Что такое институт лепры
И знают ли астраханцы о том, чем занимаются люди в белых халатах за высоким забором.
Мы побывали там и выяснили, как живут пациенты, может ли заразиться от них случайный посетитель и почему они боятся выходить за забор, ворота которого всегда открыты.
Напроситься на экскурсию было несложно. Директор НИИ изучения лепры Виктор Дуйко звонку из редакции удивился, но обещал все рассказать и показать. При одном условии.
- Вы точно не будете шарахаться от наших пациентов?
- А я точно не заражусь?
- *тяжелый вздох*
Наверное это — самый частый вопрос от посетителей лепрозория, родственников пациентов, жителей окрестных домов и даже стажеров из медуниверситета, которые проходят здесь обязательную практику. Даром, что эффективное лекарство от лепры изобретено полвека назад, а случаи заражения даже персонала от пациентов официально не зафиксированы.
За этим покосившимся деревянным забором старое здание тюрьмы. Сейчас войти туда нельзя - все заколочено.
Попасть на территорию лепрозория можно через широкие ворота со стороны проезда Николая Островского. Заходишь — и словно оказываешься в маленькой европейской деревушке: аккуратные газоны (даже в декабре!), подстриженные кусты, покрашенные бордюры.
Никакого мусора, никакой грязи. При этом новых построек тоже нет. Видно, что деревянным домикам не меньше 50 лет (на самом деле — даже около 70). Один из домов — кирпичный, в нем находится приемная директора. Иду к ней по светлому коридору, заставленному кадками с цветами и небольшими деревьями — настоящий зимний сад.
Директор встречает меня за большим столом, ровно половину которого занимают стопки документов высотой по плечо сидящему.
- Как же получилось, что древняя болезнь, известная человечеству еще со средневековья, до сих пор не истреблена? Ведь победили же мы чуму, например.
- Не просто древняя. Лепра — первая инфекция, известная человечеству. Возбудитель заболевания лепры, микобактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном в 1873 году, описана в 1874-м. Туберкулез был открыт только спустя 6 лет. Это действительно первое известное человечеству инфекционное заболевание, - говорит Дуйко. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем, что заболевают лица асоциальные. Ничего подобного! Обычное инфекционное хроническое заболевание. Заразиться им можно только при длительном тесном семейном контакте. Да и то ей заболевают не все, а только люди с иммунодефицитом. Заболеть лепрой чрезвычайно сложно. В средние века действительно буквально около каждого города в Европе был лепрозорий, но с годами больных становилось все меньше и меньше, а после того, как ученые разработали эффективные препараты сульфонового ряда, лепра стала излечимым заболеванием, но это случилось только в 1943 году.
- Но с тех пор ведь прошло более 60-ти лет!
- Особенность лепры — длительный инкубационный период, в который ее трудно диагностировать. У гриппа, например, инкубационный период - 3-5 дней, а при лепре — до 30 лет. Все эти 30 лет идет медленное вялое развитие болезни, которая никак себя не проявляет. А когда ее обнаруживают — бывает уже поздно, человек становится инвалидом, потому что болезнь поражает клетки нервной системы, теряется чувствительность, появляются ожоги, ссадины, травмы. К тому же поражается в том числе лицевой нерв, у больных искажается лицо. Из-за этого в средние века их так боялись. Сейчас, если больной получает лечение, он внешне никак не отличается от здорового человека. А заразиться лепрой в сто раз меньше вероятности, чем туберкулезом. И если туберкулезом сплошь и рядом болеет в том числе медицинский персонал, то случаи профессионального заболевания лепрой не описаны ни в мировой, ни в отечественной литературе.
- Но больных все равно сторонятся, и, насколько я понимаю, в том числе и медики?
- А как в России с этим обстоят дела? Для больных есть программы социализации?
- У вас здесь есть штат необходимых врачей?
- Да, и при этом любого узкого специалиста мы можем специально к нам пригласить в случае необходимости для консультации. Кого-то без лепрофобии найти.
- Пациенты живут в стационаре или отдельно, в домиках, мимо которых я шла к вам? Для чего вообще их строили?
- Почему пошел такой спад заболеваемости?
- Раньше много сил было направлено на активное выявление больных. Мы проводили выезды, массовые обследования населения на лепру. Не только дерматовенерологи - врачи лепрозория, но и сотрудники противочумной станции и туберкулезного диспансера — все вместе выезжали на обследования всех населенных пунктов. И это дало свои результаты. Все, кто был с подозрением на лепру, — были госпитализированы. И до 74-го года в области активно проводились такие массовые обследования. Потом это прекратилось, так как это дорогостоящие мероприятия, а эффект нулевой, или обнаруживали одного-двух больных — не так много. Но этот комплекс мероприятий привел к тому, что заболеваемость стала носить единичный характер. Максимум выявляются один -два новых случая в год. Вот в прошлом году получилось, что было выявлено 4 случая заболевания. Это рост, но это не эпидемия, это закон всех инфекций. Во-первых, заболевания носят циклический характер, во-вторых, спасибо дерматологической службе, что они нацелены на лепру, они знают, что у нас эндемический очаг и надо внимательнее относиться к больному, у которого пятна длительно не проходят, например, или нарушение чувствительности.
- Так, может, все-таки есть шанс, что скоро болезнь затухнет и исчезнет совсем?
- На это я бы не рассчитывал. Дело в том, что с развитием миграционных процессов, с развитием туризма, все чаще в мире возникают случаи завозной лепры, импорта лепры. В центральной Европе нет своей лепры, но ее регулярно завозят рабочие из Индии и Африки, в Германии в год регистрируется до 5 новых случаев заболевания среди мигрантов. Поэтому противолепрозная служба всегда должна работать.
- А дети больных лепрой являются носителями инфекции?
- Нет, болезнь не передается по наследству, от больных лепрой рождаются здоровые детки. Более того, считается, что если больная получает во время беременности препараты против лепры - они оказывают профилактическое воздействие на плод. В 50-х, 40-х годах почти во всех противолепрозных учреждениях были созданы детские отделения. Детей забирали у матерей и отдавали в детский дом, чтобы прекратить контакт с больным родителем. Для европейской части России такой детский дом был при Абинском лепрозории в Краснодарском крае. Это тоже трагедия - ребенка у матери забирали, отлучали от родителей. А потом все-таки поняли — а смысл? Если женщина получает лечение, то с молоком матери ребенок получит превентивное лечение и не надо никого разлучать. Но эта практика существовала с 23-го года вплоть до 50-х. 30 лет! Даже без лечения, лепрой заболевают далеко не все члены семьи больного. Из четырех детей может заболеть один, потому что, как я уже говорил, у него с иммунитетом должны быть проблемы.
- На ваш взгляд, много сейчас в Астраханской области больных лепрой, которые пока не знают о своем статусе?
- Не думаю, что много. Все-таки санитарная грамотность у населения есть, большинство людей понимает, что если что-то не так со здоровьем — надо обратиться к врачам. Другое дело, что когда что-то становится не так со здоровьем — значит лепра уже перешла в запущенную стадию. Но все-таки профилактические мероприятия советского периода дали хорошие результаты, основная масса больных была выявлена. Сейчас всего в России зарегистрировано 220 больных, из них больше половины — у нас. Но это исторически так сложилось, здесь проходил шелковый путь, занесли лепру. Ранее на всю страну работало до 15-ти противолепрозных учреждений, сейчас осталось всего четыре. Наш лепрозорий - мы оказываем помощь жителям Астраханской и Волгоградской областей. На Северном Кавказе - Терский лепрозорий, там всего на учете осталось порядка 40 больных, Краснодарский край — это Абинский лепрозорий. А всю центральную часть России, и Сибирь, и Дальний Восток обслуживает Сергиев Посад, он является филиалом центрального кожвенинститута, там не более 30 больных.
- Так если есть эффективные лекарства, может быть у человечества есть шанс все-таки победить лепру, пусть и в отдаленной перспективе?
- Как у вас сейчас обстоят дела с финансированием?
- Мы относимся к федеральным учреждениям и все, что касается зарплат, обеспечения больных всем необходимым, лекарств — на эти статьи расходов средства поступают без перебоев. Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка. Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории. Зарабатывать нам тяжело. А территория 5,5 гектар, она нами озеленена, представляете сколько одной только воды нужно летом, чтобы все это не засохло? Электроэнергии летом много расходуется. Как тут сэкономить? Я писал Министру, нам со следующего года вроде как должны увеличить лимиты.
Недалеко от кабинета Дуйко есть музей астраханского лепрозория. Мне показывают экспонаты — уникальные слепки частей тела, пораженных лепрой. Уникальные — потому что с изобретением лекарств болезнь уже не прогрессирует до такого состояния, да и художников-скульпторов, которые могли бы такое сделать не осталось. Так что для современных студентов посмотреть и потрогать эти макеты — единственный способ хотя бы примерно познакомиться с запущенным видом заболевания.
Уникальность микробактерии лепры в том, что еще никому не удавалось вырастить ее на искусственных средах. Даже на подопытных лабораторных животных болезнь не распространяется — только на человеке. Единственное исключение — броненосцы. Ученые всего мира пытаются найти способ выращивать микобактерии для изучения вне живого организма, но пока — тщетно. В музее висит почетная грамота с любопытной историей — 1913 году научный сотрудник Кедровский Василий Иванович, доктор медицинских наук, микробиолог с мировым именем заявил, что ему удалось найти питательную среду для бактерии. Ему присудили почетную грамоту, но позже он признался, что повторить свой эксперимент, как бы он ни пытался, ему не удалось. Опечаленный, он порвал грамоту на части, но сотрудники лепрозория восстановили ее и теперь она висит в качестве музейного экспоната.
Заходим в один из домиков. Пациентов не видно, у них тихий час, большинство спит. А кто не спит — просят не фотографировать их. Не дай бог увидит кто-то из знакомых. Свою болезнь здесь все стараются скрывать, благо внешне никаких проявлений она не оставляет. Но с возрастом печальные последствия все-таки настигают пациентов — из-за поражения нервов скрючиваются пальцы, перестают заживать раны, становится нужен постоянный уход.
новейшее лабораторное оборудование не всегда выглядит, как нам показывают в научно-фантастических фильмах
Оказывается, буквально в этом году НИИ изучения лепры презентовал новейшую тест-систему, которая позволяет определить, болеет ли человек лепрой всего за сутки. Это конечно, пока еще не тест-полоска, которая, условно говоря, может поменять цвет, если ее лизнет зараженный, но уже и не длительные исследования, для которых человека с подозрением на лепру нужно было доставлять лично в научно-исследовательский центр. Разработка представляет собой набор реагентов с праймерами. Взять мазок при наличии такого набора сможет любой врач, проводящий медкомиссию, например, в миграционной службе, после чего анализы можно отправить на экспертизу в НИИ (только там есть современное оборудование для завершения процесса анализа) и уже через сутки получить результат — отправлять мигранта на карантин или нет.
Разработки получили высокую оценку мирового научного сообщества. Сароянц признается, что ей то и дело приходят письма из Германии и Америки. Сейчас по всему миру ученые работают именно над тем, чтобы сделать выявление болезни максимально быстрым и простым и астраханский научно-исследовательский институт тут выступает одним из успешных первопроходцев. Но придумать тест-систему недостаточно, ее нужно еще запустить в производство, а это должно быть сделано уже не в Астрахани, а в Москве и когда это произойдет — пока неясно. Зато тогда проблему с импортом лепры станет решать немного проще.
Автор материала - Галина Савичева
Бонус: фильм про астраханский лепрозорий:
Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах.
Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость.
Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Рост заболеваемости был зафиксирован в XII–XIII веках, в эпоху крестовых походов. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. лепрозориев, в то время как в Англии и Шотландии — 220 для размещения примерно 1,5 млн человек.
Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо.
Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани, Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии, Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.
Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.
Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.
Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.
Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.
У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.
M. leprae выживает в человеческом организме в течение нескольких часов или дней, и затем либо приживается, либо сталкивается с иммунной защитой организма.
Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.
Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.
При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний.
Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.
Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру.
Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.
В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.
В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.
Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой.
Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.
Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.
Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.
Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.
Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. leprae. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. leprae.
В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.
Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?
Комбинированная терапия не исключает развития резистентности, а сами пациенты, не всегда переезжающие в лепрозории, могут нарушать курс приема препаратов из-за его длительности и комплексности. Кроме того, нестабильный клофазимин в России не зарегистрирован, поэтому лечение проходит только по схеме олигобацилярнной формы заболевания. Сегодня в Астрахани разрабатываются лекарственные аналоги и новые схемы терапии, менее продолжительные и более эффективные.
Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.
Лепра или проказа — это одно из самых древних заболеваний в истории человечества. Упоминания о лепре встречаются в старейших медицинских рукописях Древнего Египта (папирус Эберса), библейском Ветхом Завете, а также древнеиндийских ведах 15-10 века до нашей эры.
Ранее лепра считалась абсолютно неизлечимым заболеванием, больные проказой изгонялись из общества и были обречены на медленную и мучительную смерть. Поскольку лепра является заразным заболеванием, больные должны были носить специальные колокольчики, звуком предупреждая окружающих о своем приближении, чтобы те успевали разбежаться. На тот момент люди не знали, что возбудитель лепры не передается при прикосновении.
Содержание:
Больные были лишены всех социальных прав: не могли посещать людные места и церкви, пить воду из реки или мыться в ней, прикасаться к вещам здоровых людей и даже просто находиться с ними рядом. Несмотря на негативное отношение церкви к разводам, наличие лепры у одного из супругов считалось абсолютно законным и официальным поводом к немедленному расторжению брака.
Больного проказой при жизни отпевали в церкви, символически хоронили и выгоняли из города, вручив ему тяжелый балахон с капюшоном и бубенчиками, звенящими при ходьбе.
К концу четырнадцатого века, лепра была широко распространена на территории всех европейских стран. В связи с этим, общество начало задумываться о более эффективных методах изоляции больных. Упоминания о лепрозориях, где больные проказой могли рассчитывать на минимальную медицинскую помощь, питание и крышу над головой, датируются шестнадцатым веком нашей эры (первые попытки открыть лепрозории отмечались в 11 веке). Такие учреждения располагались на территории монастырей, где за прокаженными ухаживали монахи.
Благодаря созданию лепрозориев, к концу шестнадцатого века проказа практически отступила. На данный момент лепра встречается в Африке, Азии, Южной Америке. В России проказа встречается раз в 1-2 года. Для больных проказой работают три лепрозория (в Советском Союзе действовало шестнадцать лепрозориев) в Ставрополе, Краснодаре и Астрахани.
Возбудитель лепры был открыт и исследован в 1873-м году норвежским врачом Герхардом Хансеном. Он обнаружил в тканях больных микобактерии лепры и установил их схожесть с микобактериями туберкулеза.
В 1948-м году, Рауль Фоллеро, французский общественный деятель, писатель, поэт и журналист основал Орден милосердия для больных проказой. В 1953-м году, он же учредил Всемирный день помощи пациентам с лепрой, а в 1966-м году им была основана Европейская Федерация противолепрозных ассоциаций.
Лепра- что это такое?
Заболевание лепра (проказа) –это хроническое инфекционное заболевание, сопровождающееся поражением кожных покровов, периферической нервной системы, глаз и слизистых оболочек верхних дыхательных путей.
Возбудитель лепры- микобактерии лепры (Mycobacteriumleprae). Код по МКБ 10 – А30.
На данный момент пациентам оказывается специализированная медицинская помощь. В случаях, если лечение начато на ранней стадии, болезнь не приводит к инвалидизации. Многие больные проказой, проживающие на территории лепрозориев, не заразны и могут свободно находиться в обществе, однако предпочитают оставаться на территории лепрозория, боясь столкнуться с лепрофобией у окружающих.
При адекватно проведенном лечении, заболевание не приводит к летальному исходу.
Причины возникновения болезни лепра
Лепра (заболевание также называют болезнью Хансена, ленивой или скорбной болезнью), относится к слабоконтагиозным заболеваниям. К лепре восприимчиво менее тридцати процентов людей.
Заболевание часто встречается у родственников (семейные случаи заболевания), что позволяет предположить наличие наследственной предрасположенности к заболеванию.
Известный врач Даниельсен, в середине девятнадцатого века изучал механизм передачи проказы и закономерность, а также стадийность ее развития. С этой целью он вводил себе кровь зараженных проказой больных, однако заболеть самому, у него так и не получилось.
Как передается лепра (проказа)?
Также, возможно инфицирование при длительных кожных контактах.
Рассматривается возможность передачи микобактерий лепры через почву или воду. Кроме человека, источником заражения может служить девятипоясной броненосец, обезьяна или буйвол.
Инкубационный период проказы может длиться от шести месяцев до нескольких десятков лет. В литературе описывается случай, когда инкубационный период лепры длился почти сорок лет.
В основном, инкубационный период для проказы составляет от трех до девяти лет.
Заразна ли лепра?
Лепра заразна, однако, она относится к низкоконтагиозным инфекциям. Даже из тридцати процентов пациентов, имеющих предрасположенность к лепре, заболевают только десять процентов
У мужчин болезнь регистрируется в три раза чаще, чем у женщин. Отмечается также наличие наследственной предрасположенности к заболеванию. Дети заболевают проказой легче и быстрее, чем взрослые.
У большей части людей имеется высокий уровень иммунной защиты от лепры.
Показатель иммунной защиты и резистентности играет также и важную роль в развитии формы заболевания у инфицированных больных.
В развитии лепры и уменьшении сроков инкубационного периода отмечают также роль гормонального фона. Первые симптомы или обострение старой симптоматики может быть связано с наступлением полового созревания, беременностью или родами.
Следует отметить, что при проказе вырабатывается клеточный иммунитет. Его выраженность минимальная после перенесенного лепроматозного или диформного типа и максимальная после туберкулоидной лепры (туберкулоидная форма отличается в сорок раз меньшей заразностью, чем лепроматозная форма).
Развитие туберкулоидной лепры характерно при малом инфицировании больного. При массивной инвазии возбудителя происходит практически полное подавление иммунного ответа и развивается лепроматозная лепра.
Классификация лепры
Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, течение лепры может быть:
- недифференцированным;
- лепроматозным;
- субполярно лепроматозным;
- погранично лепроматозным;
- пограничным;
- погранично туберкулоидным;
- туберкулоидным;
- неуточненным.
Заражение также может быть:
Симптомы лепры
После окончания длительного инкубационного периода, у пациентов может наступать длительный латентный период заболевания. Симптомы болезни лепры в продромальном периоде могут проявляться недомоганием, невралгическими болями, болезненностью в мышцах и суставах, мышечной слабостью, расстройствами работы желудочно-кишечного тракта, периодической лихорадкой. Нарушение кожной чувствительности в начальной стадии может проявляться как снижением, так и повышением чувствительности.
В дальнейшем, присоединяется специфическая симптоматика лепры. Наиболее часто выделяют лепроматозный, недифферинцированныйи туберкулоидный вариант течения проказы.
При туберкулоидном варианте течения проказы наблюдаются поражения кожных покровов и периферической нервной системы.
Фото болезни лепра:
Туберкулоидная лепра
Поражение кожи проявляется появлением витилигоподобных пятен (пятна имеют четкие, резко очерченные границы и не имеют пигментации) либо, ярких красно-фиолетовых пятен, с бледным участком в центре.
Эти образования располагаются ассиметрично. Кожа на этих участках полностью теряет чувствительность. У детей, туберкулоидная форма лепры может протекать по ювенильному типу, с образованием нескольких малозаметных пятен, которые в дальнейшем исчезают.
Прогрессирование туберкулоидной формы лепры сопровождается появлением по периферии пятен плоских и плотных фиолетовых папул. В местах слияния папул образуются крупные или средние по размеру бляшки, имеющие яркий фиолетовый оттенок. У некоторых пациентов отмечается кольцевидная конфигурация бляшек.
В центре бляшек возможно развитие депигментированных, атрофичных очагов. Вокруг них могут образовываться очаги депигментаций и сильных шелушений.
Отличительной особенностью данной формы лепры является то, что первой исчезает температурная и болевая чувствительность. Тактильная чувствительность у больных может долгое время сохраняться.
Также у больных данной формой проказы отмечается поражение периферической нервной системы, с образованием уплотненных тяжей по ходу нервных волокон. Следует отметить, что поражение нервной системы при туберкулоидном типе протекает намного легче, чем при развитии лепроматозных невритов или полиневритов.
В дальнейшем, к этим симптомам присоединяется полное отсутствие потоотделения, нарушение терморегуляции, потускнение и выпадение волос (включая ресницы и брови).
Промежуточным между туберкулоидным и лепроматозным течением лепры является недифференцированный тип. Данный вариант встречается у пациентов с неопределенной иммунной реактивностью. Поэтому через некоторое время, недифференцированный тип трансформируется в другой вариант болезни.
Наиболее тяжело протекает лепроматозный вариант лепры.
Фото больных проказой:
Лепроматозная лепра
Лепромы имеют фиолетово-вишневый оттенок и нечеткие границы. Кроме лица, данные узлы поражают кожу конечностей. На начальных стадиях, бугорки имеют жирный сальный блеск. В дальнейшем, их поверхность может изъязвляться, также возможно присоединение геморрагического компонента, из-за которого они приобретают красновато-ржавый оттенок. Отмечается появление резко углубленных морщин на лице (за счет тяжелой инфильтрации кожных покровов).
Нарушение чувствительности наступает позже, чем при туберкулоидном типе. Лепроматозный тип проказы сопровождается разрушением и тяжелыми деформациями мелких суставов и отпаданием пальцев.
Данный тип проказы сопровождается также тяжелым поражением глаз (вплоть до полной слепоты), голосовых связок, лимфатических узлов, поражением периферических нервов и развития двигательных нарушений.
Прогрессирование лепроматозной проказы сопровождается расслаиванием и разрушением костей, атонией и атрофией мышц, прекращением работы потовых и сальных желез, тяжелыми расстройствами эндокринной системы.
Поражаются почки, селезенка, печень и т.д.У мужчин может отмечаться склерозирование предстательной железы, тяжелые эпидидимиты, орхоэпидидимиты.
Диагностика лепры
Заподозрить диагноз можно на основании специфических поражений кожи и нарушений чувствительности. Также, важную роль играет наличие контакта с больным проказой.
Диагностика лепры
При подозрении на лепру, обязательно выполняют бактериоскопическое исследование материала (соскоба) из носовой перегородки, кожи и биоптатов узлов.
Важную роль играет выполнение специфических функциональных проб (гистаминовых, лепроминовых, морфинных, пробы никотиновой кислотой).
Дифференциальная диагностика проводится с сифилисом и псориазом.
Лечение лепры
На данный момент проказу относят к излечимым заболеваниям. При своевременном обращении за медицинской помощью и раннем начале терапии, заболевание не приводит к инвалидизации.
Основными лекарствами от проказы являются:
- Рифампицин ® ;
- Дапсон ® ;
- Лампрен ® .
Фото Рифампицина ® в форме капсул по 150 мг
При многобактериальных формах назначают специальную схему, включающую все три препарата. При малобактериальной лепре назначают два лекарственных средства. Лечение занимает от шести месяцев (минимум) до нескольких лет.
Препаратами резерва считают миноциклин ® и офлоксацин ® .
Дополнительно показано применение глюкокортикостероидных средств, витаминов, препаратов, улучшающих нервную проводимость и препятствующих формированию атрофий, десенсибилизирующие средства.
Читайте также: