлять в количестве двух килограмм на ванну.

К действенным мазям можно отнести два вида. Для приготовления первого варианта потребуется взять лавровый лист, а также иглы можжевельника. Все это измельчается и смешивается в пропорции 6 к 1. К данному составу добавляется свежее масло, количество которого превышает объем порошка примерно в два раза. Мазь можно принимать после тщательного размешивания. Состав втирается в больные места.

Для приготовления второго варианта мази можно использовать свиное несоленое сало или обычное масло. Можно добавить немного порошка, выполненного из шишек хмеля. Ложка порошка растирается с салом и можно втирать состав в больные пораженные артритом суставы.

Для полноценного излечения данных рецептов народной медицины будет недостаточно. Ювенильный полиартрит можно вылечить только комплексным, грамотно продуманным лечением. В сочетании с лекарственными препаратами народные средства могут значительно усилить полученный положительный эффект.

Подводя итоги

Родители и сами дети, которые столкнулись с данным заболеванием, должны понимать, что проблема будет напоминать о себе на протяжении всей жизни. Для эффективного предотвращения серьезных последствий важно не только проводить своевременное лечение, но также определенные профилактические методы. Чтобы вести максимально полноценный образ жизни, стоит соблюдать определенные профилактические меры.

Настоятельно не рекомендуется переохлаждаться, а также стоит свести к минимуму тесный контакт с носителями тех или иных инфекций. На какое-то время потребуется полностью отказаться от тех или иных профилактических прививок, нельзя принимать стимуляторы иммунитета. Если вести здоровый образ жизни и на протяжении длительного времени не менять климатический пояс, можно полностью предотвратить развитие заболевание суставов, которое чревато достаточно серьезными проблемами.

Острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра - это узелковый полиартериит. У детей заболевание развивается в любом возрасте. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы заболевания у детей, а также о том, как проводится лечение детей.

Причины узелкового полиартериита у детей?

Это системный некротический васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий мышечного типа, сопровождающийся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей.

Патогенез узелкового полиартериита

Этиология неизвестна. Однако за последние годы у ряда больных доказана роль поверхностного антигена вируса гепатита В, вируса гепатита С, вируса краснухи, цитомегаловируса, парвовируса и ВИЧ. В развитии узелкового полиартериита могут играть роль вакцины, сыворотки, препараты группы сульфаниламидов, промышленные яды, в частности, фосфорорганические соединения.

В патогенезе лежат иммунокомплексные механизмы, активация комплемента, повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитонинов и медиаторов воспаления. Наиболее часто при узелковом полиартериите поражаются сосуды кожи почек, ЖКТ, мышц, ЦНС. Характерной морфологической особенностью УП являются четкообразные утолщения, обнаруживаемые чаще в сосудах почек, сердце, ЦНС, органов брюшной полости. Однако отложения ИК или компонентов комплемента в пораженных сосудах находят редко.

По каким симптомам узнать узелковый полиартериит у детей?

Начало острое. Лихорадка и миалгии – наиболее важные клинические признаки в начале болезни. Характерен профузный пот, боли в суставах и одновременно в мышцах, жалобы на боли в животе.

Поражения суставов – у большинства больных отмечаются артралгии за счет поражения сосудов синовиальной оболочки. Артриты чаще бывают в ранние периоды болезни с поражением суставов нижних конечностей, могут быть асимметричными, не приводят к деформациям.

Поражение почек характерно для узелкового полиартериита, встречается в 80 - 85% случаев. В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия. Отеки не характерны. Далее появляется гипертензия и снижение фильтрационной функции почек. Повышается креатинин в сыворотке крови и довольно быстро развивается почечная недостаточность. Может быть артериальный тромбоз и инфаркт почки с появлением сильной боли в пояснице и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков почки. Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены.

Абдоминальный синдром, имитирующий клинику острого живота. Чаще всего отмечается поражение сосудов тонкого кишечника и мезентериальных. Могут быть кишечные кровотечения, некроз кишечных стенок вследствие тромбозов и перитонит.

Поражение нервной системы, ЦНС встречается в 80 - 90% в виде невритов, причиной которых являются изменения в сосудах (эндо- и периневриты). Возможны нарушения психики, менингоэнцефалиты.

Сердечно-сосудистая система – поражение преимущественно мелких и средних артериол сердца, которые не сопровождаются типичными стенокардитическими болями. Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Возможны разрывы аневризм коронарных сосудов даже у детей раннего возраста. Стал чаще встречаться перикардит, выпот небольшой, клинически проявляется мало, в связи с чем всем больным с узелковым полиартериитом показано ЭхоКГ исследование.

В МКБ-10 выделены три варианта узелкового полиартериита.

Клинический вариант

Симптоматика острой фазы

Синдром Черджа- Стросс

Лихорадка, боль в суставах, мышцах, гиперестезия, похудание

Синдром артериальной гипертензии ренального генеза, множественный мононеврит, церебральные сосудистые кризы, коронарит, некроз кишечника

Узелки, ливедо, локальные отёки, мононеврит, очаги некроза кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена. Бронхиальная астма или рецидивирующий обструктивный синдром в анамнезе, гиперэозинофильный синдром в сочетании с любыми из обозначенных выше симптомов активного полиартериита.

Как диагностируют узелковый полиартериит у детей?

Диагноз устанавливают при наличии у больного характерных клинических симптомов. Из лабораторных показателей учитывают высокую степень нейтрофильного лейкоцитоза и увеличения СОЭ, свойственные ювенильному полиартерииту, положительные маркёры вируса гепатита В, характерные для классического полиартериита, и повышение эозинофилов в периферической крови выше 20-30% при синдроме Черджа-Стросс. В сложных случаях производят биопсию кожи и подкожной клетчатки, редко - почки, также возможно проведение аортографии (нефрографии).

Критерии Американской коллегии ревматологов (1990 г.)

• Потеря в массе тела 4 кг и более.
• Сетчатое ливедо.
• Боль или чувствительность в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.
• Миалгии.
• Слабость или чувствительность в нижних конечностях.
• Мононейропатия или полинейропатия.
• Диастолическое давление выше 90 мм рт. ст.
• Повышение уровня мочевины и креатинина в крови.
• Наличие вируса гепатита В в сыворотке.
• Артериографические изменения – аневризмы или оклюзия висцеральных артерий.
• Выявление при биопсии мелких и средних артерий полиморфноядерных нейтрофильных и мононуклеарных инфильтраций.

При наличии 4 критериев чувствительность составляет 98,9%, специфичность - 95,2%.

Особенности течения узелкового полиартериита у детей:

1. Острое начало болезни и чем более ранний возраст заболевшего, тем острее течение.
2. Ранняя генерализация сосудистого патологического процесса.
3. Выраженный гиперергический компонент.
4. Частое развитие гангрены пальцев, некроза кишки, отека мозга.

По мере взросления ребенка угроза развития некротических поражений становится меньше и в подростковом возрасте узелковый полиартериит может протекать в кожной форме.

Как лечить узелковый полиартериит у детей?

В активный период лечение проводят в стационаре, в тяжёлых случаях - в условиях палаты интенсивной терапии. Всем больным назначают преднизолон в суточной дозе 1-2 мг/кг. При высокой активности процесса и выраженных висцеритах назначают для лечения циклофосфамид в суточной дозе 2-3 мг/кг ежедневно или в виде пульстерапии (10-15 мг/кг 1 раз в месяц на протяжении не менее года). Больным с выраженными тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами показан плазмаферез синхронно с пульстерапией метилпреднизолоном и/или циклофосфамидом. При высокой артериальной гипертензии применяют только циклофосфамид или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Для усиления противовоспалительного эффекта назначают фенилбутазон (бутадион).

Медикаментозная терапия узелкового полиартериита

Назначаются высокие дозы ГКС. При тяжелом течении пульс-терапия метилпреднизолоном – 15 мг/кг массы тела внутривенно через каждые 1 - 2 часа первые 1 - 3 дня. Далее ГКС в дозе 1-2 мг/кг/сут в три приема. Курс на протяжении 18 - 24 мес. При системном поражении преднизолон в сочетании с циклофосфаном. Плазмоферез при поражении почек. Нестероидные противовоспалительные препараты – при стихании процесса. Сосудистые препараты, улучшающие микроциркуляцию, и дезагреганты – курантил, трентал, копламин, дипиридамол, пентоксифиллин, тиклопедин, ксантинола никотинат. При гипертензии – ингибиторы ангиотензинпревращающих ферментов при условии отсутствия стеноза почечных артерий. При наличии антигенов вируса гепатита В – видарибин или фамцикловит сочетании с FKC и плазмаферезом, реаферон. При развитии ХПН – трансплантация донорской почки.

Средства лечения узелкового полиартериита у детей

Через месяц лечения (при достижении положительных результатов) дозу глюкокортикоидов начинают снижать до поддерживающей. Лечение гормонами продолжают не менее 2 лет. Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты, антиагреганты, ангиопротекторы. При выраженных болях назначают болеутоляющие средства.

Прогноз лечения. Ювенильный полиартериит характеризуется хроническим рецидивирующим течением, но по мере взросления опасность формирования гангрены становится минимальной. При классическом варианте возможна многолетняя ремиссия, но в острый период (обычно в первый год болезни) высок риск (до 40%) смертельного исхода от осложнений злокачественной артериальной гипертензии. При полиартериите с поражением лёгких удаётся достичь стойкой ремиссии васкулита, но бронхиальная астма может стать гормональнозависимой.

Осложнения узелкового полиартериита у детей

Инсульт, отёк мозга, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, перитонит, дыхательная недостаточность, инфицирование очагов некроза.