Что такое двухсторонняя септическая пневмония

Септическая пневмония - это очень тяжелая форма воспаления легких, которая развивается на фоне сепсиса. Основным предрасполагающим фактором к появлению опасной патологии является наличие у больного серьезных нарушений в иммунной системе организма. В группу риска входят пожилые люди, новорожденные с внутриутробной инфекцией и ВИЧ-инфицированные. Стоит отметить, что инфекционное воспаление легких часто заканчивается летальным исходом. В статье описано это заболевание. А также читатели узнают о симптомах и лечении септической пневмонии.

Что это такое

Под сепсисом понимается воспалительная реакция организма в ответ на какую-либо инфекцию. Такое состояние появляется при попадании токсинов или болезнетворных микроорганизмов в кровь. В таком случае происходит распространение инфекции и поражение различных систем и органов, включая легкие, что и провоцирует инфекционную пневмонию.

Помимо патогенных микроорганизмов, причинами развития сепсиса могут быть:

• патогенные грибы;
• различные бактерии (стрептококки, стафилококки, протеи, пневмококки, энтерококи, клебсиелла и другие);
• вирусы.

Больных с инфекционной пневмонией при поступлении в больницу экстренно отправляют в отделение интенсивной терапии.

Причины

Развитию септического воспаления легких способствуют следующие факторы:

• Переохлаждение. Стоит отметить, что эта причина актуальна не только в холодное время года. Зачастую она представляет опасность и в теплый период. Примерами могут быть: переохлаждение тела из-за холодной воды, кондиционирование помещения и так далее.
• ОРВИ является одной из самых распространенных причин развития септической пневмонии в виде осложнения вирусного заболевания. Это может произойти из-за неоконченного или неадекватного лечения, а также присоединение других возбудителей.
• Активное и пассивное курение. Эта вредная привычка приводит к ослаблению легочной ткани, а также иммунитета в целом.
• Негативное проявление внешней среды, в том числе загрязнение воздуха токсичными веществами.

Помимо этих факторов, у каждого человека имеется порог индивидуальной сопротивляемости, а также присутствуют хронические или сопутствующие заболевания, усугубляющие состояние организма. Эти причины могут способствовать развитию воспаления легких, а само течение болезни становится более тяжелым. В детском и преклонном возрасте септическая пневмония часто вызывает возникновение осложнений.

Индивидуальные факторы

В эту группу причин, способствующих появлению инфекционной пневмонии, относят:

• Хронические заболевания легких.
• Патологии сердца и сосудов, связанные с нарушением кровообращения в легочном круге.
• Врожденные аномалии грудной клетки, а также ее травмы.
• Период восстановления после хирургических операций.
• Вредные привычки (алкоголь, наркотики, курение).
• Сниженный иммунитет.
• Возраст.

Симптомы заболевания

У большинства людей септическая пневмония (МКБ-10 - код - от J12 до J18) сопровождается гнойным распадом легочной ткани. Сепсис значительно ухудшает и без того тяжелое состояние пациента.

Основными клиническими признаками, которые могут указывать на инфекционное воспаление, являются:

• повышение температуры, лихорадка, озноб;
• сильный кашель, часто вызывающий боли в грудной клетке;
• затрудненное дыхание;
• одышка;
• дыхательная недостаточность, которая при неправильном лечении прогрессирует;
• кожа бледнеет и покрывается цианотичным оттенком;
• учащенный пульс;
• резкое падение давления;
• прорыв абсцесса в бронхи может вызывать сильный кашель, при этом больной будет откашливать много мокроты гнойного характера.

К осложнениям септической пневмонии относят пиопневмоторакс, легочные кровотечения, эмпиему плевры, бактериемический шок. Все это при несвоевременном лечении может привести к смертельному исходу.

Двусторонняя септическая пневмония

Во врачебной практике двухсторонние воспаления легких классифицируются по нескольким признакам. Основным критерием считается месторасположение очагов воспаления. Исходя из этого, выделяют несколько видов такой пневмонии:

Последняя встречается реже, чем очаговая, и отличается быстрым развитием воспалительного процесса, а также выраженной клинической картиной. Такая форма заболевания предполагает поражение обоих легких в полном объеме, поэтому дыхательная недостаточность и смерть пациента наступают достаточно быстро.

Очаговая двухсторонняя септическая пневмония встречается намного чаще. При ней возникает поражение некоторых сегментов легкого с обеих сторон. Эта форма воспаления может быть следствием искусственной вентиляции легких в течение продолжительного периода, поэтому распространена среди людей, находящихся в реанимации. К сожалению, прогноз на выздоровление с очаговой пневмонией в легких с двух сторон крайне неблагоприятный. Так как в дыхательном органе поражаются многочисленные области.

Если классифицировать воспаление легких с учетом того, какая область поражена, то можно выделить следующие формы заболевания:

• верхнедолевая двухсторонняя;
• нижнедолевая двухсторонняя;
• полисегментарная.

Самое опасное течение имеет полисегментарный тип воспалительного процесса в обоих легких. Заболевание протекает тяжело, с признаками выраженной интоксикации, и поэтому терапия должна начинаться как можно раньше. Следует учитывать, что полисегментарное воспаление быстро ведет к дыхательной недостаточности и смерти больного.

Самым грозным осложнением двухсторонней септической пневмонии считается ГНТ (гиперчувствительность немедленного типа). Она зачастую ведет к отеку легких с нарушением дыхательных процессов.

Диагностика заболевания

Основным методом диагностики воспаления легких является рентген. Признаки септической пневмонии в таком случае выглядят как множественные очаги затемнения. Как правило, они соединены между собой и образуют абсцессы. Рентгенологические исследования используют не только в диагностических целях, но и для оценки динамики заболевания.

Во время первичного осмотра врач может определить участие в дыхании вспомогательных мышц и увеличение частоты дыхательного процесса. Помимо этого, специалист различает хрипы: сухие, влажные или крепитирующие. Рентгенограмма не всегда помогает увидеть очаги воспаления. Ведь они могут иметь глубокое расположение и незначительные размеры. Именно поэтому в некоторых случаях необходимы дополнительные методы диагностики. Для этого применяются ангиография, сцинтиграфия и компьютерная томография. На КТ септическую пневмонию можно рассмотреть лучше всего.

Помимо вышеописанных методов, для диагностики заболевания используют:

• биохимический и клинический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• исследование мокроты с определением устойчивости бактерий к антибиотикам.

В случае острой необходимости проводятся дополнительные исследования:

• серологическое обследование;
• гисто- и цитологическое исследования;
• бронхоскопия;
• ангиопульмонография и изотопное сканирование легких;
• в случае необходимости операционного вмешательства сдается проба на правильное функционирование почек и печени для установления диапазона нагрузок на сердце и сосуды.

Лечение заболевания

Больные даже с подозрением на инфекционную пневмонию проходят лечение и дальнейшее обследование в отделении интенсивной терапии. Общий подход к лечению заболевания и самой причины, спровоцировавшей его, заключается в применении всех доступных хирургических и терапевтических способов.

Интенсивная терапия начинается в момент поступления больного в отделение. После определения входных ворот инфекции, которая привела к распространению воспалительного процесса, устраняется септический очаг. Главной задачей интенсивной терапии является устранение септического шока при пневмонии, а также осложнений, угрожающих стабилизации состояния и жизни пациента.

Во время лечебного процесса принимают участие врачи из разных областей медицины: терапевты, реаниматологи, хирурги и другие.

Антибактериальная терапия

Использование антибактериальных препаратов при инфекционном воспалении легких существенно уменьшает риск возникновения осложнений и летальных исходов. Как правило, врачи не дожидаются результатов бактериологических исследований, они назначают антибиотики с широким спектром действия сразу после поступления пациента в отделение.

После выявления возбудителя инфекции антибактериальная терапия корректируется. При этом учитывается чувствительность болезнетворной микрофлоры к лекарственным препаратам. Чаще всего предпочтение отдается медикаментам, обладающим бактерицидным воздействием:

• Цефалоспоринам.
• Пенициллинам.
• Фторхинолонам.
• Карбапенемам.
• Аминогликозидам и другим.

В некоторых случаях применяется комбинированная терапия антибактериальными препаратами. Но все же специалисты отдают предпочтение монотерапии. Так как при одновременном применении нескольких антибиотиков увеличивается риск возникновения побочных эффектов и проблем с совместимостью. Подбирая оптимальное лекарство, необходимо учитывать противопоказания, наличие индивидуальной непереносимости, токсическое действие на почки и печень и так далее.

Назначение максимально допустимых дозировок антибиотиков при септической пневмонии считается клинически оправданным. На сегодняшний момент разработана схема эмпирической антибактериальной терапии, которая может применяться даже без наличия результатов исследований.

При отсутствии данных о возбудителях инфекционного процесса считается нормальным использовать комбинацию разных препаратов. Стоит помнить, что правильное сочетание лекарственных средств может определить только специалист.

Дезинтоксикационные мероприятия

Обязательным элементом лечения септической пневмонии (МКБ-10 - код - от J12 до J18) является проведение результативной дезинтоксикационной терапии. Откорректировать водно-солевой баланс помогает введение внутривенно электролитных растворов. Белковые нарушения в организме эффективно восстанавливают альбумин, аминокислотные препараты, плазма. Для устранения токсинов и возбудителей применяют гемосорбцию, плазмафарез и гемофильтрацию. В случае возникновения почечной недостаточности назначают гемодиализ.

Оперативное вмешательство

В некоторых случаях при септической пневмонии, приходится использовать хирургические способы лечения. Это особенно актуально при появлении тяжелых осложнений. Показаниями к операции служат:

1. Пневмоторакс (скопление воздуха в плевральной полости).
2. Развитие кровотечений в легких.
3. Гной в плевральной полости.
4. Сохранение признаков септической пневмонии (кровохарканье, кашель с гнойной мокротой и др.) после ликвидации инфекции на протяжении нескольких месяцев.

Грамотное лечение септического воспаления легких с использованием современных методов терапии позволяет рассчитывать на положительный исход даже при самых тяжелых случаях.

Вирус иммунодефицита человека

Септическая пневмония при ВИЧ развивается у 80 % больных. Такой высокий процент объясняется следующими факторами:

• Основной функцией легких является дыхание. Вместе с воздухом в них попадают вирусы, бактерии, мельчайшие частички пыли, таким образом концентрация возбудителей различных болезней в легких значительно выше, чем в остальных органах.
• Помимо этого, сами легкие не имеют местного иммунитета. За их защиту отвечает только общий иммунитет организма, а он при вирусе иммунодефицита человека ослаблен и не может сопротивляться инфекциям.
• В легких имеется собственная микрофлора, не опасная для здорового человека. Но из-за ослабления иммунитета эти безобидные грибы и бактерии могут спровоцировать развитие пневмонии.

Главной задачей лечения воспаления легких у ВИЧ-пациентов является восстановление иммунитета. Помимо этого, проводится антиретровирусная терапия.

Профилактика септической пневмонии при ВИЧ должна проходить на протяжении всей жизни. При понижении уровня CD4-лимфоцитов больным назначают прием "Бисептола" (один раз в три дня). Если пациент уже перенес инфекционное воспаление легких, то "Бисептол" принимают ежедневно.

Помимо лекарственной профилактики, рекомендовано соблюдение специального режима, диеты, отказ от вредных привычек и регулярное посещение лечащего врача.

Прогноз

Септическое воспаление легких отличается длительным течением и склонностью к повторному появлению. К сожалению, прогноз при этом заболевании часто неблагоприятен. В половине случаев оно заканчивается смертельным исходом. При своевременном обращении к врачу и проведении грамотного лечения шанс на выздоровление повышается.

Сепсис является одним из наиболее тяжелых осложнений, возникающих при воспалении легких. Оно характеризуется попаданием в кровяное русло различных токсинов и инфекций. В результате, микробы разносятся кровью в органы, среди которых, и легкие. Это приводит к появлению в легочной ткани множественных небольших воспалительных очагов, нередко сливающихся друг с другом в абсцессы.

• Симптоматика заболевания
• Терапия заболевания
• Особенности профилактики недуга

Основные положения и причины возникновения

Сепсис при пневмонии – это состояние, при котором происходит проникновение инфекции в кровяное русло. В таком случае возбудитель начинает разноситься по всему организму больного, выделяя в кровь токсины, которые затем попадают во все органы и ткани.

В официальной классификации заболеваний данный термин отсутствует. Наиболее подвержены септической пневмонии следующие группы людей:

1. 
   Больные, страдающие иммунодефицитом.
2. Люди преклонного возраста, находящиеся в домах престарелых.
3. Пациенты, проходящие стационарное лечение.
4. Новорожденные дети, которые находятся на первых месяцах жизни, а также дети, страдающие гипотрофией.
5. Инъекционные наркоманы.

Основными возбудителями заболевания являются стрептококки, стафилококки, пневмококки и т. д. При этом, от того, к какой группе относится пациент, во многом зависит тип возбудителя болезни:

• у стационарных больных и детей септическая пневмония чаще всего возникает из-за деятельности стафилококка,
• у наркоманов основным провокатором заболевания является гемофильная палочка (в некоторых случаях – пневмококки),
• провокатором заболевания у больных СПИДом являются пневмоцисты.

В некоторых случаях сепсис при пневмонии развивается под влиянием смешанной микрофлоры.

Наиболее частыми осложнениями данного заболевания считается образование полостей в легких и некрозы. Появление полостей происходит вследствие гнойных процессов в тканях легких, которые попросту разлагаются некротической жидкостью. Возможен также и абсцесс, выявить расположение которого позволяет рентген.

Если болезнь не лечится в течение длительного времени, то возможно возникновение легочной паренхимы с последующей деформацией бронхов. Образуются множественные полости гнойного характера, которые отделяются от здоровой ткани фиброзной стенкой. При отсутствии лечения легкие начинают постепенно отмирать.

Для сепсиса при пневмонии характерен выраженный синдром интоксикации, при котором наблюдается озноб, повышение температуры и потемнение кожи. Это свидетельствует о наличии во внутренних органах множественных очагов кровоизлияния в слизистые и кожные покровы.

Течение септического воспаления сопровождается симптомами, похожими на туберкулез или актиномикоз.

Проявления сепсиса в клинической картине болезни преобладают следующие симптомы:

1. Общее состояние пациента является весьма тяжелым. Наблюдается адинамия, бледность и даже синеватый оттенок кожи, заторможенность.
2. 
   Полное отсутствие аппетита, из-за которого пациент начинает интенсивно терять вес.
3. Наличие несильного кашля, который усиливается при абсцедировании. Начинается выделяться большое количество мокроты (около 200 мл в сутки).
4. Ввиду затрудненности дыхания, пациент дышит открытым ртом, появляются приступы удушья.
5. Высокая, не сбивающаяся температура, сильный озноб, лихорадочное состояние.
6. В виде осложнений могут проявляться признаки гнойного отита, плеврита, менингита, перикардита, абсцедирования и т. д.

При наличии нескольких вышеописанных симптомов, необходимо немедленно обратиться за помощью к специалисту. Клиническая картина данного заболевания предполагает наличие трех фаз:

1. Гнойная инфильтрация.
2. Гной проникает в бронхи.
3. Образование рубцов.

Если у больного выявлена абсцедирующая форма септической пневмонии, то заболевание имеет следующие симптомы:

В качестве осложнений заболевания могут наблюдаться цианоз и одышка. Осложнениями данного заболевания являются гнойный плеврит и пиопневмоторакс. Такая форма болезни имеет неблагоприятный прогноз.

Особенности диагностики

На первой стадии заболевание проявляется в виде грудных болей, лихорадки, кашля и сильного озноба. Диагностика обычно осуществляется на второй неделе после заражения. Основными методиками проведения диагностики является перкуссия и аускультация. Еще одной важной процедурой является рентген, позволяющий определить динамику заболевания.

Осматривая пациента, врач может заметить увеличенную частоту дыхания. При прослушивании становятся заметными влажные и сухие хрипы, которые и являются одними из основных симптомов заболевания.

Берется анализ мокроты с целью проведения бактериологического и микроскопического исследований. Целью первого из них является установление типа возбудителя для эффективного приема антибиотиков. Микроскопическое исследование позволяет определить число лейкоцитов и эластичных волокон. В некоторых случаях пациенту назначается ежедневный сбор мокроты для выявления динамики заболевания.

Также диагностика включает в себя забор крови для проведения общего, клинического и биохимического анализа.

По результатам данных исследований определяется тип воспаления. Биохимия позволяет определить функции печени и почек.

Определение очагов, а также динамики заболевания, происходит при рентгенологическом исследовании. Если болезнь находится на начальной стадии, то на рентгене проявляются затемненные очаги. Далее они развиваются в абсцессы (полости с тонкими стенками, в которых содержится жидкость).

В ряде случаев рентгенограмма не позволяет распознать очаги воспаления. Они могут иметь незначительные размеры и глубокое расположение, а потому требуют использования при исследованиях дополнительных методик диагностики. К ним относится томография, ангиография и сцинтиграфия легких.

При острой форме недуга, пациенту назначается исследование с помощью компьютерного томографа. Помимо этого применяется серологическое, микробиологическое, гистологическое обследование и бронхоскопия.

Если пациенту необходимо проведение операционного вмешательства, то диагностика предусматривает также и взятие функциональных проб печени и почек.

Благодаря данным исследованиям специалистам удается установить диапазон той нагрузки, которая сказывается на сердце и сосуды в ходе операции.

Методики лечения болезни определяются ее этиологией. Но вне зависимости от тяжести заболевания, пациент в обязательном порядке помещается на стационар. При отсутствии абсцессов, лечением больного занимаются такие специалисты, как терапевт и пульмонолог.

Одной из основных методик, применяемых при лечении сепсиса при пневмонии, является антибактериальная терапия. Консервативное лечение предусматривает также дезинтоксикацию организма и прием антибиотиков. Чаще всего пациентам прописываются медикаменты группы макролидов (Азитромицин).

При наличии запущенной формы заболевания введение антибиотика осуществляется внутривенно. Когда состояние пациента стабилизируется, то можно перейти на пероральный прием.

Если медикаментозная терапия не дает результатов, и у пациента начинает развиваться абсцесс, то его переводят в отделение торакальной хирургии, где он проводит около двух недель.

Если данным лечением пренебречь, то болезнь может перейти в хроническую форму с развитием следующих осложнений:

В случаях, когда возбудитель проявляется невосприимчивость к применяемым препаратам, специалисты назначают прием следующих медикаментов:

1. Респираторные фторхинолоны.
2. В качестве препаратов, для улучшения отхаркивания, применяется Бромгексин и Месна.
3. Гепарин позволяет улучшить кровоснабжение.

Помимо медикаментозной терапии, очень важным является правильное, сбалансированное питание. В рацион больного обязательно должны входить легкие супы, куриные бульоны, овсяные кисели, сваренные на молоке. Рацион пациента не должен включать в себя любые жирные блюда.

Спиртные напитки и курение также являются неприемлемыми. Больной должен содержаться в теплом помещении с хорошей вентиляцией.

Поскольку септическая пневмония является очень тяжелым заболеванием, то лучше предотвратить ее, нежели впоследствии заниматься лечением. По этой причине необходимо прислушаться к нескольким советам от специалистов:

1. 
   Для людей пожилого возраста желательно систематически проводить вакцинацию от стрептококка.
2. Для детей, которые входят в группу риска данного заболевания, желательно проводить вакцины от пневмонии. Для этого следует проконсультироваться с педиатром.
3. Поскольку септическая пневмония может возникнуть в качестве осложнения гриппа, то противогриппозные прививки также будут кстати.

Помимо медикаментозной профилактики, необходимо уделить особое внимание вопросу гигиены. Руки следует мыть тщательно и с мылом.

Для укрепления иммунитета в ежедневный рацион следует включать продукты, содержащие большое количество витаминов и микроэлементов.

Одной из важных профилактических мер данного заболевания для взрослых является отказ от курения. Дело в том, что табак способен снизить устойчивость бронхов и легких к инфекциям. Поскольку сепсис при воспалении легких имеет значительную тенденцию к рецидивам, то людям, единожды переболевшим данным заболеванием, ни в коем случае нельзя возвращаться к курению.

Заразность септической пневмонии определяется причиной, вызвавшей недуг. Поэтому далеко не во всех случаях при прямом контакте с носителем, здоровый человек обязательно заболеет. Но даже если пневмония окажется заразной, крепкий иммунитет может предотвратить возможное заражение. Именно поэтому профилактические меры являются столь важными.

Септическая пневмония является крайне тяжелым заболеванием, которому свойственно длительное течение и высокая вероятность к рецидивам. К сожалению, данная болезнь очень часто имеет неблагоприятный прогноз. Примерно в 40-70% случаев такое заболевание приводит к летальному исходу.

По этой причине очень важным является своевременное выявление заболевание. Диагностика должна быть проведена максимально оперативно, поскольку лечение сепсиса при пневмонии не терпит никаких отлагательств.

Очень важным для специалиста является правильное постановление диагноза и определение точного курса лечения. Поэтому для диагностики данного заболевания необходим комплексный подход.

Септическая пневмония — тяжелое воспаление легких, которое развивается как одно из органных проявлений сепсиса. При сепсисе микробы и их токсины попадают в кровь. С током крови они разносятся в разные органы, в том числе в легкие.

В официальной классификации болезней нет такого заболевания, как септическая пневмония. Этот термин используется клиницистами для того, чтобы подчеркнуть тяжесть заболевания и указать на его неблагоприятный прогноз.

Кто может заболеть септической пневмонией?

Наиболее часто септическая пневмония возникает у людей с иммунодефицитом. Ее причиной может быть тяжелое заболевание, при котором проводится лечение цитостатиками и гормонами, операция, большая кровопотеря, недостаточность питания.

Повышенному риску возникновения септического воспаления подвержены стационарные больные, пожилые люди, проживающие в домах престарелых, маленькие дети (новорожденные, дети первых 3 месяцев жизни, недоношенные, дети с гипотрофией). К группе риска относятся также инъекционные наркоманы и больные СПИДом.

Возбудителями болезни чаще всего являются стафилококки, стрептококки, в том числе пневмококки, грамотрицательная микрофлора (синегнойная и кишечная палочка, протей и др.), иногда — смешанная микрофлора. У маленьких детей и стационарных больных септическую пневмонию обычно вызывает стафилококк, у больных СПИДом — пневмоцисты, у наркоманов — пневмококки и гемофильная палочка.

Клиника септической пневмонии

Определение симптомов болезни

В клинической картине септического воспаления легких на первый план выходят проявления сепсиса. К симптомам заболевания относятся:

1. Тяжелое общее состояние: адинамия, заторможенность, бледность или синюшность кожных покровов, отказ от еды, потеря в весе.
2. Высокая температура, не имеющая тенденции к снижению, или интермиттирующая лихорадка (периодические подъемы и снижения температуры), сильные ознобы.
3. Диспноэ (затрудненное дыхание, дыхание открытым ртом), нарастающая одышка, приступы удушья.
4. Небольшой кашель. При абсцедировании кашель усиливается, и во время кашля выходит большое количество (стакан) гнойной мокроты.
5. Присоединение осложнений: гнойного плеврита, гнойного отита, менингита, пиодермии, перикардита, абсцедирования и др.

Диагностика заболевания

Основной метод диагностики септической пневмонии — рентгенологический. В начале заболевания на рентгенограмме определяются множественные очаги затемнения. Затем эти очаги соединяются между собой, образуя тонкостенные полости с уровнем жидкости — абсцессы. Рентгенологическое исследование применяется не только для диагностики, но и для оценки динамики заболевания.

При осмотре врач может увидеть увеличение частоты дыхания и участие в дыхательном акте вспомогательных мышц. При прослушивании на фоне ослабленного дыхания определяются различные хрипы: влажные, сухие, крепитирующие.

При микроскопическом исследовании мокроты можно установить наличие большого числа лейкоцитов и эластичных волокон, при бактериологическом — тип возбудителя и его устойчивость к антибиотикам.

Клиническое распознавание очагов воспаления иногда представляет большие трудности. Если они мелкие или располагаются глубоко, их не всегда можно увидеть на рентгенограмме. В сложных случаях применяются дополнительные методы инструментальной диагностики: томографию, сцинтиграфию и ангиографию лёгких.

Лечение септической пневмонии

При подозрении на септическую пневмонию больного срочно госпитализируют. Пациентов, у которых на рентгенограмме нет абсцессов, лечат терапевты и пульмонологи. Консервативное лечение септической пневмонии включает в себя антибиотикотерапию и меры по дезинтоксикации организма. Антибиотики применяют дольше, чем при обычной пневмонии (14 дней и больше) и в более высоких дозах.

Сначала их вводят внутривенно, а затем переходят на парентеральный прием. В случае абсцедирования пневмонии пациент переводится в отделение торакальной хирургии. Это осложнение требует активных лечебных манипуляций и применения различных хирургических методик.

Прогноз

Септическая пневмония отличается длительным течением и тенденцией к рецидивам. Прогноз при этой болезни очень часто неблагоприятен. В 40-70% случаев она заканчивается летальным исходом.