Атрезия заднего прохода
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 21.12.2024
Опытные педиатры и хирурги клиники «Хадасса» готовы помочь каждому младенцу с такой серьезной патологией, как атрезия анального отверстия. Быстрая диагностика, малоинвазивная хирургия и новейшее медицинское оборудование позволяют решить проблему с минимальными последствиями.
О том, какие эффективные методы исправления врожденных патологий применяются в клинике «Хадасса», вы можете узнать у наших консультантов, связавшись с ними по телефону или через форму электронной заявки.
Почему важно лечить атрезию ануса и прямой кишки?
Атрезия ануса или отсутствие или патологическое сужение ануса и прямой кишки – крайне опасное состояние. Из-за невозможности опорожнить кишечник, у младенца развивается интоксикация, которая может привести к отравлению всего организма. Атрезия может вызвать кишечную непроходимость. Если же анальное отверстие открыто, но расположено в неправильном месте, это может быть чревато инфекциями и проблемами с мочеполовой системой.
Как проходит диагностика атрезии ануса и прямой кишки в клинике «Хадасса»?
Атрезия ануса и прямой кишки требуют срочного хирургического вмешательства сразу после рождения ребенка с данной патологией. Если атрезию не диагностировали сразу после рождения, то о патологии становится известно через 10-12 часов после рождения. Болезнь диагностируют после того, как новорожденный начинает тужиться — наблюдаются признаки кишечной непроходимости, рвота желчью и каловыми массами. В зависимости от разновидности атрезии, область анального отверстия может выпячиваться из-за каловых масс или оставаться неизменной, если атрезия высокая. Атрезия со свищем во влагалище характеризуется выходом каловых масс из половой щели. Также свищи могут образовываться вблизи от анального отверстия, в районе полового члена у мальчиков.
УЗИ промежности проводится для исследования состояния кишечника;
Электромиография проводится для изучения наличия внутреннего сфинктера и его состояния;
МРТ может использоваться для подтверждения диагноза «атрезия ануса и прямой кишки».
Как лечат атрезию ануса и прямой кишки в клинике «Хадасса»?
Лечение атрезии ануса и прямой кишки должно проводиться как можно раньше. Хирургическая коррекция – единственный способ помочь при этой проблеме. При низкой или более легкой форме атрезии проводится проктопластика, когда закрытое анальное отверстие раскрывают и соединяют с прямой кишкой. Более сложные формы атрезии нужно корректировать поэтапно: прежде всего непроходимость ликвидируют при помощи наложения сигмостомы, после проводят брюшно-промежностную проктопластику. После операции нужно проводить ряд профилактических мер для нормальной работы сфинктера и прямой кишки.
К сожалению, атрезия прямой кишки до сих пор тяжело поддается хирургическому лечению. Около 11% младенцев не переносят вмешательство, но чаще всего врачи диагностируют сопутствующие патологии позвоночника, сердца, почек. При этом свыше 40% младенцев, перенесших операцию по устранению атрезии, ведут нормальную жизнь с незначительными проблемами.
Хотите записаться на раннюю диагностику атрезии ануса и прямой кишки в клинику «Хадасса»? Не теряйте время, ведь без лечения новорожденные могут прожить всего 4-6 дней. Позвоните или напишите в клинику, чтобы наши консультанты помогли вам организовать поездку в Израиль как можно быстрее.
Атрезия ануса и прямой кишки
Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.
Что такое атрезия ануса и прямой кишки?
Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.
Каковы причины и частота аноректальных аномалий?
Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.
Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?
При этом пороке не развиваются анальное отверстие ( через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.
У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.
Как проявляется атрезия ануса?
При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.
Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?
Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:
- Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
- Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
- Эхокардиография для выявления пороков сердца.
Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?
Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.
Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?
Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.
Как надо приучать ребенка к опрятности?
Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.
Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?
Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).
У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.
Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?
Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.
Также встречаются:
- Аномалии развития почек и других органов мочевыводящей системы
- Аномалии половых органов
- Пороки сердца
- Аномалии развития трахеи и пищевода
- Аномалии костей верхней конечности (косорукость, добавочный палец и др.)
- Другие аномалии желудочно кишечного тракта ( энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
- Синдром Дауна
Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)
Публикации в СМИ
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту •• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая •• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование •• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель •• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника
Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies
Код вставки на сайт
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия заднего прохода и прямой кишки — отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.
Частота. 1:500–1:5000 живорождённых. Преобладающий пол — мужской (2:1).
Генетические аспекты. Существуют наследственные формы атрезий • Синдромы VATER и VACTERL (192350): атрезия заднего прохода, пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок, трахеопищеводный свищ, гипоплазия лёгких, дисплазия лучевой кости, шестипалость, гипоплазия бедренной кости, аномальное расположение большого пальца кисти, ДМЖП, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки) • Синдром VACTERL и гидроцефалия (314390, À или r ). Сочетание синдрома VAСTERL и гидроцефалии • Дизостоз позвонково-рёберный с атрезией заднего прохода и урогенитальными аномалиями (271520, r ): атрезия заднего прохода, мочеполовые аномалии, единственная пупочная артерия, выраженная дисплазия рёбер и позвонков, необычная форма грудной клетки.
Классификация • Атрезии •• Клоакальная форма (у девочек)* ••• пузырная ••• вагинальная •• Со свищами ••• в мочевую систему у мальчиков (в мочевой пузырь и мочеиспускательный канал)* ••• в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие влагалища) ••• на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член) •• Без свищей ••• атрезия заднего прохода и прямой кишки* ••• атрезия заднепроходного канала ••• прикрытое заднепроходное отверстие ••• атрезия прямой кишки при нормально развитом заднем проходе • Примечание. Звёздочкой (*) отмечены высокие формы атрезии (надлеваторные, слепой мешок прямой кишки расположен выше 2–2,5 см от кожи). Все остальные относят к низким (подлеваторные).
Клиническая картина
• Обычно выявляют при первичном осмотре новорождённого в родильном доме.
• Если осмотр ребёнка после рождения по каким-либо причинам не был произведён, то к концу суток новорождённый начинает беспокоиться, появляются обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем — жёлчью, а в поздние сроки — меконием, постепенное вздутие живота. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.
• Физикальное исследование в первые часы после рождения устанавливает вид атрезии и её высоту •• Прикрытое анальное отверстие — наиболее лёгкая форма низкой атрезии. На месте заднепроходного отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, через которую просвечивает заполненная меконием прямая кишка •• Атрезия анального канала: также относят к разряду низких. На месте заднепроходного отверстия обнаруживают незначительное вдавление пигментированного участка кожи. При надавливании на него ощущают баллотирование (низкое расположение прямой кишки) •• Атрезия анального канала и прямой кишки: относят к высоким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в размерах, недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует копчик, иногда — крестец. На месте заднепроходного отверстия кожа чаще всего гладкая •• Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным наружным сфинктером расположено на обычном месте. Для установления диагноза достаточно ввести катетер через заднепроходное отверстие или провести пальцевое исследование •• Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек. Основной признак — выделение мекония, а затем кала и газов через половую щель •• Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, мочеиспускательный канал) возникает почти исключительно у мальчиков. Основной признак — отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеиспускательного канала. При расположении свища выше сфинктера мочевого пузыря меконий отходит только во время мочеиспускания (моча, окрашенная меконием) •• Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный аноректальный порок развития. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепроходного отверстия. На месте, где должны быть наружные отверстия мочеиспускательного канала или влагалища, находится одно отверстие — выход клоаки, в которую открываются мочеиспускательный канал, влагалище и прямая кишка. Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необходимо детальное обследование •• Свищ на промежность возникает у мальчиков и девочек. Диагностика основана на наружном осмотре — отхождение мекония и газов из «нетипичного места» •• Сочетанные пороки развития в разнообразных комбинациях (аплазия почки, мегауретер, гипоспадия, удвоение почки и мочеточника и др.) часто возникают при атрезиях заднего прохода и прямой кишки.
Методы исследования • Тщательный осмотр промежности • Зондирование прямой кишки • УЗИ • Рентгенография по Вангенстину проводят через 12–18 часов (после заполнения прямой кишки воздухом). Место естественного расположения заднепроходного отверстия маркируют рентгеноконтрастным предметом (дробинка, небольшое количество сульфата бария и т.п.). Ребёнка заворачивают в пелёнки, оставляя ноги открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз головой. По расстоянию между слепым концом кишки (газовый пузырь) и меткой судят о высоте атрезии • Катетеризация мочеиспускательного канала — диагностика свища в его мембранозной части • Уретроцистография облегчает диагностику свища в мочевую систему • Лапароскопия показана для уточнения состояния внутренних половых органов.
ЛЕЧЕНИЕ
Методы хирургических вмешательств • Одномоментная радикальная операция по методике Пена • При противопоказаниях к одномоментной радикальной операции или при невозможности её выполнения накладывают колостому.
Противопоказания к одномоментной радикальной операции • Тяжёлые сочетанные пороки развития • Сопутствующие заболевания • Высокая атрезия прямой кишки у ребёнка с недоношенностью II–IV степени.
Послеоперационное ведение • Ребёнка помещают в обогреваемый кювез в положении на спине. Ноги разводят, сгибают в коленных суставах и подтягивают к животу, фиксируя повязкой в положении разведения. Такое положение сохраняют в течение 5–10 дней • Туалет промежности проводят несколько раз в день, после каждого физиологического отправления • Катетер из мочевого пузыря удаляют на 2 день, а если у ребёнка была уретральная фистула, катетер оставляют на 3–5 дней • Швы в области созданного заднего прохода снимают на 10–12 дни • Кормление ребёнка после промежностной проктопластики назначают с первого дня по обычной возрастной схеме, а после брюшно-промежностной проктопластики назначают парентеральное питание; к 8 сут больной начинает получать обычное для его возраста питание • Назначение антибиотиков, физиотерапии • Для профилактики сужения заднего прохода или его устранения проводят бужирование (начинают с 15–20 дня, продолжают в течение 3–4 мес, а при необходимости и дольше).
Прогноз. Без оперативного вмешательства больной погибает спустя 4–6 дней после рождения.
МКБ-10 • Q42 Врождённые отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника • Q43 Другие врождённые аномалии [пороки развития] кишечника
Примечания: VATER — Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Radial dysplasy; VACTERL — Vertebral anomalies, Anal atresia, Cardiac malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Limb anomalies
Лечение атрезии ануса у детей в Израиле
Атрезия анального отверстия – это врожденный порок развития, характеризующийся отсутствием анального отверстия и/или части прямой кишки. У мальчиков встречается в два раза чаще, чем у девочек. Причиной развития заболевания ученые считают генетические мутации. Атрезия ануса бывает высокая, средняя и низкая – в зависимости от удаленности кишки от мышц, поднимающих задний проход. Кроме того, бывает со свищем и без свища. У мальчиков свищ выходит в мошонку, мочевой пузырь, уретру или промежность. У девочек – во влагалище или матку. Главными симптомами становится вздутие живота и отсутствие мекония, что может привести к кишечной непроходимости. Также отмечается срыгивание и рвота.
Специалисты выделяют 5 основных видов атрезий ануса:
- атрезия ануса с открытием свища в мочевую систему;
- свищ с открытием в половую систему;
- свищ промежности;
- эктопия;
- врожденные сужения ануса.
Подать заявку в Ихилов
В Израиле, в «Ихилов Клиник», диагностика атрезии ануса, в том числе и дородовая, поставлена на высокий уровень. Специалисты клиники, используя ультрасовременные методы обследования, выявляют аномалии ануса и других отделов желудочно-кишечного тракта еще в период беременности, примерно с 16-ти недель. В «Ихилов Клиник» для диагностирования подобного рода патологии широко применяется генетический скрининг беременных – исследуются биохимические показатели крови и амниотическая жидкость.
После рождения малыша, в случае подозрения, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) и эндоскопическая диагностика. После того как будут получены все необходимые результаты исследований, опытные специалисты клиники для каждого пациента разрабатывают индивидуальный план лечения, нацеленный на максимально быстро решение имеющейся проблемы. Перед операцией маленькие пациенты проходят обследование.
Диагностика атрезии ануса в Израиле
Обследование пациентов:
- прежде всего, назначается консультация педиатра. Во время приема врач проведет осмотр и выпишет направления на необходимые исследования. Консультации проводит заведующий отделением перинатальной генетической диагностики, доктор Ю. Ярон;
- развернутые лабораторные исследования крови и мочи, анализ кала (мекония);
- УЗИ;
- МРТ брюшной полости и органов малого таза;
- консультация ведущего детского хирурга-гастроэнтеролога – доктора С. Кидара.
Обследования проводятся в течение 2-3 рабочих дней. В случае необходимости могут быть назначены дополнительные исследования.
Лечение атрезии ануса в клинике Ихилов
Лечение в «Ихилов Клиник» проводится хирургическим путем. Способ операции зависит от высоты атрезии и общего состояния ребенка. Низкие атрезии ануса легко исправляются при помощи анопластики. Операция проводится за один этап. Ее стоимость составляет порядка 19 000$ — 25 000$. При выявлении высокой атрезии выбором операции может стать одноэтапное хирургическое вмешательство. Выполняется преимущественно лапароскопическим методом, реже – открытым доступом. Стоимость операции составляет порядка 24 000$ – 30 000$.
Высокие атрезии ануса требуют двухэтапного хирургического лечения. На первом этапе выполняется выведение колостомы и формирование анального отверстия. На втором этапе, который проводится через несколько недель после первого, выполняется восстановление целостности кишечной трубки со сформированным анусом. Проводится когда общее состояние ребенка стабильное. Такая операция обходится примерно 35 000$ – 50 000$.
Если у Вас возникли вопросы о лечении у маленьких пациентов в Израиле — форум на этой странице поможет их разрешить. На любой Ваш вопрос ответит доктор Ихилов в максимально короткие сроки. Также Вы можете прочитать отзывы о лечении у маленьких пациентов в Израиле от наших пациентов внизу страницы.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки
Атрезия прямой кишки и заднепроходной области – врожденный дефект, проявляющийся отсутствием естественной прямой кишки, оканчивающейся анальным отверстием.
Патология угрожает маленьким мальчикам, проявляясь в соотношении 1 заболевание на 5.000 рожденных детей мужского пола.
Причины
- наследственная мутация,
- синдром VATER, проявляющийся у детей и характеризующийся склонностью к дисплазии, трахейным, пищеводным, анальным и вертебральным дегенерациям и аномалиям. Если к этим дефектам добавляется сердечный порок (гидроцефалия), синдром называется VACTER. Ряд дефектов, в который входит также неправильное формирование рук и ног, носит название VACTERL. Из-за такой «цепной реакции», обнаружение одного дефекта должно стать поводом для полного диагностического обследования, чтобы подтвердить или исключить наличие других синдромов.
Схема атрезии заднего прохода и прямой кишки
В зависимости от длины прямой кишки, которая заканчивается слепо (газовым пузырем), атрезии делятся на:
- низкие (подлеваторные, анальные) – закрытый ее конец не достигает кожи менее чем на 2 см;
- средние (промежуточные);
- высокие (надлеваторные, анноректальные) – слепой конец глубже двух сантиметров от поверхности.
Различают свищевую и безсвищевую (полную) формы патологии. 90% случаев относятся к первой из них.
Свищевые отклонения характеризуются наличием ходов, которые открываются в:
- паховую область;
- половую систему;
- мочевыводящие органы.
Варианты безсвищевой атрезии:
- аномальность анального прохода и прямой кишки;
- дефективность заднепроходного канала, его отсутствие или прикрытие просвечивающимся слоем кожи (мекониевая пигментация);
- недоразвитость кишечного канала при правильном строении ануса.
- Необходимо отличать атрезию от стенозов.
Симптомы
Клиническая картина зависит от патологии. При безсвищевой природе через 10-12 часов после появления на свет новорожденный начинает проявлять беспокойство, не сосет грудь, у него не отходит меконий, проявляется симптоматика непроходимости (илеуса), а именно вздутие и асимметричность живота, рвота желудочным содержимым, затем желчью и калом, токсикоз и обезвоживание организма. Малыш может тужиться, а при низком расположении газового пузыря происходит выпячивание кожи в этой области.
Илеус развивается и при свищевой форме, поскольку узкие свищевые просветы имеют плохую проходимость для кала. При этом он может выделяться через уретру, половую щель или отверстия на промежности. Как следствие, возникают сопутствующие болезни – цистит, пиелонефрит, вульвит, уросепсис, которые могут спровоцировать смерть. Поэтому при появлении первых тревожных признаков следует немедленно записаться на прием к педиатру.
Диагностика
Для постановки точного диагноза может потребоваться консультация педиатра, гинеколога, проктолога, уролога и хирурга. Отсутствие анального отверстия обнаруживается при первичном осмотре неонатологом, другие пороки распознаются в течении первых суток. При этом обследование проводится в сжатые сроки, в том числе осуществляется:
- инвертография по Каковичу-Вангенстину-Райсу – при сформированном анусе в него помещают рентгеноконтрастный маркер, ребенка помещают вниз головой перед рентгеновским аппаратом. Расстояние от метки до газового пузыря определяет высоту атрезии;
- пальцевое обследование;
- ректоскопия;
- проктография;
- тонкоигольная пункция по Ситкоевскому – прокалывается кожа в паху по направлению к кишке вводится игла с постепенным потягиванием поршня. Когда в шприце появляется меконий, анализ считается завершенным;
- УЗИ, МРТ, электромиография;
- диагностическая лапароскопия.
Размещение свищевых каналов уточняют методом уретроцистографии, катеризации мочеиспускательного канала, фистулографии. Для установления сопутствующих отклонений назначают УЗИ сердца, почек и других органов, эзофагоскопию.
Лечение
Коррекция осуществляется исключительно хирургическим путем, поэтому ребенку потребуется консультация хирурга. Операция состоит в искусственном формировании ануса, ее сложность зависит от выраженности дефекта.
Без оперативного вмешательства ребенок умирает к концу первой недели жизни. Прогноз терапии положительный у 30-40% больных, 11-60% операций сопровождаются летальным исходом.
При задержке отхождения каловых масс, полной атрезии оперативное вмешательство необходимо в первые двое суток после рождения. При прочих ее видах проводится проктопластика, наложение сигмостомы. Закрытие свищей осуществляют в возрасте с шести месяцев до двух лет.
В послеоперационном периоде показано постоянное наблюдение за режимом питания и дефекации ребенка. Может возникнуть потребность в постановке клизм, введении антибиотиков, проведении физиотерапевтических мероприятий.
Профилактика
Предупредить этот порок развития практически невозможно, методов профилактики не существует.
Читайте также: