Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Кириллу 11 лет. Как и все мальчишки его возраста он любознателен. Самый частый вопрос, который она задает – «Почему?». Правда, как говорит мама, сложнее всего было объяснить, почему Кирюша не может, как все его сверстники носиться по двору, играть, а позже – почему так трудно дается элементарная двигательная активность, появляются одышка, невероятная слабость, боли в сердце. А еще – «почему я синею» (цианоз – синюшность кожных покровов свидетельствуют о выраженной сердечной недостаточности). Спасибо врачам – они всегда терпеливо объясняли мальчику особенности течения его болезни. А она у него очень серьезная – врожденный порок сердца – атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.
Но только если еще каких-то 10 лет назад помочь маленькому пациенту могли лишь в крупных федеральных профильных центрах (что и делали – Кириллу выполнили три операции, поддерживающих кровоток и сердечную деятельность), то сегодня его здоровьем и лечением занимаются врачи СОККД им. В.П. Полякова.
«Кирилл болен с рождения, у него тяжелейший порок, который требует специального подхода и многоэтапного оперативного лечения. Причем, таких операций нужно как минимум 4, а то и больше. В раннем возрасте – в 2010 из-за разнообразных причин мы не могли оперировать таких детей и отправляли их в федеральные центры, то сегодня в наших силах оказать помощь, не выезжая за пределы Самарской области. Проведенная мальчику операция помогла подготовить сердце и сосуды к радикальной анатомической коррекции. Ему имплантированы несколько сосудистых протезов, замещающих легочные сосуды. Далее, скорее всего, спустя полгода, Кирилл снова будет госпитализирован. Предстоит вырастить «ветки», имплантировать большие сосуды, соответствующие возрасту и анатомическим особенностям. Для этого у нас есть все ресурсы – опыт, оснащение, условия», - рассказывает заведующий отделением кардиохирургии и кардиоревматологии, главный внештатный специалист министерства здравоохранения Самарской области по детской кардиохирургии, д.м.н. профессор кафедры факультетской педиатрии СамГМУ Сергей Евгеньевич Шорохов.
Врачи настроены оптимистично – Кириллу рекомендуют не вешать нос и готовиться к полноценной жизни. Уже скоро ему разрешат посещать школу, и он встретится с одноклассниками.
Показатели эффективности применяемых в СОККД хирургических методик на уровне ведущих российских клиник, и гораздо лучше среднероссийских. В год по программе оказания высокотехнологичной помощи здесь оперируют до 300 детей с врожденными пороками сердца. Всего же ежегодно в отделении проходят лечение более 1000 пациентов.
Самарский кардиодиспансер – уникальное учреждение с 45-летней историей. В составе диспансера есть не только амбулаторное и стационарное звено, но и профильный роддом и оснащенная детская реанимация. Поэтому на операционный стол при необходимости младенцы попадают в первые минуты жизни, минуя этап транспортировки, что зачастую крайне опасно для их состояния. К рождению малышей с патологией сердечно-сосудистой системы здесь тщательно готовятся, алгоритмы взаимодействия в экстренных ситуациях отработаны до мелочей. Кроме того, за пациентами ведется динамическое наблюдение: даже когда последний этап хирургической коррекции позади, детей регулярно приглашают на обследования. Здесь также всегда открыты к просьбам о помощи коллег – на консультации и лечение приезжают десятки пациентов с разных концов страны.

Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.

Истинная частота патологии неясна, так как в исследования включают различный статистический материал (хирургический, патологоанатомический, демографический) и пользуются различной иерархией пороков сердца. Литературные данные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорожденных - от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля атрезии легочной артерии колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди «критических» ВПС до 6,3%.

Данная патология существует в двух основных вариантах: 1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП); 2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП). Кроме того, атрезия легочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма АВК, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т. п.).

Наиболее часто встречается атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП, остальные комбинации — в два раза реже. В настоящем разделе приведены два основных типа порока.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП

Частота атрезии легочной артерии с ДМЖП составляет около 0,07 на 1000 новорожденных, 1% среди всех ВПС и около 3,5% среди критических ВПС. Однако данная аномалия может являться составной частью других сложных пороков, поэтому истинная ее встречаемость неизвестна.

Патология характеризуется отсутствием соединения правого желудочка с легочной артерией; выводной отдел правого желудочка оканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. При исследовании сосудов, приносящих кровь к легким, выделяют «истинные», или нативные, легочные артерии и большие аортолегочные коллатеральные артерии (БАЛКА). Кровь в сосуды легких поступает из аорты через функционирующий ОАП или БАЛКА. Кроме того, возможны анастомозы легочного артериального русла с бронхиальными, медиастинальными или коронарными сосудами. Наиболее известная классификация порока по J. Somerville (1970) основана на уровне атрезии легочной артерии: 1) атрезия легочного клапана; 2) атрезия легочного клапана и легочного ствола; 3) атрезия легочного клапана, легочного ствола и одной из легочных артерий; 4) атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью только за счет коллатеральных артерий).

В последние годы предложена классификация, основанная на типе кровоснабжения легких: тип А — имеются истинные легочные артерии, БАЛКА не выявляются; тип В — представлены как истинные легочные артерии, так и БАЛКА; тип С — истинные легочные артерии отсутствуют, имеются только БАЛКА. Легочные артерии могут соединяться друг с другом (конфлюэнтные артерии) или быть неконфлюэнтными.

Гемодинамика при атрезии легочной артерии. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочков поступает в восходящую аорту. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине легочного кровотока. В свою очередь, легочный кровоток определяется диаметром ОАП или системных коллатеральных артерий. При их стенозировании или гипоплазии возврат оксигенированной крови в левое предсердие невелик, и гипоксемия может достигать критической степени. При адекватном легочном кровотоке уровень гипоксемии может быть минимальным, а в редких случаях даже развивается легочная гипертензия.

Фетальная ЭхоКГ при атрезии легочной артерии. Выявляемость порока невелика (от 7 до 15%). При изучении выводных трактов желудочков выявляется резко гипоплазированная легочная артерия; кровоток через легочный клапан отсутствует. Диагностика основана также на выявлении ДМЖП и ретроградного кровотока в ОАП. Из обоих желудочков кровь направляется в расширенную аорту.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Атрезия легочной артерии

МКБ-10

Общие сведения

Аномалия легочных сосудов — редкое заболевание, распространенность которого составляет не более 3-4% от всех врожденных пороков сердца. Патология манифестирует сразу после рождения ребенка, встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек. Состояние ассоциировано с высоким риском летального исхода в первые 2-3 года жизни. Атрезия легочной артерии, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца и магистральных сосудов — открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), транспозицией сосудов.

Причины

Порок формируется на эмбриональном этапе внутриутробного развития ребенка. Точные причины появления атрезии не установлены. Главными этиологическими факторами считаются тератогенные воздействия на организм матери в первом триместре беременности. Эти причины провоцируют генные мутации, нарушения дифференцировки органов и тканей. Все неблагоприятные факторы разделяют на 3 группы с учетом их природы:

Физические воздействия. Формированию кардиальных пороков способствует ионизирующее излучение и повышенный радиационный фон. Вероятность атрезии увеличивается при проживании женщины на территории, пострадавшей от аварии на ЧАЭС.
Химические вещества. Тератогенное влияние оказывает ряд медикаментов: цитостатики и иммуносупрессоры, некоторые антибиотики, ингибиторы АПФ. К химическим факторам также относят никотин, употребление алкоголя в период беременности.
Биологические агенты. Ряд вирусов и бактерий, которые инфицируют организм беременной в I триместре, вызывают нарушения внутриутробного развития. Чаще всего грубые аномалии возникают при заболеваниях из группы TORCH — токсоплазмозе, краснухе, цитомегаловирусной инфекции.

Патогенез

Патофизиологической основной болезни является нарушение оттока крови из правого желудочка в легочную артерию, из-за чего не формируется правильный малый круг кровообращения. В зависимости от варианта атрезии кровь может сбрасываться в систему легочных сосудов через коллатеральные артерии или открытый артериальный проток. Наблюдается хроническая ишемия миокарда правого желудочка, определяются эластоз и фиброэластоз сердечной мышцы.

Классификация

Все атрезии легочной артерии делятся на 2 большие группы. К первой отнесены пороки с интактной межжелудочковой перегородкой (синдром гипоплазии правых отделов сердца). Внутри нее выделяют 3 варианта аномалии по степени развития правого желудочка (трехпартитный, двухпартитный и однопартитный).

Вторую группу составляют атрезии легочного ствола с поражением межжелудочковой перегородки (МЖП). Данная группа пороков делится на 4 типа:

Тип I. Характеризуется атрезией клапана между легочной артерией и правым желудочком. При этом все сосуды правильно сформированы и обеспечивают гемодинамическую функцию.
Тип II. Выявляется атрезия и клапана легочной артерии, и ее ствола. Правая и левая легочные артерии хорошо развиты, имеют раздельное или общее начало.
Тип III. Характерна распространенная атрезия, которая захватывает клапан, ствол и одну из ветвей легочной артерии.
Тип IV. Происходит полное заращение сосудов, входящих в систему легочной артерии, вместе с клапаном. Самый тяжелый вид порока, при котором кровообращение обеспечивается за счет коллатералей.

Симптомы

Атрезия легочных сосудов относится к «синим» сердечным порокам, клинически проявляется сразу после того, как ребенок родился. У новорожденного заметен акроцианоз или диффузный цианоз, на выраженность которого влияют тип атрезии и количество коллатеральных сосудов. Синюшность кожи усугубляется при крике или плаче. Одышка отмечается даже в покое, она значительно усиливается при кормлении ребенка, активных движениях руками, ползании.

У детей после года наблюдается резкая слабость и одышка при попытке ходьбы. Они могут сделать всего несколько шагов, а затем останавливаются, чтобы отдохнуть и перевести дыхание. Для облегчения состояния дети садятся на корточки. При атрезии легочной артерии характерен медленный прирост массы тела, гипотрофия мышечной ткани. У длительно болеющих пациентов грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

Осложнения

Вероятность неблагоприятных последствий зависит от типа атрезии легочной артерии. При дуктус-зависимой гемодинамике, когда кровоснабжение легких осуществляется только через незаращенный артериальный проток, смертность достигает 90% в течение первых 10-12 месяцев жизни. При формировании коллатералей, кровоснабжающих легкие, риск летального исхода составляет около 50%.

При атрезии происходит сброс крови справа налево, поэтому все органы и ткани пребывают в состоянии хронической гипоксии. Отмечается задержка роста и физического развития, атрофия мышц. Гипоксия головного мозга вызывает грубые нарушения психического развития, умственную отсталость. У детей появляется хроническая сердечная недостаточность, постепенно происходит гипоплазия обоих желудочков сердца.

Диагностика

Опытный неонатолог или детский кардиолог подозревает заболевание уже при объективном исследовании. Во время аускультации сердца обнаруживают грубый систолический шум и ослабление 2 тона по левому краю грудины. Обычно с одной стороны отсутствует пульс на плечевой артерии. Чтобы определить характер атрезии и состояние системной гемодинамики, назначают следующие обследования:

ЭКГ. Электрокардиографическими признаками патологии являются отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофированная мышечная стенка правого желудочка. Зачастую возникают неполные блокады правой ножки пучка Гиса, для длительного течения характерны ЭКГ-симптомы перегрузки правого предсердия.
ЭхоКГ. Эхокардиография — информативный метод визуализации размеров сердца и обнаружения дефектов МЖП. Данные УЗИ сердца показательны при первом и втором типе атрезии. С целью дифференцировки аномалии со стенозом легочной артерии рекомендована допплер-эхокардиография.
Рентгенография ОГК. При атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки повышается прозрачность легочных полей. При наличии больший коллатеральных ветвей типично усиление легочного рисунка на отдельных участках. Обнаруживают увеличенную в поперечнике сердечную тень и уменьшение размеров левых отделов сердца.
Ангиокардиография. Инвазивное исследование предполагает катетеризацию сердечных камер и применение контрастного вещества. Вентрикулография проводится для подготовки к операции, а также используется для измерения давления в желудочках. Для изучения источников кровоснабжения легких дополнительно выполняется аортография.
Лабораторные исследования. В клиническом анализе крови оценивают уровень гемоглобина — показатель свыше 180-190 г/л является неблагоприятным прогностическим критерием. Для оценки свертываемости крови изучают коагулограмму. Показан постоянный контроль уровня насыщения крови кислородом.

Лечение атрезии легочной артерии

Хирургическое лечение

Любой из анатомических вариантов атрезии легочной артерии является абсолютным показанием к оперативному вмешательству, которое проводится в максимально ранние сроки, чаще на первом году жизни ребенка. Перед кардиохирургическим вмешательством назначается медикаментозная терапия антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами. Существует 2 варианта оперативного лечения порока:

Радикальная коррекция. Вмешательство допустимо при удовлетворительном клинико-функциональном состоянии больных. Операция эффективна, если система легочной артерии достаточно развита (атрезии I и II типов) и отсутствуют признаки гипоплазии желудочков сердца.
Паллиативная операция. Хирургический метод направлен на улучшение объема легочного кровотока и стабилизацию состояния ребенка. Паллиативные вмешательства в кардиохирургии предполагают создание системно-легочных анастомозов. В дальнейшем возможно выполнение радикальной коррекции.

Реабилитация

Даже после радикальных оперативных вмешательств показан длительный реабилитационный период. Пациенты находятся на лечении в кардиохирургическом стационаре, после чего отправляются на долечивание в амбулаторных условиях. После стабилизации гемодинамики и исчезновения симптомов детям рекомендовано санаторно-курортное лечение. Всех больных ставят на пожизненный диспансерный учет.

Прогноз и профилактика

Благоприятный исход заболевания наблюдается при 1-2 типе атрезии и раннем проведении хирургического вмешательства. Более неблагоприятный прогноз у пациентов с дуктус-зависимой гемодинамикой, которым для улучшения состояния требуются сложные многоэтапные операции. Учитывая отсутствие четких этиологических факторов, меры первичной профилактики не разработаны.

1. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ. – 2016.

2. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки/ Подзолков В.П.// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. – 2013.

3. Врожденные пороки сердца: справочник для врачей/ под ред. Е.В. Кривощепкова, И.А. Ковалева, В.М. Шипулина. – 2009.

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Сердце – это мышечный орган, который постоянно перекачивает кровь по организму, посылая насыщенную кислородом и питательными веществами кровь ко всем клеткам тела. Сердце состоит из двух верхних камер (предсердий, правого и левого) и двух нижних (желудочков, правого и левого). Из правого предсердия кровь через трехстворчатый клапан попадает в правый желудочек, затем в легочный ствол ( один из двух основных сосудов сердца ), а оттуда в легкие. В легких кровь обогащается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан – в левый желудочек, потом в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму. Кровь, бедная кислородом оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие

При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты. Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие. Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения. При резком сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего открытого артериального протока.

при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.

В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.

К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких).

Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа». В данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию. Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.

С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение. Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.

Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер правого желудочка резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием гигантскую полость. В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие, работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок.

В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года.

Дефект межжелудочковой перегородки

если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение врача-кардиолога
даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
при большом дефекте, при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия отверстия.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе, в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.

При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия, и богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом. Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии этих отверстий организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает. В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и межжелудочковой перегородке. Помимо этого, вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца. Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца. Вследствие особенностей кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью). У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.

Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес. Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК (ОАП)

В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.

После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока. Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие. Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП приводит к необратимым изменениям в легких.

Проток небольшой, недостаточности кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия сосуда.

Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.

Лечение пороков клапана легочной артерии

Специалистами «Герцлия Медикал Центр» достигнуты впечатляющие результаты в лечении врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии. В больнице консультируют и практикуют лучшие кардиологи страны, прошедшие стажировку в ведущих мировых центрах исследования, диагностики и лечения пороков сердца.

Строение и функции клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии состоит из трех подвижных полулунных створок, крепящихся своим основанием к фиброзному кольцу, окружающему выход из правого желудочка сердца. Клапан предназначен для предотвращения обратного тока крови из легочного ствола в правый желудочек. В фазе сердечного сокращения (систолы) повышение давления в правом желудочке приводит к прогибу створок клапана в сторону легочной артерии, и кровь беспрепятственно поступает в малый круг кровообращения. В фазе отдыха (диастолы) створки клапана под воздействием высокого давления в бассейне легочного ствола полностью закрывают выходное отверстие.

Пороки клапана легочной артерии

Различают несколько видов пороков клапана легочной артерии:

Недостаточность клапана легочной артерии. При этом заболевании несостоятельность полулунных створок полностью закрыть выходное отверстие приводит к обратному кровотоку из легочной артерии в правый желудочек. Недостаточность клапана легочной артерии приводит к снижению объема крови, поступающего в легкие и затрудняет наполнение желудочка, вызывая перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца;
Стеноз (сужение) клапана легочной артерии. При стенозе патологические изменения створок и фиброзного кольца сужают просвет выхода из правого желудочка, существенно уменьшая объем легочного кровотока. Правый желудочек сердца вынужден постоянно преодолевать высокое сопротивление, вызванное стенозом, что быстро приводит к его гипертрофии, а затем и к необратимым дистрофическим изменениям. Декомпенсированный стеноз легочной артерии проявляется тяжелой симптоматикой пониженной легочной перфузии и правосторонней сердечной недостаточностью. Данный порок нередко сочетается с комплексными врожденными мальформациями сердца, такими как триада и тетрада Фалло;
Атрезия легочной артерии представляет собой тяжелый врожденный порок сердца, характеризирующийся отсутствием отверстия между правым желудочком и легочным стволом. Полностью закрытый клапан препятствует поступлению крови в легкие. В течение внутриутробного периода, ввиду отсутствия легочного дыхания плода, данный порок не препятствует нормальному развитию. Сразу после рождения ребенка атрезия легочной артерии приводит к критическому состоянию, требующему интенсивных реанимационных мероприятий. Легочный кровоток при данном пороке поддерживается открытым артериальным протоком, пропускная способность которого не соответствует требованиям организма.

Причины поражения клапана легочной артерии

Среди причин возникновения пороков клапана легочной артерии важно отметить:

Врожденные патологии сердца, вызванные генетическими мутациями, а также воздействием во время беременности инфекционных агентов и внешних тератогенных факторов;
Наследственные заболевания соединительной ткани, приводящие к изменениям в области легочного ствола и фиброзного кольца клапана (синдром Марфана);
Осложнения, вызванные ревматическим эндокардитом или воспалительным процессом эндокарда неревматического происхождения;
Последствие заболеваний, вызывающих дилатацию правых отделов сердца (растяжение фиброзного кольца может привести к относительной недостаточности клапана легочной артерии);
Опухоли сердца и средостения;
Последствие травм грудной клетки.

Клиническая картина пороков клапана легочной артерии

Симптоматика зависит от вида порока, степени повреждения клапана и возраста пациента. Наиболее тяжелые симптомы отмечаются у новорожденных, страдающих атрезией легочной артерии. Тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность ставит под угрозу жизнь маленьких пациентов в первые минуты после рождения и требует интенсивного лечения. Изолированный стеноз и комплексные пороки с сужением выхода в легочную артерию относятся к цианотичным (или «синим») порокам, благодаря характерному цвету кожи. Цианоз обусловлен сниженным легочным кровотоком и недостатком кислорода в органах и тканях.

Помимо признаков уменьшенного легочного кровотока пациенты с пороками аортального клапана страдают от сердечной недостаточности, симптомами которой являются:

Затрудненное дыхание (одышка), возникающая при минимальных физических нагрузках, а при тяжелых формах заболевания даже в покое;
Учащенное сердцебиение (тахикардия), нередко сопровождающаяся другими нарушениями сердечного ритма;
Отеки нижних конечностей, а в тяжелых случаях области таза, живота, а также скопление жидкости в брюшной полости;
У пациентов грудного возраста возникают трудности во время кормления, отказ от пищи, гипотрофия;
У детей пороки клапана легочной артерии приводят к выраженной задержке физического развития.

Диагностика пороков клапана легочной артерии

Диагностика тяжелых врожденных пороков осуществляется непосредственно после рождения ребенка. Легкие формы клапанной недостаточности, а также приобретенные патологии диагностируются в более зрелом возрасте при проявлении симптомов или во время диспансерного наблюдения. Характерным объективным признаком порока является шум, определяемый врачом при аускультации сердца. Для окончательной диагностики врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии кардиологами клиники применяются высокоточные методы исследования, среди которых:

Эхокардиография – визуализация сердца при помощи ультразвукового сканера;
Рентгенография органов грудной клетки с целью оценки размера сердца и легочных изменений;
Контрастная рентгенография по протоколу исследования сосудов (ангиография), в том числе коронарная ангиография;
Измерение уровня кислорода и давления в камерах сердца при помощи малоинвазивной катетеризации;
Пульсоксиметрия – неинвазивный мониторинг насыщения крови кислородом;
Электрокардиографические исследования (запись ЭКГ в реальном времени и продолжительный мониторинг сердечного ритма). Запись электрических потенциалов сердца помогает кардиологам диагностировать сопровождающие клапанный порок ишемические нарушения, аритмии и гипертрофию миокарда;
Томографические методы исследования сердца (компьютерная и магнитно-резонансная томография);
Изотопное сканирование легочной перфузии.

Современные методы лечения пороков клапана легочной артерии

Медикаментозное лечение пороков легочной артерии направлено на предотвращение развития и прогрессирования сердечной недостаточности. Новорожденным с атрезией легочной артерии вводятся препараты, препятствующие закрытию артериального протока до проведения экстренной операции. Хирургическое лечение, в большинстве случаев, способно нормализовать гемодинамику путем устранения сердечного порока.

В больнице «Герцлия Медикал Центр» проводятся следующие операции при пороках клапана легочной артерии:

Чрезкожная пункция при атрезии легочной артерии с последующим баллонным расширением. Процедура проводится с целью восстановления легочной перфузии у новорожденных;
Баллонное расширение стеноза, стентирование и применение инновационной методики режущего баллона, позволяющей не только расширить суженный участок, но и удалить избыток фиброзной ткани, приводящей к рецидиву стеноза;
Органосохраняющие процедуры реконструкции поврежденного клапана, предотвращающие необходимость его замены;
Операции на открытом сердце с целью восстановления нормальной проходимости при атрезии и стенозе легочного ствола;
Операции по замене клапана легочной артерии. Искусственные биологические или механические клапаны полностью справляются со своей функцией, гарантируя восстановление гемодинамики на долгие годы.

Инновационные технологии открытой и малоинвазивной кардиохирургии, повсеместно внедряемые в «Герцлия Медикал Центр», изменили прогноз тяжелых пороков сердца. Благодаря сочетанию опыта хирургов, прекрасных условий госпитализации, высокопрофессиональному послеоперационному уходу и интенсивной реабилитационной терапии тысячам пациентов со всего мира возвращена возможность вести полноценный и активный образ жизни.

Читайте также: