Ботулизм. Младенческий ботулизм. Диагностика и лечение ботулизма.

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Ботулизм является острой пищевой токсикоинфекцией, развивающейся в результате попадания в организм человека ботулотоксина. Заражение происходит алиментарным путем, наиболее часто при употреблении в пищу содержащих споры ботулизма консервов. Ботулизм характеризуется поражением нервной системы в результате блокирования ботулотоксином ацетилхолиновых рецепторов нервных волокон, проявляется в виде мышечных параличей и парезов. Основная опасность ботулизма состоит в развитии таких осложнений, как острая дыхательная недостаточность и нарушения сердечного ритма. Диагностика ботулизма строится в основном на данных анамнеза заболевания и результатах неврологического осмотра.

МКБ-10

Общие сведения

Ботулизм является острой пищевой токсикоинфекцией, развивающейся в результате попадания в организм человека ботулотоксина. Ботулизм характеризуется поражением нервной системы в результате блокирования ботулотоксином ацетилхолиновых рецепторов нервных волокон, проявляется в виде мышечных параличей и парезов.

Характеристика возбудителя

Ботулотоксин вырабатывает бактерия Clostridium botulinum – грамположительная спорообразующая палочка, облигатный анаэроб. Неблагоприятные условия внешней среды переживает в виде спор. Споры клостридий могут сохраняться в высушенном состоянии многие годы и десятилетия, развиваясь в вегетативные формы при попадании в оптимальные для жизнедеятельности условия: температура 35 С, отсутствие доступа кислорода. Кипячение убивает вегетативные формы возбудителя через пять минут, температуру в 80 С бактерии выдерживают в течение получаса. Споры могут сохранять жизнеспособность в кипящей воде более получаса и инактивируются только в автоклаве. Ботулотоксин легко разрушается во время кипячения, но способен хорошо сохраняться в рассолах, консервах и пищевых продуктах, богатых различными специями. При этом наличие ботулотоксина не изменяет вкуса продуктов. Ботулотоксин относится к наиболее сильным ядовитым биологическим веществам.

Резервуаром и источником клостридий ботулизма является почва, а также дикие и некоторые домашние (свиньи, лошади) животные, птицы (преимущественно водоплавающие), грызуны. Животным-носителям клостридии обычно не вредят, выделение возбудителя происходит с калом, бактерии попадают в почву и воду, корм животных. Обсеменение объектов окружающей среды клостридиями также возможно при разложении трупов больных ботулизмом животных и птиц.

Заболевание передается по фекально-оральному механизму пищевым путем. Чаще всего причиной ботулизма становится употребление консервированных в домашних условиях загрязненных спорами возбудителя продуктов: овощей, грибов, мясных изделий и соленой рыбы. Обязательным условием для размножения клостридий в продуктах и накопления ботулотоксина является отсутствие доступа воздуха (плотно закрытые консервы). В некоторых случаях вероятно заражение спорами ран и гнойников, что способствует развитию раневого ботулизма. Ботулотоксин может всасываться в кровь, как из пищеварительной системы, так и со слизистых оболочек дыхательный путей, глаз.

У людей отмечается высокая восприимчивость к ботулизму, даже небольшие дозы токсина способствуют развертыванию клинической картины, однако чаще всего концентрация его недостаточна для формирования антитоксической иммунной реакции. При отравлении ботулотоксином из консервированных продуктов нередки случаи семейного поражения. В настоящее время случаи заболевания становятся более частыми ввиду распространения домашнего консервирования. Чаще всего ботулизмом заболевают лица из возрастной группы 20-25 лет.

Симптомы ботулизма

Инкубационный период ботулизма редко превышает сутки, чаще всего, составляя несколько часов (4-6). Однако иногда может затягиваться до недели и 10 дней. Поэтому наблюдение за всеми людьми, употреблявшими одну пищу с больным, продолжается до 10 суток. В начальном периоде заболевания может отмечаться неспецифическая продромальная симптоматика. В зависимости от преимущественного синдрома различают гастроэнтерологический, глазной варианты, а также - клиническую форму в виде острой дыхательной недостаточности.

Гастроэнтерологический вариант встречается наиболее часто и протекает по типу пищевой токсикоинфекции, с болью в эпигастрии, тошнотой и рвотой, диареей. Выраженность энтеральной симптоматики умеренная, однако, отмечается несоответствующая общей потере жидкости сухость кожи, а также нередко больные жалуются на расстройство проглатывания пищи («ком в горле»).

Начальный период ботулизма, протекающий по глазному варианту, характеризуется расстройствами зрения: затуманивание, мельтешение «мушек», потеря четкости и снижение остроты зрения. Иногда возникает острая дальнозоркость. Самым опасным по течению вариантом начального периода ботулизма является острая дыхательная недостаточность (внезапно развивающаяся и прогрессирующая одышка, распространяющийся цианоз, нарушения сердечного ритма). Она развивается крайне быстро и грозит летальным исходом спустя 3-4 часа.

Клиническая картина ботулизма в разгар заболевания достаточно специфична и характеризуется развитием парезов и параличей различных групп мышц. У больных отмечается симметричная офтальмоплегия (зрачок стабильно расширен, имеет место косоглазие, обычно сходящееся, вертикальный нистагм, опущение века). Дисфагия (расстройство глотания) связана с прогрессирующим парезом мышц глотки. Если первоначально больные испытывают дискомфорт и затруднения глотания твердой пищи, то с развитием заболевания становится невозможным и проглатывание жидкости.

Нарушения речи развивается, проходя последовательно четыре стадии. Сначала изменяется тембр голоса, возникает осиплость в результате недостаточной влажности слизистой голосовых связок. В дальнейшем ввиду пареза мышц языка появляется дизартрия («каша во рту»), голос становится гнусавым (парез мышц небной занавески) и исчезает полностью после развития пареза голосовых связок. В результате расстройства иннервации мышц гортани утрачивается кашлевой толчок. Больные могут задохнуться при попадании в дыхательные пути слизи и жидкости.

Ботулотоксин способствует параличам и парезам мимической мускулатуры, вызывая асимметрию лица, дисмимию. В целом отмечается общая слабость, неустойчивость походки. Ввиду пареза кишечной мускулатуры развиваются запоры. Лихорадка для ботулизма не характерна, в редких случаях возможен субфебрилитет. Состояние сердечной деятельности характеризуется учащением пульса, некоторым повышением периферического артериального давления. Расстройства чувствительности, потеря сознания не характерны.

Осложнения ботулизма

Самое опасное осложнение ботулизма – развитие острой дыхательной недостаточности, остановка дыхания вследствие паралича дыхательной мускулатуры или асфиксия дыхательных путей. Такие осложнения могут привести к летальному исходу. Ввиду развития застойных явлений в легких, ботулизм может спровоцировать вторичную пневмонию. В настоящее время есть данные о вероятности осложнения инфекции миокардитом.

Диагностика ботулизма

В связи с развитием неврологической симптоматики больной бутулизмом нуждается в осмотре невролога. Специфическая лабораторная диагностика ботулизма на ранних сроках развития инфекции не разработана. Основанием для постановки диагноза служит клиническая картина и данные эпидемиологического анамнеза. Токсин выделяют и идентифицируют с помощью биологической пробы на лабораторных животных. В разгар заболевания возможно определить присутствие токсина в крови с помощью HGUF с антительным диагностикумом.

Антигены возбудителей выявляются с помощью иммунофлуоресцентного анализа (ИФА), а также - РИА и ПЦР. Выделение возбудителя путем посева каловых масс не несет значимой диагностической информации, поскольку может иметь место развитие из спор вегетативной формы клостридий в кишечнике здорового человека.

Лечение ботулизма

При подозрении на ботулизм производится обязательная госпитализация в отделение с возможностью подключения аппарата ИВЛ, с целью предупреждения и своевременной помощи в случае развития опасных для жизни осложнений. Первейшим лечебным мероприятием, производимым в первые сутки заболевания, является промывание желудка при помощи толстого зонда.

Ботулотоксин, циркулирующий в крови пациентов, нейтрализуют с помощью разового введения поливалентных противоботулинических сывороток по методу Безредки (после осуществления десенсибилизации организма). В случае, если однократное введение сыворотки не было достаточно эффективным и спустя 12-24 часа у пациента отмечается прогрессирование нейрологической симптоматики, введение сыворотки повторяют.

Довольно эффективно введение противоботулинической человеческой плазмы, однако этот препарат довольно редок ввиду малого срока хранения (не более 4-6 месяцев). В настоящее время в лечении ботулизма находит применение противоботулинический иммуноглобулин. В комплекс мероприятий этиотропной терапии включаются антибиотики, назначаемые с целью подавления вероятного развития вегетативных форм возбудителя, а также тиаминпирофосфат и АТФ. Положительный эффект оказывает гипербарическая оксигенация.

В остальном лечение назначают исходя из тяжести течения и симптоматики. В случае формирования острой дыхательной недостаточности больных переводят на искусственную вентиляцию легких. Кормление больных в случае формирования стойкой дисфагии производят жидкой пищей через тонкий зонд, либо переводят на парентеральное питание. В период выздоровления хороший эффект в плане скорейшего восстановления функций мышечной системы имеет физиотерапия.

Прогноз при ботулизме

Прогноз при высокой дозе полученного токсина и отсутствии своевременной медицинской помощи может быть крайне неблагоприятным, летальность таких случаев достигает 30-60%. Применение этиотропного лечения и методов интенсивной терапии при развитии грозных осложнений значительно снижают риск летального исхода (до 3-4%). В случае своевременного лечения заболевание заканчивается выздоровлением с полным восстановлением функций через несколько месяцев.

Профилактика ботулизма

Профилактические меры против ботулизма подразумевают строгое следование санитарно-гигиеническим нормам при изготовлении консервов, стерилизации посуды для заготовления продуктов длительного хранения. Рыбные и мясные продукты должны консервироваться исключительно в свежем и тщательно очищенном от частиц почвы виде. Консервация перезрелых плодов недопустима. Консервирование в домашних условиях должно осуществляться в строгом соответствии с рецептурой при достаточной концентрации соли и кислоты в открытой для доступа кислорода посуде.

Ботулизм


Рекомендовано Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «15» сентября 2015 года
Протокол № 9

Ботулизм – острая инфекционная болезнь из группы сапрозоонозов преимущественно с фекально-оральным механизмом передачи, развивающаяся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление токсина возбудителя, блокирующего передачу нервных импульсов [1].

Название протокола: Ботулизм
Код протокола:

Код МКБ-10:
A 05.1- Ботулизм

Сокращения, используемые в протоколе:

ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ОЦК - объем циркулирующей крови
ОНМК - острое нарушение мозгового кровообращения

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, инфекционисты, анестезиологи-реаниматологи, невропатологи, организаторы здравоохранения.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классы рекомендаций:
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс II а - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс II b – польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц


Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной


13-15 октября, Алматы, "Атакент"

600 брендов, более 150 компаний-участников из 20 стран.
Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Классификация

Клиническая классификация [1,2,3,4]

По механизму:

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: не проводятся.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: не проводятся.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: не проводится.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [1,2]:

• кровь на реакцию нейтрализации (РН) ботулотоксинов антитоксическими сыворотками путём биопробы на белых мышах (обнаружение ботулинического токсина в крови служит абсолютным подтверждением диагноза);

• бактериологические исследования промывных вод желудка, рвотных масс, испражнений больного, остатков подозрительного продукта;

• в случае раневого ботулизма – отделяемое из раны, кусочки отторгающейся омертвевшей ткани, тампоны из раны;

• в случае ботулизма грудных детей – определение ботулотоксинов в крови и/или возбудителя в испражнениях.

• затруднение при глотании твердой, сухой пищи, по мере прогрессирования болезни – нарушение глотания мягкой, жидкой пищи; при тяжелых формах – полная невозможность глотания;

• в тяжелых случаях – парез дыхательной мускулатуры с резким ограничением подвижности межреберных мышц и исчезновением кашлевого рефлекса; расстройства и остановка дыхания – основная причина смерти.

• острое начало заболевания с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики, либо второй вариант начала заболевания, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала выступает поражение ЦНС.

• употребление в пищу в период от нескольких часов до 7 суток до начала заболевания консервов (овощных, мясных, рыбных, грибных), копченой или вяленой рыбы, колбасы или окорока домашнего приготовления;

• температура тела нормальная или субфебрильная;

Биохимический анализ крови: при среднетяжёлом и тяжёлом течении - повышение активности «кардиоспецифических» энзимов (КФК-МВ, АсТ и ЛДГ-1,2), уровня тропонина.

Специфическая лабораторная диагностика [1,2,5,6,7]:

• обнаружение ботулинического токсина в крови методом РН ботулотоксинов антитоксическими сыворотками с биопробой на белых мышах служит абсолютным подтверждением диагноза;

• выделение возбудителя ботулизма из содержимого желудка (рвотные массы и промывные воды), испражнений, подозрительных продуктов путем бакпосева на специальные питательные среды (Китта–Тароцци, казеиново-грибную, бульон Хоттингера и др.).

Инструментальные исследования:
УЗИ органов брюшной полости: возможна гепатомегалия;
ЭКГ: при тяжёлом течении болезни и выраженном поражении миокарда – нарушения проводимости, вплоть до полной АВ-блокады, электрическая нестабильность миокарда, вплоть до фибрилляции желудочков, нарушение сократительной способности миокарда с развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения [1,4,5,6];
Рентгенография органов грудной клетки: наличие призаков пневмонии при осложнении.

• консультация невропатолога – при присоединении явлений парезов черепных нервов, периферических полинейропатий;

• консультация анестезиолога-реаниматолога – при дыхательных нарушениях, полиорганной недостаточности;

Дифференциальный диагноз

Алгоритм дифференциальной диагностики при ботулизме


Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение1:

Режим постельный или полупостельный.

Диета: стол №10, зондовое или парентеральное питание в зависимости от состояния больного.

• введение назогастрального зонда для эвакуации застойного содержимого и фракционного промывания желудка 5% раствором натрия гидрокарбоната с целью инактивации токсина 1-2 раза в сутки в течение 3-4 дней до полной ликвидации застоя;

• энтеральное питание через назогастральный зонд, инфузией в течение 16 ч. питательными смесями с высокой энергетической плотностью. Объём белка в сутки из расчёта 25 ккал/кг массы тела и 1,5 г/кг массы тела;

• при застойном отделяемом из желудка - парентеральное питание концентрированными растворами глюкозы (10–40%), смесями аминокислот и жировыми эмульсиями, с обязательным частичным энтеральным питанием из расчёта 2000–2500 ккал в сутки на взрослого больного.

Медикаментозное лечение [1-6,10]

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

• инфузионно-дезинтоксикационная терапия кристаллоидами, декстранами, растворами глюкозы.

• при неизвестном типе токсина вводят смесь моновалентных сывороток или поливалентную сыворотку (10 тыс. МЕ анатоксина типов А и Е и 5 тыс. МЕ типа В).

• независимо от тяжести течения внутривенно вводят одну лечебную дозу сыворотки, разведённую в 200 мл подогретого изотонического раствора натрия хлорида; скорость введения – 60-90 капель в 1 мин.; сыворотку вводят однократно;

• в исключительных случаях, при невозможности осуществления капельной инфузии, допускается медленное струйное введение лечебной дозы сыворотки шприцем без разведения [5];

• наличие аллергической реакции при постановке пробы служит относительным противопоказанием к введению лечебной дозы сыворотки; в этих случаях предварительную дозу преднизолона увеличивают до 240 мг.

Подавление жизнедеятельности возбудителей ботулизма в ЖКТ и предупреждение возможного образования токсина – хлорамфеникол по 0,5 г х 4 раза в сутки в течение 5 дней, при нарушениях глотания – внутримышечно по 1 г х 3 раза в сутки в течение 5 дней. Вместо хлорамфеникола можно применять ампициллин по 0,5–1 г х 4 раза в сутки внутрь.

Перечень основных лекарственных средств:

• хлорамфеникол – таблетки 250 мг, 500 мг; порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг, 1000 мг;

• гидроксиэтилкрахмал 6% и 10% растворы для инфузий во флаконах по 250 и 500 мл.

• при высоком риске аспирации длительная интубация с постоянно раздутой манжеткой (25 см вод.ст. — максимальное давление, не приводящее к повреждению трахеи);

• препараты, уменьшающие кислотность желудочного сока (ранитидин, фамотидин), блокаторы протонного насоса (омепразол, эзомепразол, пантопразол);

• препараты, улучшающие моторную функцию ЖКТ (домперидон, метоклопрамид).

• утомляемость больного при дыхании, минимальное ощущение нехватки воздуха, повышение рСО2 ≥53 мм рт.ст. служат показанием к переводу пациента на вспомогательную вентиляцию (даже если нет одышки, участия вспомогательной мускулатуры, цианоза и других симптомов ОДН). Примеры: СРАР (постоянное положительное давление в дыхательных путях), уменьшает работу дыхания; MMV (гарантированный минутный объём). Больному устанавливают стабильный минутный объём — допустимо 6 л/мин. Если объём спонтанной вентиляции 4 л/мин, остальные 2 л/мин больной получит с помощью респиратора. PS (поддержка давлением): на каждую попытку вдоха больного респиратор доводит дыхательный объём до установленного давления (допустимо 20 см вод.ст.).

• тщательная санация трахеобронхиального дерева (не реже, чем каждые 30 мин. – 1ч.) и использование полноценно стерилизуемой дыхательной аппаратуры для профилактики и предотвращения пневмонии;

• согревание и увлажнение дыхательной смеси, стимуляция движения мокроты (перкуссия грудной клетки, вибрационный, вакуумный массаж), удаление мокроты (постуральный дренаж, её аспирация), оксигенация.

• тесный психологический контакт персонала с больным для выработки его активной позиции в отношении лечебных мероприятий;

• нормализация кислотно-щелочного равновесия, уровня гемоглобина, объёма циркулирующей крови, сердечного выброса, температуры тела, электролитного состава плазмы.

Миокардиальные цитопротекторы – при поражении миокарда: триметазидин, мельдоний.

Антибактериальная терапия - при развитии бактериальных осложнений: полусинтетические пенициллины, цефалоспорины III-IV поколения (с учетом чувствительности возбудителя): Рекомендуется монотерапия одно нижеследующих препаратов:

Показано введение иммуноглобулинов (иммуноглобулин человека нормальный: октагам, пентаглобин) во все сроки болезни.

Перечень дополнительных лекарственных средств

Рекомендуется монотерапия одно нижеследующих препаратов:

• фамотидин таблетки 10 мг, 20 мг, 40 мг; лиофилизированный порошок для инъекционных растворов в ампулах по 0,02 г в комплекте с растворителем;

• эзомепразол - таблетки, покрытые оболочкой, 20, 40 мг; лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 40 мг;

• пантопразол - таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой, 20, 40 мг; порошок, лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 40 мг;

• домперидон - таблетки 10 мг; таблетки для рассасывания 10 мг; сироп; капли для приема внутрь; суспензия 1мг/мл;

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.


Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
• промывание желудка кипяченой водой с целью нейтрализации токсина.

В случаях раневого ботулизма – соответствующая хирургическая обработка раны, применяют повышенные дозы (до 12–16 млн. ЕД/сут) пенициллина.

• промывание желудка вначале кипяченой водой для получения материала для лабораторного исследования, а затем 2–5%-ным раствором натрия гидрокарбоната с целью нейтрализации токсина.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: не проводится.

Профилактические (противоэпидемические) мероприятия:
При установлении факта употребления инфицированных продуктов питания проводится специфическая профилактика – введение внутримышечно ПБС в дозах 1000-2000 МЕ каждого типа сыворотки (А, В, Е) однократно.

Дальнейшее ведение:
Правила выписки: Выписку больных проводят после клинического выздоровления при удовлетворительном состоянии больного, отсутствии осложнений. Примерные сроки нетрудоспособности после выписки определяются индивидуально.

Диспансерное наблюдение не регламентировано. Целесообразно наблюдение не менее 6 мес. с участием невропатолога, офтальмолога и кардиолога.

• обильное питьё (настой шиповника, щёлочные минеральные воды, отвары трав с мочегонными свойствами);

• соблюдение физического режима с исключением тяжёлой физической работы, переохлаждения, посещения бани, сауны, занятий спортом (в течение 6-12 месяцев);

• приём общеукрепляющих лекарственных средств, адаптогенов, поливитаминов.

Ботулизм. Младенческий ботулизм. Диагностика и лечение ботулизма.

Классический ботулизм наблюдается при приеме пищи, контаминированной ботулиническим токсином. Выделяют восемь различных видов этого токсина. Болезнь у человека вызывают только токсины типа А, В и Е. Токсин типа Е обычно встречается в морепродуктах. Все разновидности токсина вызывают однотипные клинические симптомы. Тем не менее, заболевание, обусловленное токсином типа А, протекает в более тяжелой форме и более длительно. Летальный исход может наступить при попадании в организм любого из токсинов.

Клинические признаки ботулизма появляются спустя 12—48 ч после попадания в желудок контаминированного токсином пищевого продукта. Первые симптомы включают диплопию, птоз, ухудшение аккомодации, нарушения речи и глотания. Позже к ним присоединяются слабость в верхних конечностях, а затем в нижних. В тяжелых случаях может наблюдаться дыхательная недостаточность, требующая искусственной вентиляции легких. Для ботулизма характерен нисходящий паралич, который сначала охватывает мышцы головы, а затем спускается вниз к мышцам тела и конечностей. Это основной дифференциально-диагностический критерий для отличия ботулизма от синдрома Гийена-Барре, при котором наблюдается паралич восходящего типа. При ботулизме также отмечаются вегетативные нарушения — запоры, сухость во рту, изменение реакций зрачков.

Лечение ботулизма

Больного помещают в палату интенсивной терапии. Каждые 2—4 ч следует проводить контроль дыхательной функции с обязательным измерением ЖЕЛ. Если объем составляет менее 1 л или 15 мл/кг, или у больного появились затруднения при дыхании, требуется срочная интубация и перевод на искусственную вентиляцию легких.

ботулизм

Мнения специалистов насчет применения трехвалентного ботулинического антитоксина расходятся. Это обусловлено тем, что приблизительно в 20% случаев наблюдаются выраженные побочные эффекты. Однако есть данные, что антитоксин укорачивает длительность клинических проявлений заболевания, особенно если оно обусловлено токсином типа Е.

Течение ботулизма. Даже при интенсивном лечении смертность от ботулизма составляет не менее 5—10%. Летальный исход обычно наступает от дыхательных нарушений или септических осложнений. У остальных больных обычно наблюдается улучшение через несколько недель или месяцев. У выживших, как правило, наблюдается почти полное выздоровление. Еще в течение нескольких лет после болезни у некоторых пациентов отмечаются повышенная утомляемость и вегетативные нарушения — запоры, импотенция, сухость во рту. Степень клинического восстановления зависит от роста новых нервных терминалей.

Младенческий ботулизм.

Это наиболее распространенная форма ботулизма за последние годы. Ребенок заглатывает споры Clostridium botulinum, которые поселяются в его желудочно-кишечном тракте, размножаются там и выделяют ботулинический токсин в просвет кишечника. Ребенок обычно заболевает в возрасте от 6 недель до 6 месяцев. Первые признаки заболевания — общая слабость и запоры. Затем появляется слабость в краниальных мышцах, которая постепенно спускается вниз, захватывая мышцы тела и конечностей. Ребенок слабо сосет, плачет тихо, спонтанная двигательная активность ограничена. Из-за слабости мышц головы ограничены движения глаз, мигательный рефлекс, отмечается слюнотечение. Диагноз подтверждается при обнаружении С. Botulinum в каловых массах. В сыворотке крови токсин обычно не определяется. Для подтверждения диагноза проводится ЭМГ, которая выявляет изменения в 80—90% случаев. Тяжесть течения младенческого ботулизма варьирует от умеренной до выраженной. Лечение в основном заключается в наблюдении за ребенком и борьбе с угрожающими жизни осложнениями (например, дыхательной недостаточностью). Выздоровление обычно полное и наступает через несколько недель или месяцев.

Раневой ботулизм наблюдается при попадании Clostridium botulinum в открытую рану. Симптомы те же, что и при классическом ботулизме, за исключением того, что заболевание начинается не ранее, чем через две недели после контаминации раны. Диагноз подтверждается при помощи ЭМГ, обнаружения токсина в сыворотке больного или микроорганизма в ране. Clostridium botulinum может попасть в раны любого происхождения — при травматических повреждениях, при хирургическом вмешательстве или при нарушении целостности кожного покрова у наркоманов (например, при внутривенном введении или вдыхании кокаина).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ботулизм у детей

Ботулизм – острое заболевание инфекционно-токсического генеза, обусловленное действием протеинового нейротоксина, вырабатываемого вегетативными формами возбудителя Сl.bоtulinum и клинически характеризующееся парезами и параличами поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код Название
A 05.1 Ботулизм

Дата разработки: 2017год.

Сокращения, используемые в протоколе:

ГБО гипербарическая оксигенация
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
МЕ международные единицы
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ПБС противоботулиническая сыворотка
ПДЕ потенциал двигательных единиц
ПТИ пищевая токсикоинфекция
РН реакция нейтрализации
УЗИ ультразвуковое исследование
ЭКГ электрокардиография
ЭМГ электромиография

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, детские инфекционисты, детские анестезиологи-реаниматологи, детские невропатологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.
Класс I польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb польза / эффективность менее убедительны
Класс III имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным


пищевой ботулизм заболевание возникает после употребления в пищу продуктов, содержащих накопившийся ботулинический токсин
раневой ботулизм развивается при загрязнении почвой раны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания попавших из почвыClostridiumbotulinum и последующего токсинообразования
ботулизм детского возраста возникает у детей преимущественно до 6 месяцев, при инфицировании их спорами Clostridiumbotulinum
ботулизм неуточнённой природы установить какую-либо связь возникшего заболевания с пищевым продуктом не удаётся
лёгкую Легкая форма ботулизма характеризуется малой выраженностью всей симптоматики. Паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц
среднетяжёлую среднетяжелая форма характеризуется выраженными неврологическими проявлениями (поражением мышц глотки и гортани), но без признаков декомпенсированной острой дыхательной недостаточности и полным сохранением способности к глотанию жидкости
тяжёлую тяжелая форма ботулизма характеризуется дыхательной недостаточностью и тяжёлыми бульбарными нарушениями

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностика ботулизма проводится путем сбора анамнеза, клинического осмотра,общих лабораторных, специальных лабораторных и инструментальных методов обследования и направлена на определение нозологии и клинической формы, тяжести состояния, выявление осложнений и показаний к терапии.

Жалобы [3,5]:
· тошнота, повторная рвота;
· сухость во рту;
· диплопия, усиливающаяся при взгляде в стороны;
· «туман», «сетка», «мушки» перед глазами;
· затруднение чтения обычного шрифта;
· затруднение при глотании твердой, сухой пищи, по мере прогрессирования болезни – нарушение глотания мягкой, жидкой пищи; при тяжелых формах – полная невозможность глотания;
· чувство «комка» в горле;
· поперхивание;
· учащенный жидкий стул;
· отрыжка воздухом, вздутие живота;
· чувство тяжести, боль в эпигастральной области;
· к началу 2-х суток понос сменяется стойким запором;
· голос – охриплый, смазанный, гнусавый; в тяжелых случаях – афония, анартрия;
· головокружение, нарастающая головная боль, мышечная слабость, быстрая утомляемость, бессонница;
· чувство нехватки воздуха, стеснения и боли в груди;
· в тяжелых случаях – парез дыхательной мускулатуры с резким ограничением подвижности межреберных мышц и исчезновением кашлевого рефлекса; расстройства и остановка дыхания – основная причина смерти.

При раневом ботулизме [1]:
· выше перечисленные жалобы, но нарушения со стороны ЖКТ отсутствуют.

При ботулизме детского возраста [1]:
· вялость;
· слабое сосание или отказ от груди;
· задержка стула;
· ребенок перестает улыбаться;
· синдром внезапной смерти.

Анамнез заболевания:
· острое начало заболевания с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики, либо второй вариант начала заболевания, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала болезни выступает поражение ЦНС.

Эпидемиологический анамнез:
· употребление в пищу в период от нескольких часов до 7 суток до начала заболевания консервов (овощных, мясных, рыбных, грибных), копченой или вяленой рыбы, колбасы или окорока домашнего приготовления, меда;
· возможно одномоментное заболевание нескольких лиц.

Физикальное обследование[3,5]:
· птоз век;
· движений глазных яблок во все стороны;
· расширение зрачка (мидриаз);
· вялость или отсутствие зрачковых реакций на свет;
· нистагм (чаще горизонтальный);
· угнетение корнеального и конъюнктивального рефлексов;
· расходящийся или сходящийся страбизм;
· анизокория;
· в тяжелых случаях – полная наружная и внутренняя офтальмоплегия;
· сухость и гиперемия слизистой оболочки рта;
· амимия лица;
· ограничение подвижности мягкого неба, снижение глоточного рефлекса;
· в разгар заболевания: гипотония, приглушенность сердечных тонов;
· сознание ясное;
· менингеальные симптомы отсутствуют
· температура тела нормальная или субфебрильная.

Предположительный случай пищевого/раневого ботулизма [4]:
Острое заболевание без лихорадки и нарушения сознания, с симметричными поражениями черепных нервов (с или без симметричных дистальных нисходящих параличей), характеризующимися не менее чем пятью из следующих признаков:
· сухость слизистой полости рта («пересыхание», жажда), глаз («песок в глазах»), носа;
· нарушение зрения в виде двоения (диплопия), «сетки», «мушек», или «тумана» перед глазами;
· парез или паралич аккомодации, глазодвигательной мускулатуры, взгляд, устремленный в одну точку;
· мидриаз (расширение зрачков);
· головокружение, шаткая походка;
· паралич мышц мягкого неба, приводящий к нарушению глотания (поперхивание);
· ларингеальный стаз (нарушение тембра голоса, гнусавость или сиплость, дизартрия);
· маскообразное, амимичное лицо;
· опущение век (птоз);
· парез/паралич дыхательной мускулатуры, нарушения дыхания.

Предположительный случай детского ботулизма [4]:
острое заболевание у ребенка в возрасте до одного года, не сопровождающееся лихорадкой и характеризующееся как минимум пятью из следующих признаков:
· сухость слизистых;
· сонливость (летаргия);
· амимия, маскообразное лицо;
· мышечная слабость, утрата способности держать голову;
· птоз;
· затруднение при кормлении (глотании), молоко выливается через нос, поперхивание;
· нарушение (отсутствие) аппетита, отказ от пищи;
· дыхательная недостаточность.

Вероятный случай ботулизма [4]:
Случай, соответствующий определению предположительного случая и наличии одного из следующего:
1) употребление в пищу в период от нескольких часов до 7суток до начала заболевания одного из следующих продуктов (домашнего приготовления):
· овощные, мясные, рыбные, фруктовые консервы;
· маринованные грибы;
· копченая или вяленая рыба;
· колбаса или окорок;
2) появление симптомов ботулизма через неделю после рваных, колотых, резаных, огнестрельных ран или открытых переломов, или хирургических вмешательств;
3) наличие эпидемиологической связи с подтвержденным случаем.

Подтвержденный случай ботулизма [4]:
как минимум одно из следующего:
· выявление ботулинистического токсина в сыворотке крови, пробе стула, промывных водах, рвотных массах, мазках из носоглотки, отделяемого ран или в пробе продукта явившегося вероятной причиной заболевания в тесте на мышах;
· выделение Clostridiumbotulinumиз проб стула, содержимого желудка или отделяемого ран;
· положительный результат исследований в ПЦР проб стула, содержимого желудка, мазка со слизистых или отделяемого ран.

Лабораторные исследования:
· ОАК– незначительный лейкоцитоз, лимфопения, ускорение СОЭ;
· Биологический метод–обнаружение и идентификации токсина как в сыворотке больных, так и во внешней среде.
· Бактериологический метод– обнаружение спор и вегетативных форм возбудителя в кале, крови, рвотных массах или промывных водах желудка. В случае раневого ботулизма на исследование берутся отделяемое от раны, кусочки отторгаемых тканей и мазки – отпечатки с поверхности раны.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ– синусовая тахикардия, указания на изменения миокарда гипоксического характера, неспецифические изменения SТ сегмента и зубца Т;
· Рентгенография органов грудной клетки при наличии признаков пневмонии;
· ЭМГ –состояния потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) с помощью концентрических игольчатых электродов, в остром периоде ботулизма выявляется существенное снижение средней длительности ПДЕ, наиболее выраженное в клинически пораженных мышцах.

Показания для консультации специалистов:
· консультация невропатолога – при присоединении явлений парезов черепных нервов, периферических полинейропатий;
· консультация анестезиолога-реаниматолога – при дыхательных нарушениях, полиорганной недостаточности;
· консультация кардиолога – при присоединении симптомов миокардита.


Диагностический алгоритм:

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Полиомиелит
(бульбарная форма)		 Парезы и
параличи
Кал на полиовирус методом ПЦР Острое начало, стул нормальный, саливация не нарушена, боль в позвоночнике, болезненность при пальпации по ходу нервных стволов, парезы и параличи сопровождаются исчезновением сухожильных рефлексов, асимметрия поражений.
Вирусные энцефалиты Глазодвигательные нарушения Специфическая диагностика большинства вирусных энцефалитов- определение уровня антител в сыворотке к конкретному антигену. Исследование проводят в острый период и период реконвалесценции (через 2—3 нед). Диагностическую ценность имеет увеличение титра антител в 4 раза и больше или выявлениеIgM к вирусам энцефалитов методом ИФА. Признаки поражения вещества мозга (спутанность сознания, возбуждение, сонливость), восходящие вялые параличи, изменение сухожилистых рефлексов, патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма), одностороннее поражение лицевого нерва, отсутствие саливации.
Синдром Гийена-Барре Глазодвигательные нарушения Анализ ликвора-белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3–5 г/л. Параличи восходящего характера с вовлечением мышц глотки, гортани, лица, часто парестезии, мышечные спазмы, в спинномозговой жидкости характерные изменения (повышенный уровень белка, при нормальном цитозе)
Отравление атропином сухость ворту, головокружение, расширение зрачков. метод газовой хроматографии с пределом чувствительности примерно 10 нг/млдля экспресс-определения уровня атропина в крови. Психомоторное возбуждение, галлюцинации, судороги, параличи, гиперемия кожи.
Сальмонеллез Симптомы гастроэнтерита,
общетоксические проявления, связь с употреблением недоброкачественных продуктов.		 Бактериологический посев кала и рвотных масс на кишечную группу. При сальмонеллезе никогда не бывает расстройств зрения, параличей глазных мышц, нарушений глотания.


Алгоритм дифференциальной диагностики при ботулизме

Ботулизм – острое заболевание инфекционно-токсического генеза, обусловленное действием нейротоксина, вырабатываемого вегетативными формами возбудителя Clostridium bоtulinum (Cl. bоtulinum) и клинически характеризующееся парезами и параличами поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, иногда в сочетании с синдромом гастроэнтерита в начальном периоде [1].

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем


1. Пищевой ботулизм – заболевание развивается в результате употребления в пищу продуктов, накопивших ботулинический токсин;

2. Раневой ботулизм – развивается при загрязнении почвой раны, в которой создаются условия для прорастания и последующего токсинообразования попавших из почвы Cl. botulinum;

3. Ботулизм детского возраста – возникает у детей преимущественно до 6 месяцев при инфицировании их Cl. botulinum;

4. Ботулизм неуточнённой природы – установить связь между заболеванием и пищевым продуктом не удается.

Комментарии: Пищевой ботулизм, составляет более 99% всех случаев ботулизма. Ботулизм грудных детей в возрасте до 6 месяцев, развивается в результате внутрикишечной продукции токсина вегетативными спорами Cl.botulinum.

2. среднетяжелая форма ботулизма – случаи заболевания с выраженными неврологическими проявлениями без признаков декомпенсированной острой дыхательной недостаточности, с полностью сохраненной способностью к глотанию.

3. тяжелая форма ботулизма – характеризуется максимальной выраженностью всех симптомов заболевания с признаками декомпенсированной острой дыхательной недостаточности, нарушением глотания жидкости любой степени выраженности.

Комментарии: Клиника ботулизма специфична и складывается из нескольких ведущих синдромов: паралитического, гастроинтестинального и интоксикационного. Даже минимальные жалобы больных на “дыхательный дискомфорт” (затрудненный вдох, чувство нехватки воздуха) позволяют оценить состояние пациента как тяжелое, вне зависимости от степени выраженности всех прочих неврологических проявлений ботулизма с немедленным началом всех соответствующих лечебных (реанимационных) мероприятий. При дебюте заболевания с неврологической симптоматики развитие процесса идет столь быстро, что фаза ускорения моторики желудочно-кишечного тракта почти тотчас же сменяется ее угнетением. Такое течение болезни в последующем оценивается как тяжелое.

Этиология и патогенез

Этиология. Сl. bоtulinum (отдел Firmicutes род Clostridium) – грамположительный спорообразующий анаэроб, патогенность которого обусловлена способностью выделять экзотоксин (ботулинический токсин), оказывающий нейротоксичное действие. Оптимальная температура роста и токсинообразования Сl. bоtulinum +28 35 °С, рН среды 7,2-7,4. В неблагоприятных условиях кислородсодержащей атмосферы Сl.bоtulinum трансформируется в спору, по внешнему виду при микроскопии напоминающую теннисную ракетку. Споры бактерий Сl. bоtulinum типа А способны сохранять жизнеспособность в течение 6-8 лет в пресной воде, 2-х месяцев в соленой воде, выдерживают солнечный свет и глубокое замораживание, способны к воспроизводству после высушивания в течение 347 дней и более чем столетнего пребывания в почве. Жизнеспособные споры встречаются в овощах и фруктах, в личинках мух и дождевых червей, колонизируют желудочно-кишечный тракт рыб, птиц, и млекопитающих. Уничтожение спор может быть достигнуто путем кипячения в воде (в течение 6 ч при температуре 100° С или 20 мин при температуре 120 °С), не менее чем 24-часовой обработкой 20% формалином или нагреванием в течение 1 ч в 10% соляной кислоте. В благоприятных условиях споры за 30-40 мин прорастают в вегетативную бактериальную форму, способную к размножению. Размножение бактерий возможно только в анаэробных условиях. В качестве питательной среды бактерии могут использовать любые белковые продукты: недостаточно просоленное мясо, неправильно обработанные мясные, рыбные, бобовые или грибные консервы, преимущественно домашнего приготовления 3.

Ботулотоксины всех типов подобны друг другу по характеру поражающего действия, хотя различаются первичными структурами (набором и количеством аминокислот, последовательностью их сцепления), степенью токсичности и иммуногенными свойствами: (важно!) антитоксин ботулинический каждого типа не нейтрализует токсины других типов. Наиболее патогенны для людей серотипы: А, В, Е, реже - F. В настоящее время имеются данные о возможности синтеза ботулинического токсина не только Сl.bоtulinum, но и некоторыми другими представителями клостридиальной флоры (Сl.bоtulinum продуцирует все типы токсинов, а Cl. butyricum и Cl. boratti только типы E и F – соответственно) [11]. Относительная токсичность для человека при попадании через дыхательные пути ЛД = 0,00002 мг×мин/л, при попадании в организм с пищей ЛД = 0,0000057 мг/кг [3]. Ботулинический токсин устойчив в кислой и нейтральной среде, не инактивируются пищеварительными ферментами в желудке и кишечнике при попадании с пищей. Патогенные свойства ботулинического токсина типа Е под влиянием трипсина в желудке могут усиливаться в сотни раз. Ботулинический токсин выдерживает высокие концентрации поваренной соли (до 18%), не разрушается в продуктах, содержащих различные специи. Ботулинический токсин термолабилен (разрушается при кипячении в течение 25-30 минут, автоклавировании – 10 минут), разрушается под воздействием щелочей, калия перманганата, хлора или йода в течение 15–20 мин, формалина – в течение нескольких минут. [12, 13].

Патогенез. Начальным звеном патогенеза пищевого ботулизма является всасывание токсина из верхних отделов ЖКТ в кровь с дальнейшим проникновением его через гематоэнцефалический барьер в ЦНС. Ботулинический токсин избирательно поражает холинергические структуры различных отделов нервной системы: мотонейроны передних рогов спинного мозга и нервные окончания. Механизм действия ботулинического токсина реализуется за счет блокирования передачи импульса от нервного окончания к мышце, посредством блокировки выброса нервным окончанием нейромедиатора ацетилхолина из везикул. Ботулинический токсин не проходит через плаценту и не вызывает специфического поражения плода [1, 14].

- первая стадия действия ботулинического токсина заключается в специфическом связывании молекулы с пресинаптической мембраной;

- вторая стадия – в проникновении связанного токсина в цитоплазму нейронов путем эндоцитоза. Внутри клетки легкая цепь проявляет Zn -зависимую протеазную активность, избирательно разрушая фермент SNAP-25;

- третья стадия – в блокаде высвобождения ацетилхолина из пресинаптических окончаний холинергических нейронов.

Читайте также: